Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Cirrózis
Milyen élelmiszerek, mint a máj?
2 Steatosis
Mikor van az epehólyag eltávolítva az epehólyagból?
3 Termékek
A májbetegség első jelei
Legfontosabb // Steatosis

Mechanikus sárgaság


A mechanikai sárgaság egy tünetegyüttes, amely a máj és a hepato-duodenális régió szerveiben keletkezik.

Tünetei általában hasonlóak a sárgaság más típusaihoz, de sajátos sajátosságaik vannak.

Az epevezeték elzáródásának okai

A mechanikai sárgaság az epe kiáramlásának megsértését vonja maga után, ezért szubhepaticus sárgaságként is ismert.

Több mint 10 betegség jár együtt mechanikai sárgasággal:

  1. Intravénás okok:
    • LCB (kód K 80 az ICD 10-ben);
    • Az epevezetékek szorongása;
    • Daganatos betegségek: cholangiocarcinoma, Klatskin tumor, C22.1 kód az epevezeték epiteliális sejtjeinek ICD 10-malignus degenerációjában;
    • Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz (kód: K83.0 az ICD 10 esetében) egyike a Klatskin-daganat kialakulásának hajlamosító tényezőinek;
    • Glisztuláris invázió (opisthorchiasis, ascariasis).
  2. Belső akadályok:
    • A neoplazmák: közös tumor pylorus (S16.4 ICD 10), hasnyálmirigyrák fej (S25.0 ICD 10), a tumor duodenum 12 (S17.0 ICD 10), májáttétek kapu;
    • Pancreatitis (K 86,1 az ICD 10 esetében);
    • A hasnyálmirigy fejének cisztái (K 86.2 az ICD 10-en).

A mechanikai sárgaság klinikai megnyilvánulásai

  1. A bőr sápadtsága, nyálkahártya. Ez a tünet társul a lerakódást a bilirubin az extracelluláris térben, annak áttetszősége révén kültakaró tela.V Eltérően más típusú sárgaság sárgaság jellegzetes zöldes árnyalatú, ami lehetővé teszi a közvetlen bilirubin.Pervymi kezd fordulni sárgaság fehérje membránok a szemet, anélkül, hogy saját látens pigmentek és évszázadok a napfénytől (bilirubin elpusztulnak az UV-sugarak). Ikterichnost sclera bilirubin szint látható a 15 mmol / l. A bőr válnak sárgaságban amikor bilirubinszint több mint 30 mmol / l (ezek az egyes paraméterek függnek a hosszától, és kezdeti bilirubin növelik a beteg bőre színe).Razreshaetsya sárgaság fordított sorrendben, ikterichnost ínhártya tartható fenn hosszú ideig.
  2. A bőr viszketése (a bilirubin irritáló hatással van az idegvégződésekre). Néhány nappal a bőr festése előtt megjelenhet, egész testen terjed, elviselhetetlen.
  3. Széklet, vizelet színváltozása. Csak az obstruktív sárgaság van ilyen tünetekkel. Néhány nappal a icterizmus előtt is megjelenhet. Cal míg elszíneződött, elszürkül, és a vizelet, éppen ellenkezőleg, sötétebb (fekete tea, barna sör). Normális esetben a széklet jellegzetes színét az epesav pigment (stercobilins) jelenléte okozza. Mechanikus sárgasággal a székletben lévő mennyisége élesen csökken, egészen távollétig, így elszíneződhet. És mint az epe ne kerüljön a lumen a bél és a nagy mennyiségű a véráramba, a vesék, és kap egy sokkal nagyobb számú epefestékek, ami sötétebb a normál jelenlegi mochi.Pri helyreállítása epe ezek a változások gyorsan eltűnnek
  4. Fájdalom a jobb felső kvadránsban (májkoszkópia). Ezek összefüggenek a máj méretének növekedésével és a kapszula kiterjedésével (mivel nincsenek idegvégződések a szervben). Ennek oka az epe és a másodlagos gyulladás stagnálása a májban stagnáló epe parenchyma elpusztításában, valamint fájdalom az epe, az epehólyag falának kövei miatt.
  5. A keserűség a szájban. A hepato-duodenális régió számos betegségére jellemző tünet az epe visszafolyásos fordulata a gyomorba, amikor normális áramát zavarja.
  6. Hepatikus encephalopathia. A bilirubin központi idegrendszerre gyakorolt ​​toxikus hatásával jár. Megnyilvánulásai lehetnek változó súlyosságú enyhe hangulati változások, álmosság, levertség, hogy kábulat, kóma súlyos, elhúzódó hyperbilirubinaemia. Fok hepatikus encephalopathia osztályozott Child-Pugh átmeneteket három osztályba (A, B, C) függően pontszám (1-től 10).Mehanicheskaya sárgaság vezethet visszafordíthatatlan károsodása az idegrendszer (B és C osztály).

Mechanikai sárgaság diagnosztizálása

  1. Anamnézis: a sárgaság megjelenését előidéző ​​betegségek történetében (ismert diagnózissal). De a mechanikai sárgaság az ilyen betegségek első jele lehet, és diagnózishoz vezethet.
  2. Panaszok: a viszketés, a bőr és az ürülék elszíneződése, a megfelelő hipoondriumban és az epigastriumban jelentkező fájdalom.
  3. Betegvizsgálat:
    • Erszényes sclera és bőr. A bilirubin enyhe emelkedése puha lehet és a napfényhez nem hozzáférhetõ helyeken is fennmaradhat. Ezért a szemhéj alatt, a hasrész bőrén, a háton és más, ruházattal borított területeken kell meghatározni a sclera-t.
    • Tumor és gyengédség a has tapintásakor (a Courvoisier pontján a hasnyálmirigy fejével).
    • A gasztrointesztinális traktus neoplazmájának mikropróbája: súlyvesztés, fedetlen és nyilvánvaló vér a székletben.
    • A hasüregben fellépő térfogatban fellépő hasnyálmirigy növekedése (a szabad folyadék jelenléte az ultrahangvizsgálat során) hosszan tartó májparenchymás folyamattal, másodlagos hepatitis és cirrhosis kialakulásával.
    • A testhőmérséklet emelkedése, a hidegrázás kísérheti a kolangitist, a CLS, a Klatskin tumorának súlyosbodását.
  4. Laboratóriumi adatok:
    • A vér általános analízise: a bilirubin vörösvérsejtekre gyakorolt ​​negatív hatása, a másodlagos hepatitis előfordulása gyulladásos változásai miatt.
    • Biokémiai vérvizsgálat:
      -hiperbilirubinémia közvetlen frakció; -increasing májenzimek (AST, ALT, ALP, LDH, GGT) miatt a megsemmisítése hepatociták belépő tartalma a vérben; -Továbbá lehetnek jelen csökkent fehérje szinten, a protrombin idő, nyúlás megsértése miatt protein- májfunkciós; -A hasnyálmirigy-betegségek diasztáz növelheti vérszintjét jelennek másodlagos cukorbetegség;
    • A vizelet általános elemzése: elszíneződés, urobilin, urobilinogén megjelenése.
  5. Instrumentális kutatás:
    • A hasüreg ultrahangja. A leginkább hozzáférhető és informatív módszer a sárgaság diagnózisára. Lehetővé teszi, hogy azonosítsák az akadály okait, a kiáramlás mértékét, a további referencia taktikát.
    • X-ray vizsgálatok (X-sugarak a gyomor és a nyombél 12) -A szükségességét daganatok a hasnyálmirigy, amelyeket nehéz észlelni ultrahanggal, mert a mély test helyét. Ez lehetővé teszi, hogy a töltési hibák, ahol a tumor található esetén csírázás a falon a gyomor, duodenum 12.
    • A hasi üreg CT mágneses rezonancia kolangiopancreatográfiáját komplex diagnosztikai esetekben alkalmazzák, és tisztázzák a beteg további kezelésének taktikáját.
    • Retrográd endoszkópos cholangiopancreatográfia - segít meghatározni a klatikolithiasist, Klatskin tumorát.
    • A diagnosztikus laparoszkópiát akkor hajtják végre, ha más módszerekkel nem lehet kimutatni. A gyógyulás okának egyidejű megszüntetése esetén gyógyító lehet.

Mechanikus sárgaság kezelése

A kezelés legfontosabb módja az epevezetékek elzáródásának oka (az alapbetegség kezelése). A kezelés többi szakaszában csak a bilirubin feleslegének a szervezetből történő gyors eltávolítása járul hozzá.

  1. Mode. Súlyos sárgaság és neurológiai rendellenességek esetén a pihenőhelyet feltüntetik. Más esetekben a sárgaság feloldása előtt félig postai rendszer.
  2. Diet. Mint minden májbetegség esetében, 5 tábla látható az éles, zsíros ételek korlátozásával, kivéve a sült, konzerv táplálékot a máj enzimkészítményének, a hasnyálmirigy terhelésének csökkentése érdekében. Ugyanezzel a céllal kis adagokban napi 5-6 alkalommal készítik az étkezést, súlyos elzáródás esetén a diétás táplálék bővülésével rövid idő alatt akut folyamatáramot rendelnek a 0 vagy 0a táblahoz.
  3. Sebészeti kezelés. Az obstruktív sárgaság jelzi a sebészeti beavatkozást, a műtét segítségével rövid idő alatt vissza lehet állítani az epe normál áramát, és megszüntethető az elzáródás oka. Az ilyen kezelés lehet radikális (az elzáródás oka teljes megszüntetése) és palliatív (az epe áramának helyreállítása a beteg életminőségének javítása érdekében, ha lehetetlen teljesen megszüntetni a záró tényezőt)
    • Endoszkópos műtét a bél lumenjén keresztül. Javallt olyan betegségek, mint a CL (endoszkópos cholecystectomia, eltávolítása epekő a közös epevezeték és az epehólyag), gyógyíthatatlan vezetője a hasnyálmirigy-tumor kompressziós az Oddi-sphincter (palliatív sphincterotomiára) inoperábilis Klatskin tumor (bougienage epevezeték);
    • Orvosi laparoszkópiát leggyakrabban használnak az LCF-ben a kövek vagy az epehólyag eltávolítására;
    • A szekrény operatív beavatkozását nagy műtéten (Klatskin-daganat, hasnyálmirigyrák, egyéb tumor metasztázisaiban a májban) végezzük.
  4. Gyógyszer: segéd módszer. A választás a sárgaság okaitól függ:
    • Spasmolytics a csövek lumenének növelésére, a fájdalom szindróma csökkentésére.
    • Ursodeoxycholic acid LCB-vel, krónikus cholecystitis, cholangitis.
    • Hepatoprotectors - a máj parenchyma védelme az epe pusztító hatásától.
    • Kemopreparations-Klatskin tumor, hasnyálmirigy és gyomor-karcinóma (a sebészeti kezelés és a sugárkezelés mellett).
  5. A fizioterápiát tumorok hiányában alkalmazzák. Leggyakrabban a LAD műtét után írják fel a gyógyulást, a tapadás megelőzését.

Ki mondta, hogy lehetetlen gyógyítani súlyos májbetegségeket?

  • Sok módszert kipróbálnak, de semmi sem segít.
  • És most készen áll arra, hogy kihasználja az olyan lehetőségeket, amelyek a régóta várt jólétet nyújtják Önnek!

Hatékony gyógymód létezik a máj kezelésére. Kövesse a linket, és derítse ki, hogy az orvosok mit ajánlanak!

Mechanikus sárgasági kód per μB 10

Ajánljuk, hogy olvasson egy cikket a témáról: "Mechanikus sárgasági kód a mikrobáknak 10" honlapunkon a máj kezelésére.

Kizárt: a veleszületett anyagcserezavarok miatt (

Újszülöttkori sárgaság, amely a koraszüléssel összefüggésben van

Koraszülés hyperbilirubinémiája Újszülöttkori sárgaság a bilirubin késleltetett konjugációja miatt

Súlyosodó szindróma

Újszülöttkori sárgaság a májsejtek egyéb és nem specifikált elváltozásai miatt

Kizárt: veleszületett vírusos hepatitis (

Újszülöttkori sárgaság, melyet a laktáció gátlása okoz

Újszülöttkori sárgaság, más meghatározott okok miatt

Neonatális sárgaság, nem specifikált

Élettani sárgaság (kifejezve)

Ha a közös epevezeték elzáródása fokozatosan, néhány héten vagy hónapon keresztül növekszik, akkor a páciensnek sárgasága és viszketése van az epeúti kólik és a cholangitis tünetei között. Fájdalommentes sárgaság akkor jelentkezik, ha choledocholithiasis, de ez sokkal inkább jellemző a rák a hasnyálmirigy fejét, a rák az epevezeték és a rosszindulatú daganatok a Vater mellbimbó. Betegek elzáródása az epevezeték okozta choledocholithiasis gyakran szenvednek calculous krónikus epehólyag, és így képes az epehólyag szakaszon jelentősen korlátozott. Ez a tulajdonság a Courvoisier szabálya alá tartozik: a tapintható, kibővített epehólyag rosszindulatú daganatot jelez, nem pedig kolelitiazist.

A közös epevezeték elzáródása az intraepatikus epeutak kiterjedését eredményezi a megnövekedett epe nyomás következtében. Az epe májkárosodását elnyomják, a vérbe jutó közvetlen bilirubin sárgaságot, a vizelet sötétedését (bilirubinuria) és a széklet elszíneződését okozza (acholisz széklet).

Ha a szérum bilirubinszint meghaladja a 85,5 μmol / l-t (5 mg%), az epevezeték kőzetét minden betegnél feltételezni kell kolecisztitisz esetén. A choledocholithiasis maximális szérum bilirubinszintje ritkán meghaladja a 256 μmol / L (15 mg%) értéket, ha nincs egyidejű májkárosodás vagy a bilirubinémia egyéb további oka. A bilirubin szintje meghaladja a 342 μmol / l-t (20 mg%), ami rosszindulatú daganatot okoz. Ha az epevezeték elzáródása szinte mindig megnöveli a szérum AFP aktivitást. Az AP fokozott aktivitása gyakran előzi meg a sárgaság megjelenését, és a májfunkció biokémiai mutatóinak tanulmányozásában az egyetlen eltérés a normától. A szérum aminotranszferáz aktivitást 2-10-szer is növelhetjük, különösen az epevezetékek akut elzáródása esetén. Az elzáródás megszüntetése után az aminotranszferázok aktivitása meglehetősen gyorsan normalizálódik, míg a bilirubinszint 1-2 héten belül normális szintre csökken. A bilirubin után az alkalikus foszfatáz aktivitása normalizálódik.

Lásd Mechanikai sárgaság

Tüdőrák: klinikai kép Hasnyálmirigy karcinóma: klinikai képet az akut vírusos hepatitis B: differenciál diagnosztikájában epeúti Study: endoszkópos kolangiopankreatográfia endoszkópos papillosphincterotomy májátültetés: hepatikus szövődmények felszívódási zavarok betegségek, a máj és az epeutak hemobilia

Mechanikus sárgasági kód per μB 10

A máj patológiája, amelyet az epevezetékek részleges vagy teljes eltömődése okoz, gyakran előfordul. Tüneteik általában a bőr és a nyálkahártya sárga színűek. És egy ilyen állapotot mechanikai sárgaságnak neveznek. A leírás, a tünetek, a tünetek és a bánásmód megfontolása ebben a cikkben.

okai

Korábban a mechanikai sárgaságot (kód: ICD-10 - K83.1) független betegségnek tekintették, de számos vizsgálat bebizonyította, hogy ez csak tünet. Ezt a hepatobiliáris traktus zavarai és epevegyületek képződése okozza. A betegségek nemzetközi osztályozásának nyilvántartásában (kód az ICD-10-K83.1-re) a mechanikai sárgaságot epevezeték elzáródásnak nevezik. Másik neve alhepatikus vagy obstruktív sárgaság.

A szindróma legfőbb oka a csatorna összenyomódása vagy zárása, amely megszakítja az epe áramlását a belekben. És gyakrabban a jelölt jelenséget az alábbi patológiák okozzák:

  1. A hepatobiliáris traktusban lévő kövek kialakulása az epeutazódás következtében, vagyis a koleszterázis vagy az epe só tartalmának növekedése az anyagcsere folyamatokban bekövetkező meghibásodás következtében.
  2. Cholangitis, pancreatitis, cholecystitis stb.
  3. Daganatok és ciszták az epevezetékekben, a hasnyálmirigyben vagy az epehólyagban és más onkológiai daganatokban.
  4. A bél ivadéka, az epevezetékek atresia és a fejlődési rendellenességek. Gyakran mechanikus sárgaság jár ezekkel a betegségekkel újszülötteknél.
  5. Fertőzés parazitákkal, beleértve az echinokokit és az ascarist.
  6. A mechanikus sárgaság (az ICD-10-K83.1 kódja, amint azt korábban jeleztük) krónikus formában a hasnyálmirigy fejében előforduló rákos megbetegedések jele lehet.

De a Klatskin tumor, vagy a kolangiokarcinóma csak akkor kísérik ezt a betegséget, ha nagy méretűre ér.

A betegség tünetei

A mechanikai sárgaság fő jelét (az ICD-10 kód már korábban jelezték) a szervezet összes szövetének sárgulása, beleértve a szemproteineket és a nyálkahártyákat is. Ez a jelenség a bilirubin fokozott koncentrációjának tulajdonítható. Egyéb jelzései:

  • Biliáris colic. A fájdalom éles fájdalmai jellemzik a has felső jobb oldalán. A fájdalom a jobb vállon, a scapulán vagy a kulcscsonton történik, és általában fizikai megterhelés, sült vagy zsíros ételek fogyasztása és alkoholos italok használata okozza.
  • Megnövekedett májméret, vagy hepatomegália.
  • Fokozott testhőmérséklet.
  • Hányinger és hányás az epével.
  • Viszketés a bőrön.
  • A széklet könnyű színe és a vizelet sötétedése.

A sárgaság egy másik betegség következtében is előfordulhat, amely mindig a cholestasis kíséri. A tünetek:

  1. Dyspeptikus szindróma, amelyet az epigasztrikus régió émelygése és súlyossága jellemez.
  2. Tünete Courvoisier, amikor az epehólyag kiterjedése még az epe telítettsége miatt is tapintással nyilvánvaló. Hányinger, amikor az érzés hiányzik.
  3. Rendellenes fogyás.

Krónikus formában

Krónikus formában a mechanikai sárgaság a jobb oldalon, a hypochondrium közelében szorongást okoz. Fájdalmas és unalmas, fokozza a vibrációt, a hajlamokat és a súlyok emelését.

A sárgaság hányingere állandó, zsíros ételek és alkoholtartalmú italok bevétele után fokozódik. Ezenkívül ezt az állapotot a gyengeség, a fáradtság és a szédülés jellemzi, amelyek az agyi szindróma jelei.

Ezután megtudjuk, mi bonyolítja a mechanikai konjugáció sárgulását (kód az ICD-10-P59-en).

szövődmények

Függetlenül attól, hogy mi okozza az epe kiáramlásának meghibásodását, ez cirrhózist okozhat. Ezt a betegséget a csontok kialakulása jellemzi a májban, amely kötőszálas szövetből áll. Az ilyen patológia az aktív májsejtek halálának eredményeként alakul ki. Később a cirrózis kockázata a májelégtelenség kialakulásához és a májelégtelenség kialakulásához vezethet.

A nem specifikált mechanikai sárgaság egy másik szövődménye (az ICD diagnózis-kódja R17) olyan metabolikus termékek mérgezése, amelyeket a testből nem távolítottak el, a bélből a véráramba szívódva. Ezt a betegséget toxémiának nevezik. Először is, a vese- és májszövetek érintettek, ami végső soron e szervek elégtelenségéhez vezet.

A méreganyagok bejutása az agyba, máj encephalopathia jelentkezik, amelyre általában a teljes idegrendszer jellemző. Ez a vér-agy gát megsértésének következménye.

Cholecystitis, cholangitis és más bakteriális fertőzések is kísérhetik a mechanikai sárgaságot. Az időszerű terápia hiánya és az eljárás általánossága a szeptikus sokk kockázatát okozhatja.

Megjegyezzük, hogy a különböző típusú sárgaságnak hasonló tünetei vannak, és ez bonyolítja a diagnózist. Így a hemolitikus sárgaságot a vörösvérsejtek fokozott szétesése és a hemoglobin túlzott termelése jellemzi, amely bilirubinra transzformálódik. A parenchymalis sárgaságot a májszövetekben gyulladásos folyamat jellemzi.

A diagnosztikában a külső jelzések mellett különös figyelmet fordítanak a végzett vizsgálatok eredményére, különösen a bilirubin frakciókra (közvetlen vagy közvetett) és enzimszintekre.

Újszülöttek sárgasága

Az ICD-10 - P59 kódja nem specifikus újszülöttkori sárgaságot jelez, amely az újszülötteket érinti. Fiziológiai és kóros. Az első a baba életének első hetében nyilvánul meg, és egy idő után önmagában halad. De néha az esetleges egyidejű betegség tünete lehet.

Csecsemőknél a bilirubin enzim metabolikus rendellenessége lehetséges. Ez a nyálkahártyák és a bőr rendellenes pigmentációjához vezet.

Ha a sárgaság fiziológiai forma, akkor ez nem befolyásolja a gyermek egészségi állapotát, étvágyát, alvását és éberségét. A betegség patológiás formája esetén a klinikai képet kiegészítik ilyen tünetekkel:

  1. A baba jelentős sárgaságot mutat a bőrön és a sclera-n.
  2. Álmos, állapota lassú.
  3. Megtagadja a takarmányt.
  4. A testhőmérséklet emelkedik.
  5. Gyakran sír, ugyanakkor visszaszorítja a fejét, kanyarítja a testét.
  6. Bőséges hányás van.
  7. Görcsrohamok.

Hogyan kezelik a mechanikai sárgaságot?

diagnosztika

A műszeres és a laboratóriumi vizsgálati módszereket ne becsüld le a mechanikai sárgaság diagnózisában, az ICD-10 kódját a cikk tartalmazza. Végtére is csak segíthetnek abban, hogy megismerjék a szindróma kialakulásának valódi okait. A helyreállítási prognózis függ a beteg műtéti osztályon történő időben történő elhelyezésétől. A mechanikai sárgaság okainak azonosítására a következő diagnosztikai eljárásokat alkalmazzák:

  • Általános vérvizsgálat. Ha vérszegénységet észlelnek, amelyet a hemoglobinszint és az eritrociták szintjének csökkenése jellemez, ez a betegség krónikus formáját jelzi. A fokozott ESR és a leukocitózis gyulladásos folyamat jelenlétét sugallja.
  • Vérvizsgálat a biokémia számára. Ebben az esetben figyelni, hogy a kóros növekedését ALT, AST, GGT, alkalikus foszfatáz, koleszterin és így tovább. D. Ez a fajta kutatás is kiderül az az előnye, direkt bilirubin frakció vonatkozásában a közvetett.
  • A számítógépes tomográfia és a hasi szervek ultrahanggal történő vizsgálata segít meghatározni az epehólyag és a máj méretét és szerkezetét, kimutatni az epekövek jelenlétét és felmérni a véráramlást és a kolesztiázist.
  • Felső endoszkópia. Ez a gasztrointesztinális traktus szerveinek vizsgálata endoszkóppal. Ez utóbbi rugalmas optikai cső, és segít a meglévő patológia felderítésében.
  • Mágneses rezonancia cholangiopancreatography. Ez egy kontrasztfolyadék bevezetésével történik, amely lehetővé teszi az epevezetékek vizualizációját.
  • Szcintigráfia. A szöveteken végzett kutatás során a radiofarmakonok szétoszlanak, amelyeket a megállapított időparaméterek alapján figyelemmel követnek.
  • Laparoszkópia és biopszia. Keresztanyag a tumorból további vizsgálatokhoz és citológia.

Mechanikus sárgaság: előrejelzések és kezelés

Mi tekinthető korábban. Most érdemes megtudni a betegség kezelésének módszereiről. A mechanikus sárgaság jelenléte azonnali orvosi beavatkozást igényel, függetlenül attól, hogy a gyermek megnyilvánult-e vagy felnőtt betegben. A terápia első célja az epeutazódás megszüntetése. Ezt a következő gyógyszerek alkalmazásával érik el:

  • hepatoprotektorok, amelyek magukban foglalják a B csoportból származó vitaminokat, a ursodeoxycholic acid, "Gepabene", "Essentiale", "Silymarin" stb.;
  • a pentoxil hatóanyaggal, amely segíti az anyagcsere folyamatait;
  • aminosavak, például metionin és glutaminsav;
  • hormonkészítmények, beleértve a "prednizolont";
  • "Neorondex", "Reosorbilact" és "Reopoliglyukin" gyógyszerek, melyek stimulálják a vérkeringést a májban.

Ha másodlagos fertőző betegséget adnak, antibiotikumos terápiát végeznek olyan gyógyszerekkel, mint az Imipenem, az ampicillin stb.

A cholestasisban szenvedő betegek gyakran sebészi beavatkozást igényelnek. Az icterikus szindróma azonban ellenjavallat az ilyen intézkedésekre, mivel ez nagy kockázatot jelent a beteg életére és egészségére nézve. Ezért a betegség kezdeti szakaszában az epevezetékekben jelentkező nyomás az endoszkópos módszerrel csökken. A lithotripsy is elvégezhető.

Megalakul a nyomonkövetési stent vagy anastomosis. Ezek az intézkedések célja az epevezeték kiterjesztése és a felhalmozódott anyag eltávolítása.

Az epehólyag teljes eltávolítását olyan betegek számára írják fel, akik krónikus vagy akut formában számolják a kolecisztitist. Ez a műtéti beavatkozás nem jár a test állapota nyomán. A műtét után jelentkező szövődmények hányás, hányinger, jobboldali fájdalom. Ebben az esetben ajánlott megfigyelni az alvás és a munka rendjét, betartani a megfelelő táplálkozást, és gátlást előidéző ​​gyógyszereket és májvédőket alkalmazni. Néha enzimatikus készítményekkel, pl. "Pancreatin" kezeléssel lehet előírni.

Egyáltalán mindenkinek, aki szenvedett mechanikai sárgaság, ajánlott, hogy a bizonyos alapelvek a táplálkozás, visszautasítani sült, zsíros és fűszeres ételeket, alkoholt fogyasztani. Az enni szükséges frakcionálható, kis adagokban. Intenzív terhelést kerülni kell. A mechanikus sárgaság terápiája összetett és hosszadalmas folyamat, amelyben a legfontosabb dolog a türelem és a szakember összes tanácsának betartása.

Reméljük, hogy az ebben a cikkben ismertetett információ mechanikai sárgaságról, kezelésről, diagnózisról és ennek okairól hasznos lesz.

Mechanikai sárgaság - okai és tünetei, kezelése és étrendje

A riasztási jel a bőr látható sárgasága, amely akkor következik be, amikor az epe kiáramlása zavart. A tünetet nem lehet figyelmen kívül hagyni, de orvoshoz kell fordulnia. A szindróma súlyos betegségekben (például májdaganatban) fordul elő, amelyet időszerű műtéten keresztül gyógyítanak.

Mechanikus sárgaság - mi ez?

Az epevezetékek elzáródása miatt előfordulhat olyan állapot, amelyet a bilirubin (hiperbilirubinémia) emelkedés kísér. A mechanikai sárgaság kóros szindróma, ahol a bőr, a nyálkahártyák, a bilirubin okozta sclera sárga. A technikai sárgaság a felnőtteknél nem fertőző, az ICD kód 10 K83.1. Különböző típusú betegségek: kompresszió, torlódás, subhepaticus, obstruktív sárgaság. A kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni, különben csalódást okozó prognózis lehetséges.

Mechanikus sárgaság - okai

Az epeutak elzáródásának kialakulása következtében a mechanikai sárgaság szindróma felnőttekben fejlődik ki. Az akadály, az epevezeték kövei megzavarják az epe kiáramlását. A betegség előfordulási tényezőit alaposan tanulmányozzák. Lenyelése esetén az epével járó pigmentek festik a bőrt, a nyálkahártyákat. Mechanikai sárgaság okai:

  1. Az epeutak, máj (echinococcus ciszta, alveokokkózis) parazita.
  2. A fő epevezetékek szűkítése műtét után (nem megfelelő varrás, a csatornák véletlen károsodása).
  3. Az epe rendszer fejlődési rendellenességei (biliáris atresia, hypoplasia).
  4. Rosszindulatú daganatok: metasztázisos daganatok a hasnyálmirigy-epe rendszer (hasnyálmirigyrák fej, papilláris tumor, és a tumor az epevezeték, epehólyag rák) és a máj metasztázis különböző lokalizáció (Hodgkin-kór, gyomorrák).
  5. Jóindulatú, által okozott betegségek epekő: szűkület (heg epevezeték), hasnyálmirigy-cysta, divertikulum duodenum fal OBD stenosis, szklerotizáló cholangitis, krónikus indurativnyy pancreatitis, akut hasnyálmirigy-gyulladás és a hasnyálmirigy ödéma, Mirizi szindróma.

Mechanikus sárgaság - tünetek

A klinikai képet mindig a kialakulás oka határozza meg. Cicatricialis változások esetén a tumorokat progresszív fokozatos tünetek jellemzik. A csatorna lumenét blokkoló szelepkő esetében a tünetegyüttes illékony karakterű: eltűnik, újra megjelenik. A fő jel a sclera és a nyálkahártyák sárgulása. Idővel a sárgaság földi árnyékba változik. A mechanikus sárgaság számos egyéb tünete felnőtteknél és újszülötteknél:

  • fogyás, fogyás, csökkent étvágy;
  • hülye, fokozatosan növekvő fájdalmak a jobb oldalon a bordák alatt, az epigasztrikus régióban;
  • fokozott májméret;
  • folyékony, elszíneződött széklet, sötét színű vizelet;
  • viszketés;
  • a testhőmérséklet emelkedett;
  • hányinger;
  • ritka esetekben - hányás, sárgás koleszterin lerakódások a szemhéjon.

Mechanikai sárgaság diagnosztizálása

A tünetek számos betegséggel kapcsolatosak, ami megnehezíti a szindróma felismerését. A cholestasis korai kimutatásához a laboratóriumi módszerek kevéssé használhatók, mivel az alkalikus foszfatáz, a koleszterin, a bilirubin aktivitásának növekedése szintén jellemző a vírusos hepatitisre. Hitelesen az instrumentális vizsgálati módszerek segítenek a mechanikai sárgaság diagnosztizálásában:

  • ultrahang diagnosztika;
  • relaxációs duodenográfia;
  • endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia (RCPG);
  • perkután transzhepatikus kolangiográfia;
  • a máj radioizotópos beolvasása;
  • laparoszkópia a szövetek vizsgálatával: például a máj mikropreparációja különbözik az epe sárgásbarna színárnyalat felhalmozódásától mind az epevezetékben, mind a citoplazmában.

Mechanikus sárgaság - kezelés

A mechanikai sárgaság konzervatív kezelése - a táplálkozásnak, a gyógyszeres kezelésnek való megfelelés. A műtéti beavatkozás a szindrómát okozó betegségtől függ. Az endoszkópos vagy perkután módszerekkel szúrja be és szedje le. Az utóbbiak közé tartozik: perkután transzhepatikus cholangiostomy (CHCHHS) vagy perkután transzhepatikus cholecystostomiát ultrahang, CT. Típusok között endoszkópos vízelvezető megkülönböztetni: papillosphincterotomy (EPST) duodeno epebetegségek vízelvezetés.

Mechanikus sárgaság - gyógykezelés

A mechanikai sárgaság gyógyszerekkel való megválasztása a betegség patogenezisétől függ. A fájdalom csökkentése és a csatornák lumenjének növelése érdekében görcsoldószereket alkalmaznak. Az LCD, cholangitis, krónikus cholecystitis mutatják ursodeoxycholic acid vételét. A máj parenchyma védelme érdekében hepatoprotezort igényelnek, és Klatskin tumorok, gyomorrák, hasnyálmirigyrák, kemopreparations. E gyógyszerek mellett az orvos kijelölheti:

  • a B csoportba tartozó vitaminok;
  • lipokain;
  • Menadionnak;
  • metionin;
  • Trental;
  • glükóz beadása.

Az epehólyag leengedése mechanikus sárgasággal

A transzhepatiás percutan elvezetés (BCC) hozzájárul az epe kiáramlásához. A külső vízelvezetés irányítja az epe átjutását a katéteren keresztül az emésztőrendszerbe, így a veszteség nem vezet gyomorfájáshoz. Az epehólyag mechanikus sárgasággal (külső-belső) történő elvezetése külső katéteres katéter beszerelését igényli. Ha a szűkülő terület duzzadása csökken, akkor a duodénumba kerül, és az epét az emésztőrendszerbe kerül. Percutan endoprotézia: az orvosok egy műanyag protézist helyeznek el, amely a fal egy részét helyettesíti.

Diéta mechanikai sárgasággal

A táplálkozás kiküszöböli a szükségtelen törzseket a máj parenchyma sejteken. Diéta elzáródásos sárgaság tartalmaznia kell: a túlzott alkoholfogyasztás, az élelmiszer szénhidrátokban gazdag, alacsony zsírtartalmú tejtermékek, tegnap, vagy szárított kenyér, gyümölcs, zöldség, főtt húsok és halak egy pár. Minden ételt és ételt szobahőmérsékleten kell tartani, forralni és törölni. A zsírok befogadására kis mennyiségű vajat és növényi olajat fogyasztanak.

Videó: mi a mechanikai sárgaság

Az ebben a cikkben ismertetett információ csak tájékoztató jellegű. A cikk anyagai nem igényelnek független kezelést. Csak egy szakképzett orvos képes diagnosztizálni és tanácsot adni a kezelésre vonatkozóan az egyes betegek egyéni jellemzői alapján.

Sárgaság - leírás, tünetek (jelek), kezelés.

Rövid leírás

sárgaság - a különböző betegségek tünete: a nyálkahártyák sárgulása, a sclera és a bőr, melyet az epevízek lerakódása okoz.

Osztályozás • Máj • Máj (májsejt) • Máj (cholestatic).

A bilirubin cseréje • Közvetett bilirubin (nem kötött, nem konjugált) van kialakítva a bomlási Hb sejtjeiben retikulo - endoteliális rendszer (80%) és az egyéb hem-tartalmú proteinek (mioglobin, citokrómok et al.) A májban (20%) •• indirekt bilirubin vízben oldhatatlan, lipotropen vesék nem tűnik, hogy mérgező, a vérben az albuminhoz kötődik •• máj sejtek elnyelik indirekt bilirubin a vérből, és ez glükuronsavval (az enzim által uridindifosfatglyukuroniltransferazy [UDFGT]), hogy közvetlen (kapcsolt, konjugált) biliru •• N'Direkt bilirubin vízoldható, nem oldódik zsírok, nem-toxikus és lehet kimeneti a vesék által (a vérkeringést nagy koncentrációban) •• Direkt bilirubin kimenete •• epe meg a belekben az intézkedés bakteriális enzimek direkt bilirubin alakítjuk urobilinogén, ami kölcsönöz egy jellegzetes széklet színezése. Urobilinogén részben szívódik fel a portális véna a májba, ahol májsejtek elpusztulnak, mielőtt di - és tripirrolov. A középső és az alsó végbél ereiben anastomosing a vena cava inferior rendszer urobilinogén adja a szisztémás keringésbe, majd a vesén keresztül választódik •• Egészséges egyének a szérum össz-bilirubin döntően képviseli indirekt bilirubin (nem több, mint 20 mol / l), direkt bilirubin nem több, mint 25% -át cal színű, jelen a vizeletben nyomokban urobilin.

kórokozó kutatás

• Naprovochanochnaya sárgaság ereje okozta hemolízist eritrociták •• mérgezés okozó anyagok hemolízis (például, kígyóméreg, szulfonamidok, arzén hidrogénatom) •• •• inkompatibilis vértranszfúzió Nagy vérömlenyek •• •• hemolitikus betegsége újszülött autoimmun hemolitikus anémia •• Örökletes hemolitikus anémia (vérszegénység microspherocytic Minkowski -Shoffara, sarlósejtes vérszegénység, thalassaemia, stb).

• Hepatikus sárgaság •• Károsodása hepatociták: fertőző, toxikus (drog, alkohol) hepatitisz, májcirrózis •• Alacsony aktivitás UDFGT újszülöttek (tranziens újszülöttkori sárgaság) •• enterohepatikus sárgaság lehet örökletes ••• közlekedési jelentés bilirubin epe hepatocitákban (Dubin-Johnson-szindróma) ••• hiányában UDFGT - szindróma, Crigler-I típusú Nayarit ••• jelentős hiba (kevesebb, mint 10% a normális) UDFGT - szindróma, Crigler-Nayarit II típusú ••• elégtelen működése UDFGT (Meylengrahta-Gilbert-szindróma).

• mellkasi sárgaság Ez alakul ki, amikor akadály van kiáramlását epe a nyombélbe •• kövek a epeúti •• epeúti rák, és a rák a hasnyálmirigy fejét •• •• Parazita májbetegség epeelzáródás.

Pathogenezis • Minden típusú sárgaság kombináljuk egy jellemzője - hiperbilirubinémiát, amely meghatározza a fényerő a bőrszín fénytől - citrom árnyalatú, hogy narancs - sárga és zöld, vagy olíva - •• sárga szemfehérje és a bőr sárgás kezdődik bilirubin koncentráció feletti 26 mmol / l •• bőr pigment impregnáló időt vesz igénybe: a kísérleti elkötése közös epevezeték hiperbilirubinémiát emelkedik 24 óra után, de a bőr elszíneződött csak 5-8 nap múlva • Jelenleg 4 fő fejlesztési mechanizmus sárgaság •• növelése kép Bani indirekt bilirubin (hemolízis) •• Jelentés rögzítés indirekt bilirubin májsejtek és a közlekedés a májsejtek •• folyamat Report indirekt bilirubin konjugáció a májsejtekben •• jelentése direkt bilirubin epekiválasztást hepatocita kapilláris vagy elzáródás a nagyobb epeutak.

• Hemolízis •• A közvetett bilirubin koncentrációja a vérszérumban mérsékelten növekszik (általában 2-3 alkalommal), mert máj funkciókat nem zavarja •• Széklet színes nagyon intenzíven (a sok direkt bilirubin képződik, és ez kiválasztódik az epével) •• Vizelet urobilin koncentrációja emelkedett (mivel urobilinogén felszívódik nagy mennyiségben a végbél ereiben, és szűrjük a vizeletben).

• Hepatitis •• A megnövekedett szérumkoncentrációja közvetett (zavar elkülönítésére, szállítására és konjugáció) és a közvetlen (károsodott kiválasztódását, hepatocita megsemmisítése, károsodott kiáramlás miatt tömörítési az epevezeték a portális traktus gyulladásos beszűrődések) bilirubin •• A legtöbb esetben nagymértékben emelkedett koncentrációja direkt bilirubin (intrahepatikus epepangás); koncentrációjának növekedése az indirekt bilirubin jelzi túlsúlya nekrotikus hepatociták •• Széklet általában fehérített, de nem lehet megváltoztatni •• Vizelet sötét miatt a direkt bilirubin (szűrt a vizelet), és urobilinogén (nem elpusztult a májban, az belép a szisztémás keringésbe, és szűrjük a vizeletben ).

• Cholestasis •• A megnövekedett szérumkoncentrációja direkt bilirubin •• •• Vizelet Széklet elszíneződött sötét (miatt szűréssel vizeletből direkt bilirubin) vizelet urobilin hiányzik (mert a direkt bilirubin nem érkezik a bélben).

• A bilirubin konjugációjának vagy kiválasztódásának elszigetelt zavarai az örökletes szindrómákra jellemző.
Patomorfologija a cholestasis • epe pigment májsejtekben • «epe tavak» • • kiterjesztése epe canaliculi Jelek epevezeték sérülése • az újabb epevezeték.

Anamnézis • A családi anamnézis kapcsolatban vérszegénység, bármilyen megnyilvánulása betegségek, a máj és az epeutak • Kapcsolat betegek fertőző májgyulladás, maradjon endemikus hepatitis régiókban az elmúlt 2 hónap, parenterális beavatkozást, a gyógyszerek bevezetése, alkalmi szex az elmúlt 6 hónapban • Munka májkárosító anyagok • alkoholizmus • kezelés májkárosító szerek • Zholchnaya kólika, epekövesség • romlása az általános állapot, fogyás.

Tünetek (jelek)

KLINIKAI MANIFESTÁCIÓK

• betegségek indítása idő: prodromális időszakban (intoxikáció szindróma, hányinger, hányás, dyspepsia - fertőző májgyulladás), miután zholchnoy kólika (epekövesség), fokozatos (tumorok), a fertőzés után vagy hypothermia (a hemolitikus anémiák) • sárgaság hemolízis puha, sápadt betegnek ahelyett zheltushen, elzáródás sárgaság egy zöld árnyalat, míg a hepatitisz - narancs (kolesztatikus formák - zöld).

• Napertochechnaya sárgaság •• A máj nagyításánál a splenomegália dominál • A széklet intenzív festése • Anémiás megnyilvánulások.

• Hepatikus sárgaság •• Nagyítás és zárjuk májbetegség kialakulásának •• •• lehetséges viszketés lép néha megnövekedett •• A súlyos formákban lehetnek megnyilvánulásai vérzéses szindróma, hepatikus encephalopathia •• Feces elszíneződött a magassága a betegség, a vizelet sötét •• A krónikus hepatitis és cirrhosis - Extrahepatikusan jelek (teleangíektázia máj tenyér), jelei portális hipertenzió, hasvízkór.

• Hepatikus sárgaság •• Viszketés általában ejtik •• epehólyag kibővített és fájdalommentes, amikor a tumorok a epekövesség ez nem tapintható hanem annak vetülete kimutatására fájdalmas pont •• •• májban megnövekszik Széklet elszíneződött, sötét vizelet •• Jelek mögöttes betegség.

LABORATÓRIUMI TANULMÁNYOK

KLA • • • a májfunkciós tesztek meghatározása direkt bilirubin a vizeletben és a urobilin proteinogramma • • kiszámítása retikulociták meghatározására az ozmotikus rezisztenciát az eritrociták, vérkenet, Coombs-teszt, csontvelő punkciós látható gyanúja hemolitikus anémia Markers • vírusos hepatitis sárgasággal hepatikus.

• Napertochechnaya sárgaság •• A koncentráció a bilirubin a szérumban növekedését elsősorban az indirekt bilirubin •• egyéb paraméterek a májfunkciós tesztek nem változott •• •• retikulocitózis ozmotikus rezisztenciájának eritrociták lehet csökkenteni •• Lehetséges változásokat az alakja és mérete a vörösvértestek •• A csontvelő stimuláció.

• Hepatikus sárgaság •• szérum bilirubin koncentráció megemelkedett előnyösen segítségével direkt bilirubin •• ALT-aktivitás a szérumban jelentősen megemelkedik akut hepatitis, enyhe vagy mérsékelt - •• Ha krónikus kolesztatikus formái az akut hepatitis emelkedett koleszterin-koncentráció,  - glutamil-transzpeptidáz, alkalikus foszfatáz Amikor •• súlyos formái, akut hepatitis, májcirrózis albumin, protrombin index szublimátum minta •• csökkentett koncentrációban immunglobulinok és a timol tudott utatni kell.

• Hepatikus sárgaság •• A bilirubin koncentrációja a szérumban elsősorban a közvetlen frakciónak köszönhető. •• A koleszterin koncentrációja, az alkalikus foszfatáz, g - glutamil-transzpeptidáz szérum •• jelentősen megnövekedett ALT-aktivitás a szérumban nem változik a hosszan tartó cholestasis mérsékelten növelte •• PB lehet csökkenteni beadása után nátrium-hidrogén-szulfit Menadion magas koncentrációja növekszik •• egy2 - és b - globulin.

INSTRUMENTÁLIS KUTATÁS • ultrahang, CT a máj, epevezeték, hasnyálmirigy lehetővé teszi diagnosztizálni mechanikai sárgaság és azonosítani egy üres az epehólyag (mechanikai akadály hiányoznak) kolesztatikus formája az akut vírusos hepatitis • Városnéző mellkas röntgen feltárja tumorok és metasztázisok • tudja becsülni Amikor FEGDS állapotban papilláris és kiáramlásának lehetősége az epe révén • endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfiával vagy perkután cholangiográfia mutató chrespechonochnaya minket az eredménye megkérdőjelezhető ultrahang olyan esetekben, amikor azt feltételezik blokád extrahepaticus epevezeték.

kezelés

KEZELÉS határozzuk etiológia okozta betegségek sárgaság - lásd hemolitikus anémia, autoimmun hemolitikus anémia, sarlósejtes anémia, akut vírusos hepatitis, krónikus vírusos hepatitis, májcirrózis, epekövesség..

ICD-10 • P58 újszülöttkori sárgaság miatt túlzott hemolízis • P59 újszülöttkori sárgaság egyéb okok miatt, és nem • D58 Egyéb örökletes haemolyticus anaemia • D59 Szerzett haemolyticus anaemia • A27.0 leptospirosis sárgasággal - vérzéses •• E80 betegségei porfirin és bilirubin anyagcsere • P55 hemolitikus betegsége magzat és • B15 újszülött akut hepatitis A • B16 akut hepatitis B • B17 Egyéb akut vírusos hepatitis • B18 krónikus vírusos hepatitis • B19 vírusos hepatitis korrigálatlan

ALKALMAZÁSOK

Újszülöttek sárgasága - átmeneti örökletes (r) Forma hiperbilirubinémiát, kezdve sárgasággal 4 nappal a születés után és a fejlődő származó - glükuronil tranziens hiba társított az inhibitorok jelenlétében annak aktivitását az anyai vérben; bilirubin encephalopathiához és agyi bénuláshoz vezethet. kezelés: időszerű csere vérátömlesztés és fototerápia. Szinonimák: újszülöttek nem-hemolítikus átmeneti sárgasága, Lucia-Driscolla-szindróma, Lucia nem hemolitikus sárgaság. BNO-10. P59 Neonatális sárgaság más és nem meghatározott okok miatt.

Sáfrány a szoptatással (az anyatejből származó sárgaság) - spontán átmeneti hiperbilirubinémia ismeretlen etiológiában egészséges gyermekeknél az újszülöttkorban. Lehet, hogy korai (3-4 nappal a születéstől számítva), vagy későn (a születéstől számított 4-5 napon belül), 10-15 napos maximális megnyilvánulással. A bilirubin maximális koncentrációja 20-30 mg% (340-510 μmol / l). A bilirubin encephalopathia eseteit nem írják le. Diagnosztikai vizsgálat: a szoptatás ideiglenes abbahagyása 24-48 órán keresztül. kezelés: fototerápia, fenobarbitál, bilirubin adszorbensek. BNO-10. P59 Neonatális sárgaság más és nem meghatározott okok miatt.

Nukleáris sárgaság - súlyos formája az újszülöttkori sárgaság magas koncentrációjú konjugálatlan bilirubin a vérben, bilirubin lerakódás a bazális ganglionok és az agytörzs magok, ami folyik a jelentős zavarának agyi funkciók. Etiologia: a felesleges bilirubin tartalom a vérben (320 μmol / l feletti csecsemőknél és 150-250 μmol / l koraszülött csecsemőknél). Hiperbilirubinémia okai: az anya és a magzat összeférhetetlensége vércsoportokkal; örökletes szferocitózis, nesferocitikus hemolitikus anémia, hemolízis a K-vitamin hiánya miatt3, vétel nitrofurantoin, szulfonamidok, stb, vérzés, pylorus stenosis, Hirshsprunga betegség.; metabolikus és endokrin rendellenességek, elzáródásos rendellenességek (Dubin-Johnson-Rotor-szindróma, a cisztás fibrózis, tumor), szepszis, a méhen belüli fertőzés, felnőtt légzési distressz szindróma - egy szindróma újszülött, nehéz magzati eritroblasztózis. Klinikai kép • Festett sárga magzatvíz • Születéstől enyhe sárgaság, progresszív óránként • • Alacsony vérnyomás nyugtalanság, görcsök • • Fokozott parenchymás szervek opisthotonus, álmosság, gyenge szopás, torz, vagy hiányzó Moro reflex; Később megnyilvánulásai (6 hónap után az élet): süketség, bénulás, mentális retardáció. Diagnózis, kezelés, profilaxis, prognózis - lásd a magzat eritroblasztózisát; kiegészítő kezelés az alapbetegségben. szinonimája: bilirubin encephalopathia. BNO-10. P57 Nukleáris sárgaság.

Gilbert-szindróma (# 143500, UGT1A1, 1q21 q23, UDFGT gén, Â) - jóindulatú, konjugált hyperbilirubinemia közepes súlyosságú. Előfordulás - 5-7%, a szindróma férfiakban gyakoribb serdülőkorban • Serum periodikusan növeli a koncentrációt az indirekt bilirubin akár 17-85 mmol / l. A sárgaság instabil, akkor fordulhat elő, vagy amplifikálható a fertőzés után, és csökkenti az éhgyomri vételét követően fenobarbitál (vizsgálat pentobarbital és az éhezés A diagnózisban alkalmazott). A májfunkció nem sérült, a szövettani kép nem változik. A prognózis kedvező, a kezelés nem szükséges. Szinonimák: Meylengrahta-Gilbert-szindróma, Meylengrahta sárgaság, veleszületett hiperbilirubinémia, alkotmányos hyperbilirubinaemia, Lerbuye-Gilbert-szindróma. BNO-10. Gilbert-szindróma E80.4

Kriegler-Nayyar-szindróma (I. típus, 218800, r; II típusú, 143500, Â) - Ritka örökletes rendellenesség, amely az UDPGT elégtelenségével társult és nem konjugált hyperbilirubinémia által manifesztálódott.

• írok •• A májban, az aktivitás teljesen hiányzik UDFGT •• igen nagy koncentrációban a közvetett bilirubinkoncentráció, fejlődő kernicterus •• betegek általában die 1 - éves élettartam •• fenobarbitál hatástalan plazmaferezis fejt ki ideiglenes hatás •• Fényterápiáshoz csökkenti a koncentrációját indirekt bilirubin a 2 •• alkalommal agyvelőgyulladás (kernicterus) alakulhat során bármikor az első 10-20 évben az élet •• májátültetés vezet normalizálása bilirubin anyagcserét, javítja a prognózist • Transpla tatsiyu kell végezni fiatal korban, mielőtt a fejlesztési kernicterus.
• Type II •• UDFGT aktivitás csökken 10%, vagy kevesebb, mint a normális •• indirekt bilirubin koncentráció magas, de általában alacsonyabb, mint a szindróma Crigler - Najjar-I típusú •• •• hatékony fenobarbitál néha szükséges használni kombinált fenobarbitál fényterápiás és •• betegek túlélni a felnőtt korban.

rövidítések: UDFGT - uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz. Szinonimák: sárgaság, veleszületett nemhemolítikus I. típusú, nem-hemolítikus hyperhilirubinémia nukleáris sárgasággal. BNO-10. E80.5 Krigler-Nyar-szindróma.

Dubin-Johnson szindróma (* 237500, a szerves anionok tubulus transzporter génjének defektusa CMOAT, 10q24 [* 601107], r) - örökletes Pigment steatosis okozta károsodott szállítása bilirubin epe hepatocita fehérje miatt génmutáció felelős hepatobiliáris szállítására különböző szerves anionok; a sárgaság nyilvánvalóan a közvetlen bilirubin vérszintjének mérsékelt növekedésével és a vizeletben való megjelenésével; máj biopsziás májsejtekben, sötét, barna-narancssárga pigment (lipokróm) detektálódik. Kezelés: a bilirubinémia csökkentése fenobarbitállal. Szinonimák: Dubin-Johnson sárgaság, nem hemolitikus sárgaság alkotmányos lipohromnym hepatosis, hiperbiiirubinémiátói konjugáció II-es típusú. BNO-10. E80.6 A bilirubin metabolizmusának egyéb rendellenességei.

Rotor szindróma (* 237450, konjugált I. típusú hiperbilirubinémia, r) klinikailag hasonló a Dubin-Johnson szindrómához; ellentétben a másodikkal, Rotor-szindróma, amikor nem patológiás felhalmozódása pigment sejtek a májban, orális cholecystography gyakran normális, megjegyezte növekedését kiválasztódását coproporphyrin. BNO-10. E80.6 A bilirubin metabolizmusának egyéb rendellenességei.

A kolesztaza ritka • Koleszteráz az epekövekkel, ataxia és látásromlás (214980, r). klinikailag: veleszületett cholestasis, epekő, kisagyi ataxia, kétoldalú ptosis, a retina károsodását, látóideg-sorvadás, camptodactylia, sárgaság, prurigo. laboratórium: óriássejtes hepatitis májbiopsziás eredmények alapján • Kolesztaza intrahepatikus, a trihidroxi-prosztánsav metabolizmusának zavarával (* 214950, r). klinikailag: veleszületett sárgaság, intrahepatikus kolesztiáz, epevezeték elégtelenség. laboratórium: az epének epesavának hiánya, az epe trihidroxi-prosztánsavjának kimutatása. szinonimája: alligátorhiba. Megjegyzés. Jellemzően, az epesavak a májban szintetizálódik hidrogénezéssel, és a hidroxilezése a szteroid mag a koleszterin oxidációját oldalláncok. Egyes kisebb gerincesek oldalláncok nélkül oxidáljuk hidroxilezése (aligátorok trigidroksikoprostanovaya sav - a fő összetevője az epe) • progresszív intrahepatikus cholestasis 2. típusú (601.847 *, 2q24, PFIC2 gén hibája, r) - súlyos kolesztiás májbetegség; csecsemőkorban megnyilvánultak, intermittáló sárgaság és kolesztázis, amely gyorsan előrehaladt a májelégtelenség végső stádiumáig és a gyermekkori halálhoz. klinikailag: Progresszív család intrahepatikus koleszázis, időszakos sárgaság.

Top