Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Receptek
Hányan élnek a májzsugorodással?
2 Sárgaság
Májbetegségek diagnosztizálása
3 Cirrózis
Diffúzív májcsere
Legfontosabb // Cirrózis

Autoimmun hepatitis


Az autoimmun hepatitis egy érthetetlen etiológia májszövetének progresszív fejlődő gyulladása, melyet a különböző antitestek és hypergammaglobulinémia jelenléte jellemezhet a szérumban.

A májszövetekben a hisztopatológiai vizsgálat legalább a periportális hepatitist (részleges (fokozatos) nekrózis és a határ hepatitiszét mutatja). A betegség gyorsan fejlődik és májcirrhosis, akut májelégtelenség, portal magas vérnyomás és halál megjelenéséhez vezet.


Annak a ténynek köszönhetően, hogy a patognomikus a betegség tüneteinek hiányoznak, diagnosztizálására autoimmun hepatitis kell zárni krónikus vírusos hepatitis, hiánya alfa-antitripszin-hiány, Wilson-féle betegség, gyógyszer által kiváltott hepatitisz, alkoholos hepatitisz, haemochromatosis, és a nem alkoholos zsírmáj betegség, és más immun betegségek, mint például a az epeutak elsődleges cirrhosisát, az elsődleges cholangitis és az autoimmun cholangitis szklerotizálódását. Részletes anamnézis, végezzen néhány laboratóriumi vizsgálatok és magasan kvalifikált kutató szövettani tényezők lehetővé teszik számunkra, hogy létrehozza a helyes diagnózis az esetek többségében.


Furcsa módon a betegség etiológiája még nem tisztázott. Az autoimmun hepatitis egy ritka betegség, amely nem jellemző Észak-Amerikára és Európára, ahol az incidencia kb. Az észak-amerikai és európai statisztikák szerint az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek a krónikus hepatitisben szenvedő betegek mintegy 20% -át teszik ki. Japánban a betegséget a hepatitis esetek 85% -ában diagnosztizálják.

Mi történik az autoimmun hepatitis kialakulásában?

A leggyakoribb betegség a fiatal nőket érinti. A férfiak és nők aránya a betegek között 1: 8. Erre a hepatitis jellemzi egy rendkívül szoros kapcsolatot sok a fő hisztokompatibilitási komplex antigének (HLA, MHC emberben), amelyek részt vesznek a immunnoreguliruyuschih folyamatokban. Meg kell jegyezni, hogy a kapcsolódó allél B14 DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Vannak bizonyítékok arra, a jelentősége a hibák a transzkripciós faktor (úgynevezett AIRE-1) előfordulásának autoimmun hepatitisz (megjegyezte, annak szerepét a fejlesztése és karbantartása immunológiai tolerancia). Annak a ténynek köszönhetően, hogy a YAG fejleszti korántsem minden hordozók fent említett allélek megengedett további kiváltó tényező, amely megindítja az autoimmun folyamat (hepatitisz vírusok A, B, C, herpes (HHV-6, és a HSV-1), a reaktív metabolitok Gyógyszeres Epstein-Barr-betegség, stb.).

A kóros folyamat lényege az immunszabályozás hiányára korlátozódik. A betegeknél a legtöbb esetben a limfociták T-szuppresszor subpopulációjának csökkenését figyelték meg, majd a lipoprotein és a simaizom antinukleáris ellenanyagai szövetekben és vérben képződnek. A LE-sejtes jelenség gyakori észlelése a vörös szisztémás lupusra jellemző, kiemelkedően extrahepatikus (szisztémás) elváltozások jelenlétével indokolta a "lupoid hepatitis" nevű betegséget.


Az autoimmun hepatitis tünetei


Csaknem 50% -ánál az első tünetek jelentkezésekor kor között 12-30 éves, a második pedig egy jelenség jellemző a postmenopausában. Körülbelül 30% -ánál a betegség megjelenésekor hirtelen, és ez klinikailag lehetetlen megkülönböztetni a heveny hepatitis. Ez a kóros folyamat kialakulását követő 2-3 hónapig nem tehető meg. Néhány betegnél a betegség alakul ki észrevétlenül: Fokozatosan nehéznek érzi a jobb bordaív, fáradtság. Az első tünetek közül szisztémás extrahepatikus manifesztációk vannak. A betegséget az immunrendellenesség és májkárosodás jelei jellemzik. Általános szabályként splenomegalia, hepatomegalia, sárgaság. A nők egyharmada amenorrhea. Egynegyede colitis ulcerosa lép fel, a különböző bőrkiütés, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás, pajzsmirigygyulladás, különféle konkrét fekélyek. Általában aktivitás fokozza a 5-8 aminotranszferázok, ott hipergammaglobulinémiával, Dysproteinemia változhat üledékes minták. Gyakran lehet pozitív szerológiai vizsgálatok észlelését LE-sejtek, szövetek antiuklearnye antitestek és antitestek a gyomor nyálkahártya, vesesejt csatornák, sima izom, pajzsmirigy.


Hogy megkülönböztessük háromféle Nd, amelyek mindegyike rendelkezik nem csak egyedi szerológiai profilt, hanem a konkrét jellemzőit természetes áramlását, valamint a prognózis és a válasz a hagyományos immunszuppresszív terápiát. A detektált autoantitestektől függően:

  • 1. típus (anti-ANA pozitív, anti-SMA);
  • 2. típus (anti-LKM-1positive);
  • Típusú három (anti-SLA pozitív).


Az első típus az jellemzi, keringő antinukleáris autoantitest (ANA) a 75-80% -ánál, és / vagy SMA (antigladkomyshechnyh autoantitestek) 50-75% a betegek gyakran kombinálva anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek p-típusú (Ranca). Minden korban kialakulhat, de a leggyakoribb kor 12-20 év és a posztmenopauzális időszak. A betegek majdnem 45% -a kórokozó kezelés hiányában három éven belül cirrózis van. Sok betegnél, ebben a kategóriában van jelölve pozitív választ a kortikoszteroid-kezelést, de a 20% marad stabil remisszió lemondás esetén immunszupresszív szerek.


A második típusú antitestek mikroszómákkal máj és a vese típusú 1 (anti-LKM-1) határozzuk meg 10% -ánál, gyakran kombinálva anti-LKM-3 és antitestek az anti-LC-1 (máj citoszolikus antigén). Kevésbé megfigyelhető (az AIG-ban szenvedő betegek legfeljebb 15% -ánál), és általában gyermekkorban. A betegség folyamatát magasabb szövettani aktivitás jellemzi. 3 év alatt cirrhosis alakult kétszer olyan gyakran, mint a hepatitis első típus, amely meghatározza a rossz prognózist. A második típus a jobban ellenáll a kábítószer-immunszuppresszió és a kábítószer-törlési általában vezet a betegség kiújulását.


A harmadik típus a máj-hasnyálmirigy antigén (anti-LP) és a májban oldható antigén (anti-SLA) elleni antitestek jelenlétének tulajdonítható. A hagyományos típusú autoimmun hepatitis mellett a klinikai gyakorlatban gyakran vannak nosológiai formák, amelyek a klinikai tünetekkel együtt a PSC, a PBC és a vírusos krónikus hepatitisz jellemzői. Ezeket az autoimmun keresztszindrómákat vagy átfedési szindrómákat jelölik.


Az autoimmun atípusos hepatitis variánsai:

  • AIG a PBB-n;
  • PBC - az AIG-on;
  • Kriptogén hepatitis. A diagnózis megváltoztatása;
  • AMA-negatív PBC (AIC).


A keresztszindróma eredete, mint sok más autoimmun betegség, még ismeretlen. Feltételezhető, hogy azoknál a betegeknél, akiknek genetikai hajlamuk van a feloldó (kiváltó) tényezők hatására, az autoantigének immunológiai toleranciájának megsértése van. A keresztszindrómák tekintetében két patogenetikai hipotézist lehet figyelembe venni. Az első hipotézis szerint egy vagy több aktiváló szerepet játszik az önálló autoimmun betegségek kialakulásában, amelyek számos patogenetikai kapcsolat közösségének köszönhetően megszerzik a keresztszindróma jellemzőit. A második hipotézis feltételezi a keresztszindróma a priori kialakulását a megfelelő genetikai hátterű faktorok hatására. Az AIG / PXH és az AIG / PBC egyértelműen meghatározott szindróma mellett számos szerző erre a csoportra utal, mint a kriptogén hepatitis és a kolangitisz.


Eddig még nem sikerült megoldani a krónikus hepatitis C és az expresszált autoimmun komponensek AIG atípusos megnyilvánulásának értékelésére való alkalmasságát. Vannak olyan esetek leírása, amikor a PBU hagyományos folyamatának néhány éve után egyértelműen kiváltó tényezők hiányoznak az antimitokondriális antitestek eltűnése, a transzaminázia emelkedése, az ANA magas titerben való előfordulása. Ezenkívül a leírások ismeretesek az AIG PSC-be történő átalakításának gyermekgyógyászati ​​gyakorlatában is.


Napjainkig a hepatitisz C krónikus formájának társulása különféle extrahepatikus megnyilvánulásokkal ismert és részletesen ismertettük. A legtöbb betegség és szindróma esetében a legvalószínűbb, hogy a HCV-fertőzés előfordulhat az immun patogenezis, bár bizonyos mechanizmusokat még nem tisztázott sok szempontból. Bizonyított és megmagyarázhatatlan immunmechanizmusok a következők:

  • Lymphocyták poliklonális és monoklonális proliferációja;
  • Citokinek kiválasztása;
  • Autoantitestek kialakulása;
  • Az immun komplexek lerakódása.


A krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegeknél az immuno-mediált betegségek és szindrómák gyakorisága 23%. Az autoimmun manifesztációk a leggyakoribbak a HLA DR4 haplotípusú betegeknél, akik az AIG-val járó extrahepatikus manifesztációkhoz kapcsolódnak. Ez megerősíti a vírusnak a genetikai hajlamú betegek autoimmun folyamatok kialakulásában játszott szerepét. Az autoimmun manifesztáció gyakoriságának és a vírus genotípusának összefüggését nem találtuk. Az autoimmun hepatitishez társuló immunbetegségek:

  • Herpetiformis dermatitis;
  • Autoimmun pajzsmirigygyulladás;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Csomó erythema;
  • fogínygyulladás;
  • Helyi myositis;
  • Graves-betegség;
  • glomerulonephritis;
  • Hemolitikus anaemia;
  • Cukor-inzulinfüggő hepatitis;
  • Trombocitopén idiopátiás purpura;
  • A bélnyálkahártya villiájának atrófiája;
  • Lapos zuzmó;
  • szivárványhártya-gyulladás;
  • neutropénia;
  • Myasthenia gravis;
  • Tökéletes vérszegénység;
  • Perifériás neuropátia;
  • Elsődleges cholangitis szklerotizáló;
  • Rheumatoid arthritis;
  • Gangrenous pyoderma;
  • synovitis;
  • Sjogren-szindróma;
  • Vörös szisztémás lupus erythematosus;
  • Fekélyes nem specifikus colitis;
  • vitiligo;
  • Urticaria.


Milyen tényezők befolyásolhatják a betegség prognózisát autoimmun hepatitisben?


A betegség prognózisa elsősorban a gyulladásos folyamatok általános aktivitásától függ, amelyet hagyományos hisztológiai és biokémiai vizsgálatok segítségével lehet meghatározni. A szérumban az aszpartát aminotranszferáz aktivitása 10-szer magasabb a normálisnál. Az AST szintjének ötszörös emelkedése hypergammaglobulinaemiával (az e-globulinok koncentrációjának a szokásosnál legalább kétszeresnek kell lennie), a hároméves túlélési aránynak a betegek 10% -ában pedig 10 éves túlélési arány.


A csökkent biokémiai aktivitással rendelkező betegek esetében a teljes prognózis kedvezőbb: a betegek 80% -ában 15 éves túlélés érhető el, és a cirrhosis valószínűsége ebben az időszakban nem haladja meg a 50% -ot. A lándzsák vagy a portál lobbi és a központi vénák közötti gyulladásos folyamatok terjedése során az ötéves halálozási arány 45% körüli, a cirrózis előfordulási gyakorisága pedig 82%. Ugyanezeket az eredményeket figyelték meg teljesen elpusztult májrészecske (multilobuláris nekrózis) esetén.


A kombináció a cirrózis gyulladásos folyamat is elég rossz a prognózisa: több, mint 55% a beteg hal öt éven belül, mintegy 20% - több mint 2 év a vérzési visszerek. A periportális hepatitisben szenvedő betegeknél, szemben velük, meglehetősen alacsony, ötéves túlélési arány van. A cirrózis előfordulási gyakorisága ezen időszak alatt elérte a 17% -ot. Meg kell jegyezni, hogy a hiányában a szövődmények, mint a hasvízkór és hepatikus encephalopathia, amelyek csökkentik a kezelés hatékonyságát a kortikoszteroid, gyulladás spontán megengedett betegek 15-20% -a, annak ellenére, hogy a tevékenység a betegség.


Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása


Diagnosztizálásában autoimmun hepatitis különösen fontos a meghatározása ezen markerek például antinukleáris antitest (ANA), antitestek mikroszómákat vese és a máj (anti-LKM), antitestek, hogy sima izomsejtek (SMA), hepato-oldható (SLA) és a hepato-hasnyálmirigy antigéneket ( LP), aszialo-glikoprotein receptor (máj lektin) és hepatocita plazma membrán antigének (LM).


1993-ban az autoimmun hepatitis vizsgálatának nemzetközi csoportja feltárta a betegség diagnosztizálását, kiemelve a valószínű és határozott autoimmun hepatitis diagnózisát. A specifikus diagnózis megállapításához a hepatotoxikus gyógyszerek, a vérátömlesztés, az alkoholfogyasztás alkalmazása hiánya miatt nincs szükség; a fertőzési aktivitás szérum markereinek hiánya; Az IgG és az y-globulin szintje több mint 1,5-szerese a normálnak; címek LKM-1, SMA, ANA, 1:88 felnőtteknek és több mint 1:20 gyermekeknek; szignifikáns felesleges ALT, ASAT és az alkalikus foszfatáz kevésbé kifejezett növekedése.


Bizonyos, hogy a PBC-ben szenvedő betegek 95% -ában az AMA meghatározása a betegség fő szerológiai diagnosztikai markerje. A PBC AMA sajátos szövettani és klinikai-biokémiai jeleivel rendelkező betegek másik részét nem észlelték. Ugyanakkor néhány szerző azt állítja, hogy az ANA (akár 70%), SMA (akár 38%) és más autoantitestek gyakran észlelhetők.


Mostanáig nincs egységes vélemény, amely lehetővé tenné, hogy ezt a patológiát egyetlen nosológiai formává tegyék. Rendszerint ez a szindróma autoimmun kolangitiszként szerepel, amelynek folyamata nem rendelkezik specifikus sajátosságokkal, ami alapja az AMA lehetséges alsó küszöbkoncentrációban történő szekréciójának sugallásához. Az AIG / PBC-t vagy az igaz keresztszindrómát általában a betegségek vegyes mintázata jellemzi, és a PBC-ben szenvedő betegek teljes számának 10% -ánál megfigyelhető.


A bizonyított PBC-ben szenvedő betegben igaz keresztszindróma diagnózisát lehet megállapítani legalább a következő négy feltétel közül:

  • IgG több mint 2 normát;
  • Az ALAT több mint 5 normát jelent;
  • SMA a diagnosztikus titerben (> 1:40);
  • Stepperikus periportális nekrózis a biopátiában.


Az AIG / PBC szindrómának egyértelmű kapcsolatai vannak a DR4, a DR3, a HLA B8-val. A szérum antitestek megfigyelt eltér a leggyakoribb kombináció formájában ANA, AMA és SMA. AMA detektálási frekvencia betegeknél AIH Egyes szerzők szerint a sorrendben 25%, de a titer általában diagnosztikus értékű, ugyanakkor. Ezen túlmenően, amikor egy YAG AMA, a legtöbb esetben, nincs specifitást PBC, míg 8% a detektált kimeneti jellemző antitestek antigenumembrany (belső) mitokondriális M2.


Érdemes megjegyezni a valószínűsége az álpozitív eredmény AMA analízissel indirekt módszer miatt immuioflyuorestsentsii hasonló fluoreszcencia minta anti-LKM-1. Azonban a kombinációs PBC és AIH hátterében többnyire felnőtt betegek AIH / PSC (Kereszt-szindróma) elsősorban kimutatni gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban, bár betegség esetén felnőtteknél leírt.


Kezdés AIH / PSC általában nyilvánul klinikai és biokémiai jellemzői autoimmun hepatitisz egy további hozzáadásával PSC tüneteket. A szérum autoantitestek szinte hasonlóak az AIG-1-hez. A előrehaladott állapotban, együtt a hisztológiai és szerológiai jellemzőit hagyományos YAG megfigyelt biokémiai cholestasis szindróma és súlyos fibrotikus rendellenességeinek epeúti májbiopszia csatornát. Ez a betegség gyulladásos bélfolyamatokhoz kapcsolódik, amely azonban a diagnózis idején viszonylag ritka. Mivel a helyzet az izolált PAF fontos diagnosztikai módszer hongiografiya (Magnetic Resonance Imaging, chrespochechnaya perkután, endoszkópos retrográd), amely lehetővé teszi, hogy azonosítani multifokális gyűrű alakú szerkezet belsejében az epevezetéket és azon túl.


Ebben az esetben jó csolangiográfiai mintázatot kell követni a kis csatornák izolált elváltozásai esetén. Az intrahepápiás kiscsatornák változásait a korai stádiumokban az ödéma és a proliferáció jelenti egyes portálokon, és másokban teljesen eltűnnek, gyakran fibroszkópos perikolangitisszel kombinálva. Ezzel együtt egy közönséges periportális hepatitis képét találjuk különböző híd- vagy lép-nekrózissal, valamint a periportális vagy portális régió meglehetősen nagymértékű limfocakrofág-infiltrációját.

Az AIG / PXH szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:

  • A Crohn-betegség társulása rendkívül ritka;
  • A fekélyes vastagbélgyulladásban való részvétel sokkal kevésbé gyakori, mint a PSC-vel;
  • Növelje az ASAT, ALT, AP;
  • Az AP 50% -án belül, a norma szerint;
  • Fokozott IgG-koncentráció;
  • Kimutatás szérum SMA, ANA, pANCA;
  • A PSC, az AIG (ritkán) vagy a tünetek kombinációjának kolangiogrofikus és szövettani képe.


A szövettani vizsgálat során autoimmun hepatitis esetén a májszövetben általában kimutatható aktivitással rendelkező krónikus hepatitis képét találjuk. A máj parenchyma nekrózisainak áthidalása jellemző, nagyszámú plazmasejt gyulladásos infiltrátumokban a májsejtek és a portális traktus nekrózisában. Gyakran előfordul, hogy a beszivárgó limfociták nyirokcsomó-tüszőket hoznak létre a portális traktusban, és a periportális májsejtek mirigyszerű (mirigyes) struktúrákat képeznek.


Lymphoid masszív infiltrációt figyeltek meg a lebenyek közepén, kiterjedt hepatocyták nekrózisával. Ezenkívül rendszerint az epevezeték gyulladása és a portális traktus cholangiol gyulladása áll fenn, miközben a septális és interlobuláris csatornákat tartja fenn. A májsejtváltozások zsíros és hidrofób disztrófiát mutatnak ki. Hisztológiailag, valódi keresztmetszeti szindrómával a lépéses nekrózisokat a portális traktus peri-portális infiltrációjával és az epevezetékek elpusztításával kombinálva azonosítják.


AIH / PBC szindróma alakul ki gyorsabban, mint a hagyományos PBC, a sebesség fejlődését korrelál a súlyos gyulladásos és nekrotikus változások a parenchima. Gyakran formájában egy külön kereszt szindrómát is áll AIG kombinálva autoimmun cholangitis, azaz hasonló szindróma AIH / PBC, de a szérum hiányában AMA.


Kimutatása szérum autoantitestek tükrözik a leggyakoribb jelensége autoimmunitás A HCV esetében a fertőzés, és detektáljuk a 40-60% -ánál. Spectrum autoantitestek elég széles, valamint magában foglalja a SMA (11%), ANA (28%), az anti-LKM-1 (7%), antitiroid (12,5%), antifoszfolipid (25%), pancsa (5-12 %), AMA, reumatoid faktor, anti-ASGP-R stb. Az ilyen antitestek címei leggyakrabban az autoimmun patológiát jelző diagnosztikai értékek nem érhetők el.


A betegek közel 90% -ában az SMA és ANA titerek nem haladják meg az 1:85 értéket. Az ANA és az SMA szeropozitivitását az esetek legfeljebb 5% -ában egyidejűleg észleljük. Emellett az autoantitestek gyakran poliklonálisakká válnak, amikor HCV fertőzés következik be, míg az autoimmun betegségek esetében bizonyos epitópokra reagálnak.
Tanulmányok HCV-antitestek tartandó útján enzim immunoassay (EIA), a második generációs (legalább), előnyösen további megerősítése az eredmény rekombináns immunoblot.


Végén a múlt században, amikor a hepatitis C csak elkezdte felfedezni, az irodalomban nem számoltak be, hogy akár 40% -ánál a AIH-1 és akár 80% -ánál a AIH-2 pozitív anti-HCV. Aztán persze kiderült, hogy az alkalmazott első generációs ELISA sok beteg adott álpozitív eredményt, ami miatt nem specifikus reakció súlyos hipergammaglobulinémiával.


Ugyanakkor, a betegek 11%, hogy teljes mértékben megfelelnek a kritériumoknak az International Study Group autoimmun hepatitisz, és nem reagálnak a standard immun-szuppresszív terápia, vagy akik visszaesnek leállítása után kortikoszteroid pozitívnak detektáltuk polimeráz láncreakció, hogy a HCV- RNS, amely egy őrölt, hogy tekintik őket, mint a hepatitis C fényes autoimmun megnyilvánulások.


Az autoimmun hepatitis kezelése


Az autoimmun hepatitis kezelésére vonatkozó indikációkat figyelembe kell venni:

  • Kóros folyamat fejlesztése;
  • Klinikai tünetek;
  • Az ALT több mint normális;
  • Az AsAt 5-ször nagyobb a szokásosnál;
  • Az Y-globulinok a normálisnál 2-szer nagyobbak;
  • A máj szöveteiben szövettanilag multilobuláris vagy hídszerű nekrózis alakul ki.


Relatív indikációk:

  • A betegség mérsékelten kifejeződő tünetei vagy hiánya;
  • Az Y-globulinok kevesebb mint két normán;
  • Az ASAT 3-tól 9-ig;
  • Morfológiai periportális hepatitis.


A kezelés nem végezhető abban az esetben, a betegség előfordul tünetmentes, dekompenzált cirrhosis vérzik nyelőcső visszértágulat, AST legalább három szabványok, vannak különböző szövettani jelei bak hepatitis, súlyos cytopenia inaktív cirrhosis. Patogenetikai terápiaként általában glükokortikoszteroidokat használnak. Kábítószer ebben a csoportban aktivitása csökken a patológiás folyamatok okozta immunnosupressivnym hatása K-sejtek, az aktivitása a T-szupresszorok, szignifikáns csökkenése a intenzitása autoimmun válaszok, amelyek ellen irányulnak hepatociták.


A kábítószerek a metilprednizolon és a prednizolon. A napi kezdeti dózis prednizolon körülbelül 60 mg (ritkán - 50 mg) az első héten a második héten - 40 mg három-négy hét alatt - 30 mg, profilaktikus dózist - 20 mg. A napi dózist csökkenteni lassan (ellenőrzése alatt a betegség, aktivitás mutatók), 2,5 mg minden egy-két hétig, hogy a megelőző, amelyben a beteg kell tennie, hogy teljes szövettani és klinikai-laboratóriumi remisszió.


A prednizon fenntartó dózisával történő további kezelés folyamatosan történik: hat hónapról két évre, és néhány betegre - minden életre. Miután a fenntartó dózis eléréséig, hogy elkerüljék a mellékvese-szuppresszió, ajánlott, hogy végezzen egy váltakozó terápiában prednizonnal, egy gyógyszer, hogy veszik minden másnap egy dupla adag.


Ígéretes egy korszerű kortikoszteroid budezonid alkalmazása, amely nagy affinitást mutat a kortikoszteroid receptorokhoz és kisebb helyi mellékhatásokat. A glükokortikoszteroidok viszonylagos ellenjavallatai: cukorbetegség, artériás magas vérnyomás, posztmenopauzás, osteoporosis, köhögés-szindróma.


A prednizolonnal együtt a terápiát deligammal indítják. A Delagamum lefolyásának időtartama 2-6 hónap, néhány beteg esetében - 1,5-2 év. A fentiekben ismertetett gyógyszerek beadását a következőképpen végezzük: az első héten a prednizolont 30 mg, a második hét - 20 mg, a harmadik és a negyedik - 15 mg dózisban kell alkalmazni. 10 mg a fenntartó dózis.


Az azatioprin 50 mg-ot a folyamatos használat első hetét követően alkalmazzák. Ellenjavallatok - rosszindulatú formációk, citopénia, terhesség, az azatioprin iránti intolerancia. Ha a rendszer nem elég hatékony, akkor az azatioprin dózisát napi 150 mg-ig növelni kell. A prednizolon fenntartó dózisa 5-10 mg, azathi-ribbin 25-50 mg. A májátültetés indikációk a hatástalanságát kezdeti kúra négy évig, számtalan visszaesések, mellékhatásai citosztatikus és a szteroid terápia.


A transzplantáció előrejelzése általában kedvező, az ötéves túlélési arány több mint 90%. A visszaesés kockázata magasabb az AIG-1-ben szenvedő betegeknél, különösen a HLA DRS-pozitívnál, amikor a kockázat az átültetés után nő. A mai napig, vannak olyan kísérleti séma AIG, amelyek magukban foglalják a gyógyszerek, mint a takrolimusz, ciklosporin, budesoniats, mikofenolát-mofetil, stb De ezek alkalmazása nem terjed ki a klinikai vizsgálatok körén.


Sok beteg egy igazi cross-szindróma AIH / PBC hatékony kortikoszteroidok, amelyek esetében nem egyértelmű diagnózist lehetővé teszi számunkra, hogy javasolja a kinevezését kísérleti prednizolon dózisokban alkalmazott kezelésére AIH, egy három-hat hónap.


Sok szerző elegendő hatást fejt ki a prednizolon és az UDCA kombinációjára, ami számos betegnél remisszióhoz vezet. A remisszió indukálását követően a betegeknek prednizolonnal és UDCA-val történő kezelést a végtelenségig kell alkalmazni. A eltörlése a gyógyszerek, mint abban az esetben az AIG izolált, lehet szerelni a teljes megszüntetése szerológiai, biokémiai és szövettani jellemzői a betegség.


A prednizolon nem megfelelő hatásossága, vagy inkább súlyos hatásai az adagolás során az azatioprin terápiához való hozzáadásának okai. Az AIG / PSC-szindróma esetében az immunszuppresszorok hatékonyságáról szóló információ ellentmondásos. Együtt a tény, hogy egyes kutatók szerint az ellenállás standard kortikoszteroid terápia sok betegnél néhány pozitív eredmény pozitív válasz prednizolon monoterápiában vagy kombinációban azathioprin. Nem régen megjelent statisztikák azt mutatják, hogy a halnak vagy átesnek a transzplantációs mintegy harmada a betegek (8% izolált autoimmun hepatitisz) kezelés alatt immunszuppresszánsokkal.


Meg kell venni, hogy a betegek PSC kategóriába tartoznak olyan személyek, akik nagy a kockázata az epeúti szepszis és a csontritkulás, amely jelentősen korlátozza a lehetőségét, hogy azokat azathioprin és a kortikoszteroidok.


Úgy tűnik, hogy az Ursosan (UDCA) legalább 15-20 mg / kg dózisban az AIG / PSC szindrómában választott hatóanyagnak tekinthető. Ajánlatos a prednizolonnal kombinációban az UDCA-kezelés kísérleti terápiáját elvégezni, figyelembe véve a klinikai vizsgálatok előzetes pozitív eredményeit. Jelentős hatás hiányában a hatóanyagot törölni kell annak érdekében, hogy elkerülhető legyen a mellékhatások kialakulása és folytassa a kezelést nagy dózisú UDCA-val.


Az igazolt HCV-fertőzés autoimmun komponenssel való kezelése különösen nehéz. Az IFN-s-k kinevezése, amely önmagában az autoimmun folyamatok indukálója, a betegség klinikai folyamatának romlását okozhatja, a fejlődő májelégtelenség kialakulásáig. A fulmináns májelégtelenség esetei is ismertek. Az IFN-nek a CHC-ben szenvedő betegek esetében az autoimmunizációs markerek jelenlétét figyelembe véve a legfontosabb szerológiai jel az ASGP-R antitest titerének növekedése volt.


Az AIG-1 elleni anti-ASGP-R nemcsak jellegzetes, hanem valószínűleg részt vesz a szervi károsodás patogenezisében ebben a betegségben. Ugyanakkor, a vírusos hepatitis, a kortikoszteroidok elősegítik a vírus replikációt azáltal, hogy elnyomják a vírusellenes természetes ellenállás mechanizmusát.


A klinikákban javasolt a kortikoszteroidok alkalmazása SMA vagy ANA titerekkel, amelyek 1: 320-nál nagyobbak. Ha az autoimmun komponens kisebb kifejeződése és a szérum HCV kimutatása van, a betegeknek ajánlott IFN-t jelölni.
Más szerzők nem tartják be ezeket a szigorú feltételeket, és kitűnő hatását mutatják az immunszuppresszív (azathioprin és prednizolon) HCV-fertőzés súlyos autoimmun komponenst. Kiderült, hogy a valószínű lehetőségek betegek kezelésére HCV-fertőzés autoimmun komponenst fog összpontosítani autoantitesttiterek az immunszuppresszív terápia, egy teljes elnyomása autoimmun immunszuppresszív elemeknek a folyamatos használata IFN. Ha úgy döntött, hogy indul az interferon-kezelés kockázatának kitett betegeket kell átesniük a teljes megfigyelési ideje alatt a teljes kúra.


Érdemes megjegyezni, hogy az IFN-terápia, még olyan betegeknél is, anélkül elsődleges autoimmun komponens képződéséhez vezet a különböző autoimmun szindrómák, amelynek súlyosságát változik tünetmentes előfordulása autoantitestek egy egyértelmű klinikai kép egy tipikus autoimmun betegség. Nagyjából, egy típusú autoantitestek megjelenik az interferon terápia során a 35-85% -ánál krónikus hepatitis C-


Az autoimmun szindrómák leggyakoribb formája a pajzsmirigy rendellenessége hiper vagy hipotireózis formájában, amely a betegek 2-20% -ában fejlődik ki.


Mikor kell abbahagyni az autoimmun hepatitis kezelését?


A klasszikus módszerekkel folytatott kezelést addig kell folytatni, amíg remisszió nem jelentkezik, mellékhatásokat, nyilvánvaló klinikai károsodást (kompenzációs reakciók kudarcát) vagy az elégtelen hatékonyság megerősítését. Remisszió ebben az esetben - klinikai tünetek nélkül, megszüntetése laboratóriumi paraméterek amely jelzi aktív gyulladás, és jelentős javulás az általános szövettani (kimutatására normális májszövet, portál hepatitis és cirrhosis).


Az aszpartát aminotranszferáz szintjének csökkenése a vérben olyan szintre, amely kétszerese a normának, szintén remissziót jelent (ha más kritérium is létezik). A kezelés befejezése előtt a máj biopsziáját a remisszió megerősítésére végezzük. a remisszió, szövettani, aktív folyamatok laboratóriumi és klinikai követelményeit kielégítő betegek több mint fele megtalálható.


A szövettani javulás általában a biokémiai és klinikai helyreállítás után 3-6 hónap után következik be, így a kezelés a fent említett időszak alatt folytatódik, majd májbiopsziát végzünk. Hiányzik a megfelelő kezelés hatására lesz jellemző a fejlődő romló klinikai tünetek és / vagy laboratóriumi értékek, a hasvízkór vagy más jelek hepatikus encephalopathia (függetlenül a készségét a betegek, hogy végre minden a cél).


Ez a változás, valamint a különféle mellékhatások kifejlődése, valamint a beteg állapotának hosszú távú javulásának hiánya jelzi az alternatív kezelési módok alkalmazását. 3 éves állandó terápia után a mellékhatások kockázata meghaladja az remisszió kialakulásának valószínűségét. Az ilyen betegek kezelése nem elég hatékony, és a haszon / kockázat arány csökkenése indokolttá teszi a szokásos terápia elutasítását az alternatíva mellett.


A betegség előrejelzése autoimmun hepatitisben

Ha az autoimmun hepatitist nem kezelik, akkor a prognózis gyenge: ötéves túlélési arány 50%, tízéves túlélési arány 10%. A modern kezelési módszerek alkalmazásával a 20 éves túlélési arány 80%.

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIH) - progresszív máj gyulladásos elhalásos természetét, ahol a jelenléte a szérumban és a máj célzott antitest és egy megnövekedett tartalma immunglobulinok. Azaz, beteg autoimmun májgyulladás, előfordul pusztítás a szervezet saját immunrendszerét. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Ennek a gyorsan fejlődő betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a máj cirrhosisai, amelyek végső soron halálhoz vezethetnek.

A statisztikák szerint az autoimmun hepatitis a krónikus hepatitis összes számának 10-20% -ában diagnosztizálható, és ritka betegségnek számít. A nők szenvednek 8-szor gyakrabban, mint a férfiak, míg a csúcs előfordulása két korcsoportra esik: 20-30 év és 55 év után.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis okait nem értik jól. Az alapvető pillanat az immunoreguláció hiányának - a saját antigénjeinek tolerancia elvesztésének tekinthető. Feltételezzük, hogy bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam. Talán a szervezet ilyen reakciója reagál a fertőző ágensnek a külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása játszik szerepet a "trigger hook" -nak egy autoimmun folyamat kialakításában.

Mint ilyen tényezők, a kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitisz A, a B, a C és egyes gyógyszerek (Interferon stb.) Hatással lehetnek.

Ezen betegség több mint 35% -ánál más autoimmun szindrómák is előfordulnak.

Az AIG-val kapcsolatos betegségek:

Hemolitikus és veszélyes anémia;

Piros lapos lichen;

Perifériás idegek neuropathia;

Elsődleges szklerotizáló kolangitis;

Ezek közül a leggyakoribbak a reumás ízületi gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-féle betegség az AIG-val kombinálva.

Az autoimmun hepatitis típusai

A vérben kimutatott antitestektől függően 3 típusú autoimmun hepatitiset izolálnak, amelyek mindegyikének sajátos sajátossága van természetesen, specifikus válasz az immunszuppresszív gyógyszerek terápiájára és prognózisra.

1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív)

Bármely életkorban jelentkezhet, de gyakrabban diagnosztizálják a 10-20 éves és 50 év feletti korban. Ha a kezelés nem áll rendelkezésre, a betegek 43% -ánál három év alatt cirrózis lép fel. A legtöbb betegben az immunszuppresszív terápia jó eredményeket produkál, a betegek 20% -ánál a megszakítás utáni stabil remisszió figyelhető meg. Ez az AIG típus a leggyakoribb az Egyesült Államokban és a nyugat-európai országokban.

2. típus (anti-LKM-l pozitív)

Kevésbé megfigyelhető, az AIG esetek összes számának 10-15% -át teszi ki. Leginkább a gyermekek betegek (2 és 14 év között). A betegség ezen formáját erősebb biokémiai aktivitás jellemzi, a máj cirrhosisát 2 év alatt gyakrabban alakítják ki, mint az 1-es típusú hepatitisben.

A 2. típus ellenáll az orvosi immunterápiának, a gyógyszeres kezelés felfüggesztése általában visszaesést eredményez. Az 1-es típusnál gyakrabban van kombináció más immunbetegségekkel (vitiligo, tüdõgyulladás, inzulinfüggõ cukorbetegség, fekélyes vastagbélgyulladás). Az Egyesült Államokban a 2. típus az AIG felnőtt betegek 4% -ában diagnosztizálódott, míg az 1-es típusú betegek 80% -ában diagnosztizáltak. Azt is meg kell jegyezni, hogy a vírusos hepatitis C-t 50-85% -ban a 2. típusú betegségben szenvedő betegek, és csak 11% az 1. típusú betegek.

3. típus (anti-SLA pozitív)

Az ilyen típusú AIG-ben a máj antigén (SLA) antitestek képződnek. Gyakran ez a típus rheumatoid faktort tár fel. Meg kell jegyezni, hogy a betegek 11% -a 1-es típusú HCV is anti-SLA, ezért továbbra is világos, hogy az ilyen típusú AIH fajok vagy 1. típusú kell rendelni egy adott típusú.

Ezen kívül a hagyományos típusok, például esetenként előforduló formák, amelyek együtt a klasszikus Clinic, lehet a tünetek a krónikus vírusos hepatitis, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló cholangitis. Ezeket a formákat kereszt-autoimmun szindrómának nevezik.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek mintegy 1/3-án a betegség hirtelen kezdődik, klinikai tünetei pedig nem különböztethetők meg az akut hepatitisz tüneteitől. Ezért néha tévesen diagnosztizáltak vírusos vagy mérgező hepatitis. Jelentős gyengeség, étvágytalanság, a vizelet sötét színt kap, intenzív sárgaság figyelhető meg.

A fokozatos fejlődés sárgaság betegség lehet kicsi, időnként vannak súlyossága és a fájdalom a bordák alatt a jobb oldalon, az uralkodó szerepét autonóm diszfunkció.

A tünetek csúcsán a hányinger, viszkető bőr, lymphadenopathia (nagyított nyirokcsomók) csatlakoznak a fenti tünetekhez. A fájdalom és a sárgaság nem állandó, erősödik a súlyosbodás időszakában. A súlyosbodás során is előfordulhat ascites (folyadék-felhalmozódás a hasüregben). A máj és a lép emelkedik. A háttérben autoimmun hepatitist nők 30% -át meg nem jelenik amenorrhoea, hirsutismus lehetséges (fokozott szőrnövekedés), fiúk és férfiak - gynecomastia.

Tipikus bőrreakciók - kapilláris, bőrpír, Seprűvéna (seprűvénák) az arc, nyak, kezek és a pattanások, mivel gyakorlatilag az összes beteg kiderült rendellenességeket endokrin rendszer. A hemorrhagiás kiütés maga után hagyja a pigmentációt.

Az autoimmun hepatitis szisztémás manifesztációi közé tartozik a nagy ízületek polyarthritis. Ezt a betegséget a májkárosodás és az immunrendellenességek kombinációja jellemzi. Vannak olyan betegségek, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, myocarditis, tüdőgyulladás, cukorbetegség, glomerulusfritisz.

Ugyanakkor a betegek 25% -ában a betegség korai stádiumban tünetmentes, és csak a májcirrhosisban fordul elő. Ha van akut fertőző folyamat (herpeszvírus 4-es típus, vírusos hepatitis, cytomegalovírus), az autoimmun hepatitis diagnózisát megkérdőjelezik.

diagnosztika

A betegség diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Az ilyen kutatási módszerek, mint az ultrahang, a máj MRI, nem játszanak jelentős szerepet a diagnózisban.

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisát a következő körülmények között lehet elvégezni:

A történelem vérátömlesztés nincsenek tények, fogadó májkárosító gyógyszerek, utóbbi az alkohol;

Az immunglobulinok szintje a vérben 1,5-szer vagy annál nagyobb mértékben haladja meg a normát;

A vérszérumban nem észleltek aktív vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus) markereit;

Az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) meghaladják a felnőttek 1:80 arányát és a gyermekek esetében 1:20.

A diagnózist végül a májbiopsziás eredmények alapján erősítik meg. A szövettani vizsgálatnak ki kell fejtenie a szövetek fokozatos vagy áthidalt nekrózisát, a limfoid infiltrációt (limfociták felhalmozódása).

Autoimmun hepatitis különbséget kell tenni a krónikus vírusos hepatitis, Wilson-kór, gyógyszer által kiváltott és az alkoholos hepatitist, a nem-alkoholos zsírmáj, cholangitis, primer biliaris cirrhosis. Továbbá olyan patológiák jelenléte, mint az epevezetékek károsodása, a granulomák (a gyulladásos folyamat hátterében kialakult csomók) elfogadhatatlanok - valószínűleg más patológiát jelez.

Az AIG különbözik a krónikus hepatitis más formáitól azáltal, hogy ebben az esetben nem szükséges várni a diagnózisra, amikor a betegség krónikussá válik (kb. 6 hónap). A diagnózis az AIG bármikor lehetséges a klinikai folyamatban.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két kezelési program van: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

A szteroid terápia indikációi

A szteroid kezelést kötelezően a munkaképesség csökkenésével kell kijelölni, valamint a híd- vagy lép-nekrózis hisztológiai elemzésének kimutatására. Minden más esetben a döntés egyéni alapon történik. A kortikoszteroid-kezelés hatékonyságát csak az aktív progresszív betegeknél igazolták. A rosszul kifejezett klinikai tünetekkel a haszon és a kockázat közötti kapcsolat ismeretlen.

Az ineffektív immunszuppresszív terápia esetében, amelyet négy évig végeznek, gyakori visszaesésekkel és súlyos mellékhatásokkal, az egyetlen megoldás a májátültetés.

Prognózis és megelőzés

Ha nincs kezelés, akkor az autoimmun hepatitis előrehalad, a spontán remissziók lehetetlenek. Az elkerülhetetlen következmény a májfunkció és a máj cirrhosis. Az ötéves túlélési arány ebben az esetben 50% -on belül van.

Az időben és megfelelően kiválasztott terápiában a betegek többségében stabil remisszió érhető el, a 20 éves túlélési arány ebben az esetben 80%.

Az akut májgyulladás és a cirrózis kombinációja rossz prognózissal jár: a betegek 60% -a öt éven belül meghal, 20% -ot két éven belül.

A fokozatú nekrózisban szenvedő betegeknél a cirrózis incidenciája öt éven belül 17%. Ha nincsenek komplikációk, mint például ascites és hepatikus encephalopathia, amely csökkenti a hatékonyságát a szteroid terápia, a gyulladásos folyamat 15-20% -ánál megsemmisíti önmagát, függetlenül az aktuális betegség aktivitását.

A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók a gyógyszerek által elért remisszióval: a betegek 90% -a kedvező 5 éves prognózissal rendelkezik.

Ezzel a betegséggel csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely rendszeres látogatás a gasztroenterológustól és az antitestek, immunglobulinok és a májenzimek aktivitásának folyamatos monitorozása. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket ajánlott fenntartani egy megmentő rendszert és étrendet, korlátozni a fizikai és érzelmi stresszt, megtagadni a megelőző vakcinázást, korlátozni a különböző gyógyszerek bevitelét.

A cikk szerzője: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatológus, gasztroenterológus

Mi az autoimmun hepatitis: tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

Autoimmun hepatitis úgynevezett krónikus progresszív jellege a májkárosodás, amelynek tünetei predportalnogo vagy kiterjedtebb gyulladás és jellemzi a jelenléte specifikus autoimmun antitestek. Minden ötödik krónikus hepatitisben szenvedő felnőttnél és a gyermekek 3% -ában fordul elő.

A statisztikák szerint a női képviselők sokkal gyakrabban szenvednek az ilyen típusú hepatitiszektől, mint a férfiak. A sérülés általában gyermekkorban és 30 és 50 év közötti időszakban alakul ki. Az autoimmun hepatitis egy gyorsan fejlődő betegség, amely cirrhózissá vagy májelégtelenséggé alakul, ami halálhoz vezethet.

A betegség okai

Egyszerűen fogalmazva, a krónikus autoimmun hepatitis egy patológia, amelyben a szervezet immunrendszere megsemmisíti saját máját. A mirigysejteket atrófizálják és helyükre olyan kötőszöveti elemekkel helyettesítik, amelyek nem képesek elvégezni a szükséges funkciókat.

A 10. tételes betegség-felülvizsgálat nemzetközi osztályozása az autoimmun jelleg krónikus patológiájára utal a K75.4 szakaszban (ICD-10 kód).

A betegség okait még nem tisztázták teljes mértékben. A tudósok úgy vélik, hogy számos vírus képes hasonló kóros mechanizmus kiváltására. Ezek a következők:

  • humán herpeszvírus;
  • Epstein-Barr vírus;
  • vírusok, amelyek a hepatitis A, B és C kórokozói.

Véleményünk szerint az örökletes hajlam a betegség lehetséges okainak listáján is szerepel, amit az immunszabályozás hiánya (a saját antigénekre való érzékenység csökkenése) mutat.

A betegek egyharmada a krónikus autoimmun hepatitis és más autoimmun szindrómák kombinációjával rendelkezik:

  • thyroiditis (a pajzsmirigy patológiája);
  • Graves-kór (pajzsmirigyhormonok túlzott termelése);
  • hemolítikus vérszegénység (saját vörösvérsejtjeinek immunrendszere általi megsemmisítése);
  • ínygyulladás (gyulladás az ínyen);
  • 1 típusú diabetes mellitus (nem megfelelő inzulinszintézis a hasnyálmirigyben, magas vércukorszint kíséretében);
  • glomerulonephritis (a vesék glomerulusainak gyulladása);
  • iritis (a szem irisjának gyulladása);
  • Cushing-szindróma (mellékvese hormonok túlzott szintézise);
  • Sjogren-szindróma (a külső kiválasztás mirigyének kombinált gyulladása);
  • perifériás idegek neuropátiája (nem gyulladásos károsodás).

alak

Az autoimmun hepatitis gyermekeknél és felnőtteknél 3 fő típusra oszlik. A besorolás az antitestek típusán alapul, amelyeket a beteg véráramában határoztak meg. A formák különböznek egymástól a tanfolyam jellegzetességei, válaszuk a folyamatos kezelésre. A kórtan előrejelzése is eltérő.

I. típus

Az alábbi mutatók jellemzik:

  • antinukleáris antitestek (+) a betegek 75% -ában;
  • simaizom ellenes antitestek (+) a betegek 60% -ában;
  • a neutrofilek citoplazmájának ellenanyagai.

A hepatitis a többség vagy a menopauza idején alakul ki. Ez a fajta autoimmun hepatitis jól reagál a folyamatos kezelésre. Ha a terápia nem történik meg, az első 2-4 évben már komplikációk jelentkeznek.

II. Típus

  • jelenlétében elleni antitestek enzimek a máj epiteliális sejtek és vesetubulusok az egyes betegek;
  • iskolai korban fejlődik.

Ez a típus jobban ellenáll a kezelésnek, vannak visszaesések. A cirrózis kialakulása gyakrabban fordul elő gyakrabban, mint más formákban.

III típusú

Ez együtt jár a máj- és máj-hasnyálmirigy antigén elleni antitestekkel rendelkező betegek vérében. Meghatározott elérhetőség:

  • reumás faktor;
  • antimitokondriális antitestek;
  • a hepatociták cytolem antigének elleni antitestek.

A fejlődés mechanizmusa

A rendelkezésre álló adatok alapján a krónikus autoimmun hepatitisz patogenezisének fő pillanatában az immunrendszer defektusa a sejtek szintjén, ami károsítja a májsejteket.

A hepatociták képesek lebontani a limfociták hatását (a leukocita sejtek egyike), amelyek fokozott érzékenységet mutatnak a mirigysejtek membránjaira. Ezzel párhuzamosan a citotoxikus hatással rendelkező T-limfociták működésének túlsúlya is fennáll.

A fejlődés mechanizmusában számos kimutatható antigén szerepe még nem ismert. Autoimmun hepatitisz, extrahepatikus tünetek annak a ténynek köszönhető, hogy az immun komplexek, hogy keringenek a véráramban, megmaradnak az érfalban, ami a gyulladásos reakciók és a szöveti károsodás.

A betegség tünetei

A betegek mintegy 20% -ánál nincs hepatitisz tünete, és csak a komplikációk idején kérjen segítséget. Vannak azonban olyan betegségek éles akut megjelenése, amelyekben jelentős mennyiségű máj- és agysejt sérül meg (a normálisan inaktivált anyagok mérgező hatásának hátterében).

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek klinikai tünetei és panasza:

  • a munkaképesség jelentős csökkenése;
  • a bőr nyálkahártya, a nyálkahártyák, a külső mirigyek titkai (pl. nyálmirigyek);
  • hipertermia;
  • a lép megnagyobbodása, néha a máj;
  • hasi fájdalom szindróma;
  • nyirokcsomók bővítése.

Fájdalom van az érintett ízületek területén, a folyadék patológiás felhalmozódása az ízületi üregekben, duzzanat. Az ízületek funkcionális állapotában változás következik be.

Kushingoid

Ez a hypercorticizmus szindrómája, melyet a mellékvesekéregben a hormonok túlzott termelésére utaló tünetek jeleznek. A betegek panaszkodnak a túlzott testtömeg-gyarapodásról, az arcon elszíneződő, piros színű piros színű megjelenésről, a végtagok elvékonyodásáról.

Így néz ki a hypercortisy-szindrómás beteg

Az elülső hasfalon és fenékrészeken kialakulnak a rézkarcok (a kék-lila színű szalagokhoz hasonló sztringek). Egy másik, a legnagyobb nyomásnak kitett terület, a bőr sötétebb. A gyakori megnyilvánulások pattanások, különböző eredetű kiütések.

A májcirrózis állapota

Ezt az időszakot kiterjedt májkárosodás jellemzi, amelyben a hepatocyták atrophiája és csontképző rostos szövetének helyettesítése áll fenn. Az orvos meghatározhatja a portál magas vérnyomásának tüneteit, melyet a portal vein rendszerében fokozott nyomás jelent.

Ennek a tünetnek a tünetei:

  • a lép méretének növekedése;
  • a gyomor, a végbél kiterjedése;
  • ascites;
  • Eróziós hibák léphetnek fel a gyomor és a bélrendszer nyálkahártyáján;
  • károsodott emésztés (csökkent étvágy, émelygés és hányás, flatulencia, fájdalom-szindróma).

Kétféle autoimmun hepatitis létezik. Akut formában a patológia gyorsan fejlődik, és az év első hat hónapjában a betegek már jelzik a hepatitis manifesztáció jeleit.

Ha a betegség extrahepatikus megnyilvánulásokkal és magas testhőmérséklettel kezdődik, ez hibás diagnózishoz vezethet. Ebben a pillanatban egy képzett szakember feladata, hogy szükség van a különbséget a diagnózis az autoimmun májgyulladás, a szisztémás lupus erythematosus, a reuma, a rheumatoid arthritis, szisztémás vasculitis, szepszis.

Diagnosztikai jellemzők

Az autoimmun hepatitis diagnózisának sajátos jellemzője van: az orvos nem várhat hat hónapot a diagnózis felállítására, mint bármely más krónikus májkárosodásra.

Mielőtt elkezdené a fő vizsgálatot, a szakember összegyűjti az élet és a betegség történetét. Pontosítja a panaszok jelenlétét a betegben, amikor súlyos volt a megfelelő hipoondriumban, sárgaság, hipertermia jelenlétében.

A beteg jelentette krónikus gyulladásos folyamatok, örökletes patológiák, rossz szokások jelenlétét. Meghatározza a gyógyszerek hosszú távú felhasználásának, más hepatotoxikus anyagok érintkezésének jelenlétét.

A betegség jelenlétét a következő kutatási adatok igazolják:

  • a vérátömlesztés hiánya, az alkoholtartalmú italok visszaélése és a mérgező gyógyszerek bevitele a múltban;
  • aktív fertőzés markerek hiánya (A, B és C vírusról beszélünk);
  • fokozott immunglobulin G;
  • nagy számban transzaminázok (ALT, AST) a vérbiokémiában;
  • az autoimmun hepatitis markerek mutatói jelentős számú alkalommal meghaladják a normál szintet.

Szúrás máj biopszia

A vérvizsgálat során tisztázni kell a vérszegénység, a megnövekedett leukociták számát és az alvadási faktorokat. A biokémia - az elektrolitok, transzaminázok, karbamid szintje. Szintén szükséges elemezni a bélmunka tojásainak székletét, egy coprogramot.

A diagnózis instrumentális módszereitől az érintett szerv szúrás biopsziáját használják. A szövettani vizsgálat meghatározza a máj parenchyma nekrózis zónáinak jelenlétét, valamint a limfoid infiltrációt.

Az ultrahang-diagnosztika, a CT és az MRI használata nem ad pontos adatokat a betegség jelenlétéről vagy hiányáról.

Betegkezelés

Az autoimmun hepatitisz kezelés az étrend korrekciójával kezdődik. Az étrend-terápia alapelvei (az 5. táblázat betartása) a következő pontokon alapulnak:

  • legalább 5 étkezés naponta;
  • napi kalória - akár 3000 kcal;
  • Gőz főzés, előnyben részesítjük a pörköltek és főtt termékek;
  • az élelmiszer konzisztenciájának pürének, folyadéknak vagy szilárdnak kell lennie;
  • a só mennyiségét napi 4 grammra, a vizet pedig 1,8 literre kell csökkenteni.

A táplálék nem tartalmazhat durva rostanyagot. Engedélyezett termékek: alacsony zsírtartalmú hal és hús fajták, zöldségfélék főtt vagy friss formában, gyümölcsök, gabonafélék, tejtermékek.

gyógyszer

Hogyan kezeljük az autoimmun hepatitist, az orvos-hepatológus meg fogja mondani. Ez a szakorvos kezeli a betegeket. A terápia glükokortikoszteroidok (hormonális gyógyszerek) használatából áll. Hatékonyságuk az antitesttermelés gátlásához kapcsolódik.

A kizárólag ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelést olyan tumoros betegek végzik, akiknél a normálisan működő hepatociták száma jelentősen csökken. Képviselők - Dexametazon, prednizolon.

A kezelésben széles körben alkalmazott gyógyszerek egy másik csoportja immunszuppresszáns. Ugyancsak gátolják a külföldi anyagok elleni küzdelem során keletkezett antitestek szintézisét.

Egyidejű alkalmazása a két hatóanyag csoportok szükség hirtelen ingadozások vérnyomás, a jelenléte cukorbetegség betegek túlsúlyos, betegek kután betegségek, valamint azok a betegek, akik a csontritkulás. A gyógyszerek képviselői - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

A gyógyszerterápia eredményének prognózisa függ a patológiás tünetek eltűnésétől, a biokémiai vérvizsgálati paraméterek normalizálásától és a puncture máj biopsziájától.

Sebészeti kezelés

Súlyos esetekben májtranszplantáció javasolt. Szükséges a gyógyszeres kezelés eredményének hiányában, és a patológiás állapottól is függ. A transzplantáció az egyetlen hatékony módszer a betegség minden ötödik betegnél történő kezelésére.

A hepatitis újbóli előfordulási gyakorisága a transzplantációban a klinikai esetek 25-40% -a között változik. A beteg gyermek gyakrabban szenved hasonló probléma, mint egy felnőtt beteg. Rendszerint a közeli hozzátartozó májának egy részét átültetésre használják.

A túlélés prognózisa számos tényezőtől függ:

  • a gyulladásos folyamat súlyossága;
  • folyamatos terápia;
  • oltvány használata;
  • másodlagos megelőzés.

Fontos megjegyezni, hogy a krónikus autoimmun hepatitis öngyógyszere nem megengedett. Csak szakképzett szakember képes a szükséges segítség biztosítására és a páciens kezelésére szolgáló ésszerű taktikát választani.

Top