Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Cirrózis
Miért emelkedett az ALT, mit jelent ez?
2 Sárgaság
Hogyan kell enni, ha a máj fáj?
3 Cirrózis
Kezelés a máj kék hagymával
Legfontosabb // Steatosis

Elsődleges és másodlagos epe cirrhosis


A biliáris cirrhosis a cirrhosis speciális formája (a normál májszövet rostos és kötőszövetének pótlása). A kialakulásának legfőbb oka az epeutak hosszú távú károsodása és a cholestasis szindróma jelenléte - az epe kiáramlásának megszüntetése vagy megszüntetése.

A betegség két formája létezik:

  • Elsődleges biliáris cirrhosis a májban.
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az epiáris cirrhosis ezen formái származási és klinikai tünetek miatt eltérőek, és eltérő kezelési taktikával is rendelkeznek.

A máj primer biliaris cirrhosis (PBSC)

A PBC a máj lassan progresszív betegsége, amelynek kiváltó mechanizmusa autoimmun rendellenességek.

Leginkább a nők esnek 40 éves korban.

A betegség előfordulása kicsi, és a különböző kutatók szerint 25-150 eset egy millió emberenként. A PBSC incidenciája az összes cirrózis szerkezetében körülbelül 7-11%.

A betegséget először ismertették már a XI. Század közepén, amikor a tudósok kapcsolatba kerültek a dombos formációk (xanthoma) és a máj patológia megjelenése között.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a betegség korai szakaszában krónikus cholangitis (az epevezeték gyulladása) jelei jelennek meg cirrhosis jelei nélkül. Ezért egyes tudósok megkérdőjelezik a "primer biliáris cirrózis" diagnózis szövegének helyességét.

A PBSC kialakulásának okai

A betegség kialakulásának etiológiája még mindig ismeretlen.

Gyakran előfordul, hogy a vizsgálat során különböző autoimmun betegségeket tárnak fel PBC-ben szenvedő betegek körében. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy kifejezzük az immunrendszer szabályozása megsértésének elméletét a szervezetben. Ezen elmélet mellett az ilyen betegek laboratóriumi vizsgálata során feltárt mély autoimmun rendellenességek bizonyítékai.

Az autoimmun reakció eredményeként fokozatosan elpusztul a máj epevezetéke. Ezt követően a máj parenchymát körülvevő rostos és kötőszövet helyettesíti őket.

Feltételezzük, hogy az autoimmun reakció kiváltó hatása bakteriális vagy vírus.

A hormonális tényezők szerepe nem kizárt, figyelembe véve a nőknél a betegség gyakoriságát.

Néhány tudós nem zárja ki a genetikai és örökletes tényező hatását.

Autoimmun reakció PBSC-vel

Ebben az állapotban az emberi test elkezd védőantitesteket kialakítani saját szervének (autoantitest) sejtjei ellen. Ebben az esetben - az epevezeték sejtjeivel szemben.

Normális esetben az antitesteket egy idegen antigénnel kombinálják, hogy egy immun komplexet képezzenek, amelyet azután a szervezet elpusztít. Autoimmun reakció esetén a saját organizmus egy sejtjét veszik egy idegen antigénre.

Az erre adott autoantitesteket a szervsejtek fehérjemolekuláival kombinálják. Az autoimmun komplexek kialakulásának eredményeként a célszerv sejtjei elpusztulnak. A mi esetünkben ez a célszerv az epevezetékek. Romboló kolangitisz keletkezik, mint a betegség korai megnyilvánulása. Ezt követően az epevezetékek sejtjeinek elpusztulása előrehalad, és a máj parenchima részt vesz ebben a folyamatban. Végül az ilyen kóros változások eredménye a májzsugorodás lesz.

Morfológiailag a betegség négy fázisában van:

  1. Krónikus göbölő pusztító kolangitisz - csak a máj epevezetékei érintettek.
  2. A pusztító folyamatok előrehaladása az epevezetékekben, a rostos degeneráció gócai kialakulása körülöttük. A cholestasis jelei vannak.
  3. A májszövet érintett, hatalmas fibrosis alakul ki, az epevezetékek megközelítése, deformálódása. A cholestasis jelei.
  4. A máj cirrózisa.

Korai tünetek

Az elsődleges biliáris cirrhosis a kezdeti szakaszban az esetek mintegy 20% -ában tünetmentes. A betegség csak a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján gyanítható.

A legkorábbi klinikai tünet egy bőrkiütés, amely szinte minden betegnél jelentkezik.

Először időszakosan felmerül, akkor folyamatosan jelen van. Erősíti a termikus hatások, mint például a zuhany vagy a fürdő, és éjszaka.

A viszketés általában előzi meg a sárgaságot. Azonban ez lehet az egyetlen tünet hónapokig és évekig is. Ebben az esetben hibás diagnózisok vannak, és egy személy hosszú időn keresztül és egy bőrbetegség szakember (bőrgyógyász) nélkül is kezelhet.

A mechanikus vagy kolesztiás típusú sárgaság általában lassan fejlődik ki. A bőr izzadásának intenzitása általában kicsi. Néha még a sclera is festhető. A betegség körülbelül a felében fordul elő a betegség kialakulásakor.

A betegek körülbelül 60% -ánál a bőr hiperpigmentációja áll fenn. Először is, általában a scapula között lokalizálódik, majd átterjed a bőr más területeire.

Egyharmaduk betegek bőr dudorok - xanthomas (a szemhéj és a szem körüli nevezik xanthelasma) képviselő zsír felhalmozódását a bőr így zavarok lipid anyagcserét.

Nagyon ritkán jelennek meg az úgynevezett máj jelek - az érrendszeri "csillagok", a pálmák erythema (vörössége) és mások. A férfiaknál gyakori a gynecomastia - az emlőmirigyek növekedése.

Májnagyobbodást figyeltek meg szinte minden betegben. Általában nem éles, és a remisszió fázisában a máj akár normális méretre is csökkenhet.

A lép több mint az esetek felében nő, és csakúgy, mint a máj csökken a remissziós fázisban.

Gyakran megzavarja a fájdalmat a csontokban, az ízületekben, az alsó háton, ami a csontszövet demineralizációját jelzi.

Szinte mindig vannak olyan nem-specifikus tünetek, például fájdalom esetén a jobb hypochondrium, diszpepsziás szindróma tünetek (hányinger, hányás, puffadás, megsértése a széket, és így tovább. D.). Gyakran a testhőmérséklet emelkedik, egészen a lázáig.

Az asztenovegetatív szindróma tünetei: gyengeség, étvágytalanság, fáradtság stb.

A késői stádium tünetei

Az állapot rosszabbodik, a sárgaság nő, a dyspeptikus és az asztimovegetatív szindrómák megnyilvánulása fokozódik. A testhőmérséklet elérheti a magas értékeket.

A viszkető bőr intenzitása előrehalad. A terminális stádiumban azonban gyengül, és a májelégtelenség kialakulásával teljesen eltűnik. Ezért ez a tünet megnyilvánulása paradox módon rossz prognosztikai jel.

A bőr állapota megváltozik. A hiperpigmentáció helyiségeiben sűrű ödéma alakul ki és durvábbá válik, különösen a tenyéren és a lábakon kifejezve. Van másfajta kiütés. Vannak kis depigmentációs zsebek - a bőr megvilágítása, hasonlóan a vitiligóhoz.

Az epe kiválasztásának és a bélműködésnek a megsértése miatt kialakul a malabszorpciós szindróma. Ugyanakkor a vitaminok, különösen a zsíroldékony (A, D, E, K), az ásványi anyagok és a tápanyagok felszívódása zavart okoz. Gyakori, folyékony és zsíros széklet, szomjúság, száraz bőr és nyálkahártya alakul ki. A kalcium és egyéb ásványi anyagok felszívódásának hiánya miatt csontritkulás alakul ki - a csontok sérülése, a fogak sérülése és kiesése. A kimerülés néha - eléggé hangsúlyos.

A portál magas vérnyomását fejti ki, melynek egyik oka a nyelőcső és a gyomor.

A májfunkciók megsértése következtében vérzéses szindróma jön létre, melyet vérzés okoz. Beleértve a nyelőcső emésztőrendszerét és a varikózisát.

A máj denzitása megnövekszik, és egyes esetekben hatalmas lesz. A lép lép fel.

A PBC egyik legsúlyosabb késői szövődménye az epevezeték-rák kialakulása - a cholangiocarcinoma, valamint a májelégtelenség.

Egyidejű megnyilvánulások

Az elsődleges biliáris cirrhosisra a szervrendszerek károsodása is jellemző.

Szinte minden, célzott vizsgálatban szenvedő beteg a bőr, a nyálkahártyák, valamint a nyálmirigy és a nyirokcsomók - a Sjogren-szindróma specifikus elváltozását fedte fel. Ezt a szindrómát a száraz bőr, a könnyebb szakadás jellemzi, és ennek következtében károsítja a kötőhártya és a szaruhártya sérülését. A nyálmirigyek krónikus elváltozása - parotitis és egyéb megnyilvánulások. Amikor a folyamat terjed, az orr, a torok, a gége, a légcső, a hörgők, a gasztrointesztinális traktus (GIT) szervek stb. Nyálkahártyái érintettek.

A gyomor-bél rendszeri rendellenességek a duodenum és a vékonybél működésének megsértését jelentik az epefolyás megsértése miatt. A hasnyálmirigy-szekréció működésének hiánya is fennáll.

Az endokrin rendszer nőkben jelentkező kudarcai a petefészkek működésének megsértése formájában jelentkeznek. Gyakran előfordul az elsődleges biliáris cirrhosis a menopauzában, akár szülés, akár abortusz után. Kevésbé van hipotalamusz elégtelenség, a mellékvesekéreg kortex funkciójának depressziója.

Továbbá kóros elváltozások is előfordulhatnak a vesék és az erek részéről (vasculitis).

Gyakran együtt PBTSP azonosítja különböző autoimmun állapotok - scleroderma, reumás ízületi gyulladás, a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás, myasthenia gravis, stb...

Leggyakrabban az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun pajzsmirigy betegségekkel együtt fordul elő - az esetek 23-31% -ában. Másodszor - szkleroderma és reumás ízületi gyulladás.

Meg kell jegyezni, hogy a PBB-ben szenvedő betegek statisztikailag gyakoriak az extrahepatikus rákos tumorok. Nőknél a mellrákot gyakran diagnosztizálják a férfiak - a Hodgkin-szarkóma (limfogranulomatosis). A legvalószínűbb, hogy a karcinogenezis a PBSC-re jellemző károsodott immunválaszt és immunhiányt okoz.

diagnosztika

A klinikai tünetek mellett figyelembe kell venni a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatait is.

A diagnózis a vér egy korai szakaszban PBTSP kimutatható növekedése ESR és a növekedés az enzimek aktivitása cholestasis marker: alkalikus foszfatáz (ALP), gamma-glutamil-transzferáz (GGT), és a leucin-aminopeptidáz 5-nukleotidáz.

A lipid metabolikus zavarok kimutathatók: kimondott hyperlipidaemia a koleszterinszint és más változások elterjedt növekedésével.

A bilirubin szintjének emelkedése a vérben lassú. Azonban a késői szakaszban koncentrációjának növekedése meghaladhatja a normát 10 vagy több tényezővel. Az epesavak szintje nő.

A PBSC diagnózisának fontos szerepe van az antimitokondriális antitestek kimutatásában (AMA). Ezek az ellenanyagok a testet a saját sejtjeinek komponenseihez (mitokondriumok) termelik. Többféle típusú antigének (M1-M9), amelyhez előállított AMA, azonban a diagnózist klinikailag fontos PBTSP meghatározása anti-M2, majd az anti-M4, M8, M9.

Az antimitokondriális antitesteket gyakran a preklinikai szakaszban határozzák meg, és nem szűnnek meg a betegség folyamán. A diagnosztikus titer 1:40 és magasabb.

Kimutatták a gamma-globulinok és az IgM-koncentráció szignifikáns emelkedését. Mérsékelten emelkedett IgG és IgA szintek és keringő immunrendszer komplexek a vérben.

Műszeres kutatási módszerek, mint például ultrahang, CT, MRI képes érzékelni változatlan extrahepatikus epeutak és győződjön meg róla, hogy a betegség tüneteit nem okozott elzáródása (elzáródás), például egy kő.

A diagnózis megerõsítésének egyik fontos módszere a máj morfológiai vizsgálatát végzõ máj biopszia. Ennek köszönhetően a betegség korai stádiumában és a biliaris cirrhosis specifikus megnyilvánulásaival - késői stádiumban - diagnosztizálhatjuk a nem parazita destruktív kolangitist.

kezelés

A PBC terápiája összetett, és számos alapelvet tartalmaz: étrend, tüneti kezelés és a szervezetben előforduló rendellenességek korrekciója, amely a betegség kialakulását okozta.

A betegség kezelése nagyon fontos a megfelelő táplálékbevitel a vitaminok és ásványi anyagok bevitelével. Különös figyelmet kell fordítani a zsírban oldódó vitaminok - A, D, E, K. bevitelére.

A tüneti kezelés olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek csökkentik a beteg bőrének fájdalmas viszketése intenzitását. Ebből a célból kolesztiramint, bilignint és másokat használnak. A hasnyálmirigy-enzimhiány helyreigazítását is elvégzik.

Annak érdekében, hogy befolyásolhassuk a betegség okait - csökkent immunválaszt, használjunk olyan gyógyszereket, amelyek immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a glükokortikoidok, az immunszuppresszánsok, a citosztatikumok stb. Számos mellékhatása és ellenjavallata van.

A savas készítmények - a ursodeoxycholic acid (UDCA) és az ademethionine ígéretes szerek a PBBC ​​kezelésére a hatásosság és a minimális mellékhatások miatt.

A májtranszplantációt a betegség progressziójában alkalmazzák a májfunkciók dekompenzációjával járó jelek megjelenésével. De terminális májelégtelenségben szenvedő betegeknél ez a művelet értelmetlen.

kilátás

A tünetmentes PBCC átlagos várható élettartama általában 10-20 év. Ha már klinikai tünetek jelentkeznek, a várható élettartam majdnem felére csökken - akár 7-10 évig.

Máj transzplantációval javul a prognózis és az életminőség. Ha ez a kezelési módszer sikeres, akkor a várható élettartam tíz évvel vagy annál is nagyobb lehet.

Másodlagos epe cirrhosis

Ez a betegség az epének kiáramlása következtében nagy intravénás vagy extrahepatikus epevezetékek hosszú ideje fennáll.

A férfiak majdnem kétszer annyiszor betegek, mint a nők. A betegek életkora általában 25-50 év.

okai

Az epe normális mozgásának megsérülése az epeutakban különböző okok miatt fordulhat elő. A leggyakoribb az epevezeték lumen mechanikai elzáródása (elzáródása), amely a következők miatt következik be:

  • A kövek kialakulása a kolelitiazisban.
  • Malignus hasnyálmirigyrák és sólyom papilla.
  • Az epevezetékek összehúzódása.
  • Az epevezeték gyulladásos betegségei (cholangitis).
  • Jóindulatú daganat, gyakrabban - ciszta, közös epevezeték.
  • Az epevezeték összehúzódása és elzáródása műtét után, az epehólyag vagy máj.

Megakadályozzák az epe kiáramlása is megváltoztathatja a máj parenchymát a gyulladásos betegségek - hepatitis. Ezek a következők:

  • Toxikus hepatitis, gyakrabban - olyan gyógyszer, amely hepatotoxikus hatású gyógyszereket szed.
  • Vírusos hepatitis, amely hepatotrop vírusokkal járó májkárosodással jár.
  • Alkoholos hepatitis - az alkohollal való visszaélés miatt.

Ritkábban az epe kiáramlását okozó okok lehetnek az örökletes betegségek és az epeutak fejlődési rendellenességei, például atresia - az epevezetékek hiánya vagy túlnövekedése.

Bizonyos extrahepatikus betegségek esetén az epe normális mozgása zavart is lehet: limfogranulomatosis, amyloidosis, cysticus fibrosis stb.

A fejlődés mechanizmusa

A máj-cholestasis epevezetékén keresztül az epe kiáramlásának hosszú zavara miatt az epecsatornákban jelentkező nyomás nő, és duzzanat keletkezik. Az epét kiszorítják a máj parenchyma körül a csatornák.

Ezeken a területeken kialakul a májszöveti nekrózis, amelyet ezt követően rostos szövet vált fel. Idővel a hepaticus parenchyma cirrhosisos degenerációja fejlődik ki. Az ilyen változás időtartama több hónaptól öt évig terjedhet.

A bejutó bakteriális fertőzés, amely gyakran bonyolítja az epe stagnálásának folyamatát, felgyorsíthatja a cirrózis kialakulását. A másodlagos epe cirrhosis ezen változatát cholangiohepatitisnek nevezik (cholangiogenic hepatitis, biliaris fertőzött hepatitis). Leggyakrabban a cholangiogenikus hepatitis bonyolult kolelitiazisokkal és az epeutak szűkületével történik.

Az autoimmun reakció nem játszik szerepet másodlagos epe cirrhosis kialakulásában.

tünetek

Először is, a másodlagos biliáris cirrhosis (VBTC) klinikai megnyilvánulásait olyan betegség okozza, amely az epe normális mozgását megsértette az epevezetékek mentén.

Azonban meg lehet különböztetni és jellemezni a cirrhosis tüneteit:

  • A VBTC vezető megnyilvánulása pruritus és sárgaság. A bőr viszketését már a betegség korai szakaszában észlelték. Először periodikus jellegű, de a fejlődés előrehaladtával a cirrózis állandó formát ölt.
  • A bőr és a nyálkahártyák sárgásfestése általában intenzív. A sárgaság mechanikus (cholestatic) típusú. A bőr icteris színével együtt megjelenik a széklet elszíneződése és a vizelet sötétedése.
  • Szinte mindig emésztési szindróma, amely megnyilvánul böfögés, hányinger, hányás, kóros széklet - közös hasmenés.
  • Az intoxikáció tünetei és astenovegetativnogo szindróma - láz, gyakran subfebrile, gyengeség, fáradtság, csökkent a teljesítmény, stb van egy testsúly csökkenése, akár a kimerültség...
  • A fertőzéshez való csatlakozáskor és a kolangiogén hepatitisz kialakulásakor a testhőmérséklet magas értékeket érhet el, hidegrázás jelennek meg, izzadt izzadás. Ilyen tünetek, rendszerint sporadikusan fordulnak elő, néhány órától napig tartva.
  • A fájdalom szindróma a megfelelő hipokondriumban mindig jelen van. Intenzitása különböző lehet: a súlyosság érzésétől, a májérzékenységtől az epebakumhoz hasonló fájdalomtól.
  • A hemostatikus májműködés megszüntetése következtében vérzéses vérzés alakul ki.
  • A májnövekedés - hepatomegália. A máj sűrű konzisztenciájú és gyakran fájdalmas a tapintáson. A lép ingadozása kevésbé gyakori, általában már a májzsugorodás késői szakaszában, mint a portál magas vérnyomásának egyik jele.

A késői jelek közé tartozik „máj” jelek: teleangiectasia (vaszkuláris „csillag”), bőrpír a tenyerek, legalább - talp (palmaris erythema), visszerek a hasfal elülső, stb...

A cirrózis progressziójával a portal magas vérnyomás jelei mutatkoznak. A leggyakoribb megnyilvánulás a nyelőcső varicose veinje, melyet bonyolítaná a vérzés.

A szekunder biliáris cirrhosis során a terminális állapot a májelégtelenség kialakulása és végső stádiuma - májkóma.

Diagnosztika WBTS

A diagnózis során figyelembe kell venni egy olyan betegség jelenlétét, amely elsősorban az epe normális kiáramlását gátolja. A múltban előfordulhat, hogy a májban, az epevezetékben vagy az epehólyagban előfordult korábbi működés.

A laboratóriumi kísérletek során, általában vérvizsgálat utaló jeleket mutattak gyulladásos reakció: növekvő leukocita ESR gyorsulás, stb Ezek a változások a legkifejezettebb a fejlesztés a hepatitis holangiogennogo...

A vizeletfehérje általános analízisében kimutatható az epesav pigmentek - a bilirubin (amely a sötét színű vizeletet piszkálja).

A vér biokémiai analízisében meghatározzuk a koleszteráz markerek szintjének emelkedését: lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzferáz és mások. Az alanin-aminotranszferáz (ALT) aktivitása nő. A koleszterinszint, a bilirubin konjugált frakciójának jellegzetes növekedése.

Vannak változások a proteinogramban (fehérje-anyagcsere): az albumin szintje csökken, az alpha2 és gamma globulinok növekednek.

A műszeres vizsgálati módszerek felbecsülhetetlen értékűek az epe kiáramlásának megsértésének okán. Így a hepatobiliáris rendszer ultrahangvizsgálata (ultrahang) során kócsagok, tumorok, az epevezetékek szűkületét lehet kimutatni. Az epevezetékek elzáródására vonatkozó adatok kiegészítése végett ultrahangos transzepátiás cholangiography, retrográd cholangiopancreatography.

Pontos diagnózis esetén a máj szúrás biopszia, majd a biopsziás minta szövettani vizsgálata.

Az endoszkópos vizsgálat a nyelőcső és a vékonybél felső - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), valamint - a végbél (sigmoidoscopy) használják a diagnózis a sérülések, ezen szervek a fejlesztés portális hipertónia későbbi szakaszában másodlagos biliaris cirrhosis.

Az élet kezelése és prognózisa

A VBTC terápiájának fő feladata, hogy eltávolítsa az epevezeték elzáródását az epevezeték mentén. Ehhez sebészeti beavatkozást alkalmaznak. A műveletek fő típusai:

  • Choledochotomia - a közös epevezeték falának boncolása (choledocha).
  • A choledochostomia a közös epevezeték mesterséges fistulája, amely általában a duodénumba vezet, elvezetik.
  • Az epevezetékek eltávolítása az epeutakból.
  • Endoszkópos bougie - az átjárhatóság instrumentális helyreállítása - az epevezetékek szűkítése (szűkítése).
  • Endoszkópos stentelés (speciális csontváz - stent létrehozása) a közös epevezetékben.
  • Légcső-dilatáció (expanzió).
  • Az epevezetékek külső elvezetése.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulását okozó oka sikeres sebészeti korrekciója után a betegek észrevehetően javítják állapotukat. Az ilyen betegek várható élettartama várhatóan kedvezőbb lesz.

Ha lehetetlen megszüntetni az epeutak elzáródásának okait, a tüneti terápiát a betegek írják fel. A fertőzés gyakori ragasztása miatt indokolt antibakteriális szereket alkalmazni.

Olyan gyógyszereket neveztek ki, amelyek enyhítik a viszketés bőrének intenzitását. Méregtelenítő terápiát végeznek. Szükségszerűen a multivitaminos készítmények mikroelemekkel történő kinevezése.

A májtranszplantációra utaló jelzés a másodlagos epe cirrhosis késői stádiuma.

Biliáris cirrhosis

Biliáris cirrhosis - krónikus progresszív betegség, amelyet a májszövet rostos hegekkel történő fokozatos cseréje jellemez. A patológia sokáig nem jelentkezik, gyakran a diagnózis véletlenszerűen történik a szűrési felmérések során. A későbbi szakaszokban jellemzi külső jelek (kis májműködési), portális hipertenzió, a vereség más szervek és rendszerek, hepaticus encephalopathia. Egy előzetes diagnózis cirrhosis és szövődményeinek határozzuk alapján kiegészítő felmérési módszerek: ultrahang, CT hepatobiliáris rendszer, ERCP, klinikai és biokémiai vizsgálatok. A végső diagnózis a májbiopszia és a vér antimitokondriális antitestek kimutatása alapján történik. A betegség gyógyíthatatlan, a későbbi szakaszokban a beteg életét csak a májban lehet átültetni. A nem sebészi kezelés tüneti terápiából, méregtelenítésből, vitaminterápiából és diéta-megfelelésből áll.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis súlyos máj patológia, amelyben a normális májszövetet szálas szövet váltja fel. Ez a kórtan gyakrabban fordul elő 40 év elteltével a nőknél, és az általános prevalencia 40-50 eset a lakosság 1 millió lakosánál. Megállapították, hogy a betegség szoros összefüggést mutat az örökletes tényezőkkel - a rokonok között ez a patológia 570-szer gyakrabban fordul elő. Eddig nem vizsgálták az elsődleges biliáris cirrhosis endogén patogenezisét, így az előfordulásának pontos okai szintén ismeretlenek.

A vér betegségének több mint 95% -a meghatározza az antimitokondriális antitesteket. A tudósok azonban még mindig nem tudják megérteni, hogy miért csak a májszövet mitokondriuma van, más szövetekben pedig ez nem következik be. A betegség zavartsága látens kezdeténél - nagyon gyakran a betegség biokémiai jelei véletlenül kimutathatók más betegségek vizsgálatakor. A betegség előrehaladtával a fejlett szakaszában májkárosodás mutatja a transzplantáció - csak ebben az esetben lehetséges, hogy mentse az életét egy beteg ember.

Az epe cirrhosis okai

A modern gasztroenterológia összekapcsolja az elsődleges biliáris cirrózis kialakulását az autoimmun betegségekkel a testben. A betegség örökletes: az epe cirrhosis esetei nagyon gyakoriak a családi körben. A autoimmun betegség jellege és azt mondja kapcsolata más betegségek ebben a csoportban: rheumatoid arthritis, renális tubuláris acidózis, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás, és mások.

Annak ellenére, hogy a mitochondriumok antitestek kimutatása gyakorlatilag az összes ilyen cirrózisos betegben szenvedő betegeknél nem volt lehetséges kimutatni ezen antitestek asszociációját a májsejtek megsemmisítésével. Ismeretes, hogy a betegség az epeutak aszeptikus gyulladásával, a hámszövet proliferációjával és a progresszív fibrózissal kezdődik a csatorna területén. Fokozatosan a gyulladásos folyamat lecsökken, de a fibrosis tovább terjed a májszövetre, ami visszafordíthatatlan pusztulást okoz.

Váltanak ki az eljárás kezdetétől és más betegségek: veleszületett rendellenességek és az epevezeték és a szerzett deformitások, epekövesség, intrahepatikus tumorok és megnagyobbodott nyirokcsomók a májban, epevezeték ciszták, primer szklerotizáló cholangitis, gennyes vagy. Is kiváltó a betegség fellépte egy fertőzés Gram - enterobaktériumok, amelyek a felületükön hasonló mitokondriális antigének. A vért ez a betegség nem csak az határozza meg antitestek mitokondriumok és a simaizom-sejtek, hanem más immun-rendellenességek: megnövekedett immunglobulin M, károsodott termelési B- és T-limfociták. Mindez az elsődleges biliáris cirrhosis autoimmun patogenezisére szól.

A másodlagos epe cirrhosis olyan betegségek hátterében alakul ki, amelyek az extrahepatikus epeutakban a stagnáló epénekhez vezetnek. Ezek közé tartozik az epevezeték, az epeutak, az extrahepatikus epevezetékek rákja, a cisztás kolléda és a cisztás fibrózis atresia, kövek és szűkületek.

Az epe cirrhosis osztályozása

A cirrhosis helyes besorolása fontos a taktika fejlesztéséhez a további kezeléshez. Az epiáris cirrhosis májfunkcióját Child-Pugh-skála alapján határoztuk meg. Ez a skála figyelembe veszi ascites, encephalopathia, bilirubin, albumin és prothrombin index jelenlétét (a véralvadási rendszer indexe). Az ezekhez a mutatókhoz rendelt pontoktól függően a cirrózis-kompenzáció szakaszai különböznek egymástól. Az A osztályt minimális pontszámmal, a várható élettartam 20 évig tartja, a túlélés pedig több mint 90% -ot vesz igénybe. A B osztályban a várható élettartam alacsonyabb, és a halandóság után a halálozás több mint 30%. A C. osztályban a várható élettartam nem több, mint 3 év, a halandóság után pedig meghaladja a 80% -ot. A B. vagy C. osztályú betegekhez való hozzárendelés jelzi a máj transzplantáció szükségességét.

Az orosz széles körben használják METAVIR skála, amelyen a fokú fibrózis alapján értékelik biopszia adatok, gradáció szint - 0 és 4 közötti; 4 fok a cirrózis jelenlétét jelzi.

Az epe cirrhosis tünetei

Korai szakaszában a cirrózis tünetei nem specifikusak és töröltek. Így a legtöbb esetben a panaszok bőrvérzéssel kezdődnek. A betegek több mint fele panaszkodik a periodikus viszkető bőrre, és egy tízben aggódik az elviselhetetlen viszketés a fésű a bőrön. Gyakran gyakori a viszketés hat hónapig, és még néhány évvel a sárgaság megjelenése előtt, de néha ez a két tünet egyszerre jelentkezhet. A kezdő cirrózis jellegzetes jelei a megnövekedett fáradtság, álmosság, száraz szemek. Előfordulhat, hogy a betegség első jele a súlyosság és a fájdalom a jobb felső negyedben. Amikor a vizsgálat a gamma-globulinok fokozott mértékét, az AST és az ALT arányának megsértését, az artériás hipotónia hajlamát mutatja.

Amint a betegség kialakul, más tünetek jelennek meg. Külsőleg, a cirrózis a kis májjelek csoportjával jön létre: a vaszkuláris csillagok a bőrön; piros arc, tenyér és láb; fokozott nyálmirigyek; a bőr sárgasága és minden nyálkahártya; a kéz flexziós összehúzódása. A páciens körmei is megváltoznak - szélesek és laposak (a körmök deformációja "óraüvegként"), keresztirányú fehéres csíkok jelennek meg rájuk; körömfaggyúk vastagodnak ("dobosodik"). Az ízületek és az arc körül a szemhéjak fehéres csomók - zsíros lerakódások képződnek.

Továbbá a külső megnyilvánulásainak tünetei portális hipertenzió következők: növelésével a nyomást a portális véna lépben mérete megnő, a vénákban a hasüreg bekövetkezik a stagnálás - képződik visszér aranyér és a nyelőcső vénák a hasfal elülső van kialakítva hosszabb vénás hálózat a típusú „medúza fej ”. A vénás pangást okoz propotevanie folyadékot a peritoneális üreget aszcitesz képződését, súlyos esetekben - peritonitis.

Minél nagyobb a máj elváltozása, annál nagyobb a cirrózis szövődményeinek valószínűsége. A D-vitamin felszívódásának megsértése miatt a betegek körülbelül egyharmada oszteoporózist alakít ki, amelyet kóros törések okoznak. A zsírfelszívódás megszegése az összes zsírban oldódó vitamin (A, K, D, E) hiányához vezet, ami a polyhypovitaminosis jeleként nyilvánul meg. Az ürüléket eltávolítják a felesleges zsír - steatorrhoea. A betegek egyötödében egyidejűleg hypothyreosis jelentkezik, myelopathiák és neuropathia alakul ki. A nyelőcső és a végbél különféle vénái masszív vérzéshez vezethetnek vérzéses sokk kialakulásával. A májkárosodás más szervek és rendszerek működésképtelenségéhez vezet: hepatorenális, máj-tüdőtünetek, gastro- és colopathia kialakulása. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a máj nem végzi el a toxinok tisztításának funkcióját, szabadon áramlik a vérben, és toxikus hatást fejt ki az agyra, májsejtes encephalopathiát okozva. Nagyon gyakran, az epe cirrhosis végén májsejtes karcinóma (rosszindulatú daganat) alakulhat ki, teljes meddőség.

Az epe cirrhosis diagnózisa

Az epe stagnálásának jelei mellett a klinikai és biokémiai profilokat értékelik. A cirrhosis jellemzi megnövekedett alkalikus foszfatáz és az r-GTP, elmozdulás ALT és AST aránya, a bilirubin növekszik később. Vizsgáljuk az immunrendszer állapotát a beteg: megnövekedett immunglobulin M-antitestek mitokondrium, mint jellegzetes növekedés volt az szintjének reumatoid faktor, antitest simaizom rostok, szövetek a pajzsmirigy sejtmagok (antinukleáris antitest).

A májfibrózis jeleit a máj és CT hepatobiliáris rendszer ultrahangján mutatják ki, de a végleges diagnózis csak májbiopszia után lehetséges. Még a biopszia vizsgálatakor is, az epiáris cirrhosisban jellemző májváltozások csak a betegség korai stádiumában mutathatók ki, majd a morfológiai kép ugyanaz lesz minden típusú cirrózis esetén.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulásához vezető betegségek felismerése vagy megszüntetése további vizsgálatokkal lehetséges: ultrahang a hasüregből, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Epiáris cirrhosis kezelése

Ennek a súlyos betegségnek a kezelésében aktívan részt vesznek a terapeuta, a gasztroenterológus, a hepatológus és a sebész. A cirrózis terápiájának célja, hogy megállítsa a cirrózis progresszióját és kiküszöböli a májelégtelenség hatásait. Lassítsa le a fibrózis folyamatát immunszuppresszív szerekkel (gátolja az autoimmun folyamatot), a kolagóga (a koleszázis eltávolítása).

Tüneti terápia megelőzésére és a komplikációk kezelése a cirrhosis: hepatikus encephalopathia eliminálódik étrendi terápia (csökkenése a fehérje aránya, növeli növényi élelmiszer alkotórész), méregtelenítő terápia, csökkenése portális hipertenzió alkalmazásával elért diuretikumok. Szükséges, hogy multivitamin készítményeket írnak fel, enzimeket írnak fel az emésztés javítására. A cirrhosis és B osztályú ajánlott, hogy korlátozza a fizikai és érzelmi stressz, míg a C osztályú - teljes ágynyugalom.

Az epiáris cirrhosis kezelésének leghatékonyabb módja a májátültetés. Az átültetés után a betegek több mint 80% -a túlél az elkövetkező öt évben. A primer biliáris cirrhosis visszaesése a betegek 15% -ánál fordul elő, de a legtöbb beteg esetében a sebészeti kezelés eredményei kiválóak.

Az epe cirrhosis prognózisa és megelőzése

Szinte lehetetlen megakadályozni a betegség megjelenését, de az alkoholfogyasztás és a dohányzás valószínűsége jelentősen csökkenthető, rendszeres gasztroenterológus vizsgálata az epe cirrhosis eseteiben, megfelelő táplálkozás és egészséges életmód.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A megjelenése az első tünetek a betegség csak tíz évvel a betegség kezdete, de várható élettartam cirrhosis kezdődött kevesebb, mint 20 éve. Prognosztikusan kedvezőtlen a tünetek és a morfológiai mintázat gyors előrehaladása, a cirrhosisos autoimmun betegségekhez társuló idős kor. A legkedvezőtlenebb szempontjából az előrejelzés eltűnése viszketés csökkentése ksantomatoznyh plakk, csökkenti a koleszterin szintet a vérben.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amely az epe kiáramlásának az intrahepátiás és extrahepatikus epevezetékek által történő megsértése következtében alakul ki. A betegséget a máj parenchyma fokozatos elpusztításával jellemezhetjük, melynek következtében a májzsugorodást és májkárosodást okozó fibrózis alakul ki.

A májbetegség kialakulásakor májsejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év elteltével jelentkezik a portál magas vérnyomása.

A májzsugorodás 15 - 17% -a az epe stagnálásából következik be, ez a betegség 3 - 7 betege 100 ezer embernek. A patológiás kórkép tipikus kora 20-50 év.

A cirrózisnak két oka van, amelyek szerint a betegség elsődleges biliáris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A máj primer biliaris cirrhosis gyakoribb a nőknél 10: 1 arányban. A másodlagos biliaris cirrhosis gyakoribb a férfiaknál 5: 1 arányban.

A betegség gyakori a fejlődő országokban, ahol az orvostudomány alacsony szintű. Észak-Amerika, Mexikó, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte valamennyi országa között szerepelnek Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része Európa országai között.

A betegségre vonatkozó prognózis akkor válik kedvezőbbé, amikor a betegség oka megszűnik, ha az ok nem szüntethető meg az egyéni vagy orvosi lehetőségek miatt, 15-20 év múlva májkárosodás alakul ki, és ennek következményeként halálos kimenetelű.

okai

Az ok a cirrhosis biliaris epe pangás a vezetékek, ami a pusztulását hepatociták (májsejtek) és a máj lebenykékben (morfofunktcionalnaja máj egység). Máj parenchyma károsodása helyébe szálas (kötőszöveti) szövet, amely kíséri teljes elvesztése orgona funkció és a fejlesztés a májelégtelenség. Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun gyulladás következtében jön létre a májszövetben. Védő rendszer az emberi test, amely a limfociták, makrofágok és hepatociták antitestek elkezdi tekinthető külföldi ügynökök és fokozatosan elpusztítja őket, ami cholestasis és megsemmisítése parenchymás szervek. Ennek a folyamatnak az okait nem teljesen értik. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában számos elméletet különítenek el:

  • genetikai hajlam: a beteg anyától származó esetek 30% -ában a betegség átadódik a lánynak;
  • több betegség által okozott immunitás zavarok: reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, tireotoxicózis, szkleroderma;
  • Fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpesz, rubeola, Epstein-Barra vírusfertőzéshez.

Másodlagos biliaris cirrhosis a lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be az extrahepatikus epevezetékekben. Az ilyen típusú cirrózis okai lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett anomáliák az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • jelenléte az epehólyagban;
  • az epevezeték lumenjének szűkítése vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összepréselése a közeli nyirokcsomókkal vagy a gyulladt hasnyálmirigyekkel.

besorolás

A következők megjelenése miatt:

  • A máj primer biliaris cirrhosis;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az alkoholos cirrózis Childe-Pugh osztályozása:

Az epe cirrhosis diagnózisa és kezelése

Sok ember, miután meghallotta a "cirrhosis" szót, megrémült, mert megértik, hogy ez visszafordíthatatlan folyamat. Elkezdik keresni az okot a rossz életmódban (alkoholfogyasztás, dohányzás), vírusos hepatitis. De van egy külön téma, amely figyelembe veszi - biliáris cirrhosis. Ez a betegség nem kapcsolódik az alkoholhoz, a dohányzáshoz, a vírusos hepatitishez. Csak az emberi máj autoimmun elváltozásából áll. A probléma tüneteit, okait és módjait a cikk foglalkozik.

A máj az emésztőrendszer fontos szerve, amely felelős a szervezetben lévő összes mérgező anyag feldolgozásáért. Biliáris cirrhosis a máj epevezetékének betegsége, amelyben az emberi immunrendszer megkezdi a saját egészséges sejtjeinek megtámadását, majd elpusztítja őket. Ennek eredményeképpen a csövek csípnek, az epének már nem a 12-vastagbélbe vagy az epehólyagba kerülnek, és az sejtek elpusztulnak az epevezetékek körül. A májban gyulladásos folyamat alakul ki. Amikor a szervezet meggyógyul (regenerálódik), ez hegeket képez, ami a jövőben cirrózishoz és sárgasághoz vezethet.

Kétféle betegség létezik:

  1. Elsődleges biliáris cirrhosis. Pontosabb a "cholangitis", mert ebben a szakaszban nincsenek károsodások, csak az epevezetékek gyulladásos folyamatai láthatók.
  2. Az epe cirrhosis másodlagos formája. Ha egy személy nem kezel, a betegség előrehalad. A sejtek fokozatosan megszűnnek, helyreállítva, fibrotikus, cicatrikus sejtekkel helyettesítve. Ennek eredményeképpen a máj normális szerkezete megszakad és cirrózis alakul ki.

A betegség tünetei

A betegségtől függően a betegség különböző módon nyilvánulhat meg. Tehát az elsődleges cholangitis a betegben megfigyelt:

  • bőrviszketés. Gyengén kifejezhető. Idővel (több évig) nő, ha egy személy nem tesz kísérletet a betegség kezelésére;
  • a hiperpigmentáció, a bőr sötétedése. Először is, a kések, a nagy ízületek sötétebbé válnak. A bőr sötétbarna színű lesz. Idővel a foltok az egész testen megjelennek;
  • fájdalmas érzések a jobb oldalon;
  • a keserűség íze;
  • fokozott fáradtság;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése.

Az epe cirrhosis esetén az epének nem megfelelően szállítják és belépnek a véráramba. Együtt vele, eléri a bőrt és elkezdi irritálni az idegvégződéseket. Ennek eredményeként egy személy viszketni kezd.

Néhány beteg esetében ez a májbetegség tünetmentes lehet egy meglehetősen hosszú ideig - legfeljebb 10 évig. Ebben az esetben a probléma csak a megelőző vizsgálat során észlelhető.

A máj másodlagos krónikus gyulladása (autoimmun cirrhosis) esetében a tünetek a következők:

  • a viszketés kifejeződik, nehéz elviselni. A személy a bőrét erősen, a vérig karcolja;
  • A bőrszín megváltozott színei elkezdenek durvábbak. A bőr kezd duzzadni;
  • kimondott fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • a nyálkahártyák és a bőr sárga színű;
  • a vizelet sötétedik, a széklettel elszíntelened;
  • a testhőmérséklet 38 fok fölé emelkedik.

Az epe hosszú ideig tartó stagnálásakor az ember gyorsan elveszti súlyát, székletszal kapcsolatos problémái vannak, vérzésre hajlamos.

Bile-nek szüksége van ahhoz, hogy megemésztse az emberi szervezetbe táplálkozó zsírokat. És a zsír feloldja a vitaminokat, és lehetővé teszi számukra az emésztést. Amikor az epének már nem lépnek be a belekben, a vitaminok megszűnnek. Ennek eredményeként, van egy hiány a D-vitamin, a kalcium rosszul szívódik fel a szervezetben, az nem tartozik a csont, így gyakran a betegek biliaris cirrhosis bekövetkezik a csontritkulás.

A patológia okai

A hagyományos cirrózisokkal ellentétben a betegség elsődleges biliáris formája nem kapcsolódik a betegség fertőző, mérgező vagy alkoholos jellegéhez. Ez egy autoimmun betegség, ezért a betegség megjelenésének oka az immunrendszer működésében fellépő hiba.

Ha bőrkiütése van, akkor át kell adnia a máj enzimek tesztjét, és ultrahangot kell készítenie.

Beszéd a másodlagos formája a betegség, az okok a megnyilvánulása előfordulhat epekövesség, ciszták az epevezeték, epeúti rendellenességek fejlesztése, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, ami szűkületben epevezeték.

A biliáris cirrhosis leginkább a 40 évnél idősebb nőket érintette, magas vér koleszterinszintje és a bőr viszketése. De a gyerekek megmoshatják ezt a problémát. Néha odnoyaytsevye ikrek szenvednek epe cirrhosis.

A betegség szakaszai

Az orvosok az epeutak cirrhosisának 4 szakaszát azonosítják:

1. szakasz - amikor a gyulladásos folyamatot csak az epevezetékekben figyeljük meg.

2. szakasz - amikor az epevezetékek jelentősen szűkülnek, a gyulladás már eléri a májszövetet.

3. szakasz - a gyulladásos kötőszövet helyén sűrűvé válik, vannak hegek.

4. lépés - a máj fele vagy nagy része kötőszövetrel van helyettesítve, ami a máj autoimmun cirrhosisát okozza.

Diagnosztikai módszerek

Az ilyen diagnózis felállítása előtt az orvosnak számos diagnosztikai vizsgálatot kell végeznie. Az első belépéssel Hepatológiai vagy gasztroenterológus gyűjt történelem, érdeklődik a beteg panaszai, hogy amikor volt egy viszketés, fájdalom, gyengeség, álmosság, stb is, a szakértő gyűjti története a beteg életét.. Ha volt májbetegsége, mielőtt mérgezés, műtét, milyen széklet, hogy a páciens rossz szokásokat, stb.

Az anamnézis beszedése után a szakorvos elvégzi a beteg vizsgálatát. Meghatározza a bőr icterusát, megtalálja a fésületeket, megvizsgálja a májat, a lépet. A testhőmérsékletet méri. Ezután az orvos feltétlenül irányítja a személyt a laboratóriumi vizsgálatok elvégzésére:

  • A vér biokémiai, klinikai elemzése.
  • Elemzés a májfibrózis biokémiai markereinek meghatározására.
  • A vizelet általános elemzése.
  • Vérvizsgálat vírusos hepatitis jelenlétére.
  • Coprogram, a széklet kimutatása a férgek jelenlétére.

Szükséges az instrumentális vizsgálatok elvégzése is:

  • Ultrahang a máj és más szervek a hasüreg. Segíti a hegek azonosítását a májban.
  • Máj biopszia. Fel kell írni, hogy kizárják a tumor folyamatot a szervben.
  • Gasztroszkópia. Segít a patológiás állapotok azonosításában a gyomorban, 12 nyombélfekélyben.

Primer biliáris cirrhosis kezelése

Az immunrendszer ilyen patológiája nem teljesen gyógyítható. De lehet csökkenteni a betegség megnyilvánulásának intenzitását, valamint megelőzni vagy lassítani a progresszióját, megelőzve a szövődmények megjelenését.

Az epe cirrhosis kezelése összetett. A páciens a következő gyógyszereket írja elő:

  • Ursodeoxikarbonsav. Lassítja a betegség progresszióját. A mai napig ezt a gyógyszert a világközösség elismerte, mint az epe cirrhosis kezelésének leghatékonyabb gyógyszere. Különböző kereskedelmi nevek alatt értékesítik. Hazánkban ezek olyan gyógyszerek: Ursosan, Ursofalk.
  • Kalcium, D-vitamin. Ezek szükségesek a vitaminok hiányának kitöltéséhez, az osteoporosis megjelenésének megakadályozásához, az epe cirrhosis következtében.
  • Antihisztaminok, barbiturátok. Ezek a gyógyszerek eltávolítják a betegség ilyen kellemetlen tüneteit, mint a bőr viszketését.
  • Immunszuppresszív gyógyszerek. Mesterségesen csökkentik az immunitást, megakadályozzák az aktív tevékenyéget, így megszünteti az "egészséges májsejtek" megtámadását.

A viszketés csökkentése érdekében a páciensnek szüksége van: természetes ruhából készült ruhákat viselni; forró fürdők, szaunák, fürdők; Ne melegítse túl; Vegyünk egy szódavízzel 37 fokos vízhőmérsékletet (egy teljes fürdővel vegyünk egy pohár szódát).

Az epehólyaggyulladásban szenvedő betegek gyakran a máj egyéb autoimmun betegségeivel, például hepatitisszel is rendelkeznek.

Ha Ön vagy egy szeretett ember fel ezt a diagnózist, azt rendszeresen kell vizsgálni, és megfigyelhető Hepatológiai, át a szükséges laboratóriumi és műszeres vizsgálatok a betegség megelőzésére májzsugorodás színpadon. Ha a betegség elhanyagolt állapotban van, akkor a páciens májszövetet is felajánlhat.

Egészséges étel

Az epe cirrhosis kezelésénél be kell tartani az étrendet:

  • napi legalább 4 alkalommal kis adagokban;
  • az ételeket páron kell főzni, főzni vagy sütni a sütőben;
  • az ételt a lehető legkisebbre kell csökkenteni;
  • győződjön meg arról, hogy sok vizet inni;

Az étrend legyen jelen zöldségek, tejtermékek levesek, sovány hús (baromfi, marha), a tej és tejtermékek. Kenyeret csak tegnap lehet enni. A nem savanyú fajták bogyóit és gyümölcsét enni lehet. Szükséges a fűszerek és gyógynövények ételekben történő használatának korlátozása. Szigorúan tilos alkoholt inni, enni csokoládé, fagylalt, zsíros húsok, húskonzerv termékek, gyümölcsök és zöldségek, amelyek miatt a felfúvódást, és bármilyen konzerveket.

Másodlagos epe cirrhosis kezelése

Mivel a betegség ezen szakaszában a májnak destruktív hatásai vannak, a terápia csak az epevezeték elzáródásának műtéti vagy endoszkópos eltávolításából áll. A pácienshez rendelhet operációt vagy májátültetést.

A probléma sebészeti beavatkozásának kérdését orvosok egyeztetésével kell megoldani. Az orvosok feltétlenül figyelembe kell venni a megjelenése az ilyen komplikációk biliaris cirrhosis, mint visszerek a nyelőcső és a gyomor, a spontán törések miatt a csontritkulás, hepatikus encephalopathia, és mások.

szövődmények

Kezelés hiányában a beteg komoly egészségügyi problémákat kezdhet. Az epe cirrhosis szövődményei a következők lehetnek:

  • Májelégtelenség.
  • Malignus tumor a májban (rák).
  • A máj cirrózisa.
  • Az A, K, E, D vitaminok patológiás hiánya, amely miatt a zsír megszűnik. A vitaminok hiánya következtében a páciensnek problémája van a látással, a csontok törékennyé válnak, törékenyek, és emelkedik a vérzés.
  • A nyelőcső mozgékonyságával kapcsolatos problémák, amelyek miatt a beteg visszatér reflux oesophagitis.
  • Lelki és fizikai gátlás van, az ember nem érzi hidegben, impulzusa lelassul, a bőr durvává válik.

A betegségben szenvedő betegek várható élettartama körülbelül 10 év. De időszerű kezeléssel a prognózis pozitív. De gyakran a betegek fordulnak orvoshoz az epe cirrhosis problémájával.

megelőzés

Az epe cirrhosis megelőzésének módszereiről szólva sajnos az orvostudomány még nem képes segíteni az embereket abban, hogy megakadályozzák ezt a komplex immunbetegséget. De a szakértők nagyon segíthetnek egy olyan személynek, aki ilyen diagnózissal gyengíti és megszünteti a betegség szövődményeit. A megelőzésről azt értjük, hogy a páciensnek időszerű diagnózist és kezelést kell végrehajtania. És a következő intézkedéscsomag segít a máj javításában, ne töltse be:

  • Helyes, kiegyensúlyozott táplálkozás.
  • A rossz szokások megtagadása: alkohol, dohányzás, drogok.
  • Egészséges életmód fenntartása.
  • Az orvosi vizsgálatok rendszeres átadása. Ha szükséges, akkor konzultáljon egy kis szakorvos - gasztroenterológus, hepatológus.

A biliáris cirrhosis súlyos autoimmun betegség, amelynek összetettsége abból fakad, hogy nem lehet tökéletesen gyógyítani. De mindegyik képes megakadályozni a betegség szövődményeit, ha a riasztás időben megszakad. Meg kell hallgatnod a testedet, és az epeutak cirrhosisának első jeleire sürgősen orvosi segítséget kell kérni.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis az epeutak súlyos krónikus betegsége. Az "epe" kifejezés azt jelenti, hogy a májszövet pusztulása ebben az esetben másodlagos. Először a betegség befolyásolja az epevezetékeket. Ez a név két olyan patológiát egyesít, amelyek különböző okokból fejlődnek. Az elsődleges biliáris cirrhosis (PBC) egy autoimmun betegség, amelyet az immunrendszer elégtelen reakciója okoz a saját organizmus szövetének. A másodlagos cirrózisnak semmi köze az immunbetegségekhez, és olyan betegeknél fejlődik ki, akiknek korábban nehézségei voltak az epével. Ennek megfelelően az etiotróp kezelés módszerei két esetben különböznek egymástól, és a tüneti kezelés hasonló lehet.

Elsődleges biliáris cirrhosis

Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun eredetű krónikus gyulladásos és destruktív patológia, melyben az intrahepatikus epevezetékek elpusztulnak. Az epe kilépésének képtelensége miatt kolesztiáz és cirrhosis alakul ki. A cholestasis az epének stagnálása és a test mérgezése a termékek által. A cirrózis olyan állapot, amelyben a normális funkcionális májsejteket sűrű kötőszövet váltja fel. A betegség kialakulásában dominálnak a nekrózis (a szövetek halála) folyamata.

A fejlődés okai

A PBC autoimmun eredetű betegség. A fejlődés pontos okait nem lehetett tisztázni, de észleltek genetikai hajlamot az elsődleges cirrhosisra. Sok esetben ugyanazon család tagjait hasonló tünetekkel kezelik. Az antitestek a betegek vérében is megtalálhatók, amelyeket autoimmun folyamatokban észleltek.

Az ilyen folyamatok lényege, hogy az emberi immunrendszer nem reagál megfelelően a saját szervére és szövetére. Fő feladata azonosítani azokat a védelmi tényezőket, amelyek feltétlenül szerepelnek a külföldiek elleni küzdelemben. Az ilyen védőfehérjéket immunglobulinoknak vagy antitesteknek nevezik. Együtt járnak az antigénekkel - a fehérjékkel, amelyek kórokozó mikrobákat szelektálnak és semlegesítik őket. Az autoimmun betegségek esetében ezek a védelmi tényezők kiemelkednek, de a fertőzést nem a saját sejtjeik és testszöveteik megsemmisítésére irányítják.

Az elsődleges biliáris cirrhosis ritkán fordul elő önálló betegségként. Az immunrendszer működése zavara esetén a betegség nemcsak az epevezetékeket, hanem más szerveket is érinti. Egyidejűleg lehetséges diagnosztizálni cukorbetegség, glomerulonephritis, vasculitis, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus szisztémás, bőrgyulladás és más megnyilvánulásait immunválaszokat.

tünetek

A primer biliaris cirrhosis tünetei nem feltétlenül jelennek meg hosszú ideig. A betegség folyamata tünetmentes, lassú vagy gyors fejlődés. Ha a klinikai tünetek nem jelennek meg, a laboratóriumi módszerek az egyetlen módszer a betegség diagnosztizálására. A leginkább informatív a vérvizsgálat a biokémiai mutatók és specifikus antitestek meghatározásával.

Jellemző jelek, amelyeknél elsődleges biliáris cirrhosis gyanúja lehetséges:

Vegye ezt a tesztet, és megtudja, ha májproblémái vannak.

  • bőr viszketés és bőrkiütés;
  • sárgaság;
  • az egészség általános romlása;
  • emésztési zavarok;
  • fájdalom a megfelelő hipoondriumban.

A következő tünet, amely egyértelművé teszi a betegség kialakulásának mechanizmusát, a sárgaság. A szindróma összefügg az epének felhalmozódásával és a duodenumba való bejutással. Normális esetben az epének kialakulása a májban történik, és az epevezetékeket az epehólyagba áramlik. Ez a szerv egyfajta tartályként szolgál, és az epevezeték csak akkor lép ki a csatornába, amikor az emésztési folyamat megkezdődik.

Amikor az intrahepátiás csatornák megsemmisülnek, az epének nem léphetnek be a belekben. A probléma az, hogy nagyon agresszív környezetben van az élelmiszer emésztésére. Lenyelése esetén elhalást okoz. Az epe legmérgezőbb terméke a bilirubin. Ad egyfajta borostyánsárga színt, és fecurlálja a székletet és a vizeletet. Ha belép a véráramba, akkor a beteg bõre és nyálkahártyái sárga színnel rendelkeznek. Ezt a jelenséget sárgaságnak nevezik. Gyakran előfordulhat legfeljebb 6-18 hónapig a viszketés után.

Ilyen jogsértések esetén az emésztőrendszer nem szenvedhet el. A betegek panaszkodnak dyspepsia, fájdalom a gyomor és a belek. A máj megsemmisítésére utaló fő tünet az akut fájdalom a megfelelő hipoondriumban. A műszeres vizsgálatok (ultrahang) segítenek meghatározni, hogy a máj gyulladt és méretű. A legtöbb esetben a lép változatlan marad.

Az elsődleges cirrózis szakaszai

Az elsődleges biliáris cirrhosis stádiumának diagnosztizálása csak biopsziás adatok alapján lehetséges. Más módszerek, beleértve a vérvizsgálatot is, nem különböztethetik meg az intrahepatikus epevezetést az extrahepatikusaktól. Fontos, hogy autoimmun cirrhosis esetén intrahepaticus cholestasis alakul ki.

  • Az első szakasz portál, gyulladás és az interlobuláris és septális epevezetékek kialakulása. A környező májszövet is gyulladt, és leukocitákkal infiltrálódik. Az epe stagnálása ebben a szakaszban még nem mutatható ki.
  • A második szakasz - periportális, elsősorban az epevezeték és a májszövet további gyulladásos változásaival jellemezhető. A működő csatornák száma csökken, ezért az epe kiáramlása már nehéz. A cholestasis jeleit megtalálja.
  • A harmadik szakasz szeptális. A portális traktusok, az epevezetékek és a máj vénái között sűrű kötőszöveti hegek keletkeznek. A változások hatással vannak a máj egészséges parenchyma-ra, aminek következtében hegek szövete helyettesít. Ezen szálak körül folytatódik a gyulladásos folyamat a limfociták beszűrődésével.
  • Az utolsó szakasz valójában cirrózis. A májban kis csomópontok (mikronoduláris cirrhosis) alakulnak ki. A máj rendes felépítését megsértették, ami miatt nem tudja elvégezni a funkcióját. Az epe központi és perifériális stagnálásának jelei vannak.

Az elsődleges cirrózis állapotától függően meghatározhatja a prognózist. Minél hamarabb lehetséges a helyes diagnózis felállítása és a kezelés megkezdése, annál nagyobb a beteg kilábalási esélye. A cirrhosis klinikai képe már gyógyíthatatlan patológiát jelent, amelyben a beteg állapotának fenntartása és a várható élettartam növelése.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis legegyszerűbb módja a vérvizsgálat. Amikor primer biliaris cirrhosis gyanúja merül fel, biokémiai elemzést végzünk, valamint immunológiai vizsgálatokat végzünk az antitestek kimutatására. Az átfogó kép így fog kinézni:

  • a szabad bilirubin szintjének emelkedése;
  • a teljes fehérje mennyiségének csökkenése;
  • növeli az A, M és G immunglobulin koncentrációt;
  • mitokondriális antitestek (AMA) detektálása, valamint antinukleáris (ANA);
  • nagy mennyiségű réz és redukált cink.

A máj ultrahang és MRI-je ebben az esetben nem tájékoztató jellegű. Nem fogják tudni kimutatni az intrahepatikus epevezetékek patológiáit. Változások a primer cirrózis kell különböztetni a hasonló betegségek fordulnak elő epe pangás szindróma: vírusos hepatitis, szűkületet az epevezeték, májtumorok, daganatok a intrahepatikus epeutak.

Kezelési terv és prognózis

A primer biliaris cirrhosis hatékony kezelését jelenleg nem fejlesztették ki. Minden módszer csökkenthető a tünetek megszüntetésére és a beteg életminőségének javítására. Ezek közé tartoznak a gyógyszeres terápia és az étvágycsökkenés közös betegségei.

Az immunszuppresszorok, a gyulladáscsökkentő és antifibrotikus szerek, valamint az epesavak. A viszketés eltávolítására nyugtatókat és UFO-t, valamint D-vitamin-hiányt, vitamin tartalmú komplexet használnak. Az utolsó szakaszban a gyógyszeres kezelés nem lesz hatékony. Az egyetlen módja annak, hogy meghosszabbítsák a páciens életét és továbbra is kezeljék, egészséges donorból származó májátültetés.

A prognózis a betegség színpadától, a kezelés időszerűségétől és a kísérő tünetektől függ. A látens (tünetmentes) tanfolyamon a páciens 15-20 évig vagy tovább élhet, ha követni fogja az orvos ajánlásait és a gyógyszert. Ha a klinikai tünetek már kiderültek, akkor az életciklus 5-10 évre csökken. Máj transzplantáció esetén fennáll a kiújulás veszélye. Ez az esetek 15-30% -ában fordul elő.

Másodlagos epe cirrhosis

A másodlagos epe cirrhosis egy krónikus progresszív májbetegség, amely az extrahepatikus epevezetékek kórtörténetében fejlődik ki. Végső szakaszát a máj parenchima rostos szerkezetének jellemzi, melynek következtében elveszíti munkája elvégzésének képességét. Ezzel a betegséggel sebészi kezelés szükséges az epeutak mechanikai elzáródásának megszüntetéséhez.

A fejlődés okai

Másodlagos epe cirrhosis alakul ki a fő epevezeték vagy nagy ágainak elzáródásában (obstrukciója). Így az epének nem léphetnek be a belekben, mérgezik a szervezetet toxinokkal és a környező szövetek gyulladását okozhatják.

Az epeutak cirrhosisához vezető patológiák:

  • epekövesség;
  • az epehólyag eltávolításának következményei;
  • ritka esetekben - jóindulatú daganatok és ciszták;
  • gyermekeknél - az epeutagi veleszületett atresia, cisztás fibrózis.

Mivel az epe nincs epevezetékben az epevezetékben, egyes falain a falak kibővülnek. Az epe patológiai tározóit képezik, amelyek körül gyulladásos folyamatok indulnak. Ebben az esetben a máj funkcionális parenchyma károsodott, és a normál hepatociták helyett kötőszöveti szigetek alakulnak ki. Ez a folyamat jellemzi mikronoduláris (sekély nyálkahártya) cirrhosis kialakulását.

tünetek

Az epe cirrhosis tünetei hasonlóak az elsődleges típushoz. E két betegség megkülönböztetése csak a vérvizsgálatok és a biopszia tanulmányozásán alapulhat. A legtöbb beteg hasonló tünettel rendelkező orvoshoz fordulhat:

  • súlyos viszketés;
  • sárgaság;
  • fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • láz, émelygés, a jólét általános romlása;
  • csökkent testtömeg;
  • a vizelet sötétedése és az ürülék könnyű színe.

A jellegzetes klinikai tünetek fejlődési mechanizmusa hasonló. A későbbi stádiumokban a betegség előrehaladtával kezdődik a májelégtelenség veszélyes tünete. A páciens életét veszélyeztető tályogok, amelyek a máj parenchymában alakulnak ki.

A diagnózis és a kezelés módszerei

Az elsődleges vizsgálatban fontos, hogy az orvos tudja, van-e a beteg epevezeték-megbetegedése vagy az epehólyag eltávolítása. Amikor a tapintás, a máj és a lép emelkedése, a megfelelő hipohondrium fájdalma.

Nem kevésbé informatív lesz az ultrahang diagnózis. Bizonyos esetekben megtalálható az epeutak elzáródásának oka (kövek, daganat) és az idegen tárgy pontos elhelyezkedése. A végső diagnózis a perkutánus kolangiográfián alapul - az epevezetékek vizsgálata és elzáródásuk helye.

Ha a másodlagos epe cirrhosis oka felmerül, nincs szükség immunológiai vizsgálatokra. Mindazonáltal a biokémiai vérvizsgálat lehetővé teszi a betegség pontosabb ábrázolását. A betegeknél kimutatták a bilirubin, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz, az epesavak szintjének növekedését, a fehérje mennyiségének csökkenését. Az általános vérvizsgálat a fehérvérsejtek növekedését, vérszegénységet, a vörösvérsejt-szedimentáció mértékének emelkedését mutatja.

Az epe cirrhosis kezelése magában foglalja a műtétet. Ha nem távolít el egy olyan idegen tárgyat, amely gátolja az epe kiáramlását, a betegség tovább fog haladni. Az ilyen műveletek végrehajtására különböző módszerek léteznek:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • blokkolt csatornáik kőzetének (kövek) eltávolítása;
  • a choledochus stentálása endoszkóp irányítása alatt;
  • az epevezetékek dilatációja (terjeszkedése);
  • a külső vízelvezetésüket.

A módszert egyedileg választják meg. A sebésznek ismernie kell a teszt eredményeit, meg kell határoznia a kóros folyamat lokalizációját és a legmegfelelőbb hozzáférést. A posztoperatív időszak magában foglalja a gyógyszeres kezelést és a diétát. Ugyanúgy, mint az elsődleges biliáris cirrózis esetén, egész életében figyelnie kell az egészségi állapotot.

Mielőtt megérti, mi az epikus cirrhosis a májban, meg kell értened, hogy ez a kifejezés két hasonló betegséget kombinál különböző etiológiákkal. Mindkettő az epevezeték vereségével, a cholestasis és a sárgaság kialakulásával, valamint a szövetek és a máj elpusztításával és a hegesedés kialakulásával jár együtt parenchyma során. Mindazonáltal az elsődleges cirrózis okai eltérnek azoktól, amelyeknél a másodlagos forma kialakul. Ha az első lehetőség kapcsolódik az intrahepatikus csatornák elváltozásához, a második az extrahepatikus járatokat érinti. Ennek megfelelően a diagnózis és a kezelés módszerei eltérőek lesznek, de a betegség tüneteinek megszüntetésére és a páciens életének kiterjesztésére van szükség.

Top