Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Giardia
Hogyan terjed a sárgaság (hepatitis A)
2 Receptek
Hogyan készül a hepatitisre vonatkozó elemzés?
3 Sárgaság
Vérvizsgálatok a májvizsgálathoz
Legfontosabb // Giardia

A máj cirrózisa ultrahangon


Az alkohol, a hepatitisz és a torlódás pusztító hatása gyakran cirrózishoz vezet. A májváltozásokat vérrel, vizelettel és ürülékkel jelölik, de a leghatékonyabb diagnosztikai módszer az ultrahang, amely fájdalommentes eljárás, amely nem igényel sebészeti beavatkozást. A cirrózisú ultrahang segíti a betegség jeleit időben észlelni, azonosítani az okokat, és előírni a megfelelő kezelést.

Napjainkban számos orvosi és megelőző eszközben rendelkezésre állnak az ultrahangos készülékek, amelyek nagyban megkönnyítik az időben történő diagnózist. Emiatt a betegek kezelésének sikere évente nő.

A végső következtetéshez átfogó vizsgálatot kell végezni, mivel ez a módszer nem 100%, bár lehetővé teszi számunkra, hogy pontosan megvizsgáljuk a szerv állapotát és azonosítsuk a betegség jeleit.

Az ultrahang szerepe a cirrózisban

A betegség kezdetén nehéz diagnosztizálni egy klinikai képet, mivel gyakran teljesen hiányzik vagy nem túl határozott. Ugyanez igaz az ultrahangvizsgálatra is. A máj ultrahangja a cirrhosis korai stádiumában kevéssé informatív, mivel a szövetek és az erek károsodásának jelei kicsiek. A statisztikák szerint azonban a diagnózisok mintegy 70% -át ultrahanggal igazolják. A legújabb eszközök segítenek pontosan megítélni a máj állapotát és paramétereit.

Fontos, hogy a vizsgálatot szakképzett szakember végezze. Szükséges továbbá a páciens helyes előkészítése az eljáráshoz.

A kutatás előkészítése

Az ultrahang maximális informatizmusa és a helyes diagnózis érdekében szükséges:

  1. három nappal az ultrahang előtt, hogy kizárják az étrendből minden gáztermelő terméket;
  2. hogy tanulmányt végezzen 4 órával az étkezés után, lehetőleg reggel egy üres gyomorban;
  3. a gélzel kenhető felület;
  4. Húzzon vízszintes helyzetet hátul.

Szabvány a máj ultrahangjával

Az eljárás során gondosan ellenőrizni kell a szerv egyenletességét, formája és mérete is fontos. Patológia hiányában az ultrahang a következő eredményeket mutatja:

  1. a jobb lebeny vastagsága 13 cm, a bal lebeny 7 cm,
  2. A jobb oldali lebeny CWR (ferde függőleges mérete) - 15 cm,
  3. A bal lebeny CKD (kraniocaudális mérete) 10 cm,
  4. a jobb oldali lebeny hosszúsága 15 cm,
  5. a bal lebeny magassága 10 cm,
  6. a máj hossza - 18 cm,
  7. a máj átmérője 23 cm,
  8. sagittal méret - 12 cm,
  9. közös epevezeték - 6-8 mm,
  10. portál vénája - 13 mm, üreges - 15 mm átmérőjű,
  11. a máj artériája - 4-7 mm.

A gyermekmáj ultrahangjával figyelembe kell venni, hogy nő, és minden korban a paraméterek megváltoznak:

A szerv struktúráját is értékelik. A máj normális kontúrja jól látható, és nincs tuberkulózisa, a vénák nem a szerv középpontjában helyezkednek el, a szerkezet homogén (homogén). A szervezet szerkezete finomszemcsés; az üreges véna szalag alakú forma, amely nem tükrözi az ultrahangos hullámokat.

Ultrahangvizsgálat cirrhosisra

Az első dolog, ami vonzza a figyelmet a vizsgálat minden belső szerv a méret. A cirrózisban a máj gyakran megnagyobbodik, de az utolsó szakaszban atrophiás (méretcsökkenést) és hüvelyk. A betegség magassága ultrahang esetén észrevehető, hogy a bal és a hátsó lebenyek megnagyobbodnak, és a test szélei és kontúrjai megváltoznak. Kis helyeken ezek a jelek hiányozhatnak. A betegség egyéb formáit dombos kontúr és tompa él jelenléte jellemzi.

A hepatitis és cirrhosis differenciáldiagnózisában ezek a jellemzők a legfontosabbak. Az ilyen jelek, mint a csomópontok formájában megjelenő karmos kontúr és regeneráció, súlyosabb betegségről beszélnek.

A máj vérellátása is megváltozik. A normál kis vaszkuláris mintával ellentétben a kimerült funkciók jelennek meg, a májon belüli vénák változó szélességűek. A lép és a vénák átmérője, valamint a máj artériája növekszik. A hasüreg edeteinek kapcsolata van, amely nem jellemző egészséges emberre. A lépburokban a véráramlás csökken vagy leáll, esetleg visszaforduló mozgás.

A hegszövet-ultrahang kialakulásával a parenchyma különböző sűrűsége van. A nem homogén szerkezet az ultrahanghullámok különböző átjutását okozza a szöveten. Ebben az esetben elegendő, ha nem észleli vagy tévesen észleli a daganat jelenlétét.

Az esetek 90% -ában a cirrhosis hátterében a lép 50 cm2-nél nagyobb. Amikor a betegség kialakul, a hasüregben kóros folyamat jelei vannak a gyomor és a belek ödémájában. A jövőben megemlítik az asciteket, ami a folyadék felhalmozódását jelzi a gyomorban és az utolsó (végső) szakaszban.

Autoimmun betegség esetében a májhoz legközelebb eső nyirokcsomók jellemző növekedése következik be. Megkülönböztető jellemzője a hosszúkás forma, míg metasztázisos rákban kerekítik őket. A méretek meglehetősen lenyűgözőek - 50-60 cm hosszúak.

A máj ultrahangja során az orvos leírja a képeket, és rögzíti a méretet. Ezeket az adatokat átviszik a kezelő hepatológusra vagy terapeuta.

A cirrhosis tünetei

Amikor a hőmérséklet 38 ° C felett van, érdemes aggódni a lábak és a gyengeség duzzanata és az orvoshoz menni. A cirrózist az étvágy, a testsúlycsökkenés, az izomfájdalom hiánya jellemzi. A férfiak emlőmirigyek. Az egészségügyi intézményben végzett időben történő kezelés és a kezelés kijelölése segít a betegség leküzdésében. A vaskuláris csírák a bőrön és a gyomor térfogatának növekedése jelzik az elhanyagolt színpadot. A páciens bőrének sárgás színe van, majd telített színű, ami vonzza a figyelmet.

Nem szabad elfelejteni, hogy otthon lehetetlen gyógyítani a cirrózist. Ehhez orvosi termékekre és minőségi vizsgálatokra van szükség, a hagyományos orvoslás helyett.

Elsődleges és másodlagos epe cirrhosis: jelek, diagnózis és kezelés

Az egyik kellemetlen májbetegség, melyet működésének megsértése kísér, az epe cirrhosis. Ezzel a patológiával a szerv struktúrája az epének kiáramlása, valamint az epevezetékek szerkezetének változásai következtében elpusztul.

A biliáris cirrózis két típusra oszlik: elsődleges és másodlagos. Általában ez a betegség középkorú betegeknél diagnosztizálható, de leggyakrabban 50-60 év után észlelhető.

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban

A betegség leírása és jellemzői

Ez a cirrózis egy autoimmun természet lassan progresszív májbetegsége, amelyben az epevezeték érintett.

Az immunitás megszegése azt eredményezi, hogy megfigyelhető az epevezetékek destruktív átalakulása. Leggyakrabban ilyen pusztítás autoimmun természetű. Az orvosi gyakorlat azt mutatja, hogy a nőknél ez a patológia sokkal gyakoribb, mint az erősebb szexben.

Az ilyen kóros állapotnak az emberi szervezetben való előrehaladása a koleszázis kialakulásához vezet, ami cirrózist eredményez.

Az epe cirrhosis diagnózisának végrehajtása során szinte minden esetben megerősíti autoimmun természetét. A vizsgálat lehetővé teszi a belső mitokondriális membránok elleni antitestek kimutatását, azonban nem okoznak káros hatásokat az epevezetékek integritására.

A fejlődés okai

Az elsődleges cirrózis lehetséges okai

Ma a szakemberek továbbra is tanulmányozzák az ilyen patológia kialakulásához vezető okokat.

Az elvégzett kutatások azt mutatják, hogy az alábbi okok szerepet játszanak az elsődleges cirrhosis kialakulásában:

  1. A genetikai tényező, azaz a betegség örökléssel továbbítható. A hosszú távú gyakorlat azt mutatja, hogy ha egy beteget egy családban azonosítanak, akkor a következő generációs betegség felismerése valószínűsíthető.
  2. Bizonyos esetekben a májbetegség kialakulása a különböző fertőzések behatolásának eredményeképpen következik be. Az epeutak cirrhosisának diagnosztizálását az egész szervezet felmérése kísérte, és gyakran olyan Gram-negatív flórát tár fel, amely az urogenitális rendszer gyulladásos folyamatának kialakulását idézi elő.
  3. Általában a szervezet védő funkcióinak csökkentése kedvező feltételeket teremt a különböző betegségek előrehaladásához. Gyakran előfordul, hogy az epeutak cirrhosisának kimutatásával más patológiákat is kimutatnak, amelyek kialakulása az autoimmun faktoroknak való kitettség következménye.

tünetegyüttes

A patológia fő tünetei

Egyes tünetek megjelenését egy ilyen betegségben az emberi testben végzett aktivitás mértéke határozza meg.

A biliáris cirrhosis hosszú időn keresztül nem nyilvánul meg, ezért nagyon gyakori a patológia diagnosztizálása a fejlődés utolsó szakaszában.

Meg lehet különböztetni a következő jeleket, amelyek egy ilyen betegséggel korai szakaszban merülnek fel:

  • a viszketés megjelenése a bőrön
  • az egész szervezet általános gyengesége
  • csökkent az étvágy és az étkezés megtagadása
  • a hangulat állandó hiánya és a fokozott álmosság
  • a testtömeg éles csökkenése a teljes kimerülésig
  • az artériás hipotónia kialakulása
  • sárgás bőrszín
  • a lép méretének növekedése

A betegség kialakulásának kezdete az emberi szervezetben, mielőtt kimutatható, több évig is eltarthat, és gyakran a kórtörténetet már későn diagnosztizálják.

Ebben a helyzetben a következő cirrózis jelei figyelhetők meg:

  • a májelégtelenség jeleinek megjelenése
  • kialakulása a pókhéja bőrén
  • az encephalopathia megjelenése
  • a plakkok megjelenése a látásszervek körül
  • a bőr hiperpigmentációjának fejlesztése

A betegség diagnosztizálása

Az elsődleges cirrhosis kimutatását különböző diagnosztikai módszerekkel végezzük. A páciens anamnézisének alapos vizsgálata, amely felhívja a figyelmet a kórtani tünetek és a kialakulásuk idejére.

A páciens vizsgálata során felhívjuk a figyelmet a bőr sárgulására, valamint a fésűk és pecsétek kialakulására. A tapintás során érzékelhető a fájdalmas érzések megjelenése, melynek lokalizációja a megfelelő hipoondrium. A metszési módszer nagy méretű szerveket, például a májat és a lépet tár fel, és ehhez tartozik a testhőmérséklet emelkedése.

Nemcsak a páciens fizikai, hanem pszichológiai állapotát is felbecsülik, melyet betegség, például máj encephalopathia okozhat.

Ezzel a patológiával a szervezet egészséges sejtjei szétesnek az agyszövetbe, és a véredény folyamatai az edényeken keresztül megszakadnak, ami a szervezet teljes mérgezéséhez vezet.

A diagnózis megerősítése érdekében laboratóriumi vizsgálatokat végeznek, és szükség esetén további diagnosztikai eljárásokat alkalmaznak. Az epeúti cirrhosis kimutatásában gyakran előfordulnak nehézségek a betegség diagnózisának kialakulásában a fejlődés korai stádiumában, és ez a tiszta tünetek hiánya miatt következik be.

kezelés

Az elsődleges májcirrhosis kezelésének módjai

A fő cél a kezelés primer biliaris cirrhosis, hogy csökkentse a súlyossága a tünetek, előrehaladásának lassítását emberben és terápiát végző hogy megakadályozzák az esetleges komplikációk.

Gyakran előfordul, hogy a betegség kezelése nem gyógyszeres kezeléssel történik, és a beteg számára a legfontosabb döntés a dohányzás és az alkohol teljes elutasítása. Ezenkívül a betegség progressziójának csökkentése érdekében ajánlott elutasítani olyan gyógyszerek szedését, amelyek káros hatással lehetnek a szerv sejtjeire. Fontos, hogy kövessünk egy speciális étrendet, és hagyjuk abba a szervezet fizikai megterhelését.

A primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknek ajánlott minden olyan fertőző betegség kezelésére, amely a máj cirrhosisával egy időben előfordulhat.

Abban az esetben, ha a beteg sebészeti beavatkozást mutat, antibakteriális szerek beadását írják elő. Ez annak köszönhető, hogy a befogadás megakadályozza a páciens testének lehetséges fertőzését. A fekvőbeteg kezelés és az ágypihenés betartása abban az esetben szükséges, amikor az elsődleges cirrózis átmenetét a dekompenzáció szakaszába állítja.

Az ilyen betegség kezelésekor tilos a következő kórokozó-elhárítási módszerek:

  • Olyan vizsgálatok alkalmazása, amelyek stressztesztekkel járnak
  • Balneológiai eljárások
  • fizioterápia alkalmazása

A hepatobiliáris rendszer megsértésének kezelése és korrekciója az alábbiak segítségével történik:

  • citosztatikumok - csökkenti a hegesedést a májban
  • hepatoprotectors - támogatja a szervezet sejtjeinek aktivitását
  • a kolagóga jelenti - aktiválja és növeli az epének kiválasztását a májból
  • Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - segítenek csökkenteni a gyulladásos folyamat progresszióját a szervezetben
  • antioxidánsok - segítenek csökkenteni a mérgező anyagok és a bomlástermékek hatását a szervezetben
  • vizelethajtó gyógyszerek - a hasi régióban a folyadék fokozott felhalmozódásával, serkentő hatást fejtenek ki a vesékre, és segítik eltávolítani a szervezetből

Videó. Elsődleges biliáris cirrhosis a májban.

A máj patológiájára vonatkozó fő kezelés magában foglalja:

  • az 5. tápláléknak való megfelelés, amely magában foglalja éles, sült, zsíros és füstölt ételek étrendjének teljes kizárását, valamint étkezési sót
  • Vitamin komplexek befogadása a kezelés során
  • olyan enzimkészítmények kijelölése, amelyek nem tartalmazzák az epét és segítik az emésztőrendszert
  • a fizikai megterhelés és a pszicho-érzelmi stressz visszautasítása, valamint az ágy pihenésének teljes megfelelése

A kórtani kezelést általában szakember felügyelete mellett végzik, és annak időtartamát a cirrózis fejlődési stádiuma határozza meg.

Abban az esetben, ha a májelégtelenség tünetei fokozatosan emelkednek, az egyetlen módja ennek a helyzetnek a sebészi beavatkozás.

A műtét során máj transzplantációt végeznek, és a legtöbb beteg körülbelül 8-10 éve él.

Másodlagos epe cirrhosis

Progresszió és a másodlagos epe cirrhosis kialakulásának jellemzői

Az ilyen betegség kialakulása az epevezetékek teljes vagy részleges elzáródásával alakul ki, és ez külső okok hatására jelentkezik.

A cirrózis különböző formákban fordulhat elő, és másodlagos cirrhosis, amelyet 1/10 beteg esetében diagnosztizálnak. Leggyakrabban ez a betegség férfiaknál észlelhető, mint a nőknél.

Gyakran előfordul, hogy ez a kórtörténet olyan betegségek hátterében alakul ki, mint:

  • a gyomor-bél traktus megzavarása
  • műtét az epehólyag eltávolítására
  • A hasnyálmirigy-gyulladásban a progresszió krónikus
  • rosszindulatú és jóindulatú daganatok

Abban az esetben, ha az emberi szervezetben az epe kiáramlásának folyamata megsérti a kis csatornák növekedését és bővítését. Ennek eredményeképpen bakteriális vagy aszeptikus gyulladásos folyamat lép fel, amelyet kolangitisznek neveznek. Ennek a kóros állapotnak az előrehaladása véget ér a portálok duzzanatával, valamint azok kiterjedésével.

A másodlagos cirrózis kialakulásával epevegyület alakul ki az elpusztult csatornákban, és az eredmény a szerv szöveteiben a nekrotikus természet változása.

A hepatocidek károsodása és fokozatos halála következett be, ami a másodlagos cirrózis kialakulását jelzi. Egy ilyen betegség mind több hónapon, mind 3-5 éven keresztül fejlődhet, és ez függ az epének pusztulástól a májból történő kiáramlásától. Abban az esetben, ha a beteg az epeutak teljes hiánya miatt szenved, másodlagos biliaris cirrhosis kialakulhat néhány hónapon belül.

A patológia okai

A másodlagos cirrózis lehetséges okai

A máj másodlagos cirrózisát egy ilyen fontos tünet megjelenésével kíséri, mint az epe kiáramlásából eredő problémák kialakulása a szervezetből.

Az ilyen kóros állapotok kialakulásának okai ismeretlenek, és leggyakrabban a következő tényezők hatására fordulhatnak elő:

  • a veleszületett rendellenesség jelenléte a betegben
  • epekőképződés
  • a működés, amelynek eredménye az epevezetékekben bekövetkezett változások megjelenése volt
  • a jóindulatú daganatok progressziója
  • rosszindulatú daganatok a páciens testében
  • megnövekedett nyirokcsomó-méret és nyomás az epeutakra
  • az epevezetékek gyulladásos folyamatának kialakulása

Mindezek az okok másodlagos májcirrhosis kialakulásához vezethetnek, amelynek megszüntetése összetett folyamat.

tünetek

A máj patológiájának jelei

A másodlagos biliáris cirrhosis, mint az elsődleges, egy bizonyos tünetek megjelenésével jár együtt.

Megkülönböztethetjük a következő, a betegségre jellemző jeleket:

  • a bőr pruritus előfordulása, és gyakran ez az egyik első jel
  • a máj méretének növekedése és megnövekedett tömörödése, valamint a fájdalmas érzések megjelenése a tapintása alatt
  • a bőr, a nyálkahártyák és a sclera sárga színének festése
  • a vizelet sötét színét festve, és sötét árnyalatot adott
  • abban az esetben, ha a cirrhosis oka a kolelitiaza, akkor fájdalom alakul ki a máj és az epehólyag helyén
  • a lép méretének növekedése

Egy ilyen tünet azt mutatja, hogy az emberi szervezetben aktív másodlagos biliaris cirrhosis alakul ki

A cirrózis kezelése

A másodlagos cirrózis kezelésének jellemzői

Az ilyen betegség kezelése elsősorban az ok kiváltását célozza, amely megindította a fejlődését.

A probléma megoldása magában foglalja:

  1. kivágás
  2. choledochotomy
  3. bougienage

A műtét ellenjavallatainak jelenlétében lehetőség nyílik a beteg állapotának javítására és az életének meghosszabbítására.

Abban az esetben, ha a sebészeti beavatkozás lehetetlenné válik, akkor ugyanazt a gyógyszerterápiát alkalmazzák, mint a primer biliaris cirrhosisban. Az elzáródás mértéke és annak fejlődési oka, valamint az effektív elimináció lehetősége határozza meg az ilyen kórkép prognózisát.

A cirrózis megelőzése

Az ilyen betegség kialakulásával, mint a primer biliaris cirrhosis, a megelőző intézkedések elsősorban a patológia további előrehaladásának megelőzésére irányulnak. Ezért kell megoldani ezt a problémát, ezért a cirrhosis kezelésének kezdeti szakaszában kell elkezdeni a progresszív gyulladás kialakulását.

Abban az esetben, ha a betegséget a fejlődés késői szakaszában azonosítják, fontos, hogy megelőző intézkedéseket hajtson végre a vénás vérzés kivédésére. A probléma megoldásához minden olyan betegnek, akinél a májcirrhosis diagnosztizált, esophagogastroduodenoscopiát kapott.

A vérzés fokozott kockázatával a szakemberek béta-blokkolókat írnak elő.

Abban az esetben, ha ellenjavallt a felvételük, akkor olyan eljárások, mint:

  • ligációs
  • a vénás szklerózis

Emellett a betegségmegelőzés magában foglalja:

  • vitaminkészítmények befogadása
  • racionális táplálkozás
  • az egészséges életmód fenntartása
  • a rossz szokások elutasítása
  • a fizikai és pszichoemotikus terhelések korlátozása

A biliáris cirrhosis az egyik összetett kórtörténet, amelynek hatékonyságának kiküszöbölése a betegség időben történő észlelésétől és kezelésének kezdetétől függ. A betegség első tüneteinek megjelenése azonnali orvosi felhívást tesz szükségessé, amely lehetővé teszi a megfelelő kezelést és elkerüli a szövődmények kialakulását.

Hiba történt? Válassza ki és nyomja meg a gombot Ctrl + Enter, hogy tájékoztasson minket.

Biliáris cirrhosis

Biliáris cirrhosis - krónikus progresszív betegség, amelyet a májszövet rostos hegekkel történő fokozatos cseréje jellemez. A patológia sokáig nem jelentkezik, gyakran a diagnózis véletlenszerűen történik a szűrési felmérések során. A későbbi szakaszokban jellemzi külső jelek (kis májműködési), portális hipertenzió, a vereség más szervek és rendszerek, hepaticus encephalopathia. Egy előzetes diagnózis cirrhosis és szövődményeinek határozzuk alapján kiegészítő felmérési módszerek: ultrahang, CT hepatobiliáris rendszer, ERCP, klinikai és biokémiai vizsgálatok. A végső diagnózis a májbiopszia és a vér antimitokondriális antitestek kimutatása alapján történik. A betegség gyógyíthatatlan, a későbbi szakaszokban a beteg életét csak a májban lehet átültetni. A nem sebészi kezelés tüneti terápiából, méregtelenítésből, vitaminterápiából és diéta-megfelelésből áll.

Biliáris cirrhosis

A biliáris cirrhosis súlyos máj patológia, amelyben a normális májszövetet szálas szövet váltja fel. Ez a kórtan gyakrabban fordul elő 40 év elteltével a nőknél, és az általános prevalencia 40-50 eset a lakosság 1 millió lakosánál. Megállapították, hogy a betegség szoros összefüggést mutat az örökletes tényezőkkel - a rokonok között ez a patológia 570-szer gyakrabban fordul elő. Eddig nem vizsgálták az elsődleges biliáris cirrhosis endogén patogenezisét, így az előfordulásának pontos okai szintén ismeretlenek.

A vér betegségének több mint 95% -a meghatározza az antimitokondriális antitesteket. A tudósok azonban még mindig nem tudják megérteni, hogy miért csak a májszövet mitokondriuma van, más szövetekben pedig ez nem következik be. A betegség zavartsága látens kezdeténél - nagyon gyakran a betegség biokémiai jelei véletlenül kimutathatók más betegségek vizsgálatakor. A betegség előrehaladtával a fejlett szakaszában májkárosodás mutatja a transzplantáció - csak ebben az esetben lehetséges, hogy mentse az életét egy beteg ember.

Az epe cirrhosis okai

A modern gasztroenterológia összekapcsolja az elsődleges biliáris cirrózis kialakulását az autoimmun betegségekkel a testben. A betegség örökletes: az epe cirrhosis esetei nagyon gyakoriak a családi körben. A autoimmun betegség jellege és azt mondja kapcsolata más betegségek ebben a csoportban: rheumatoid arthritis, renális tubuláris acidózis, Sjögren-szindróma, autoimmun pajzsmirigygyulladás, és mások.

Annak ellenére, hogy a mitochondriumok antitestek kimutatása gyakorlatilag az összes ilyen cirrózisos betegben szenvedő betegeknél nem volt lehetséges kimutatni ezen antitestek asszociációját a májsejtek megsemmisítésével. Ismeretes, hogy a betegség az epeutak aszeptikus gyulladásával, a hámszövet proliferációjával és a progresszív fibrózissal kezdődik a csatorna területén. Fokozatosan a gyulladásos folyamat lecsökken, de a fibrosis tovább terjed a májszövetre, ami visszafordíthatatlan pusztulást okoz.

Váltanak ki az eljárás kezdetétől és más betegségek: veleszületett rendellenességek és az epevezeték és a szerzett deformitások, epekövesség, intrahepatikus tumorok és megnagyobbodott nyirokcsomók a májban, epevezeték ciszták, primer szklerotizáló cholangitis, gennyes vagy. Is kiváltó a betegség fellépte egy fertőzés Gram - enterobaktériumok, amelyek a felületükön hasonló mitokondriális antigének. A vért ez a betegség nem csak az határozza meg antitestek mitokondriumok és a simaizom-sejtek, hanem más immun-rendellenességek: megnövekedett immunglobulin M, károsodott termelési B- és T-limfociták. Mindez az elsődleges biliáris cirrhosis autoimmun patogenezisére szól.

A másodlagos epe cirrhosis olyan betegségek hátterében alakul ki, amelyek az extrahepatikus epeutakban a stagnáló epénekhez vezetnek. Ezek közé tartozik az epevezeték, az epeutak, az extrahepatikus epevezetékek rákja, a cisztás kolléda és a cisztás fibrózis atresia, kövek és szűkületek.

Az epe cirrhosis osztályozása

A cirrhosis helyes besorolása fontos a taktika fejlesztéséhez a további kezeléshez. Az epiáris cirrhosis májfunkcióját Child-Pugh-skála alapján határoztuk meg. Ez a skála figyelembe veszi ascites, encephalopathia, bilirubin, albumin és prothrombin index jelenlétét (a véralvadási rendszer indexe). Az ezekhez a mutatókhoz rendelt pontoktól függően a cirrózis-kompenzáció szakaszai különböznek egymástól. Az A osztályt minimális pontszámmal, a várható élettartam 20 évig tartja, a túlélés pedig több mint 90% -ot vesz igénybe. A B osztályban a várható élettartam alacsonyabb, és a halandóság után a halálozás több mint 30%. A C. osztályban a várható élettartam nem több, mint 3 év, a halandóság után pedig meghaladja a 80% -ot. A B. vagy C. osztályú betegekhez való hozzárendelés jelzi a máj transzplantáció szükségességét.

Az orosz széles körben használják METAVIR skála, amelyen a fokú fibrózis alapján értékelik biopszia adatok, gradáció szint - 0 és 4 közötti; 4 fok a cirrózis jelenlétét jelzi.

Az epe cirrhosis tünetei

Korai szakaszában a cirrózis tünetei nem specifikusak és töröltek. Így a legtöbb esetben a panaszok bőrvérzéssel kezdődnek. A betegek több mint fele panaszkodik a periodikus viszkető bőrre, és egy tízben aggódik az elviselhetetlen viszketés a fésű a bőrön. Gyakran gyakori a viszketés hat hónapig, és még néhány évvel a sárgaság megjelenése előtt, de néha ez a két tünet egyszerre jelentkezhet. A kezdő cirrózis jellegzetes jelei a megnövekedett fáradtság, álmosság, száraz szemek. Előfordulhat, hogy a betegség első jele a súlyosság és a fájdalom a jobb felső negyedben. Amikor a vizsgálat a gamma-globulinok fokozott mértékét, az AST és az ALT arányának megsértését, az artériás hipotónia hajlamát mutatja.

Amint a betegség kialakul, más tünetek jelennek meg. Külsőleg, a cirrózis a kis májjelek csoportjával jön létre: a vaszkuláris csillagok a bőrön; piros arc, tenyér és láb; fokozott nyálmirigyek; a bőr sárgasága és minden nyálkahártya; a kéz flexziós összehúzódása. A páciens körmei is megváltoznak - szélesek és laposak (a körmök deformációja "óraüvegként"), keresztirányú fehéres csíkok jelennek meg rájuk; körömfaggyúk vastagodnak ("dobosodik"). Az ízületek és az arc körül a szemhéjak fehéres csomók - zsíros lerakódások képződnek.

Továbbá a külső megnyilvánulásainak tünetei portális hipertenzió következők: növelésével a nyomást a portális véna lépben mérete megnő, a vénákban a hasüreg bekövetkezik a stagnálás - képződik visszér aranyér és a nyelőcső vénák a hasfal elülső van kialakítva hosszabb vénás hálózat a típusú „medúza fej ”. A vénás pangást okoz propotevanie folyadékot a peritoneális üreget aszcitesz képződését, súlyos esetekben - peritonitis.

Minél nagyobb a máj elváltozása, annál nagyobb a cirrózis szövődményeinek valószínűsége. A D-vitamin felszívódásának megsértése miatt a betegek körülbelül egyharmada oszteoporózist alakít ki, amelyet kóros törések okoznak. A zsírfelszívódás megszegése az összes zsírban oldódó vitamin (A, K, D, E) hiányához vezet, ami a polyhypovitaminosis jeleként nyilvánul meg. Az ürüléket eltávolítják a felesleges zsír - steatorrhoea. A betegek egyötödében egyidejűleg hypothyreosis jelentkezik, myelopathiák és neuropathia alakul ki. A nyelőcső és a végbél különféle vénái masszív vérzéshez vezethetnek vérzéses sokk kialakulásával. A májkárosodás más szervek és rendszerek működésképtelenségéhez vezet: hepatorenális, máj-tüdőtünetek, gastro- és colopathia kialakulása. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a máj nem végzi el a toxinok tisztításának funkcióját, szabadon áramlik a vérben, és toxikus hatást fejt ki az agyra, májsejtes encephalopathiát okozva. Nagyon gyakran, az epe cirrhosis végén májsejtes karcinóma (rosszindulatú daganat) alakulhat ki, teljes meddőség.

Az epe cirrhosis diagnózisa

Az epe stagnálásának jelei mellett a klinikai és biokémiai profilokat értékelik. A cirrhosis jellemzi megnövekedett alkalikus foszfatáz és az r-GTP, elmozdulás ALT és AST aránya, a bilirubin növekszik később. Vizsgáljuk az immunrendszer állapotát a beteg: megnövekedett immunglobulin M-antitestek mitokondrium, mint jellegzetes növekedés volt az szintjének reumatoid faktor, antitest simaizom rostok, szövetek a pajzsmirigy sejtmagok (antinukleáris antitest).

A májfibrózis jeleit a máj és CT hepatobiliáris rendszer ultrahangján mutatják ki, de a végleges diagnózis csak májbiopszia után lehetséges. Még a biopszia vizsgálatakor is, az epiáris cirrhosisban jellemző májváltozások csak a betegség korai stádiumában mutathatók ki, majd a morfológiai kép ugyanaz lesz minden típusú cirrózis esetén.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulásához vezető betegségek felismerése vagy megszüntetése további vizsgálatokkal lehetséges: ultrahang a hasüregből, MR-pancreatocholangiography, ERCP.

Epiáris cirrhosis kezelése

Ennek a súlyos betegségnek a kezelésében aktívan részt vesznek a terapeuta, a gasztroenterológus, a hepatológus és a sebész. A cirrózis terápiájának célja, hogy megállítsa a cirrózis progresszióját és kiküszöböli a májelégtelenség hatásait. Lassítsa le a fibrózis folyamatát immunszuppresszív szerekkel (gátolja az autoimmun folyamatot), a kolagóga (a koleszázis eltávolítása).

Tüneti terápia megelőzésére és a komplikációk kezelése a cirrhosis: hepatikus encephalopathia eliminálódik étrendi terápia (csökkenése a fehérje aránya, növeli növényi élelmiszer alkotórész), méregtelenítő terápia, csökkenése portális hipertenzió alkalmazásával elért diuretikumok. Szükséges, hogy multivitamin készítményeket írnak fel, enzimeket írnak fel az emésztés javítására. A cirrhosis és B osztályú ajánlott, hogy korlátozza a fizikai és érzelmi stressz, míg a C osztályú - teljes ágynyugalom.

Az epiáris cirrhosis kezelésének leghatékonyabb módja a májátültetés. Az átültetés után a betegek több mint 80% -a túlél az elkövetkező öt évben. A primer biliáris cirrhosis visszaesése a betegek 15% -ánál fordul elő, de a legtöbb beteg esetében a sebészeti kezelés eredményei kiválóak.

Az epe cirrhosis prognózisa és megelőzése

Szinte lehetetlen megakadályozni a betegség megjelenését, de az alkoholfogyasztás és a dohányzás valószínűsége jelentősen csökkenthető, rendszeres gasztroenterológus vizsgálata az epe cirrhosis eseteiben, megfelelő táplálkozás és egészséges életmód.

A betegség prognózisa kedvezőtlen. A megjelenése az első tünetek a betegség csak tíz évvel a betegség kezdete, de várható élettartam cirrhosis kezdődött kevesebb, mint 20 éve. Prognosztikusan kedvezőtlen a tünetek és a morfológiai mintázat gyors előrehaladása, a cirrhosisos autoimmun betegségekhez társuló idős kor. A legkedvezőtlenebb szempontjából az előrejelzés eltűnése viszketés csökkentése ksantomatoznyh plakk, csökkenti a koleszterin szintet a vérben.

A májcirrózis ultrahangjának leírása

A cirrhosis egy súlyos májbetegség, amely irreverzibilis pusztulását okozza szöveteinek és megsérti funkcióit. A cirrhózis ultrahangja - a betegség leírásának és differenciálódásának, a diagnózis legfontosabb stádiumának és az időben történő kezelésnek az egyetlen lehetősége a túlélés pozitív prognózisának.

Ultrahang cirrózissal - a klinikai kép leírása és további (tisztázó) módszerek alkalmazásával lehetővé teszi a betegség, a stádium és a faj pontos értékelését. E módszer használata a modern diagnózis elengedhetetlen eleme, és mindenütt sikeresen alkalmazzák.

A betegség sajátosságai

Általánosságban elmondható, hogy a máj cirrhosis a szerv patológiája, amely a máj parenchymalis szövet transzformációjához kötődik sztróma vagy rostos szövetekké. Amikor a betegség kialakul, a máj jelentősen megváltozik (csökken vagy növekszik), abnormálisan sűrű és gumós lesz. A betegség patogenezise a hepatociták génmódosításából és a patológiásan strukturált sejtek megjelenéséből áll, ami gyulladásos válaszreakcióhoz vezet az immun szinten.

A betegség etiológiai jellemzőitől függően a következő fő cirrózisfajtákra oszlik:

  1. Az alkoholos cirrhózist az alkoholos italokban jelen lévő toxinok okozzák. A fejlődés szakaszai - az akut hepatitis és a zsírszövet fibrózis, a hepatocyták nekrózisa és az autoimmun orientáció folyamata.
  2. A vírusos cirrhosisnak van egy fertőző mechanizmusa (hepatitis B, C), és az autoimmun folyamatok a lipoproteinekre irányulnak.
  3. A congestive cirrhosis a hepatocyták nekrózisának következménye, mivel az elégtelen vérellátottság, hipoxiás és stagnáló jelenségek jönnek létre az erekben. Ezzel összefüggésben magas vérnyomás jelentkezik, amelyet a porcszekrények, ascites, splenomegalia, thrombocytopenia, leukopenia és anémia kialakulása okoz. Lehetnek encephalopathiák.
  4. Az elsődleges típusú biliáris cirrhosis elsősorban az immunrendszer genetikai patológiájának tulajdonítható. A fő szakaszában a betegség - krónikus cholangitis, epeúti canaliculusokban megsemmisítése, szöveti hegesedés és szűkület tubulusok SKD típusú betegség megjelenése cholestasis.

Is kiderült, meglehetősen ritka betegség: officinalis, biliaris szekunder típusú, veleszületett betegségek (tirozinoz, glycogenosis, galaktozémia, stb...), a csere-alimentáris (diabetes, elhízás, stb...), kriptogén, indiai, valamint a Budd-Chiari-szindróma.

A morfológiai jellemzők szerint gyakori különbséget tenni a következő típusú betegségek között:

  • A csomópont (melkonodulyarny) nézet 3 mm-es csomópontok méretével határozható meg;
  • csomó (macronoduláris) csomópontok mérete több mint 3 mm;
  • hiányos jellegű septális fajok;
  • vegyes fajta.

A betegség súlyosságának mértéke

A betegség súlyosságának felmérése több technikát alkalmazott a golyós rendszer használatával. A Child-Pugh kritérium lehetővé teszi pontok keresését a következő paraméterekkel:

  • ascid: 1 pont - hiányzik; 2 pont - puha, könnyen keményíthető; 3 pont - nehezen gyógyítható;
  • encephalopathia: 1 pont - hiányzik; 2 pont - könnyű; 3 pont - súlyos forma;
  • bilirubin (μmol / l): 1 pont - legfeljebb 34; 2 pont - 34-51; 3 pont - 51 fölött;
  • albumin (g): 1 pont - 35 fölött; 2 pont - 28-35; 3 pont - legfeljebb 28;
  • PTV (k): 1 pont - 1-4; 2 pont - 4-6; 3 pont - 6 felett.

Az összes paraméterhez kapott pontszámokat összefoglaljuk, és a súlyosságot osztályokra osztjuk: A - legfeljebb 6 pont; B - 7-9 pont; C - 10-15 pont.

A máj ultrahangjának vezetése

Az ultrahangkutatás módszerei elegendő információt nyújtanak a diagnózis számára. A szürke skála mechanizmusa különösen jól látható. Ahhoz, hogy a hatékonyság növelése ultrahang, amikor különbséget a cirrhosis és egyéb májbetegségek különböző típusú betegség a modern technikák színes Doppler (TSTSK) ömlesztett angioplasztika, Power Doppler, Impulzus-hullámú Doppler, elosztását harmonikus echo kontraszt.

Lefolytatása során az ultrahang a máj elvégzett elemzés alapján a következő kategóriákba: peremfeltételek és a test mérete, a megjelenése kóros zárványok, szerkezet egyenletessége az érintett területen, hang kontraszt zárványok, előfordulása árnyéka zóna képződmények számszerűsítése zárványok és diffúzió.

A cirrózisú ultrahang a jobb és a bal oldali lebenyek, valamint a farkú lebeny állapotának felmérését foglalja magában. A májmal együtt az epehólyag ki van téve a vizsgálatnak. A szerv részei dimenzióinak normál méretei:

  • jobb részesedés: magasság - 12 cm-nél kisebb, vastagsága - 10 cm-nél kisebb;
  • Bal lebeny: vastagsága - 5 cm-nél kisebb, a jobb, 17 cm-nél kisebb lejtéssel mért hosszúság;
  • caudate: hossza - kevesebb mint 7 cm, vastagsága - 1,5-2 cm.

A máj státuszának megítélésében fontos paraméter az a tényező, amelyet a jobb oldali lebeny bal oldalának vastagságának arányában számolnak (a norma nem kisebb, mint 1,3). A betegségnél az együttható csökken.

A máj ultrahangjának előkészítése

Az extrém faktoroknak a betegség ultrahang alapján történő leírására gyakorolt ​​hatásának kiküszöbölése érdekében bizonyos előkészítési feltételeket kell betartani. Az eljárást az utolsó étkezéstől számított 8 órával kell elvégezni (a gyermekek számára 4 óra megengedett). A kutatás előtt csak gázmentes italokat inni. Az érzékelők beépítési területének teste gélzel van felkenve. Az érzékelőt három egymásra merőleges irányba felváltva helyezik el.

A gyermekek ultrahangját akkor hajtják végre, amikor a gyermek a hátán fekszik, és mély lélegzetet vesz. A vizsgálatokat különböző típusú érzékelőkkel végzik: az eljárás kezdete - a konvekciós típusú érzékelők egy expandált nézési területen, majd a lineáris típusú érzékelőket használják a megfigyeléshez.

A cirrózis ultrahang diagnosztizálása

Az ultrahang a májcirrózis kialakulását mutatja a következő jellemző jelekkel:

  • a szövetek homogén szerkezetének megsértése;
  • különböző méretű károsodások kimutatása;
  • A hátulsó orgona határa elmosódása;
  • a máj méretének növekedése a betegség kezdeti szakaszában;
  • a szerv észlelhető ráncosodása a betegség kialakulása alatt;
  • a portál vénának átmérőjének növekedése;
  • fejlett betegség - hasi aszcites;
  • abnormális véráramlás;
  • a diffúz tulajdonságok visszaszorulása (a máj fényesebbé válik);
  • szálas jelek megjelenése a szálas szövetek szaporodása és a zsírok koncentrációja miatt;
  • a betegség kialakulásával - a jobb oldali lebeny és a bal oldali lobe középső zónájának csökkenésével, a befogó és a bal lebenyek laterális zónájának hipertrófiájában.

Az ultrahang ultrahangos képe függ a májcirrózis fejlettségétől (kezdeti A, kialakult B és C terminális fázis).

Először csak nagy erős amplitúdójú erős erősítő impulzusok vannak rögzítve, kisebb jelek hátterében.

A B szakasz nagy, lekerekített alakzatokat hoz létre, amelyek közepes nagyságú visszhangként jelennek meg, de eltérő amplitúdókkal. Az aktív területeket csendes zónák választják el, sok kis jelzéssel. A parenchyma mozaik jellegű; A portál vénája megnagyobbodott, és falai összenyomódtak. A májszövet elnyeli az ultrahangot.

A betegség továbbfejlesztésével a portal-érrendszeri rendszer sérült - portál-magas vérnyomás van. A vénák véráramlása minőségi változáson megy keresztül. A lép artériájában a Doppler-görbe egy kétfázisú diasztolés komponenst kap, ami a véráramlás nehézségét jelzi, mivel fokozott ellenáll az ereken keresztül történő véráramlásnak. Az echogram további csúcsimpulzusokat kap.

A fibrózis megjelenése az ekogramon egyenetlen határok közé esik a kis amplitúdójú erős jelek halmazából. Az ultrahang méhszövet általi felszívódása élesen csökken.

Az epehólyag növekszik a méretben, deformálódik. A fibrocholangiokistosis az echogrammon hasonló mintázattal jelenik meg, de a parenchyma kis fókuszú patológiájának hátterében szálas szálakból származó lineáris jelek keletkeznek. A parenchima kis fókuszú tömörödése diffúz az epeutak cirrhosisában, de ebben az esetben a portális vénák szerkezete nem változik.

Elsődleges biliáris cirrhosis

Primer biliáris cirrhosis (PBC) - krónikus, feltehetően autoimmun betegség, ahol az immunrendszer szabályozása megsérült, és az intrahepápiás epevezetékeket fokozatosan elpusztítják az emberi immunrendszer, mint idegen antigének.

A "primer biliaris cirrhosis" kifejezés nem teljesen pontos, mivel a betegség korai stádiumában még nem jelentkezik cirrhosis. Pontosabban, a "krónikus nem vénás destruktív kolangitisz" elnevezés.

A PBC szakaszai

Az elsődleges biliáris cirrhosis lassan fejlődik ki.

A gyulladás kezdődik a kis epevezetékekben, amelyek pusztulása blokkolja az epe normális kiáramlását a belekben - az orvosi terminológiában ezt a folyamatot nevezik cholestasia (míg a vérvizsgálatoknál olyan mutatók, mint a lúgos foszfatáz és a GGTP növekedése).

A kolesztiáz az elsődleges biliáris cirrózis egyik fontos szempontja.

Az epevezeték folyamatos megsemmisítésével a gyulladás átterjed a közeli májsejtekre (májsejtek), és halálához vezet (nekrózis). A vérvizsgálatok során citolízis szindrómát észlel (az ALT és az AST növekedése). A májsejtek folyamatos halálával a kötőszövetek helyettesítése történik (fibrosis kialakulása).

A kumulatív hatás (progresszív gyulladás, számának csökkenése a működő májsejtek, fibrózis és toxicitása epesavak, hogy felhalmozódnak a májban) csúcspontja a kimenetelét májcirrózis.

A máj cirrózisa - a betegség ezen szakaszában, amelyben a májszövetet fibrózissal helyettesítették és csomópontokat (hegeket) alakítottak ki. A cirrhosis kialakulása csak a PBC késői szakaszában jelentkezik.

Kockázati csoportok

A betegség az egész világon megtalálható. Az előfordulás nagymértékben eltér egymástól 1 millió lakosra jutó 19-240 beteg közül. A legmagasabb arány az északi országokban. A betegek kora a betegség kialakulásáig 20-90 év (átlagosan 45-50 év).

Számos bizonyíték van az immun- és genetikai tényezők szerepére a PBC kifejlesztésében.

  • A PBC-ben szenvedő nők aránya 90%.
  • PBC antimitokondriális antitestek (AMA) betegeinek 95-98% -ának kimutatása - beleértve a PBC AMA-M2 specifikusságát is.
  • A PBC az esetek 50% -ában más autoimmun szindrómákhoz társul.
  • Nagyfokú egyeztetés (mindkettőben egy bizonyos vonás jelenléte) az azonos ikrek PBC-jén.

Mostanáig a PBC és egyes gének között nincs szignifikáns összefüggés. Az elsődleges biliáris cirrhosisnak is van néhány sajátossága, ami nem jellemző az autoimmun betegségekre: csak felnőttkorban fordul elő, és gyengén reagál az immunszuppresszív terápiára.

A PBC tünetei

A betegség kezdeti szakaszában (a preklinikai szakaszban, gyakran az elemzésekben bekövetkező változások "véletlen" kimutatásával) primer biliaris cirrhosisban egy személy semmit sem tehet ne zavarj.

A klinikai kép kialakulásával azonban a PBC minden megnyilvánulása három csoportra osztható:

1. Tünetek a tényleges PBC miatt.

2. A májcirrózis szövődményei.

1. Egyidejű autoimmun szindrómák manifesztációja

A húgyúti fertőzés

A PBC leggyakoribb tünete fáradtság (fokozott fáradtság), ami a betegek 70% -ában fordul elő. Meg kell jegyeznünk, hogy a jelentős fáradtság okozhatja a rossz alvást vagy a depressziós állapotot.

Gyakran az ilyen betegek jól érzik magukat reggel, de észreveszik a "bontást" már délután, ami pihenést, vagy akár alvást igényel. A PBC legtöbb tagja megjegyzi, hogy az alvás nem ad nekik erőt.

A betegség hirtelen kezdődik, leggyakrabban a a bőr viszketése a kéz tenyerén és a lábak alján, nincs sárgaság. Később terjedhet az egész testre. A viszketés intenzitása éjszaka rosszabb lehet, és a nap folyamán csökkenhet. Az éjszakai viszketés gyakran elalszik, és fokozott fáradtságot eredményez. A pruritus kialakulásának oka még mindig nem tisztázott.

Az emberek szenvednek primer biliaris cirrhosis (különösen a sárgaság jelenlétében), hátfájással (gyakran a mellkasi vagy ágyéki gerincen), a bordák mentén fordulhatnak elő. Ezt a fájdalmat a kettő közül kettő okozhatja a csontok anyagcserezavarai - osteoporosis (néha csontok elvékonyodása) vagy osteomalacia (a csont lágyulása). A csontelváltozások kialakulásának oka a PBC esetében krónikus krónikus cholestasis.

A diagnózis idején a PBC-ben szenvedő betegek kb. 25% -a xanthoma. A xantóm megjelenését a vér koleszterin szintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) növekedése előzi meg a vérben, több mint 11,7 μmol / l.

A xantóm - xanthelazmus változata - lapos vagy enyhén emelkedett puha, fájdalommentes, sárga formációk, amelyek általában a szem körül helyezkednek el. De a xantómák a palmáris ráncoknál is megfigyelhetők, az emlőmirigyek alatt, a mell vagy a hát nyakán. Ezek eltűnnek a koleszázis rezisztenciájában (eltűnése) és a koleszterinszint normalizálásában, valamint a a betegség utolsó szakaszában (májelégtelenség) összefüggésben a koleszterin szintézisének megsértésével a sérült májban.

Hasonlóképpen, krónikus cholestasisban PBC (az epe csökkent kiválasztódása miatt) fejlődik ki a zsírfelszívódás és a zsírban oldódó vitaminok megsértése (A, D, E és K), ami hasmenéshez, testsúlycsökkenéshez és ezek hiányához vezethet.

Az A-vitamin hiányossága csökken a látás a sötétben. Az E-vitamin hiányossága nyilvánvalóvá válik kellemetlen érzés a bőrön vagy izomgyengeség. A D-vitamin hiánya elősegíti a progresszió kialakulását csontváltozások (osteomalacia, osteoporosis). A K-vitamin hiányossága a koagulációs rendszer májfehérje-szintézisének csökkenéséhez vezet, hajlamos a vérzésre.

sárgaság, mint általában a betegség első "észrevehető" jele - a szemek és bőrproteinek sárgulása. Ez tükrözi a bilirubin szintjének emelkedését a vérben. Az icterus enyhe csillogása csak napfényben észlelhető, és nem mesterséges megvilágítás alatt.

Az epevezeték krónikus megsértése növeli a sötét pigment szintézisét - a melanin, amely a bőrben található. A bőr sötétedését hívják hyperpigmentation. Úgy néz ki, mint egy barna bőr, de a test zárt területein is megjelenik. Ezenkívül a viszketés és a "krónikus" karcolások helyett a pigmentáció sokkal hangsúlyosabb, ami a bőrre foltos megjelenést kölcsönöz

A PBC diagnosztizálása

  1. Általános klinikai vérvizsgálatok - a májfunkció értékelése, az immunitás intenzitása, valamint a kezelésre utaló jelek meghatározása.
  2. A krónikus cholestasisban előforduló egyéb májbetegségek kizárása - beleértve az instrumentális módszereket (ultrahang, MRCPG, endoszkópos ultrahangvizsgálat stb.).
  3. Vérvizsgálat autoantitestekhez (AMA és mások).
  4. Fibrotest - vérvizsgálat, amely lehetővé teszi a májszövetben fellépő gyulladásos és fibrotikus változások mértékének felmérését.
  5. Instrumentális diagnosztikai módszerek (hasi üreg ultrahangja, FGD stb.) - a hepatobiliáris rendszer állapotának felmérése és lehetséges szövődmények (beleértve a cirrózis jeleit) azonosítása.
  6. Szükség esetén - máj biopszia szövettani vizsgálattal - a keresztszindróma és más májbetegségek kizárására, a diagnózis megerősítésére, a betegség állapotának és a májkárosodás mértékének (beleértve a cirrhosis jelenlétét) meghatározására.

A PBC-re jellemző tipikus autoimmun antitestek (AMA) hiányában tipikus klinikai tünetek és tipikus májváltozások jelenléte a PBC-ben a biopsziás adatokból, egy AMA-negatív PBC-ből vagy úgynevezett Autoimmun kolangitisz

kezelés

  • Az Ursodeoxycholic acid (UDCA) a PBC bizonyított hatékony kezelése. Az UDCA-re adott válasz hiányában immunszupresszorokat adnak a terápiához.
  • A bőr viszketés csökkentése érdekében a betegeket javasoljuk, hogy ne viseljenek szintetikus ruházatot (pamut, vászon), ne melegítsék fel a fürdőket és ne melegedjenek meg, mindig tartsa a körmöket rövidre vágva. Hűs fürdőket használhat szódával (teáskabinnal a kádban) a torokban 20 percig, lábfürdővel szódával. A viszketést csökkentő gyógyszerek esetén kolesztiramint, rifampicint használnak inefficienciájukkal - az opiátok és szertralin orális antagonistái. Számos esetben a plazmaferézis pozitív hatással lehet a viszketésre.
  • A zsírban oldódó vitaminok hiányának megelőzése a steatorrhea magas minőségű etetése és kártalanítása (zsírveszteség a székletben) enzimatikus készítményekkel történik.
  • Az oszteoporózis kialakulásának megakadályozása érdekében az orvos előírhat gyógyszereket, amelyek kalciumot és D-vitamint tartalmaznak.
  • A máj transzplantáció továbbra is az egyetlen módja a cirrhosis dekompenzációjának, a viszketés és a súlyos csontritkulás kiküszöbölésére. A transzplantáció után a PBC 10 éves túlélési aránya körülbelül 70%.

kilátás

A PBC tünetei hiányában kiszámíthatatlan, egyes esetekben a tünetek egyáltalán nem fejlődnek, mások progresszív romlást mutatnak a cirrózisos állapot kialakulásával. Gyakran a cirrhosisban a halál oka a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzése.

A terminális stádiumban a betegek a májelégtelenség kialakulása miatt halnak meg.

eredmény krónikus cholestasis és a májgyulladás, a májcirrózis.

Tekintettel a kezelés hatékonyságára és betartására, a PBC-ben élő emberek többsége normális élettartammal rendelkezik.

Top