Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Cirrózis
Vérvizsgálat a máj cirrhosisára
2 Giardia
Policisztás máj: okok, tünetek, kezelés, étrend
3 Giardia
Mi a kockázata annak, hogy a máj jobb lebenyében hemangioma van?
Legfontosabb // Cirrózis

Biliáris cirrhosis


A biliáris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amely az epe kiáramlásának az intrahepátiás és extrahepatikus epevezetékek által történő megsértése következtében alakul ki. A betegséget a máj parenchyma fokozatos elpusztításával jellemezhetjük, melynek következtében a májzsugorodást és májkárosodást okozó fibrózis alakul ki.

A májbetegség kialakulásakor májsejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év elteltével jelentkezik a portál magas vérnyomása.

A májzsugorodás 15 - 17% -a az epe stagnálásából következik be, ez a betegség 3 - 7 betege 100 ezer embernek. A patológiás kórkép tipikus kora 20-50 év.

A cirrózisnak két oka van, amelyek szerint a betegség elsődleges biliáris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A máj primer biliaris cirrhosis gyakoribb a nőknél 10: 1 arányban. A másodlagos biliaris cirrhosis gyakoribb a férfiaknál 5: 1 arányban.

A betegség gyakori a fejlődő országokban, ahol az orvostudomány alacsony szintű. Észak-Amerika, Mexikó, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte valamennyi országa között szerepelnek Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része Európa országai között.

A betegségre vonatkozó prognózis akkor válik kedvezőbbé, amikor a betegség oka megszűnik, ha az ok nem szüntethető meg az egyéni vagy orvosi lehetőségek miatt, 15-20 év múlva májkárosodás alakul ki, és ennek következményeként halálos kimenetelű.

okai

Az ok a cirrhosis biliaris epe pangás a vezetékek, ami a pusztulását hepatociták (májsejtek) és a máj lebenykékben (morfofunktcionalnaja máj egység). Máj parenchyma károsodása helyébe szálas (kötőszöveti) szövet, amely kíséri teljes elvesztése orgona funkció és a fejlesztés a májelégtelenség. Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun gyulladás következtében jön létre a májszövetben. Védő rendszer az emberi test, amely a limfociták, makrofágok és hepatociták antitestek elkezdi tekinthető külföldi ügynökök és fokozatosan elpusztítja őket, ami cholestasis és megsemmisítése parenchymás szervek. Ennek a folyamatnak az okait nem teljesen értik. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában számos elméletet különítenek el:

  • genetikai hajlam: a beteg anyától származó esetek 30% -ában a betegség átadódik a lánynak;
  • több betegség által okozott immunitás zavarok: reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, tireotoxicózis, szkleroderma;
  • Fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpesz, rubeola, Epstein-Barra vírusfertőzéshez.

Másodlagos biliaris cirrhosis a lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be az extrahepatikus epevezetékekben. Az ilyen típusú cirrózis okai lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett anomáliák az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • jelenléte az epehólyagban;
  • az epevezeték lumenjének szűkítése vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összepréselése a közeli nyirokcsomókkal vagy a gyulladt hasnyálmirigyekkel.

besorolás

A következők megjelenése miatt:

  • A máj primer biliaris cirrhosis;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az alkoholos cirrózis Childe-Pugh osztályozása:

A primer biliáris cirrhosis tünetei és időtartama

Az elsődleges biliáris cirrhosis egy krónikus betegség, amely az epesavak kiáramlása miatt keletkezik, mivel az elzáródás, gyulladás, fibrotikus változások az utakon. Morfológiailag a patológia a septális septa hegesedését, a perzisztáló kolesztiázist és a májelégtelenség képződését okozza.

Elsődleges biliáris cirrhosis - okai

Az elsődleges biliáris cirrózis okait nem állapították meg. Az amerikai szakértők klinikai vizsgálata provokatív patológiás tényezőket hozott létre:

  1. Bakteriális fertőzés - chlamydia, mycobacteria, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Számos biliáris cirrhosisban szenvedő betegnek az enterobaktériumok miatt egyidejű húgyúti fertőzése van. A májkémiai mimikriában a májban fellépő cicatrikus változások kombinációja van;
  2. Vírusfertőzés által provokált reovírus 3. típusú biztosít immunnooposredovannoe lézió az epevezeték, ahol a vírusok stimulálják poliklonális aktiválását béta-limfociták, amelyek elpusztítják a májszövet;
  3. A gyógyszerek, például a klórpromazin károsíthatják a septális és interlobuláris csatornákat;
  4. A ksenobiotikumok a külső környezetben lévő anyagok, a kozmetikumok, a májban metabolizálódó élelmiszerek, amelyek stimulálják az antimitokondriális antitesteket, amelyek megváltoztathatják a fehérjék molekuláris szerkezetét;
  5. A hormonális rendellenességek is képesek megzavarni az epeválasztást;
  6. Genetikai hajlam.

Az epiáris cirrhosisban szenvedők többsége számos provokatív tényezőt hordoz magában, ami csökkenti a várható élettartamot, megnehezíti a kezelést.

Elsődleges biliáris cirrhosis: tünetek, patogenezis

Pathogenetikailag az epeutak cirrhosisában a hepatocita károsodásának legfontosabb kapcsolata az autoimmun reakció. A patológia specifikus markere antimitokondriális antitest (AMA M2), amely károsítja a májsejtek mitokondriumát.

A hepatocyták károsodásának fő célja az interlobuláris septális septa. Az anatómiai struktúrák károsodása nehézséget okoz az epének eltávolításában a májban, a stagnáló változásokban és a szövetek pusztulásában. A koleszázis elősegíti a májsejtek halálát az apoptózis miatt, amit a T-limfociták indítanak, a B-limfociták által termelt antitesteket.

A cirrhosisban a leukotriének koncentrációja megnövekszik, mivel az epevezetékek mentén a vékonybélbe belekerülnek. Az anyagok stimulálják a gyulladásos reakciókat, ami növeli a májban tapasztalt stagnáló változások súlyosságát.

A patológia fő patogenetikai kapcsolata a septális és interlobuláris membránok autoimmun léziójának genetikai hajlamát jelenti. Jelenlétében, egy vagy több kiváltó tényezők a mitokondriális szervezet antitesteket termel, amelyek irányított hatása máj mitokondriumokban. Fontos kiváltó tényezőt kell tekinteni kábítószereknek.

A betegség gyors előrehaladása az összes cholestaticus betegség egyetemes mechanizmusa szerint folytatódik.

A hepatocyták mitokondriumait hosszan tartó károsodás esetén a sérült területek hegesedéssel borítják. A folyamat több fázisban megy végbe, ami a klinikai képen is tükröződik.

Az epe cirrhosis tünetei

A korszerű technológiák alkalmazása lehetővé tette az epe cirrhosis diagnosztizálását a korábbi időszakban, mint a múltban.

Az elsődleges biliáris cirrózis szakaszai:

  1. Preklinikai - nincsenek tünetek, antimitokondriális antitestek észlelhetők;
  2. Klinikai - vannak cholestasis tünetei, az antitest titer megnő. A szúrás máj biopszia a diagnózis laboratóriumi megerősítése után történik.

A második szakaszban patológia kimutatható koncentrációjának növekedése az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz, leucin aminopeptidáz, a koleszterin. Az antimitokondriális antitestek titerének növekedése a kolesztázis normál fiziológiai paraméterei alatt a májfunkciós rendellenességek kezdeti megnyilvánulásait mutatja. A korai kezelést követően csökkenthető a májszövetek elleni autoimmun agresszió aktivitása, ami lassítja a gyulladásos folyamatok aktivitását.

A betegség tünetei hirtelen előfordulnak, melyet speciális klinikai tünetek - láz, viszketés, sárgaság jelent. Ilyen panaszokkal a betegek olyan dermatológushoz fordulnak, aki neurodermatitis megnyilvánulásait kezeli.

A májkárosodás fő tünetei

A kezdeti tünet a bőr viszketése, amely sok évig a sárgaság előtt áll. Kezdetben a megnyilvánulás szakaszos. Éjjel fokozódik a megnyilvánulások - a hátsó bőrön karcolódnak, combok, ami jelentősen rontja a betegek életminőségét.

A viszketés időtartama több hónapról 5-10 évre szól. A patológia a betegség egyetlen megnyilvánulása, legfeljebb 5-10 évig. A viszketést az epesavak lenyelése okozza a kis epevezeték kolesztázisának vérében. A bőrelvírások irritációja több éve megfigyelhető, anélkül, hogy növelné a kolesztiáz enzimjeit.

A hepatomegalia (a máj nagyítása), a sárgaság, az asztenovegetatív szindróma kissé később jelentkezik. A páciens bőrének icterus-jával beszélhetünk a cholestasis létezéséről, mivel a tünetet a vér bilirubin mennyiségének növekedése okozza.

A betegség első tünetei:

  • A megfelelő hipokondrium fájdalma;
  • láz;
  • Bőr xanthelaszmák (a bőr alatt a koleszterinszintek);
  • Bőrkiütés a fenékrészen, a könyökön, a tenyéren, a szemhéjban.

A cholestaticus sárgaság fokozatos emelkedése a kezdeti stádiumban hyperbilirubinémiához kapcsolódik. A betegség aktív folyamatát fokozott pigmentáció jellemzi. Először, egy barna árnyék kap egy scapulát. Ezután a bőr diffúz sötét.

Az antimitokondriális antitest kialakulásának kezdetétől az első klinikai tünetek megjelenéséig eltarthat 5 év. A betegség terminális stádiuma 10-15 évvel a laboratóriumi kép megváltozása után alakul ki.

A betegség harmadik szakaszát a következő tünetek jellemzik:

  1. Intenzív sárgaság;
  2. A karcolás nyomai a testen;
  3. Bőr xanthelaszmák;
  4. xantómák;
  5. Az alsó végtagok paresztézise;
  6. Perifériás polineuropátia.

A betegség számára patognomikus a máj és a lép (hepatosplenomegalia) emelkedése, amelyek a betegség késői szakaszában jelentkeznek.

A primer biliáris cirrhosis késői stádiumának tünetei:

  • Fehér széklet színe;
  • Sötétbarna vizelet;
  • Csontritkulás, gyakori törések (vitaminhiány);
  • Fokozott vérzés;
  • Steatorrhea.

Különböző bőrelváltozások a depigmentációval - pókok, hólyagos kiütések, pókfoltok.

A nozolás késői stádiumaihoz jellemző a csontszövet sűrűségének, a perioszteális növekedéseknek, az ujjak végtagfalakjának "dobosodásának" kialakulása. A csontvelő csontjai, bordái, csigolyái jelentősebbek a csontritkulásban.

A cirrhosis negyedik szakaszában megfigyelt állapotok alakulnak ki:

  • Máj encephalopathia;
  • legyengülés;
  • Májelégtelenség.

A fokozott pigmentáció a bőr jelentős duzzanatához vezet. Az epe kiválasztódásának kóros következményei a bél villi atrofikus változásai, majd a malabszorpciós szindróma kialakulása. A zsírban oldódó vitaminok hiánya gátolja a tápanyagok felszívódását bizonyos enzimek blokkolásának köszönhetően. A betegség következménye az osteoporosis, steatorrhea, creatorrhea.

Az ilyen változások kialakulásával a várható élettartam nem haladja meg a több évet. Lethal kimenetele bekövetkezik a vérzés a nyelőcső visszértágulat, ascites, peritonitis (folyadék felhalmozódás a hasüregben ingerlésével parietális peritoneum), máj kóma.

A tünetmentes cirrhosis statisztikái szerint a várható élettartam körülbelül 10 év. Ha vannak klinikai tünetek - a feltételeket 7 évre csökkentjük.

Az epe cirrhosis szisztémás tünetei

Az elsődleges cirrhosisban szenvedő betegek 6-10% -ánál szisztémás rendellenességek képződnek, melyeket immunrendszeri mechanizmusok okoznak. Az elsődleges cirrhosis elhúzódó aktív folyamata az összes belső szerv működésében bekövetkező zavarhoz kapcsolódik. A kibővített klinikát többféle biokémiai rendellenesség is megkönnyíti.

Az epe cirrhosis legfontosabb rendszeri megnyilvánulása:

  • Hematológiai (thrombocytopenia autoimmune, hemolytic anemia);
  • Bőrbetegségek (lapos zuzmó);
  • A hasnyálmirigy elégtelensége;
  • Tüdő (fibroszkópos alveolitis);
  • Bél (colitis kollagén, lisztérzékenység);
  • Autoimmun (scleroderma, Raynaud-szindróma, szisztémás lupus erythematosus, polymyositis, antifoszfolipid szindróma);
  • Vese (tubularis acidosis, glomerulonephritis).

Elsődleges biliáris cirrhosis: diagnózis

Az enzimek komplexe, amelynek koncentrációja cirrózissal növekszik:

Az enzimekkel párhuzamosan a szérumréz, a koleszterin, a béta-lipoproteinek koncentrációja emelkedik, ha a májfunkció csökken.

Az antimitokondriális antitestek fontos diagnosztikai szerepet játszanak a betegek túlélésének értékelésében. Amikor a mitokondriumok elpusztulnak, a sejtek nem kapnak energiát, ezért meghalnak. Annak ellenére, hogy ezek a szervek a test összes sejtében megtalálhatók, az antimitokondriális antitestek kizárólag a hepatocitákat érintik. Az állapot oka nem ismert.

A májkárosodás hátterében a betegek gyakran más immunglobulinokat is észlelnek:

  • Reumás faktor;
  • Antitestek az izmok simaizációjához;
  • A vérlemezke-gátló immunglobulinok.

A primer biliáris cirrhosis immunitásának sejtvonalát az exogén antigének hatására a T-szuppresszor válasz megsértése jellemzi. A citokin-szekréciós blokkhoz társul T-szuppresszorok funkcionalitásának csökkenése, a neutro-gyilkosok aktivitásának csökkenése és Th1 / Th2 egyensúlyhiány.

A primer biliaris cirrhosis diagnózisa kötelező májbiopszia.

Primer biliáris cirrózis morfológiai stádiumai:

  1. 1. Portál (1. szakasz) - szeptális és interlobuláris csatornák gyulladása;
  2. 2.Periportális (2. stádium) - csatornák szaporodása, kolesztázis tünetei;
  3. 3.Septális (3. stádium) - septális septa fibroze a regenerációs csomópontok kialakulása nélkül;
  4. 4.Tsirroticheskaya (4. lépés) - az expresszált mikronoduláris cirrhosis májkárosodása építészeti, fejlesztése regeneratív csomópontok, fibrózis kialakulását, a központi cholestasis.

Egy biopszia morfológiai vizsgálatánál az epevezetékek aszimmetrikus pusztulása, a szövetek infiltrációja eozinofilekkel, limfocitákkal, plasmacitákkal követhető. A genetikai vizsgálatok aktivitást mutattak az 1. és 2. osztály fő hisztokompatibilitási komplexének patológiájában, ami a betegség örökletes hajlamát jelzi.

Másodlagos epe cirrhosis - mi ez?

A másodlagos epe cirrhosis más betegségek hátterében alakul ki. A domináns szerepet játszik a vírusos hepatitis. A kórokozó széles prevalenciája és magas fertőzőképessége krónikus gyulladásos folyamatot okoz a májban, amelynek eredménye hegesedés (cirrhosis).

Az USA-ban a vírusos hepatitis C a májkárosodás fő forrása.

A jelenlegi statisztikák azt mutatják, hogy a fő szerepet a kialakulását cirrhosis vírus okozta májkárosodást nem játszik hepatitis B, mint tíz évvel ezelőtt, és hepatitis C-mechanizmusok nem vizsgálták.

A máj vizsgálatának európai szövetsége szerint a vírusos hepatitis B formájának csak 15% -a cirrózisos.

A szekunder cirrózis gyakoribb okai:

  • A gasztrointesztinális traktus betegségei;
  • Antifoszfolipid szindróma;
  • Daganatok;
  • Cardiovascularis kudarc;
  • Hemolitikus anaemia.

A másodlagos formában antimitokondriális antitesteket nem mutatnak ki.

Milyen a várható élettartam a cirrózisban?

A cirrózisos betegek túlélésének prognózisa a klinikai megnyilvánulásoktól, a immunitás állapotától, az antimitokondriális antitestek kialakulásától függ.

Tünetmentes árammal a személy várható élettartama eléri a 15-20 évet. A klinikai megjelenítéseknél a kifejezések jelentősen csökkenthetők - legfeljebb 8 évig. Az 1. stádium 4. lépcsőhöz történő tünetmentes áramlása esetén 25 évig tarthat, a 2. stádiumú páciens kompetens kezelésével, a terminál fázisra való áttérés 20 évig tart. Ha a terápia 3 szakaszban kezdődött, akkor a terminális fázis 4 év elteltével kezdődik.

A Mayo Scale segít megbecsülni a cirrhosisos betegek várható élettartamát:

  1. A páciens várható élettartama a bilirubin 170 μmol / l feletti növekedésével 1,5 év;
  2. A bilirubin koncentrációja a szérumban 120-170 μmol / l, ami 2,1 év átlagos túlélését jelzi;
  3. A bilirubin növekedése 102,6-ra - az átlagos várható élettartamra - körülbelül 4 év.

A cirrózis (primer, másodlagos) halálos patológia. Annak ellenére, hogy a máj gyorsan helyreáll, állandó gyulladás, az antitestek hatása visszafordíthatatlan változásokhoz vezet (hegesedés), ami elmozdítja a funkcionális szöveteket és májkárosodáshoz vezet.

A cholestaticus hepatitis kialakulásának mechanizmusa, a tünetek, a kezelés megközelítései

A máj létfontosságú szerv, és az emberi testben a legnagyobb mirigy. A máj részt vesz az emésztési folyamatokban, elvégzi a kémiai feldolgozó központ funkcióit, részt vesz új anyagok kifejlesztésében, semlegesíti a mérgező anyagokat, és része az endokrin rendszernek. Ezenkívül a szervezet részt vesz az anyagcsere folyamatokban, a hematopoiesisben, a vitaminok és a mikroelemek tárolásában.

A hepatitis a máj gyulladásos folyamata, amelynek különböző okai és fejlődési mechanizmusai lehetnek. Az egyik lehetőség a cholestaticus hepatitis. Ez egy ritka patológia, amelyet az epe kiáramlása nehézségekkel jellemez, valamint termékeinek felgyülemlése az érintett szervben. A betegség okait és megnyilvánulásait a cikk tárgyalja.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

A cholestaticus hepatitis kialakulásának központi eleme az epe szintézisének lelassulása vagy megszüntetése, ami a sejtműködés romlásából és az epeutak vezetékeinek károsodásából ered. A statisztikák szerint a krónikus hepatitisz minden klinikai esetének 3-8% -ában hasonló betegség alakul ki.

A cholestaticus hepatitis kezelése nem mindig hatékony, mivel nehéz az alapvető etiológiai tényezők megállapítása. Az ilyen betegek terápiáját hepatológusok, gasztroenterológusok és sebészek végzik.

Lehetséges okok

A cholestaticus hepatitis kialakulását az epesus okozza, amely májsejtek vagy intrahepátiás csatornák szintjén előfordulhat. A betegség kialakulásának legfőbb oka a vírus eredetű hepatitisz krónikus. A cholestaticus hepatitis egyéb etiológiai tényezői:

  • vereséget az Epstein-Barr vírus;
  • herpeszes fertőzés;
  • citomegalovírus;
  • mycoplasmákkal való fertőzés;
  • hosszú távú antibakteriális gyógyszerek, anabolikus gyógyszerek, diuretikumok, kombinált orális fogamzásgátlók;
  • hosszú távú aminazin terápia;
  • alkoholfogyasztás;
  • mérgező és toxikus anyagoknak való kitettség;
  • endokrin betegségek.

Az intrahepatikus csatornák patológiáját krónikus számszerű kolecisztitisz, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, hasnyálmirigyrák okozza.

A cholestaticus hepatitis kialakulása lehetséges és a gyermek viselésének hátterében is lehetséges. Terhes nőknél a betegséget a női nemi hormonok érzékeny májsejtekre gyakorolt ​​hatása okozza. A betegség hasonló változata a bébiekben élő nők 0,5-1% -ánál jellemző.

A betegség tünetei

A cholestaticus hepatitis esetén a tünetek hasonlóak a többi májbetegséghez. Különleges jelek a bőr viszketése, amely már a patológia korai szakaszában, valamint a bőr és sclera súlyos sárgaságában fordul elő.

Így nézhet ki xanthoma a könyökre

A viszketés annak a ténynek köszönhető, hogy az epesavak nagymértékben belépnek a véráramba, és a testben vannak. Ugyanaz a tényező okozza a sárga foltok megjelenését a bőr alatt, a szemek közelében, és a xanth (sima színű, laza, lapos papulák). Xantómok alakulnak ki az emberi test azon helyeiben, amelyek a legnagyobb nyomást eredményezik (fenék, nagy ízületek).

A cholestaticus hepatitisben szenvedő betegek panaszkodnak a hyperthermiáról, kellemetlen érzésről, a megfelelő hipoondriumban szenvedő fájdalmáról, amely a testbe jutás után nő.

A cholestaticus hepatitis másik jele a steatorrhea. A széklet tömege zsírosvá válik a zsírok anyagcseréjének zavara miatt. Továbbá színük megváltozik (könnyebbé válik).

hypovitaminosis

A legtöbb beteg az A, D, E, K hypovitaminosisban szenved, amely az epesav megsértésének következménye a bélrendszer lumenében.

  1. Hiánya retinol (A) - jellemzi a hatékonyság csökkenésének, ellenállás a vírusos betegség, a korai a bőr öregedése, „vakság” (zavara látásélesség a szürkületben napszak).
  2. A kalciumferol (D) hiánya - az ízületi fájdalom, az izomgörcsök, a testsúlycsökkenés, a gyengeség, a rákbetegségek jelei.
  3. A tokoferol (E) hiánya - izomgyengeség, csökkent látás, ingerlékenység, gyors fáradtság, öregedés.
  4. A phylloquinone (K) hiányát gyakori vérzés, hematómák kialakulása, alacsony vérprotrombin index jellemzi.

A patológia diagnózisa

A szakorvos elvégzi a beteg vizsgálatát, az elülső hasfal szerveinek tapintását. Az élet és a betegség történetét szükségszerűen összegyűjtik. A műtéti és laboratóriumi vizsgálati módszerek fontos szerepet játszanak a cholestaticus hepatitis diagnózisában. A fő elemzés a vér biokémiája. A vizsgálat eredményei szerint az orvos képes kimutatni a bilirubin, az ALT, az AST, az alkalikus foszfatáz és a koleszterin emelkedését.

Szükség esetén értékelni kell a zsírok különböző frakcióinak szintjét, a vérben lévő epesavakat. A betegség vírusos eredetének megerősítése érdekében a szakember a szerológiai szerológiai módszereket, valamint a PCR-t jelölte ki.

Megerősítik, hogy az intrahepatikus epe-stagnálás a mitokondriumok antitestek meghatározásán alapulhat. A diagnózist a transzaminázszint és az alkalikus foszfatáz szintjének meghatározásával együtt végezzük.

Instrumentális módszerek a hepatitis vizsgálatára:

  • a máj ultrahang diagnosztikája, az epehólyag;
  • kolecisztográfia - az epehólyag állapotának röntgenvizsgálata kontrasztanyag alkalmazásával;
  • retrográd cholangiopancreatography - az endoszkóp bevezetésének folyamata az epe és a hasnyálmirigy csatornáknak a kontrasztanyaggal történő további kitöltésével, valamint a későbbi röntgen sugárzással;
  • transzkután transzhepatikus kolangiográfia - jódtartalmú kontrasztanyag alkalmazása, epevezetékek feltöltése és további röntgenfelvétel (invazív módszer);
  • MRI, CT;
  • májbiopszia - lehetővé teszi az anatómiai változások meghatározását a májsejtekben.

A kezelés jellemzői

A krónikus cholestaticus májgyulladás megköveteli az epének stagnálásához vezető okokat. Ha az etiológiai tényezők gyógyszerré váltak, akkor el kell hagynia használatukat. A hepatológusok azt javasolják a betegeknek, hogy állítsák be az étrendet, menjen az 5. táblázatba. Az étrend-terápia alapelvei az alkoholtartalmú italok, zsíros, sült, füstölt élelmiszerek elutasításán alapulnak. Ez csökkenti a máj terhelését.

Elegendő vizet kell bejuttatni (maximum 2 liter naponta), sók - 8 a szénhidrát és lipid szintjét meg kell felelnie a kor és a beteg testtömegétől, és a fehérje mennyiségét anyagok kell csökkenteni 80-90 g

Egyél gyakran, de kis adagokban. Az ajánlott napi kalória 2200-2500 kcal.

A tokoferol, a retinol, a kalcipherol és a filokinon receptjeit a szakemberek előírják, hogy a testük szintjét az optimális értékre állítsák vissza. A májsejtek munkájának támogatása segít a hepatoprotektoroknak. Tevékenységük célja továbbá a mérgező és mérgező anyagok káros hatásainak megszüntetése a mirigybe. Egy gyógyszercsoport képviselői - Gepabene, Karsil, Essentiale.

A vörösvérsejtek stagnálása, melyet jelentős gyulladásos folyamatok és világos bőr tünetek jelentek meg, szükségessé teszi a mellékvese hormonok (prednizolon) kinevezését. A kolesztiramin semlegesíti az epesavakat, amelyek nagy része sárgaságot és súlyos viszketést okoz. Az epe kiáramlásának javítása érdekében ursodeoxycholic savon alapuló gyógyszereket használnak.

Hogy megszüntesse etiológiai tényezők extrahepaticus stagnálás, megkövetelheti a sebészeti beavatkozás (például cholecystectomián eltávolítását a hasnyálmirigy endoszkópos eltávolítása epekő).

Megelőző intézkedések

A cholestaticus hepatitis megelőzése a következő:

  • az alkoholfogyasztás megtagadása;
  • a hepatotoxikus anyagok alkalmazásának megelőzése;
  • a májbetegségek időben történő terápiája;
  • a racionális táplálkozás szabályainak betartása, az egészséges életmód;
  • éves egészséges emberek profilaktikus orvosi vizsgálata, májelégtelenségben szenvedő betegek rendszeres vizsgálata.

A megfelelő kezelés, a szakképzett szakemberek tanácsának betartása és a betegség fő okainak megszüntetése a legfontosabb tényezők, amelyek miatt a kolesztiás hepatitis kialakulásában kedvező eredmény alakulhat ki.

Elsődleges biliáris cirrhosis: miért fordul elő és hogyan kell kezelni

Primer biliaris cirrhosis (PBTSP) egy betegség, amelynek ismeretlen, feltehetően autoimmun, természetét, amelyet kísérik gyulladásos változások a portális traktus és autoimmun pusztulását a intrahepatikus csatornák. Ezt követően ezek a kóros folyamatok vezetnek zavarokat és késleltetheti epével történő kiválasztása, a toxikus anyagcseretermékek a májszövetben. Ennek eredményeként, a művelet test drasztikusan romlott, alkalmas arra, hogy Afibrotikus változások, és a beteg szenved, cirrhosis megnyilvánulásai vezető májelégtelenség.

Ebben a cikkben ismerkedünk meg az epeúti cirrhosis állítólagos okaival, kockázati csoportjaival, megnyilvánulásaival, szakaszai, diagnosztikai módszereivel és kezelésével. Ez az információ elősegíti a betegség első tüneteinek megjelenését, és helyes döntést hoz arról, hogy szükség van orvoshoz.

A primer biliaris cirrhosis gyakori az összes földrajzi régióban. A legmagasabb előfordulási arány észlelhető Észak-Európa országaiban, és általában ez a betegség előfordulása 19-240 beteg között változik 1 millió felnőtt között. A PBCT gyakrabban fordul elő 35-60 éves nőknél, és ritkábban tapasztalható 20-25 éves fiatalokban. Általában a betegség családi jellegű, annak valószínűsége, hogy rokonaiban előfordulása több százszor magasabb, mint a népességben.

Ez a betegség először 1851-ben írta le Gall és Addison nevét, amely feltárta a nodularis xanthoma és a máj patológiájának megjelenését. A neki adandó név nem teljesen pontos, mivel a betegség kezdeti szakaszában a cirrhosis nem befolyásolja a szervet, és helyénvaló lenne ezt a betegséget krónikus, gőzös, pusztító kolangitisznek nevezni.

okok

Míg a tudósok nem tudták meghatározni a PBB fejlődésének pontos okait. A betegség számos jele a betegség lehetséges autoimmun jellegét jelzi:

  • az antitestek jelenléte a betegek vérében: reumatoid faktor, antimitokondriális, pajzsmirigy-specifikus, antinukleáris, simaizom-ellenes antitestek és extrahálható antigén;
  • az epevezeték sejtek sérülésének immunológiai jeleinek azonosítása szövettani elemzés esetén;
  • a megfigyelt családi hajlam;
  • Feedback detektálható betegségnek és a más autoimmun betegségek: rheumatoid arthritis, Reynaud-szindróma, szkleroderma, CREST-szindróma, Sjögren-szindróma, pajzsmirigy-gyulladás, korong alakú lupus erythematosus, a lichen planus és a pemphigus;
  • feltárva a keringő antitestek prevalenciáját a betegek rokonaiban;
  • a szövettani kompatibilitás fő összetevőjének II. osztályú antigénjeinek gyakori kimutatása.

A kutatók még nem tudták felismerni azokat a géneket, amelyek a PBSC kialakulását okozhatnák. Azonban a genetikai természetének feltételezése is nem lehet megcáfolni, mivel a betegség kialakulásának valószínűsége a családban 570-szer nagyobb, mint a lakosságé. A patológia örökletes természetének másik ténye a szakemberek megfigyelése a PBSC-k gyakoribb fejlődésének a nők körében. Ezenkívül a betegség az autoimmun folyamatokra jellemző néhány jellemzőt is mutat: csak felnőttkorban fejlődik ki, és rosszul reagál az immunszuppresszív terápiára.

Kockázati csoportok

A PCBP szakembereinek észrevételei szerint gyakrabban mutatják ki a következő embercsoportokat:

  • 35 év feletti nők;
  • azonos ikrek;
  • egyéb autoimmun betegségben szenvedő betegek;
  • azok a betegek, akiknél a vér antimitokondriális antitesteket észleltek.

A betegség szakaszai

A PBSC stádiuma meghatározható a májbiopsziában összegyűjtött szövetek szövettani elemzésével:

  1. I - portál színpad. A változások fokálisak és manifesztek a septális és interlobuláris epevezetékek gyulladásos pusztulása formájában. Meghatározzák a nekrózis területeit, a portális traktusokat a limfociták, makrofágok, plazmasejtek, eozinofilok bontják ki és infiltrálják. A stagnáló folyamatok jelei nem figyelhetők meg, a máj parenchyma érintetlen marad.
  2. II - periportális szakasz. A gyulladásos infiltráció az epevezetékek mélységébe esik, és túlmutat rajta. A septális és interlobuláris csatornák száma csökken, és üres járatok találhatók, amelyek nem tartalmaznak csatornákat. A májban az epe pangás utaló jeleket mutattak pozitív orsein granulátum zárványok epe pigment, duzzanat citoplazma májsejtek megjelenés és Mallory szervek.
  3. III - septális szakasz. Ezt a fázist a fibrotikus változások és a regeneráló egységek hiánya jellemzi. A szövetekben kimutatják a kötőszövedékeket, amelyek elősegítik a gyulladásos folyamat terjedését. A tartós folyamatokat nem csak a periportális, hanem a központi régióban is megfigyelik. A septális és interlobuláris csatornák csökkentése előrehalad. A májszövetekben a réztartalom szintje nő.
  4. IV - cirrhosis. Az epe perifériális és központi stagnálásának tünetei kiderülnek. A súlyos cirrózis jeleit meghatározzák.

tünetek

A PBCP lehet tünetmentes, lassú vagy gyors progresszív tanfolyam. Gyakran előfordul, hogy a betegség hirtelen érezhetővé válik, és viszkető bőr és gyakori gyengeségérzékenységek jelentkeznek. Rendszerint a betegek először segítséget kérnek a bőrgyógyásztól, mivel általában a sárgaság hiányzik az elején, és 6-24 hónap alatt jelentkezik. Az esetek mintegy 25% -ában a pruritus és a sárgaság jelenik meg egyidejűleg, és a bőr és a nyálkahártya sárgulásának megjelenése a bőr megnyilvánulásai előtt atipita a betegség számára. Emellett a betegek a jobb felső negyedben fájdalmat panaszkodnak.

A PCB-ben szenvedő betegek kb. 15% -a tünetmentes, és nem mutat konkrét tüneteket. Ilyen esetekben a betegség korai stádiumában a betegség csak a megelőző vizsgálatok elvégzése vagy más olyan betegségek diagnosztizálása során diagnosztizálható, amelyek biokémiai vérvizsgálatokat tesznek szükségessé az epe stasis indikátor enzimjeinek növekedésében. Tünetmentes úton a betegség 10 évig tarthat, klinikai kép jelenlétében - körülbelül 7 évig.

A betegek 70% -ában a betegség kialakulásához súlyos fáradtság jelentkezik. Ez jelentősen csökkenti a munkaképességet, az alvászavarokat és a depressziós állapotok kialakulását. Általában az ilyen betegek jobban érzik magukat reggel, és az ebéd után érzik jelentős visszaesés erejét. Ez a feltétel pihentetést vagy nappali alvást igényel, de a legtöbb beteg megjegyzi, hogy még az alvás sem járul hozzá a hatékonyság visszatéréséhez.

A PBSC legelterjedtebb jele általában a bőr viszketése. Hirtelen felbukkan és először csak a tenyerét és a talpát érinti. Később, az ilyen érzések kiterjedhetnek az egész testre. A viszketés éjszaka hangsúlyosabb, és napközben kissé gyengül. Míg az ilyen tünetek megjelenésének oka továbbra is nyilvánvaló. Gyakran gyakori viszketés súlyosbítja a már meglévő fáradtságot, mivel ezek az érzések negatívan befolyásolják az alvás minőségét és a psziché állapotát. A pszichoaktív szerek alkalmazása növelheti ezt a tünetet.

A PBCD betegek gyakran panaszkodnak:

  • hátfájás (a mellkasi vagy ágyéki gerincen);
  • fájdalom a bordák mentén.

A betegség e tüneteit a betegek mintegy 1/3-án észlelik, és az osteoporosis vagy a csontszövet osteomalacia kialakulása okozza, melyet az epe hosszú idejű stagnálása okoz.

A diagnózis idején a betegek közel 25% -át azonosítják xantómák, amelyek a bőrön a koleszterin hosszabb növekedése (több mint 3 hónap) jelennek meg. Néha xantelazmus formájában jelentkeznek - enyhén emelkedett fájdalommentes alakzatok a sárga színű és kis méretű bőrön. Általában a bőrön bekövetkező változások lefedik a szem körüli területet, és a xantómák a mellkason, az emlőmirigyek alatt helyezkednek el, a háton és a tenyér hajtáiin. Néha a betegség ezen megnyilvánulása a végtagok paresztézia és a perifériás polineuropátia kialakulásához vezet. Xanthelasma és xanthoma eltűnnek, amikor eltávolítja az epe stagnálása és stabilizálása a koleszterin önmagában, vagy bekövetkeztével késői stádiumú betegség - májelégtelenség (májkárosodás nem képes szintetizálni a koleszterin).

Az epe hosszú ideig tartó PBSC stagnálása a zsírok és az A, E, K és D vitaminok felszívódásának megszüntetéséhez vezet. E tekintetben a betegnek a következő tünetei vannak:

  • súlyvesztés;
  • hasmenés;
  • a látás romlása a sötétben;
  • steatorrhea;
  • izomgyengeség;
  • kellemetlen érzés a bőrön;
  • a törések hajlamát és hosszú távú gyógyulását;
  • hajlamos a vérzésre.

A PBSC egyik leglátványosabb jele a sárgaság, ami a bilirubin szintjének a vérben történő növekedésével magyarázható. Ez a szemek és a bőr fehérek sárgulása.

A PBB-ben szenvedő betegek 70-80% -ánál hepatomegalia észlelhető, és 20% -kal megnagyobbodott lépben. Sok beteg túlérzékeny a gyógyszerekre.

A PBSC folyamatát a következő patológiák bonyolíthatják:

  • fekélyek a duodenumban, fokozott vérzési hajlam;
  • ami a nyelőcső és a gyomor vérellátásának vérzéséhez vezet;
  • autoimmun thyroiditis;
  • diffúz toxikus golyva;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • piros lapos zuzmó;
  • dermatomyositis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • kötőhártyagyulladás;
  • scleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • immunkomplex kapilláris;
  • Sjogren-szindróma;
  • IgM-hez társuló membrán glomerulonephritis;
  • vese tubuláris acidózis;
  • a hasnyálmirigy elégtelen működése;
  • különböző lokalizációjú tumoros folyamatok.

A betegség előrehaladott stádiumában részletes klinikai kép alakul ki a máj cirrhosisáról. A sárgaság a bőr hyperpigmentációjának megjelenéséhez vezethet, és a xantómák és xanthelaszmák mérete megnőhet. A betegség ezen állapotában a veszélyes komplikációk kialakulásának legnagyobb kockázata figyelhető meg: a nyelőcső, a nyelőcső, a gasztrointesztinális vérzés, a szepszis és az ascites vérzése. A májelégtelenség fokozódik, és a májkóma kialakulásához vezet, ami a beteg halálának okozója.

diagnosztika

A PBSC-k azonosítására a következő laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok kerültek kijelölésre:

  • biokémiai vérvizsgálat;
  • autoimmun antitestek (AMA és mások) vérvizsgálata;
  • FibroTest;
  • egy májbiopsziát, majd szövettani vizsgálatot (szükség esetén).

A hibás diagnózis kizárásához, a májkárosodás előfordulásának meghatározásához és a PBCA lehetséges szövődményeinek azonosításához, ilyen instrumentális diagnosztikai módszereket írnak elő:

  • A hasüreg ultrahangja;
  • endoszkópos ultrahangvizsgálat;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG és mások.

A "primer biliaris cirrhosis of the máj" diagnózisát a listából vagy a 4. és 6. tünetek jelenlétében 3-4 diagnosztikai kritérium jelenik meg:

  1. A bőr intenzív viszketése és extrahepaticus megnyilvánulása (reumás ízületi gyulladás, stb.);
  2. Az extrahepatikus epevezetékekben fellépő rendellenességek hiánya.
  3. A kolesztáz enzimek aktivitásának növekedése 2-3 alkalommal.
  4. Az AMA titer 1-40 és annál magasabb.
  5. Az IgM szérumszintjének emelkedése.
  6. A máj biopsziás szövet tipikus változásai.

kezelés

Míg a modern orvoslásnak nincs specifikus módja a PBSC kezelésére.

A betegeknek ajánlott az étrend számának 5 követése normális szénhidrát-, fehérjék- és zsírsűrűség-bevitel mellett. A páciensnek nagy mennyiségű rostot és folyadékot kell fogyasztania, és a napi étrend kalóriatartalmának elegendőnek kell lennie. A steatorrhea (zsíros széklet) jelenlétében a zsírok szintjét napi 40 grammra kell csökkenteni. Ezen túlmenően, ha ez a tünet úgy tűnik, hogy kompenzálja a vitaminok hiányát, ajánlatos beadni az enzimkészítményeket.

A viszketés csökkentése érdekében ajánlott:

  • Len vagy pamutból készült ruházat;
  • megtagadni a forró fürdő fogadását;
  • kerülje a túlmelegedést;
  • hideg fürdőt töltsön hozzá szódával (1 pohár / fürdő).

Ezenkívül a következő készítmények segítik a bőr viszketését:

  • kolesztiramin;
  • fenobarbitál;
  • ursodeoxi-kólsavon alapuló gyógyszerek (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampinnel
  • Ondan-szetron (5-hidroxi-triptamin típusú III receptor antagonista);
  • Naloxán (opiát antagonista);
  • FOSAMAX.

Néha a bőrkiütéses manifesztációk hatékonyan regresszálódnak a plazmaferézis után.

A PBSC immunszuppresszív terápia (glükokortikoszteroidok és citosztatikumok) patogenetikai megnyilvánulásainak felszabadítása:

  • kolchicin;
  • metotrexát;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionin és mások.

A csontritkulás és osteomalacia megelőzésére D-vitamin és kalcium készítményekre van szükség (orális és parenterális adagolás esetén):

  • D-vitamin;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Kalciumkészítmények (kalcium-glükonát, stb.).

A hyperpigmentáció és a bőrviszketés csökkentése érdekében napi UV besugárzás ajánlott (9-12 percig).

A PBNC kezelésének egyetlen gyökeres módja a májátültetés. Az ilyen műveleteket e betegség komplikációinak előfordulásával kell végrehajtani:

  • a gyomor és a nyelőcső varicose veins;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • legyengülés;
  • csontritkulás miatti spontán törések.

A műtéti beavatkozás előnyeiről végső döntést orvosok (hepatológusok és sebészek) készítenek. A betegség 10-15% -ánál megfigyelt betegség megismétlését követően a modern immunszuppresszorok megakadályozzák a betegség progresszióját.

előrejelzések

A PBSC prediktív kimenetele a betegség és a stádiumának természetétől függ. Tünetmentes áramlás esetén a betegek 10, 15 vagy 20 évig élhetnek, és a betegség klinikai tüneteivel - körülbelül 7-8 évvel.

Az PBCC-ben szenvedő beteg halálának oka a gyomor és a nyelőcső varicoseus vénáiban vérzik, és a betegség terminális stádiumában a halál a májelégtelenség következtében alakul ki.

Az időben történő és hatékony kezeléssel a PBCD-ben szenvedő betegek normális élettartama várható.

Milyen orvoshoz kell fordulni

Ha a bőr viszketése, a máj fájdalmai, a xantómák, a csontok fájdalma és a súlyos fáradtság, ajánlott egy hepatológus vagy gasztroenterológus konzultálni. A diagnózis megerősítéséhez a betegnek biokémiai és immunológiai vérvizsgálatokat, ultrahangot, MRCPG-t, FGDS-t, májbiopsziát és egyéb instrumentális vizsgálati módszereket kell rendelni. Ha szükséges a máj átültetése, egy transzplantációs sebész konzultációja ajánlott.

A máj primer biliaris cirrhosisát az intrahepatikus csatornák pusztulása kísérte, és krónikus cholestasishoz vezet. A betegség hosszú ideig fejlődik, terminális stádiumának eredménye cirrhosis lesz, májkárosodáshoz vezet. A betegség kezelése a lehető leghamarabb meg kell kezdődnie. A terápiában a gyógyszereket a betegség megnyilvánulásának csökkentésére és a fejlődés lassítására használják. A szövődmények összekapcsolása esetén a májátültetés javasolt.

Mi a cholestaticus hepatitis?

A kolesztiáz olyan állapot, amelyben az epének nem jönnek a májból a duodénumba. Két fő különbségek obstruktív típusú cholestasis, amelyben van egy mechanikus blokkolás a csővezeték rendszer, amely oka lehet a epekő vagy rosszindulatú daganat, és metabolikus típusú cholestasis, amelyek rendellenességek epe képződését, hogy előfordulhat a genetikai hibák miatt, vagy nyilvánvaló mint a gyógyszerek gyakori használatának mellékhatása.

A cholestaticus hepatitis kialakulásának központi helyzete az intrahepatikus kolesztiáziság jelensége, amely folyamatban az epeválasztott anyagok tartalma növekszik a vérben. A kolesztiázist az epének kiáramlása okozza. Ennek eredményeképpen a májsejtek megsérülnek, és a szövetek gyulladása.

Az epevezeték hosszantartó és gyakran ismétlődő zavarai miatt a cholestaticus hepatitis krónikus formában válik át. A krónikus cholestaticus hepatitis, melyet az epevezeték intrahepatikus csatornáiban fellépő infiltratív változások jellemeznek, tágul az elsődleges biliáris cirrhosis megjelenésével.

Ez a típusú hepatitis ritka. Általában ez a betegség az időseket érinti. Mivel a hepatitis cholestaticis formájának alacsony százalékaránya és nem mindig érthető kórokozója van, a betegség kezelési módszerei viszonylag gyengén fejlettek.

A kolesztiás hepatitis okai

A cholestaticus hepatitis egyik fő oka a nem diagnosztizált vagy kezeletlen hepatitis. Az ilyen májbetegségek által okozott gyulladásos folyamatok megakadályozzák az epe normális kiáramlását.

  • terhesség
  • androgének;
  • fogamzásgátló tabletták;
  • antibiotikumok (pl. trimetoprim vagy szulfametoxazol);
  • a hasüreg rákja;
  • az epeutak és egyéb májbetegségek;
  • epebetegségek;
  • az epeutak rendellenes anomáliái;
  • kövek az epehólyagban;
  • akut hepatitisz (. intrahepatikus cholestasis fordul elő, mint az epevezeték, és a sejtek szintjén, hasonló rendellenesség a máj funkciója általában az az eredménye a virális hepatitis formák a krónikus stádiumban);
  • cisztás fibrózis;
  • intrahepaticus cholestasis a terhesség alatt (szülési kolesztázis);
  • primer biliáris cirrhosis, autoimmun betegség;
  • gyulladásos bélbetegséghez társuló primer szklerotizáló kolangitisz;
  • bizonyos gyógyszerek szedését (pl. flucloxacillin és eritromicin);
  • toxikus anyagoknak való kitettség;
  • kábítószer, nitrofurantoin, az anabolikus szteroidok, a klórpromazin, proklórperazin, szulindak, cimetidin, eritromicin, ösztrogének, és a sztatinok okozhatnak epepangás, és a májkárosodás;
  • az endokrin rendszer betegségei.

Ezenkívül a májban az epének stagnálását különböző típusú herpeszvírusok és mycoplasmoid baktériumok indíthatják el.

A betegség lefolyásának mechanizmusa

A malac kiválasztódik a májban, hogy segítsen a zsírok emésztésében. Az epe kialakulása az epevezetékekben, amelyek a májsejtek két egymás melletti felületén (májsejtek) képződnek, hasonló a faághoz.

A tubulusok egymáshoz kapcsolódnak, hogy nagyobb szerkezetűek legyenek, amelyek összekapcsolódnak, és epitéliális felületű epevezeték alakulnak ki.

A tubulusok, amelyek egyesülnek, alkotják az epevezetékeket, amelyek végül a megfelelő májcsatornát képezik, amely a máj jobb oldali lebenyjéhez vagy a fő májcsatornához balra húzódik, a máj bal lebenyének elvezetése.

A két csatorna összekapcsolódik, hogy közös májcsatornát képezzen, amely az epehólyag csatornájához csatlakozik a közös epevezetékhez. Ezután ez a csatorna belép a duodenumba az ürülék papilláján keresztül.

histopathology

A mikroszkóp alatt, az egyes májsejteket a barnás-zöld pontozott megjelenése a citoplazmában, amelyek az epét, ami nem tud kijutni a sejtből. Kanalikuláris epe dugók közötti egyéni hepatociták vagy epevezeték is látható, ami az epe, amely származó hepatocita, de nem megy tovább, mert az elzáródás.

Ha ezek a dugók az epevezetékekben jelennek meg, akkor az elegendő nyomás (az epének felhalmozódása következtében) a felszakadáshoz vezethet, és az epe beáramlik a környező szövetbe, ami a máj nekrózisát okozza. Ezeket a területeket az epe tavának nevezik, és általában csak extrahepatikus elzáródással kezelik.

A cholestaticus hepatitis tünetei

Általánosságban elmondható, hogy a cholestaticus hepatitis klinikai képe megegyezik a májfunkció egyéb típusaiban megfigyeltekkel.

  • Viszketés. A bőr viszketése gyakran a kolesztázis első és legfontosabb tünete, és azt feltételezik, hogy a szérum epesavak és az opioid receptorok közötti kölcsönhatásnak tulajdonítható. Ezt a tünetet azzal magyarázza, hogy az epesavak belépnek a keringési rendszerbe.
  • Sárgaság. A cholestaticus hepatitiset is kimutatható icterikus szindróma jellemzi, amely xantómokkal konjugált - a koleszterin szubkután lerakódása. A sárgaság ritka előfordulás az intrahepatikus koleszázisban, általában az obstruktív kolesztiázissal fordul elő.
  • A szék világosabb. A cholestaticus hepatitisben szenvedő betegeknél a kibocsátás színe megváltozik - a széklet enyhül. Ez a tünet obstruktív kolesztázist jelent.
  • A vizelet sötétedése. A vizelet színe sötét lesz.
  • Megnövelt májméret. Ez tapintással azonosítható.
  • Megnövekedett lép, amely bizonyos típusú vírusos hepatitis esetén fordul elő, nem észlelhető.
  • Lehetséges hőmérsékletemelkedés. A betegség súlyosbodása során a betegek olyan lázzal rendelkezhetnek, amelyek gyengék a mérgezés jeleit. Általános értelemben a cholestaticus hepatitis tüneteit a kolesztázis intenzitása határozza meg.

Kolesztázos hepatitis diagnosztizálása

A kolesztiás szindrómát a funkcionális diagnosztika módszerei segítségével lehet kimutatni. Azonban megkülönböztetni különböző kolesztatikus szindróma felszabadítással csak durván mert hiszen blokádot az enterohepatikus keringés lipidek (mint ez bekövetkezik az összes típusú epepangás) tartalmazza mechanizmusok indukáló enzimrendszerek szintetizálnak a koleszterin, β-lipoproteinek, epesavak és enzimek - mutatók cholestasis: lúgos foszfatáz, 5-nukleotidáz és mások.

A kolesztiáz feltételezhető, ha az 5-nukleotidáz és az alkalikus foszfatáz (APF) enzimjeinek növekedése nő. Az 5'-nukleotidáz katalizálja a pentóz nukleotidok 5. pozíciójában lévő foszfát hidrolitikus hasítását. Bár ez az enzim minden szövetben gyakori, aktivitása növekedése általában megfigyelhető a máj és az epeutak betegségeiben. Ritka esetekben a cholestasis optimális vizsgálata az epesavak szérumszintjének emelkedése lesz. Ez azonban általában nem elérhető a legtöbb klinikai környezetben.

Egy későbbi szakaszban cholestasis AST, ALT és a bilirubin emelkedett miatt májkárosodás, mint egy másodlagos hatása cholestasis.

Ennek a betegségnek a diagnosztizálása során rendszerint a laboratóriumi tesztek és a beteg közvetlen vizsgálatának módszerével kapott adatokat használják. A laboratóriumi módszerek mindenekelőtt biokémiai vérvizsgálatot tesznek lehetővé. A tanulmány célja az egyes bioaktív anyagok szintjének és állapotának változása, például:

  • a transzaminázok aktivitásának növekedése,
  • az epesav pigment bilirubin szintje,
  • koleszterin és alkalikus foszfatáz.

Ezenkívül az enzim immunvizsgálat módszereit és a polidimenzionális láncreakció kimutatását alkalmazzuk a betegség virális természetének megállapítására.

Szisztematikus vizsgálatára a beteg a diagnózis megerősítésére, először is, tartalmaz egy ultrahanggal vizsgálatot a máj, a hasnyálmirigy és az epehólyag. Ez segít meghatározni az extrahepatikus kolesztázis jelenlétét, valamint felidézni a krónikus hepatitis lehetséges jeleit.

Olyan esetekben, amikor az ultrahang technikailag nem mutatják a teljes képet kolesztatikus komplikációk, beleértve a kövek jelenlétét az epevezeték, további módszerek, mint például a cholecystography, és cholangiographia kolangiopankreatográfia lehet alkalmazni.

A kolesztáti hepatitis és a mágneses rezonancia képalkotó diagnosztikai módszerek számához hozzá vannak adva a modern technológiák, amelyek során ellenőrizni lehet a máj és az epevezeték állapotát.

A cholestaticus hepatitis kezelése

Először is, amikor egy betegséget kezelünk, ki kell küszöbölnünk azokat a negatív tényezőket, amelyek hozzájárultak a kolesztázis kialakulásához. Abban az esetben, ha ezt a szövődményt gyógyszeres kezelés vagy más anyagokkal való mérgezés okozta, meg kell szakítani ezt a gyakorlatot.

A cholestaticus hepatitis akut formája sürgős kórházi kezelést igényel a beteg számára. Ugyanakkor a méregtelenítő infúziós terápiát használják a káros vegyületek testének tisztítására.

A hepatociták normális működésének fenntartása érdekében a kolesztiás hepatitis bármely szakaszában a betegek az A és E vitamin bevitelét írhatják elő a liposolubilis csoportból, valamint a vízben oldódó B12-ből. A májsejtek további védelme segítséget nyújt a hepatoprotektorok, beleértve a lipoicavat tartalmazó étrend-kiegészítőket és az Essentiale-csoport készítményeit.

Emellett az étrendi táplálkozás különleges szerepet játszik a cholestaticus hepatitis kezelésében. A májkárosodásban szenvedő betegek orvosi gyakorlatának hosszú évek során speciális étrendet fejlesztettek ki - 5. étrend. Az étrend a fehérjéket és a szénhidrátot tartalmazó élelmiszerekre összpontosít, ugyanakkor a zsíros, sült és fűszeres ételeket. Továbbá, a gyógyító étrend feltételezi az alkoholtartalmú italoktól való tartózkodást.

Kis dózisú prednizon, hogy segít csökkenteni a szintjét patológiás változások által okozott kiterjedt gyulladás a májsejtek háttérben intenzív intrahepatikus cholestasis. Ugyanaz a hatásmechanizmus, amely növeli a hatékonyságot, elősegíti az epének kiválasztását, támogatja a ursodeoxycholic savat. Az epesavak semlegesítése, amelyek súlyos viszketést okoznak, képesek a biligint és a kolesztiramint biztosítani.

Extrahepaticus cholestasis jelenlétében néha sebészeti beavatkozást igényelnek. Az ilyen módszerek között - az epekő endoszkópos kitermelése a retrográd pancreatocholagiográfiában, a hasnyálmirigy proximális szegmensének eltávolítása, nyitott kolecisztektómia és mások.

szövődmények

A cholestaticus hepatitis kezelésének folyamatában néha számos szövődmény van. Hozzájárulhatnak hormonális gyógyszerek és egyéb gyógyszerek felvételéhez, vagy a kolesztázis eliminációjához szükséges sebészeti eljárások következményei lehetnek. A klinikai szindróma részeként oszteoporózis alakulhat ki. Ebben az esetben a csontrendszer megerősítése érdekében a betegeknek ajánlatos kalciumtartalmú készítményeket készíteni vagy hozzáadni az elemben gazdag étrendjéhez.

A cholestaticus hepatitisre való megfelelő figyelem hiánya vezethet az epevezetékben lévő kövek képződéséhez, a kolecisztitis akut formáihoz, a hasnyálmirigy-gyulladáshoz és a tályogok és a fisztulák előfordulásához. Emellett komplikációk lehetnek a szív és az emésztõszervek munkájában.

ajánlások

Még a gyógyulás után is a test egy ideig gyengül. A teljes helyreállítás előtti időszakban ajánlott, és kerülje a nagy terhelést és a hosszú utakat.

Fontos, hogy ragaszkodjon az egészséges életmódhoz. Az élelmiszernek kiegyensúlyozottnak kell lennie, korlátozott mennyiségű bizonytalansággal az átadott termékek betegsége miatt. Ezek közé tartozik a só, cukor, fűszerek, gomba, magas zsírtartalmú élelmiszerek. A test megerősítése érdekében hasznos lehet a friss levegőben rendszeres sétálni. Általában stressz szükséges, érzelmi nyugalom megtartása.

Prolapsis és prognózis

A máj munkájában bekövetkező szövődmények elkerülése érdekében először is meg kell felelni a gyógyszerek szedésénél alkalmazott intézkedésnek, indokolt az alkoholfogyasztás kérdését megközelíteni, és időben konzultálni az orvossal. A cholestasis kialakulásához és a megfelelően kiválasztott kezelésekhez hozzájáruló tényezők időben történő megszüntetése garantálja a beteg számára a normális májfunkció helyreállítását.

Top