Legfontosabb // Termékek

Biliáris cirrhosis - mi ez? Tünetek és kezelés

Az egyik kellemetlen májbetegség, melyet működésének megsértése kísér, az epe cirrhosis. Ezzel a patológiával a szerv struktúrája az epének kiáramlása, valamint az epevezetékek szerkezetének változásai következtében elpusztul. A biliáris cirrózis két típusra oszlik: elsődleges és másodlagos. Általában ez a betegség középkorú betegeknél diagnosztizálható, de leggyakrabban 50-60 év után észlelhető.

A betegség kialakulását májsejtes elégtelenség kialakulásával jellemezték, amely később portális hipertónia alakul ki. A betegség kialakulásának prognózisa hasznos lehet, ha az epének stagnálásának oka megszűnik. Ha ez nem lehetséges a nem megfelelően képzett orvosok miatt vagy az egyes személyek sajátosságai miatt, akkor a legerősebb májelégtelenség a legtöbb funkciójának megsértésével alakul ki. Következmény - elkerülhetetlen halál.

Mi ez?

Biliáris cirrhosis (BCP) egy olyan betegség, amelyben különböző okokból az epevezetékek permeabilitása romlik, ami csökkenti vagy megszünteti az epe kiáramlását a belekben. Az etiológiához a betegség elsődleges és másodlagos formáit izolálják.

A fejlődés okai

Az epe cirrhosis kialakulásának konkrét oka megállapítása eddig nem volt lehetséges. Egyes kialakulásának elméleteit:

• örökletes hajlam a betegségre;
• korábbi fertőző máj elváltozások - vírusos, bakteriális, parazita;
• mérgező májkárosodás;
• autoimmun gyulladás.

Annak megerősítésére, hogy a közvetlen kapcsolat ezen állapotok és a cirrhosis kialakulása pillanatában lehetetlen.

Először is, bizonyos okok hatására a limfociták elkezdik elpusztítani az epevezeték sejtjeit - gyulladásos folyamatot képeznek. A gyulladás következtében a csatornák átjárhatósága megszűnik, és az epével stagnálás alakul ki. Ezeken a területeken károsodik a hepatocyták és a gyulladás újra kialakul. A sejtek tömeges halála cirrhosis kialakulásához vezethet.

besorolás

Az elsődleges BCP autoimmun betegség, amely az epevezeték krónikus, nem gyulladásos, gyulladásos gyulladásaként jelenik meg (cholangitis). A későbbi stádiumokban az epének torlódását okozza a csatornákban (cholestasis), és végül májcirrhosis kialakulását idézi elő. Leggyakrabban a patológia a negyvenhat éves nőket érinti.

• Az első szakaszban a gyulladás az epevezetékekre korlátozódik.
• A második szakaszban a folyamat kiterjed a májszövetre.
• III szakaszban. A hepatocyták - a májsejtek - kötőszövetekké alakulnak, tüskés hegek, amelyek "hoznak" össze az epevezetékeket.
• IV. Stádium - tipikus májzsugorodás.

Másodlagos epe cirrhosis az epe kiáramlásának az intrahepatikus csatornákban való tartós zavarának hátterében fordul elő, mivel más betegségek által okozott szűkület vagy elzáródás következett be. Ez általában harminc-ötven év közötti férfiaknál gyakoribb. Kezelés nélkül a betegség mindkét formája előbb-utóbb májelégtelenséghez, az életminőség romlásához és időtartamának csökkentéséhez vezet.

Az epe cirrhosis tünetei

Az epe cirrhosis esetén a tüneteket a betegség elsődleges és másodlagos formájára kell csoportosítani.

Így a primer biliaris cirrhosisra jellemző:

1. A bőr sötétbarna színű színezése, különösen a lapocka területén, nagy ízületek, majd az egész test;
2. Nem megfelelő bőrkiütés, ami gyakran éjszaka alatt jelenik meg, további irritáló tényezők (például gyapjútermékekkel való érintkezés vagy fürdés után). A viszketés évekig tarthat;
3. A lép térfogatának növelése gyakori tünete a betegségnek;
4. A lapos képződés megjelenése a szemhéjon, melynek megjelenése plakk. Gyakran kevés, xantelaszmák jelenhetnek meg a mellkason, a tenyéren, a fenékön, a könyökön;
5. A személy kezdheti aggódni a fájdalom a megfelelő hipoondriumban, az izmokban, a szájban gyakran van egy keserű íz, a testhőmérséklet enyhén emelkedik.

A betegség progressziójával minden tünet erősödik, az étvágycsökkenés megfigyelhető, a bőr viszketése elviselhetetlenné válik. A pigmentációs területek durvábbak, a bőr megduzzad, az ujjak végtagfalujai megvastagodnak. A fájdalom fokozódik, megfigyelhető a nyelőcső és a nyelőcső hasnyálmirigye, belső vérzés alakulhat ki. A vitaminok és tápanyagok felszívódása nehéz, a hypovitaminosis tünetei kapcsolódnak. A nyirokcsomók megnövekszik, az emésztőrendszerben sérülések vannak.

A betegség másodlagos formája hasonló tüneteket mutat, köztük:

• súlyos fájdalom az érintett máj területén;
• a bőr intenzív viszketése, éjszaka fokozódva;
• a máj fájdalma tapintással és méretének növekedésével;
• a sárgaság korai megjelenése;
• splenomegaly;
• a testhőmérséklet növekedése a lázas mutatókhoz a fertőzés kialakulásának hátterében.

A betegség ezen formája elég gyors ahhoz, hogy cirrhosis alakuljon ki, és később májkárosodást okozzon, amelynek tünetei veszélyeztetik a páciens életét. Különösen a májkárosodás kialakulásának tünetei az emberek:

• hányinger és hányás a béltartalommal;
• dyspeptikus rendellenességek;
• a széklet és a vizelet elszíneződése a sötét sör színében;
• máj encephalopathia (demencia).

Az állapot súlyos szövődményeket okozhat, mint az ascites, a belső gyomor- és bélvérzés, kinek és a halál.

diagnosztika

A primer biliáris cirrózis kimutatására szolgáló diagnosztikai lépéseknek több lépése is lehet:

• Először is, egy betegnek, aki gyanúja van a májcirrhosisnak, néhány orvoshoz kell fordulnia - egy hepatológus, egy sebész, egy gasztroenterológus. Kizárólag képesek azonosítani a betegséget, meghatározni annak mértékét, felírni a követési diagnosztikai tevékenységeket és a lehetséges kezelést.
• Egy orvosi konzultáció után a feltételezett cirrhosisos betegeket laboratóriumi vizsgálatokra kell küldeni. A vizsgálatok tartalmazhatják a vér és a vizelet részletes elemzését, valamint biopsziát.

A harmadik szakasz az instrumentális diagnosztika. Ide tartozik a lép, a vesék, a máj és az epeutak vizsgálata ultrahanggal. Ezenkívül a belső szerveket egy endoszkóp segítségével vizsgálják meg, amely a vérben és a gyomor-traktusban olyan speciális anyagokat vezet be, amelyek a máj és az epevezetékek valós működését és működését mutatják.

Epiáris cirrhosis kezelése

Az epe cirrhosis diagnosztizálásakor a kezelési módszerek a tüneti megnyilvánulások intenzitásának csökkentésén alapulnak, lassítják a későbbi fejlődést, a belőlük tapasztalt szövődmények terápiáját és azok megelőzését.

A gyógykezelést és a gyógyszerek kiválasztását az orvos külön-külön választja ki. Alapvetően nevezzen ki:

• Ursodeoxikolsav (urosan, ursofalk) 3 kapszula / éj, naponta.

Immunszuppresszánsok (csak primer biliaris cirrhosis esetén):

• Heti 15 mg metotrexát vagy ciklosporin 3 mg terápiás dózisban 1 kg testtömeg-naponta két osztva (reggel és este).

• Naponta egyszeri 30 mg prednizolont üres gyomorban, 8 hét elteltével a gyógyszer adagja naponta egyszer 10 mg-ra csökken, reggel üres gyomorban.

Vitaminok és ásványi anyagok metabolikus rendellenességeinek kezelése:

• 250 mg kurrenil (D-penicillamin) 250 mg vízben, naponta háromszor 1,5 órával az étkezés előtt;
• multivitaminok (citrum, multitabok) 1 kapszula naponta egyszer;
• Stimol 1 tasakhoz naponta kétszer.

Pruritus kezelése:

• kolestiramin (questran) 4 mg-ot 1,5 órával az étkezés előtt napi 2 - 3-szor;
• Rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin) 150 mg naponta kétszer;
• antihisztaminok (atarax, suprastin) 1-2 tablettát naponta 2 - 3 alkalommal.

Másodlagos epe cirrhosis esetében fontos az epe normális kiáramlása helyreállítása. Ehhez endoszkópiát vagy műtéti beavatkozást írnak elő. Ha valamilyen oknál fogva ezek a manipulációk nem lehetségesek, antibiotikumokat írnak fel arra, hogy megakadályozzák a cirrózis átjutását a termikus stádiumba.

A sebészeti beavatkozás típusai között meg lehet határozni az ilyen manipulációkat:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Az epevezetékek eltávolítása az epeutakból;
4. Buzhirovanie endoszkópos;
5. Endoszkópos stent;
6. Az epevezetékek kibővítése;
7. Az epevezetékek külső elvezetése.

A betegeknek 5 diétás étrendet kell rendelniük. Zöldség, gyümölcs, gyümölcslevek, kompóniák, zselé, zöldséglevesek, alacsony zsírtartalmú húsok, piszok megengedettek.

Az epe cirrhosis diagnózisa és kezelése

Sok ember, miután meghallotta a "cirrhosis" szót, megrémült, mert megértik, hogy ez visszafordíthatatlan folyamat. Elkezdik keresni az okot a rossz életmódban (alkoholfogyasztás, dohányzás), vírusos hepatitis. De van egy külön téma, amely figyelembe veszi - biliáris cirrhosis. Ez a betegség nem kapcsolódik az alkoholhoz, a dohányzáshoz, a vírusos hepatitishez. Csak az emberi máj autoimmun elváltozásából áll. A probléma tüneteit, okait és módjait a cikk foglalkozik.

A máj az emésztőrendszer fontos szerve, amely felelős a szervezetben lévő összes mérgező anyag feldolgozásáért. Biliáris cirrhosis a máj epevezetékének betegsége, amelyben az emberi immunrendszer megkezdi a saját egészséges sejtjeinek megtámadását, majd elpusztítja őket. Ennek eredményeképpen a csövek csípnek, az epének már nem a 12-vastagbélbe vagy az epehólyagba kerülnek, és az sejtek elpusztulnak az epevezetékek körül. A májban gyulladásos folyamat alakul ki. Amikor a szervezet meggyógyul (regenerálódik), ez hegeket képez, ami a jövőben cirrózishoz és sárgasághoz vezethet.

Kétféle betegség létezik:

1. Elsődleges biliáris cirrhosis. Pontosabb a "cholangitis", mert ebben a szakaszban nincsenek károsodások, csak az epevezetékek gyulladásos folyamatai láthatók.
2. Az epe cirrhosis másodlagos formája. Ha egy személy nem kezel, a betegség előrehalad. A sejtek fokozatosan megszűnnek, helyreállítva, fibrotikus, cicatrikus sejtekkel helyettesítve. Ennek eredményeképpen a máj normális szerkezete megszakad és cirrózis alakul ki.

A betegség tünetei

A betegségtől függően a betegség különböző módon nyilvánulhat meg. Tehát az elsődleges cholangitis a betegben megfigyelt:

• bőrviszketés. Gyengén kifejezhető. Idővel (több évig) nő, ha egy személy nem tesz kísérletet a betegség kezelésére;
• a hiperpigmentáció, a bőr sötétedése. Először is, a kések, a nagy ízületek sötétebbé válnak. A bőr sötétbarna színű lesz. Idővel a foltok az egész testen megjelennek;
• fájdalmas érzések a jobb oldalon;
• a keserűség íze;
• fokozott fáradtság;
• a testhőmérséklet enyhe növekedése.

Az epe cirrhosis esetén az epének nem megfelelően szállítják és belépnek a véráramba. Együtt vele, eléri a bőrt és elkezdi irritálni az idegvégződéseket. Ennek eredményeként egy személy viszketni kezd.

Néhány beteg esetében ez a májbetegség tünetmentes lehet egy meglehetősen hosszú ideig - legfeljebb 10 évig. Ebben az esetben a probléma csak a megelőző vizsgálat során észlelhető.

A máj másodlagos krónikus gyulladása (autoimmun cirrhosis) esetében a tünetek a következők:

• a viszketés kifejeződik, nehéz elviselni. A személy a bőrét erősen, a vérig karcolja;
• A bőrszín megváltozott színei elkezdenek durvábbak. A bőr kezd duzzadni;
• kimondott fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
• a nyálkahártyák és a bőr sárga színű;
• a vizelet sötétedik, a széklettel elszíntelened;
• a testhőmérséklet 38 fok fölé emelkedik.

Az epe hosszú ideig tartó stagnálásakor az ember gyorsan elveszti súlyát, székletszal kapcsolatos problémái vannak, vérzésre hajlamos.

Bile-nek szüksége van ahhoz, hogy megemésztse az emberi szervezetbe táplálkozó zsírokat. És a zsír feloldja a vitaminokat, és lehetővé teszi számukra az emésztést. Amikor az epének már nem lépnek be a belekben, a vitaminok megszűnnek. Ennek eredményeként, van egy hiány a D-vitamin, a kalcium rosszul szívódik fel a szervezetben, az nem tartozik a csont, így gyakran a betegek biliaris cirrhosis bekövetkezik a csontritkulás.

A patológia okai

A hagyományos cirrózisokkal ellentétben a betegség elsődleges biliáris formája nem kapcsolódik a betegség fertőző, mérgező vagy alkoholos jellegéhez. Ez egy autoimmun betegség, ezért a betegség megjelenésének oka az immunrendszer működésében fellépő hiba.

Ha bőrkiütése van, akkor át kell adnia a máj enzimek tesztjét, és ultrahangot kell készítenie.

Beszéd a másodlagos formája a betegség, az okok a megnyilvánulása előfordulhat epekövesség, ciszták az epevezeték, epeúti rendellenességek fejlesztése, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, ami szűkületben epevezeték.

A biliáris cirrhosis leginkább a 40 évnél idősebb nőket érintette, magas vér koleszterinszintje és a bőr viszketése. De a gyerekek megmoshatják ezt a problémát. Néha odnoyaytsevye ikrek szenvednek epe cirrhosis.

A betegség szakaszai

Az orvosok az epeutak cirrhosisának 4 szakaszát azonosítják:

1. szakasz - amikor a gyulladásos folyamatot csak az epevezetékekben figyeljük meg.

2. szakasz - amikor az epevezetékek jelentősen szűkülnek, a gyulladás már eléri a májszövetet.

3. szakasz - a gyulladásos kötőszövet helyén sűrűvé válik, vannak hegek.

4. lépés - a máj fele vagy nagy része kötőszövetrel van helyettesítve, ami a máj autoimmun cirrhosisát okozza.

Diagnosztikai módszerek

Az ilyen diagnózis felállítása előtt az orvosnak számos diagnosztikai vizsgálatot kell végeznie. Az első belépéssel Hepatológiai vagy gasztroenterológus gyűjt történelem, érdeklődik a beteg panaszai, hogy amikor volt egy viszketés, fájdalom, gyengeség, álmosság, stb is, a szakértő gyűjti története a beteg életét.. Ha volt májbetegsége, mielőtt mérgezés, műtét, milyen széklet, hogy a páciens rossz szokásokat, stb.

Az anamnézis beszedése után a szakorvos elvégzi a beteg vizsgálatát. Meghatározza a bőr icterusát, megtalálja a fésületeket, megvizsgálja a májat, a lépet. A testhőmérsékletet méri. Ezután az orvos feltétlenül irányítja a személyt a laboratóriumi vizsgálatok elvégzésére:

• A vér biokémiai, klinikai elemzése.
• Elemzés a májfibrózis biokémiai markereinek meghatározására.
• A vizelet általános elemzése.
• Vérvizsgálat vírusos hepatitis jelenlétére.
• Coprogram, a széklet kimutatása a férgek jelenlétére.

Szükséges az instrumentális vizsgálatok elvégzése is:

• Ultrahang a máj és más szervek a hasüreg. Segíti a hegek azonosítását a májban.
• Máj biopszia. Fel kell írni, hogy kizárják a tumor folyamatot a szervben.
• Gasztroszkópia. Segít a patológiás állapotok azonosításában a gyomorban, 12 nyombélfekélyben.

Primer biliáris cirrhosis kezelése

Az immunrendszer ilyen patológiája nem teljesen gyógyítható. De lehet csökkenteni a betegség megnyilvánulásának intenzitását, valamint megelőzni vagy lassítani a progresszióját, megelőzve a szövődmények megjelenését.

Az epe cirrhosis kezelése összetett. A páciens a következő gyógyszereket írja elő:

• Ursodeoxikarbonsav. Lassítja a betegség progresszióját. A mai napig ezt a gyógyszert a világközösség elismerte, mint az epe cirrhosis kezelésének leghatékonyabb gyógyszere. Különböző kereskedelmi nevek alatt értékesítik. Hazánkban ezek olyan gyógyszerek: Ursosan, Ursofalk.
• Kalcium, D-vitamin. Ezek szükségesek a vitaminok hiányának kitöltéséhez, az osteoporosis megjelenésének megakadályozásához, az epe cirrhosis következtében.
• Antihisztaminok, barbiturátok. Ezek a gyógyszerek eltávolítják a betegség ilyen kellemetlen tüneteit, mint a bőr viszketését.
• Immunszuppresszív gyógyszerek. Mesterségesen csökkentik az immunitást, megakadályozzák az aktív tevékenyéget, így megszünteti az "egészséges májsejtek" megtámadását.

A viszketés csökkentése érdekében a páciensnek szüksége van: természetes ruhából készült ruhákat viselni; forró fürdők, szaunák, fürdők; Ne melegítse túl; Vegyünk egy szódavízzel 37 fokos vízhőmérsékletet (egy teljes fürdővel vegyünk egy pohár szódát).

Az epehólyaggyulladásban szenvedő betegek gyakran a máj egyéb autoimmun betegségeivel, például hepatitisszel is rendelkeznek.

Ha Ön vagy egy szeretett ember fel ezt a diagnózist, azt rendszeresen kell vizsgálni, és megfigyelhető Hepatológiai, át a szükséges laboratóriumi és műszeres vizsgálatok a betegség megelőzésére májzsugorodás színpadon. Ha a betegség elhanyagolt állapotban van, akkor a páciens májszövetet is felajánlhat.

Egészséges étel

Az epe cirrhosis kezelésénél be kell tartani az étrendet:

• napi legalább 4 alkalommal kis adagokban;
• az ételeket páron kell főzni, főzni vagy sütni a sütőben;
• az ételt a lehető legkisebbre kell csökkenteni;
• győződjön meg arról, hogy sok vizet inni;

Az étrend legyen jelen zöldségek, tejtermékek levesek, sovány hús (baromfi, marha), a tej és tejtermékek. Kenyeret csak tegnap lehet enni. A nem savanyú fajták bogyóit és gyümölcsét enni lehet. Szükséges a fűszerek és gyógynövények ételekben történő használatának korlátozása. Szigorúan tilos alkoholt inni, enni csokoládé, fagylalt, zsíros húsok, húskonzerv termékek, gyümölcsök és zöldségek, amelyek miatt a felfúvódást, és bármilyen konzerveket.

Másodlagos epe cirrhosis kezelése

Mivel a betegség ezen szakaszában a májnak destruktív hatásai vannak, a terápia csak az epevezeték elzáródásának műtéti vagy endoszkópos eltávolításából áll. A pácienshez rendelhet operációt vagy májátültetést.

A probléma sebészeti beavatkozásának kérdését orvosok egyeztetésével kell megoldani. Az orvosok feltétlenül figyelembe kell venni a megjelenése az ilyen komplikációk biliaris cirrhosis, mint visszerek a nyelőcső és a gyomor, a spontán törések miatt a csontritkulás, hepatikus encephalopathia, és mások.

szövődmények

Kezelés hiányában a beteg komoly egészségügyi problémákat kezdhet. Az epe cirrhosis szövődményei a következők lehetnek:

• Májelégtelenség.
• Malignus tumor a májban (rák).
• A máj cirrózisa.
• Az A, K, E, D vitaminok patológiás hiánya, amely miatt a zsír megszűnik. A vitaminok hiánya következtében a páciensnek problémája van a látással, a csontok törékennyé válnak, törékenyek, és emelkedik a vérzés.
• A nyelőcső mozgékonyságával kapcsolatos problémák, amelyek miatt a beteg visszatér reflux oesophagitis.
• Lelki és fizikai gátlás van, az ember nem érzi hidegben, impulzusa lelassul, a bőr durvává válik.

A betegségben szenvedő betegek várható élettartama körülbelül 10 év. De időszerű kezeléssel a prognózis pozitív. De gyakran a betegek fordulnak orvoshoz az epe cirrhosis problémájával.

megelőzés

Az epe cirrhosis megelőzésének módszereiről szólva sajnos az orvostudomány még nem képes segíteni az embereket abban, hogy megakadályozzák ezt a komplex immunbetegséget. De a szakértők nagyon segíthetnek egy olyan személynek, aki ilyen diagnózissal gyengíti és megszünteti a betegség szövődményeit. A megelőzésről azt értjük, hogy a páciensnek időszerű diagnózist és kezelést kell végrehajtania. És a következő intézkedéscsomag segít a máj javításában, ne töltse be:

• Helyes, kiegyensúlyozott táplálkozás.
• A rossz szokások megtagadása: alkohol, dohányzás, drogok.
• Egészséges életmód fenntartása.
• Az orvosi vizsgálatok rendszeres átadása. Ha szükséges, akkor konzultáljon egy kis szakorvos - gasztroenterológus, hepatológus.

A biliáris cirrhosis súlyos autoimmun betegség, amelynek összetettsége abból fakad, hogy nem lehet tökéletesen gyógyítani. De mindegyik képes megakadályozni a betegség szövődményeit, ha a riasztás időben megszakad. Meg kell hallgatnod a testedet, és az epeutak cirrhosisának első jeleire sürgősen orvosi segítséget kell kérni.

Elsődleges biliáris cirrhosis

Primer biliáris cirrhosis (PBC) - krónikus, feltehetően autoimmun betegség, ahol az immunrendszer szabályozása megsérült, és az intrahepápiás epevezetékeket fokozatosan elpusztítják az emberi immunrendszer, mint idegen antigének.

A "primer biliaris cirrhosis" kifejezés nem teljesen pontos, mivel a betegség korai stádiumában még nem jelentkezik cirrhosis. Pontosabban, a "krónikus nem vénás destruktív kolangitisz" elnevezés.

A PBC szakaszai

Az elsődleges biliáris cirrhosis lassan fejlődik ki.

A gyulladás kezdődik a kis epevezetékekben, amelyek pusztulása blokkolja az epe normális kiáramlását a belekben - az orvosi terminológiában ezt a folyamatot nevezik cholestasia (míg a vérvizsgálatoknál olyan mutatók, mint a lúgos foszfatáz és a GGTP növekedése).

A kolesztiáz az elsődleges biliáris cirrózis egyik fontos szempontja.

Az epevezeték folyamatos megsemmisítésével a gyulladás átterjed a közeli májsejtekre (májsejtek), és halálához vezet (nekrózis). A vérvizsgálatok során citolízis szindrómát észlel (az ALT és az AST növekedése). A májsejtek folyamatos halálával a kötőszövetek helyettesítése történik (fibrosis kialakulása).

A kumulatív hatás (progresszív gyulladás, számának csökkenése a működő májsejtek, fibrózis és toxicitása epesavak, hogy felhalmozódnak a májban) csúcspontja a kimenetelét májcirrózis.

A máj cirrózisa - a betegség ezen szakaszában, amelyben a májszövetet fibrózissal helyettesítették és csomópontokat (hegeket) alakítottak ki. A cirrhosis kialakulása csak a PBC késői szakaszában jelentkezik.

Kockázati csoportok

A betegség az egész világon megtalálható. Az előfordulás nagymértékben eltér egymástól 1 millió lakosra jutó 19-240 beteg közül. A legmagasabb arány az északi országokban. A betegek kora a betegség kialakulásáig 20-90 év (átlagosan 45-50 év).

Számos bizonyíték van az immun- és genetikai tényezők szerepére a PBC kifejlesztésében.

• A PBC-ben szenvedő nők aránya 90%.
• PBC antimitokondriális antitestek (AMA) betegeinek 95-98% -ának kimutatása - beleértve a PBC AMA-M2 specifikusságát is.
• A PBC az esetek 50% -ában más autoimmun szindrómákhoz társul.
• Nagyfokú egyeztetés (mindkettőben egy bizonyos vonás jelenléte) az azonos ikrek PBC-jén.

Mostanáig a PBC és egyes gének között nincs szignifikáns összefüggés. Az elsődleges biliáris cirrhosisnak is van néhány sajátossága, ami nem jellemző az autoimmun betegségekre: csak felnőttkorban fordul elő, és gyengén reagál az immunszuppresszív terápiára.

A PBC tünetei

A betegség kezdeti szakaszában (a preklinikai szakaszban, gyakran az elemzésekben bekövetkező változások "véletlen" kimutatásával) primer biliaris cirrhosisban egy személy semmit sem tehet ne zavarj.

A klinikai kép kialakulásával azonban a PBC minden megnyilvánulása három csoportra osztható:

1. Tünetek a tényleges PBC miatt.

2. A májcirrózis szövődményei.

1. Egyidejű autoimmun szindrómák manifesztációja

A húgyúti fertőzés

A PBC leggyakoribb tünete fáradtság (fokozott fáradtság), ami a betegek 70% -ában fordul elő. Meg kell jegyeznünk, hogy a jelentős fáradtság okozhatja a rossz alvást vagy a depressziós állapotot.

Gyakran az ilyen betegek jól érzik magukat reggel, de észreveszik a "bontást" már délután, ami pihenést, vagy akár alvást igényel. A PBC legtöbb tagja megjegyzi, hogy az alvás nem ad nekik erőt.

A betegség hirtelen kezdődik, leggyakrabban a a bőr viszketése a kéz tenyerén és a lábak alján, nincs sárgaság. Később terjedhet az egész testre. A viszketés intenzitása éjszaka rosszabb lehet, és a nap folyamán csökkenhet. Az éjszakai viszketés gyakran elalszik, és fokozott fáradtságot eredményez. A pruritus kialakulásának oka még mindig nem tisztázott.

Az emberek szenvednek primer biliaris cirrhosis (különösen a sárgaság jelenlétében), hátfájással (gyakran a mellkasi vagy ágyéki gerincen), a bordák mentén fordulhatnak elő. Ezt a fájdalmat a kettő közül kettő okozhatja a csontok anyagcserezavarai - osteoporosis (néha csontok elvékonyodása) vagy osteomalacia (a csont lágyulása). A csontelváltozások kialakulásának oka a PBC esetében krónikus krónikus cholestasis.

A diagnózis idején a PBC-ben szenvedő betegek kb. 25% -a xanthoma. A xantóm megjelenését a vér koleszterin szintjének hosszabb (több mint 3 hónapos) növekedése előzi meg a vérben, több mint 11,7 μmol / l.

A xantóm - xanthelazmus változata - lapos vagy enyhén emelkedett puha, fájdalommentes, sárga formációk, amelyek általában a szem körül helyezkednek el. De a xantómák a palmáris ráncoknál is megfigyelhetők, az emlőmirigyek alatt, a mell vagy a hát nyakán. Ezek eltűnnek a koleszázis rezisztenciájában (eltűnése) és a koleszterinszint normalizálásában, valamint a a betegség utolsó szakaszában (májelégtelenség) összefüggésben a koleszterin szintézisének megsértésével a sérült májban.

Hasonlóképpen, krónikus cholestasisban PBC (az epe csökkent kiválasztódása miatt) fejlődik ki a zsírfelszívódás és a zsírban oldódó vitaminok megsértése (A, D, E és K), ami hasmenéshez, testsúlycsökkenéshez és ezek hiányához vezethet.

Az A-vitamin hiányossága csökken a látás a sötétben. Az E-vitamin hiányossága nyilvánvalóvá válik kellemetlen érzés a bőrön vagy izomgyengeség. A D-vitamin hiánya elősegíti a progresszió kialakulását csontváltozások (osteomalacia, osteoporosis). A K-vitamin hiányossága a koagulációs rendszer májfehérje-szintézisének csökkenéséhez vezet, hajlamos a vérzésre.

sárgaság, mint általában a betegség első "észrevehető" jele - a szemek és bőrproteinek sárgulása. Ez tükrözi a bilirubin szintjének emelkedését a vérben. Az icterus enyhe csillogása csak napfényben észlelhető, és nem mesterséges megvilágítás alatt.

Az epevezeték krónikus megsértése növeli a sötét pigment szintézisét - a melanin, amely a bőrben található. A bőr sötétedését hívják hyperpigmentation. Úgy néz ki, mint egy barna bőr, de a test zárt területein is megjelenik. Ezenkívül a viszketés és a "krónikus" karcolások helyett a pigmentáció sokkal hangsúlyosabb, ami a bőrre foltos megjelenést kölcsönöz

A PBC diagnosztizálása

1. Általános klinikai vérvizsgálatok - a májfunkció értékelése, az immunitás intenzitása, valamint a kezelésre utaló jelek meghatározása.
2. A krónikus cholestasisban előforduló egyéb májbetegségek kizárása - beleértve az instrumentális módszereket (ultrahang, MRCPG, endoszkópos ultrahangvizsgálat stb.).
3. Vérvizsgálat autoantitestekhez (AMA és mások).
4. Fibrotest - vérvizsgálat, amely lehetővé teszi a májszövetben fellépő gyulladásos és fibrotikus változások mértékének felmérését.
5. Instrumentális diagnosztikai módszerek (hasi üreg ultrahangja, FGD stb.) - a hepatobiliáris rendszer állapotának felmérése és lehetséges szövődmények (beleértve a cirrózis jeleit) azonosítása.
6. Szükség esetén - máj biopszia szövettani vizsgálattal - a keresztszindróma és más májbetegségek kizárására, a diagnózis megerősítésére, a betegség állapotának és a májkárosodás mértékének (beleértve a cirrhosis jelenlétét) meghatározására.

A PBC-re jellemző tipikus autoimmun antitestek (AMA) hiányában tipikus klinikai tünetek és tipikus májváltozások jelenléte a PBC-ben a biopsziás adatokból, egy AMA-negatív PBC-ből vagy úgynevezett Autoimmun kolangitisz

kezelés

• Az Ursodeoxycholic acid (UDCA) a PBC bizonyított hatékony kezelése. Az UDCA-re adott válasz hiányában immunszupresszorokat adnak a terápiához.
• A bőr viszketés csökkentése érdekében a betegeket javasoljuk, hogy ne viseljenek szintetikus ruházatot (pamut, vászon), ne melegítsék fel a fürdőket és ne melegedjenek meg, mindig tartsa a körmöket rövidre vágva. Hűs fürdőket használhat szódával (teáskabinnal a kádban) a torokban 20 percig, lábfürdővel szódával. A viszketést csökkentő gyógyszerek esetén kolesztiramint, rifampicint használnak inefficienciájukkal - az opiátok és szertralin orális antagonistái. Számos esetben a plazmaferézis pozitív hatással lehet a viszketésre.
• A zsírban oldódó vitaminok hiányának megelőzése a steatorrhea magas minőségű etetése és kártalanítása (zsírveszteség a székletben) enzimatikus készítményekkel történik.
• Az oszteoporózis kialakulásának megakadályozása érdekében az orvos előírhat gyógyszereket, amelyek kalciumot és D-vitamint tartalmaznak.
• A máj transzplantáció továbbra is az egyetlen módja a cirrhosis dekompenzációjának, a viszketés és a súlyos csontritkulás kiküszöbölésére. A transzplantáció után a PBC 10 éves túlélési aránya körülbelül 70%.

kilátás

A PBC tünetei hiányában kiszámíthatatlan, egyes esetekben a tünetek egyáltalán nem fejlődnek, mások progresszív romlást mutatnak a cirrózisos állapot kialakulásával. Gyakran a cirrhosisban a halál oka a nyelőcső és a gyomor hasnyálmirigyének vérzése.

A terminális stádiumban a betegek a májelégtelenség kialakulása miatt halnak meg.

eredmény krónikus cholestasis és a májgyulladás, a májcirrózis.

Tekintettel a kezelés hatékonyságára és betartására, a PBC-ben élő emberek többsége normális élettartammal rendelkezik.

Elsődleges és másodlagos epe cirrhosis

A biliáris cirrhosis a cirrhosis speciális formája (a normál májszövet rostos és kötőszövetének pótlása). A kialakulásának legfőbb oka az epeutak hosszú távú károsodása és a cholestasis szindróma jelenléte - az epe kiáramlásának megszüntetése vagy megszüntetése.

A betegség két formája létezik:

• Elsődleges biliáris cirrhosis a májban.
• Másodlagos biliaris cirrhosis a májban.

Az epiáris cirrhosis ezen formái származási és klinikai tünetek miatt eltérőek, és eltérő kezelési taktikával is rendelkeznek.

A máj primer biliaris cirrhosis (PBSC)

A PBC a máj lassan progresszív betegsége, amelynek kiváltó mechanizmusa autoimmun rendellenességek.

Leginkább a nők esnek 40 éves korban.

A betegség előfordulása kicsi, és a különböző kutatók szerint 25-150 eset egy millió emberenként. A PBSC incidenciája az összes cirrózis szerkezetében körülbelül 7-11%.

A betegséget először ismertették már a XI. Század közepén, amikor a tudósok kapcsolatba kerültek a dombos formációk (xanthoma) és a máj patológia megjelenése között.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a betegség korai szakaszában krónikus cholangitis (az epevezeték gyulladása) jelei jelennek meg cirrhosis jelei nélkül. Ezért egyes tudósok megkérdőjelezik a "primer biliáris cirrózis" diagnózis szövegének helyességét.

A PBSC kialakulásának okai

A betegség kialakulásának etiológiája még mindig ismeretlen.

Gyakran előfordul, hogy a vizsgálat során különböző autoimmun betegségeket tárnak fel PBC-ben szenvedő betegek körében. Ez lehetővé teszi számunkra, hogy kifejezzük az immunrendszer szabályozása megsértésének elméletét a szervezetben. Ezen elmélet mellett az ilyen betegek laboratóriumi vizsgálata során feltárt mély autoimmun rendellenességek bizonyítékai.

Az autoimmun reakció eredményeként fokozatosan elpusztul a máj epevezetéke. Ezt követően a máj parenchymát körülvevő rostos és kötőszövet helyettesíti őket.

Feltételezzük, hogy az autoimmun reakció kiváltó hatása bakteriális vagy vírus.

A hormonális tényezők szerepe nem kizárt, figyelembe véve a nőknél a betegség gyakoriságát.

Néhány tudós nem zárja ki a genetikai és örökletes tényező hatását.

Autoimmun reakció PBSC-vel

Ebben az állapotban az emberi test elkezd védőantitesteket kialakítani saját szervének (autoantitest) sejtjei ellen. Ebben az esetben - az epevezeték sejtjeivel szemben.

Normális esetben az antitesteket egy idegen antigénnel kombinálják, hogy egy immun komplexet képezzenek, amelyet azután a szervezet elpusztít. Autoimmun reakció esetén a saját organizmus egy sejtjét veszik egy idegen antigénre.

Az erre adott autoantitesteket a szervsejtek fehérjemolekuláival kombinálják. Az autoimmun komplexek kialakulásának eredményeként a célszerv sejtjei elpusztulnak. A mi esetünkben ez a célszerv az epevezetékek. Romboló kolangitisz keletkezik, mint a betegség korai megnyilvánulása. Ezt követően az epevezetékek sejtjeinek elpusztulása előrehalad, és a máj parenchima részt vesz ebben a folyamatban. Végül az ilyen kóros változások eredménye a májzsugorodás lesz.

Morfológiailag a betegség négy fázisában van:

1. Krónikus göbölő pusztító kolangitisz - csak a máj epevezetékei érintettek.
2. A pusztító folyamatok előrehaladása az epevezetékekben, a rostos degeneráció gócai kialakulása körülöttük. A cholestasis jelei vannak.
3. A májszövet érintett, hatalmas fibrosis alakul ki, az epevezetékek megközelítése, deformálódása. A cholestasis jelei.
4. A máj cirrózisa.

Korai tünetek

Az elsődleges biliáris cirrhosis a kezdeti szakaszban az esetek mintegy 20% -ában tünetmentes. A betegség csak a laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján gyanítható.

A legkorábbi klinikai tünet egy bőrkiütés, amely szinte minden betegnél jelentkezik.

Először időszakosan felmerül, akkor folyamatosan jelen van. Erősíti a termikus hatások, mint például a zuhany vagy a fürdő, és éjszaka.

A viszketés általában előzi meg a sárgaságot. Azonban ez lehet az egyetlen tünet hónapokig és évekig is. Ebben az esetben hibás diagnózisok vannak, és egy személy hosszú időn keresztül és egy bőrbetegség szakember (bőrgyógyász) nélkül is kezelhet.

A mechanikus vagy kolesztiás típusú sárgaság általában lassan fejlődik ki. A bőr izzadásának intenzitása általában kicsi. Néha még a sclera is festhető. A betegség körülbelül a felében fordul elő a betegség kialakulásakor.

A betegek körülbelül 60% -ánál a bőr hiperpigmentációja áll fenn. Először is, általában a scapula között lokalizálódik, majd átterjed a bőr más területeire.

Egyharmaduk betegek bőr dudorok - xanthomas (a szemhéj és a szem körüli nevezik xanthelasma) képviselő zsír felhalmozódását a bőr így zavarok lipid anyagcserét.

Nagyon ritkán jelennek meg az úgynevezett máj jelek - az érrendszeri "csillagok", a pálmák erythema (vörössége) és mások. A férfiaknál gyakori a gynecomastia - az emlőmirigyek növekedése.

Májnagyobbodást figyeltek meg szinte minden betegben. Általában nem éles, és a remisszió fázisában a máj akár normális méretre is csökkenhet.

A lép több mint az esetek felében nő, és csakúgy, mint a máj csökken a remissziós fázisban.

Gyakran megzavarja a fájdalmat a csontokban, az ízületekben, az alsó háton, ami a csontszövet demineralizációját jelzi.

Szinte mindig vannak olyan nem-specifikus tünetek, például fájdalom esetén a jobb hypochondrium, diszpepsziás szindróma tünetek (hányinger, hányás, puffadás, megsértése a széket, és így tovább. D.). Gyakran a testhőmérséklet emelkedik, egészen a lázáig.

Az asztenovegetatív szindróma tünetei: gyengeség, étvágytalanság, fáradtság stb.

A késői stádium tünetei

Az állapot rosszabbodik, a sárgaság nő, a dyspeptikus és az asztimovegetatív szindrómák megnyilvánulása fokozódik. A testhőmérséklet elérheti a magas értékeket.

A viszkető bőr intenzitása előrehalad. A terminális stádiumban azonban gyengül, és a májelégtelenség kialakulásával teljesen eltűnik. Ezért ez a tünet megnyilvánulása paradox módon rossz prognosztikai jel.

A bőr állapota megváltozik. A hiperpigmentáció helyiségeiben sűrű ödéma alakul ki és durvábbá válik, különösen a tenyéren és a lábakon kifejezve. Van másfajta kiütés. Vannak kis depigmentációs zsebek - a bőr megvilágítása, hasonlóan a vitiligóhoz.

Az epe kiválasztásának és a bélműködésnek a megsértése miatt kialakul a malabszorpciós szindróma. Ugyanakkor a vitaminok, különösen a zsíroldékony (A, D, E, K), az ásványi anyagok és a tápanyagok felszívódása zavart okoz. Gyakori, folyékony és zsíros széklet, szomjúság, száraz bőr és nyálkahártya alakul ki. A kalcium és egyéb ásványi anyagok felszívódásának hiánya miatt csontritkulás alakul ki - a csontok sérülése, a fogak sérülése és kiesése. A kimerülés néha - eléggé hangsúlyos.

A portál magas vérnyomását fejti ki, melynek egyik oka a nyelőcső és a gyomor.

A májfunkciók megsértése következtében vérzéses szindróma jön létre, melyet vérzés okoz. Beleértve a nyelőcső emésztőrendszerét és a varikózisát.

A máj denzitása megnövekszik, és egyes esetekben hatalmas lesz. A lép lép fel.

A PBC egyik legsúlyosabb késői szövődménye az epevezeték-rák kialakulása - a cholangiocarcinoma, valamint a májelégtelenség.

Egyidejű megnyilvánulások

Az elsődleges biliáris cirrhosisra a szervrendszerek károsodása is jellemző.

Szinte minden, célzott vizsgálatban szenvedő beteg a bőr, a nyálkahártyák, valamint a nyálmirigy és a nyirokcsomók - a Sjogren-szindróma specifikus elváltozását fedte fel. Ezt a szindrómát a száraz bőr, a könnyebb szakadás jellemzi, és ennek következtében károsítja a kötőhártya és a szaruhártya sérülését. A nyálmirigyek krónikus elváltozása - parotitis és egyéb megnyilvánulások. Amikor a folyamat terjed, az orr, a torok, a gége, a légcső, a hörgők, a gasztrointesztinális traktus (GIT) szervek stb. Nyálkahártyái érintettek.

A gyomor-bél rendszeri rendellenességek a duodenum és a vékonybél működésének megsértését jelentik az epefolyás megsértése miatt. A hasnyálmirigy-szekréció működésének hiánya is fennáll.

Az endokrin rendszer nőkben jelentkező kudarcai a petefészkek működésének megsértése formájában jelentkeznek. Gyakran előfordul az elsődleges biliáris cirrhosis a menopauzában, akár szülés, akár abortusz után. Kevésbé van hipotalamusz elégtelenség, a mellékvesekéreg kortex funkciójának depressziója.

Továbbá kóros elváltozások is előfordulhatnak a vesék és az erek részéről (vasculitis).

Gyakran együtt PBTSP azonosítja különböző autoimmun állapotok - scleroderma, reumás ízületi gyulladás, a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladás, myasthenia gravis, stb...

Leggyakrabban az elsődleges biliáris cirrhosis az autoimmun pajzsmirigy betegségekkel együtt fordul elő - az esetek 23-31% -ában. Másodszor - szkleroderma és reumás ízületi gyulladás.

Meg kell jegyezni, hogy a PBB-ben szenvedő betegek statisztikailag gyakoriak az extrahepatikus rákos tumorok. Nőknél a mellrákot gyakran diagnosztizálják a férfiak - a Hodgkin-szarkóma (limfogranulomatosis). A legvalószínűbb, hogy a karcinogenezis a PBSC-re jellemző károsodott immunválaszt és immunhiányt okoz.

diagnosztika

A klinikai tünetek mellett figyelembe kell venni a laboratóriumi és műszeres vizsgálatok adatait is.

A diagnózis a vér egy korai szakaszban PBTSP kimutatható növekedése ESR és a növekedés az enzimek aktivitása cholestasis marker: alkalikus foszfatáz (ALP), gamma-glutamil-transzferáz (GGT), és a leucin-aminopeptidáz 5-nukleotidáz.

A lipid metabolikus zavarok kimutathatók: kimondott hyperlipidaemia a koleszterinszint és más változások elterjedt növekedésével.

A bilirubin szintjének emelkedése a vérben lassú. Azonban a késői szakaszban koncentrációjának növekedése meghaladhatja a normát 10 vagy több tényezővel. Az epesavak szintje nő.

A PBSC diagnózisának fontos szerepe van az antimitokondriális antitestek kimutatásában (AMA). Ezek az ellenanyagok a testet a saját sejtjeinek komponenseihez (mitokondriumok) termelik. Többféle típusú antigének (M1-M9), amelyhez előállított AMA, azonban a diagnózist klinikailag fontos PBTSP meghatározása anti-M2, majd az anti-M4, M8, M9.

Az antimitokondriális antitesteket gyakran a preklinikai szakaszban határozzák meg, és nem szűnnek meg a betegség folyamán. A diagnosztikus titer 1:40 és magasabb.

Kimutatták a gamma-globulinok és az IgM-koncentráció szignifikáns emelkedését. Mérsékelten emelkedett IgG és IgA szintek és keringő immunrendszer komplexek a vérben.

Műszeres kutatási módszerek, mint például ultrahang, CT, MRI képes érzékelni változatlan extrahepatikus epeutak és győződjön meg róla, hogy a betegség tüneteit nem okozott elzáródása (elzáródás), például egy kő.

A diagnózis megerõsítésének egyik fontos módszere a máj morfológiai vizsgálatát végzõ máj biopszia. Ennek köszönhetően a betegség korai stádiumában és a biliaris cirrhosis specifikus megnyilvánulásaival - késői stádiumban - diagnosztizálhatjuk a nem parazita destruktív kolangitist.

kezelés

A PBC terápiája összetett, és számos alapelvet tartalmaz: étrend, tüneti kezelés és a szervezetben előforduló rendellenességek korrekciója, amely a betegség kialakulását okozta.

A betegség kezelése nagyon fontos a megfelelő táplálékbevitel a vitaminok és ásványi anyagok bevitelével. Különös figyelmet kell fordítani a zsírban oldódó vitaminok - A, D, E, K. bevitelére.

A tüneti kezelés olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, amelyek csökkentik a beteg bőrének fájdalmas viszketése intenzitását. Ebből a célból kolesztiramint, bilignint és másokat használnak. A hasnyálmirigy-enzimhiány helyreigazítását is elvégzik.

Annak érdekében, hogy befolyásolhassuk a betegség okait - csökkent immunválaszt, használjunk olyan gyógyszereket, amelyek immunszuppresszív, gyulladáscsökkentő, antifibrotikus tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a glükokortikoidok, az immunszuppresszánsok, a citosztatikumok stb. Számos mellékhatása és ellenjavallata van.

A savas készítmények - a ursodeoxycholic acid (UDCA) és az ademethionine ígéretes szerek a PBBC ​​kezelésére a hatásosság és a minimális mellékhatások miatt.

A májtranszplantációt a betegség progressziójában alkalmazzák a májfunkciók dekompenzációjával járó jelek megjelenésével. De terminális májelégtelenségben szenvedő betegeknél ez a művelet értelmetlen.

kilátás

A tünetmentes PBCC átlagos várható élettartama általában 10-20 év. Ha már klinikai tünetek jelentkeznek, a várható élettartam majdnem felére csökken - akár 7-10 évig.

Máj transzplantációval javul a prognózis és az életminőség. Ha ez a kezelési módszer sikeres, akkor a várható élettartam tíz évvel vagy annál is nagyobb lehet.

Másodlagos epe cirrhosis

Ez a betegség az epének kiáramlása következtében nagy intravénás vagy extrahepatikus epevezetékek hosszú ideje fennáll.

A férfiak majdnem kétszer annyiszor betegek, mint a nők. A betegek életkora általában 25-50 év.

okai

Az epe normális mozgásának megsérülése az epeutakban különböző okok miatt fordulhat elő. A leggyakoribb az epevezeték lumen mechanikai elzáródása (elzáródása), amely a következők miatt következik be:

• A kövek kialakulása a kolelitiazisban.
• Malignus hasnyálmirigyrák és sólyom papilla.
• Az epevezetékek összehúzódása.
• Az epevezeték gyulladásos betegségei (cholangitis).
• Jóindulatú daganat, gyakrabban - ciszta, közös epevezeték.
• Az epevezeték összehúzódása és elzáródása műtét után, az epehólyag vagy máj.

Megakadályozzák az epe kiáramlása is megváltoztathatja a máj parenchymát a gyulladásos betegségek - hepatitis. Ezek a következők:

• Toxikus hepatitis, gyakrabban - olyan gyógyszer, amely hepatotoxikus hatású gyógyszereket szed.
• Vírusos hepatitis, amely hepatotrop vírusokkal járó májkárosodással jár.
• Alkoholos hepatitis - az alkohollal való visszaélés miatt.

Ritkábban az epe kiáramlását okozó okok lehetnek az örökletes betegségek és az epeutak fejlődési rendellenességei, például atresia - az epevezetékek hiánya vagy túlnövekedése.

Bizonyos extrahepatikus betegségek esetén az epe normális mozgása zavart is lehet: limfogranulomatosis, amyloidosis, cysticus fibrosis stb.

A fejlődés mechanizmusa

A máj-cholestasis epevezetékén keresztül az epe kiáramlásának hosszú zavara miatt az epecsatornákban jelentkező nyomás nő, és duzzanat keletkezik. Az epét kiszorítják a máj parenchyma körül a csatornák.

Ezeken a területeken kialakul a májszöveti nekrózis, amelyet ezt követően rostos szövet vált fel. Idővel a hepaticus parenchyma cirrhosisos degenerációja fejlődik ki. Az ilyen változás időtartama több hónaptól öt évig terjedhet.

A bejutó bakteriális fertőzés, amely gyakran bonyolítja az epe stagnálásának folyamatát, felgyorsíthatja a cirrózis kialakulását. A másodlagos epe cirrhosis ezen változatát cholangiohepatitisnek nevezik (cholangiogenic hepatitis, biliaris fertőzött hepatitis). Leggyakrabban a cholangiogenikus hepatitis bonyolult kolelitiazisokkal és az epeutak szűkületével történik.

Az autoimmun reakció nem játszik szerepet másodlagos epe cirrhosis kialakulásában.

tünetek

Először is, a másodlagos biliáris cirrhosis (VBTC) klinikai megnyilvánulásait olyan betegség okozza, amely az epe normális mozgását megsértette az epevezetékek mentén.

Azonban meg lehet különböztetni és jellemezni a cirrhosis tüneteit:

• A VBTC vezető megnyilvánulása pruritus és sárgaság. A bőr viszketését már a betegség korai szakaszában észlelték. Először periodikus jellegű, de a fejlődés előrehaladtával a cirrózis állandó formát ölt.
• A bőr és a nyálkahártyák sárgásfestése általában intenzív. A sárgaság mechanikus (cholestatic) típusú. A bőr icteris színével együtt megjelenik a széklet elszíneződése és a vizelet sötétedése.
• Szinte mindig emésztési szindróma, amely megnyilvánul böfögés, hányinger, hányás, kóros széklet - közös hasmenés.
• Az intoxikáció tünetei és astenovegetativnogo szindróma - láz, gyakran subfebrile, gyengeség, fáradtság, csökkent a teljesítmény, stb van egy testsúly csökkenése, akár a kimerültség...
• A fertőzéshez való csatlakozáskor és a kolangiogén hepatitisz kialakulásakor a testhőmérséklet magas értékeket érhet el, hidegrázás jelennek meg, izzadt izzadás. Ilyen tünetek, rendszerint sporadikusan fordulnak elő, néhány órától napig tartva.
• A fájdalom szindróma a megfelelő hipokondriumban mindig jelen van. Intenzitása különböző lehet: a súlyosság érzésétől, a májérzékenységtől az epebakumhoz hasonló fájdalomtól.
• A hemostatikus májműködés megszüntetése következtében vérzéses vérzés alakul ki.
• A májnövekedés - hepatomegália. A máj sűrű konzisztenciájú és gyakran fájdalmas a tapintáson. A lép ingadozása kevésbé gyakori, általában már a májzsugorodás késői szakaszában, mint a portál magas vérnyomásának egyik jele.

A késői jelek közé tartozik „máj” jelek: teleangiectasia (vaszkuláris „csillag”), bőrpír a tenyerek, legalább - talp (palmaris erythema), visszerek a hasfal elülső, stb...

A cirrózis progressziójával a portal magas vérnyomás jelei mutatkoznak. A leggyakoribb megnyilvánulás a nyelőcső varicose veinje, melyet bonyolítaná a vérzés.

A szekunder biliáris cirrhosis során a terminális állapot a májelégtelenség kialakulása és végső stádiuma - májkóma.

Diagnosztika WBTS

A diagnózis során figyelembe kell venni egy olyan betegség jelenlétét, amely elsősorban az epe normális kiáramlását gátolja. A múltban előfordulhat, hogy a májban, az epevezetékben vagy az epehólyagban előfordult korábbi működés.

A laboratóriumi kísérletek során, általában vérvizsgálat utaló jeleket mutattak gyulladásos reakció: növekvő leukocita ESR gyorsulás, stb Ezek a változások a legkifejezettebb a fejlesztés a hepatitis holangiogennogo...

A vizeletfehérje általános analízisében kimutatható az epesav pigmentek - a bilirubin (amely a sötét színű vizeletet piszkálja).

A vér biokémiai analízisében meghatározzuk a koleszteráz markerek szintjének emelkedését: lúgos foszfatáz, gamma-glutamil-transzferáz és mások. Az alanin-aminotranszferáz (ALT) aktivitása nő. A koleszterinszint, a bilirubin konjugált frakciójának jellegzetes növekedése.

Vannak változások a proteinogramban (fehérje-anyagcsere): az albumin szintje csökken, az alpha2 és gamma globulinok növekednek.

A műszeres vizsgálati módszerek felbecsülhetetlen értékűek az epe kiáramlásának megsértésének okán. Így a hepatobiliáris rendszer ultrahangvizsgálata (ultrahang) során kócsagok, tumorok, az epevezetékek szűkületét lehet kimutatni. Az epevezetékek elzáródására vonatkozó adatok kiegészítése végett ultrahangos transzepátiás cholangiography, retrográd cholangiopancreatography.

Pontos diagnózis esetén a máj szúrás biopszia, majd a biopsziás minta szövettani vizsgálata.

Az endoszkópos vizsgálat a nyelőcső és a vékonybél felső - fibroezofagogastroduodenoskopiya (FEGDS), valamint - a végbél (sigmoidoscopy) használják a diagnózis a sérülések, ezen szervek a fejlesztés portális hipertónia későbbi szakaszában másodlagos biliaris cirrhosis.

Az élet kezelése és prognózisa

A VBTC terápiájának fő feladata, hogy eltávolítsa az epevezeték elzáródását az epevezeték mentén. Ehhez sebészeti beavatkozást alkalmaznak. A műveletek fő típusai:

• Choledochotomia - a közös epevezeték falának boncolása (choledocha).
• A choledochostomia a közös epevezeték mesterséges fistulája, amely általában a duodénumba vezet, elvezetik.
• Az epevezetékek eltávolítása az epeutakból.
• Endoszkópos bougie - az átjárhatóság instrumentális helyreállítása - az epevezetékek szűkítése (szűkítése).
• Endoszkópos stentelés (speciális csontváz - stent létrehozása) a közös epevezetékben.
• Légcső-dilatáció (expanzió).
• Az epevezetékek külső elvezetése.

A másodlagos epe cirrhosis kialakulását okozó oka sikeres sebészeti korrekciója után a betegek észrevehetően javítják állapotukat. Az ilyen betegek várható élettartama várhatóan kedvezőbb lesz.

Ha lehetetlen megszüntetni az epeutak elzáródásának okait, a tüneti terápiát a betegek írják fel. A fertőzés gyakori ragasztása miatt indokolt antibakteriális szereket alkalmazni.

Olyan gyógyszereket neveztek ki, amelyek enyhítik a viszketés bőrének intenzitását. Méregtelenítő terápiát végeznek. Szükségszerűen a multivitaminos készítmények mikroelemekkel történő kinevezése.

A májtranszplantációra utaló jelzés a másodlagos epe cirrhosis késői stádiuma.