Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Termékek
A máj visszaállítása kemoterápia után: gyógyászati ​​és népi gyógymódok
2 Sárgaság
Májjal kapcsolatos gyógymódok: hogyan kell a májat alkohol után kezelni. Tabletták és egyéb készítmények a helyreállításhoz
3 Steatosis
Vérvizsgálat a májpróbákhoz - mutatók, arány és a rendellenességek okai
Legfontosabb // Receptek

Biliáris cirrhosis


A biliáris cirrhosis az epeutak súlyos krónikus betegsége. Az "epe" kifejezés azt jelenti, hogy a májszövet pusztulása ebben az esetben másodlagos. Először a betegség befolyásolja az epevezetékeket. Ez a név két olyan patológiát egyesít, amelyek különböző okokból fejlődnek. Az elsődleges biliáris cirrhosis (PBC) egy autoimmun betegség, amelyet az immunrendszer elégtelen reakciója okoz a saját organizmus szövetének. A másodlagos cirrózisnak semmi köze az immunbetegségekhez, és olyan betegeknél fejlődik ki, akiknek korábban nehézségei voltak az epével. Ennek megfelelően az etiotróp kezelés módszerei két esetben különböznek egymástól, és a tüneti kezelés hasonló lehet.

Elsődleges biliáris cirrhosis

Az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun eredetű krónikus gyulladásos és destruktív patológia, melyben az intrahepatikus epevezetékek elpusztulnak. Az epe kilépésének képtelensége miatt kolesztiáz és cirrhosis alakul ki. A cholestasis az epének stagnálása és a test mérgezése a termékek által. A cirrózis olyan állapot, amelyben a normális funkcionális májsejteket sűrű kötőszövet váltja fel. A betegség kialakulásában dominálnak a nekrózis (a szövetek halála) folyamata.

A fejlődés okai

A PBC autoimmun eredetű betegség. A fejlődés pontos okait nem lehetett tisztázni, de észleltek genetikai hajlamot az elsődleges cirrhosisra. Sok esetben ugyanazon család tagjait hasonló tünetekkel kezelik. Az antitestek a betegek vérében is megtalálhatók, amelyeket autoimmun folyamatokban észleltek.

Az ilyen folyamatok lényege, hogy az emberi immunrendszer nem reagál megfelelően a saját szervére és szövetére. Fő feladata azonosítani azokat a védelmi tényezőket, amelyek feltétlenül szerepelnek a külföldiek elleni küzdelemben. Az ilyen védőfehérjéket immunglobulinoknak vagy antitesteknek nevezik. Együtt járnak az antigénekkel - a fehérjékkel, amelyek kórokozó mikrobákat szelektálnak és semlegesítik őket. Az autoimmun betegségek esetében ezek a védelmi tényezők kiemelkednek, de a fertőzést nem a saját sejtjeik és testszöveteik megsemmisítésére irányítják.

Az elsődleges biliáris cirrhosis ritkán fordul elő önálló betegségként. Az immunrendszer működése zavara esetén a betegség nemcsak az epevezetékeket, hanem más szerveket is érinti. Egyidejűleg lehetséges diagnosztizálni cukorbetegség, glomerulonephritis, vasculitis, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus szisztémás, bőrgyulladás és más megnyilvánulásait immunválaszokat.

tünetek

A primer biliaris cirrhosis tünetei nem feltétlenül jelennek meg hosszú ideig. A betegség folyamata tünetmentes, lassú vagy gyors fejlődés. Ha a klinikai tünetek nem jelennek meg, a laboratóriumi módszerek az egyetlen módszer a betegség diagnosztizálására. A leginkább informatív a vérvizsgálat a biokémiai mutatók és specifikus antitestek meghatározásával.

Jellemző jelek, amelyeknél elsődleges biliáris cirrhosis gyanúja lehetséges:

Vegye ezt a tesztet, és megtudja, ha májproblémái vannak.

  • bőr viszketés és bőrkiütés;
  • sárgaság;
  • az egészség általános romlása;
  • emésztési zavarok;
  • fájdalom a megfelelő hipoondriumban.

A következő tünet, amely egyértelművé teszi a betegség kialakulásának mechanizmusát, a sárgaság. A szindróma összefügg az epének felhalmozódásával és a duodenumba való bejutással. Normális esetben az epének kialakulása a májban történik, és az epevezetékeket az epehólyagba áramlik. Ez a szerv egyfajta tartályként szolgál, és az epevezeték csak akkor lép ki a csatornába, amikor az emésztési folyamat megkezdődik.

Amikor az intrahepátiás csatornák megsemmisülnek, az epének nem léphetnek be a belekben. A probléma az, hogy nagyon agresszív környezetben van az élelmiszer emésztésére. Lenyelése esetén elhalást okoz. Az epe legmérgezőbb terméke a bilirubin. Ad egyfajta borostyánsárga színt, és fecurlálja a székletet és a vizeletet. Ha belép a véráramba, akkor a beteg bõre és nyálkahártyái sárga színnel rendelkeznek. Ezt a jelenséget sárgaságnak nevezik. Gyakran előfordulhat legfeljebb 6-18 hónapig a viszketés után.

Ilyen jogsértések esetén az emésztőrendszer nem szenvedhet el. A betegek panaszkodnak dyspepsia, fájdalom a gyomor és a belek. A máj megsemmisítésére utaló fő tünet az akut fájdalom a megfelelő hipoondriumban. A műszeres vizsgálatok (ultrahang) segítenek meghatározni, hogy a máj gyulladt és méretű. A legtöbb esetben a lép változatlan marad.

Az elsődleges cirrózis szakaszai

Az elsődleges biliáris cirrhosis stádiumának diagnosztizálása csak biopsziás adatok alapján lehetséges. Más módszerek, beleértve a vérvizsgálatot is, nem különböztethetik meg az intrahepatikus epevezetést az extrahepatikusaktól. Fontos, hogy autoimmun cirrhosis esetén intrahepaticus cholestasis alakul ki.

  • Az első szakasz portál, gyulladás és az interlobuláris és septális epevezetékek kialakulása. A környező májszövet is gyulladt, és leukocitákkal infiltrálódik. Az epe stagnálása ebben a szakaszban még nem mutatható ki.
  • A második szakasz - periportális, elsősorban az epevezeték és a májszövet további gyulladásos változásaival jellemezhető. A működő csatornák száma csökken, ezért az epe kiáramlása már nehéz. A cholestasis jeleit megtalálja.
  • A harmadik szakasz szeptális. A portális traktusok, az epevezetékek és a máj vénái között sűrű kötőszöveti hegek keletkeznek. A változások hatással vannak a máj egészséges parenchyma-ra, aminek következtében hegek szövete helyettesít. Ezen szálak körül folytatódik a gyulladásos folyamat a limfociták beszűrődésével.
  • Az utolsó szakasz valójában cirrózis. A májban kis csomópontok (mikronoduláris cirrhosis) alakulnak ki. A máj rendes felépítését megsértették, ami miatt nem tudja elvégezni a funkcióját. Az epe központi és perifériális stagnálásának jelei vannak.

Az elsődleges cirrózis állapotától függően meghatározhatja a prognózist. Minél hamarabb lehetséges a helyes diagnózis felállítása és a kezelés megkezdése, annál nagyobb a beteg kilábalási esélye. A cirrhosis klinikai képe már gyógyíthatatlan patológiát jelent, amelyben a beteg állapotának fenntartása és a várható élettartam növelése.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis legegyszerűbb módja a vérvizsgálat. Amikor primer biliaris cirrhosis gyanúja merül fel, biokémiai elemzést végzünk, valamint immunológiai vizsgálatokat végzünk az antitestek kimutatására. Az átfogó kép így fog kinézni:

  • a szabad bilirubin szintjének emelkedése;
  • a teljes fehérje mennyiségének csökkenése;
  • növeli az A, M és G immunglobulin koncentrációt;
  • mitokondriális antitestek (AMA) detektálása, valamint antinukleáris (ANA);
  • nagy mennyiségű réz és redukált cink.

A máj ultrahang és MRI-je ebben az esetben nem tájékoztató jellegű. Nem fogják tudni kimutatni az intrahepatikus epevezetékek patológiáit. Változások a primer cirrózis kell különböztetni a hasonló betegségek fordulnak elő epe pangás szindróma: vírusos hepatitis, szűkületet az epevezeték, májtumorok, daganatok a intrahepatikus epeutak.

Kezelési terv és prognózis

A primer biliaris cirrhosis hatékony kezelését jelenleg nem fejlesztették ki. Minden módszer csökkenthető a tünetek megszüntetésére és a beteg életminőségének javítására. Ezek közé tartoznak a gyógyszeres terápia és az étvágycsökkenés közös betegségei.

Az immunszuppresszorok, a gyulladáscsökkentő és antifibrotikus szerek, valamint az epesavak. A viszketés eltávolítására nyugtatókat és UFO-t, valamint D-vitamin-hiányt, vitamin tartalmú komplexet használnak. Az utolsó szakaszban a gyógyszeres kezelés nem lesz hatékony. Az egyetlen módja annak, hogy meghosszabbítsák a páciens életét és továbbra is kezeljék, egészséges donorból származó májátültetés.

A prognózis a betegség színpadától, a kezelés időszerűségétől és a kísérő tünetektől függ. A látens (tünetmentes) tanfolyamon a páciens 15-20 évig vagy tovább élhet, ha követni fogja az orvos ajánlásait és a gyógyszert. Ha a klinikai tünetek már kiderültek, akkor az életciklus 5-10 évre csökken. Máj transzplantáció esetén fennáll a kiújulás veszélye. Ez az esetek 15-30% -ában fordul elő.

Másodlagos epe cirrhosis

A másodlagos epe cirrhosis egy krónikus progresszív májbetegség, amely az extrahepatikus epevezetékek kórtörténetében fejlődik ki. Végső szakaszát a máj parenchima rostos szerkezetének jellemzi, melynek következtében elveszíti munkája elvégzésének képességét. Ezzel a betegséggel sebészi kezelés szükséges az epeutak mechanikai elzáródásának megszüntetéséhez.

A fejlődés okai

Másodlagos epe cirrhosis alakul ki a fő epevezeték vagy nagy ágainak elzáródásában (obstrukciója). Így az epének nem léphetnek be a belekben, mérgezik a szervezetet toxinokkal és a környező szövetek gyulladását okozhatják.

Az epeutak cirrhosisához vezető patológiák:

  • epekövesség;
  • az epehólyag eltávolításának következményei;
  • ritka esetekben - jóindulatú daganatok és ciszták;
  • gyermekeknél - az epeutagi veleszületett atresia, cisztás fibrózis.

Mivel az epe nincs epevezetékben az epevezetékben, egyes falain a falak kibővülnek. Az epe patológiai tározóit képezik, amelyek körül gyulladásos folyamatok indulnak. Ebben az esetben a máj funkcionális parenchyma károsodott, és a normál hepatociták helyett kötőszöveti szigetek alakulnak ki. Ez a folyamat jellemzi mikronoduláris (sekély nyálkahártya) cirrhosis kialakulását.

tünetek

Az epe cirrhosis tünetei hasonlóak az elsődleges típushoz. E két betegség megkülönböztetése csak a vérvizsgálatok és a biopszia tanulmányozásán alapulhat. A legtöbb beteg hasonló tünettel rendelkező orvoshoz fordulhat:

  • súlyos viszketés;
  • sárgaság;
  • fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • láz, émelygés, a jólét általános romlása;
  • csökkent testtömeg;
  • a vizelet sötétedése és az ürülék könnyű színe.

A jellegzetes klinikai tünetek fejlődési mechanizmusa hasonló. A későbbi stádiumokban a betegség előrehaladtával kezdődik a májelégtelenség veszélyes tünete. A páciens életét veszélyeztető tályogok, amelyek a máj parenchymában alakulnak ki.

A diagnózis és a kezelés módszerei

Az elsődleges vizsgálatban fontos, hogy az orvos tudja, van-e a beteg epevezeték-megbetegedése vagy az epehólyag eltávolítása. Amikor a tapintás, a máj és a lép emelkedése, a megfelelő hipohondrium fájdalma.

Nem kevésbé informatív lesz az ultrahang diagnózis. Bizonyos esetekben megtalálható az epeutak elzáródásának oka (kövek, daganat) és az idegen tárgy pontos elhelyezkedése. A végső diagnózis a perkutánus kolangiográfián alapul - az epevezetékek vizsgálata és elzáródásuk helye.

Ha a másodlagos epe cirrhosis oka felmerül, nincs szükség immunológiai vizsgálatokra. Mindazonáltal a biokémiai vérvizsgálat lehetővé teszi a betegség pontosabb ábrázolását. A betegeknél kimutatták a bilirubin, a koleszterin, az alkalikus foszfatáz, az epesavak szintjének növekedését, a fehérje mennyiségének csökkenését. Az általános vérvizsgálat a fehérvérsejtek növekedését, vérszegénységet, a vörösvérsejt-szedimentáció mértékének emelkedését mutatja.

Az epe cirrhosis kezelése magában foglalja a műtétet. Ha nem távolít el egy olyan idegen tárgyat, amely gátolja az epe kiáramlását, a betegség tovább fog haladni. Az ilyen műveletek végrehajtására különböző módszerek léteznek:

  • choledochotomy;
  • holedohostomiya;
  • blokkolt csatornáik kőzetének (kövek) eltávolítása;
  • a choledochus stentálása endoszkóp irányítása alatt;
  • az epevezetékek dilatációja (terjeszkedése);
  • a külső vízelvezetésüket.

A módszert egyedileg választják meg. A sebésznek ismernie kell a teszt eredményeit, meg kell határoznia a kóros folyamat lokalizációját és a legmegfelelőbb hozzáférést. A posztoperatív időszak magában foglalja a gyógyszeres kezelést és a diétát. Ugyanúgy, mint az elsődleges biliáris cirrózis esetén, egész életében figyelnie kell az egészségi állapotot.

Mielőtt megérti, mi az epikus cirrhosis a májban, meg kell értened, hogy ez a kifejezés két hasonló betegséget kombinál különböző etiológiákkal. Mindkettő az epevezeték vereségével, a cholestasis és a sárgaság kialakulásával, valamint a szövetek és a máj elpusztításával és a hegesedés kialakulásával jár együtt parenchyma során. Mindazonáltal az elsődleges cirrózis okai eltérnek azoktól, amelyeknél a másodlagos forma kialakul. Ha az első lehetőség kapcsolódik az intrahepatikus csatornák elváltozásához, a második az extrahepatikus járatokat érinti. Ennek megfelelően a diagnózis és a kezelés módszerei eltérőek lesznek, de a betegség tüneteinek megszüntetésére és a páciens életének kiterjesztésére van szükség.

Biliáris cirrhosis

Biliáris cirrhosis - krónikus progresszív betegség, amelyet a májszövet rostos hegekkel történő fokozatos cseréje jellemez. A patológia sokáig nem jelentkezik, gyakran a diagnózis véletlenszerűen történik a szűrési felmérések során. A későbbi szakaszokban jellemzi külső jelek (kis májműködési), portális hipertenzió, a vereség más szervek és rendszerek, hepaticus encephalopathia. Egy előzetes diagnózis cirrhosis és szövődményeinek határozzuk alapján kiegészítő felmérési módszerek: ultrahang, CT hepatobiliáris rendszer, ERCP, klinikai és biokémiai vizsgálatok. A végső diagnózis a májbiopszia és a vér antimitokondriális antitestek kimutatása alapján történik. A betegség gyógyíthatatlan, a későbbi szakaszokban a beteg életét csak a májban lehet átültetni. A nem sebészi kezelés tüneti terápiából, méregtelenítésből, vitaminterápiából és diéta-megfelelésből áll.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis súlyos máj patológia, amelyben a normális májszövetet szálas szövet váltja fel. Ez a kórtan gyakrabban fordul elő 40 év elteltével a nőknél, és az általános prevalencia 40-50 eset a lakosság 1 millió lakosánál. Megállapították, hogy a betegség szoros összefüggést mutat az örökletes tényezőkkel - a rokonok között ez a patológia 570-szer gyakrabban fordul elő. Eddig nem vizsgálták az elsődleges biliáris cirrhosis endogén patogenezisét, így az előfordulásának pontos okai szintén ismeretlenek.

A vér betegségének több mint 95% -a meghatározza az antimitokondriális antitesteket. A tudósok azonban még mindig nem tudják megérteni, hogy miért csak a májszövet mitokondriuma van, más szövetekben pedig ez nem következik be. A betegség zavartsága látens kezdeténél - nagyon gyakran a betegség biokémiai jelei véletlenül kimutathatók más betegségek vizsgálatakor. A betegség előrehaladtával a fejlett szakaszában májkárosodás mutatja a transzplantáció - csak ebben az esetben lehetséges, hogy mentse az életét egy beteg ember.

Az epe cirrhosis okai

A modern gasztroenterológia összekapcsolja az elsődleges biliáris cirrózis kialakulását az autoimmun betegségekkel a testben. A betegség örökletes: az epe cirrhosis esetei nagyon gyakoriak a családi körben. A autoimmun betegség jellege és azt mondja kapcsolata más betegségek ebben a csoportban: rheumatoid arthritis, renális tubuláris acidózis, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás, és mások.

Annak ellenére, hogy a mitochondriumok antitestek kimutatása gyakorlatilag az összes ilyen cirrózisos betegben szenvedő betegeknél nem volt lehetséges kimutatni ezen antitestek asszociációját a májsejtek megsemmisítésével. Ismeretes, hogy a betegség az epeutak aszeptikus gyulladásával, a hámszövet proliferációjával és a progresszív fibrózissal kezdődik a csatorna területén. Fokozatosan a gyulladásos folyamat lecsökken, de a fibrosis tovább terjed a májszövetre, ami visszafordíthatatlan pusztulást okoz.

Váltanak ki az eljárás kezdetétől és más betegségek: veleszületett rendellenességek és az epevezeték és a szerzett deformitások, epekövesség, intrahepatikus tumorok és megnagyobbodott nyirokcsomók a májban, epevezeték ciszták, primer szklerotizáló cholangitis, gennyes vagy. Is kiváltó a betegség fellépte egy fertőzés Gram - enterobaktériumok, amelyek a felületükön hasonló mitokondriális antigének. A vért ez a betegség nem csak az határozza meg antitestek mitokondriumok és a simaizom-sejtek, hanem más immun-rendellenességek: megnövekedett immunglobulin M, károsodott termelési B- és T-limfociták. Mindez az elsődleges biliáris cirrhosis autoimmun patogenezisére szól.

A másodlagos epe cirrhosis olyan betegségek hátterében alakul ki, amelyek az extrahepatikus epeutakban a stagnáló epénekhez vezetnek. Ezek közé tartozik az epevezeték, az epeutak, az extrahepatikus epevezetékek rákja, a cisztás kolléda és a cisztás fibrózis atresia, kövek és szűkületek.

Az epe cirrhosis osztályozása

A cirrhosis helyes besorolása fontos a taktika fejlesztéséhez a további kezeléshez. Az epiáris cirrhosis májfunkcióját Child-Pugh-skála alapján határoztuk meg. Ez a skála figyelembe veszi ascites, encephalopathia, bilirubin, albumin és prothrombin index jelenlétét (a véralvadási rendszer indexe). Az ezekhez a mutatókhoz rendelt pontoktól függően a cirrózis-kompenzáció szakaszai különböznek egymástól. Az A osztályt minimális pontszámmal, a várható élettartam 20 évig tartja, a túlélés pedig több mint 90% -ot vesz igénybe. A B osztályban a várható élettartam alacsonyabb, és a halandóság után a halálozás több mint 30%. A C. osztályban a várható élettartam nem több, mint 3 év, a halandóság után pedig meghaladja a 80% -ot. A B. vagy C. osztályú betegekhez való hozzárendelés jelzi a máj transzplantáció szükségességét.

Az orosz széles körben használják METAVIR skála, amelyen a fokú fibrózis alapján értékelik biopszia adatok, gradáció szint - 0 és 4 közötti; 4 fok a cirrózis jelenlétét jelzi.

Az epe cirrhosis tünetei

Korai szakaszában a cirrózis tünetei nem specifikusak és töröltek. Így a legtöbb esetben a panaszok bőrvérzéssel kezdődnek. A betegek több mint fele panaszkodik a periodikus viszkető bőrre, és egy tízben aggódik az elviselhetetlen viszketés a fésű a bőrön. Gyakran gyakori a viszketés hat hónapig, és még néhány évvel a sárgaság megjelenése előtt, de néha ez a két tünet egyszerre jelentkezhet. A kezdő cirrózis jellegzetes jelei a megnövekedett fáradtság, álmosság, száraz szemek. Előfordulhat, hogy a betegség első jele a súlyosság és a fájdalom a jobb felső negyedben. Amikor a vizsgálat a gamma-globulinok fokozott mértékét, az AST és az ALT arányának megsértését, az artériás hipotónia hajlamát mutatja.

Amint a betegség kialakul, más tünetek jelennek meg. Külsőleg, a cirrózis a kis májjelek csoportjával jön létre: a vaszkuláris csillagok a bőrön; piros arc, tenyér és láb; fokozott nyálmirigyek; a bőr sárgasága és minden nyálkahártya; a kéz flexziós összehúzódása. A páciens körmei is megváltoznak - szélesek és laposak (a körmök deformációja "óraüvegként"), keresztirányú fehéres csíkok jelennek meg rájuk; körömfaggyúk vastagodnak ("dobosodik"). Az ízületek és az arc körül a szemhéjak fehéres csomók - zsíros lerakódások képződnek.

Továbbá a külső megnyilvánulásainak tünetei portális hipertenzió következők: növelésével a nyomást a portális véna lépben mérete megnő, a vénákban a hasüreg bekövetkezik a stagnálás - képződik visszér aranyér és a nyelőcső vénák a hasfal elülső van kialakítva hosszabb vénás hálózat a típusú „medúza fej ”. A vénás pangást okoz propotevanie folyadékot a peritoneális üreget aszcitesz képződését, súlyos esetekben - peritonitis.

Minél nagyobb a máj elváltozása, annál nagyobb a cirrózis szövődményeinek valószínűsége. A D-vitamin felszívódásának megsértése miatt a betegek körülbelül egyharmada oszteoporózist alakít ki, amelyet kóros törések okoznak. A zsírfelszívódás megszegése az összes zsírban oldódó vitamin (A, K, D, E) hiányához vezet, ami a polyhypovitaminosis jeleként nyilvánul meg. Az ürüléket eltávolítják a felesleges zsír - steatorrhoea. A betegek egyötödében egyidejűleg hypothyreosis jelentkezik, myelopathiák és neuropathia alakul ki. A nyelőcső és a végbél különféle vénái masszív vérzéshez vezethetnek vérzéses sokk kialakulásával. A májkárosodás más szervek és rendszerek működésképtelenségéhez vezet: hepatorenális, máj-tüdőtünetek, gastro- és colopathia kialakulása. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a máj nem végzi el a toxinok tisztításának funkcióját, szabadon áramlik a vérben, és toxikus hatást fejt ki az agyra, májsejtes encephalopathiát okozva. Nagyon gyakran, az epe cirrhosis végén májsejtes karcinóma (rosszindulatú daganat) alakulhat ki, teljes meddőség.

Az epe cirrhosis diagnózisa

Az epe stagnálásának jelei mellett a klinikai és biokémiai profilokat értékelik. A cirrhosis jellemzi megnövekedett alkalikus foszfatáz és az r-GTP, elmozdulás ALT és AST aránya, a bilirubin növekszik később. Vizsgáljuk az immunrendszer állapotát a beteg: megnövekedett immunglobulin M-antitestek mitokondrium, mint jellegzetes növekedés volt az szintjének reumatoid faktor, antitest simaizom rostok, szövetek a pajzsmirigy sejtmagok (antinukleáris antitest).

A májfibrózis jeleit a máj és CT hepatobiliáris rendszer ultrahangján mutatják ki, de a végleges diagnózis csak májbiopszia után lehetséges. Még a biopszia vizsgálatakor is, az epiáris cirrhosisban jellemző májváltozások csak a betegség korai stádiumában mutathatók ki, majd a morfológiai kép ugyanaz lesz minden típusú cirrózis esetén.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulásához vezető betegségek felismerése vagy megszüntetése további vizsgálatokkal lehetséges: ultrahang a hasüregből, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Epiáris cirrhosis kezelése

Ennek a súlyos betegségnek a kezelésében aktívan részt vesznek a terapeuta, a gasztroenterológus, a hepatológus és a sebész. A cirrózis terápiájának célja, hogy megállítsa a cirrózis progresszióját és kiküszöböli a májelégtelenség hatásait. Lassítsa le a fibrózis folyamatát immunszuppresszív szerekkel (gátolja az autoimmun folyamatot), a kolagóga (a koleszázis eltávolítása).

Tüneti terápia megelőzésére és a komplikációk kezelése a cirrhosis: hepatikus encephalopathia eliminálódik étrendi terápia (csökkenése a fehérje aránya, növeli növényi élelmiszer alkotórész), méregtelenítő terápia, csökkenése portális hipertenzió alkalmazásával elért diuretikumok. Szükséges, hogy multivitamin készítményeket írnak fel, enzimeket írnak fel az emésztés javítására. A cirrhosis és B osztályú ajánlott, hogy korlátozza a fizikai és érzelmi stressz, míg a C osztályú - teljes ágynyugalom.

Az epiáris cirrhosis kezelésének leghatékonyabb módja a májátültetés. Az átültetés után a betegek több mint 80% -a túlél az elkövetkező öt évben. A primer biliáris cirrhosis visszaesése a betegek 15% -ánál fordul elő, de a legtöbb beteg esetében a sebészeti kezelés eredményei kiválóak.

Az epe cirrhosis prognózisa és megelőzése

Szinte lehetetlen megakadályozni a betegség megjelenését, de az alkoholfogyasztás és a dohányzás valószínűsége jelentősen csökkenthető, rendszeres gasztroenterológus vizsgálata az epe cirrhosis eseteiben, megfelelő táplálkozás és egészséges életmód.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A megjelenése az első tünetek a betegség csak tíz évvel a betegség kezdete, de várható élettartam cirrhosis kezdődött kevesebb, mint 20 éve. Prognosztikusan kedvezőtlen a tünetek és a morfológiai mintázat gyors előrehaladása, a cirrhosisos autoimmun betegségekhez társuló idős kor. A legkedvezőtlenebb szempontjából az előrejelzés eltűnése viszketés csökkentése ksantomatoznyh plakk, csökkenti a koleszterin szintet a vérben.

A primer biliáris cirrhosis tünetei és időtartama

Az elsődleges biliáris cirrhosis egy krónikus betegség, amely az epesavak kiáramlása miatt keletkezik, mivel az elzáródás, gyulladás, fibrotikus változások az utakon. Morfológiailag a patológia a septális septa hegesedését, a perzisztáló kolesztiázist és a májelégtelenség képződését okozza.

Elsődleges biliáris cirrhosis - okai

Az elsődleges biliáris cirrózis okait nem állapították meg. Az amerikai szakértők klinikai vizsgálata provokatív patológiás tényezőket hozott létre:

  1. Bakteriális fertőzés - chlamydia, mycobacteria, E. coli (Chlamydia pneumoniae,Mycobacterium gordonae,Escherichia coli). Számos biliáris cirrhosisban szenvedő betegnek az enterobaktériumok miatt egyidejű húgyúti fertőzése van. A májkémiai mimikriában a májban fellépő cicatrikus változások kombinációja van;
  2. Vírusfertőzés által provokált reovírus 3. típusú biztosít immunnooposredovannoe lézió az epevezeték, ahol a vírusok stimulálják poliklonális aktiválását béta-limfociták, amelyek elpusztítják a májszövet;
  3. A gyógyszerek, például a klórpromazin károsíthatják a septális és interlobuláris csatornákat;
  4. A ksenobiotikumok a külső környezetben lévő anyagok, a kozmetikumok, a májban metabolizálódó élelmiszerek, amelyek stimulálják az antimitokondriális antitesteket, amelyek megváltoztathatják a fehérjék molekuláris szerkezetét;
  5. A hormonális rendellenességek is képesek megzavarni az epeválasztást;
  6. Genetikai hajlam.

Az epiáris cirrhosisban szenvedők többsége számos provokatív tényezőt hordoz magában, ami csökkenti a várható élettartamot, megnehezíti a kezelést.

Elsődleges biliáris cirrhosis: tünetek, patogenezis

Pathogenetikailag az epeutak cirrhosisában a hepatocita károsodásának legfontosabb kapcsolata az autoimmun reakció. A patológia specifikus markere antimitokondriális antitest (AMA M2), amely károsítja a májsejtek mitokondriumát.

A hepatocyták károsodásának fő célja az interlobuláris septális septa. Az anatómiai struktúrák károsodása nehézséget okoz az epének eltávolításában a májban, a stagnáló változásokban és a szövetek pusztulásában. A koleszázis elősegíti a májsejtek halálát az apoptózis miatt, amit a T-limfociták indítanak, a B-limfociták által termelt antitesteket.

A cirrhosisban a leukotriének koncentrációja megnövekszik, mivel az epevezetékek mentén a vékonybélbe belekerülnek. Az anyagok stimulálják a gyulladásos reakciókat, ami növeli a májban tapasztalt stagnáló változások súlyosságát.

A patológia fő patogenetikai kapcsolata a septális és interlobuláris membránok autoimmun léziójának genetikai hajlamát jelenti. Jelenlétében, egy vagy több kiváltó tényezők a mitokondriális szervezet antitesteket termel, amelyek irányított hatása máj mitokondriumokban. Fontos kiváltó tényezőt kell tekinteni kábítószereknek.

A betegség gyors előrehaladása az összes cholestaticus betegség egyetemes mechanizmusa szerint folytatódik.

A hepatocyták mitokondriumait hosszan tartó károsodás esetén a sérült területek hegesedéssel borítják. A folyamat több fázisban megy végbe, ami a klinikai képen is tükröződik.

Az epe cirrhosis tünetei

A korszerű technológiák alkalmazása lehetővé tette az epe cirrhosis diagnosztizálását a korábbi időszakban, mint a múltban.

Az elsődleges biliáris cirrózis szakaszai:

  1. Preklinikai - nincsenek tünetek, antimitokondriális antitestek észlelhetők;
  2. Klinikai - vannak cholestasis tünetei, az antitest titer megnő. A szúrás máj biopszia a diagnózis laboratóriumi megerősítése után történik.

A második szakaszban patológia kimutatható koncentrációjának növekedése az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz, leucin aminopeptidáz, a koleszterin. Az antimitokondriális antitestek titerének növekedése a kolesztázis normál fiziológiai paraméterei alatt a májfunkciós rendellenességek kezdeti megnyilvánulásait mutatja. A korai kezelést követően csökkenthető a májszövetek elleni autoimmun agresszió aktivitása, ami lassítja a gyulladásos folyamatok aktivitását.

A betegség tünetei hirtelen előfordulnak, melyet speciális klinikai tünetek - láz, viszketés, sárgaság jelent. Ilyen panaszokkal a betegek olyan dermatológushoz fordulnak, aki neurodermatitis megnyilvánulásait kezeli.

A májkárosodás fő tünetei

A kezdeti tünet a bőr viszketése, amely sok évig a sárgaság előtt áll. Kezdetben a megnyilvánulás szakaszos. Éjjel fokozódik a megnyilvánulások - a hátsó bőrön karcolódnak, combok, ami jelentősen rontja a betegek életminőségét.

A viszketés időtartama több hónapról 5-10 évre szól. A patológia a betegség egyetlen megnyilvánulása, legfeljebb 5-10 évig. A viszketést az epesavak lenyelése okozza a kis epevezeték kolesztázisának vérében. A bőrelvírások irritációja több éve megfigyelhető, anélkül, hogy növelné a kolesztiáz enzimjeit.

A hepatomegalia (a máj nagyítása), a sárgaság, az asztenovegetatív szindróma kissé később jelentkezik. A páciens bőrének icterus-jával beszélhetünk a cholestasis létezéséről, mivel a tünetet a vér bilirubin mennyiségének növekedése okozza.

A betegség első tünetei:

  • A megfelelő hipokondrium fájdalma;
  • láz;
  • Bőr xanthelaszmák (a bőr alatt a koleszterinszintek);
  • Bőrkiütés a fenékrészen, a könyökön, a tenyéren, a szemhéjban.

A cholestaticus sárgaság fokozatos emelkedése a kezdeti stádiumban hyperbilirubinémiához kapcsolódik. A betegség aktív folyamatát fokozott pigmentáció jellemzi. Először, egy barna árnyék kap egy scapulát. Ezután a bőr diffúz sötét.

Az antimitokondriális antitest kialakulásának kezdetétől az első klinikai tünetek megjelenéséig eltarthat 5 év. A betegség terminális stádiuma 10-15 évvel a laboratóriumi kép megváltozása után alakul ki.

A betegség harmadik szakaszát a következő tünetek jellemzik:

  1. Intenzív sárgaság;
  2. A karcolás nyomai a testen;
  3. Bőr xanthelaszmák;
  4. xantómák;
  5. Az alsó végtagok paresztézise;
  6. Perifériás polineuropátia.

A betegség számára patognomikus a máj és a lép (hepatosplenomegalia) emelkedése, amelyek a betegség késői szakaszában jelentkeznek.

A primer biliáris cirrhosis késői stádiumának tünetei:

  • Fehér széklet színe;
  • Sötétbarna vizelet;
  • Csontritkulás, gyakori törések (vitaminhiány);
  • Fokozott vérzés;
  • Steatorrhea.

Különböző bőrelváltozások a depigmentációval - pókok, hólyagos kiütések, pókfoltok.

A nozolás késői stádiumaihoz jellemző a csontszövet sűrűségének, a perioszteális növekedéseknek, az ujjak végtagfalakjának "dobosodásának" kialakulása. A csontvelő csontjai, bordái, csigolyái jelentősebbek a csontritkulásban.

A cirrhosis negyedik szakaszában megfigyelt állapotok alakulnak ki:

  • Máj encephalopathia;
  • legyengülés;
  • Májelégtelenség.

A fokozott pigmentáció a bőr jelentős duzzanatához vezet. Az epe kiválasztódásának kóros következményei a bél villi atrofikus változásai, majd a malabszorpciós szindróma kialakulása. A zsírban oldódó vitaminok hiánya gátolja a tápanyagok felszívódását bizonyos enzimek blokkolásának köszönhetően. A betegség következménye az osteoporosis, steatorrhea, creatorrhea.

Az ilyen változások kialakulásával a várható élettartam nem haladja meg a több évet. Lethal kimenetele bekövetkezik a vérzés a nyelőcső visszértágulat, ascites, peritonitis (folyadék felhalmozódás a hasüregben ingerlésével parietális peritoneum), máj kóma.

A tünetmentes cirrhosis statisztikái szerint a várható élettartam körülbelül 10 év. Ha vannak klinikai tünetek - a feltételeket 7 évre csökkentjük.

Az epe cirrhosis szisztémás tünetei

Az elsődleges cirrhosisban szenvedő betegek 6-10% -ánál szisztémás rendellenességek képződnek, melyeket immunrendszeri mechanizmusok okoznak. Az elsődleges cirrhosis elhúzódó aktív folyamata az összes belső szerv működésében bekövetkező zavarhoz kapcsolódik. A kibővített klinikát többféle biokémiai rendellenesség is megkönnyíti.

Az epe cirrhosis legfontosabb rendszeri megnyilvánulása:

  • Hematológiai (thrombocytopenia autoimmune, hemolytic anemia);
  • Bőrbetegségek (lapos zuzmó);
  • A hasnyálmirigy elégtelensége;
  • Tüdő (fibroszkópos alveolitis);
  • Bél (colitis kollagén, lisztérzékenység);
  • Autoimmun (scleroderma, Raynaud-szindróma, szisztémás lupus erythematosus, polymyositis, antifoszfolipid szindróma);
  • Vese (tubularis acidosis, glomerulonephritis).

Elsődleges biliáris cirrhosis: diagnózis

Az enzimek komplexe, amelynek koncentrációja cirrózissal növekszik:

Az enzimekkel párhuzamosan a szérumréz, a koleszterin, a béta-lipoproteinek koncentrációja emelkedik, ha a májfunkció csökken.

Az antimitokondriális antitestek fontos diagnosztikai szerepet játszanak a betegek túlélésének értékelésében. Amikor a mitokondriumok elpusztulnak, a sejtek nem kapnak energiát, ezért meghalnak. Annak ellenére, hogy ezek a szervek a test összes sejtében megtalálhatók, az antimitokondriális antitestek kizárólag a hepatocitákat érintik. Az állapot oka nem ismert.

A májkárosodás hátterében a betegek gyakran más immunglobulinokat is észlelnek:

  • Reumás faktor;
  • Antitestek az izmok simaizációjához;
  • A vérlemezke-gátló immunglobulinok.

A primer biliáris cirrhosis immunitásának sejtvonalát az exogén antigének hatására a T-szuppresszor válasz megsértése jellemzi. A citokin-szekréciós blokkhoz társul T-szuppresszorok funkcionalitásának csökkenése, a neutro-gyilkosok aktivitásának csökkenése és Th1 / Th2 egyensúlyhiány.

A primer biliaris cirrhosis diagnózisa kötelező májbiopszia.

Primer biliáris cirrózis morfológiai stádiumai:

  1. 1. Portál (1. szakasz) - szeptális és interlobuláris csatornák gyulladása;
  2. 2.Periportális (2. stádium) - csatornák szaporodása, kolesztázis tünetei;
  3. 3.Septális (3. stádium) - septális septa fibroze a regenerációs csomópontok kialakulása nélkül;
  4. 4.Tsirroticheskaya (4. lépés) - az expresszált mikronoduláris cirrhosis májkárosodása építészeti, fejlesztése regeneratív csomópontok, fibrózis kialakulását, a központi cholestasis.

Egy biopszia morfológiai vizsgálatánál az epevezetékek aszimmetrikus pusztulása, a szövetek infiltrációja eozinofilekkel, limfocitákkal, plasmacitákkal követhető. A genetikai vizsgálatok aktivitást mutattak az 1. és 2. osztály fő hisztokompatibilitási komplexének patológiájában, ami a betegség örökletes hajlamát jelzi.

Másodlagos epe cirrhosis - mi ez?

A másodlagos epe cirrhosis más betegségek hátterében alakul ki. A domináns szerepet játszik a vírusos hepatitis. A kórokozó széles prevalenciája és magas fertőzőképessége krónikus gyulladásos folyamatot okoz a májban, amelynek eredménye hegesedés (cirrhosis).

Az USA-ban a vírusos hepatitis C a májkárosodás fő forrása.

A jelenlegi statisztikák azt mutatják, hogy a fő szerepet a kialakulását cirrhosis vírus okozta májkárosodást nem játszik hepatitis B, mint tíz évvel ezelőtt, és hepatitis C-mechanizmusok nem vizsgálták.

A máj vizsgálatának európai szövetsége szerint a vírusos hepatitis B formájának csak 15% -a cirrózisos.

A szekunder cirrózis gyakoribb okai:

  • A gasztrointesztinális traktus betegségei;
  • Antifoszfolipid szindróma;
  • Daganatok;
  • Cardiovascularis kudarc;
  • Hemolitikus anaemia.

A másodlagos formában antimitokondriális antitesteket nem mutatnak ki.

Milyen a várható élettartam a cirrózisban?

A cirrózisos betegek túlélésének prognózisa a klinikai megnyilvánulásoktól, a immunitás állapotától, az antimitokondriális antitestek kialakulásától függ.

Tünetmentes árammal a személy várható élettartama eléri a 15-20 évet. A klinikai megjelenítéseknél a kifejezések jelentősen csökkenthetők - legfeljebb 8 évig. Az 1. stádium 4. lépcsőhöz történő tünetmentes áramlása esetén 25 évig tarthat, a 2. stádiumú páciens kompetens kezelésével, a terminál fázisra való áttérés 20 évig tart. Ha a terápia 3 szakaszban kezdődött, akkor a terminális fázis 4 év elteltével kezdődik.

A Mayo Scale segít megbecsülni a cirrhosisos betegek várható élettartamát:

  1. A páciens várható élettartama a bilirubin 170 μmol / l feletti növekedésével 1,5 év;
  2. A bilirubin koncentrációja a szérumban 120-170 μmol / l, ami 2,1 év átlagos túlélését jelzi;
  3. A bilirubin növekedése 102,6-ra - az átlagos várható élettartamra - körülbelül 4 év.

A cirrózis (primer, másodlagos) halálos patológia. Annak ellenére, hogy a máj gyorsan helyreáll, állandó gyulladás, az antitestek hatása visszafordíthatatlan változásokhoz vezet (hegesedés), ami elmozdítja a funkcionális szöveteket és májkárosodáshoz vezet.

Biliáris cirrhosis: mi az, a tünetek és a kezelés

A biliáris cirrhosis a szerv szálas degenerációja, amely az epe kiáramlásának következménye. Ez a patológia lehet elsődleges és másodlagos. A betegség mindkét formája súlyos, és a beteg halálához vezethet.

Hogyan alakul ki primer biliaris cirrhosis?

Az elsődleges biliáris cirrhosis autoimmun betegség. Az impaired immunoreguláció következtében az intrahepatikus epevezetékeket lebontó sejtek elpusztulnak. Gyulladt állapotba kerülnek, ami miatt az epe teljesen kiáramlik. A bájt a májban halmozódik fel, ami nem befolyásolja a hepatocyták (májsejtek) állapotát. Az epe által alkotott anyagok hatása alatt a hepatocyták fokozatosan elpusztulnak, és helyükön teljesen eltérőek a rostos sejtek szerkezeti és funkcionális képességei. Habár számos normál májsejtség van, a személy nem érez komoly változást az egészségi állapotban, amikor a máj parenchyma jelentős részét szálas szövet váltja fel, a cirrhosis jellegzetes tünetei jelennek meg - alacsonyabbak.

Az elsődleges biliáris cirrhosis kialakulásának pontos okai nem ismertek az orvostudományban, de a tudósok inkább azt hiszik, hogy szerepük ebben a folyamatban:

  • Különféle vírusok és baktériumok.
  • Mérgező anyagok.
  • Terhesség. A gyermek szíve alatt elhelyezkedő nők immunrendellenességet tapasztalhatnak, ami az epe cirrhosis kialakulásához vezethet.

Az epeúti cirrhosis elsődleges formájára vonatkozó kockázati tényezőket is azonosítják:

  • Női szex.
  • Az átlagéletkor (35-50 év).
  • Kompromittált öröklődés (azt mondják, ha a családvonal autoimmun betegségekre utal).
  • Egyéb autoimmun betegségek jelenléte.

Másodlagos epe cirrhosis: okai

Az epe cirrhosis másodlagos formájának kialakulásának mechanizmusa és okai eltérnek az elsődleges betegségben szenvedő betegekétől. A patológia legfőbb indító mechanizmusa a közös epevezeték (amely összeköti a csöveket a májból és az epehólyagból) vagy annak fő ágakkal elhúzódó elzáródása. Vagyis a stagnáló jelenségek (cholestasis) először nem a májban keletkeznek, hanem már kívül esnek - ez az első különbség.

A második különbség az epeutak elzáródásához vezető tényezők. Leggyakrabban ez cholelithiasis vagy posztoperatív szűkületek (szűkületek), például a hasnyálmirigy vagy az epehólyag gyulladásos beavatkozása után. Kevéssé, a kolesztiázis születési rendellenességek, például az epevezeték hiánya vagy alulfejlődése miatt fordul elő. By the way, a veleszületett rendellenességek a másodlagos epe cirrhosis legfőbb bűnösek a kisgyermekeknél.

Így az epe cirrhosis másodlagos formájához kockázati tényezők is vannak:

  • A cholelithiasis jelenléte.
  • Elhalasztott műtétek az epeutak hasnyálmirigyére vagy szervére.
  • Az emésztőrendszeri betegségek kongenitális rendellenességei.

Az epe cirrhosis tünetei

Az epikus cirrhosis elsődleges és másodlagos formái hasonló tüneteket mutatnak. Azonban az elsődleges cirrhosis lassabban, másodlagosan - gyorsabban fejlődik (a sebesség nagymértékben függ attól, hogy az epevezeték súlyosan elzáródott-e).

Az epe cirrhosisra jellemző tünetek:

  • A bőr súlyos viszketése.
  • Fokozott kifáradás.
  • Nem megfelelő a jó hipokondriumban.
  • Sárgás bőrszín és szemek.
  • A nyálkahártyák szárazsága.
  • Fájdalom az ízületekben és csontokban.

Érdemes megjegyezni, hogy másodlagos epe cirrhosis esetén a kolesztázis tünetei dominálnak, vagyis sárgaság és súlyos viszketés. Ezenkívül mindkét patológiás formában jelen vannak a zsírban oldódó vitaminok és fehérjék hiányosságai, mivel szintetizálódnak vagy felhalmozódnak a májban.

A későbbi szakaszokban az alábbiak csatlakozhatnak:

  • Ascites.
  • A nyelőcső és a végbél vérzése.
  • A szubkután vénák kiterjedése a hasra.
  • Xanthelasma vagy zsíros plakkok a testen (különösen a szem körüli területen).

Ezen megnyilvánulások mellett a betegség elsődleges formája más autoimmun betegségek jeleit mutatja. Ezek befolyásolhatják a pajzsmirigyet és a hasnyálmirigyet, a tüdőt, a bőrt, a veséket és a vérképző rendszert. Ezért a klinikai kép különböző lehet polimorf, és ezáltal összetévesztheti az orvosokat.

szövődmények

A primer biliáris cirrhosisban a leggyakoribb szövődmények a következők: osteoporosis, portal magas vérnyomás (a fibrózis által okozott véráramlás miatti megsértése miatt fordul elő) és a máj rosszindulatú daganata. A másodlagos epe cirrhosis általában ugyanazt a portál-magas vérnyomást kísérik, jelzett koagulopathia és előbb-utóbb májrákhoz (hepatocarcinoma).

Az epe cirrhosis diagnózisa

Az epeúti cirrhosis jeleinek vizsgálatára irányuló terv általában a következőkre terjed ki:

  • Kiterjesztett klinikai vérvizsgálat (eltérések lehetnek a képletben).
  • Bővített biokémiai vérvizsgálat. Enélkül nem lehet meghatározni, hogy mekkora a májfunkció, és hogy értékelje a májsejtek megsemmisítésének tevékenységét. Különösen az orvosok ezen elemzésében a következő mutatók érdekesek: aminotranszferáz, fehérjék, bilirubin, lipidogram indexek.
  • Koagulogram (a véralvadási rendszerben a májban normálisan képződő tényezők hiánya miatt lehetnek rendellenességek).
  • Az autoantitestek meghatározása (a patológiás forma - primer vagy szekunder) meghatározása.
  • Az elasztometria modern módszer a máj szálas degenerációjának mértékére. Másik neve fibroscan.
  • Biopszia és szövettan (lehetővé teszik a fibrosis stádiuma nagy pontossággal történő létrehozását).
  • A hasi szervek ultrahangvizsgálata.
  • ERCPG (endoszkópia és radiográfia kombinációja), ami szükséges ahhoz, hogy kimutassa az epevezeték pontos elzáródási helyét.

A gasztroenterológusok és a hepatológusok kezelik a vizsgált patológiát.

Az epe cirrhosis kezelésének alapelvei

A betegség elsődleges és másodlagos formáinak kezelésére vonatkozó megközelítések eltérőek.

A primer biliaris cirrhosisban a betegek:

  • Szigorú étrend.
  • Hormonterápia az autoimmun agresszió csökkentése érdekében.
  • Ursodeoxi-kólsav (hozzájárul az epeformáció és az izületi kiválasztás folyamatainak normalizálásához).
  • Tünetekkel járó kezelés az epeben lévő anyagok testtömegére gyakorolt ​​toxikus hatások csökkentése érdekében.
  • Fehérjék és vitaminok hiányosságainak korrekciója.

A terminális stádiumokban, amikor a beteg állapota nem stabilizálódik drogokkal, és gyorsan romlik, A májátültetést végezzük.

Másodlagos epe cirrhosis esetén a kezelés kötelező eleme az epevezeték helyreállítása az epevezetékek mentén. Nem ritka, hogy ezt sebészi beavatkozásnak vetjük alá. A műtétet követően a betegek szigorú étrendet, valamint hepatoprotektorokkal és tüneteket okozó szerekkel történő kezelést mutatnak.

Élesztő cirrhosis

Figyeljük meg az epe cirrhosisban szenvedő betegek étrendjét az élet végéig. Az ilyen emberek számára teljesen tilos az étel és ital:

  • Saló, zsíros hal és hús.
  • Töltött hús és hal leves.
  • Zsír tej, tejföl, krém.
  • Alkohol.
  • Kávé.
  • Füstölt hús.
  • Kolbászok, különböző főtt kolbászok.
  • Majonéz, ketchup és egyéb boltmártások.
  • Fagylalt.
  • Csokoládé.
  • Sütés.
  • Konzervek.
  • Gomba.
  • Zöldség - spenót, retek, retek, szalonna.
  • Hüvelyesek.

A májbetegeknek fehérjékre van szükségük, ezért az étkezés közel felét kell figyelembe venniük. Az ételt főzzük vagy pároljuk. Egyáltalán nem lehet sültet sütni, sült - csak alkalmanként.

megelőzés

Az epe cirrhosis másodlagos változatának kialakulásának megakadályozása érdekében a kolesztázis felismerését és kezelését időben kell elvégezni. Ehhez, rendszeresen át kell esnie a hasüregi szervek ultrahangjáról és figyelnie kell az egészségedre. Nos, az elsődleges epe cirrhosis nem akadályozható meg. A páciens rokonait azonban még mindig az orvosok irányítása alatt kell tartani. Ha ezek a betegek panaszkodnak, vagy ha kóros májindexeket észlelnek, szükségszerűen át kell vizsgálniuk a hepatobiliáris rendszert.

Zubkova Olga Sergeevna, orvosi bíráló, epidemiológus

Biliáris cirrhosis

Mi az epe cirrhosis?

A máj bériáris cirrhosis a szerv szerv krónikus betegsége, amely az epeutak lefutásának hátterében áll. Az orvosok különbséget tesznek a betegség elsődleges és másodlagos formája között. A primer biliáris cirrhosis az egyik, hogy az eredmény az autoimmun folyamat, először vezet cholestasis és csak hosszú idő után - a cirrhosis. A betegség másodlagos formája az epének kiáramlása következtében alakul ki a fő epevezetékekben.

A betegség érinti leginkább a munkaképes korúak (25-55 éves) aránya ez a faj is van, egy esetben a cirrhosis 10. Azoknál a nőknél, az elsődleges formája a betegség elterjedt, és a férfi másodlagos. A gyermekek körében ritka a betegség.

Élettartama biliáris cirrhosisban

Az epe cirrhosisban szenvedő beteg életvége attól függ, hogy milyen állapotban diagnosztizálták a betegséget. Gyakran élnek 20 évig vagy még ennél a betegségnél, sőt anélkül, hogy tudnák, hogy epe cirrhosisuk van. Az első klinikai tünetek megjelenése után a várható élettartam körülbelül 8 év. A betegek 50% -a átlagosan 8 évvel a betegség megnyilvánulását követően hal meg, bár nagymértékben függ a hiperbilirubinémia szintjétől.

Mindazonáltal lehetetlen megjósolni egy távollétében egy adott beteg várható élettartamát, hiszen számos tényező befolyásolja a betegség lefolyását.

Az epe cirrhosis tünetei

A tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formája szerint kell csoportosítani.

Így a primer biliaris cirrhosisra jellemző:

Nem megfelelő bőrkiütés, ami gyakran éjszaka alatt jelenik meg, további irritáló tényezők (például gyapjútermékekkel való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés évekig tarthat;

A bőr sötétbarna színű színezése, különösen a lapocka területén, nagy ízületek, majd az egész test;

A lapos képződés megjelenése a szemhéjon, melynek megjelenése plakk. Gyakran kevés, xantelaszmák jelenhetnek meg a mellkason, a tenyéren, a fenékön, a könyökön;

A lép térfogatának növelése gyakori tünete a betegségnek;

A személy kezdheti aggódni a fájdalom a megfelelő hipoondriumban, az izmokban, a szájban gyakran van egy keserű íz, a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség progressziójával minden tünet erősödik, az étvágycsökkenés megfigyelhető, a bőr viszketése elviselhetetlenné válik. A pigmentációs területek durvábbak, a bőr megduzzad, az ujjak végtagfalujai megvastagodnak. A fájdalom fokozódik, megfigyelhető a nyelőcső és a nyelőcső hasnyálmirigye, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehéz, a hypovitaminosis tünetei kapcsolódnak. A nyirokcsomók megnövekszik, az emésztőrendszerben sérülések vannak.

A betegség másodlagos formáját az alábbi tünetek jellemzik:

Megerősített bőrviszketés, amely még a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában komoly kényelmetlenséget okoz;

Fájdalom a megfelelő hypocondriumban, míg a máj tömött és fájdalmas a tapintással és anélkül;

A száj és a szem bőre és nyálkahártyái sárgulnak, a vizelet sötétedik, és a széklet elszíneződik;

A testhőmérséklet meghaladja a 38 fokos értéket;

A cirrózis szövődményei sokkal korábban fordulnak elő, különösen a portál magas vérnyomásának és a májelégtelenségnek a kérdése.

Az epe cirrhosis okai

Az orvosok megállapították, hogy a betegség elsődleges formája nem fertőző jellegű. Ezért a fő oka kell tekinteni hibák az immunrendszer és a specifikus antitestek termelődését korrozív intrahepatikus epe utak. Továbbá nem tiltja a genetikai hajlamnak a primer biliaris cirrhosis kialakulását. Talán olyan betegségek is fellépnek, mint az autoimmun tüdőgyulladás, a szkleroderma, a reumás ízületi gyulladás.

A betegség másodlagos formájának kialakulása:

Az epevezeték cisztája;

Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás és az általa okozott epevezeték szűkítése;

Szklerotizáló vagy gázsleges kolangitisz;

Az epeutak összetett malformációi;

A nyirokcsomók megnagyobbodása és az epevezetékek szorítása.

Epiáris cirrhosis kezelése

A kezelés függ attól, hogy a betegség melyik formáját diagnosztizálják a betegben. Ha ő szenved primer biliaris cirrhosis, a kezelést meg kell irányítani koncentrációjának csökkentésére bilirubin a vérben, hogy csökkenti a koleszterin és az alkalikus foszfatáz. Ezt megkönnyíti a ursodeoxycholic acid vétele. Ezen kívül, a beteg előírt kolhicin (a betegség megelőzésére szövődmények) és a metotrexát (tűztük ki olyan immunmodulátor hatás). Ha a betegség már a májban lévő kötőszövet kialakulásához vezetett, akkor antifibrotikus gyógyszereket írjon le.

Ezenkívül a betegnek javítania kell az életminőséget és meg kell szabadulnia a betegség egyidejű tüneteitől. A viszketés enyhítésére ajánlott a Colestipol, a Naloxine, az antihisztaminok alkalmazása. A koleszterinszint csökkentése érdekében tanácsos statinokat szedni. Ha a beteg ascitist fejleszt ki, akkor a diuretikumok alkalmazása szükséges. Komoly szövődmények kialakulása esetén donor szervátültetésre van szükség.

Ha a beteget a betegség másodlagos formájával diagnosztizálták, először normalizálja az epe kiáramlását. Ezt endoszkópiával vagy sebészi beavatkozással végezzük. Ha ilyen manipulációk nem lehetségesek, a beteget az antibiotikum terápiájára írják fel, hogy megállítsák a betegség progresszióját.

Ezenkívül a betegeknek különleges étrendet kell betartaniuk. Az orvosok az 5. táplálkozási táblázat elfogadását javasolják. Ez magában foglalja a zsírok, sók és fehérjék bevitelének korlátozását. A táplálkozás fő elve a frakció, az élelmiszereket kis adagokban veszik fel.

Top