Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Termékek
Hogyan diagnosztizálható a vírusos hepatitis C?
2 Receptek
Minden a májról
3 Termékek
Hepatomegalia a gyermekeknél, az oktatás okai és a hepatomegalia kezelésének módjai
Legfontosabb // Receptek

Mechanikus sárgaság


Sárgaság - klinikai tünetegyüttes, amely következtében alakul megsértése a kiáramlását epe epeúti utak a duodenumban és a megnyilvánult ikterikus festés a bőr és a nyálkahártyák, a fájdalom, a jobb felső negyedben, a sötét vizelet, széklet aholichny, valamint a bilirubin koncentráció a szérumban is.

A mechanikai sárgaság legfontosabb kezelési módja sebészeti beavatkozás, amelynek célja az epe kiáramlása a duodenumba.

Leggyakrabban a mechanikai sárgaság a kolelitiazis szövődménye, de az emésztőrendszer egyéb kórtörténete is okozhatja. Ha korai orvosi ellátást biztosítanak, ez a feltétel a májelégtelenség kialakulásához vezethet és halált okozhat.

Mechanikai sárgaság okai

A mechanikai sárgaság azonnali oka az epeutak elzáródása (blokkolása). Részleges vagy teljes lehet, amely meghatározza a szindróma klinikai megnyilvánulásainak súlyosságát.

A mechanikai sárgaság a következő betegségek következménye lehet:

  • epehólyag-gyulladás;
  • cholangitis;
  • az epeutak cisztái;
  • epekövesség;
  • szűkületek vagy epevezetékek hegek;
  • hepatitis, cirrhosis;
  • hasnyálmirigy-gyulladás;
  • a máj, a nyombél, a gyomor vagy a hasnyálmirigy daganatai;
  • parazita fertőzések;
  • Mirizzi-szindróma;
  • a nyaki nyirokcsomók kiterjedése a máj lebenyében;
  • sebészeti beavatkozások az epeutakba.

A mechanikai sárgaság kóros mechanizmusa összetett. Alapjában véve a legtöbb esetben gyulladásos folyamat lép fel, amely az epeutakra hat. A gyulladás hátterében a csatornák nyálkahártyájának duzzanata és megvastagodása van, ami a lumenük csökkenéséhez vezet. Önmagában ez a folyamat megszakítja az epevezetést. Ha ebben a pillanatban még egy apró betét is bejut a csatornaba, az epe kiáramlása egészen teljesen megszűnik. Az epe által felhalmozódott és stagnáló, az epe elősegíti a májsejtek kitágulását, a hepatocyták elpusztítását, a bilirubin és az epesavak lenyelését a szisztémás véráramba. A bilirubin az epevezetékekből a vérbe behatolva nem kötődik fehérjékhez - ez magyarázza a szervezet sejtjeinek és szöveteinek magas toxicitását.

A beteg ajánlott inni naponta legalább két liter folyadékot, hozzájárul a gyors eltávolítását a bilirubin, ezáltal csökkentve annak negatív hatása a központi idegrendszerre, a vesére és a tüdő.

Az epesavbél beszivárgása a bélben meggátolja a zsírok és zsíroldható vitaminok (K, D, A, E) felszívódását. Ennek eredményeként a véralvadási folyamat megzavarodott, hipoprotrombinémia alakul ki.

Az epével való hosszan tartó stagnálás az intrahepátiás csatornákban elősegíti a hepatocyták súlyos pusztulását, fokozatosan májelégtelenség kialakulásához vezet.

A mechanikai sárgaság kialakulásának kockázatát fokozó tényezők:

  • a súly súlyos csökkenése, vagy fordítva, az elhízás;
  • a máj és a hasnyálmirigy fertőzései;
  • sebészeti beavatkozások a májra és az epeutakra;
  • trauma a has jobb felső negyedében.

A mechanikai sárgaság tünetei

Az akut megjelenés ritka, leggyakrabban a klinikai kép fokozatosan fejlődik. Általában a mechanikai sárgaság tüneteit megelőzi az epevezetékek gyulladása, melynek jelei:

  • görcsök fájdalmai a megfelelő hipokondriumban;
  • fokozott testhőmérséklet;
  • gyengeség;
  • csökkent étvágy;
  • fejfájás.

Később megjelenik a bőr és a nyálkahártyák icterikus festése, ami idővel fokozódik. Ennek eredményeképpen a beteg bőrén sárgás-zöldes szín képződik. A mechanikai sárgaság egyéb jelei: a vizelet sötét festése, a széklet elszíneződése, a bőr viszketése.

Ha a beteg nem rendelkezik orvosi ellátással, akkor a hepatocyták tömeges halálának hátterében a májműködés megszakad, májelégtelenség alakul ki. Klinikailag az alábbi tünetek jelentkeznek:

  • fokozott fáradtság;
  • álmosság;
  • coagulopathiás vérzés.

A májkárosodás előrehaladtával az agy, a vesék, a szív, a tüdő betegsége zavart szenved, vagyis a többszervi kudarc fejlődik, ami prognosztikusan kedvezőtlen jel.

Leggyakrabban a mechanikai sárgaság a kolelitiazis szövődménye, de az emésztőrendszer egyéb kórtörténete is okozhatja.

diagnosztika

A mechanikus sárgasággal rendelkező beteg kórházba kerül a gasztroenterológiai vagy műtéti osztályon. Az elsődleges diagnózis végezzük ultrahang epeutak és a hasnyálmirigy. A azonosítására expanziós intrahepatikus epeutak és a közös epevezeték (epevezeték), jelenlétében konkréciók továbbá hozzárendelhető számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia Biliaris kolangiopankreatográfia.

Mértékének meghatározása az elzáródás az epevezeték, funkciók és kiáramlás elrendezés concrement epe működését dinamikus szcintigráfia az epe rendszer és percutan transhepaticus cholangiográfia.

A mechanikus sárgaság legfontosabb diagnosztikai módszere retrográd cholangiopancreatography. A módszer az epevezetékek röntgen- és endoszkópos vizsgálatát ötvözi. Ha a vizsgálat folyamán a choledocha lumenében található konkrementumok találhatók, eltávolításuk (extrakció) történik, vagyis a diagnosztikus és a terápiás eljárás. Ha mechanikai sárgaságot kiváltó tumort találunk, akkor biopsziát végzünk, amit a biopsziás minta szövettani elemzése követ.

A mechanikai sárgaság laboratóriumi vizsgálata a következő vizsgálatokat tartalmazza:

  • koagulogram (a protrombin idő megnyúlása észlelhető);
  • biokémiai vérvizsgálat (transzaminázok, lipáz, amiláz, alkalikus foszfatáz aktivitása, közvetlen bilirubinszint);
  • általános vérvizsgálat (a leukociták számának növekedése, a leukocita formula balról történő elmozdulása, az ESR növekedése, a vérlemezkék és az eritrociták számának csökkenése);
  • coprogram (a székletben nem tartalmaz epesavakat, jelentős mennyiségben vannak zsírok).

A májkárosodás előrehaladtával az agy, a vesék, a szív, a tüdők működése megszakad, vagyis többszervi elégtelenség alakul ki.

Mechanikus sárgaság kezelése

A mechanikai sárgaság legfontosabb kezelési módja sebészeti beavatkozás, amelynek célja az epe kiáramlása a duodenumba. A beteg állapotának stabilizálása érdekében méregtelenítést, infúziót és antibakteriális terápiát végzünk. Az epe kiáramlásának ideiglenes javítása érdekében a következő módszereket alkalmazzák:

  • choledochostomy - a vízelvezetés létrehozása külső fistulák bevezetésével az epevezetékre;
  • cholecystostomy - az epehólyag külső fistulájának kialakulása;
  • az epehólyag perkután áttörése;
  • Lakóhelyi elvezetés (katéter elhelyezése az epeutakba a retrográd cholangiopancreatográfiában).

Ha a mechanikai sárgaság kezelése ellenére a beteg állapota nem javul, az epevezetékek transzkután transzepátiás elvezetését jelzik.

A páciens állapotának stabilizálása után megoldódik a mechanikai sárgaság következő kezelésének kérdése. Előnyben részesítik az endoszkópos módszereket, mivel kevésbé traumatikusak. A tumorszűkületek és a cicatricialis stenosis következtében az epeutak bólogatása történik, majd a sztentek lumenbe történő utólagos beüzemelésével, azaz a choledochus endoszkópos stentelésével történik. Amikor egy kőzetet záróizmussal blokkolnak, Oddy endoszkópos ballon dilatációhoz folyamodik.

Azokban az esetekben, ahol az endoszkópos módszerek nem tudja eltávolítani az akadályt a kiáramló epe, igénybe a hagyományos nyitott hasi műtét. Ahhoz, hogy a műtét után, hogy megakadályozza a szivárgást az epe a hasüregbe át a varratok működnek külső biliáris elvezetése Halstead (beállítás Stump ductus cysticus PVC katétert) vagy külső vízelvezető epeúti Keru (beállítás azokat egy speciális T cső-alakú).

Ha a beteg nem rendelkezik orvosi ellátással, akkor a hepatocyták tömeges halálának hátterében a májműködés megszakad, májelégtelenség alakul ki.

Diéta mechanikai sárgasággal

A mechanikai sárgaság bonyolult kezelésében az orvosi táplálkozás nem kis jelentőségű. A műtét előtti időszakban az étrendnek csökkentenie kell a májsejtek terhelését, és műtétet követően - a test gyors helyreállítását elősegítve.

A beteg ajánlott inni naponta legalább két liter folyadékot, hozzájárul a gyors eltávolítását a bilirubin, ezáltal csökkentve annak negatív hatása a központi idegrendszerre, a vesére és a tüdő.

A preoperatív időszakban a betegek étrendjét szénhidráttartalmú italok (glükózoldat, komposzt, édes laza tea) tartalmazzák. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy megfeleljen a szervezet energiaszükségletének, ugyanakkor nem okoz májterhelést, javítja az anyagcsere folyamatait.

A műtét elvégzése és a beteg állapotának javítása után a táplálék lassan bővül, fokozatosan bejutva a diétás gyümölcslevekbe, tejporokba, növényi levesekbe. Az ételt vegyesen kell bevinni, szobahőmérsékleten. A szokásos élelmiszer-tolerancia mellett a diéta tartalmaz halat vagy húsételeket (gőz vagy főtt).

A zsírok az étrendben jelentősen korlátozottak. Jó toleranciával a betegnek nagyon kevés vaj és növényi olaj adható. Az állati zsírok ellenjavallt.

Miután a beteg állapota folyamatosan stabilizálódott, megengedett a tegnapi vagy szárított fehér kenyér, az alacsony zsírtartalmú tejtermékek bevitele az étrendbe.

megelőzés

A mechanikai sárgaság megelőzése a következő területeket tartalmazza:

  • a cholelithiasis időben történő felismerése és aktív kezelése, a hepatobiliáris rendszer krónikus fertőzései;
  • a megfelelő táplálkozás (a sült, zsíros és gazdag ásványi anyagokban gazdag, a táplálékhoz való kötődés korlátozása);
  • alkoholtartalmú italok visszaéléséről;
  • aktív életmód;
  • a testtömeg normalizálása.

A mechanikai sárgaság egyéb jelei: a vizelet sötét festése, a széklet elszíneződése, a bőr viszketése.

Lehetséges szövődmények

A terápia időben történő megkezdésével a prognózis kedvező. Ez rosszabbodik az epevezeték kompressziójával rosszindulatú daganat esetén. Ha a beteg nem időszerű műtéti kezelés, súlyos szövődmények alakulnak ki:

  • a máj cirrhosis;
  • bilirubin encephalopathia;
  • szepszis;
  • akut (az epevezeték teljes elzáródása) vagy krónikus (részleges elzáródással) májelégtelenség.

Sárgaság: kezelés, tünetek, jelek, okok, sárgaság

A sárgaság (icterus), vagyis a bilirubin borítókkal végzett festés, a bilirubin vérben való növekedésével kezdődik.

Korábban a sárgaságot csak az epe mechanikus késleltetése magyarázta extrahepatikus vagy intrahepátiás csatornákban; később a hemolítikus sárgaság késlekedés nélkül ismertté vált az epe progressziójában. Jelenleg a sárgaság eredete jelentős jelentőséggel bír és károsítja a májat.

A betegek ritkán panaszkodnak a "sárgulás" a bőr, általában ezt a tünetet észleli egy általános orvos egy általános vizsgálat. A klinikai kép értékelése laboratóriumi vizsgálatokkal együtt diagnosztizálhatja a sárgaság okait.

Sárgaság típusai

Mechanikus sárgaság

Sárgaság mechanikus, vagy obstruktív könnyen reprodukálható a állatkísérlet ligációs máj, vagy a közös epevezeték: epe továbbra is kiosztani a máj kitágul nagy nyomás alatt extrahepatikus és intrahepatikus csatornák, ahol lebontja a integritását a fal az epe kapilláris kóros reflux lépését a nyirok módja és a vér összetevőinek epe részei. Ugyanakkor egy napon belül emelkedett bilirubin a vérben, és még 2 nap után, és megtalálható a látható sárgaság szem.

Tranziens elzáródása kő csatornák, és a miatt is duzzanat a nyálkahártya elszíneződését okozhatja 1-2 adag ürülék, de nem kíséri emelkedett vér bilirubin-tartalom, és a még inkább nyilvánvaló sárgaság.

Sárgaság gyakran fordul elő, amikor az epekő, a rák és az epevezeték és a hasnyálmirigy fejét, tömörítés extrahepatikus biliáris megnagyobbodott nyirokcsomók gyulladásos vagy tumor, valamint a tüskék és a hirtelen megnagyobbodott jobb vesét (különösen hipernefróma).

Mechanikus sárgaság esetén a teljes bilirubin tartalma a teljes elhúzódó elzáródásban elérte a legmagasabb értéket 10-20 mg% -ra (0,2-0,4 mg% -ra). A sárgaság rendkívül intenzív lesz, a bőre fekete (árványos icterus) vagy zöld (icterus viridis) van, ami a bilirubin biliverdin oxidációjához vezet. A vér bilirubinja máj, vagyis közvetlenül reagál a diazo-reagenssel (alkohol hozzáadás nélkül), és könnyen kiválasztódik a vizeletbe; Az utóbbi a sötét sör színét fényes sárga habjal nyeri, és élesen foltja a vászonot.

A bilirubin késleltetése a szervezetben azonban nem okoz mérgező jelenségeket. Emelkedett koleszterin a vérben, elérve 200-300 mg / O vagy több (összehasonlítva a 125-170 mg% normál), és nem jár semmilyen klinikai tünet, ritka kivételektől eltekintve, ha a formáció elhúzódó elzáródásos sárgaságot koleszterin lerakódás a szemhéjon és egyéb a bőr szeletjei a sárga csomó-xantelaszmás formában. Az epesavak vérében való felhalmozódás magyarázza a sárgaságban szenvedő betegek bradycardiáját; a bőr viszketése és a sárgaság vérzése, természetesen más, összetettebb eredetű.

A hosszan tartó elzáródásos sárgaság, feltehetően a pusztulása májsejtek képződését epesavak élesen lecsökken, és a viszketés lehet továbbra is ugyanaz az erő, és gyakran a legfontosabb panaszt a betegek (bilirubin késleltetés késedelem nélkül az epesavak néha disszociál sárgaság). Vérzés sárgaság kifejtem, mint már említettük, a vér protrombin-hiány, csak ritkán van egy hátránya a fibrinogén; az érfal maga is érintheti. Az epesavak lehet kimutatni a vizeletben a kémiai reakciók és az epesavak képességét a felületi feszültséget csökkenteni folyadékok (számának növelése csepp egységnyi térfogatra); A vérben lévő epesavak tartalmának meghatározására szolgáló tökéletes módszerek nehezebbek. A jelenlét a vérben epesavak kötődnek, és a direkt bilirubin reakciót, bár ez a kérdés nem tekinthető véglegesen tisztázni.

Komplett mechanikai sárgasággal az epe teljesen be nem lép a duodénumba, ezért a duodenalis juice színtelen; adagolás esetén is a duodenalis csövön duodenum reflex magnézium-szulfát oldat nem kapunk, és az epehólyag epe a szondát nem kapott, és ezért hányni nem tartalmazott epe.

Stercobilin (urobilin széklet) az ürülék teljesen hiányzik, mivel a megálló szállítás a belek bilirubin, amelyből képződik urobilin a vakbélben eredményeként bélbaktériumok (csak ritka esetekben, mint például a stomatitis, ennek eredményeként az alkalmazott gyakran korábban kezelésére májkárosodásban szenvedő betegek kalomel ha megzavarják vagy integritása vérerek eredményeként a vérzés a gyomor-bél traktus, széklet nyomokban tartalmazhat urobilin a beáramlás a bélbe együtt a vér bilirubin il és gyulladásos termékek).

A urobilin vizelet sárgaság, amikor teljesen hiányzik, de talált epefestékek és epesavak (a urobilin meghatározására a vizeletben Az ilyen betegek először meg kell kicsapódott epe pigment bilirubin-vizeletet).

Az epevezetékek átjárhatóságának helyreállítása során a vizelet tartalmazhat az urobilin felesleget, amelyet a bilirubin bélben alakítanak ki, melyet később a szövetekben késleltetett.
A ductusok hiányos vagy szakaszos blokkolásával a vizelet a bilirubinnal együtt nagyobb mennyiségű urobilint tartalmaz.

A mechanikai sárgaságot általában nem a májsejtben rejlő számos funkció megsértése kísérte. Az epe hosszú távú, sok hetes stagnálásával azonban a májsejtek is károsodnak funkcionális elégtelenségük kialakulásával.

Szövődménye sárgaság alakul gennyes fertőzés intrahepatikus cholangitis kis tályogok körül az epevezetéket és intrahepatikus diffúz sclerosis.

A sárgaság máj- és parenchimális formája

A sárgaság máj- vagy parenchimális formájánál a nagy extrahepatikus epevezetékek átjárhatók, bár a betegség magasságában az epehólyag üres, és a nyombéllé nem tartalmaz sem az epe sem a szulfát-magnézia beadása után (buborék reflex hiányzik). A vérben a bilirubin-tartalom emelkedett, sőt, a máj (közvetlenül a diazo-reagenssel való reakcióval szemben), azaz a májsejten keresztül vagy a vérben egyidejűleg az epesavakkal.

A vizelet általában megváltozik, mint a mechanikai sárgaság, azaz bilirubin és epesav. Azonban általában tartalmaz (csak a betegség magasságában nem) és az urobilint, amely hosszú ideig nem fordul elő teljes vizeletben a vizeletben. A koleszterin mennyisége a vérben enyhe esetekben nő, és nehezebb, mint általában súlyos májkárosodás és cachexiás állapotok esetén. A betegek viszketést, gyengeséget panaszkodnak. A borítók színezése gyakran tipikus sáfránysárga, vöröses árnyalatú rubin vagy gránátalma.

A sárgaság finomabb mechanizmusa a máj léziójában nehéz.

A régi szerzők úgy vélték, hogy ezekben az esetekben az epevezeték funkcionális zavarai következnek be, mivel a májsejtek elvesztik az epével az epevezetékek irányában és az erekben való közvetlen bejutást. Ezt a tanítást a modern szerzők is támogatták, felismerve, hogy megsértették a máj elemeinek képességét, hogy felszabadítsák az epepigmentumot a vérből. Ez a szempont azonban kevéssé megalapozottnak tűnik.

A legtöbb permanens változásokat okoztak a májban súlyos esetekben, parenchymás nekrózis sárgaság csökkentett központi tartományaival lebeny, hogy megzavarják a normál arányú, egy normális barrier közötti kapillárisok és nyirokrendszeri epevezetékek, és lehetővé teszi a fordított átmenetet epe májsejtek a vérbe a nyirokrendszeren keresztül. Enyhébb esetekben a nekrózis nem mutatott, de épségének megsértése a máj gerendák zajlik formájában különbség ( „diskompleksatsii”) az egyes sejteket.

Kezdeti változások máj sárgaság csökkentett terep hepatikus kapillárisfalakon hatása alatt különböző mérgek (obscheinfektsionnyh, bél). A nyirok hasíték exuded nagyszámú fehérje-gazdag plazma, ami egy „fulladás” a máj sejtek (via fehérjében gazdag folyadék rosszabb áthalad az oxigén a sejtek), a mechanikai szétválasztás lényegében ugyanolyan módon, hogy kompresszió a epe kapilláris kijárata közelében helyek ki a gerendát, ily módon mechanikusan gólpassz megvetemedett jelenlegi epe a vérbe. Savós impregnálás intersticiális máj plazma feltételeket teremt a csírázásra, a kötőszövet fehérjében gazdag folyadék. Így az értelmezés e formája sárgaság, mivel csak a primer lézió májsejtek sárgaság „hepatocellularis” vagy „parenchymás” a szűk értelemben vett nem mindig indokolt, és a részvétel a mesenchymalis stroma hajók kell venni, és a máj sárgaság. Ugyanakkor, megfelelően csatolja az úgynevezett savós gyulladása nagy jelentőségű az eredete minden jelét diffúz májgyulladás; Egyrészt, savós otek- banális jelenség is megfigyelhető közbenső hepatitis, nem kifejlesztéséhez vezet sárgaság; Másrészt, abba lehet hagyni, amikor egy tipikus parenchymás hepatitis.

Számos megnyúlt máj sárgaság esetén az epiáris trombózis és a gyulladásos elváltozások a kis intravénás epevezetékek falában találhatók. Ezekben az esetekben a májkeltés hepatoconjuláris jellegének megalapozottsága indokolt.

Ezért azoknál a betegeknél, ezzel a forma korai sárgaság megfigyelt alimentáris galactosuria, fokozott felszabadulása az aminosavakat a vizelet pozitív bíbor-sulemovaya reakció, elégtelen szintézise hippursav után nátrium-benzoát és a terhelés t. D.; élesen kifejeződött az urobilinuria, még akkor is, ha egy kis epe belép a bélbe.

Azokban az esetekben, amikor a súlyos sárgaság súlyos formái súlyos májdekolízissel járnak, a halálos kimenetelű kólia teljes képessége korán kialakulhat.

A sárgaság hemolitikus formája

Amikor a sárgaság hemolitikus formája a vörösvérsejtek fokozott csökkenése elsősorban a lépben, a bilirubin extrahepatikus kialakulásával; a máj bilirubin általi elszigetelése még a normával szemben is nőtt, az epevezetékek elfogadhatóak, a májsejtek az epe normális irányú szekretálását, működésüket nem szenvedik az anyagcsere egyéb részei.

Egy beszélhetünk a késedelem bilirubin a vérben túltermelése miatt annak kialakulását, annak ellenére, hogy a fokozott szekréció a bélben. Duodenum leve tartalmaz felesleges bilirubin, ürülék, valamint - megnövelt mennyiségű stercobilin (urobilin) ​​-giperholichesky szék. A vér felgyülemlik hemolitikus bilirubin, amely közvetett reakció diazoreaktivom és látszólag összefüggő nagy fehérjemolekula miért bilirubin hemolitikus sárgaság, és nem adja át a vizeletbe. Ez utóbbi azonban függhet az epesavak vérének késleltetett hiányától; vizelet tartalmaz feleslegben urobilin rendre bőséges képződését az utóbbi a bélben (az úgynevezett „sárgaság urobilinovaya” vagy aholuricheskaya, t. e. anélkül epe nélkül bilirubin a vizeletben). Késések a vér koleszterin és az epesavak következik be, és a bilirubin, általában alacsony, hogy miért csak limonnozheltaya színező lapokat.

A betegek nem tapasztalják a viszketést, a cholémiás jelenségeket, a glikogént, a fehérjét, a gátló (szintetikus) májfunkciót. Valójában maga a máj nem változott sokat; még a hemolitikus sárgaság meghosszabbodott fennállása esetén sem necrosis vagy cirrhosis alakul ki. Általában a májat jobban vonzza az orvos, mint a lép: megnagyobbodik, és fokozza a hemolitikus funkciót. Igaz, a hemolitikus sárgaság bonyolult lehet a sárgaság mechanikai vagy májműködésével, de ezek a szövődmények drasztikusan megfigyelhetők, és nem csökkentik a hemolitikus sárgaság ismertetett szindróma gyakorlati jelentőségét.

A hemolitikus sárgaság szorosan összefügg a vérképzőszervi megbetegedésekkel, a vörösvérsejtek fokozott szétesésével, ezért az alábbiakban a vesebetegségek szakaszában körvonalazódnak azok a klinikai formák, amelyeknél az ilyen típusú sárgaság figyelhető meg.

Akut sárgaság

A sárgaság a bilirubin szövetekben történő lerakódása által okozott sclera és bőr sárga pigmentációja. Jellemzően a bilirubinnal történő festés a szem számára láthatóvá válik, ha koncentrációja meghaladja a 60 μmol / l értéket. A vérben a bilirubin tartalma nő a formálás folyamatának fokozódása vagy a hepatobiliáris kiválasztás csökkentése miatt.

A beteg állapotának klinikai felmérése az újonnan kifejlesztett sárgasággal négy kérdésre kell válaszolnia:

  1. Milyen sárgaság?
  2. Mi okozza az okot vagy a betegséget?
  3. Ha a sárgaság a máj patológiájának következménye, akut vagy krónikus májbetegség súlyosbodása?
  4. Van-e májműködési elégtelenség jele?

Az anamnézis, a vizsgálat és a szokásos biokémiai elemzések alapján általában sárgaságú betegeket osztanak három csoportba. Minden egyes csoportban a vizsgált állam okai nagyon eltérőek lehetnek.

A bilirubin kialakulása, csere (hyperhepaticus sárgaság)

Ebben az esetben, általában felfedi tünetmentes hiperbilirubinémia kisebb fizikai megállapításait és normál transzamináz [aspartatayinotransaminazy (ACT), alanin-aminotranszferáz (ALT)] és cholestasis markerek [alkalikus foszfatáz és a γ-glutamil-transzpeptidáz (GGT)].

Májbetegségek (májkvaglás)

Krónikus máj patológiában a sárgaság manifesztálódhat a dekompenzáció egyéb jeleivel együtt.

Attól függően, hogy az oka a májkárosodás megváltoztatása biokémiai mutatók a májfunkció eltérő lehet. Így, az ALT-aktivitás meghaladja a 1000 U / L (U - egység akciók) nem specifikus az alkoholos májbetegség (akár alkoholos hepatitis), illetve autoimmun májbetegségek (például autoimmun hepatitisz), azt feltételezi, egy akut szervi vírusos károsodás (hepatitis A, A stb), ischaemia (esetleg utóbbi időszakban a mély artériás alacsony vérnyomás), vagy gyógyszer hatása (például, paracetamol).

Mivel nem ismerik az akut sárgaság okait, klinikailag nehéz megkülönböztetni egy akut állapotot a krónikus folyamat súlyosbodásától. A májenzim aktivitásának emelkedése nem tekinthető a májműködés károsodásának mérséklésére, megbízhatóbb kritériumok a bilirubin koncentrációjának növekedése, az albumin-tartalom csökkenése, a PV növekedése. Az alkalikus foszfatáz és a GGT nagy aktivitása az epefa tágulásának hiányában az intrahepatikus kolesztiázisra utal. Ennek sok lehetséges oka van.

Az epeutak akadályozása (subhepaticus sárgaság)

A sárgaság gyakran bőrviszketéssel jár együtt - az epesavak felhalmozódása a bőrben kifejezett irritáló hatással jár. A hasfájás és az émelygés kórokozókat okozhat az epevezetékekben, és a növekvő fájdalomtól eltérő sárgaság néha akadályt jelent a rosszindulatú növekedés miatt. Az anamnézis ritkán jelez.

A klasszikus változat fokozott aktivitása alkalikus foszfatáz és a GGT észlelték a szűkületet az epeúti, de ha nem kíséri jelentős növekedés transzaminázok, akkor a legvalószínűbb, beszélünk elzáródása epeutak kövekkel (choledocholithiasis).

Sárgaság a vizelet színének megváltoztatása nélkül

A bilirubin hiánya a vizeletben. Követési hemolitikus anémia (anamnesztikus adatok, növekvő urobilinogén a vizeletben, lépmegnagyobbodás, retikulocitózis et al.) Vagy öröklött betegségek konjugáció (Gilbert-szindróma, megfigyelt 2% -át az emberek). Azoknál a betegeknél, Gilbert-szindróma éhgyomri (bevitel kevesebb, mint 400 kalóriát) 48-72 órán át, hogy növelje a vér koncentrációja a nem-konjugált bilirubin (bilirubin ritkán emelkedik 80 mmol / l).

Sárgaság okai

  • Vírusos hepatitis
  • Alkoholos hepatitis és cirrhosis
  • Gyógyászati ​​hepatitis (például paracetamol túladagolása esetén)
  • A cirrózis végső stádiumai (alkoholos, krónikus vírusos hepatitis, hemochromatosis, Wilson-kór, kriptogén cirrhosis stb.)
  • Hemolitikus anaemia
  • Gilbert-szindróma
  • Az epeutak elzáródása (kővel vagy külső tömörítés következtében)
  • Extrahepaticus cholestasis, hepatitis következményei
  • Autoimmun hepatitis
  • Ischaemiás hepatitis
  • vérmérgezés

Megjegyzés: A felnőttek ritkán látják az Elstain-Barr vírus és a CMV által okozott hepatitist és sárgaságot.

A sárgaság meghatározása, besorolása

sárgaság - egy szindróma, amelyre ikterikus festéssel a bőr, a nyálkahártyák és a sclera megnövekedett felhalmozódása bilirubin a vérszérum és más testnedvekben és szövetekben.

A sárgaság felismerése nem jelent nehézséget, mert ez egy jól jelzett jel, amely vonzza a figyelmet nemcsak az orvosi dolgozókra, hanem a betegre és a körülötte lévőkre is. Mindig sokkal nehezebb megismerni az okát, mert sárgaságot figyeltek meg sok esetben fertőző és nem fertőző betegségek esetén. Gyakran obstruktív sárgaságot tévesen kórházba a fertőző kórházi gyanúja fertőző jellegű, ami késleltetett diagnózis és időveszteség az optimális beavatkozás.

A sárgaság kialakulásához vezető kóros folyamat elsődleges lokalizációjától és az előfordulási mechanizmustól függően az alábbi típusú sárgaságot különböztetjük meg:

• Superhepatikus vagy hemolítikus sárgaság - főleg okozta megnövekedett bilirubin termelés miatt fokozott vörösvértestek szétesése és kevésbé sérti a plazma közlekedési bilirubin. Ez magában foglalja a különböző típusú hemolitikus sárgaság - születési rendellenességeket a vörösvértestek, autoimmun hemolitikus sárgaság társított B12 (folievo-) vashiányos vérszegénység, felszívódó masszív vérömleny, stroke, különböző típusú mérgezés, mérgezés. Fokozott hemolízis, függetlenül attól, etiológiája mindig vezet a jellegzetes klinikai hármas vérszegénység, sárgaság, egy kis citrom, lépmegnagyobbodás.

• Máj vagy parenchymás sárgaság - a hepatociták és / vagy a kolangiol veresége okozza. A vezető mechanizmus szerint a máj sárgaságának számos változata azonosítható. Ez összefüggésbe hozható a kiválasztódás és a bilirubin elkülönülésével, a bilirubin regurgitálásával. Ez az akut és krónikus májgyulladás, hepatokisz, májcirrózis (hepatocellularis sárgaság). Más esetekben a bilirubin kiválasztódása és regurgitációja károsodott. Ez a típus figyelhető meg cholestaticus hepatitis, primer biliaris cirrhosis, idiopátiás jóindulatú visszatérő epepangás, a májsejt elváltozások (cholestaticus hepaticus sárgaság). A sárgaság a bilirubin konjugációjának és elfogásának megsértésén alapulhat. Ezt egy enzimatikus sárgasággal jegyezték fel Gilbert, Kriegler-Nayyar szindrómáiban. A hepatikus sárgaság összefügghet a csökkent bilirubin kiválasztódással, például a Dabin-Johnson és Rotor szindrómákkal.

• Mechanikai vagy obstruktív sárgaság - olyan kóros folyamatok szövődményei, amelyek megzavarják az epe kiáramlását az epevezetékek különböző szintjein.

Bilirubin cseréje a szervezetben

Fő forrás bilirubin - hemoglobin. Ez alakítjuk bilirubin a sejtek a reticulo-histiocytás rendszer, főleg a májban, a lépben, csontvelőben. Naponta bomlik körülbelül 1% az eritrociták és azok hemoglobin képződik 10-300 mg bilirubin. Körülbelül 20% a bilirubin nem képződik az érett eritrociták hemoglobin, és más, a hem-tartalmú anyagok a bilirubin nevezik sönt vagy korai. Ez van kialakítva hemoglobin széteső eritroblasztokat csontvelőben, éretlen retikulociták mioglobin és mtsai.

Amikor az eritrociták elpusztulnak A hemoglobin globinra, vas-tartalmú hemosiderinre és vas-mentes hematoidinnak van osztva. A Globin aminosavakba bomlik, és újra megépíti a szervezet fehérjéit. A vas oxidálja és újra felhasználja a szervezet ferritin formájában. A hematoidint (porfirin gyűrűt) a biliverdin szakaszába bilirubinná alakítják át.

A kapott bilirubin belép a vérbe. Mivel a víz fiziológiás pH-értékében vízben oldhatatlan, a hordozóhoz, elsősorban az albuminhoz kapcsolódik, a vérben való szállításhoz.

A máj három fő funkciója van a bilirubin metabolizmusában: elfog a hepatocyták véréből, kötő Bilirubin glükuronsavval és kiosztás kötődött (konjugált) bilirubin a hepatocytáktól az epevezetékig. A bilirubin plazmából hepatocitába való átvitelének májsejtszinuszokban történik. Free (közvetett, nem konjugált) bilirubin lehasítjuk az albumin a citoplazma membránban, intracelluláris fehérjék hepatociták bilirubin leválasztás és felgyorsítja mozgott a hepatocita.

A hepatocita bejutása, közvetett (nem konjugált) a bilirubin az endoplazmatikus retikulum membránjaiba kerül, ahol az enzim hatására kötődik glükuronsavhoz glükuronil-transzferáz. A bilirubin és a glükuronsav kombinációja teszi ezt vízben oldható, amely lehetõvé teszi az epe átvitelét, a vesékben való szűrést és gyors (közvetlen) reakciót biztosítva a diazo reagenssel (közvetlen, konjugált, kötött bilirubin).

Továbbá a bilirubin kiválasztódik a májból az epébe. A bilirubin hepatocitából az epébe történő kiválasztását az agyalapi mirigy és a pajzsmirigy hormonja szabályozza. A bilirubin az epe része a makromolekuláris aggregátumoknak (micelláknak), amelyek koleszterinből, foszfolipidekből, epesavakból és kis mennyiségű fehérjéből állnak.

Epeürítés szerinti nyomás gradiens: máj szekretál epe nyomáson 300-350 mm.vodn.st., akkor felhalmozódik a hólyag, amely csökken, 200-250 mm.vod.st nyomást hoz létre, amely elegendő szabad kisülési epe a patkóbélbe, amikor az Oddi izületfunkciójának relaxációs állapota.

A bilirubin a belekben belép és a bakteriális dehidrogenázok hatására mezobilinogén és urobilinogén testekké alakul át: urobilinogén és sterkobilinogén. A bélből származó urobilinogén főmennyisége ürül, sztrobobilinogén formában (60-80 mg / nap) ürül ki, a sterilizinbe való bejutáskor barna színű fecurkol. Az urobilinogén egy része abszorbeálódik a bél falán keresztül, és belép a portál vénájába, majd a májba, ahol meg van osztva. Az egészséges máj teljesen lebontja az urobilint, ezért nem található a vizelettel a vizeletben.

A hemoroidális vénákon keresztül a sterokilinogén egy része belép az általános véráramba, és a vesék választják ki (körülbelül 4 mg naponta), így a vizelet normális szalmaszínű.

A bilirubin normál tartalma a vérben:

Összesen: 5,1-21,5 μmol / l;

közvetett (nem konjugált, ingyenes): 4-16 μmol / l (a teljes mennyiség 75-85% -a);

közvetlen (konjugált, kötött): 1-5 μmol / l (a teljes mennyiség 15-25% -a).

A vér teljes bilirubinszintjének (hiperbilirubinémia) 27-34 μmol / l-ben történő növekedése a bőr és a kötőhártya elasztikus rostjainak kötődéséhez vezet, amit icterikus festés okoz. A sárgaság súlyossága általában a bilirubinémia szintjének felel meg (enyhe forma - 85 μmol / l, közepes nehéz - 86-169 μmol / l, nehéz formában - 170 μmol / l fölött). Az epevezetékek teljes blokkjával a bilirubin szintje naponta 30-40 μmol / h-kal emelkedik (150 μmol / l-ig, majd csökken a sebesség).

A sárgaság intenzitása a szerv vagy szövet vérellátásától függ. Először a sclera sárga színű, kissé később a bőr. A bőrön és a nyálkahártyán felhalmozódva, a bilirubin más pigmentekkel kombinálva világos sárga színű, vöröses árnyalattal fest. Ezt követően oxidációja bilirubin biliverdin bekövetkezik, és sárgaság válik zöldes. A sárgaság tartós fennállása esetén a bőr feketén bronz. Így a beteg vizsgálata lehetővé teszi a sárgaság időtartamának megoldását.

Bilirubin mechanikai sárgaság

Sárgaság tünetei

A sárgaság nem betegség, hanem tünete a májbetegségnek, az epeutaknak vagy az emberi vérnek, amelyet a bőr színének, a szemek és a nyálkahártyák sárgás színének jellemez. Hogyan kezeljük a népi gyógymódokat a sárgaság itt.

Háromféle sárgaság: kézikönyv (elzáródásával az epevezeték), hemolitikus (amplifikáció során eritrocita bomlásnak a vérben) és a májban (hepatitisz jelenik meg, vagy a krónikus alkoholizmus).

A sclera és a bőr sárgul. A vizelet sötétbarna színűvé válik, színes tea vagy sör hasonlít. Fehér, halvány festetlen, mint egy kutya szék. Láz, hidegrázás. Fájdalom a jobb felső hasban. Étvágytalanság és / vagy súlycsökkenés. További információ a hepatitis tüneteiről lásd itt.

Leggyakrabban a pigment bilirubin vérszintjének emelkedése figyelhető meg.

Differenciáldiagnosztika

A vizsgálatot általában a sárgaság differenciáldiagnózisa céljából végzik. Parenchymális sárgaság esetén a májsejtek megsemmisülése esetén a közvetlen bilirubin kiválasztódása az epehártyákba megszakad, és közvetlenül belép a vérbe, ahol a tartalma jelentősen megnő. Ezenkívül csökken a májsejtek mennyisége a bilirubin glükuronid szintézisére; ennek következtében a közvetett bilirubin mennyisége a vérben is növekszik.

Mechanikus sárgaság esetén az epe kiválasztódása megzavarodik, ami a vérben lévő közvetlen bilirubin tartalmának éles növekedéséhez vezet. A közvetett bilirubin koncentrációja valamelyest nő a vérben.

A hemolitikus sárgaság vérszintjét direkt bilirubin izmenyaetsya.Soderzhanie indirekt bilirubin emelkedett hemolitikus anémia, vészes vérszegénység, sárgaság az újszülöttek, Gilbert-szindróma, Crigler-Najjar, Rotor. A koncentráció növelése a közvetett bilirubin és hemolitikus anémia miatt intenzív képződése miatt hemolízis eritrociták, és a máj nem képes formában egy ilyen nagy mennyiségű bilirubin glükuronidok. Ilyen szindrómák törött indirekt bilirubin glükuronsavval konjugálva kislotoy.Referentnye értékek szérum össz-bilirubin kevesebb, mint 0,2-1,0 mg / dl (3,4-17,1 kevesebb mikromol / l).

A 17,1 μmol / l fölötti szérum bilirubin koncentráció emelkedését hiperbilirubinémiának nevezik. Ez a körülmény a bilirubin képződésének következménye lehet olyan mennyiségben, amely meghaladja a normális máj leépítésének képességét; májkárosodást okoz, amely megzavarja a bilirubin normális mennyiségben történő kiválasztását, valamint az epevezetékek elzáródása miatt, ami megakadályozza a bilirubin kiválasztódását. Mindezekben az esetekben a bilirubin felhalmozódik a vérben, és amikor eléri bizonyos koncentrációkat, a szövetekbe diffundál, sárga színben festve. Ezt az állapotot sárgaságnak nevezik. A sárgaság enyhe formája (bilirubin koncentrációja vérben legfeljebb 86 μmol / l), közepes nehéz (87-159 μmol / l) és nehéz (160 μmol / l felett).

Attól függően, hogy milyen típusú bilirubin van jelen a szérum - konjugált (indirekt), vagy konjugált (direkt) - hyperbilirubinaemiával besorolt ​​postgepatitnuyu (nem konjugált) és visszaáramlás (konjugált), ill. A klinikai gyakorlatban a legelterjedtebb a sárgaság hemolitikus, parenchimális és obtulálódása. Hemolitikus és parenchymás sárgaság - konjugált és obstruktív - konjugált hiperbilirubinémiát. Bizonyos esetekben a sárgaság kórokozással keverhető. Így, elnyújtott megsértését kiáramlását epe (sárgaság) eredményeként szekunder léziók a máj parenchyma lehet zavart direkt bilirubin epekiválasztást kapillárisokban, és ez lesz közvetlenül a vér; Ezenkívül csökken a képességét, a máj sejtek szintetizálnak Glu-kuronidy bilirubin ezáltal indirekt bilirubin mennyisége is növekszik.

A bilirubin fokozott bilirubinszintjének okai
  • A vörösvérsejtek hemolízisének intenzitása.
  • A máj parenchyma veresége a bilirubin excretory funkciójának megsértésével.
  • Az epe kiáramlása az epevezetékből a bélbe.
  • Az enzimkapcsolat aktivitásának zavarai, amelyek biztosítják a bilirubin glukuronidok bioszintézisét.
  • A konjugált (közvetlen) bilirubin májszekréciójának zavara az epében.

A hemolízis vérszegénységében megnövekszik a hemolízis intenzitása. A hemolízis is fokozható a B12-vitamin-hiányos vérszegénység, a malária, masszív vérzés szövetben, pulmonalis infarktusok, a törje szindróma (nem konjugált hiperbilirubinémia). Ennek eredményeként az intenzív hemolízis történik intenzív képződését szabad bilirubin reticuloendothelialis sejtjei Hb. Ugyanakkor, a máj nem képes formában egy ilyen nagy mennyiségű bilirubin glükuronidokat, ami a felhalmozódott szabad bilirubin (indirekt) a vérben és a szövetekben. Azonban, még akkor is jelentős hemolízis konjugálatlan hyperbilirubinaemiát általában elhanyagolható (kevesebb mint 68,4 mmol / l) a magas máj teljesítmény konjugálására bilirubin. Amellett, hogy növeli a koncentrációt összbilirubinszintje hemolitikus sárgaság emelkedett szintje kimutatható elosztása urobilinogénszint vizelet és széklet, hiszen van kialakítva a bélben nagy számban.

A nem konjugált hiperbilirubinémia leggyakoribb formája a fiziológiás sárgaság újszülöttekben. Ennek okai közé sárgaság gyors hemolízist eritrociták és éretlen hepatikus uptake rendszerek konjugáció (uridindifosfatglyukuroniltransferazy csökkent aktivitású) és szekréciója a bilirubin. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a bilirubin, hogy a vérben felhalmozódik van a nem konjugált (szabad) állapotában, ha koncentrációja a vérben meghaladja a telítési szintje albumin (34,2-42,75 xmol / l), hogy képes átjutni a vér-agy gáton. Ez hiperbilirubinémiás encephalopathiához vezethet. Az első napon a születés után bilirubin koncentráció gyakran emelkedett 135 mmol / l, koraszülött elérheti értékei 262 mikromoláris / L. A kezelés a sárgaság ilyen hatékony serkentése ragozás a bilirubin fenobarbitál.

A nem-konjugált hiperbilirubinémia tárgya sárgaság hatása által okozott a gyógyszerek, amelyek fokozzák a szétesés (hemolízis) vörösvértestek például acetilszalicilsav, tetraciklin és mtsai., Valamint bevonásával uridindifosfatglyukuroniltransferazy metabolizálódik.

Amikor a bomlás parenchymás hepatocita sárgaság, zavart közvetlen kiválasztás (konjugált) bilirubin az epe kapillárisokban, és ez lesz közvetlenül a vérben, ahol a tartalom jelentősen megnövekedett. Ezenkívül csökken a májsejtek bilirubin glükuronid szintézisének képessége, aminek következtében emelkedik a közvetett bilirubin mennyisége is. A közvetlen bilirubin vérben előforduló koncentrációjának növekedése vizeletben megjelenik, ami a vese glomerulus membránján keresztül történő szűrésnek köszönhető. A közvetett bilirubin a vér koncentrációjának növekedése ellenére nem lép be a vizelettel. Győzd májsejtek kíséri megsértésével képesek elpusztítani és di- tripirrolov szívja a vékonybélből mezobilinogen (urobilinogénszint).

Az urobilinogén szintjének növekedése a vizeletben még az ironikus korban is megfigyelhető. A vírusos hepatitis közepén a vizeletben az urobilinogén csökkenése és eltűnése is lehetséges. Ennek az az oka, hogy a májsejtekben az epe növekvő stazisa a bilirubin felszabadulásának csökkenéséhez, és következésképpen az urobilinogén kialakulásának csökkenéséhez vezet az epevezetékekben. Később, amikor a májsejtek funkciója elkezdődik, az epének nagy mennyiségben szabadul fel, és az urobilinogén nagy mennyiségben jelenik meg, ami ebben a helyzetben kedvező prognosztikai jelnek tekinthető. A Sterkobilinogén bejut a vérkeringés nagy körébe, és a vizeletben vesék vesznek részt urobilin formájában.

Fő okoz parenchymás sárgaság közé tartozik az akut és krónikus hepatitis, májcirrózis, mérgező anyagok (kloroform, szén-tetraklorid, acetaminofen), a hatalmas rák terjedését a májban, az alveoláris Echinococcus és többszörös májtályog.

Vírusos hepatitis esetén a bilirubinémia mértéke bizonyos mértékig korrelál a betegség súlyosságával. Így a hepatitis B enyhe formája a betegség bilirubin-tartalom nem haladja meg a 90 mmol / l (5 mg%), a srednetyazholoy belül 90-170 mikromol / l (510 mg%), a súlyos meghaladja 170 mmol / l (a fenti 10 mg%). A májkóma kialakulásával a bilirubin 300 μmol / l-re vagy annál nagyobbra emelkedhet. Meg kell jegyezni, hogy a növekedés mértéke a bilirubin a vérben nem mindig függ a betegség súlyosságától kóros folyamatot, és oka lehet, hogy a fejlődés üteme a vírusos májgyulladás és májelégtelenség.

A nem hiperbilirubinémia nem konjugált típusai számos ritka szindrómát tartalmaznak.

  • Az I. típusú Krigler-Nayyar szindróma (veleszületett nem hemolitikus sárgaság) a bilirubin konjugáció megsértésével jár. A szindróma középpontjában az uridin-difoszfát-koenzim transzferáz enzim örökletes hiánya áll. A vérszérum vizsgálatakor a teljes bilirubin (42,75 μmol / l fölötti) magas koncentrációja kimutatható közvetett (ingyenes) következményekkel. A betegség általában halálos kimenetelű az első 15 hónapban, csak nagyon ritkán jelentkezhet serdülőkorban. A fenobarbitál bevétele hatástalan, és a plazmafertőzés csak átmeneti hatást fejt ki. Fototerápiával a bilirubin szérumkoncentrációja közel 50% -kal csökkenhet. A kezelés fő módja a májátültetés, amelyet fiatal korban kell elvégezni, különösen akkor, ha nem lehetséges fototerápia. A szervátültetés után a bilirubin metabolizálja normalizálódik, a hyperbilirubinémia eltűnik, a prognózis javul.
  • Crigler-Najjar-szindróma II-es típusú - egy ritka örökletes betegség, kevésbé súlyos hiba a rendszerben konyugi-CIÓ bilirubin. Jellemző további jóindulatú lefolyású képest I. típusú koncentrációja bilirubinkoncentráció kisebb, mint 42,75 mmol / l, a teljes felhalmozódó tárgya indirekt bilirubin. Hogy megkülönböztessük a I és II típusú Crigler-Najjar-szindróma, A hatékonyság értékelésének a kezelés által meghatározzuk a bilirubin fenobarbitál szérum frakciók és a tartalmát epefestékszint az epében. A II típusú (ellentétben az I. típusú), és a teljes koncentrációja nem konjugált bilirubin a szérumban csökken, és a tartalmát a mono- és diglükuronid növekszik epében. Megjegyezzük, hogy Crigler-Najjar-szindróma II típusú nem mindig egy jóindulatú, és, bizonyos esetekben, a szérum-koncentráció a teljes bilirubin nagyobb lehet, mint 450 mmol / l, amely előírja, fényterápia kombinálva Fenobarbitállal.
  • Gilbert betegség - a bilirubin hepatocyták általi felszívódásának csökkenésével járó betegség. Ilyen betegeknél az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferázok aktivitása csökken. Gilbert-kórban nyilvánul periodikus növelése a vérben koncentrációja összes bilirubin, ritkán haladja meg a 50 mol / l (17-85 umol / l); ezek a növekedések gyakran társulnak a fizikai és érzelmi stresszel és különböző betegségekkel. Ugyanakkor nincsenek változások a májfunkció egyéb mutatóiban, nincs májkárosodás klinikai tünete. Fontos a diagnózis ezt szindróma különleges diagnosztikai tesztek: Minta éhezés (A bilirubin szint éhezés során) vizsgálat pentobarbitállal (pentobarbital indukáló konyugi-al májenzim okai csökkent a bilirubin koncentráció a vérben), a nikotinsav (intravénás nikotinsav alkalmazásával, amely csökkenti az ozmotikus rezisztenciát a eritrociták és ezáltal elősegíti a hemolízis növekedését eredményezi a bilirubin szint). A klinikai gyakorlatban az elmúlt években, egy egyszerű hyperbilirubinaemiát miatt szindróma Gilles-Ber, felfedi elég gyakran - 2-5% -a megkérdezett személyek.
  • A parenchymás sárgaság típusú (konjugált hiperbilirubinémia) van Dubin-Johnson-szindróma, - krónikus idiopátiás sárgaság. Ennek alapján autoszomális recesszív szindróma sérti a máj szekréciós konjugált (direkt) bilirubin az epe (átállni az ATP-függő közlekedési rendszer tubulusokat). A betegség kialakulhat gyermekekben és felnőttekben. A vérszérumban a teljes és a közvetlen bilirubin koncentrációja hosszabb ideig nőtt. Az alkalikus foszfatáz aktivitása és az epesavak tartalma a normál határértékeken belül marad. A Dabin-Johnson szindrómában más konjugált anyagok (ösztrogének és indikátoranyagok) szekréciója is károsodott. Ez az alapja ennek a szindrómának a diagnosztizálására szulfobróm-ftálin festék (bromszulfalein teszt) alkalmazásával. Megsértése szekréció konjugált sulfobromftaleina vezet az a tény, hogy visszatér a vérplazmában, amelyben van egy másodlagos koncentrációjának növekedése (120 perc után, a kiindulási mintából sulfobromftaleina koncentrációja a szérumban magasabb, mint 45 perc).
  • A rotor szindróma krónikus familiáris hyperbilirubinemia egy formája, amely a bilirubin nem konjugált frakciójának növekedésével jár. A szindróma középpontjában a glucuronidáció és a kötött bilirubin sejtmembránon keresztül történő mozgásának kombinált zavara áll. A bromszulfalein teszt során, a Dabin-Johnson szindrómával ellentétben, a festék koncentrációja nem növekszik másodlagosan a vérben.

Amikor elzáródásos sárgaság (konjugált hiperbilirubinémia) megtöri miatt elzáródása epe kiválasztódását közös epevezeték kő vagy daganat, amely különféle hepatitis primer májcirrózis, ha a fogadó PM okozó cholestasis. Nyomás alakulását az epében kapillárisok vezet megnövekedett permeabilitást vagy akadályozása integritását és behatolása a bilirubin a vérben. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a koncentráció a bilirubin epe 100-szor magasabb, mint a vérben, és a konjugált bilirubin a vérben meredeken növeli a koncentrációt a direkt (konjugált) bilirubin. A koncentráció és a közvetett bilirubin némileg nő. A mechanikai sárgaság általában a bilirubin legnagyobb koncentrációját eredményezi a vérben (akár 800-1000 μmol / l). A széklet rohamosan csökken sterkobilinogena tartalom, összes epevezeték elzáródás kíséri teljes hiánya epefestékek a székletben. Ha a koncentráció a konjugált (direkt) bilirubin, mint a vese küszöbértékét (13-30 pmol / l), ez pedig a vizelettel távozik.

A klinikai gyakorlatban a szérum bilirubin koncentráció meghatározását a következő problémák megoldására használják.

  • A megnövekedett bilirubin azonosítása a vérben olyan esetekben, amikor a beteg nem látja sárgaságát vizsgálata során, vagy ha annak jelenléte kétséget okoz. A bőr sárgasága akkor jelenik meg, ha a vér bilirubin tartalma meghaladja a 30-35 μmol / l értéket.
  • A bilirubinémia fokának objektív értékelése.
  • Különböző típusú sárgaság differenciáldiagnózisa.
  • A betegség lefolyásának értékelése ismételt vizsgálatokkal.

A bilirubin tartalma a vérben alacsony hemolízissel csökkenthető, amit a posztemorrhagiás anaemia és a táplálékdisztrófia figyelhet meg. A bilirubin tartalmának csökkentése nincs diagnosztikai értékkel.

besorolás

Az alábbiakban a sárgaság patogenetikai besorolása történik, ami megkönnyíti a hiperbilirubinémia etiológiájának megállapítását.

Közvetettül közvetett hiperbilirubinémia

I. A bilirubin túlzott képződése.

A. Hemolízis (intra- és extravascularis).

B. Hatékony eritropoézis.

II. A bilirubin csökkenése a májban.

A. Hosszú távú böjt.

III. A bilirubin konjugációjának megsértése.

A. A glükuroniltranszferáz örökletes elégtelensége

- Gilbert-szindróma (glükuroniltranszferáz enyhe elégtelensége).

- Kriegler-Nayyar II típusú szindróma (a glukuronil-transzferáz mérsékelt elégtelensége).

- Krigler-Nayyar I. típusú szindróma (glükuronilotranszferáz aktivitás hiánya)

B. Az újszülöttek fiziológiás sárgasága (a glükuroniltranszferáz átmeneti elégtelensége, a közvetett bilirubin fokozott termelése).

B. Megszerzett glükuronil transzferáz hiány.

- Egyes gyógyszerek elfogadása (pl. Kloramfenikol).

- Az anyatej sárgasága (az anyatejben lévő pregnanediol és zsírsavak glükán-ronil-transzferáz aktivitásának elnyomása).

- A máj parenchyma (májgyulladás, cirrhosis) veresége.

Főleg közvetlen hyperbilirubinemia

I. A bilirubin kiválasztódása az epében. A. Örökletes rendellenességek.

- Jóindulatú, visszatérő intrahepatikus kolecisztitisz

B. Megszerzett jogsértések.

- A máj parenchyma veresége (például vírusos vagy gyógyszer által kiváltott hepatitis, májcirrhosis).

- Egyes gyógyszerek (orális fogamzásgátlók, androgének, klórpromazin) elfogadása.

- Alkoholos májkárosodás.

- Biliáris cirrhosis a májban (primer vagy szekunder).

II. Extrahepatikus epevezetékek akadályozása. A. Obturation.

- Az epeutak fejlődési rendellenességei (szűkületek, atresia, epevezeték ciszták).

- Helminthiázok (klónorchiázis és egyéb májfunkciók, aszkariázis).

- Malignus neoplazmák (cholangiocarcinoma, a garat mellbimbója).

- Hemobiológia (trauma, tumorok).

- Elsődleges szklerotizáló kolangitisz. B. Tömörítés.

- Malignus daganatok (hasnyálmirigyrák, limfómák, limfogranulomatosis, metasztázisok a máj kapui nyirokcsomóiban).

Kapcsolódó cikkek

Sárgaság. Okok, típusok és tünetek. Sárgaság kezelése

A sárgaság olyan szindrómát jelent, amelyet a bilirubin fokozott koncentrációja jellemez a vérben, ami vizuálisan megjelenik a bőr és a nyálkahártya sárgás színében. A sárgaság bőrének színe a sötét narancstól a világos citromig változhat. A sárgaság nem önálló betegség, hanem csak a különböző patológiák klinikai manifesztációja.

Ez a patológia nemcsak a felnőtt generációra jellemző, hanem a gyermekek számára is. Így az újszülöttkori sárgaság meglehetősen gyakori újszülöttkori patológia. A statisztikai adatok szerint az élet első hetében a csecsemők előfordulási arányának negyedik helyzete áll. Az újszülöttek 0,7 százalékában fordul elő. A mechanikai sárgaság ugyancsak ritka patológia. A cholelithiasisban szenvedő betegek 40% -ánál fordul elő. A máj és az epeutak tumor elváltozásaiban az esetek 99% -ában fordul elő sárgaság. A parenchymal sárgaság jellemző a vírusos májkárosodásra. Azonban nem azonnal, de csak dekompenzált állapotban jelenik meg, amikor a szervezet már nem képes önmagában a betegség leküzdésére.

A sárgaság fő oka a felesleges bilirubin szövetekben való felhalmozódása. A bilirubin májbeteg, amelynek fő forrása a hemoglobin. A bilirubin szintéziséhez a hemoglobin elpusztult vörösvérsejtekből származik. A vörösvérsejtek átlagos élettartama (eritrociták) 120 nap. Ezen időszak vége után az eritrociták elpusztulnak, és a hemoglobin, amely korábban benne van, belép a májba és a lépbe. Kezdetben a vas bilirubin oxidálódik, majd ferritinre transzformálódik. A szintetizált porfiringyűrűt több reakcióval bilirubinná alakítjuk át.

A kialakult bilirubin belép a véráramba. A bilirubin vízben oldhatatlan, ezért albumint használ a szállításhoz. A vérárammal a bilirubin a májsejtekbe jut - májsejteket. Kezdetben ragadja meg a sejteket, majd a májba, ahol kötődik glukuronsav, majd az epével hajszálerek. Kétféle bilirubin-mentes (közvetett) és kötött (közvetlen). A glükuronsavhoz való kötődés előtt a bilirubin szabad. A savval való konjugáció után a bilirubin kötődik vagy egyenes.

Az epének szekréciója a nyomás gradiens (különbség) szerint alakul ki - a máj 300-350 milliméter vizet választ ki az epével. Ezenkívül az epehólyagban is felhalmozódik, ami az epétől függően már felszabadítja az epét. A bilirubin belép a bélbe és az enzimek hatása alatt mesolibinogénré és urobilinogénré alakul. A bélből az urobilinogén szabadul fel sterikobilinogén formájában (60-80 mg naponta). Az utóbbi a székletet barnás színűvé teszi. Az urobilinogén egy kis részét felszívja a belekben és véráramba áramlik a májban. Egészséges embernél a máj teljesen metabolizálja az urobilint, ezért általában nem észlelhető a vizeletben. A sterkobinogén egy része az általános véráramba esik, és a vesék választják ki (körülbelül 4 mg naponta), így a vizelet szalmasárga színű.

Így a bilirubin cseréje a szervezetben meglehetősen bonyolult és több lépcsővel jár. Az egyikük megsértése sárgást okozhat.

A sárgaság okai:

  • az epeutak és az epehólyag elzáródása;
  • a máj patológiája (hepatitis, cirrhosis);
  • az eritrociták idő előtti pusztulása.
Az epeutak akadályozása Az epeutak teljes vagy részleges elzáródása a sárgaság egyik leggyakoribb oka. Ez a sárgaságot fejti ki, amelyet mechanikusnak vagy subhepatikusnak neveznek. Ebben az esetben a név sárgasága tükrözi a betegség okait. Mechanikus sárgaság esetén a bilirubin vér koncentrációjának növekedése a csatornák elzáródása miatt következik be. Az epeutak elzáródását különböző patológiák okozhatják.

Az epeutak elzáródásának okai a következők:

Ezek és sok más kórkép az epeutak teljes vagy részleges elzáródását okozhatják. Ez viszont az epe kiáramlásához és az epeutak felhalmozódásához vezet. Idővel a csatornák nyomása megemelkedik, és az epe, amely megpróbálja megtalálni a kiáramlás útját, elkezdi áthatolni az epehólyag falát. Ennek eredményeként a bilirubin és az epesavak szabadulnak fel a vérben. A bilirubin vérplazma tartalma meghaladja a normát. A bőr és a nyálkahártya gyorsan sárgul.

Mivel az elzáródás miatti epe (károsodott átjárhatóság) nem lép be a belekben, a székletben, a mechanikus sárgaságban szenvedő betegnek, elszíneződésnek. Ugyanakkor a vérben szabadon forgalomba kerülő bilirubin sötétbarna színt ad.

A máj patológiája (hepatitis, cirrhosis)

Különböző májbetegségek okozzák az igaz vagy ún. Parenchymalis sárgaság kialakulását. Leggyakrabban a parenchymalis sárgaság alapja fertőző vagy mérgező károsodást okoz a májsejtekben (májsejtek).

A parenchymalis sárgaságot kiváltó patológiák a következők:

Ezeknek a betegségeknek a középpontjában a bilirubin metabolizmusának, a bilirubin hepatocitákban történő befogásának és szállításának a megsértése, ami citolitikus és cholestaticus szindróma kialakulásához vezet. Az első szindróma tükrözi a sejtpusztítás (cito-sejt, lízis-pusztulás) folyamatát, amely a bilirubin felszabadulásával fordul elő. A kolesztiázos szindrómát az epének torlódása és a bélbe jutás csökkenése jellemzi. Ez a két szindróma határozza meg a parenchymalis sárgaság klinikai képét. A sárgás ezen formájában a bőr színe vöröses árnyalatú (vörös sárgaság) különbözik. Ugyanúgy, mint a sárgaság többi részéhez, a sclera, a lágy szájpad, majd a bőrt először festik. A hepatocyták (amelyek már pigmenteket tartalmaznak) következtében a bilirubin bejut a nyirok- és erekbe. A bilirubin véráramába való bejutásával a bőr és a sclera sárga színű lesz.

A parenchymás sárgaság kialakulásához vezető gyógyszerek

Az eritrociták korai elpusztítása A vörösvértestek korai pusztulása hemolitikus vagy extrahepatikus sárgaságot jelent. Ebben az esetben, a növekedés a vér hemoglobin-koncentráció miatt előfordul, hogy az intenzív felbomlása vörösvérsejtek és, következésképpen, a túlzott generációs indirekt bilirubin (foglalt vörösvértestek indirekt bilirubin). Az eritrociták hatalmas bomlási jelensége a lép patológiájában megfigyelhető, nevezetesen az elsődleges és a másodlagos hipersplenizmus. Emellett az anaemia a vörösvértestek intenzív bomlása okozhat. A vörösvérsejtek felbomlása miatt nagy mennyiségű közvetett bilirubin keletkezik, amely a májnak nincs ideje metabolizálódni. Így a bilirubin egy részét, amelyet még a hepatociták fognak fel, kötődik a glükuronsavhoz, míg néhányan továbbra is kötődnek. A nem kötött bilirubin, amely általában nem lehet, foltja a nyálkahártyát és a bőrt egy fényes citrom színben. A hemolitikus sárgaság autoimmun természetű is lehet. A betegség középpontjában az eritrociták tömeges megsemmisülése a szervezet saját sejtjeinél. Az autoimmun hemolitikus sárgaság okai, mint más autoimmun betegségek, ismeretlenek. A sárgaság oka lehet különböző genetikai betegségek.

A sárgasággal járó genetikai patológiák közé tartozik a Gilbert-szindróma. Ez egy genetikai betegség, amelyben a bilirubin metabolizmusa (befogása és asszimilációja) megszakadt a májsejtekben. A férfiak és nők aránya ebben a kórtanában 3-4, a betegség átlagos életkora pedig 12-25 év.

A teljes bilirubin tartalma a vérben 5,1 és 21,5 mikrométer között van literenként. Tét közvetett (szabad), bilirubin van 4-16 mikromól per liter (75-85 százaléka a teljes), míg a közvetlen koncentráció (kötött) 15 mikromol literenként (15-25 százalék). A bilirubin koncentrációjának növelése a vérben 27-34 mikrométer / literenként hiperbilirubinémiának nevezik. A bilirubin a bőr és a kötőhártya rugalmas rostjaihoz kötődik, és a bőrt és a nyálkahártya festést eredményezi. Attól függően, hogy milyen magas bilirubin szint, azonosítani néhány súlyossági fokú zheltuhi.Skorost növekedési bilirubinkoncentrációval súlyosságától függ a patológia, amely megalapozza sárgaság. Így az epeutak teljes eltömődésével (elzáródásával) a bilirubin szintje napi 30-40 mikrométer / literenként nő. Parciális elzáródással a bilirubinszint lassabban növekszik.

A sárgaság súlyossága:

  • enyhe sárgaság, bilirubin koncentrációja 85 mikrométer / liter;
  • mérsékelt sárgaság, bilirubin koncentrációja 86-169 mikrométer / liter;
  • súlyos sárgaság, a bilirubin szintjének növekedése több mint 170 mikrométer / liter.
A bőr és a nyálkahártyák színezete (sárgaság intenzitása) attól függ, hogy a bőr színe, a bilirubin koncentrációja és a szövetek vérellátása függ-e. Kezdetben a látható nyálkahártyák, azaz a sclera színezettek. Ezért, ha az orvos gyanítja a máj patológiáját, az orvos kezdetben megvizsgálja a beteg sclera-ját. Egy kicsit később hozzáadják a bőr sárgaságát. Ha az orvosi ellátást nem biztosítják időben, akkor a bőr zöldessé válik. Ez annak köszönhető, hogy a bilirubin fokozatosan oxidálódik a biliverdinhez, amely zöld színű. Még akkor is, ha ebben a stádiumban nem segíti a beteget, a bőr és a nyálkahártya fekete-bronz színt kap. Így a sárgaság a bőr fejlődése a következő. Először sárga, majd zöldes, majd bronz színe. A származás okaitól és a patogenezistől függően három fő sárgaság létezik. Mindegyik fajnak saját oka van, valamint saját klinikai képe is van. Ezenkívül különbséget kell tenni a valódi sárgaság és az ál-zselé között. A pseudo-zheltuha a carotének bőrében való felhalmozódás eredménye. Ez előfordulhat sárgarépa, sütőtök, narancs és egyéb termékek hosszabb fogyasztásával. Az ál-zselé és az igazi sárgaság közötti különbség az, hogy az első esetben csak a bőr sárga színű, a második bőr és a nyálkahártya.

A sárgaság fajtái:

  • mechanikai sárgaság (szubhepatikus);
  • hemolítikus sárgaság (superhepatikus);
  • hepaticus sárgaság (parenchymal).
A sárgaság neve tükrözi a patogenezis lényegét, nevezetesen az elzáródási tényező jelenlétét. Az ok ebben az esetben mechanikai tényező, nevezetesen az epeutak részleges vagy teljes elzáródása. Mechanikai tényezőként kövek, tályogok, tumorok, ciszták léphetnek fel. Mindezek a szerkezetek akadályt jelentenek az epének áramlása szempontjából. Ennek eredményeképpen az epének megkezdődik az epeutak felhalmozódása. A felhalmozódás intenzitása az elzáródás mértékétől függ. Ha a kövek vagy a ciszták teljesen lefedik a csatorna lumenét, megszűnik az epe további burokáramlása. A bála az epeutakban halmozódik fel, magas vérnyomást okozva beléjük. Miután nem talált utat, elkezd beáramolni a véráramba. Ennek következtében az epe komponensei, nevezetesen a bilirubin és az epesavak belépnek a véráramba. A bilirubin foltja a bőrt és a nyálkahártyákat icteric színben.

A mechanikai sárgaság tünetei:

  • súlyos viszketés;
  • a bőr és a nyálkahártyák icterikus festése;
  • csökken a testsúly.
Súlyos viszketés Mivel nagy mennyiségű epesav (epeösszetevők) a mechanikai sárgás során felszabadulnak a vérbe, súlyos viszketés következik be. Jelentősen rontja a páciens életminőségét, gyakran álmatlan éjszakákat okozva. A mechanikai sárgaság miatt fellépő bőrviszketést az epesavak idegvégződésének irritációjával magyarázzák.

A bőr és a nyálkahártyák sárgasága

A sárgaság intenzitása függ a bilirubin koncentrációjától a vérben. Általánosságban mechanikus sárgasággal a bilirubin koncentráció nagyon gyorsan növekszik. Ezért a bőr festése mindig nagyon hangsúlyos. A mechanikai sárgaság egy jellemzője a bőr zöldes árnyalata.

Csökkent testtömeg, vitaminhiány

Mivel az epe nem lép be a bél lumenbe, zsírsavak és zsírban oldódó vitaminok nem kerülnek be. Emlékezzünk arra, hogy az epe kulcsfontosságú szerepet tölt be az elfogyasztott élelmiszerek asszimilálásában. A zsírok kis molekulákká válnak, hozzájárulva a felszívódáshoz. Az epének összetevőinek köszönhetően az A, D, E és K vitaminok abszorbeálódnak, ezért gyakran epehólyag-elzáródással (vagy más mechanikai okok miatt) a betegek gyorsan elkezdnek fogyni.

Fokozatosan hiányzik minden zsírban oldódó vitamin - A, D, E és K. Az A-vitamin hiánya olyan betegség kialakulásához vezet, mint az éjszakai vakság. A D-vitamin hiánya az oszteoporózis és a gerinc-fájdalom kialakulásának alapja. A krónikus cholestasis (epevezeték) esetén kialakul az osteomalacia, ami a csontszövet sűrűségének csökkenésében nyilvánul meg. Az E-vitamin-hiány tünetei nagyon változatosak. Olyan tünetekkel jár, mint a polyneuropathia, a retinális degeneráció és a cerebelláris ataxia. A cholestasis legveszélyesebb következménye a K-vitamin hiánya, amelyet hemorrhagiás szindróma manifesztál.

Ha az epén hosszú ideig stagnál, akkor gyulladásos folyamatok alakulnak ki benne. Az epeutak gyulladásos folyamatát kolangitisznek nevezik. Számára a sárgaságot a láz és a hidegrázás, valamint a jobb oldali fájdalom jellemzi.

A mechanikai sárgaság nemcsak a klinikai tünetekben, hanem a laboratóriumi tünetekben is különbözik. Azt is jellemzi, hogy aholy (színtelen) ürülék, vizelet színes sör, növelve az összes összetevője az epe.

Mechanikai sárgaság diagnosztizálása

A mechanikai sárgaság diagnózisa általában nem nehéz. Az ok gyakran epekő vagy cholangitis (gyulladás az epeutakban). Ebben az esetben a Charcot-fájdalom triádja van a jobb felső negyedben, a hőmérséklet és a sárgaság. A fájdalom, amelyre a beteg panaszkodik, nagyon erős, szinte elviselhetetlen. A beteg rohan, nem ülhet le. A diagnózis fő módja ultrahang (ultrahang). Az epeutak elzáródásának egyik jellemző jele az ultrahangon az epevezetékek dilatációja (epeutak magas vérnyomása).

Az ultrahang mellett gyakran alkalmaznak endoszkópos cholangiopancreatográfiát. Ezt a diagnosztikai eljárást endoszkóppal (üreges cső) végezzük, amelyet a duodenumba illesztünk. Az endoszkóptól távolabb van egy, a végén lévő videokamerával felszerelt szonda, amely eléri az epevezetékeket. A csatornák képe átkerül a monitor képernyőjére. Így teljesebb és világosabb képet kapunk az epevezetékek állapotáról.

A mechanikai sárgaság diagnózisának javára a bilirubin, az epesavak, a májenzimek fokozott koncentrációja van. A fizikai vizsgálat során a sűrű és tubusos májat tapogatózzák, és az epehólyag-vetület területén megfigyelték a helyi fájdalmat, melynek sárgasága a kialakulásának mechanizmusát tükrözi. A sárgaság kialakulásának alapja a vörösvérsejtek hemolízise (pusztulása), tehát a név - hemolítikus sárgaság.

A hemolitikus sárgaságot az eritrociták intenzív bomlása és a nagy mennyiségű bilirubin felszabadítása jellemzi. A hemolitikus sárgaságot is túlhepatikusnak nevezik. Ez azt jelenti, hogy ennek a betegségnek az oka nem a májban (mint a májban), sem alatta (mint a mechanikus esetében), hanem a fent, vagyis a keringési rendszerben. A hemolitikus sárgaság fő laboratóriumi mutatója a közvetett bilirubin koncentrációjának növekedése.

A vörösvértestek masszív bomlási okai lehetnek a vérszegénység, a különböző mérgek és toxinok bevétele, amelyek a vörösvérsejtek elpusztításához vezetnek.

A hemolitikus anémia tünetei:

  • világos citrom szín sárgasága;
  • splenomegaly;
  • változások a vér részében.
Sárgaság A hemolítikus sárgasággal a bőrt a fényes citrom színe különbözteti meg. Az icterus foka mérsékelt. A bőr sárgának színeződésének oka a közvetett bilirubin fokozott mennyiségű vérének keringése. A sárgaság többi részéhez hasonlóan a nyálkahártyákat (sclera és lágy száj) először színezik, majd a bőrt. A hemolitikus sárgaságot mindig vérszegénység kísérte, mivel a vörösvérsejt bomlik. Ha a vérszegénység nagyon súlyos (a hemoglobin koncentrációja kevesebb, mint 70 gramm literenként csökken), akkor a sárgaság alacsonyabb lehet a halvány bőrön. A viszketés mérsékelten vagy teljesen hiányzik.

A splenomegália olyan szindróma, amelyet a lép méretének növekedése jellemez. A lép méretének növekedése a hemolízis intenzitásától függ (a vörösvérsejtek elpusztítása). Gyakran a splenomegáliát hepatomegáliával (a máj nagyításával) kíséri. A vizelet és a hemolitikus sárgaság ürüléke intenzíven sötét színűvé válik.

Változik a vér képéről

A hemolitikus sárgaság vérében a közvetett bilirubin koncentrációja meredeken emelkedik, míg a közvetlen (kötött) szint a normán belül marad. Emellett számos fiatal és éretlen vörösvértest jelenik meg a vérben, amely a megsemmisítetteket helyettesíti. Ezt a jelenséget retikulocitózisnak nevezik (a vörösvérsejtek fiatal formáit retikulocitáknak nevezik), és jellemző az összes hemolitikus sárgaságra. A hemolitikus sárgaság másik indikátora a szérum vasszintjének emelkedése. A májkísérletek és a koleszterinszint normál határokon belül van. Hepatikus sárgaság (vagy parenchymal) előfordul különböző májbetegségekkel. Fejlődésének középpontjában a parenchima (maga a szövet) károsodása, így a máj sárgasága parenchima. A májsejtek veresége számos oka lehet. Leggyakrabban a máj sárgaság fertőző vagy mérgező.

A máj (parenchymalis) sárgaság okai:

  • fertőző és mérgező hepatitis;
  • vírusos hepatitis B, C, D;
  • epiáris májcirrózis;
  • kábítószer-mérgezés.
A vírus vagy gyógyszer destruktív hatásának (a sárgaság okaitól függően) a májsejtek megsemmisülnek. A megrongált hepatocitákból a nyirok és az erek epespirint kapnak, beleértve a bilirubint is. A bilirubin nagy része a vizeletbe esik és sötét színű foltokat fest. A bélben lévő bilirubin kevesebb, így a parenchymalis sárgasággal járó széklet mindig könnyű.

Máj sárgaság tünetei és jelei

A parenchymalis sárgaság klinikai képét az okai határozzák meg. Ha a sárgaság alapja a mérgezés, akkor olyan tünetek jelentkeznek, mint a hányinger, hányás és hasi fájdalom. A sárgaság ebben az esetben különbözik a sáfrány árnyékában, aminek következtében a páciens bőrének piros színt kap. Ha a sárgaság folyamata késik, és megfelelő kezelés nem áll rendelkezésre, akkor a bőr zöldes színű lesz. A parenchymal sárgaságot pruritus kísérte, de kevésbé hangsúlyos, mint a mechanikai sárgaság. A vérben az összes máj enzim szintje - aminotranszferáz, aldoláz, foszfatáz - nő. A vizelet sötét színt kap (sört sör). A tapintás során a máj méretét, sűrűségét és fájdalmasságát növeli. Gyakran előfordul, hogy a máj sárgasága hemorrhagiás szindrómával bonyolult.

A diagnózis a beteg panaszaira, a laboratóriumi és az objektív adatokra épül. Májkeltéses betegek a jobb felső negyedben jelentkező fájdalomra, enyhe viszketésre és dyspepsia (émelygés, hányás) panaszkodnak. A laboratóriumi adatok közé tartozik a vér bilirubinszintjének emelkedése, a májenzimek, a vizeletben lévő urobilin és a szterokkobilin megjelenése. Az objektív adatok magukban foglalják az orvos által a vizsgálat során feltárt jeleket. Ez a bőr színe (sáfrány színe), megnagyobbodott és fájdalmas máj.

A sárgaság egy speciális orvosi kifejezés, amely gyermekeknél jelentkezik az icterikus szövettel. Ez a jelenség bilirubin (epespirál) kialakulását idézi elő, amely a gyermek testében felhalmozódik. Az okok, az egyidejű tünetek és egyéb tényezők alapján megkülönbözteti a fiziológiai és patológiai sárgaságot. Ez a fajta sárgaság a leggyakoribb, és az újszülöttekben sárga színű bőrszínezéssel diagnosztizált esetek mintegy 90% -át teszi ki. A statisztikák szerint a csecsemők körülbelül 60 százaléka fiziológiás sárgasággal születik meg. A legtöbb esetben ezt a jelenséget koraszülötteknél diagnosztizálják. A szövetek színezése a születés 3. és 5. napja közötti időszakban, és legfeljebb 2 - 3 hétig tart.

Az újszülöttekben a szövetek icteris festésének oka a bilirubin metabolizmusáért és visszavonásáért felelős rendszerek éretlensége (egy olyan anyag, amely a vörösvérsejtek lebomlása miatt jelenik meg). Az emberi szervezetben a bilirubin a májban feldolgozódik és természetes módon kiválasztódik. A magzati fejlődés pillanatában a magzat bilirubinja "segíti" az anya testét. Szülés után a gyermek teste nem képes önállóan megbirkózni az epesav teljes mennyiségének "semlegesítésével". Ezenkívül születés után a bilirubin szintje jelentősen megemelkedik a vérben. Ez azért van így, mert a méhen belüli fejlődéshez a magzatnak több vörösvérsejtre van szüksége, és születés után szükség van számukra. Az eritrociták szétesnek, és bilirubint képeznek. A megnövekedett mennyiségű bilirubin és az éretlen gyermekmáj együttes hatással van arra, hogy a pigment az újszülött testében felhalmozódni kezd. Számos olyan tényező van, amelyek növelik az újszülött fiziológiás sárgaság megjelenésének valószínűségét.

A fiziológiás sárgaság kialakulásához hozzájáruló körülmények:

  • egy jövőbeli anya kiegyensúlyozatlan étrendje;
  • a dohánytermékek és a nők egyéb káros szokásai;
  • cukorbetegség jelenléte terhes nőkben;
  • a jód hiánya a terhesség idején;
  • bizonyos gyógyszerek alkalmazása;
  • általánosan nem kielégítő fizikai állapot egy nő.
Mindezek a tényezők hátrányosan befolyásolják a magzat fejlődését, aminek következtében a gyermek nemformált enzimatikus rendszerrel születik meg, és teste nem képes megbirkózni a bilirubin elvonásával.

Az élettani sárgaság egyetlen tünete a bőr sárgás színű. A gyermek viselkedése ugyanakkor megfelel a normának - aktív, nem rossz, jól eszik. Néha, erősen hangsúlyozott bőrszínnel, a baba túl álmos, lassú enni. A vizsgálatok során a hemoglobinszint normális, a széklet és a vizelet természetes színű.

Az élettani sárgaság nem igényel orvosi ellátást. Bizonyos esetekben az újszülöttek intravénás glükózt kapnak. Ennek a betegségnek a leghatékonyabb módja a szoptatás. Különösen hatékony az anyatej a születést követő első napokon, mivel enyhe hashajtó hatása van, melynek következtében az epe pigment gyorsan kiválasztódik a széklethez képest. Ajánlott gyakori szabadtéri sétákra is a napsütésben, mert a napsugarak a bilirubint egy nem mérgező vegyületgé alakítják, amely 12 órán belül kiválasztódik a szervezetből. A fiziológiás sárgaság maximális időtartama 3 hét. Ebben az időszakban meg kell figyelni, hogy a sárgaság egyre hangsúlyosabbá válik-e. Ha az árnyék intenzív lesz, konzultáljon orvosával. Az orvosi ellátás igénybevételére is szükség van abban az esetben, ha a születés után 21 nappal a gyermek bőrének természetes árnyalata sincs.

Az élettani sárgaság nem jelent veszélyt az újszülöttek további növekedésére és fejlődésére vonatkozóan. A patológiás sárgaság nem fordul elő olyan gyakran, mint az előző faj, de hosszabb és súlyosabb terepen különbözik. Ellentétben a fiziológiás, sárgaság ezen formája a születést követő első napon nyilvánul meg, és határozatlan ideig folytatható.

Függetlenül attól, hogy mi okozta a kóros sárgaságot, számos gyakori tünete van ennek a betegségnek.

A patológiás sárgaság gyakori jelei:

  • a sárgaság patológiás formájával a bőrszínezés intenzívebb;
  • icterikus árnyalat figyelhető meg a látható nyálkahártyákon (például a szájban) és a szem sclera;
  • A sárgaság mellett a bőr pontos vérzést és zúzódásokat is tartalmazhat;
  • a kóros sárgaság megkülönböztető jele a hullámzó pályája (a bőr színe elkezdhet helyreállni, majd újra megszerezni az icteric árnyalatot);
  • a gyermek viselkedése gátolt és lassú, elutasítja az ételt vagy nem szívesen fogyaszt;
  • fokozott izomtónus, monoton sírás;
  • gyakran a vizelet sötétebb lesz, és a széklet ellenkezőleg elszíneződik;
  • a patológiás sárgaság előrehaladása alakulhat ki, és olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a görcsök, a lassú szívverés, az erős piercing sírás;
  • terhelt esetekben az újszülött álomba vagy valakibe eshet.
Az általános tünetek mellett bizonyos kóros sárgaság bizonyos jelei is vannak, amelyek természetét az ok okozza, amely ezt a körülményt váltotta ki.

A mai napig több mint 50 tényező van megkülönböztetve, ami patológiás sárgaságot eredményezhet.

A kóros sárgaság leggyakoribb okai a következők:

  • Az eritrociták rendellenes szerkezete. Ez egy veleszületett betegség, amelyben a bőr sárgaságát a máj és a lép emelkedése kísérte. Ezt követően a gyermek vérszegénység alakul ki.
  • Az Rh faktor, a vércsoport vagy az anya és a magzat vérének egyéb mutatóinak összeférhetetlensége. Provokál fokozott bomlása eritrociták, miáltal patológiás sárgaság fejlődik ki, amelyben a bőr kifejezetté válik sárga szín.
  • Kefalogematoma (vér felhalmozódása a koponyacsontok periosteum alatt). A hematoma olyan sérülések következtében alakul ki, amelyeket a gyermek a születési csatornán áthaladva, vagy a méh abnormális helyzete miatt kaphat. Amikor a hematoma feloldódik, a hemoglobin bomlási termékei bejutnak a véráramba, és ezáltal a bőr jellemző árnyalatot kap.
  • Gilbert-szindróma. Ezzel a betegséggel a bilirubin eltávolítását a szervezetből megzavarják a májsejtek rendellenes szerkezete (májsejtek) miatt. Gyakran előfordul, hogy ezt a patológiai sárgaságot fiziológiásnak diagnosztizálják.
  • Kriegler-Nayyar szindróma. Nehéz betegség, amelyet öröklés közvetít, amelyben a gyermek idegrendszere érintett. A sárgaság a születést követő első órákban fordul elő.
  • Dabin-Johnson-szindróma. Congenital patológia, melyet a bilirubin májból való kivonásának folyamatának megsértése jellemez. A bőrszín gyenge vagy mérsékelt, a máj kissé megnagyobbodhat.
  • Az anyatej összetételének jellemzői. Bizonyos esetekben az anyatejben fokozott a zsírsavak és más anyagok koncentrációja, amelyek megzavarják az újszülöttben a bilirubin felszabadulási folyamatot. A patológiás sárgaság más formáitól eltérően a bőr festése a 3. napon jelentkezik és 1-2 hónapig fennáll. Amikor a mesterséges etetéshez fordítanak, a sárgaság manifesztáció jelentősen csökken.
  • Hormonok hiánya az újszülöttben. Az elégtelen pajzsmirigyfunkcióval a gyermek blokkolja az enzimek érését, amelyek felelősek a bilirubin megfelelő metabolizmusáért. A bőr sárga árnyalata hosszú ideig tart, néhány esetben legfeljebb 20 hétig. Patológiai sárgaságot száraz bőr, duzzanat, letargia kísér. Ezt a patológiát a has, a súlyos emésztési zavar (székrekedés vagy hasmenés), az alacsony testhőmérséklet, az alacsony durva hangzás jellemzi.
  • A máj bevonása vírusos vagy bakteriális. A sárgaság a születés után és néhány hét múlva jelenik meg. A fő tüneteken kívül olyan tüneteket is észlelnek, mint a máj megfázása, hányása, nagyítása és tömörülése.
  • Az epevezeték rendellenes szerkezete. Ezzel a patológiával az epeutak lumenje szűkült vagy teljesen eltömődött. Emiatt az epe kiáramlása megzavarodik, és a bilirubin bejut a vérbe. Kezdetben a sárga bőr fokozatosan zöldessé válik. A máj így jelentősen megnő a méretekben, a hasban a kibontakozó erek jelennek meg.
Következmények Időszerű és megfelelően előírt kezelés hiányában a patológiás sárgaság különböző súlyos szövődményekhez vezethet. Ennek a körülménynek a következményei rövid idő alatt és érettebb korban is megnyilvánulhatnak.

A patológiás sárgaság lehetséges következményei:

  • Mérgező mérgezés. A bilirubin feleslegével ez az anyag a zsírszövetben és egyéb testszerkezetekben felhalmozódik, ami mérgezéshez vezethet.
  • Albuminémia. A bilirubin magas szintje csökkenti az albumin mennyiségét a vérben. Ezt az állapotot súlyos duzzanat, hasmenés kíséri.
  • Bilirubin encephalopathia. Az agy veresége, amely a bilirubin expozíció következtében alakul ki. Kísért görcsök, halláskárosodás, bénulás és a gyermek szellemi és fizikai fejlődésének megzavarásához vezethet.
A sárgaság megakadályozása újszülöttben, a típusától függetlenül, már a terhességi tervezés alatt kell kezdődnie. Különösen fontos az elővigyázatossági intézkedések betartása azoknál a nőknél, akik fokozottan veszélyeztetik a kórtani gyermeket.

Azok a tényezők, amelyek növelik a sárgaság gyengeségét:

A magas kockázatot jelentő nőket az orvosnak a tervezéstől és a vemhességi időszak egésze alatt be kell tartania. Negatív Rhesus faktorral speciális készítményeket írnak elő az Rh-antitestek kötésére. A terhesség alatt a nőnek kiegyensúlyozott étrendet kell fenntartania, korlátoznia kell a stressz hatását és egyéb tényezőket, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a magzati fejlődést. A sárgaság fő tünete a bőr és a nyálkahártya festése különböző sárga árnyalatokban. Az árnyék a páciens bőrének eredeti színétől és a sárgaság típusától függ. Máj sárgaság esetén a páciens bőrét sárgásvörös színű (sáfrány), mechanikus színű, zöldes, haemolítikus, citromsárga szín esetén színezik. A sárgaság fő tünetei mellett a sárgaság okozta betegség tünetei is jellemzőek.

A sárgaság tünetei:

  • a vizelet és a széklet színének megváltozása;
  • a bőrszín megváltozása;
  • viszketés;
  • a vér képének megváltozása.
A vizelet sárgaságának megváltoztatása a betegség egyik első tünete. Ugyanakkor a széklet színe megváltozik.

A vizelet és a széklet színe különféle sárgasággal

Top