Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Giardia
A májjal kapcsolatos gyógymódok a legjobbak és a leghatékonyabbak
2 Giardia
Hogyan kell kezelni a sárgaságot felnőtteknél fototerápiával vagy konzervatív terápiával?
3 Giardia
Hogyan kell sütni és inni a zabot megfelelően a máj javára?
Legfontosabb // Termékek

Mi az autoimmun hepatitis?


Gyulladásos májbetegségek krónikus természetű, amely kíséri a megjelenése specifikus antitestek a szervezetben, növekvő mennyiségű gamma-globulin és pozitív választ, hogy immunszuppresszív kezelések végzett úgynevezett autoimmun hepatitis.

A kóros állapot diagnózisát a vírus jellegű gyulladásos differenciáldiagnózis, a máj kolesztiás autoimmun betegségei, Wilson-kór, hemoschromatosis, alkoholos és gyógyászati ​​eredetű gyulladás után igazolják. A szakértők szerint az autoimmun hepatitis (AIG) kivételes diagnózis.

A betegség okai és statisztikái

A statisztikák szerint Európában 1-1 ezer új klinikai eset van az AIG / 100 000 lakosra vonatkoztatva, ugyanazon populációban legfeljebb 15 eset fordul elő. A patológia bármely életkorban előfordulhat, nem kötődik a szexhez, de ismeretes, hogy a 35-40 éves kor alatti fiatal nőknél gyakoribb a hasonló jellegű májgyulladás, mint a többi népességcsoport.

A gyermekek között vannak az AIG esetei is. A probléma gyakrabban fordul elő a korai iskolás korban. Előfordul, hogy a betegség kezdetben heveny formában történik, és végül krónikussá válik. Egy gyermeknél a betegségnek lehet fulmináns (malignus) kurzusa, ezért fontos, hogy a korai stádiumban végezzen egy felmérést és megerősítse a patológia jelenlétét.

Az autoimmun májbetegség valódi okait eddig nem tisztázták.

Véleményünk szerint az antitestek előállításának folyamatát kiváltó provokatív tényezők lehetnek:

  • vírusok, amelyek a máj gyulladását okozzák (A, B, C);
  • egyéb vírusok (citomegalovírus, herpesz okozta szerek, himlő, Epstein-Barra);
  • Interferon-készítmények kezelése vírus eredetű májkárosodás ellen;
  • élesztőgombák;
  • fertőző ágensek és toxikus anyagaik;
  • számos gyógyszert.

Fontos! Ez utóbbiak közé tartoznak az antituberkulózis gyógyszerek, a nitrofuránszármazékok, a diklofenak, a ketokonazol és mások.

Vegye ezt a tesztet, és megtudja, ha májproblémái vannak.

Mi az autoimmun hepatitis több mondatban magyarázható. Egyszerűen fogalmazva, az emberi immunrendszer elkezd olyan anyagokat előállítani, amelyek saját májuk sejtjeit idegenként tekintik. Megkezdődik a hepatociták saját védőerők általi megsemmisítésének folyamata.

besorolás

A betegség három fő típusa van, amelyek klinikai és laboratóriumi adatok között különböznek egymástól.

Szakemberek - a hepatológusok a betegségnek ezt a formáját klasszikusnak tartják. Ez jellemző a fiatal nők számára. A páciens vérében a következő antitestek jelennek meg az 1. típusnál:

2 típus

Ez a kórtani forma a gyermekek és idősek betegei számára jellemző. A 2. típusú AIG általában villámsebességgel fejlődik és gyorsan fejlődik, gyakran a májcirrózisba kerül. A túlélés prognózisa a betegeknél rosszabb, mint az 1. típusú autoimmun gyulladással. A laboratóriumi mutatók megerősítik az LKM-1 antitestek jelenlétét a páciens vérében.

3 típus

Az űrlapot SLA és anti-LP antitestek megjelenése társul a hasnyálmirigy és a májsejtekhez. Hasonló a fejlődési mechanizmusában az 1-es típusú patológia. Az altípusok szerinti elválasztás nem annyira fontos a beteg számára. Ez a besorolás csak tudományos szempontból érdekes.

Kriptogén forma

Az autoimmun májgyulladásban szenvedő betegek több mint 10% -ánál nincs ellenanyag a véráramban, bár az összes többi jel (szövettan, biokémia, immunológia) teljesen jelzi a betegség jelenlétét. Ezek a betegek pozitívan reagálnak a szteroid gyógyszerek szedésére. Ezt az űrlapot kriptogénnek nevezik. A szakértők szerint az autoantitestek végül megjelennek.

Tünetek és eredmények

Az autoimmun hepatitisz tünetei törölt árammal rendelkezhetnek. Ebben az esetben a betegeket a gyengeség, a csökkentett hatásfok, a gyors kimerültség aggasztja. Amikor szakemberhez fordul, általában a következő panaszok szólnak:

  • időszakos hőmérséklet-emelkedés;
  • izomfájdalom;
  • fájdalmas érzések az ízületekben;
  • dilatált kapillárisok az arcon;
  • piros foltok a kezekben;
  • vérzésgumik;
  • a bőr és a sclera icterusa;
  • súlyosság és kényelmetlenség a megfelelő hipoondriumban.

A betegek 10% -a általában nem tudja, hogy betegsége van, hiszen az AIG tünetmentes folyamata is van.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

A máj autoimmun gyulladásának elsődleges diagnózisa során a hepatológusok figyelik a beteg megjelenését. Tisztázza a icterism sclera és a bőr jelenlétét, a vörös foltokat a kezében, a hemorrhagiás kiütések jelenlétét. A szakember meghatározza, hogy a páciens sokáig szedett-e gyógyszert, ha egyidejűleg betegség van, mennyi alkoholt fogyasztanak. A tapintással és az ütőhangszerekkel meghatározzák a máj és a lép méretének növekedését.

A laboratóriumi mutatók között meghatározták a következő anyagok szintjét:

  • ALT és AST;
  • lúgos foszfatáz;
  • albumin;
  • gamma-globulinok;
  • immunglobulin G;
  • bilirubin.

A diagnózis megerõsítéséhez minden tantárgy a mûtét biopsziájának további szövettani vizsgálata. Az AIG fő tünetei a periportális gyulladás, a lymphoplasmocytic infiltráció, a fibrózis jelenléte. Az infiltrátum tartalmazhat eozinofil sejteket, nekrotikus területeket.

Fontos! Az infiltrátumok hiánya nem zárja ki az autoimmun gyulladás diagnózisát, ezért komplex diagnosztika szükséges.

A szerológiai vizsgálat a kóros állapot differenciálódásának kötelező szakasza. A páciens vérében a következő antitestek találhatók, amelyek egy bizonyos kombinációban egy vagy másik típusú betegség jelenlétére utalnak:

  • ANA (antinukleáris antitestek) - olyan anyagok, amelyek negatívan befolyásolják a testsejtek magját, azaz ebben az esetben a hepatocyták magját;
  • anti-LKM-1 (vese- és májmikroszómák elleni antitestek) - nagy jelentőséggel bírnak az AIG gyermekek meghatározásában;
  • SMA (simaizom elleni antitestek) - olyan anyagok, amelyek a máj simaizomzatának leküzdésére irányulnak;
  • anti-LC1 (a citoszolikus máj antigén elleni 1-es típusú antitestek).

Differenciáldiagnosztika

A jelentős patológiás állapotok, amelyek meg kell különböztetni YAG tekinthető primer biliaris cirrhosis (PBC), primer szklerotizáló cholangitis (PSC), a krónikus vírusos hepatitis (CVH). Ez a finomítás lehetővé teszi, hogy kiválassza a legjobb ajánlásokat és az autoimmun hepatitis kezelését, és hogy megkapja a várható prognózist.

AIG biliáris cirrhosis

A PBC-ben szenvedő betegek kimutathatják az olyan antitesteket, mint az AMA (a mitokondriális membránok belső felületének antigénjeinek elleni küzdelemre szánt anyagok) a klinikai esetek 30% -ában, ami összetéveszthető az 1-es típusú AIG-val. Pontosan azt mondják, hogy a páciensnek nincs autoimmun gyulladása, az segít a következő adatokon:

  • emelkedett alkalikus foszfatázszint;
  • az M immunglobulin növekedése;
  • az AMA antitestek megjelenése a másik két kritériummal együtt.

AIG primer szklerotizáló kolangitisz

Megállapítható, hogy mindkét betegség egyidejű előfordulása egy klinikai esetben lehetséges. Ha egy beteg panaszkodik a bőr viszketéséről, és a vérben lúgos foszfatáz szintje nő, akkor beszélhetünk a PSC-ről. A diagnózis megerősítése vagy megcáfolása segít a kolangiográfiának.

Fontos! Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a kolangiográfia eredménye normál lehet a PSC-ben, amit szövettani vizsgálat igazol.

AIG vírusos gyulladással

A krónikus autoimmun hepatitisz nem rendelkezik vírus eredettel, de a betegek 5-8% -ában a klinikai vizsgálatok a vírusos hepatitis markereinek jelenlétét mutatják. Ebben az esetben a páciens teste rosszul reagál a szteroid gyógyszerekre. A betegek 60% -ánál a pajzsmirigyrák és a reumatoid faktor antitestek vannak.

AIG és terhesség

Egy nő már tudja a betegségét, vagy először találja meg a baba csecsemőjében. Ha a tünetek először előfordulnak, a beteg az alábbi panaszokkal keresi az orvost:

  • állandó gyengeség;
  • a hatékonyság csökkenése;
  • fájdalom a hasban egyértelmű lokalizáció nélkül;
  • puffadás;
  • csökkent étvágy;
  • kellemetlen érzés a megfelelő hipoondriumban;
  • Vaskuláris csírák a bőrön;
  • a bőr viszketése.

Az autoimmun gyulladás extrahepatiás megnyilvánulásai lehetnek a hemoglobin, az ízületi és izomfájdalom, az aknés és a veseelégtelenség tünetei. Terhesség alatt a betegséget nem jellemzi a magas aktivitás, amely lehetővé teszi a nők számára, hogy biztonságosan elviseljék a gyermeket. De vannak olyan esetek a betegség progressziójával szemben, amelyhez a magzat utáni méhen belüli halálozás gyakorisága és a terhesség spontán megszakítása gyakoribbá válik.

A statisztikák szerint a terhesség hátterében a kóros állapot súlyosbodása minden 4-ik nőnél történik, minden harmadik krónikus kurzus áthalad az akut fázisba, miután megjelenik a csecsemők a fény felé. A betegség progressziójának hátterében az anya testében szövődmények jelentkezhetnek gasztrointesztinális vérzés formájában, amelyek 11% -ban halálos kimenetelűek.

A kezelés jellemzői

Abszolút és relatív indikációk vannak az autoimmun hepatitis kezelésére.

abszolút

A statisztikák szerint a betegek, transzamináz szint, amelyen nőtt 5-10 alkalommal együtt növekedését mennyiségi indexek gamma globulinok 2-szer, van egy prognózisa túlélés csak 40% hiányában megfelelő kezelés az elmúlt hat hónapban. Ha a betegek nem mennek kezelés a háttérben a szövettanilag igazolt YAG, a betegség válik, hogy cirrhosis 80% a klinikai esetek.

Fontos! Az utóbbi esetben egy 5 éves időintervallum kapcsolódik a halálesetek 40% -ához.

A hormonterápia abszolút indikációi a következők:

  • szövettani változások megerősítése;
  • laboratóriumi adatok, amelyek megerősítik a májat érintő autoimmun folyamatot;
  • világos tünetek és patológiás tünetek, beleértve az extrahepatikus megnyilvánulásokat.

viszonylagos

Ez a kategória magában foglalja azokat a betegeket, akiknek nincs a betegség tünete, a szövettani mintázat nem kimutatható, nincs cirrózis jele. Ilyen esetekben a túlélés immunszuppresszív kezelés nélkül igen magas. Még a hosszú távú remisszió is ismeretes, de az ilyen pillanatokat egyedileg kell figyelembe venni. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a lassú állapot átmenet az aktív fázisra bármikor lehetséges, így a hormonális gyógyszerek alkalmazása indokolt.

Mikor lehet a kezelést végrehajtani?

Az immunszuppresszív kezelést csak a betegség tüneteinek vagy szövettani megerősítésének hátterében ajánlott alkalmazni. Terápiára utaló jelek hiányában a hormonkészítmények nem alkalmazhatók, mivel számos mellékhatást kelthetnek:

  • az albuminok számának csökkenése a vérben;
  • amely a máj-sejtes funkció rosszabbodik.

Különös figyelmet kell fordítani arra, hogy hormonokat szedjenek a következő betegségek és állapotok hátterében (csak akkor kaphat gyógyszert, ha egyértelmű jelzése van):

  • cukorbetegség a dekompenzáció szakaszában;
  • osteopenia - a csontszövet csökkent sűrűsége, amelynél a törések kockázata többször megnő;
  • mentális rendellenességek;
  • alacsony vérlemezkeszám és leukociták a véráramban.

Kezelési rendek

A terápia alapvető rendszere alapvető. Autoimmun hepatitis esetén a kezdeti gyógyszerek a prednizolon és a metilprednizolon. A kezelés hatékonyságának fokozására a 6-merkaptopurin Azathioprine származékát adjuk hozzá ezen gyógyszerek egyikéhez. A statisztikák szerint a prednizolon + azatioprin és a metilprednizolon + azatioprin 10 éves túlélési arány mellett legalább 90% -os büszkélkedhet. Az AIG-klinikán azonban minden harmadik betegtől teljesen megszabadulni.

A kezelés eredményei számos változatban nyilvánulhatnak meg, amelyek jellemzőit a táblázat tartalmazza.

Autoimmun hepatitis a gyermekek tüneteiben

Autoimmun hepatitis gyermekeknél. okok

Autoimmun hepatitis - krónikus májgyulladás fokozott aminotranszferáz aktivitás a vérben, autoantitestek jelenléte a máj vér és hipergammaglobulinémiával. A gyulladás hatással lehet mind a hepatociták és epevezeték epithelium. Krónikus kár - hosszú (több mint 3-6 hónap.) A jelentős változások a máj vagy a testi tünetek a krónikus betegség (tünet alsócomb, pókok hemangiomas, máj). A súlyossága változó: néhány gyermek csak biokémiai jelei a betegség, mások - a fizikai megnyilvánulása a krónikus májbetegség, vagy májelégtelenség. Krónikus hepatitis lehet állni során vírusos fertőzés ellen, gyógyszert kapnak, anyagcsere-betegségek miatt, vagy ismeretlen tényezők.

Körülbelül 15-20% -ában vannak, amelyeket a hepatitisz B súlyos vereséget lehetséges coinfections vagy felülfertőzésre hepatitis D (defektív RNS-vírus replikációhoz, amely előírja, hepatitis B vírus). Több mint 90% -a hepatitis B az első életévben válik krónikus lefolyású, míg az idősebb gyermekek és felnőttek - csak 5-10%. Krónikus hepatitis alakul ki 50% a betegek akut hepatitis C nagy fertőzésveszély részesülő betegeknél vérkészítmények és amely öntött egy nagy mennyiségű teljes vér. A hepatitis A és E vírusok nem okoznak krónikus májgyulladást.

A krónikus májelégtelenség segítségével lehetséges ilyen közös gyermekgyógyászati ​​gyógyszerek, izoniazid, metildopa, pemolin, nitrofurán-Toin, dantrolen-, minociklin és szulfonamidok. Krónikus hepatitis és okoz metabolikus betegségek, mint például a hiány, antitripszin, veleszületett epesavszintézis, Wilson-kór. A zsírmáj az elhízás - egy másik gyakori oka a krónikus hepatitis viszonylag jóindulatú és engedélyezettek testtömeg csökkentésére és / vagy a beadása E-vitamin felnőttkori esetekben a cirrhosis leírt. Mégis leggyakrabban az oka a krónikus hepatitis ismeretlen, de a fejlődés együtt jár az autoimmun mechanizmussal (szérum jelenlétében antinukleáris antitestek, az anti-simaizom, és a többszörös szervi elégtelenség - arthropathia, pajzsmirigygyulladás, bőrkiütés, hemolitikus anémia pozitív Coombs reakció).

A szövettani vizsgálat lehetővé teszi a krónikus hepatitisz típusának meghatározását. A krónikus hepatitis elkülönítése krónikus, tartós és krónikus aktív hepatitiszre a hisztológiai vizsgálat szerint nem olyan fontos klinikai jelentőséggel bír, mint korábban gondolták. A portális traktusokon (krónikus perzisztens hepatitis) és a fibrózis / cirrhosis hiányában a gyulladás kedvezőbb irányba mutat. A biopsziás adatokon alapuló aktivitási jelek az autoimmun hepatitis diagnosztizálásának kritériumaként szolgálnak, és jelezhetik a hepatitis B vírusfertőzés elleni antivirális terápia hatékonyságát.

Szövettani adatok lehetővé teszik, hogy létrehozza a etiológia: az A1-antitripszin-hiány jellemző PAS-pozitív granulák ellenálló amiláz, nagy és kis cseppek a zsír a citoplazma a hepatocita - jele zsírmáj. Az epevezetékek lehetséges autoimmun elváltozása. Az ultrastrukturális kutatás lehetővé teszi az akkumulációs betegség típusának meghatározását.

Autoimmun hepatitis - az immunszuppresszánsok kinevezésének autoimmun természetének klinikai tüneteinek kombinációja javulást eredményez. Autoimmun hepatitis általában folyamatnak tekinthető primer lézió a hepatociták, míg szklerotizáló cholangitis és az autoimmun fejleszteni másodlagos a kezdeti lézió extra- vagy májon belüli epevezeték. A hepatitis májtranszplantáció után ismételten előforduló esetekben fordul elő, bár az elsődleges patológiai folyamat nem autoimmun.

Az autoimmun hepatitis oka ismeretlen. Úgy gondolják, hogy az alap a CD4 és a CD8 T-limfocita aktivitás egyensúlyhiányához vezethet. Fontos a betegség kialakulásában genetikai hajlam, de a provokáló tényező gyakran vírusos fertőzés vagy mérgező gyógyhatás.

Kezelés hiányában az autoimmun hepatitis tipikus szövettani jelei a következők:

1) a plazmociták és limfociták gyulladásos infiltrációi a portális pályákban, gyakran behatolnak a lobulákba

2) a hepatocyták mérsékelt vagy súlyos lépcsőzetes elhalása, amely a határlapon lévő irányba terjed

3) a hármas területen, illetve a portálharmadok és a központi vénák (híd-nekrózis) különböző területein a nekrózis, a fibrózis és a parenchima összeomlása,

4) az epevezeték epitheliumának különböző mértékű károsodása.

A máj építészmérnökeinek esetleges súlyos megsértése a gyermek diagnózisakor már cirrhosis lehet.

Autoimmun hepatitis gyermekeknél: kezelés és tünetek

Progresszív hepatocelluláris gyulladás ismeretlen etiológiájú jelenléte jellemez a periportális hepatitis, hipergammaglobulinémiával, pechonochnoassotsiirovannyh szérum autoantitestek, és a pozitív hatása immunszuppresszív kezelés - autoimmun hepatitisz gyermekeknél.

Az autoimmun hepatitis prevalenciája az európai országokban 0,69 eset 100 000 lakosra esik. Krónikus májbetegségek esetén az autoimmun hepatitis aránya felnőtt betegeknél 10-20%, gyermekeknél 2%.

Az autoimmun hepatitis okai gyermekekben

A etiológiája autoimmun hepatitis ismeretlen, de patogenézisében nem vizsgálták. Úgy véljük, hogy az autoimmun hepatitis alakul elsősorban megsértése miatt az immunválaszt. Amint lehetséges kiváltó (ravaszt) hozzájáruló tényezők a betegség jelzi vírus (Epstein-Barr-vírus, kanyaró, hepatitis A és C), és bizonyos gyógyszerek (például interferon).

A megfelelő genetikai hajlam hatása alatt a kiváltó tényezőket, vagy anélkül rendellenes immunrendszer szabályozásában nyilvánul hibás működésű szupresszor Tkletok folytat a haplotípus HLA A1B8DR3 fehér populáció Európában és Észak-Amerikában vagy allél HLADR4, sokkal gyakoribb a Japánban és más országokban Délkelet-Ázsiában. Ez azt eredményezi, ellenőrizhetetlen szintézis Vkletkami AT IgG osztályba, elpusztítva membrán normál hepatociták. Együttesen allélek DR3 és / vagy DR4 kimutatható 80-85% a beteg autoimmun hepatitis. Jelenleg az autoimmun hepatitis I, II és III típusok izoláltak.

  • Én írtam - ez egy klasszikus lehetőség, a betegség összes esetének mintegy 80% -át teszi ki. A fő autoantigén szerepe az 1-es autoimmun hepatitiszben a máj specifikus fehérjéhez (LSP) tartozik. A szérum érzékeli antinukleáris (antinukleáris antitestek, ANA) és / vagy antigladkomyshechnye (simaizom antitest, SMA) AT titer több mint 1:80 felnőttek és gyermekek több mint 1:20. Az ilyen típusú hepatitisben szenvedő betegek 65-63% -ában perinukleáris antineutrophil citoplazmatikus AT (pANCA) is szerepel.
  • A II. Típusú autoimmun hepatitis az esetek 3-4% -a, a betegek többsége - 2-14 éves gyermekek. A II. Típusú autoimmun hepatitis fő autoantigénje az I. típusú máj és vese (micéliummikroszómák, LKM1) mikrogramjai. A II. Típusú autoimmun hepatitisben a vérszérumban AT detektálható az I. vese glomeruláris készülékének májsejtjeiben és epithelialis sejtjeiben (antiLKM 1).
  • Izolált és III típusú autoimmun hepatitisz, jelenléte jellemez a AT, hogy egy oldható enterohepatikus Ar (oldható máj antigén) antiSLA távollétében vagy ANA antiKLM 1. betegek III típusú betegségben gyakran mutatnak SMA (35%), a mitokondriális AT (22%), a reumatoid faktor (22%) és AT (Ar) a máj membránhoz (antiLMA) (26%).

    Az autoimmun hepatitis tünetei gyermekeknél

    Az esetek 50-65% -ában a gyermekek klinikai képét a vírusos hepatitishez hasonló tünetek hirtelen megjelenése jellemzi. Számos esetben a betegség észrevehetetlenül aszténa-szerági rendellenességekkel, a megfelelő hipohondrium fájdalommal, kisebb sárgasággal kezdődik. Ez utóbbi gyakran a betegség késői szakaszában jelenik meg, instabil és fokozza a súlyosbodás időszakát. Jellemző a telangiectasias (az arcra, a nyakra, a karokra) és a palmáris erythema megjelenésére. A máj tömörödik, és a perem szélétől 3-5 cm-re nyúlik ki, a lépet szinte mindig nagyítja. Az autoimmun hepatitis gyakran jár amenorrhoeával, a fiúk gynecomastia kialakulhatnak. Az akut, ismétlődő vándorló polyarthritis lehetséges fejlődése, deformációk nélkül nagy ízületekkel. A betegség kialakulásának egyik lehetősége a láz és az extrahepatikus megnyilvánulások kombinációja.

    A vérvizsgálat során hypergammaglobulinemia, az IgG koncentráció emelkedése, a teljes fehérjekoncentráció csökkenése, az ESR éles növekedése. A hypersplenismusban és a portal hypertensio-szindrómában szenvedő betegeknél leukopenia és thrombocytopenia jelentkezik. A szérumban autoantitesteket mutatnak ki a májsejtek ellen.

    A "bizonyos" és "valószínű" autoimmun hepatitisek izolálása.

  • „A határozott” diagnózis autoimmun hepatitisz a jelenlétére utal a számos mutató: periportális hepatitis, hipergammaglobulinémiával, autoantitestek a szérumban, fokozott aktivitás a szérum transzamináz normál koncentrációban ceruloplazmin, réz és, antitripszin. A koncentrációja szérumban uglobulinov meghaladja a normál érték felső határának több mint 1,5-szerese, és a titereket AT (ANA, SMA és antiLKMl) nem kisebb, mint 1:80 és 1:20 arányban felnőtt gyermek. Továbbá, nincsenek meg a virális markerek a vérszérumban, epevezeték károsodás, a rezet a májszövetben, és egyéb szövettani érintő változások különböző kóroktanú folyamat, és nem fordult elő transzfúziós információkat és alkalmazási hepatotoxikus gyógyszereket.
  • A "valószínű" diagnózis indokolt, amikor a rendelkezésre álló tünetek lehetővé teszik az autoimmun hepatitiszre való gondolkodást, de nem elég ahhoz, hogy "bizonyos" diagnózist hozzanak létre.

    A szérum távollétében autoantitestek (körülbelül 20% -ánál) a betegség diagnózisa alapján növekedése transzaminázok a vérben, kifejezett hipergammaglobulinémiával, szelektív növekedést a szérum IgG-tartalomra, a tipikus hisztológiai jellemzői és bizonyos immunológiai háttér (kimutatására más autoimmun betegségek egy beteg gyermek vagy rokonok) a májkárosodás egyéb lehetséges okainak kizárásával. A különböző típusú autoimmun hepatitis egyes diagnosztikai jellemzőit a 159. táblázatban adjuk meg.

    A differenciáldiagnózist krónikus vírusos hepatitis, elégtelenség a, antitripszin, Wilson-Konovalov betegségével végzik.

    159. táblázat: Különböző típusú autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai

    Autoimmun hepatitis

    Mi az autoimmun hepatitis?

    Autoimmun hepatitis (AIH) - progresszív máj gyulladásos elhalásos természetét, ahol a jelenléte a szérumban és a máj célzott antitest és egy megnövekedett tartalma immunglobulinok. Azaz, beteg autoimmun májgyulladás, előfordul pusztítás a szervezet saját immunrendszerét. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

    Ennek a gyorsan fejlődő betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a máj cirrhosisai. amely végső soron halálhoz vezethet.

    A statisztikák szerint az autoimmun hepatitis a krónikus hepatitis összes számának 10-20% -ában diagnosztizálható, és ritka betegségnek számít. A nők szenvednek 8-szor gyakrabban, mint a férfiak, míg a csúcs előfordulása két korcsoportra esik: 20-30 év és 55 év után.

    Az autoimmun hepatitis okai

    Az autoimmun hepatitis okait nem értik jól. Az alapvető pillanat az immunoreguláció hiányának - a saját antigénjeinek tolerancia elvesztésének tekinthető. Feltételezzük, hogy bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam. Talán a szervezet ilyen reakciója reagál a fertőző ágensnek a külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása játszik szerepet a "trigger hook" -nak egy autoimmun folyamat kialakításában.

    Ilyen tényezőként kanyaró vírusok is felléphetnek. herpesz (Epstein-Barr), hepatitisz A, B, C és néhány gyógyszer (Interferon, stb.).

    Ezen betegség több mint 35% -ánál más autoimmun szindrómák is előfordulnak.

    Az AIG-val kapcsolatos betegségek:

    Autoimmun hepatitis: kezelés, tünetek, diagnózis és okok

    Az autoimmun hepatitis súlyos krónikus májbetegség, ami a betegek fogyatékosságához és cirrhotikus változások kialakulásához vezet.

    A krónikus autoimmun hepatitis ismeretlen eredetű gyulladásos, nekrózisos májbetegség.

    Autoimmun hepatitis esetén az immunválasz legfőbb célja a hepatocita, amelyet a máj kiterjedtebb gyulladásos folyamata jellemez.

    Az autoimmun hepatitis okai

    Az autoimmun hepatitis etiológiáját még nem vizsgálták.

    Általában úgy vélik, hogy a betegség kialakulásának alapja a hisztokompatibilitási komplex néhány antigénjével való kapcsolat, amely a betegek 80% -ánál fordul elő.

    Lehetséges, hogy az autoimmun reakciót kiváltó kiváltó tényező lehet:

  • néhány gyógyszer (interferon)
  • herpeszvírus
  • kanyaró vírus
  • hepatitis vírusok (C, B, A)
  • Epstein-Barr vírusok.

    A betegek majdnem egyharmadának más okai lehetnek a betegségben:

  • Sjogren-betegség
  • fekélyes vastagbélgyulladás
  • synovitis
  • Graves betegség
  • pajzsmirigy-gyulladás.

    A patogenezisében immunhiányos rejlik: csökkentése populációját T-szuppresszor limfociták, amelynek van szabályozatlan szintézise IgG B-sejtek pusztulása és hepatocita (sejtmembránok). Jellegzetes szérum antitestek (anti-LKM, SMA, ANA) jelennek meg.

    Az autoimmun hepatitiset három olyan típus jellemzi, amelyek klinikai különbségei vannak. Ezért a "krónikus autoimmun aktív hepatitisz" és a "lupoid hepatitis" korábbi definíciói helyett az orvosi terminológia megváltozik, és az "autoimmun hepatitisz-típus" neve megemelkedik.

    A 2. típus fiatal korban halad előre, és extrahepatikus szindrómák jellemzik.

    A 3. típust nem vizsgálták kellőképpen.

    Az autoimmun hepatitis terjedése az európai országokban körülbelül 0,7 eset 100 000 emberenként.

    Az autoimmun májgyulladás gyermekeknél az esetek 2% -ánál fordul elő, és az összes krónikus májbetegség között szerepel (a felnőtt lakosság aránya körülbelül 20%).

    Az autoimmun hepatitis tünetei

    Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

    A betegség diagnosztizálásához a következő markereket használják:

  • szövettani
  • biokémiai
  • szerológiai.

    A nemzetközi szabványok szerint autoimmun hepatitis fordulhat elő, ha:

  • alkoholfogyasztás
  • a hepatotoxikus gyógyszerek befogadása
  • nincs vérátömlesztési előzmény
  • a vérben nincsenek C, B, A és stb. hepatitisfertőzés jelzői
  • IgG szintje több mint 1,5-szer magasabb a normálnál
  • Az ALT és az ASAT aktivitása jelentősen megnőtt
  • az antitest-titerek (LKM-1, ANA, SMA) a gyermekeknél meghaladják az 1:20 és a felnőttek esetében 1:80.

    A májszövetminták morfológiai vizsgálata lehetővé teszi az aktív krónikus májgyulladás képének tisztázását.

    Az autoimmun hepatitisz szövettani jelei:

  • a parenchyma fokozatos vagy áthidalt nekrózisát
  • a limfóma-infiltrációban a plazmasejtek bõsége.

    A műszeres vizsgálatok (máj MRI, máj ultrahang) autoimmun hepatitis esetén nem rendelkezhetnek diagnosztikus, független értékkel.

    Az autoimmun hepatitis kezelése

    A kezelés prednizolonra épül.

    A terápiára adott válasz az "autoimmun hepatitisz" diagnózisának kritériuma lesz.

    A prednizolonnal történő kezelést minden (!) Betegnek meg kell tennie, függetlenül a cirrhosis vagy májfibrózis jelenlététől.

    A kezelés kezdetén a prednizolon szokásos adagja körülbelül 25 mg naponta. Ezután fokozatosan csökken a dózis 10 mg-ig (fenntartó dózis).

    A gyógyszert naponta egyszer, reggel kell bevenni. A betegség inaktív fázisában szenvedő betegeknél a tünetek és a panaszok jelenlététől függően gyakran szükség van dózismódosításra.

    A prednizolon és az azatioprin kombinációja csökkentheti a mellékhatásokat (ez minimális dózisú prednizolont igényel). A legjobb megoldás napi 10 mg prednizolon és 50 mg azatioprin. Ez az opció jobb hatású, mint egy prednizolon kis dózisa. Az azatioprin prednizolon nélkül nem képes a betegség elengedésére, de a prednizolonnal való kombinációja napi 1 mg prednizolonnal is képes fenntartani a remissziót.

    A kezelés hatékonysága hiányában a 6-merkaptopurint írják elő.

    Az autoimmun hepatitis története

    A krónikus autoimmun hepatitis történetében a következőket kell feltüntetni:

  • diagnózisok (felvételi és klinikai)
  • szövődmények
  • egyidejű betegségek
  • beteg panaszok
  • differenciáldiagnózis
  • a beteg kora
  • beteg szex
  • epicrisis
  • a betegség lefolyásának jellemzői.

    Diéta autoimmun hepatitisben

    A diétás ételeket az alábbiak készítik elő:

  • főtt
  • sült
  • néha párolt.

    Az autoimmun hepatitis tünetei gyermekeknél

    Progresszív hepatocelluláris gyulladás ismeretlen etiológiájú, jelenléte jellemez periportális hepatitis, hipergammaglobulinémiával, máj-asszociált autoantitest a szérumban és a pozitív hatása az immunszupresszív terápia, - az autoimmun hepatitis. Ebből a cikkből megtudhatja a megjelenése klinikai ajánlásait és tüneteit, valamint a kezelés végrehajtásának módját.

    A betegség okai

    Az etológia nem ismert, és a patogenezis nem tisztázott. Feltételezzük, hogy a tünetek az immunválasz elsősorban kondicionált megsértése miatt alakulnak ki. A betegség kialakulásához hozzájáruló lehetséges trigger (indító) tényezők jelzik a vírusokat (Epstein-Barr, kanyaró) és néhány gyógyszert (pl. Interferont).

    patogenézisében. A megfelelő genetikai hajlam hatása alatt a kiváltó tényezőket, vagy anélkül rendellenes immunrendszer szabályozásában nyilvánul hibás működésű szupresszor Tkletok folytat a haplotípus HLA A1B8DR3 fehér populáció Európában és Észak-Amerikában vagy allél HLADR4, sokkal gyakoribb a Japánban és más országokban a délkelet- Ázsiában. Ez azt eredményezi, ellenőrizhetetlen szintézis Vkletkami AT IgG osztályba, elpusztítva membrán normál hepatociták. Együtt, DR3 és / vagy DR4 allélokat detektálunk 80-85% -ban. Jelenleg az autoimmun hepatitis I, II és III típusok izoláltak.

    típus - klasszikus lehetőség, a betegség összes esetének mintegy 80% -át teszi ki. A fő autoantigén szerepe a máj specifikus fehérje (LSP). A szérumban az antinukleáris antitestek (ANA) és / vagy az anti-simaizom (SMA) AT antitestek felnőtteknél 1: 80 feletti titerekben és gyermekeknél több mint 1:20 arányban mutathatók ki. A csecsemők 65-63% -ánál perinukleáris antineutrophil citoplazmatikus AT (pANCA) is található.

    típus az esetek 3-4% -a, a legtöbb esetben - fiúk és lányok 2-14 év. A fő autoantigén az I. típusú máj és vese (máj vese mikroszómák, LKM1) Ag mikroszómája. A szérumban az AT-t detektálják az I. típusú vese vesén (antiLKM 1) lévő glomeruláris készülék májsejtjeinek és hámsejtjeinek mikroszómáiban.

    típusú jellemzi a jelenléte AT egy oldható enterohepatikus Ar (oldható máj antigén) hiányában antiSLA ANA antiKLM vagy 1. A legtöbb azonosítani SMA (35%), a mitokondriális AT (22%), a rheumatoid faktor (22%), és Ar az AT a májban membránok (antiLMA ) (26%).

    Az autoimmun hepatitis tünetei gyermekeknél

    Az európai országokban előforduló gyakoriság 0,69 eset / 100 000 lakosra esik. A krónikus májbetegségek felépítésében felnőtt betegeknél ez a forma 10-20%, gyermekeknél - 2%.

    Az autoimmun hepatitis klinikai ajánlása

    A klinikai képet az esetek 50-65% -ában a vírusos formában megjelenő tünetek hirtelen megjelenése jellemzi.

    • Számos esetben észrevehetetlenné válik az asztenovegetatív rendellenességek, a jobb hipoondriumban jelentkező fájdalmak, a kisebb sárgaság. Ez utóbbi gyakran a betegség késői szakaszában jelenik meg, instabil és fokozza a súlyosbodás időszakát.
    • Jellemző a telangiectasias (az arcra, a nyakra, a karokra) és a palmáris erythema megjelenésére.
    • A máj tömörödik, és a perem szélétől 3-5 cm-ig nyúlik ki, a lépet szinte mindig nagyítja.
    • Gyakran amenorrhea kíséretében a fiúk gynecomastia kialakulhatnak.
    • Az akut, ismétlődő vándorló polyarthritis lehetséges fejlődése, deformációk nélkül nagy ízületekkel.

    Az első tünetek a láz és az extrahepatikus megnyilvánulások.

    A betegség diagnosztizálása

    A vérvizsgálat során hypergammaglobulinemia, az IgG koncentráció emelkedése, a teljes fehérjekoncentráció csökkenése, az ESR éles növekedése. A hypersplenismusban és a portal hypertensio-szindrómában szenvedő betegeknél leukopenia és thrombocytopenia jelentkezik. A szérumban autoantitesteket mutatnak ki a májsejtek ellen.

    Az autoimmun májgyulladás tüneteinek vizsgálata során egy "meghatározott" és "valószínű" típusú betegséget azonosítunk.

    1. „A határozott” diagnózist a jelenlétére utal a számos mutató: periportális hepatitis, hipergammaglobulinémiával, autoantitestek a szérumban, fokozott aktivitás a szérum transzamináz normál koncentrációban ceruloplazmin, réz és, antitripszin. A koncentrációja szérumban uglobulinov meghaladja a normál érték felső határának több mint 1,5-szerese, és a titereket AT (ANA, SMA és antiLKMl) legalább 1:80 felnőttek és gyermekek 01:20. Továbbá, nincsenek meg a virális markerek, elvesztése epevezeték, a rezet a májszövetben, és egyéb szövettani érintő változások különböző kóroktanú folyamat, és nem fordult elő transzfúziós információkat és alkalmazási hepatotoxikus gyógyszereket.
    2. A "valószínű" diagnózis indokolt, amikor a tünetek lehetővé teszik, hogy gondolkodjanak rajta, de nem elégek ahhoz, hogy "bizonyos" diagnózist állítsanak elő.

    Az autoantitestek hiánya a szérumban (körülbelül 20% -ánál) autoimmun hepatitisz a gyermek diagnosztizáltak alapján aktivitása növelésének transzaminázok a vérben, kifejezett hipergammaglobulinémiával, szelektív növekedést a szérum IgG-tartalomra, a tipikus hisztológiai jellemzői és bizonyos immunológiai háttér (kimutatására más betegségek a beteg gyermek vagy rokonai) a kötelező kizárása más oka lehet a májkárosodás. Néhány diagnosztikai jellemzőt a különböző típusok adnak meg a táblázatban.

    A differenciáldiagnózis krónikus vírusos hepatitis, antitripszin hiány, Wilson-Konovalov-kór esetén történik.

    Táblázat. A különböző típusú diagnosztikai kritériumok

    A bimodális eloszlás (1020)

    Gyermekek (2-14 évesek), ritkán felnőttek (4%)

    Felnőttek (3050 év)

    Női betegek aránya (%)

    Társított szerv-specifikus AT (%)

    A szérum angiotenzin-tartalom növekedése

    Alacsony IgA koncentráció

    Egyesület a HLA-val

    A glükokortikoid terápiára adott válasz

    Progresszió a cirrózishoz (%)

    Az autoimmun hepatitis kezelése

    Az alap az immunszuppresszív terápia. A gyermeket prednizolont, azatioprint vagy ezek kombinációját írják elő. Kombinációs terápia ajánlott a mellékhatások valószínűségének csökkentésére a glikokortikoidok alkalmazásából: ebben az esetben a prednizolon kisebb adagban van előírva, mint a monoterápiában. A pozitív válasz az egyik kritérium a betegség diagnosztizálására. Azonban hatás hiányában ez a diagnózis nem zárható ki teljesen, mivel esetleg a gyógyszeres kezelés vagy az elégtelen dózis megsértése. A terápia egy cél - a teljes remisszió elérése. Az elengedés a gyulladás biokémiai jeleinek hiányát jelenti (az ACT-tartalom nem több, mint a normálisnál kétszerese) és a folyamat aktivitását jelző szövettani adatok.

    A használata prednizolon vagy prednizolon kombinálva azathioprin lehetővé teszi a klinikai, biokémiai és szövettani remisszió betegek 65% -a 3 éven belül. A terápia átlagos időtartama a remisszió előtt 22 hónap. A betegek egy szövettanilag igazolt cirrhosis reagálnak, valamint a betegek anélkül, hogy bizonyíték a cirrhosis: 10-éves túlélési arány esetben cirrhosis vagy nem cirrhosis kezelés során alig változik, és 89 és 90%, ill. A kezelést a prednizolon adjuk be 2 mg / kg (maximális dózis 60 mg / nap), majd a csökkenés 5,10 mg minden 2 héten heti ellenőrzés biokémiai mutatók. A normalizálás a transzamináz dózisa prednizolon csökkent a lehető legalacsonyabb karbantartási (általában 5 mg / nap).

    Ha az első 68 hét során nincs a májminták normalizálódása, akkor az azatioprin 0,5 mg / kg kezdő dózisban van előírva. A toxikus hatás jelei hiányában a hatóanyag dózisa napi 2 mg-ra emelkedik. Bár a csökkentés transzaminázok 80% -a az eredeti jön az első 6 hétben a legtöbb betegnél, teljes normalizálódása enzimkoncentráció csak akkor következik be, miután néhány hónappal (6 hónap után a betegség I. típusú, 9 hónap után a II típus). Az esetek 40% -ában recidensek fordulnak elő, míg a prednizolon dózisát ideiglenesen növelik.

    Hogyan kezelik a májgyulladást?

    Az remisszió kezdetétől számítva egy évig ajánlott az immunszuppresszív terápia abbahagyására, de csak a kontroll punkció májbiopszia elvégzése után. Ebben az esetben a morfológiai vizsgálatnak jeleznie kell a gyulladásos változások hiányát vagy minimális megnyilvánulását. Azonban a legtöbb esetben nem lehet teljesen lemondani. Az immunszuppresszív gyógyszerek eltörlését követő ismételt visszaesés esetén élethosszig tartó prednizon (5-10 mg / nap) vagy azatioprin (25-50 mg / nap) felírása szükséges. Az autoimmun hepatitisz hosszú távú kezelése mellékhatásokat okoz a gyermekek 70% -ában. A glükokortikoid terápia hatástalanságával ciklosporint, ciklofoszfamidot használnak.

    A 5-14% megfigyelt megerősítette primer rezisztenciát. Ez a kis betegcsoportban egyértelműen azonosítani 14 napon belül azután, hogy megkezdődött autoimmun hepatitis: mutatói máj minták nem javultak, és a szubjektív jólét ugyanaz marad, vagy rosszabbodik. Ebben a csoportban a betegeknél a halálozás magas. A gyermekek kötelező konzultációs központok májtranszplantáció, valamint azok, akik a kezelés alatt vagy után a visszaesés, az ellenállás a terápiára. Orvosi kezelés általában hatástalan, tovább kapják a nagy dózisú glükokortikoidok vezet csak egy veszteség az értékes időt.

    Az elsődleges megelőzés nem fejlődött ki, a másodlagos a reguláris beteggondozó megfigyelése betegek időszakos meghatározása májenzimek tartalom uglobulinov és autoantitestek időben történő diagnózis megismétlődik és fokozza a kezelés. Fontos pontok az autoimmun májgyulladás megelőzésében - a napi rendszernek való megfelelés, a fizikai és érzelmi terhelések korlátozása, az étkezés, a vakcinázás visszavonása, a gyógyszerek minimális bevitele. A hepatoprotektorok és a glükokortikoidok fenntartó terápiájának rendszeres meneteit mutatják be.

    A túlélés prognózisa: időben történő beavatkozás nélkül az autoimmun hepatitis folyamatosan fejlődik és spontán reményei nincsenek. A jólét javulása rövid életű, a biokémiai mutatók normalizálódása nem fordul elő. Az eredményben macronoduláris vagy mikronoduláris típusú cirrózis képződik. A kezelés elsődleges rezisztenciájú gyermekeknél a prognózis kedvezőtlen. Ha az immunszupresszív terápia hatástalan, akkor a májátültetés jelzi. Az átültetés után az 5 éves túlélési arány az autoimmun hepatitis tünetei után több mint 90%.

    Mi az autoimmun hepatitis, annak tünetei és terápiái

    Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség az összes típusú hepatitis és autoimmun betegség között.

    Európában az előfordulási gyakoriság 16-18 beteg AH / 100 000 fő esetén. Alaszkában és Észak-Amerikában az előfordulás magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Az afroamerikaiak és a hispanikusok esetében a betegség gyorsabb és bonyolultabbá válik, a terápiás intézkedések kevésbé hatékonyak, a halálozási arány magasabb.

    A betegség minden korcsoportban előfordul, a nők gyakrabban betegek (10-30 év, 50-70 év). A hipertónia gyermekei 6 és 10 év között jelentkezhetnek.

    Az AH a terápia hiányában veszélyes a sárgaság, a májcirrózis. Az AH kezelés nélküli betegek túlélése 10 év. Agresszív hepatitis esetén a várható élettartam kevesebb, mint 10 év. Cikk célja - alkotnak egy képet a betegség, felfedi betegségek, klinikai kezelési lehetőségek a betegség mutatni, hogy figyelmeztesse a következmények betegség hiányában időben segítséget.

    Általános információk a patológiáról

    Az autoimmun hepatitis patológiás állapot, melyet a májszövet gyulladásos változásai, cirrózis alakulása kísér. A betegség a májsejtek immunrendszer általi elutasításának folyamatát idézi elő. Az AH-t gyakran más autoimmun betegségek kísérik:

    • szisztémás lupus erythematosus;
    • reumás ízületi gyulladás;
    • szklerózis multiplex;
    • autoimmun thyroiditis;
    • exudatív erythema;
    • hemolítikus autoimmun anaemia.

    Okok és típusok

    A máj patológiájának kialakulásának valószínű okai a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusok. De tudományos forrásokban nincs egyértelmű kapcsolat a betegség kialakulása és a kórokozók jelenlétében a szervezetben. Van egy örökletes elmélet a patológiák eredetéről.

    Számos kórtípus létezik (1. táblázat). Hisztológiailag és klinikailag ezek a típusú hepatitisek nem különböznek egymástól, de a betegség 2. típusa gyakran jár a hepatitis C-vel. Az AH minden típusát egyenlően kezelik. Néhány szakember nem veszi figyelembe a 3 típust, mivel nagyon hasonló az 1. típushoz. Sokkal hajlamosabbak a betegség két fajtájába sorolni.

    1. táblázat - A betegség fajtái az előállított antitestektől függően

    1. ANA, AMA, LMA antitest.
    2. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 85% -a.
    1. LKM-1 antitestek.
    2. Ugyanilyen gyakran fordul elő gyermekek, idős betegek, férfiak és nők.
    3. ALT, AST szinte nem változik.
    1. SLA, anti-LP antitestek.
    2. Az antitestek hatással vannak a hepatocitákra és a hasnyálmirigyre.

    Hogyan fejlődik és nyilvánul meg?

    A betegség mechanizmusa a májsejtekkel szembeni ellenanyagok képződéséből áll. Az immunrendszer megkezdi a hepatociták külföldi megjelenését. Ebben az esetben a vérben olyan antitesteket állítanak elő, amelyek egy adott típusú betegségre jellemzőek. A máj sejtjei lebomlanak, nekrózisuk megtörténik. Talán a kóros folyamatot a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusai indítják el. A májkárosodás mellett a hasnyálmirigy és a pajzsmirigy károsodása is megfigyelhető.

    • az autoimmun betegségek bármely etiológiában az előző generációban;
    • HIV fertőzött;
    • hepatitis B, C

    A kóros állapot örökletes, de nagyon ritka. A betegség akut formában nyilvánulhat meg, a klinikai kép fokozatos növekedésével. Akut betegség esetén a tünetek hasonlóak az akut hepatitiszhez. A betegek:

    • jó hipokondriumtalanság;
    • diszpeptikus megnyilvánulások (hányinger, hányás);
    • icterikus szindróma; s
    • viszketés;
    • Telangiectasia (a bőrön kialakuló érrendszer);
    • bőrpír.

    Az AH hatása a nők és a gyermekek szervezetére

    Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők gyakran:

    • a hormonális háttér megsértése;
    • amenorrhea kialakulása;
    • a gyermek elképzelése nehézségei.

    Az AH jelenléte a terhes nőknél koraszülést okozhat, amely állandó fenyegetést jelent az abortuszra. A magzati vemhesség során az AH-ban szenvedő betegek laboratóriumi paraméterei javulhatnak vagy normalizálódhatnak. Az AG gyakran nem befolyásolja a fejlődő méhen belüli magzatot. A legtöbb beteg esetében a terhesség általában előfordul, a születések nem nehezebbek.

    Figyelj! A terhesség alatt nagyon kevés statisztikai adat áll rendelkezésre a magas vérnyomásról, mivel a betegség a betegség korai stádiumában próbálja felismerni és kezelni, hogy ne okozzon súlyos patológiás klinikai formákat.

    Gyermekeknél a betegség gyorsabban fordulhat elő, kiterjedt májkárosodással, mivel az immunrendszer nem tökéletes. A gyermekkorúak halálozási aránya sokkal magasabb.

    Hogyan alakul ki az autoimmun májkárosodás?

    A hepatitis autoimmun formájának megnyilvánulása jelentősen változhat. Először is, ez a patológia természetétől függ:

    Akut áram. Ebben az esetben a megnyilvánulások nagyon hasonlítanak a vírusos hepatitishez, és csak olyan teszteket végeznek, mint az ELISA és a PCR lehetővé teszik a patológiás differenciálódást. Az ilyen állapot több mint egy hónapig tarthat a beteg számára, ami rendkívül negatívan befolyásolja az életminőséget. Melyek a tünetek ebben az esetben?

    Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

    • éles fájdalmas érzések az oldal jobb oldalán;
    • az emésztőrendszeri rendellenesség tünetei (a beteg beteg, hányás, szédülés);
    • a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
    • súlyos viszketés;
    • egy lebontás. A fizikális vizsgálat a beteg a fájdalom figyelhető meg a nyomás-érzékeny tartományában a jobb bordaív alatt ütőhangszerek alsó széle a máj cselekmények, tapintás (tapintási) határozza meg sima éle a máj (normál máj tapintható).

    A tünetek fokozatos növekedése. Ebben az esetben a betegség fokozatosan fejlődik, a páciens az egészség romlását érzi, de megérteni a patológiás folyamatot, gyakran még egy szakember sem. Ez azért van így, mert ebben a patológiás folyamatban csak egy kisebb fájdalom figyelhető meg a jobb felső kvadránsban, elsősorban a pácienst az extrahepatikus tünetek zavarják:

    • kután manifesztációi: elváltozások a különféle (macularis, maculopapularis, papulovezikuleznye), vitiligo és egyéb pigmentációs rendellenességek, bőrpír tenyéren és a talpon, vaszkuláris rács a has;
    • ízületi gyulladás és arthralgia;
    • a pajzsmirigy megsértése;
    • tüdő megnyilvánulások;
    • neurológiai kudarcok;
    • károsodott vesefunkció;
    • pszichés kudarcok idegi leállás és depresszió formájában. Következésképpen, az autoimmun hepatitisz hosszú ideig lehet álcázzák magukat más betegségek, hibás lehet diagnózist, és ennek következtében, a nem megfelelő kezelési rend szánt.
  • Diagnosztikai intézkedések

    A kóros állapot diagnosztizálása magában foglalja az anamnesztikus adatok gyűjtését, vizsgálatot és további módszereket. Az orvos tisztázza az autoimmun betegségek jelenlétét az előző generáció rokonaiban, a vírusos hepatitisben, a HIV fertőzést a betegben. A szakember elvégzi a vizsgálatot is, majd értékeli a beteg állapotának súlyosságát (májnagyobbodás, sárgaság).

    Az orvosnak feltétlenül ki kell zárnia a vírusos, mérgező, gyógyszeres hepatitis jelenlétét. Ehhez a páciens véreket ad a hepatitis B vírus ellenes antitestek számára. Ezután az orvos elvégezheti az autoimmun májkárosodás vizsgálatát. A páciensnek biokémiai vérvizsgálata van amilázra, bilirubinra, májenzimekre (ALT, AST), alkalikus foszfatázra.

    A betegek vérvizsgálatot is mutatnak a G, A, M immunglobulinok vérkoncentrációjában. Az AH-ban szenvedő betegek többségében az IgG megnövekszik, IgA, IgM normális. Néha az immunglobulinok normálisak, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. Ismételt specifikus antitestek jelenlétét tesztelték a hepatitis típusának (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) meghatározására.

    A diagnózis megerősítéséhez egy májszövet szövettani vizsgálatát végezzük. Mikroszkóposan láthatóvá válnak a szerv sejtjeinek változásai, a limfociták területét kiderítik, a hepatocyták megduzzadnak, némelyik nekrotikus.

    Ultrahangvizsgálat során a máj nekrózis jeleit tapasztalták, melyeket a szervezet méretének növekedésével, az egyes területek echogenitásának növekedésével kísértek. Néha portális hipertónia (májelégtelenség, megnövekedett májnyomás) jeleit találja. Az ultrahang mellett számítógépes tomográfiát is alkalmaznak, valamint a mágneses rezonancia képalkotást.

    Az AH differenciáldiagnózisát a következőképpen végezzük:

    • Wilson-kór (a gyermekek gyakorlatában);
    • az a1-antitripszin hiánya (gyermekeknél);
    • alkoholos májkárosodás;
    • a májszövet alkoholmentes patológiája;
    • szklerotizáló kolangitisz (gyermekgyógyászatban);
    • hepatitis B, C, D;
    • overlap szindróma.

    Mit kell tudni a betegség kezeléséről?

    A betegség megerősítése után az orvosok elkezdik a gyógyszerterápiát. Az autoimmun hepatitis kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásainak kiküszöbölésére, valamint a hosszú távú remisszió fenntartására irányul.

    Gyógyhatás

    A kezelést glükokortikoszteroid szerekkel (prednizon, prednizolon és azatioprin együtt) végezzük. A glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés magában foglalja a kezelés két formáját (1. táblázat).

    Nemrégiben tesztelték a Budesonide és Azathioprine kombinációját, amely az akut stádiumú betegeknél is hatékonyan kezeli az autoimmun hepatitis tüneteit. Ha a beteg tünetei gyorsak és nagyon nehézek, a ciklosporin, a takrolimusz és a mikofenolát mofetil is felírt. Ezek a gyógyszerek erősen elnyomó hatást gyakorolnak a páciens immunrendszerére. Ha a gyógyszerek hatástalanok, döntés születik a máj átültetéséről. A szerv átültetését csak a betegek 2,6% -ában végzik, mivel a hipertónia terápiája gyakran sikeres.

    1. táblázat - Az autoimmun hepatitis glükokortikoszteroidokkal végzett terápiája

    Az autoimmun hepatitis relapszus vagy primer kimutatásának időtartama 6-9 hónap. A pácienst ezután a kábítószerek alacsonyabb karbantartási dózisaira visszük át.

    A relapszusokat nagy dózisú prednizolonnal (20 mg) és azathioprinnel (150 mg) kezelik. A betegség lefolyásának akut fázisának leállítása után a betegek a kezdeti terápiához, majd a támogató terápiához mennek. Ha az autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek nincs klinikai tünete a betegségnek, és csak kisebb mértékben változik a májszövetekben, a glükokortikoszteroid terápiát nem alkalmazzák.

    Figyelj! Ha a kétéves remissziót a fenntartó adagok segítségével érik el, a gyógyszerek fokozatosan megszűnnek. A dóziscsökkentést a hatóanyag milligrammjainak megfelelően végezzük. A relapszus előfordulása után a kezelés ugyanabban az adagban történik, amelyből a törlés megkezdődött.

    Használata glükokortikoszteroidok egyes betegeknél is okozhat súlyos mellékhatásokat során elhúzódó fogadó (terhes nők, betegek glaukóma, cukorbetegség, magas vérnyomás, csontritkulás, a csont). Ilyen betegeknél az egyik gyógyszert törlik, próbálja meg használni a prednizolont vagy az azatioprint. A dózisokat a magas vérnyomás klinikai megnyilvánulásai szerint választják ki.

    Terhes nők és gyermekek terápiája

    Ahhoz, hogy gyermekeknél autoimmun hepatitis kezelésében sikeres legyen, a betegség lehető legkorábbi diagnosztizálására van szükség. A gyermekgyógyászatban a prednizolont a gyermek súlya kilogrammonként 2 mg-os dózisban is alkalmazzák. A prednisolon maximális megengedhető dózisa 60 mg.

    Fontos! A remisszió alatt a nők terhességének megtervezésénél csak prednizolont kell használni, mivel nem befolyásolja a jövőbeli magzatot. Az azatioprin orvosok nem próbálják használni.

    Ha terhesség alatt az AH ismétlődése bekövetkezett, az azathioprint fel kell venni a prednizolonra. Azonban a magzat káros hatása továbbra is alacsonyabb, mint a nő egészségére gyakorolt ​​kockázat. A szokásos kezelési mód segít csökkenteni a vetélés és az idő előtti születés kockázatát, növeli a teljes terhesség valószínűségét.

    Rehabilitáció terápia után

    A glükokortikoszteroidok alkalmazása megakadályozza az autoimmun májkárosodás kialakulását, de ez nem elegendő a test teljes helyreállításához. A terápia folyamán a beteg hosszú távú rehabilitációt mutat be, beleértve a gyógyszert és a népi gyógymódokat, valamint a speciális étrend szigorú betartását.

    Gyógyszerek

    A gyógyszerek helyreállítása bizonyos kábítószer-csoportok használatát vonja maga után. Fontos azonban emlékezni arra, hogy kinevezésük csak egy akut betegség megkönnyebbülésével vagy a remisszió kialakulásának folyamán lehetséges egy patológia krónikus folyamán, vagyis amikor a gyulladásos folyamat lecsökken.

    Különösen az ilyen gyógyszerek befogadása látható:

    • Az anyagcsere normalizálódik az emésztőrendszerben. A máj a szervezet fő szűrője, mivel a károsodás eredményeképpen már nem képes hatékonyan tisztítani a vért a metabolikus termékekből, ezért a toxinok eltávolítását elősegítő további gyógyszereket írnak elő. Tehát kinevezhető: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Lineks.

    Gepatoprotektorov. Foszfolipid készítményeket alkalmaznak, amelyeknek a hatása a sérült hepatociták helyreállítására és a máj további károsodás elleni védelmére irányul. Tehát Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv lehet kinevezni. Ezeket a készítményeket egy természetes összetevő - szójabab felhasználásával fejlesztették ki, és a következő lépésekkel rendelkeznek:

    • javítja az intracelluláris metabolizmust a májban;
    • visszaállítja a sejtmembránokat;
    • fokozza az egészséges hepatocyták méregtelenítő funkcióit;
    • megakadályozzák a sztróma vagy a zsírszövet képződését;
    • normalizálják a szervezet munkáját, csökkentve az energiaköltségeket.

    Vitamin és multivitamin komplexek. A máj az anyagcsereért felelős szervezet és számos, létfontosságú elem, köztük a vitaminok termelése. Az autoimmun károsodás e folyamatok megsértését idézi elő, ezért a szervezetnek fel kell töltenie a vitamin ellátását kívülről.

    Különösen, ebben az időszakban a szervezetnek olyan vitaminokat kell kapnia, mint az A, E, B csoport, a folsav. Ehhez különleges táplálékra van szükség, amelyet az alábbiakban ismertetünk, valamint a gyógyszerészeti termékek használatát: Hepagard, Neurorubin, Hepar aktív, Legalon.

    Népi gyógyszer és diéta

    A hagyományos orvoslás azt javasolja, hogy múmiákat használjunk (napi háromszor egy tablettát inni). A gyógynövényekből a következőket használhatja:

    • tansy;
    • horsetail mező;
    • zsálya;
    • cickafark;
    • bojtorján;
    • Szent János sörce virágai;
    • kamilla;
    • a gyökerek elecampane;
    • csípő;
    • vérfű;
    • pitypang.

    Ezek a gyógynövények lehet használni, ha nincs más ajánlásokat főzetek (kanál fű vagy gyűjtése egy fél-liter forró vízben, főzés vízfürdőben 10-15 percig).

    A táplálkozással kapcsolatban be kell tartania az ilyen szabályokat:

    • A betegnek csökkentenie kell a sült, füstölt, zsíros ételek fogyasztását. Kisebb zsírtartalmú húsleveseket (madárból, marhahúsból) kell főzni. A húsot főzni kell (sült vagy párolt), egy kis olajat.
    • Ne fogyasszon zsíros halat és húst (tőkehal, sertés). Előnyösen enni baromfi, nyúl.
    • Az AH-val való táplálkozásban nagyon fontos szempont az alkoholtartalmú italok kizárása, a máj mérséklését gátló gyógyszerek csökkentése (az orvos által előírt esetek kivételével).
    • Tejtermékek megengedettek, de alacsony zsírtartalmú (1% kefir, alacsony zsírtartalmú túró).
    • Nem csokoládé, dió, csipke.
    • A diéta kell több zöldséget, gyümölcsöt. A zöldségeknek párra kell főzniük, sütniük (de nem kéregre) vagy párolni.
    • Tehet tojást, de legfeljebb 1 tojást naponta. A tojást leginkább tejet tartalmazó omlett formájában lehet főzni.
    • Kötelező eltávolítani az étrendből az akut fűszereket, fűszereket, borsot, mustárt.
    • Az ételt kis adagokban, de gyakran (legfeljebb napi 6 alkalommal) kell felosztani.
    • Az edények nem lehetnek hidegek vagy nagyon melegek.
    • A páciensnek nem szabad visszaélnie a kávéval és az erős teával. Inni jobb, mint a gyümölcsitalok, komposztok, nem erős tea.
    • Ki kell zárni a hüvelyeseket, a spenótot, a csipeget.
    • A zabkása, saláta és más ételeket a legfejlettebb növényi olajjal lehet ízesíteni.
    • A betegnek csökkentenie kell a vaj, a zsír és a sajt bevitelét.

    Előrejelzések és következtetések

    Nagyfokú mortalitást figyeltek meg azokban a betegekben, akik nem kaptak minőségi kezelést. Ha az autoimmun hepatitis terápiája sikeres volt (teljes kezelésre adott válasz, állapotjavulás), akkor a beteg prognózisa kedvezőnek tekinthető. A sikeres kezelés hátterében a betegek 20 évig élhetnek (a magas vérnyomás megjelenése után).

    A kezelés folytathatja a gyógyszeres terápia részleges megválaszolását. Ebben az esetben citotoxikus gyógyszereket használnak.

    Egyes betegeknél nincs hatás a kezelésben, ami a páciens állapotának romlását, a májszövet további destrukcióját eredményezi. Májtranszplantáció nélkül a betegek gyorsan meghalnak. A megelőző intézkedések ebben az esetben hatástalanok, a betegség mellett a legtöbb esetben nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek.

    A legtöbb orvos-hepatológus és immunológus az autoimmun hepatitiset állandó terápiát igénylő krónikus betegségnek tekinti. A ritka betegség kezelésének sikere a korai diagnózistól, a gyógyszerek megfelelő kiválasztásától függ.

    Ma speciális kezelési rendszert fejlesztettek ki, amelyek nagyon hatékonyan eltávolítják a betegség tüneteit, és csökkenthetik a májsejtek elpusztításának sebességét. A terápia segít fenntartani a betegség hosszú távú elengedését. Az AH hatékony terápiája terhes nőknél és 10 év alatti gyermekeknél.

    A prednisolon és az azatioprin terápia hatékonyságát klinikai vizsgálatok igazolják. A prednisolon mellett a Budesonidot is aktív módon használják fel. Az azathioprinnel együtt az elhúzódó remisszió kialakulásához is vezet. A kezelés hatékonysága miatt nagyon ritka esetekben a májátültetésre van szükség.

    Érdekes! A legtöbb beteg gyakran fél az ilyen diagnózisoktól, úgy ítéli meg, hogy végzetes, ezért pozitívan kezelik őket.

    A betegek azt mondják, hogy a távolban lévő orvosok ritkán önállóan diagnosztizálják az AH-t. Már a Moszkvában és Szentpéterváron már specializált klinikákon is szerepel. Ezt a tényt az autoimmun hepatitisz előfordulási gyakoriságának alacsony gyakorisága és a legtöbb szakember tapasztalatának hiánya magyarázza.

    Definíció - mi az autoimmun hepatitis?

    Az autoimmun hepatitis mindenütt gyakori, gyakoribb a nőknél. A betegséget nagyon ritkanak tekintik, így nincs kimutatási programja. A betegségnek nincs specifikus klinikai tünete. A diagnózis megerõsítéséhez a betegek vérvételt kapnak bizonyos antitestekhez.

    A kezelésre utaló jel meghatározza a betegség klinikáját. A máj tüneteinek jelenlétében a betegeknél magas az ALT, az AST (10-szeres) arány. Az ilyen jelek jelenlétében az orvosoknak ki kell zárniuk a vírusos és egyéb típusú hepatitist, teljes körű vizsgálatot kell végezniük.

    Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítése után nem utasíthatja el a kezelést. A betegnek nyújtott megfelelő segítség hiánya a máj, a májcirrózis, majd a páciens halálának gyors megsemmisülését eredményezi. Napjainkig különböző kezelési módokat fejlesztettek ki és sikeresen alkalmaztak, amelyek lehetővé teszik a betegség hosszú távú remissziójának fenntartását. A kábítószer-támogatásnak köszönhetően az AH-val szenvedő betegek 20 éves túlélése sikerült.

    Top