Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Steatosis
A hepatitis B az otthonában?
2 Cirrózis
A porfíria vámpírbetegség. A betegség okai, tünetei és kezelése
3 Giardia
Milyen vitaminokat kell bevinnie a hepatitis C-be, ami jobb a májnál
Legfontosabb // Sárgaság

Biliáris cirrhosis


A biliáris cirrhosis egy krónikus májbetegség, amely az epe kiáramlásának az intrahepátiás és extrahepatikus epevezetékek által történő megsértése következtében alakul ki. A betegséget a máj parenchyma fokozatos elpusztításával jellemezhetjük, melynek következtében a májzsugorodást és májkárosodást okozó fibrózis alakul ki.

A májbetegség kialakulásakor májsejtes elégtelenség alakul ki, és csak 10-12 év elteltével jelentkezik a portál magas vérnyomása.

A májzsugorodás 15 - 17% -a az epe stagnálásából következik be, ez a betegség 3 - 7 betege 100 ezer embernek. A patológiás kórkép tipikus kora 20-50 év.

A cirrózisnak két oka van, amelyek szerint a betegség elsődleges biliáris cirrhosisra és másodlagos biliaris cirrhosisra oszlik. A máj primer biliaris cirrhosis gyakoribb a nőknél 10: 1 arányban. A másodlagos biliaris cirrhosis gyakoribb a férfiaknál 5: 1 arányban.

A betegség gyakori a fejlődő országokban, ahol az orvostudomány alacsony szintű. Észak-Amerika, Mexikó, Dél-Amerika, Afrika és Ázsia szinte valamennyi országa között szerepelnek Moldova, Ukrajna, Fehéroroszország és Oroszország nyugati része Európa országai között.

A betegségre vonatkozó prognózis akkor válik kedvezőbbé, amikor a betegség oka megszűnik, ha az ok nem szüntethető meg az egyéni vagy orvosi lehetőségek miatt, 15-20 év múlva májkárosodás alakul ki, és ennek következményeként halálos kimenetelű.

okai

Az ok a cirrhosis biliaris epe pangás a vezetékek, ami a pusztulását hepatociták (májsejtek) és a máj lebenykékben (morfofunktcionalnaja máj egység). Máj parenchyma károsodása helyébe szálas (kötőszöveti) szövet, amely kíséri teljes elvesztése orgona funkció és a fejlesztés a májelégtelenség. Kétféle biliáris cirrózis létezik:

Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun gyulladás következtében jön létre a májszövetben. Védő rendszer az emberi test, amely a limfociták, makrofágok és hepatociták antitestek elkezdi tekinthető külföldi ügynökök és fokozatosan elpusztítja őket, ami cholestasis és megsemmisítése parenchymás szervek. Ennek a folyamatnak az okait nem teljesen értik. A gyógyszerfejlesztés ezen szakaszában számos elméletet különítenek el:

  • genetikai hajlam: a beteg anyától származó esetek 30% -ában a betegség átadódik a lánynak;
  • több betegség által okozott immunitás zavarok: reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus, tireotoxicózis, szkleroderma;
  • Fertőző elmélet: a betegség kialakulása az esetek 10-15% -ában hozzájárul a herpesz, rubeola, Epstein-Barra vírusfertőzéshez.

Másodlagos biliaris cirrhosis a lumen elzáródása vagy szűkülete miatt következik be az extrahepatikus epevezetékekben. Az ilyen típusú cirrózis okai lehetnek:

  • veleszületett vagy szerzett anomáliák az epevezeték és az epehólyag kialakulásában;
  • jelenléte az epehólyagban;
  • az epevezeték lumenjének szűkítése vagy elzáródása műtét, jóindulatú daganat, rák miatt;
  • az epevezetékek összepréselése a közeli nyirokcsomókkal vagy a gyulladt hasnyálmirigyekkel.

besorolás

A következők megjelenése miatt:

  • A máj primer biliaris cirrhosis;
  • Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az alkoholos cirrózis Childe-Pugh osztályozása:

Biliáris cirrhosis

Biliáris cirrhosis - krónikus progresszív betegség, amelyet a májszövet rostos hegekkel történő fokozatos cseréje jellemez. A patológia sokáig nem jelentkezik, gyakran a diagnózis véletlenszerűen történik a szűrési felmérések során. A későbbi szakaszokban jellemzi külső jelek (kis májműködési), portális hipertenzió, a vereség más szervek és rendszerek, hepaticus encephalopathia. Egy előzetes diagnózis cirrhosis és szövődményeinek határozzuk alapján kiegészítő felmérési módszerek: ultrahang, CT hepatobiliáris rendszer, ERCP, klinikai és biokémiai vizsgálatok. A végső diagnózis a májbiopszia és a vér antimitokondriális antitestek kimutatása alapján történik. A betegség gyógyíthatatlan, a későbbi szakaszokban a beteg életét csak a májban lehet átültetni. A nem sebészi kezelés tüneti terápiából, méregtelenítésből, vitaminterápiából és diéta-megfelelésből áll.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis súlyos máj patológia, amelyben a normális májszövetet szálas szövet váltja fel. Ez a kórtan gyakrabban fordul elő 40 év elteltével a nőknél, és az általános prevalencia 40-50 eset a lakosság 1 millió lakosánál. Megállapították, hogy a betegség szoros összefüggést mutat az örökletes tényezőkkel - a rokonok között ez a patológia 570-szer gyakrabban fordul elő. Eddig nem vizsgálták az elsődleges biliáris cirrhosis endogén patogenezisét, így az előfordulásának pontos okai szintén ismeretlenek.

A vér betegségének több mint 95% -a meghatározza az antimitokondriális antitesteket. A tudósok azonban még mindig nem tudják megérteni, hogy miért csak a májszövet mitokondriuma van, más szövetekben pedig ez nem következik be. A betegség zavartsága látens kezdeténél - nagyon gyakran a betegség biokémiai jelei véletlenül kimutathatók más betegségek vizsgálatakor. A betegség előrehaladtával a fejlett szakaszában májkárosodás mutatja a transzplantáció - csak ebben az esetben lehetséges, hogy mentse az életét egy beteg ember.

Az epe cirrhosis okai

A modern gasztroenterológia összekapcsolja az elsődleges biliáris cirrózis kialakulását az autoimmun betegségekkel a testben. A betegség örökletes: az epe cirrhosis esetei nagyon gyakoriak a családi körben. A autoimmun betegség jellege és azt mondja kapcsolata más betegségek ebben a csoportban: rheumatoid arthritis, renális tubuláris acidózis, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás, és mások.

Annak ellenére, hogy a mitochondriumok antitestek kimutatása gyakorlatilag az összes ilyen cirrózisos betegben szenvedő betegeknél nem volt lehetséges kimutatni ezen antitestek asszociációját a májsejtek megsemmisítésével. Ismeretes, hogy a betegség az epeutak aszeptikus gyulladásával, a hámszövet proliferációjával és a progresszív fibrózissal kezdődik a csatorna területén. Fokozatosan a gyulladásos folyamat lecsökken, de a fibrosis tovább terjed a májszövetre, ami visszafordíthatatlan pusztulást okoz.

Váltanak ki az eljárás kezdetétől és más betegségek: veleszületett rendellenességek és az epevezeték és a szerzett deformitások, epekövesség, intrahepatikus tumorok és megnagyobbodott nyirokcsomók a májban, epevezeték ciszták, primer szklerotizáló cholangitis, gennyes vagy. Is kiváltó a betegség fellépte egy fertőzés Gram - enterobaktériumok, amelyek a felületükön hasonló mitokondriális antigének. A vért ez a betegség nem csak az határozza meg antitestek mitokondriumok és a simaizom-sejtek, hanem más immun-rendellenességek: megnövekedett immunglobulin M, károsodott termelési B- és T-limfociták. Mindez az elsődleges biliáris cirrhosis autoimmun patogenezisére szól.

A másodlagos epe cirrhosis olyan betegségek hátterében alakul ki, amelyek az extrahepatikus epeutakban a stagnáló epénekhez vezetnek. Ezek közé tartozik az epevezeték, az epeutak, az extrahepatikus epevezetékek rákja, a cisztás kolléda és a cisztás fibrózis atresia, kövek és szűkületek.

Az epe cirrhosis osztályozása

A cirrhosis helyes besorolása fontos a taktika fejlesztéséhez a további kezeléshez. Az epiáris cirrhosis májfunkcióját Child-Pugh-skála alapján határoztuk meg. Ez a skála figyelembe veszi ascites, encephalopathia, bilirubin, albumin és prothrombin index jelenlétét (a véralvadási rendszer indexe). Az ezekhez a mutatókhoz rendelt pontoktól függően a cirrózis-kompenzáció szakaszai különböznek egymástól. Az A osztályt minimális pontszámmal, a várható élettartam 20 évig tartja, a túlélés pedig több mint 90% -ot vesz igénybe. A B osztályban a várható élettartam alacsonyabb, és a halandóság után a halálozás több mint 30%. A C. osztályban a várható élettartam nem több, mint 3 év, a halandóság után pedig meghaladja a 80% -ot. A B. vagy C. osztályú betegekhez való hozzárendelés jelzi a máj transzplantáció szükségességét.

Az orosz széles körben használják METAVIR skála, amelyen a fokú fibrózis alapján értékelik biopszia adatok, gradáció szint - 0 és 4 közötti; 4 fok a cirrózis jelenlétét jelzi.

Az epe cirrhosis tünetei

Korai szakaszában a cirrózis tünetei nem specifikusak és töröltek. Így a legtöbb esetben a panaszok bőrvérzéssel kezdődnek. A betegek több mint fele panaszkodik a periodikus viszkető bőrre, és egy tízben aggódik az elviselhetetlen viszketés a fésű a bőrön. Gyakran gyakori a viszketés hat hónapig, és még néhány évvel a sárgaság megjelenése előtt, de néha ez a két tünet egyszerre jelentkezhet. A kezdő cirrózis jellegzetes jelei a megnövekedett fáradtság, álmosság, száraz szemek. Előfordulhat, hogy a betegség első jele a súlyosság és a fájdalom a jobb felső negyedben. Amikor a vizsgálat a gamma-globulinok fokozott mértékét, az AST és az ALT arányának megsértését, az artériás hipotónia hajlamát mutatja.

Amint a betegség kialakul, más tünetek jelennek meg. Külsőleg, a cirrózis a kis májjelek csoportjával jön létre: a vaszkuláris csillagok a bőrön; piros arc, tenyér és láb; fokozott nyálmirigyek; a bőr sárgasága és minden nyálkahártya; a kéz flexziós összehúzódása. A páciens körmei is megváltoznak - szélesek és laposak (a körmök deformációja "óraüvegként"), keresztirányú fehéres csíkok jelennek meg rájuk; körömfaggyúk vastagodnak ("dobosodik"). Az ízületek és az arc körül a szemhéjak fehéres csomók - zsíros lerakódások képződnek.

Továbbá a külső megnyilvánulásainak tünetei portális hipertenzió következők: növelésével a nyomást a portális véna lépben mérete megnő, a vénákban a hasüreg bekövetkezik a stagnálás - képződik visszér aranyér és a nyelőcső vénák a hasfal elülső van kialakítva hosszabb vénás hálózat a típusú „medúza fej ”. A vénás pangást okoz propotevanie folyadékot a peritoneális üreget aszcitesz képződését, súlyos esetekben - peritonitis.

Minél nagyobb a máj elváltozása, annál nagyobb a cirrózis szövődményeinek valószínűsége. A D-vitamin felszívódásának megsértése miatt a betegek körülbelül egyharmada oszteoporózist alakít ki, amelyet kóros törések okoznak. A zsírfelszívódás megszegése az összes zsírban oldódó vitamin (A, K, D, E) hiányához vezet, ami a polyhypovitaminosis jeleként nyilvánul meg. Az ürüléket eltávolítják a felesleges zsír - steatorrhoea. A betegek egyötödében egyidejűleg hypothyreosis jelentkezik, myelopathiák és neuropathia alakul ki. A nyelőcső és a végbél különféle vénái masszív vérzéshez vezethetnek vérzéses sokk kialakulásával. A májkárosodás más szervek és rendszerek működésképtelenségéhez vezet: hepatorenális, máj-tüdőtünetek, gastro- és colopathia kialakulása. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a máj nem végzi el a toxinok tisztításának funkcióját, szabadon áramlik a vérben, és toxikus hatást fejt ki az agyra, májsejtes encephalopathiát okozva. Nagyon gyakran, az epe cirrhosis végén májsejtes karcinóma (rosszindulatú daganat) alakulhat ki, teljes meddőség.

Az epe cirrhosis diagnózisa

Az epe stagnálásának jelei mellett a klinikai és biokémiai profilokat értékelik. A cirrhosis jellemzi megnövekedett alkalikus foszfatáz és az r-GTP, elmozdulás ALT és AST aránya, a bilirubin növekszik később. Vizsgáljuk az immunrendszer állapotát a beteg: megnövekedett immunglobulin M-antitestek mitokondrium, mint jellegzetes növekedés volt az szintjének reumatoid faktor, antitest simaizom rostok, szövetek a pajzsmirigy sejtmagok (antinukleáris antitest).

A májfibrózis jeleit a máj és CT hepatobiliáris rendszer ultrahangján mutatják ki, de a végleges diagnózis csak májbiopszia után lehetséges. Még a biopszia vizsgálatakor is, az epiáris cirrhosisban jellemző májváltozások csak a betegség korai stádiumában mutathatók ki, majd a morfológiai kép ugyanaz lesz minden típusú cirrózis esetén.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulásához vezető betegségek felismerése vagy megszüntetése további vizsgálatokkal lehetséges: ultrahang a hasüregből, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Epiáris cirrhosis kezelése

Ennek a súlyos betegségnek a kezelésében aktívan részt vesznek a terapeuta, a gasztroenterológus, a hepatológus és a sebész. A cirrózis terápiájának célja, hogy megállítsa a cirrózis progresszióját és kiküszöböli a májelégtelenség hatásait. Lassítsa le a fibrózis folyamatát immunszuppresszív szerekkel (gátolja az autoimmun folyamatot), a kolagóga (a koleszázis eltávolítása).

Tüneti terápia megelőzésére és a komplikációk kezelése a cirrhosis: hepatikus encephalopathia eliminálódik étrendi terápia (csökkenése a fehérje aránya, növeli növényi élelmiszer alkotórész), méregtelenítő terápia, csökkenése portális hipertenzió alkalmazásával elért diuretikumok. Szükséges, hogy multivitamin készítményeket írnak fel, enzimeket írnak fel az emésztés javítására. A cirrhosis és B osztályú ajánlott, hogy korlátozza a fizikai és érzelmi stressz, míg a C osztályú - teljes ágynyugalom.

Az epiáris cirrhosis kezelésének leghatékonyabb módja a májátültetés. Az átültetés után a betegek több mint 80% -a túlél az elkövetkező öt évben. A primer biliáris cirrhosis visszaesése a betegek 15% -ánál fordul elő, de a legtöbb beteg esetében a sebészeti kezelés eredményei kiválóak.

Az epe cirrhosis prognózisa és megelőzése

Szinte lehetetlen megakadályozni a betegség megjelenését, de az alkoholfogyasztás és a dohányzás valószínűsége jelentősen csökkenthető, rendszeres gasztroenterológus vizsgálata az epe cirrhosis eseteiben, megfelelő táplálkozás és egészséges életmód.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A megjelenése az első tünetek a betegség csak tíz évvel a betegség kezdete, de várható élettartam cirrhosis kezdődött kevesebb, mint 20 éve. Prognosztikusan kedvezőtlen a tünetek és a morfológiai mintázat gyors előrehaladása, a cirrhosisos autoimmun betegségekhez társuló idős kor. A legkedvezőtlenebb szempontjából az előrejelzés eltűnése viszketés csökkentése ksantomatoznyh plakk, csökkenti a koleszterin szintet a vérben.

Elsődleges biliáris cirrhosis: miért fordul elő és hogyan kell kezelni

Primer biliaris cirrhosis (PBTSP) egy betegség, amelynek ismeretlen, feltehetően autoimmun, természetét, amelyet kísérik gyulladásos változások a portális traktus és autoimmun pusztulását a intrahepatikus csatornák. Ezt követően ezek a kóros folyamatok vezetnek zavarokat és késleltetheti epével történő kiválasztása, a toxikus anyagcseretermékek a májszövetben. Ennek eredményeként, a művelet test drasztikusan romlott, alkalmas arra, hogy Afibrotikus változások, és a beteg szenved, cirrhosis megnyilvánulásai vezető májelégtelenség.

Ebben a cikkben ismerkedünk meg az epeúti cirrhosis állítólagos okaival, kockázati csoportjaival, megnyilvánulásaival, szakaszai, diagnosztikai módszereivel és kezelésével. Ez az információ elősegíti a betegség első tüneteinek megjelenését, és helyes döntést hoz arról, hogy szükség van orvoshoz.

A primer biliaris cirrhosis gyakori az összes földrajzi régióban. A legmagasabb előfordulási arány észlelhető Észak-Európa országaiban, és általában ez a betegség előfordulása 19-240 beteg között változik 1 millió felnőtt között. A PBCT gyakrabban fordul elő 35-60 éves nőknél, és ritkábban tapasztalható 20-25 éves fiatalokban. Általában a betegség családi jellegű, annak valószínűsége, hogy rokonaiban előfordulása több százszor magasabb, mint a népességben.

Ez a betegség először 1851-ben írta le Gall és Addison nevét, amely feltárta a nodularis xanthoma és a máj patológiájának megjelenését. A neki adandó név nem teljesen pontos, mivel a betegség kezdeti szakaszában a cirrhosis nem befolyásolja a szervet, és helyénvaló lenne ezt a betegséget krónikus, gőzös, pusztító kolangitisznek nevezni.

okok

Míg a tudósok nem tudták meghatározni a PBB fejlődésének pontos okait. A betegség számos jele a betegség lehetséges autoimmun jellegét jelzi:

  • az antitestek jelenléte a betegek vérében: reumatoid faktor, antimitokondriális, pajzsmirigy-specifikus, antinukleáris, simaizom-ellenes antitestek és extrahálható antigén;
  • az epevezeték sejtek sérülésének immunológiai jeleinek azonosítása szövettani elemzés esetén;
  • a megfigyelt családi hajlam;
  • Feedback detektálható betegségnek és a más autoimmun betegségek: rheumatoid arthritis, Reynaud-szindróma, szkleroderma, CREST-szindróma, Sjögren-szindróma, pajzsmirigy-gyulladás, korong alakú lupus erythematosus, a lichen planus és a pemphigus;
  • feltárva a keringő antitestek prevalenciáját a betegek rokonaiban;
  • a szövettani kompatibilitás fő összetevőjének II. osztályú antigénjeinek gyakori kimutatása.

A kutatók még nem tudták felismerni azokat a géneket, amelyek a PBSC kialakulását okozhatnák. Azonban a genetikai természetének feltételezése is nem lehet megcáfolni, mivel a betegség kialakulásának valószínűsége a családban 570-szer nagyobb, mint a lakosságé. A patológia örökletes természetének másik ténye a szakemberek megfigyelése a PBSC-k gyakoribb fejlődésének a nők körében. Ezenkívül a betegség az autoimmun folyamatokra jellemző néhány jellemzőt is mutat: csak felnőttkorban fejlődik ki, és rosszul reagál az immunszuppresszív terápiára.

Kockázati csoportok

A PCBP szakembereinek észrevételei szerint gyakrabban mutatják ki a következő embercsoportokat:

  • 35 év feletti nők;
  • azonos ikrek;
  • egyéb autoimmun betegségben szenvedő betegek;
  • azok a betegek, akiknél a vér antimitokondriális antitesteket észleltek.

A betegség szakaszai

A PBSC stádiuma meghatározható a májbiopsziában összegyűjtött szövetek szövettani elemzésével:

  1. I - portál színpad. A változások fokálisak és manifesztek a septális és interlobuláris epevezetékek gyulladásos pusztulása formájában. Meghatározzák a nekrózis területeit, a portális traktusokat a limfociták, makrofágok, plazmasejtek, eozinofilok bontják ki és infiltrálják. A stagnáló folyamatok jelei nem figyelhetők meg, a máj parenchyma érintetlen marad.
  2. II - periportális szakasz. A gyulladásos infiltráció az epevezetékek mélységébe esik, és túlmutat rajta. A septális és interlobuláris csatornák száma csökken, és üres járatok találhatók, amelyek nem tartalmaznak csatornákat. A májban az epe pangás utaló jeleket mutattak pozitív orsein granulátum zárványok epe pigment, duzzanat citoplazma májsejtek megjelenés és Mallory szervek.
  3. III - septális szakasz. Ezt a fázist a fibrotikus változások és a regeneráló egységek hiánya jellemzi. A szövetekben kimutatják a kötőszövedékeket, amelyek elősegítik a gyulladásos folyamat terjedését. A tartós folyamatokat nem csak a periportális, hanem a központi régióban is megfigyelik. A septális és interlobuláris csatornák csökkentése előrehalad. A májszövetekben a réztartalom szintje nő.
  4. IV - cirrhosis. Az epe perifériális és központi stagnálásának tünetei kiderülnek. A súlyos cirrózis jeleit meghatározzák.

tünetek

A PBCP lehet tünetmentes, lassú vagy gyors progresszív tanfolyam. Gyakran előfordul, hogy a betegség hirtelen érezhetővé válik, és viszkető bőr és gyakori gyengeségérzékenységek jelentkeznek. Rendszerint a betegek először segítséget kérnek a bőrgyógyásztól, mivel általában a sárgaság hiányzik az elején, és 6-24 hónap alatt jelentkezik. Az esetek mintegy 25% -ában a pruritus és a sárgaság jelenik meg egyidejűleg, és a bőr és a nyálkahártya sárgulásának megjelenése a bőr megnyilvánulásai előtt atipita a betegség számára. Emellett a betegek a jobb felső negyedben fájdalmat panaszkodnak.

A PCB-ben szenvedő betegek kb. 15% -a tünetmentes, és nem mutat konkrét tüneteket. Ilyen esetekben a betegség korai stádiumában a betegség csak a megelőző vizsgálatok elvégzése vagy más olyan betegségek diagnosztizálása során diagnosztizálható, amelyek biokémiai vérvizsgálatokat tesznek szükségessé az epe stasis indikátor enzimjeinek növekedésében. Tünetmentes úton a betegség 10 évig tarthat, klinikai kép jelenlétében - körülbelül 7 évig.

A betegek 70% -ában a betegség kialakulásához súlyos fáradtság jelentkezik. Ez jelentősen csökkenti a munkaképességet, az alvászavarokat és a depressziós állapotok kialakulását. Általában az ilyen betegek jobban érzik magukat reggel, és az ebéd után érzik jelentős visszaesés erejét. Ez a feltétel pihentetést vagy nappali alvást igényel, de a legtöbb beteg megjegyzi, hogy még az alvás sem járul hozzá a hatékonyság visszatéréséhez.

A PBSC legelterjedtebb jele általában a bőr viszketése. Hirtelen felbukkan és először csak a tenyerét és a talpát érinti. Később, az ilyen érzések kiterjedhetnek az egész testre. A viszketés éjszaka hangsúlyosabb, és napközben kissé gyengül. Míg az ilyen tünetek megjelenésének oka továbbra is nyilvánvaló. Gyakran gyakori viszketés súlyosbítja a már meglévő fáradtságot, mivel ezek az érzések negatívan befolyásolják az alvás minőségét és a psziché állapotát. A pszichoaktív szerek alkalmazása növelheti ezt a tünetet.

A PBCD betegek gyakran panaszkodnak:

  • hátfájás (a mellkasi vagy ágyéki gerincen);
  • fájdalom a bordák mentén.

A betegség e tüneteit a betegek mintegy 1/3-án észlelik, és az osteoporosis vagy a csontszövet osteomalacia kialakulása okozza, melyet az epe hosszú idejű stagnálása okoz.

A diagnózis idején a betegek közel 25% -át azonosítják xantómák, amelyek a bőrön a koleszterin hosszabb növekedése (több mint 3 hónap) jelennek meg. Néha xantelazmus formájában jelentkeznek - enyhén emelkedett fájdalommentes alakzatok a sárga színű és kis méretű bőrön. Általában a bőrön bekövetkező változások lefedik a szem körüli területet, és a xantómák a mellkason, az emlőmirigyek alatt helyezkednek el, a háton és a tenyér hajtáiin. Néha a betegség ezen megnyilvánulása a végtagok paresztézia és a perifériás polineuropátia kialakulásához vezet. Xanthelasma és xanthoma eltűnnek, amikor eltávolítja az epe stagnálása és stabilizálása a koleszterin önmagában, vagy bekövetkeztével késői stádiumú betegség - májelégtelenség (májkárosodás nem képes szintetizálni a koleszterin).

Az epe hosszú ideig tartó PBSC stagnálása a zsírok és az A, E, K és D vitaminok felszívódásának megszüntetéséhez vezet. E tekintetben a betegnek a következő tünetei vannak:

  • súlyvesztés;
  • hasmenés;
  • a látás romlása a sötétben;
  • steatorrhea;
  • izomgyengeség;
  • kellemetlen érzés a bőrön;
  • a törések hajlamát és hosszú távú gyógyulását;
  • hajlamos a vérzésre.

A PBSC egyik leglátványosabb jele a sárgaság, ami a bilirubin szintjének a vérben történő növekedésével magyarázható. Ez a szemek és a bőr fehérek sárgulása.

A PBB-ben szenvedő betegek 70-80% -ánál hepatomegalia észlelhető, és 20% -kal megnagyobbodott lépben. Sok beteg túlérzékeny a gyógyszerekre.

A PBSC folyamatát a következő patológiák bonyolíthatják:

  • fekélyek a duodenumban, fokozott vérzési hajlam;
  • ami a nyelőcső és a gyomor vérellátásának vérzéséhez vezet;
  • autoimmun thyroiditis;
  • diffúz toxikus golyva;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • piros lapos zuzmó;
  • dermatomyositis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • kötőhártyagyulladás;
  • scleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • immunkomplex kapilláris;
  • Sjogren-szindróma;
  • IgM-hez társuló membrán glomerulonephritis;
  • vese tubuláris acidózis;
  • a hasnyálmirigy elégtelen működése;
  • különböző lokalizációjú tumoros folyamatok.

A betegség előrehaladott stádiumában részletes klinikai kép alakul ki a máj cirrhosisáról. A sárgaság a bőr hyperpigmentációjának megjelenéséhez vezethet, és a xantómák és xanthelaszmák mérete megnőhet. A betegség ezen állapotában a veszélyes komplikációk kialakulásának legnagyobb kockázata figyelhető meg: a nyelőcső, a nyelőcső, a gasztrointesztinális vérzés, a szepszis és az ascites vérzése. A májelégtelenség fokozódik, és a májkóma kialakulásához vezet, ami a beteg halálának okozója.

diagnosztika

A PBSC-k azonosítására a következő laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok kerültek kijelölésre:

  • biokémiai vérvizsgálat;
  • autoimmun antitestek (AMA és mások) vérvizsgálata;
  • FibroTest;
  • egy májbiopsziát, majd szövettani vizsgálatot (szükség esetén).

A hibás diagnózis kizárásához, a májkárosodás előfordulásának meghatározásához és a PBCA lehetséges szövődményeinek azonosításához, ilyen instrumentális diagnosztikai módszereket írnak elő:

  • A hasüreg ultrahangja;
  • endoszkópos ultrahangvizsgálat;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCPG és mások.

A "primer biliaris cirrhosis of the máj" diagnózisát a listából vagy a 4. és 6. tünetek jelenlétében 3-4 diagnosztikai kritérium jelenik meg:

  1. A bőr intenzív viszketése és extrahepaticus megnyilvánulása (reumás ízületi gyulladás, stb.);
  2. Az extrahepatikus epevezetékekben fellépő rendellenességek hiánya.
  3. A kolesztáz enzimek aktivitásának növekedése 2-3 alkalommal.
  4. Az AMA titer 1-40 és annál magasabb.
  5. Az IgM szérumszintjének emelkedése.
  6. A máj biopsziás szövet tipikus változásai.

kezelés

Míg a modern orvoslásnak nincs specifikus módja a PBSC kezelésére.

A betegeknek ajánlott az étrend számának 5 követése normális szénhidrát-, fehérjék- és zsírsűrűség-bevitel mellett. A páciensnek nagy mennyiségű rostot és folyadékot kell fogyasztania, és a napi étrend kalóriatartalmának elegendőnek kell lennie. A steatorrhea (zsíros széklet) jelenlétében a zsírok szintjét napi 40 grammra kell csökkenteni. Ezen túlmenően, ha ez a tünet úgy tűnik, hogy kompenzálja a vitaminok hiányát, ajánlatos beadni az enzimkészítményeket.

A viszketés csökkentése érdekében ajánlott:

  • Len vagy pamutból készült ruházat;
  • megtagadni a forró fürdő fogadását;
  • kerülje a túlmelegedést;
  • hideg fürdőt töltsön hozzá szódával (1 pohár / fürdő).

Ezenkívül a következő készítmények segítik a bőr viszketését:

  • kolesztiramin;
  • fenobarbitál;
  • ursodeoxi-kólsavon alapuló gyógyszerek (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampinnel
  • Ondan-szetron (5-hidroxi-triptamin típusú III receptor antagonista);
  • Naloxán (opiát antagonista);
  • FOSAMAX.

Néha a bőrkiütéses manifesztációk hatékonyan regresszálódnak a plazmaferézis után.

A PBSC immunszuppresszív terápia (glükokortikoszteroidok és citosztatikumok) patogenetikai megnyilvánulásainak felszabadítása:

  • kolchicin;
  • metotrexát;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademethionin és mások.

A csontritkulás és osteomalacia megelőzésére D-vitamin és kalcium készítményekre van szükség (orális és parenterális adagolás esetén):

  • D-vitamin;
  • Etidronát (Ditronel);
  • Kalciumkészítmények (kalcium-glükonát, stb.).

A hyperpigmentáció és a bőrviszketés csökkentése érdekében napi UV besugárzás ajánlott (9-12 percig).

A PBNC kezelésének egyetlen gyökeres módja a májátültetés. Az ilyen műveleteket e betegség komplikációinak előfordulásával kell végrehajtani:

  • a gyomor és a nyelőcső varicose veins;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • legyengülés;
  • csontritkulás miatti spontán törések.

A műtéti beavatkozás előnyeiről végső döntést orvosok (hepatológusok és sebészek) készítenek. A betegség 10-15% -ánál megfigyelt betegség megismétlését követően a modern immunszuppresszorok megakadályozzák a betegség progresszióját.

előrejelzések

A PBSC prediktív kimenetele a betegség és a stádiumának természetétől függ. Tünetmentes áramlás esetén a betegek 10, 15 vagy 20 évig élhetnek, és a betegség klinikai tüneteivel - körülbelül 7-8 évvel.

Az PBCC-ben szenvedő beteg halálának oka a gyomor és a nyelőcső varicoseus vénáiban vérzik, és a betegség terminális stádiumában a halál a májelégtelenség következtében alakul ki.

Az időben történő és hatékony kezeléssel a PBCD-ben szenvedő betegek normális élettartama várható.

Milyen orvoshoz kell fordulni

Ha a bőr viszketése, a máj fájdalmai, a xantómák, a csontok fájdalma és a súlyos fáradtság, ajánlott egy hepatológus vagy gasztroenterológus konzultálni. A diagnózis megerősítéséhez a betegnek biokémiai és immunológiai vérvizsgálatokat, ultrahangot, MRCPG-t, FGDS-t, májbiopsziát és egyéb instrumentális vizsgálati módszereket kell rendelni. Ha szükséges a máj átültetése, egy transzplantációs sebész konzultációja ajánlott.

A máj primer biliaris cirrhosisát az intrahepatikus csatornák pusztulása kísérte, és krónikus cholestasishoz vezet. A betegség hosszú ideig fejlődik, terminális stádiumának eredménye cirrhosis lesz, májkárosodáshoz vezet. A betegség kezelése a lehető leghamarabb meg kell kezdődnie. A terápiában a gyógyszereket a betegség megnyilvánulásának csökkentésére és a fejlődés lassítására használják. A szövődmények összekapcsolása esetén a májátültetés javasolt.

Biliáris cirrhosis: az első jelek és a betegség kezelésének különböző módjai

A máj cirrhosisát a betegség okozta okokból lehet felosztani. Közülük a máj, az elsődleges és a másodlagos epe cirrhosis alkoholos cirrhosisát lehet azonosítani. Primer biliaris cirrhosis (PBC) - egy olyan betegség, az autoimmun eredetű, jellemzi a megjelenése a gyulladás a csövekben a máj, epe stagnálása és a cirrózis kifejlődésének.

Egy másodlagos biliaris cirrhosis miatt előfordul, hogy közeli szervek betegség (különösen a tumorok a szomszédos szervek - hasnyálmirigy és mások), a kő epeúti rendszer, összenövések és a gyulladás a epevezeték, veleszületett atresia, epeutak és mások.

Elsődleges biliáris cirrhosis fordul elő minden fajta emberben. Az elsődleges biliáris cirrhosis a férfiaknál kevésbé gyakori, mint a nőknél, az esetek 95% -a nő. A serdülők és a gyermekek PBC-megbetegedésének eseteit nem írják le. Az összes cirrózis arányában az elsődleges biliaris cirrhosis a májban 2%. A prevalencia világszerte körülbelül 130 eset egy millió emberenként.

A cirrózis okait nem vizsgálták. Kiváltó tényezők genetikai hajlam a betegség, vírusok, baktériumok, élelmiszer rákkeltő, a káros mérgező anyagok körülvevő világon. Szerepe provokáló tényezők igen nagy, leírt esetekben az egyik iker szenvedtek, és a második feltétel nem találkozott. Köztudott, hogy azok, akiknek a közeli vérrokonok PBC kockázata, hogy beteg 1000-szer nagyobb, mint az emberek nem családjában előfordult a betegség.

A PBC patogenezise

Valószínűleg vannak két módja a primer biliaris cirrhosis kialakulásának:

  1. jelentése gén mutáció mentességben, és olyan sejteket termel, amelyek saját szövetükben látják az "ellenséget", támadják őket. Ebben az esetben a sejtet megtámadják az intrahepaticus epevezetékek falán, gyulladás fordul elő ott, rostos szöveti proliferáció a "támadás" helyén - a gyulladásos folyamat.
  2. stagnálás epe, bilirubin, epesavak, réz és egyéb anyagok, májsejt halálát okozzák - hepatociták, ezeket szintén szálas szövetek váltják fel. Hamarosan megkezdődik az epesavak belépése a vérbe, ezáltal elősegítve a primer biliáris cirrhosis tüneteit.

Így van az autoimmun karakter gyulladása a májszövetben, az epének stagnálása, a szövet normál szövetének kötése kötőszövetrel, ez cirrózis kialakulásához vezet.

A PBC klinikai tünetei

  1. A kezdeti stádiumban lévő betegek 50% -ában nincsenek tünetek. Az egyik legkorábbi jel általában gyengeség, a betegek 78% -a jegyzi meg.
  2. A PBC kiterjesztett stádiumában egy speciális tünet a bőr viszketése, ami rosszabb az éjszakánál. Gyakran előfordul, hogy a páciens bőrét megfésülik. Az évek során a cirrhosis sárgasága csatlakozik az általános tünetekhez.
  3. Mivel az epe visszatartódik és stagnál a májban, az epesavak nem lépnek be a bél lumenbe, az emésztés romlik, a zsírfelszívódást befolyásolja. A zsírok kitágulnak a székletben, a széklet bõséges, habos, gyakran éjszakai hasmenés.
  4. A vitaminok (A, K, E, D), kalcium elnyomása. Ennek következtében spontán csonttörések fordulhatnak elő későbbi szakaszokban.
  5. A későbbi szakaszokban gyors fogyás, aszcitesz, duzzanat és pókvérek is megfigyelhetők.

Elsődleges biliáris cirrhosis diagnózisa alapul:

  • laboratóriumi módszerek:
  1. A biokémiai analízis során:
  • a glutamil-transz-peptidáz és az alkalikus foszfatáz aktivitása megemelkedik, ami a kolesztázis jele;
  • az alanin-aminotranszferáz és az aszpartát aminotranszferáz aktivitása jelentéktelen növekedést mutat;
  • Az albumin koncentrációja csökken, ahogy a beteg romlik;
  • a bilirubin mennyisége növekszik a cirrózis kialakulásával;
  1. A betegek 95% -ában antimitokondriális antitesteket észleltek;
  2. A normál mennyiségű ceruloplazminnal fokozott réztartalom a vizeletben és a májban;
  3. Fokozott koleszterin koncentráció;
  • instrumentális módszerek:
  1. Mell-epevezeték ultrahangvizsgálata: a másodlagos epe cirrhosis kizárására használják (annak biztosítására, hogy a májcirrhosis ne az epevezeték és a máj betegségei legyenek).
  2. Számítógépes tomográfia: ha az ultrahang nem lehetséges;
  3. Máj biopszia: részletes miko- szkópos vizsgálat céljából egy darab májszövetet választanak ki. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy megerősítse a PBC diagnózisát, meghatározza az élet prognózisát, a kezelés hatékonyságát és a betegség állapotát. Általában úgy vélik, hogy minél több változás történik a vizsgált szövetben, annál hosszabb a betegség.

A cirrózishoz vezető leggyakoribb a következők:

  1. Az epevezeték elzáródása és elzáródása akkor következik be, ha benne van egy kő, egy daganat az epevezetékben és a hasnyálmirigyben;
  2. Gyulladás az epeutakban;
  3. Elsődleges szklerotizáló kolangitis;
  4. Cholangiopathia gyermekeknél.

Mindezen betegségek történik lezárását a lumen légcsatorna, epe pangás következik be, intrahepatikus csatornák méretének növekedése, kólsav és egyéb anyagok az epében kezdődik káros hatása a máj sejtek. A hepatocyták (májsejtek) a kötőszövet helyébe lépnek.

A másodlagos epecirózis kezdeti szakaszában olyan vezető klinikai tünetek, mint a sárgaság, pruritus és gyengeség jellemzi. És lehetséges: láz, hasi fájdalom.

Egy körülbelül 25 évesnél fiatalabb férfi szervezet nagyobb valószínűséggel esik primer szklerotizáló kolangitiszre. A betegség oka nem világos, a fejlődés mechanizmusa az epevezeték gyulladása és elzáródása jellemzi. A betegség megnyilvánulása a következő: a bőr viszketése, sárgaság, testtömeg elvesztése, fáradtság és gyengeség.

A szekunder epe cirrhosis diagnózisa felmérés, vizsgálat, laboratóriumi és instrumentális vizsgálat eredménye alapján történik.

A felmérés során panaszokat azonosítanak, amelyek meghatározzák a máj másodlagos cirrózisának okait. A beteg vizsgálata lehetővé teszi annak megállapítását, hogy vannak-e egyéb hasonló betegségek és a cirrhosis szövődményei.

Segítségével a felmérés: ultrahang, mágneses - rezonanciás képalkotás, számítógépes tomográfia endoszkópos cholangiográfia is növekedést mutat a lumen a intrahepaticus epeutak és a közös epevezeték, valamint, hogy az ok az epe elzáródás, például egy szikla.

Hogyan gyógyítható az epe cirrhosis a májban?

Annak érdekében, hogy a kezelés megkezdése az májzsugor, akkor létre kell hozni a pontos diagnózis és a betegség oka: ez az elsődleges vagy másodlagos biliaris cirrhosis, és akkor meg kell keresni a módját, hogy hagyja abba a kóros folyamat, megszünteti a betegség oka, a tünetek (viszketés, felszívódási zavar, spontán csonttörések, komplikációk cirrhosis),.

Az epe cirrhosis kezelése nem drogos, gyógyászati ​​és sebészeti módszerekre tagolódik.

Nem farmakológiai módszerek:

  1. Mode. A fizikai aktivitás korlátozását csak akkor alkalmazzák, ha a betegség dekompenzálódik. A beteg kompenzált állapotával a fizikai terhelés nem korlátozható.
  2. Diet. A termékek energiaértékének 38 kcal / kg-nak kell lennie. Az energiaforrás eloszlása: a szénhidrátok 80% -a, a fehérje 20% -a. Ascites fejlődése során az asztali só napi két grammra és folyadékra korlátozódik, amikor komplikáció jelentkezik, a máj encephalopathia a fehérjét 28 grammra korlátozza. Amikor az állapot normális, az elfogyasztott fehérje mennyisége napi 10 grammonként, de legfeljebb 1 g / kg-mal nő.
  3. A viszketés kezelésére a bőrt használják az ultraibolya sugárzás besugárzásának módszere napi akár 12 perc; az osteoporosis megelőzésére speciális torna, úszás.

A kezelés gyógyszerei:

Meg kell akadályozni, hogy a betegség oka, ha ez egy kő epeúti - vegye ki, ha az oka a cirrózis a rák a hasnyálmirigy, amely foglalkozik a sebészi kezelése e patológia.

A bőr viszketése enyhítésére használni:

  1. Kolesztiramin. A kezelés megkezdése után 2-3 nappal a betegek többségében megszünteti a viszketést. A gyógyszer alkalmazása ellenjavallt: allergiás reakciók a gyógyszerre, az epeutak teljes elzáródása, fenilketonuria. A mellékhatások közé tartozik: székrekedés, hányinger, fokozott gázképződés, fokozott libidó, hasi fájdalom, hasnyálmirigy-gyulladás, bőrkiütés, gyomor-bélrendszeri vérzés.
  2. antihisztaminok a májzsugorodás kezdeti szakaszában antipruritikus hatást fejtenek ki;
  3. Ammóniumsók - írja le, hogy a kolesztiramin az ízminőség miatt nem képes a betegnek. Mellékhatások: székrekedés vagy hasmenés, felszívódás, szaggatás, bőrkiütések, émelygés, hypovitaminosis. Ellenjavallatok: a gyógyszerre allergiás reakciók, 6 év alatti gyermekek, steatorrhea.

Szívóhatás:

  • hypovitaminosissal írják elő az A, K, D, E vitamin bevitelét. A kolesztiramin befogadásától elkülönülten vannak kijelölve, mivel ez utóbbi súlyosbíthatja a vitaminok felszívódását;
  • a kalciumkészítmények további bevitele;
  • a csökkent zsírtartalmú étrend és a megnövekedett trigliceridmennyiség;
  • szubsztitúciós terápia enzimekkel az élelmiszer jobb emésztésére.

Az epe gyulladásának és stagnálásának csökkentése a májban:

  • urzodeoxikolsav jól tolerálható, nem toxikus hatás, lassítja a betegség lefolyását, a gyógyszer szedése betegek életkilátásait PBC növekszik, a megelőzés a dilatáció a nyelőcső és a gyomor. A napi 14 mg / kg-os adagot írják elő. És jelentősen csökkenti az ascitek és a sárgaság jeleit, a vér csökkenti a cirrhosis bilirubin tartalmát.

A mellékhatások: hasmenés vagy székrekedés, kőolvasztás, hasi fájdalom, allergiás reakciók. Az utasítás kimondja, hogy néhány beteg esetében a primer biliáris cirrhosis kezelésében a gyógyszer visszavonása után bekövetkező állapotok dekompenzációja (súlyozása) lehetséges.

Ellenjavallatok a célra: allergiás reakciók, teljes elzáródása az epevezeték, elmeszesedett epekő, epeúti gyulladás akut fázisában, dekompenzált cirrhosis, veseelégtelenség, súlyos hasnyálmirigy betegség.

  • Colchicine / methotrexate. Alkalmazni, ha ursodeoxycholic acid nem lehetséges. Ezek a gyógyszerek nagyon súlyosak, és szigorúan előírják az orvos receptje szerint. Tanulmányok kimutatták, hogy a ursodeoxikolinsav és a kolhicin / metotrexát együttes alkalmazása nem előnyös az ursodeoxycholic acid önmagában történő alkalmazásával szemben.

A kolhicin javítja a vérképzést, elsősorban a májfunkciókat, növeli a betegek túlélési arányát, de nem szünteti meg a betegség kóros jeleit, és nem befolyásolja a vér szövettani képét.

A kolchicin mellékhatás a hányinger, hányás, hasmenés, myelosuppressiót, bőrkiütések, alopecia, depresszió, perifériás neuritis.

Ellenjavallata kolchicin: allergiás reakciók, gasztrointesztinális patológia, számának csökkenése a leukociták, súlyos vesebetegség, a máj és a szív, a terhesség, idős kor, az alkoholizmus, gennyes fertőzés.

Mellékhatások metotrexát: elnyomása csont - medulláris vérképzés, encephalopathia, szédülés, fejfájás, torokgyulladás, fekélyes stomatitis, gyomor - bélrendszeri vérzés, szindróma Steven - Johnson szindróma, allergiás reakciók, vese diszfunkció, a fejlesztési interstitialis tüdőgyulladás.

Ellenjavallata a gyógyszer: allergiás reakciók, immunhiányos, anaemia, thrombocytopenia, leukopenia, leukémia, súlyos májbetegség és a vese.

Sebészeti kezelés: májátültetés

Indikációk erre művelet: vérzés visszerek a gyomor és a nyelőcső, kezelhetetlen ascites kezelésében, hepatikus encephalopathia, spontán törések - csontritkulás, cachexia, ellenálló terápia kínzó viszketés.

Májtranszplantáció után 80% gyógyul meg, a betegek 20% -án belül 3 éven belül ismétlődik. A betegek 10% -ában egy második műtét szükséges. A műtét után 96% -uk túlélte az év során, a betegek 76% -ánál 5 éven belül.

A PBC-ben szenvedő betegek várható élettartama a betegség tüneteinek hiányában kb. 13 év, betegség jelei - 7,5-10 év.

A májcirrhosis késői szakaszában a várható élettartam általában nem haladja meg a 7 évet.

Nagyon jól megjósolni a várható élettartamot a bilirubin szintjével. Ha a bilirubin mennyisége nem haladja meg a 2 normát, a várható élettartam körülbelül 8-13 év; ha a bilirubin két-hat normát, akkor 2-7 év; ha a koncentráció meghaladja a 6 normát, akkor az időtartam kevesebb, mint 2 év.

A cirrhosis terminális stádiumában lévő kedvezőtlen jelek közé tartozik az albumin alacsony szintje, a bilirubin magas koncentrációja, az öregedés, az ödéma és a gyomor-bélrendszeri varicoseus vénák vérzése.

A máj alkoholos cirrhosis (ADC) az alkoholfogyasztás és az alkohol toxikus hatása a májsejtek által okozott betegség. Az igazi alkoholfogyasztás prevalenciája nem ismert, de sok tudós úgy véli, hogy ez összehasonlítható a vírusos hepatitis C, B, D prevalenciájával.

A máj alkoholos cirrózisa az alkoholos májbetegség terminális stádiuma, amit zsíros steatosis és alkoholos hepatitis előz meg.

De nem mindazok, akik veszélyes dózisban alkoholt fogyasztanak, cirrózist váltanak ki. Ha vannak terhelési tényezők, akkor az alkoholos cirrózis gyorsan fejlődik. Ezek közé tartoznak a következők: női nem, genetikai hajlam az alkoholfüggőségre, rossz táplálkozás, vírusos hepatitis fertőzés.

Az alkoholisták májcirrhosisának jelei nagyban különböznek: a tünetmentes betegségtől a súlyos, magas mortalitási formákig. A májcirrózis első tünetei az alkoholistákban:

  • hányinger és hányás;
  • az élelmiszer felszívódása;
  • az étvágy romlása;
  • álmatlanság;
  • gyengeség;
  • vérzés;
  • néha viszkető bőr.

A máj alkoholos cirrózisát a későbbi szakaszokban a fent említett klinikai kép megerősítésével és aszcitének hozzáadása erősíti meg. Az alkoholizmussal járó ascitesek gyorsabban fejlődnek, mint a vírusos hepatitisben. Egyéb alkoholos cirrhosis jelei:

  • megnövekedett lép és máj;
  • érrendszeri csillagok;
  • a sárgaság gyakori;
  • emelkedett emlőmirigy férfiaknál;
  • a portál magas vérnyomásának jelei lehetnek;
  • máj encephalopathia;
  • vérzés a gyomor-bélrendszeri varicoseus vénákban;
  • bakteriális spontán peritonitis.

Számos esetben az alkoholos májcirrózis tünetei hiányoznak, a máj cirrhosisát csak a betegség termináljában (utolsó) állapítja meg, amikor az állam dekompenzálódik.

ADC diagnosztika

Az alkoholos májcirrózis diagnosztizálásához a páciens megkérdőjelező, laboratóriumi és instrumentális módszereit kell használni.

A felmérés ebben az esetben az egyik legfontosabb módja az alkoholfogyasztás cirrhosisának okainak diagnosztizálására, mivel lehetővé teszi a betegség kialakulásának okait. Mivel a betegek gyakran eltitkolják az alkoholfogyasztás tényét, szükség van a páciens rokonainak meghallgatására és speciális tesztek elvégzésére.

Laboratóriumi módszerek:

  1. A vér általánosan kifejlesztett elemzése: a vörösvértestek számának csökkenése, a hemoglobin koncentráció csökkenése, a fehérvérsejtek számának növekedése, a vérlemezkék számának csökkenése.
  2. A biokémiai vizsgálatok: fokozott aktivitás alanin-aminotranszferáz, aszpartát-aminotranszferáz, gamma-glutamil-transzferáz - a fő jellemzője laboratóriumi cirrhosis alkoholos eredetű a megnövekedett bilirubin koncentráció; az albumin-tartalom csökkenése, a gamma-globulin növekedése, az A osztályú immunglobulin, a prothrombin index csökkenése.

Instrumentális módszerek:

  1. Ultrahang vizsgálat és az epevezeték, máj lehetővé teszi, hogy erősítse meg vagy cáfolja a diagnózis „alkoholos májzsugor”, hogy végezzen differenciált diagnózis hepatocellularis carcinoma, mértékének meghatározására portális hipertónia, azonosítására tünetmentes ascites, hogy a jelenléte egy vérrög a vérerek a máj.
  2. A fibrogastroduodenoscopiát a cirrhosis szöveteinek - a felső gasztrointesztinális traktus varikózisának vénájából származó - szövődményeinek kimutatására használják. És ha szükséges, hajtson végre vérzéses hajók lekötését (varrása).
  3. Máj biopszia: csak ellenjavallatok hiányában végezhető. Ennek az eljárásnak a fő ellenérzése hemorrhagiás szindróma.

ADC kezelés

A máj alkoholos cirrózisának kezelése a betegség okainak megszüntetésén és a cirrhosis szövődményeinek késleltetésén alapul.

A kezelés nem gyógyszeres és gyógyszeres intézkedésekre tagolódik.

Kábítószer-mentes:

  • az alkohol és egyéb toxikus tényezők teljes elutasítása, az állati zsírok kizárása az étrendben;
  • félig postai rendszer;
  • ascites - az asztali só és a folyadék korlátozása, máj encephalopathiával - a fehérjefogyasztás 28 gramm / napra csökkentése. Az élelmiszer kalóriatartalmának napi 40 kcal / kg-nak kell lennie.

Gyógyszeres kezelés:

Máj encephalopathia kezelése:

  • ornitin-aszpartát. Súlyos máj encephalopathia intravénásan, mérsékelt súlyossággal - adott esetben a folyadékban feloldva, a szájon keresztül. A máj védelme és a máj encephalopathia folyamatának megállítása. A gyógyszer mellékhatásai: allergiás reakciók, hányás és émelygés. Ellenjavallatok: a gyógyszer allergia, súlyos vesebetegség.
  • győződjön meg róla laktulóz alkalmazása a belek káros anyagok tisztítására és a székrekedés kezelésére. A szék legyen puha, legalább napi kétszer. Mellékhatások: hasi fájdalom, flatulencia. Ellenjavallatok: a gyógyszer allergia, bélelzáródás, végbél vérzés (kivéve: aranyér), gyomorfekély gyanúja és az emésztőrendszer egyéb gyulladásos betegségei.

Ödéma és ascites kezelése:

  • vizelethajtó készítmények. A gyógyszert és az adagot az orvosnak kell kiválasztania, figyelembe véve a betegség súlyosságát, az ödéma súlyosságát és a vesék állapotát. A vizelet mennyiségének nagyobbnak kell lennie, mint a 300 ml-es folyadék mennyiségével.

Sebészeti kezelés:

  1. Dekompenzált cirrhosis - májátültetés. A betegnek a várólistára való felvételéhez fél évig tartózkodnia kell az alkoholfogyasztástól.
  2. Komplikációk kialakulásával - vérzés a felső gasztrointesztinális traktus varixis vénáiban - endoszkóposan vértve a vérző edényeket.

előrejelzés: egy ADC-vel, a várható élettartam a betegek 85% -ában már nem több, mint 2 év.

Top