Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Giardia
Elemek a hepatitis C-re
2 Cirrózis
Congenital májciszta gyermekeknél: tünetek és kezelés
3 Termékek
Máj hemochromatosis kezelése
Legfontosabb // Termékek

Bada Chiari-betegség


Badda-Chiari-szindróma - a máj vénák elzáródása (trombózis), amelyet megfigyelnek az alsó vena cava összefolyásának szintjén, és a májból való véráramlás megszegéséhez vezet.

A betegséget először 1845-ben írta le az angol orvos, G. Budd. Később 1899-ben az osztrák patológus N. Chiari 13 szindrómás esetet szolgáltatott.

A betegség folyamata akut és krónikus lehet. A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye. A betegség krónikus formájának oka az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat miatt.

A betegség klinikai tünetei: fájdalom a felső hasban, lágy, fájdalmas tapintás a májban, ascites.

A diagnózis a betegség klinikai megnyilvánulásainak értékelésén, a vénás véráramlás ultrahang Doppler vizsgálatán, vizuális vizsgálati módszerek (CT, MRI, hasi üregszervek) vizsgálatán alapul; a spleno- és hepatomannometria, az alacsonyabb kavografia, a májbiopszia adatai.

A kezelés antikoagulánsok, trombolitikus és vizelethajtó gyógyszerek alkalmazását jelenti. Vészhelyzeti műveleteket végeznek az erek eltömődésének kiküszöbölésére. A Budda-Chiari-szindróma akut lefolyásával járó betegek májtranszplantációra utalnak.

  • A Budd Chiari-szindróma osztályozása
    • A Budda-Chiari-szindróma besorolása a genezis szerint:
      • Elsődleges Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

      Az alsó vena cava membránfertőzése ritka patológiás állapot. Ez a leggyakoribb Japán és Afrika lakosai körében.

      A legtöbb esetben az alsó vena cava membránfertőzésében szenvedő betegeknél a máj, az ascites és a nyelőcső varicoseus vereinek cirrhosisát diagnosztizálják.

    • Budd Chiari másodlagos szindróma.

      Van olyan eset, peritonitis, hasi daganatok, pericarditis, inferior vena cava trombózis, cirrhosis és gócos májelváltozások, zsigeri vándorló thrombophlebitis, policitémia.

  • A Budd-Chiari-szindróma besorolása:
    • Akut Badda-Chiari-szindróma.

      A Budda-Chiari-szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az inferior vena cava trombózisának következménye.

      A hepatikus vénák akut elzáródásakor hirtelen megjelenik a hányás, az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban jelentkező erős fájdalom (a máj duzzadása és a glisson kapszula nyújtása miatt); van sárgaság.

      A betegség gyorsan fejlődik, az ascites néhány napon belül kifejlődik. A terminál szakaszában véres hányás jelenik meg.

      Az alsó vena cava csomó trombózisával, az alsó végtagok duzzadásával megfigyelhető az erek kiszélesedése az elülső hasfalon. A máj vénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben fájdalom és hasmenés tünetei jelentkeznek a mesenterikus erek trombózisában.

      A Budd Chiari-szindróma akut folyamán ezek a tünetek hirtelen fordulnak elő, és gyors progresszióval fejezik ki. A betegség néhány nap alatt halálos kimenetelű.

    • Budd Chiari krónikus szindróma.

      A Budd-Chiari-szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepaticus vénák fibrózisa, a legtöbb esetben a gyulladásos folyamat.

      A betegség csak a hepatomegália által manifesztálható, a fájdalom fokozatos kötődése a megfelelő hipoondriumban. A kifejlődött szakaszban a máj jelentősen megnövekszik, sűrűsödik, ascites jelenik meg. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség.

      A betegséget a nyelőcső, a gyomor és a belek nyelőcsöveinek vérzése bonyolítja.

  • A Badd-Chiari-szindróma besorolása a vénás elzáródás lokalizációjára:

    Számos Badd-Chiari-szindróma létezik.

    • Badda-Chiari szindróma típusa - A vena cava inferior vena cava és a máj véna másodlagos elzáródása.
    • II típusú Badda-Chiari-szindróma - A főbb máj vénák akadályozása.
    • III típusú Badda-Chiari-szindróma - a máj kis vénáinak elzáródása (veno-occlusiv betegség).
  • A Buddha-Chiari-szindróma etiológiára való osztályozása:
    • Idiopátiás Badd-Chiari-szindróma.

      A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

    • Congenital Badd-Chiari-szindróma.

      A velencei vena cava veleszületett szűkületével vagy membránfertőzésével szembesül.

    • Budd Chiari trombózisos szindróma.

      Kidolgozása ilyen típusú Budd-Chiari-szindróma 18% -ában társul hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III).

      Emellett a Budda-Chiari-szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

    • Post-traumás és / vagy gyulladásos folyamat.

      Hasmenés, autoimmun betegségek (Behçet-kór), trauma, ionizáló sugárzás, immunszuppresszorok alkalmazása.

    • A rosszindulatú daganatok hátterében.

      Budd-Chiari-szindróma mozhetvoznikat vese- vagy hepatocelluláris karcinóma, mellékvese daganatok, leiomioszarkóma a vena cava inferior.

    • Májbetegségek ellen.

      A máj cirrhosisában Badda-Chiari-szindróma léphet fel.

  • A Budd Chiari-szindróma epidemiológiája

    A világon a Badd-Chiari-szindróma incidenciája alacsony és a lakosság 1: 100 ezer fő.

    A 18% -ában dolgozzon szindróma, Budd-Chiari-szindróma társult hematológiai rendellenességek (polycythaemia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin-hiány III); az esetek 9% -ában - malignus daganatokban. A 20-30% -ánál nincs társbetegségek nem lehet diagnosztizálni (idiopátiás Budd-Chiari-szindróma).

    A hematológiai rendellenességben szenvedő nők gyakrabban betegek.

    A Buddha-Chiari-szindróma 40-50 évesen jelenik meg.

    A 10 éves túlélési arány 55%. A halál a fulmináns májelégtelenség és ascites következtében alakul ki.

    Etiológia és patogenezis

    • A Budd Chiari-szindróma etiológiája
      • A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 20-30% -ában ez a betegség idiopátiás.
      • Mechanikai okok.
        • Az inferior vena cava congenitalis membránfertőzése.
          • I. típus: a vékony membrán alsó vena cava.
          • II. Típus: az alsó vena cava szegmensének hiánya.
          • III. Típus: a véráramlás hiánya az alsó vena cava mentén és a biztosítékok kifejlesztése.
        • A máj vénájának stenózisa.
        • A superhepatikus vénák hypoplasia.
        • A máj vénák és az inferior vena cava műtét utáni elzáródása.
        • A máj vénái és az inferior vena cava poszttraumatikus elzáródása.
      • Parenterális táplálkozás.

        Vannak olyan esetek, amikor a Badd-Chiari-szindróma kialakulása az alsó vena cava katéterezésének szövődménye az újszülöttekben.

      • Daganatok.
        • Vese-sejtes karcinóma.
        • Hepatocelluláris karcinóma.
        • A mellékvese tumorjai.
        • Az inferior vena cava leiomyosarcoma.
        • A jobb oldali Miksoma.
        • Wilms-tumor.
      • A véralvadás megszüntetése.
        • Hematológiai rendellenességek.
          • Polycythemia.
          • Thrombocytosis.
          • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria.
          • Myeloproliferatív betegségek.
        • Coagulopathia.
          • A protein C. hiányossága
          • A Protein S. hiányossága
          • Antitrombin hiánya II.
          • Antifoszfolipid szindróma.
          • Egyéb koagulopátiák.
        • Szisztémás vasculitis.
        • Sarlósejtes vérszegénység.
        • Krónikus gyulladásos bélbetegségek.
        • Orális fogamzásgátlók fogadására.
      • Fertőző betegségek.
        • Tuberkulózis.
        • Aspergillosis.
        • Fonalféreg.
        • Hydatid betegség.
        • Amőbás.
        • A szifilisz.
    • A Budd Chiari-szindróma pathogenesis

      A nagy máj vénák átmérője (jobb, bal középső) 1 cm, a máj nagy részéből vért gyűjtenek össze, és az alsó vena cava-ba folyik. Kis májkürtökben a vér a máj farka és a jobb oldali lebeny részei között jön.

      A véráramlás hatékonysága a máj vénán keresztül függ a véráramlás és a nyomás mértékétől a jobb pitvarban és az alsó vena cava-ban. A szívműködés nagy részében a vér a májból a szív felé mozog. Ez a mozgás lelassul a jobb pitvar szisztolája alatt, a nagyobb nyomás miatt.

      Szisztolés után a májsejteken átfolyó véráramlás egy rövid idő alatt megnő a nyomás hullámának következtében, amelynek előfordulása a kamrák szisztoléjának kezdetén élesen lezárja a tricuspidalis szelepet.

      A nyomáshullám a máj vénás véráramának átmeneti inverziójához vezet, ami a májszövet rugalmasságát és a szervnek a változásokhoz való alkalmazkodását segíti.

      A máj hepatocelluláris patológiája a májszövet merevségéhez vezet. A máj parenchymában kifejezettebb kóros elváltozások minél alacsonyabbak a máj vénák képességeihez, hogy alkalmazkodjanak a nyomáshullámokhoz.

      Az inferior vena cava vagy máj vénák elhúzódó vagy hirtelen elzáródása hepatomegalia és sárgaság kialakulásához vezethet.

      Amikor Budd-Chiari-szindróma, vénás elzáródás, hozzájárulva nyomás építmény a szinuszos terek vezet zavar a vénás vér áramlását a portális véna, ascites és morfológiai változásokat a májszövetben. Amint az akut és krónikus természetesen a betegség a májban (tsentrolobulyarnoy zóna) a vénás pangást a tünetek megjelennek, a betegség súlyosságától, amely attól függ, hogy milyen mértékben májkárosodás. A máj szinuszos térében fellépő nagyobb nyomás májsejtes nekrózishoz vezethet.

      Az egyik máj vénák elzáródása tünetmentes. A Badd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulása esetén legalább két májvérben véráramlási rendellenességnek kell fennállnia. A vénás véráramlás megsértése hepatomegáliához vezet, hozzájárulva a máj kapszula nyújtásához és a fájdalom előfordulásához.

      A Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegek többségében a véráram a párosítatlan vénán, az interkostális erekben, a paravertebrális vénákon keresztül történik. Azonban ez a vízelvezetés nem hatékony, annak ellenére, hogy a vér egy részét a májból a portális vénás rendszeren átirányítják.

      Ennek eredményeképpen a Buddha-Chiari szindróma a máj perifériás részei és a központi hypertrophia kialakulását okozza. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 50% -ánál van kompenzációs hypertrophia a máj caudate lebenyében, ami az inferior vena cava másodlagos elzáródásához vezet. A Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek 9-20% -ában portal-vénás trombózis van.

      • A - A Badd-Chiari-szindróma a májelégtelenség, a máj vénás trombózisa vagy az inferior vena cava membránfertőzése következtében károsodott májvénás véráramlás következménye. A máj hypertrophied tail része hozzájárul az inferior vena cava másodlagos elzáródásához. Az hasi erek kiterjednek; biztosítékok keletkeznek.
      • B - venográfiai vizsgálattal a megfelelő máj véna nem látható; A biztosítékhálózat úgy néz ki, mint egy internet.
      • C - a központi vénát körülvevő májszinuszok szövettani vizsgálata dilated és vérrel töltött; a centrolobuláris nekrózis jeleit láthatjuk.
      • D - változatlan vénák a májban.
      • E - hisztológiai kép változatlan májszövetről.

    Badda-Chiari-szindróma

    Badda-Chiari-szindróma - olyan betegség, amelyet a máj májának elzáródása jellemez, ami a véráramlást és a vénás torlódást sértő. A patológiát a vérerek primer változásai és a keringési rendszer másodlagos rendellenességei okozhatják. Ez egy nagyon ritka betegség, amely akut, szubakut vagy krónikus formában fordul elő. A fő tünetek súlyos fájdalom a jobb felső negyedben, megnagyobbodott máj, émelygés, hányás, enyhe sárgaság, ascites. A betegség legérzékenyebb formája akut, ami a páciens kómájához vagy halálához vezet. A konzervatív kezelés nem nyújt stabil eredményeket, a várható élettartam közvetlenül függ a sikeres műtéti beavatkozástól.

    Badda-Chiari-szindróma

    Budd-Chiari-szindróma - patológiás folyamat változásaival kapcsolatos máj véráramlás miatt a csökkentett lumen a véna szomszédos, hogy a test. A máj számos feladatot lát el, attól függően, hogy az állam a normális működését a szervezetben. Ezért a vér rendellenesség hatással van az összes rendszerek és szervek, és vezet az általános mérgezés. Budd-Chiari-szindróma oka lehet, hogy a másodlagos patológia nagy vénák, ami a stagnálás a vér a májban, vagy éppen ellenkezőleg, a primer vaszkuláris változások kapcsolódó genetikai rendellenességek. Elég ritka patológia gasztroenterológiai: a statisztikák szerint a frekvencia elváltozások 1: 100 000. A 18% -ában a betegség okozta hematológiai rendellenességek, 9% - rosszindulatú daganatok. Az esetek 30% -ában lehetetlen azonosítani a társbetegségek. Leggyakrabban a patológia a 40-50 év közötti nőket érinti.

    A Budd-Chiari-szindróma okai

    A Budda-Chiari-szindróma kialakulását számos tényező okozhatja. A legfontosabb ok a májatestek és szerkezeti összetevőik veleszületett anomáliája, valamint a májkúpok szűkítése és eltörlése. Az esetek 30% -ában lehetetlen kimutatni ennek a betegségnek a pontos okait, majd beszélnek Budd Chiari idiopátiás szindrómájáról.

    Gyomor provokál traumás sérülés lehet Budd-Chiari-szindróma, májbetegség, peritoneáiis gyulladást (peritonitisz), és a szívburok (pericarditis), rosszindulatú daganatok, hemodinamikai változásokat, vénás trombózis, egyes gyógyszerek, fertőző betegségek, terhesség és a szülés.

    Mindezek az okok az erek átjárhatóságának és a stagnáló jelenségek kialakulásának a megsértését eredményezik, amelyek fokozatosan a májszövet elpusztítását okozzák. Ezenkívül az intrahepaticus nyomás emelkedik, ami nekrotikus változáshoz vezethet. Természetesen a nagy hajók eltávolítása miatt a véráramlás más vénás ágak (párosítatlan vénák, interkostális és paravertebrális vénák) következménye, de nem képesek megbirkózni egy ilyen vérmennyiséggel.

    Ennek eredményeként mindegyik véget ér a máj perifériás részének atrófiával és a központi része hipertrófiájával. A máj méretének növelése tovább súlyosbítja a helyzetet, mivel erőteljesebben tömöríti a vena üregét, ami teljesen akadályozza.

    A Badd-Chiari-szindróma tünetei

    A Budd Chiari szindróma patológiás folyamatában különböző erek lehetnek: kicsi és nagy májvénák, az alsó üreges vénák. A szindróma klinikai tünetei közvetlenül függenek a sérült hajók számától: ha csak egy vénát érint, akkor a patológia tünetmentesen megy végbe, és nem okoz a jólét romlását. De a véráramlás változása két vagy több vénában nem vezet nyom nélkül.

    A tünetek és intenzitásuk a betegség akut, szubakut vagy krónikus folyamatától függ. A patológia akut formája hirtelen alakul ki: a beteg súlyos fájdalmat tapasztal a hasban és a megfelelő hipoondriumban, émelygésben és hányásban. Enyhe sárgaság jelentkezik, és a máj mérete (hepatomegalia) meredeken emelkedik. Ha a patológia hatással van az üreges vénára, majd az alsó végtagok duzzanata, megemlítik a szubkután vénák kiterjedését a testre. Néhány nappal később veseelégtelenség, ascites és hydrothorax is előfordul, melyeket nehéz kezelni, véres hányás kíséretében. Ez a forma általában kómával és a beteg halálával zárul.

    A szubakut áramlást a májnövekedés, a reológiai rendellenességek (pontosabban a véralvadási képesség növekedése), az ascites, a splenomegália (lépbővítés) jellemzi.

    A krónikus forma nem ad hosszú klinikai tüneteket, a betegséget csak a máj mérete, a gyengeség és a fokozott fáradtság jellemzi. Fokozatosan kellemetlen érzés van az alsó jobb borda alatt és a hányás során. A patológia közepén a máj cirrhosis képződik, a lép megnagyobbodik, ennek következtében májelégtelenség alakul ki. A betegség krónikus formája a legtöbb esetben (80%).

    A szakirodalomban leírják a villámgyors formájú, a tünetek gyors és progresszív növekedésével jellemezhető egyszülötteket. Néhány napon belül sárgaság, vese- és májelégtelenség alakul ki.

    Budd Chiari-szindróma diagnózisa

    A Badda-Chiari-szindróma gyanítható a jellegzetes tünetek kialakulásában: ascites és hepatomegalia a vér megnövekedett koagulálhatóságának hátterében. A végleges diagnózis érdekében a gasztroenterológus további vizsgálatokat (instrumentális és laboratóriumi) végez.

    A laboratóriumi módszerek a következő eredményeket adják: az általános vérvizsgálat a leukociták és az ESR számának növekedését mutatja; a koagulogram a protrombin idő növekedését tárja fel, a vér biokémiai analízise határozza meg a májenzimek aktivitásának növekedését.

    Műszeres eljárások (máj ultrahang, Doppler, portography, CT, MRI máj) mérjük a máj és a lép mérete, hogy meghatározza, milyen mértékben és diffúz vaszkuláris rendellenességek, valamint a betegség okát, kimutatására trombusok és vénás stenosis.

    Badda-Chiari-szindróma kezelése

    A terápiás intézkedések célja a vénás véráramlás helyreállítása és a tünetek megszüntetése. A konzervatív terápia átmeneti hatást fejt ki, és hozzájárul az általános állapot jelentéktelen javulásához. A betegek vizelethajtót írnak elő, eltávolítják a felesleges folyadékot a testből, valamint olyan gyógyszereket, amelyek javítják a metabolizmust a májsejtekben. A fájdalom és a gyulladásos folyamatok enyhítésére glükokortikoszteroidokat alkalmaznak. Valamennyi betegnél görcsoldó és fibrinolitikumot alkalmaznak, amelyek növelik a trombus reszorpciójának sebességét és javítják a vér reológiai tulajdonságait. A konzervatív terápia elszigetelt felhasználásában a halálozás 85-90%.

    A máj vérellátását csak azonnal lehet végezni, de a sebészeti beavatkozások csak májfunkció hiányában és a máj vénás trombózisának hiányában történnek. Rendszerint a következő műveleteket hajtják végre: anasztomózisok alkalmazása - mesterséges üzenetek a sérült hajók között; tolatás - a vér kiáramlásának további módjai; májátültetés. Amikor megjelenik a felső vena cava szűkületje, protetikája és nagyítása.

    A Budd Chiari-szindróma prognózisa és szövődményei

    A betegség prognózisa csalódást okoz, befolyásolja a páciens korát, az egyidejű krónikus patológiát, a cirrózis jelenlétét. A kezelés hiánya a beteg halálát eredményezi a diagnózis utáni 3 hónap és 3 év közötti időszakban. A betegség komplikációkat okozhat máj encephalopathia, vérzés, súlyos veseelégtelenség formájában.

    Különösen veszélyesek a Badd-Chiari-szindróma akut és villámgyors természete. A krónikus patológiás betegek várható élettartama eléri a 10 évet. A prognózis a sebészeti beavatkozás sikerétől függ.

    Badda-Chiari-szindróma: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

    Szindróma vagy a betegség, Budd-Chiari-szindróma nevezzük elzáródása (elzáródás, trombózis) véna, ellátó a máj, a saját torkolatánál a vena cava inferior. Az ilyen érelzáródás által okozott primer vagy szekunder okai: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érrendszeri gyulladások (endoflebitami) és vezet a zavar a normális kiáramlását a vér a májban. Egy ilyen elzáródás a máj vénák lehet akut, szubakut vagy krónikus minősül, és 13-61% -a minden esetben endoflebitov trombózis. Ez vezet zavar működésének májkárosodás és a cellák (májsejtek). Ezt követően a betegség okoz hibák más rendszerek és vezet fogyatékosság vagy a beteg halálához.

    A Badda-Chiari-szindróma gyakoribb a hematológiai betegségekben szenvedő nőknél 40-50 év után, és fejlődésük gyakorisága 1: 1000 ezer fő. 10 éven belül a betegség mintegy 55% -a túlél, és a halál súlyos veseelégtelenségből származik.

    Okok, fejlesztési mechanizmus és osztályozás

    Leggyakrabban a Badda-Chiari-szindróma a veleszületett rendellenességek következménye a máj vérereinek kialakulásában vagy a vér örökletes patológiáinak kialakulásában. A betegség kialakulását elősegíti:

    • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátia (S, C fehérje hiány vagy protrombin II, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma, stb), mieloproliferatív betegség, sarlósejtes vérszegénység, a hosszú távú használata a hormonális fogamzásgátlók, örökletes és krónikus gyulladásos bélbetegség, szisztémás vasculitis;
    • daganatok: máj carcinoma, inferior vena cava leiomyoma, szív myxoma, mellékvese daganat, nephroblastoma;
    • mechanikai okok: a máj vénájának szűkítése, a vena cava inferior vena cava membrán elzáródása, a superhepatikus vénák elmaradása, az inferior vena cava trauma vagy műtéti beavatkozások utáni elzáródása;
    • migráló thrombophlebitis;
    • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
    • a különböző etiológiájú májcirrózis.

    A statisztikák szerint, 20-30% -ánál a Budd-Chiari-szindróma idiopátiás 18% az esetek által kiváltott véralvadási rendellenességek, és 9% - neoplazmák malignus természetét.

    A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari-szindróma az alábbiak szerint van osztályozva:

    1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
    2. Szembetegség: az inferior vena cava fertőzésének vagy szűkületének köszönhető.
    3. Post-traumás: trauma, ionizáló sugárzásnak, flebititisnek, immunstimuláns terápiának.
    4. Thromboticus: haematológiai rendellenességek okozzák.
    5. Az onkológiai megbetegedések által okozott: hepatocellularis carcinomák, a mellékvesék neoplazmái, leiomyosarcomák stb. Okozzák.
    6. Fejlődés a máj különböző típusú cirrhosisai miatt.

    A fent leírt összes betegség és állapot a Budd Chiari-szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel etiológiai okai az erek trombózisának, szűkületének vagy törlésének. Tünetmentes folyhat akadály csak az egyik máj vénák elzáródása, de a fejlődés a két lumen a vénák vénás krovoottoka történik és növeli vnutrivenoznogo nyomást. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a máj kapszulájának hiperextenziáját idézi elő, és fájdalmas érzéseket okoz a megfelelő hipoondriumban.

    Ezt követően a betegek többsége a vénás kiáramlást a vér kezd keresztül történik paravertebralis vénák, véna és párosítatlan bordaközi hajók, de ez csak részben hatékony vízelvezetés, és a vénás pangás vezető hipertrófia, a központi és a perifériás atrófia májmetszetek. Továbbá, majdnem 50% -ánál ez a diagnózis, eltérés fejlődik a máj megnagyobbodása caudatus lebeny, ami elzáródása a vena cava inferior lumen. Idővel, az ilyen változások kialakulásához vezet a fulmináns májelégtelenség előforduló a háttérben a májsejt-necrosis, vaszkuláris paresis, encephalopathia, véralvadási rendellenességek vagy májcirrózis.

    A thrombosis és endoflebitis helyének lokalizálása révén a Buddha-Chiari szindróma háromféle lehet:

    • I - inferior vena cava a májelvénák másodlagos obliterációjával;
    • II - a máj nagy vénás erejének eltávolítása;
    • III - a máj kis vénás erejének eltávolítása.

    tünetek

    Character klinikai manifesztációk Budd-Chiari-szindróma függ helyeken hepatikus érelzáródás, áramlási karakter betegség (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus), és a jelenléte bizonyos társbetegségek beteg.

    A leggyakrabban megfigyelt krónikus betegség előrehaladását, Budd-Chiari-szindróma, hosszú, ha nem kíséri semmilyen látható tünetek, és csak akkor mutatható tapintással vagy műszeres vizsgálatok (ultrahang, röntgen, CT és mtsai.) Máj. Idővel a beteg megjelenik:

    • fájdalom a májban;
    • hányás;
    • súlyos hepatomegalia;
    • a májszövet tömörödése.

    Bizonyos esetekben a páciensnek a felületi vénás hajók terjeszkedése van a has és mellkas elülső falán. A későbbi szakaszokban a mesenterialis trombózis kialakulása, súlyos portalális hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

    A szindróma akut vagy szubakut fejlődése során, amelyet az esetek 10-15% -ában megfigyelnek, a beteg kimutatja:

    • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a megfelelő hipokondriumban;
    • enyhe sárgaság (egyes betegek hiányozhatnak);
    • hányinger vagy hányás;
    • a máj méretének kóros növekedése;
    • a varicózis kiterjedése és a felszínes vénás hajók duzzanata az elülső hasi és mellkasi falak területén;
    • a lábfej duzzanata.

    Amikor az akut A betegség lefolyása, Budd-Chiari-szindróma gyorsan romlik, és néhány napon belül, a betegek 90% van egy kiemelkedés a has és a folyadék felhalmozódása a hasüregben (ascites), amelyet néha együtt hydrothorax és igazítani, figyelembe diuretikumok. Egy nagyon késői szakaszában betegek 10-20% -ánál utaló jeleket mutattak hepatikus encephalopathia és epizódok vénás vérzés a véredények a gyomor és a nyelőcső.

    A Buddha-Chiari-szindróma villámgyors formája meglehetősen ritka. Az ascitesek gyors fejlődése, a máj méretének gyors növekedése, súlyos sárgaság és a gyorsan progresszív májelégtelenség jellemzi.

    A megfelelő és időben történő műtéti és terápiás kezelés hiányában a Badd-Chiari-szindrómában szenvedő betegek meghalnak a portál magas vérnyomása által okozott komplikációk közül:

    • ascites;
    • a dilated oesophagus vagy a gyomor vérzése;
    • hipersplenizmus (a lép méretének jelentős megnövekedése, vörösvérsejtjeinek, vérlemezküknek, leukocitáinak és más vércsoportjainak megsemmisítése).

    A Badd-Chiari-betegségben szenvedő betegek nagyobb arányban, az erek teljes elzáródásával együtt, 3 éven belül meghalnak a közelgő veseelégtelenségből.

    Sürgősségi körülmények a Buddha-Chiari-szindrómában

    Bizonyos esetekben ezt a szindrómát bonyolítja a belső vérzés és a húgyúti rendellenesség. Időben történő segítségnyújtás érdekében a patológiában szenvedő betegeknek emlékeztetniük kell arra, hogy bizonyos körülmények esetén sürgősen mentőcsapatot kell hívniuk. Az ilyen jelek lehetnek:

    • a tünetek gyors előrehaladása;
    • kávéházak hányása;
    • kátrányos széklet;
    • élesen csökkent a vizelet mennyisége.

    diagnosztika

    Az orvos azt gyanítják fejlesztési Budd-Chiari-szindróma egy beteg azonosítására határok májmegnagyobbodás, ascites jelek, cirrhosis, májelégtelenség kombinált eltéréseket azonosítottak laboratóriumi vérvizsgálat biokémiai vizsgálatokkal. Erre a célra, funkcionális májkárosodásban végzett tesztek trombotikus kockázati tényezők: hiány antitrombin-III, protein C, S, rezisztencia az aktivált protein C

    A diagnózis egyértelművé tétele érdekében a betegnek számos instrumentális vizsgálaton kell átesnie:

    • Doppler ultrahang a hasüreg és a máj hajói;
    • CT;
    • MRI;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    Minden vizsgálat kétes eredményei esetén májbiopsziát rendelnek a beteghez, amely lehetővé teszi a hepatocyta atrófia, a máj végtagjainak trombózisának és a vénás torlódások felismerését.

    kezelés

    A Badd-Chiari-szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi környezetben. Májelégtelenség jeleinek hiányában a betegeket sebészeti beavatkozásnak vetik alá, amelynek célja az anasztomózis (ízületek) alkalmazása a máj vérében. Ehhez a következő típusú műveletek végezhetők el:

    • érsebészeti beavatkozás;
    • bypass műtét;
    • léggömb dilatáció.

    Amikor hártyás perforálatlan vagy szűkülete véna cava inferior helyreállítása vénás áramlást úgy végezzük chrespredserdnaya membranotomiya, bővítése, véna bypass átriumos vagy helyettesítése helyei szűkület protézisek. A legsúlyosabb esetekben, májszövet teljes vereségével, májzsugorodással és egyéb irreverzibilis funkcionális zavarokkal, a beteg számára javasolt a máj transzplantációja.

    A páciens műtétre való felkészítéséhez, a máj vérellátottságának helyreállítása akut időszakban és a sebészeti beavatkozás utáni rehabilitáció során a betegeket tüneti gyógyszeres terápiára szánják. Használatának hátterében az orvos feltétlenül kijelöli az elektrolit vérben, a protrombin időben végzett betegellenőrző teszteket, és módosítja a terápia rendszerét és bizonyos gyógyszerek adagolását. Az ilyen farmakológiai csoportok előkészítése bevonható a gyógyszerterápia komplexébe:

    • olyan gyógyszerek, amelyek elősegítik a metabolizmus normalizációját hepatocytákban: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
    • diuretikumok: Lasix, Furosemide, Veroshpprilakton, Veroshpiron;
    • antikoagulánsok és thrombolytics: Fragmin, Clexan, Streptokinase, Urokinase, Aktilis;
    • glükokortikoidok.

    A gyógyszeres kezelés nem helyettesítheti teljesen a sebészeti beavatkozást, mivel csak rövid távú hatással jár, és a Badda-Chiari-szindrómával nem kezelt betegek kétéves túlélési aránya nem több, mint 80-85%.

    A Budd Chiari betegségének és szindrómájának teljes áttekintése

    Ebből a cikkből megtudhatja, milyen patológiát neveznek a Buddha-Chiari-szindrómának, mennyire veszélyes, mint a szindróma a Budd-Chiari-betegségtől. Okok és kezelés.

    Badda-Chiari-szindróma - a vérben a májban való stagnálás, melyet a testből történő kiáramlás okoz, és amely különböző nem vaszkuláris betegségek és betegségek (peritonitis, pericarditis) hátterében alakul ki. A véráramlási rendellenességek eredménye a májkárosodás és a vérnyomás emelkedése a portál vénájában (egy nagy véredény, amely vértestvért hoz a májtól a párosítatlan szervektől).

    A hasüreg epigasztrikus régiójának anatómiai szerkezete. Kattintson a képre a nagyításhoz

    Hagyományosan a betegség két formáját azonos tünetek és megnyilvánulások különböztetik meg:

    1. Betegség, vagy primer patológia (a méhvérrel ellátott vérerek belső falainak gyulladása).
    2. Badda-Chiari-szindróma vagy másodlagos patológia (a nem érbetegségek hátterében fordul elő).

    A szindróma meglehetősen ritka betegség, a statisztikák szerint 100 000 ember közül 1-et diagnosztizáltak 40-50 év közötti nőknél - többször gyakrabban, mint a férfiak.

    A patológiában különböző okok miatt (peritonitis, az edények trombózisa), a májösszetétel szomszédos és belső ereiben. A véráramlás lelassulása a hepatocyták újszülöttségét és nekrózisát okozza (szerves sejtek), hegek és csomók kialakulásával. A szövetek megvastagodnak és megnövekednek, erősen összenyomják az edényeket.

    Ennek eredményeként a fejlődő keringési rendellenességek, isémia (oxigénhiány) és atrófia (izomsorvadás) perifériás lebeny a máj, a vér stasis a központi része, amely gyorsan növeli a nyomást (portális hipertenzió) az bejövő hajók.

    A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség (diszfunkció), cirrhosis (degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot (500 ml, hydrothorax és hasvízkór ). A szindróma 20% -ánál néhány napig a májkóma és a belső vérzés miatt halálos kimenetelű.

    A Badd-Chiari-szindróma teljes helyreállítása lehetetlen. A komplex gyógyszerterápiája és sebészeti módszerei meghosszabbítják a krónikus betegség (legfeljebb 10 éves) beteg életét, de a betegség akut formáiban nem hatékonyak.

    A patológiás gyógyszeres kinevezést az orvos-gasztroenterológus végzi, a sebészi beavatkozást sebészek végzik.

    A betegség okai

    A szindróma azonnali oka az edények falainak szűkülése vagy teljes behatolása, ami a vénás vér kiáramlását biztosítja a szervből. A megjelenésüket késztethetik:

    • Mechanikus hasi trauma (stroke, zúzódás);
    • peritonitis (akut gyulladásos folyamat a hasüregben);
    • pericarditis (a szív külső kötőszöveti membránjának gyulladása);
    • májbetegség (fokális károsodás és cirrhosis);
    • a hasüreg duzzanata;
    • az alsó vena cava veleszületett rendellenességei (nagy véredény, amely a májból való véráramlást biztosítja);
    • trombózis (véredény átfedése trombusszal);
    • polycythemia (olyan betegség, amelyben a vörösvértestek száma - vörösvérsejtek - nő a vérben);
    • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyfajta vérszegénység, éjszakai vizeletürítés vérkeverékkel);
    • vándorló zsigeri tromboflebitis (különböző nagy trombózisok egyidejű megjelenése különböző erekben);
    • fertőzés (streptococcus, tuberkulózis bacillus);
    • gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók).

    Az esetek 25-30% -ában a betegség okait nem lehet megállapítani, ilyen patológiát idiopátiának neveznek.

    A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz

    tünetek

    A betegség akut, szubakut és krónikus formában alakulhat ki:

    1. A heveny formában jellemezte egy gyors növekedése a betegség jelei - akut fájdalom, hányinger, hányás, előfordulása kifejezett ödéma az alsó végtagok, hydrothorax és hasvízkór (folyadék a mellkasi és hasi üregek). A páciens nehezen mozog, és bármilyen fizikai beavatkozást végez. Általában a Budda-Chiari-szindróma akut formája és a betegség néhány nap alatt kómával és halállal végződik.
    2. Szubakut forma fordul elő súlyos tünetek (megnagyobbodott máj és lép, a fejlesztés a hasvízkór), hogy nem növekszik olyan gyorsan, mint az akut, és gyakran átalakulnak krónikus. A páciens fogyatékossága korlátozott.
    3. A krónikus formája a korai szakaszában a tünetmentes (75-80%) okozhat gyengeség és fáradtság a háttérben a növekvő vérellátás a szervi elégtelenség nem kapcsolódik a fizikai aktivitás. Haladás elégtelenség provokálja a megjelenése kifejezett tünetek kísérik fájdalom, teltségérzés a bal felső negyedben, hányás, a tünetek a cirrhosis. A páciens munkaképessége ezen időszak alatt korlátozott, és nem javulhat (a folyamat gyakori szövődményei miatt).

    Éles, elviselhetetlen fájdalom az epigasztrikus régióban (a szegycsont alsó széle alatt, a kanál alatt), vagy a megfelelő hipoondrium

    A szem sclera és a bőr kisebb icterusa

    Duzzanat a felületes erek a mellkas és a has

    Kimondott puffadás a lábak

    Hemorrhagiás aszcites (a vérben a halmozott folyadék jelenléte, belső vérzés okozta)

    Megnövekedett lép (splenomegalia)

    Nem kívánt kellemetlenség és fájdalom a jobb felső negyedben (a májban)

    Gyengeség, fokozott fáradtság

    A vér fizikai-kémiai tulajdonságainak megsértése (a viszkozitás növelése, koagulálhatóság)

    Javuló fájdalom a jobb oldalon, a hypochondriumban

    Egy nyilvánvalóan expresszált vénás mintázat megjelenése a hasra és a mellkasra

    A dyspepsia (emésztési zavar) jelenségei

    A Buddha-Chiari-szindróma gyakori előfordulása a súlyos szövődmények gyors fejlődése:

    • vese- és májelégtelenség;
    • hidrothorax és vérzéses ascites;
    • belső vérzés;
    • cirrózis;
    • kómát és halált.

    A kezelés nélküli betegek átlagos élettartama több hónapról három évre szól.

    diagnosztika

    A Badda-Chiari-szindrómát előzetesen diagnosztizálják a máj és a lép jelentős növekedése, a koagulációs rendellenességek hátterében és az ascites kialakulásában.

    A diagnózis megerősítése érdekében klinikai laboratóriumi diagnózist írnak elő:

    • kiterjesztett vérvizsgálat a vérlemezkék és a leukociták számának megszámolásával (a szám 70% -os növekedése);
    • vér koaguláló faktorainak meghatározása (koagulogram indexek változása, protrombin idő növekedése);
    • biokémiai vérvizsgálatok (az alkalikus foszfatáz paramétereinek növekedése, a máj transzamináz aktivitása, a bilirubin enyhe emelkedése és az albumin csökkenése).
    Májelvizsgálatok analízise. Kattintson a képre a nagyításhoz

    Mint instrumentális módszerek:

    1. Számitott tomográfia és ultrahang (meghatározza a májterületek mértékét és helyét a károsodott véráramlással).
    2. A máj vérereinek angiográfiája (informatív módon meghatározza a vérellátási zavarok (trombózis, szűkület, elzáródás) lokalizációját és az érrendszeri károsodás mértékét).
    3. Alsó Cavagra (az inferior vena cava vizsgálata a véráramlás akadályozásához).
    4. Biopszia, vagy élethosszig tartó biológiai anyag (lehetővé teszi a sejtek degenerálódásának, nekrózisának vagy atrófiájának mértékét).

    Néha a máj véna katéterezését írják fel (a trombózis lokalizációjának meghatározása céljából).

    A Badda-Chiari-szindrómában a beteg abdominális üregének CT-je

    A kezelés módszerei

    A betegség gyógyítása teljesen lehetetlen, a legtöbb esetben a gyógyszerterápia hatástalan, enyhén és röviden megkönnyíti a beteg állapotát (2 évig meghosszabbítja az életet).

    Budd-Chiari-betegség

    1. Kis orvosi enciklopédia. - M.: Orvosi enciklopédia. 1991-1996. 2. Elsősegély. - Moszkva: A nagy orosz enciklopédia. 1994 3. Az orvosi kifejezések enciklopédikus szótár. - Moszkva: Szovjet Encyclopedia. - 1982-1984 gg.

    Nézze meg, hogy mi a "Budd - Chiari Disease" más szótárakban:

    Chiari-betegség - Chiari-kór látni Buddha Chiari-betegségben. Chiari II betegség (N. Chiari 1851 1916 osztrák patológus; syn.: Elsődleges máj vénás trombózis, Hiari betegség endoflebit obliterans máj vénák) ismeretien kóroktanú betegség miatt...... Orvosi Encyclopedia

    ascites.. - I hasvízkór (ascites, görög askitēs (nosos] hydropsszá szinonimája hydropsot abdominis, hasüregi folyadékból) folyadékgyülem a hasüregben Gyakran felmerül miatt portális hipertenzió (portális hipertenzió) a májzsugor (cirrhosis),...... Orvosi enciklopédia

    Hepatolienális szindróma - (. Görög Hepar, Hepat [os] + lat zálogjog máj, lép; szinonimája lép hepatikus szindróma.) Az egyesített növekedése májban (hepatomegalia) és a lépben (splenomegalia) miatt patológiás folyamat, amely mind szervek. Van...... Orvosi Encyclopedia

    A máj - A hasi üreg nem párosított szerve, a legnagyobb mirigy az emberi testben, különböző funkciókat ellátva. A májban a mérgező anyagoknak a gyomor-bél traktusából vérrel való bejutása neutralizálódik; benne... Orvosi enciklopédia

    thrombophlebitis - I thrombophlebitis (. Thrombophlebitis; Gr Thrombos vérrög + phleps, phlebos Bécs + itis) egy akut gyulladás a véna fal alkotnak egy trombus annak lumen. A fejlesztés a T. számít számos tényező: a lassuló véráramlás változások a...... Medical Encyclopedia

    Portál magas vérnyomás - (pozdnelat [vena] portae kapu Bécs; szinonimája portális hipertenzió.) Növekedés a vérnyomást a portális véna, a veszteség akkor jelentkezik, ha a kiáramlás a vér belőle. A fő okai P. g. A nyelőcső, gyomor és...... Orvosi enciklopédia

    hepatomegalia - MKB 10 R16, R16.0, R16.2 MKB 9 789.1789.1... Wikipedia

    A POLITIKAI TÉNYEK - drágám. Az igazi policitémia (polycythemia vera) egy neoplasztikus betegség, melyet a vörösvértestek, a leukociták és a vérlemezkék számának növekedése kísér. A tumor növekedési forrás a mielopoiézis prekurzora. Frekvencia. 0,6 eset 10 000 betegen...... Betegkönyvtár

    A máj cirrózisa - A máj cirrózisa... Wikipedia

    Májcirrózis - drágám. A máj krónikus máj patológiás cirrózisa, a hepatocyták fokozatos halálával, széles körben elterjedt fibrózissal és csontokkal regenerálódik, fokozatosan a parenchyma helyére; amit a hepatocyták nem megfelelő funkciói és a véráramlás változásai kísérnek...... A betegségek jegyzéke

    Badda-Chiari-szindróma

    Badda-Chiari-szindróma ritka betegség, amely trombózis vagy a máj vénás kiáramlásának akadályozása miatt alakul ki. Ezt a körülményt a hepatomegalia, ascites és hasi fájdalom jellemzi. Budd-Chiari-szindróma a leggyakoribb betegek mögöttes daganatok, krónikus gyulladásos betegségek, véralvadási rendellenességek, fertőzések vagy mieloproliferatív rendellenességek, például a policitémia vera, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.

    Budd-Chiari-szindróma külön meg kell fontolni a vénaelzáródás, más néven szinuszos obstrukciós szindróma jellemzi toxin indukálta vénás elzáródás előtt található a májban.

    Badda-Chiari-szindróma. járványtan

    Budd-Chiari-szindróma rendkívül ritka, a pontos gyakoriságuk nem ismert, bár az egyik tanulmányban Dr. Rajani gyakoriságának megállapítása körülbelül 1 esetben az egymillió lakosra jutó évi Svédországban. A Budd Chiari-szindróma kongenitális membránformái a leggyakoribbak Ázsiában.

    Ez a szindróma elsősorban hematológiai betegségekben szenvedő nőknél fordul elő.

    A diagnózis átlagos életkora 30-40 év, bár ez a körülmény gyermekeknél és időseknél is előfordulhat.

    Badda-Chiari-szindróma. okok

    A legtöbb Badda-Chiari-szindrómában szenvedő betegnél trombózisos diatézis áll fenn, bár a betegek körülbelül egyharmadában ez a szindróma idiopátiás. A Budda-Chiari-szindróma kialakulásának okai a következők:

    • Hematológiai betegségek
    • Örökölt trombotikus diatézis
    • terhesség
    • Krónikus fertőzések
    • Krónikus gyulladásos betegségek
    • Daganatok
    • Vénás stenosis a májban
    • A máj vénák hipoplazma
    • Postoperatív elzáródás
    • Post-traumás elzáródás
    • Polycythemia hit
    • Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria
    • Myeloproliferatív rendellenességek
    • Antifoszfolipid szindróma
    • thrombocytosisban

    Örökölt trombotikus diatézis

    • A protein C, S hiányossága
    • Antitrombin hiánya III
    • Lefutási tényező V Leiden
    • Echinococcus ciszták
    • aspergillosis
    • Amoeb-tályog
    • szifilisz
    • tuberkulózis

    Krónikus gyulladásos betegségek

    • Behcet-kór
    • Gyulladásos bélbetegség
    • sarcoidosis
    • Szisztémás lupus erythematosus
    • Sjogren-szindróma
    • Vegyes kötőszöveti betegség
    • Hepatocelluláris karcinóma
    • A vesék karcinóma
    • ieiomioszarkőma
    • A belsők karcinómái
    • Wilms-tumor
    • A jobb atrium miksom

    Congenital membrán anomáliák

    • I. típus: a vena cava vagy az átrium vékony membránja
    • II. Típus: az üreges vén szegmensének hiánya
    • III. Típus: az alsó vena cava nem tölthető fel vérrel
    • Alfa-1-antitripszin hiánya
    • dakarbazint
    • uretán

    Badda-Chiari-szindróma. kórélettan

    A Badda-Chiari-szindróma kialakulásához rendszerint legalább két májvénás elzáródás szükséges. Csak akkor, a vénás torlódás okozhat hepatomegáliát, amely megnyújtja a máj kapszuláját. Ez az állapot nagyon fájdalmas lehet. Az első dolog, hogy kibővítsük a caudate lebenyét, mert keresztülment a vér közvetlenül az alsó vena cava-ba.

    A májműködés nagymértékben változhat, a pangásosózus hipoxia mértékétől függően. A szinuszos nyomás növekedése hepatocelluláris nekrózishoz vezethet. A orvosi szakirodalom is van bizonyíték, hogy bizonyos gének krónikus Budd-Chiari-szindróma, szintén hozzájárul a megsemmisítése a máj át proliferációjának stimulálása az extracelluláris mátrix, amely elvezet a fejlődését májfibrózis.

    Ezek közül a gének közül a legelismertebbek közé tartoznak a következők: a 7 mátrix metalloproteináz gén és a felső 10 cervix gangliongén (SCG10). Ezen és más gének túlzott kifejeződése etiológiai tényező lehet a Budd Chiari-szindróma kialakulásában.

    Badda-Chiari-szindróma. fénykép

    Vénás vénás dilatáció a Budd-Chiari-szindrómában

    A Budda-Chiari-szindróma megnyilvánulása

    Ulceratív colitis a Buddha-Chiari-szindrómában

    Normális májkürtök (balra) az elzáródáshoz képest (jobbra)

    Badda-Chiari-szindróma. Tünetek és megnyilvánulások

    A klasszikus triád - hasi fájdalom, ascites és májnagyobbodás figyelhetők meg a betegek túlnyomó többsége a Budd-Chiari-szindróma, de ez a triád nem specifikus.

    Azonban, ha a máj kifejlesztett fedezetet, az ilyen betegek tünetmentesek lehetnek, vagy csak néhány tünet vagy megnyilvánulásuk lehet. Azonban néhány ember ez a tünetegyüttes, ez a feltétel bezsimptomnoe bemegy májelégtelenség és portális hipertenzió a fejlesztés jelentős tünetek (pl encephalopathia, véres hányás). Az alábbiakban felsoroljuk a Badd-Chiari-szindróma klinikai lehetőségeit:

    • Akut és szubakut formák: a hasi fájdalom, ascites, hepatomegalia, sárgaság és veseelégtelenség gyors fejlődése jellemzi.
    • Krónikus forma: a leggyakoribb forma, a betegek progresszív ascitesbe lépnek a betegekbe, sárgaság hiányzik, a betegek körülbelül 50% -a veseprobléma
    • Villámgyors forma: a szindróma szokatlan formája. Az ilyen formájú személyek a májelégtelenséget a lehető legrövidebb idő alatt, valamint ascites, hepatomegalia, sárgaság és veseelégtelenség alakulhatják ki.

    Az obstrukcióban szenvedő betegek általában akut fájdalmat okoznak a jobb felső negyedben. A megfékezés fontos jelzés lehet. A sárgaság ritka.

    A fizikális vizsgálat során meghatározhatja:

    • sárgaság
    • ascites
    • hepatomegalia
    • splenomegaly
    • A boka duzzanata

    Badda-Chiari-szindróma. diagnosztika

    • Ultrahangos ökográfia. A trombózis a betegek 85-90% -ában látható
    • Számítógépes tomográfia. A CT-vizsgálat szükséges lehet az elzáródás pontos mértékének meghatározásához.
    • MR. Az MRI segíthet megkülönböztetni az akut és krónikus Badd-Chiari-szindrómát.
    • Venográfia. A katéterezés és az ablaktáblázat segítségével egyértelműen felvázolhatja az elzáródás jellegét és súlyosságát.

    Máj biopszia és szövettani vizsgálata

    A perkután májbiopszia jó prognosztikai értékkel bírhat, különösen akkor, ha a máj transzplantációját figyelembe vesszük. A májbiopszia patológiai vonatkozásai közé tartoznak a következők: (1) májsejtek teljes vénás torlódása és atrófiája, (2) trombózis a terminális májsejtekben. A fibrosis mértékét biopszia alapján lehet meghatározni. A legsúlyosabb tünetek közé tartozhat a fulmináns májelégtelenség, amely súlyos centripetális nekrózissal jár.

    Badda-Chiari-szindróma. kezelés

    Az orvosoknak azonosítaniuk és el kell indítaniuk az agresszív és specifikus terápiát, melynek célja az érfal akadályainak kijavítása vagy enyhítése. A gyógyszerterápia rövid időn belül megkezdhető, tüneti előnyökkel járhat. De ha az orvosok csak egy kábítószer-stratégiát alkalmaznak, két év alatt (80-85%) magas halálozással jár.

    Bizonyos betegeknél, különösen azoknál, akiknél a hematológiai megbetegedések okozzák a Budd Chiari-szindróma kialakulását, szükség van antikoagulánsokra. A protrombin idő és az aktivált parciális tromboplasztin időtartamát a terápiás tartományon belül kell ellenőrizni és fenntartani.

    Ezt a terápiát számos esetben alkalmazták. A trombolitikus szerek közé tartozik a sztreptokináz, az urokináz, a rekombináns szöveti plazminogén aktivátor (RT-PA) és más szerek.

    Vérsebészet kezelésére

    A gasztroszkópia hasznos módszer lehet a gyomor és a nyelőcső varicose vénái kezelésében. Nem szelektív béta-blokkolók (pl. Propranolol, nadolol) alkalmazhatók a varikózus vénák vérzésének elsődleges megelőzésére.

    Az ascites kezelésére alacsony nátriumtartalmú diéta szükséges.

    A Badd-Chiari-szindróma tüneti kezelésére a diuretikumok és a terápiás paracentézis szerepel.

    Májtranszplantációt kell ajánlani azoknak a betegeknek, akik dekompenzálják a májcirrhosisot.

    Badda-Chiari-szindróma. kilátás

    A következő tényezők jó prognózissal járnak:

    • A legfiatalabb kor a diagnózis idején
    • Az aszcitesek vagy a könnyen szabályozott ascitesek hiánya
    • Alacsony szérum kreatininszint

    Rossz prognosztika lesz azokban a betegekben, akik nem kezelik a kezelést. Az ilyen személyek halálát okozhatják a progresszív májelégtelenség következtében, a diagnózis időpontjától számított 3 hónap és 3 év közötti intervallumban. Egyéb jelentős prediktív prediktorok: májátültetés, cirrhosis jelenléte és egyéb krónikus vesebetegségek jelenléte. A halálozás tekintetében a Buddha-Chiari-szindrómával általában a máj és az ascites szövődményei társulnak. A megnövekedett mortalitással járó szövődmények a következők:

    • Hepatikus encephalopathia
    • Vérnyomás véna
    • Hepaténás szindróma
    • Portál magas vérnyomás
    • hiperkoagulábilis
    • Májkárosodás
    • Májelégtelenség
    • Bakteriális peritonitis

    A m.redkie-bolezni.com oldalon közzétett ritka betegségekről szóló tájékoztatás csak oktatási célokat szolgál. Soha nem használható diagnosztikai vagy terápiás célokra. Ha kérdései vannak a személyes egészségügyi állapotával kapcsolatban, akkor csak szakemberektől és szakképzett egészségügyi szakemberektől kérjen tanácsot.

    A m.redkie-bolezni.com nem profitos, korlátozott erőforrással rendelkező webhely. Így nem tudjuk garantálni, hogy minden információt szolgáltatni m.redkie-bolezni.com lesz teljesen aktuális és pontos. Az ezen a weboldalon megadott információkat semmiképpen sem szabad helyettesíteni szakmai orvosi tanácsadással.

    Ezenkívül a ritka betegségek nagy száma miatt egyes betegségekre és állapotokra vonatkozó információk csak rövid bevezetés formájában írhatók le. Részletesebb, pontosabb és legfrissebb információkért forduljon orvosához vagy egészségügyi szakembere.

Top