Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Giardia
Fibrózis a májban
2 Giardia
A kolecisztitisz étrendje: mit lehet és mit nem lehet megenni?
3 Steatosis
Hogyan kell megfelelően elvégezni az otthoni vak hólyagérzékelést
Legfontosabb // Steatosis

Autoimmun hepatitis


Autoimmun hepatitis - krónikus progresszív hepatocellularis károsodás, periportális eljárás megindítását gyulladás jeleit, vagy szélesebb, hipergammaglobulinémiával és szérum jelenlétében a máj kapcsolódó autoellenanyagok. Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz közé asthenovegetative rendellenességek, sárgaság, jobb felső kvadránsban fájdalom, bőrkiütés, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, amenorrhoea nőknél, gynecomastia - a férfiak. A diagnosztizált autoimmun hepatitis alapul szerológiai kimutatása antinukleáris antitest (ANA), az anti-szöveti simaizom (SMA), antitestek vese és máj mikroszómákban és mtsai., Hipergammaglobulinémiával, megnövekedett titerét IgG, és a máj biopszia. Az alapja az autoimmun májgyulladás immunszuppresszív glükokortikoid terápia.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás a felnőttek 10-20% -ánál és 2% -ánál a gyermekeknél jelentkezik. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitiset, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan előrehaladt, és a májcirrhosis, a portál magas vérnyomása és a betegek halálához vezető májkárosodás meglehetősen korai.

Az autoimmun hepatitis okai

A etiológiája autoimmun hepatitisz nem ismertek. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

A kialakult antitestektől függően az autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetjük meg. A betegség mindegyik izolált típusát sajátos szerológiai profil, áramlási sajátosságok, immunszuppresszív terápiára és prognózisra reagálják.

Az autoimmun típusú I. típusú hepatitis a véralvadásgátlók (ANA) kialakulása és keringése miatt fordul elő - a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Az immunszuppresszív terápiára adott jó reagálással jellemezhető, hogy a kortikoszteroidok eltörlése után az esetek 20% -ában stabil remisszió alakulhat ki. Három év elteltével történő kezelés hiányában cirrózis alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitisben az 1. típusú máj és vesék mikroszómái elleni antitestek (anti-LKM-1) a betegek 100% -ánál fordulnak elő vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; amikor a gyógyszerek visszavonulnak, gyakran fordul elő visszaesés; A cirrózis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitiszben.

Az autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható májban és máj-hasnyálmirigy antigénben (anti-SLA és anti-LP) keletkeznek. Gyakran ez a típus az ASMA-t, a reumatoid faktort, az antimitokondriális antitesteket (AMA), a májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA) tárja fel.

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut májgyulladástól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével fordul elő. Ezután néhány hónapon belül az autoimmun hepatitis klinika kibontakozik.

Ritkábban fordul elő a betegség kialakulása; ebben az esetben az asztenovegetatív rendellenességek túlsúlyban vannak, a rossz közérzet, súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, kisebb sárgaság. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Időszak telepített autoimmun májgyulladás tünetei közé tartozik a súlyos gyengeség, nehéznek érzi és fájdalom a jobb bordaív, hányinger, viszketés, nyirokcsomó. Az autoimmun hepatitisre jellemző a instabil, súlyosbodó sárgaság, a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegália) emelkedése. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapilláris, palmáris és lupuszszerű erythema, purpura, pattanás, telangiectasia az arc, a nyak és a kéz bőrén. Az autoimmun hepatitis exacerbációi során a tranziens ascites jelenségei figyelhetők meg.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

A műszeres vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: növeli a T-szuppresszorok aktivitását, csökkenti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitását.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

Ha a monoterápia hatástalan, autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin és ciklosporin bejuttatása a kezelésbe. Ha az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének hat év elteltével nem hatékony, többszörös relapsusok, a terápia mellékhatásai, a májátültetés kérdése is felmerül.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Beteg autoimmun hepatitis ajánlott kíméletes bánásmód restrikciós érzelmi és fizikai stressz, étrend, eltávolítása profilaktikus vakcinázás korlátozó gyógyszert.

Az autoimmun hepatitis, a diagnózis és a kezelés első tünetei

Autoimmun hepatitis - gyulladásos májbetegség bizonytalan etiológiájú, krónikus lefolyású, kíséretében lehetséges fibrózis kialakulását vagy cirrhosis. Ezt a sérülést bizonyos szövettani és immunológiai tünetek jellemzik.

A XX. Század közepén a tudományos irodalomban először említették meg a máj ilyen vereségét. Ezután a "lupoid hepatitis" kifejezést használták. 1993-ban a Betegségkutatás Nemzetközi Csoportja javasolta a jelenlegi patológiát.

Mi ez?

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A fejlődés okai

Úgy gondolják, hogy a nőknél nagyobb valószínűséggel szenved az autoimmun hepatitis; A csúcs előfordulási gyakorisága 15-25 év, vagy a klimatikus időszak.

Az autoimmun hepatitis patogenezisének központjában az autoantitestek termelése, amelyek célpontja a májsejtek - hepatociták. A fejlődés okai ismeretlenek; A betegség kialakulását elmagyarázó elméletek a genetikai hajlam és a kiváltó tényezők feltételezésén alapulnak:

  • hepatitis, herpesz vírusfertőzés;
  • bakteriális toxinok májszövetének megváltozása (károsodása);
  • olyan gyógyszereket szed, amelyek immunválaszot vagy változást indukálnak.

Kezdés betegség oka lehet, mint egyetlen faktor, és ezek kombinációja, de a kombináció a triggerek a nehezebb elősegíti a gyors progressziója folyamatot.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak, mint a hepatitisz, I. típusú, a fő megkülönböztető jellemzője - kimutatjuk SLA / LP-antitestek Az oldható antigénnel májban.
  3. A rosszindulatú betegség kedvezőtlen prognózisa (a cirrhosis diagnózisának időpontjában a betegek 40-70% -ában észlelhető), gyakrabban fordul elő nőknél is. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

A felosztás típusú autoimmun hepatitis nincs klinikai jelentősége, bevezetése nagyobb mértékű tudományos érdeklődés, mivel nem jelent változást tekintve diagnosztikai eszközök és kezelési stratégiák.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A megnyilvánulásai nem specifikus: nincs jele annak, hogy egyedileg minősítette azt a pontos tünete az autoimmun hepatitis. A betegség általában, fokozatosan, ilyen gyakori tünetekkel kezdődik (hirtelen megjelenik az esetek 25-30% -a):

  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

A klinikai képet kiegészíti az egyidejű patológiák tünete; leggyakrabban migrációs fájdalom az izmokban, az ízületekben, a testhőmérséklet hirtelen emelkedése, maculopapuláris bőrkiütés a bőrön. A nők panaszkodhatnak a menstruációs szabálytalanságokról.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két autoimmun hepatitis kezelési program létezik: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti. A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Egy másik probléma az, ha megfelelő adományozót keresünk, ami akár néhány évet is igénybe vehet, és nem kevés pénzt költ (kb. 100 000 dollár).

Fertőzés autoimmun hepatitisben

Ha az a betegség kialakulásában vezetett májzsugor, a betegnek joga van fellebbezni a Bureau of ITU (a szervezet, amely elvégzi az orvosi és szociális szakértelem) annak érdekében, hogy erősítse jelenlétét a változásokat a szervezetben, és kap segítséget az államtól.

Ha a beteg személy az egészségügyi állapotával összefüggésben kénytelen megváltoztatni a munkahelyét, de alacsonyabb fizetéssel más pozíciót is betölthet, akkor jogosult egy harmadik fogyatékossági csoportra.

  1. Amikor a betegség vesz egy törött egyszeri természetesen a beteg megfigyelhető: az emberi máj közepes és súlyos, korlátozza a képességét, hogy az öngondoskodás, a munkavégzés csak akkor lehetséges, különleges munkakörülmények, és a segítő technológia, mivel a személy hivatkozik második csoportja a fogyatékosság.
  2. Az első csoport akkor érhető el, ha a betegség folyamata gyorsan fejlődik, és a beteg súlyos májelégtelenségben szenved. A páciens munkaképességét és önkiszolgáló képességét annyira csökkentik, hogy a páciens orvosi jegyzőkönyvében az orvosok írják le a teljes munkaképtelenséget.

Meg lehet dolgozni, élni és kezelni ezt a betegséget, de még mindig nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel annak előfordulásának okait még nem vizsgálták teljes mértékben.

Megelőző intézkedések

Autoimmun hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely az alábbi tevékenységek elvégzéséből áll:

  • rendszeres látogatások egy gasztroenterológus vagy hepatológus számára;
  • a májenzimek, immunglobulinok és antitestek aktivitásának folyamatos monitorozása;
  • a különleges étrendhez és a takarékossághoz való alkalmazkodás;
  • korlátozza az érzelmi és fizikai aktivitást, különböző drogokat szed.

Időben diagnózis, megfelelően megjelölt gyógyszer, gyógynövény népi jogorvoslat, megelőző intézkedésekkel, valamint orvos utasításait lehetőséget biztosít, hogy a beteg a diagnózis „autoimmun hepatitis” hatékonyan kezelni ezt a veszélyt az egészségre és életveszélyes betegség.

kilátás

Kezelés hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis

Mi az autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIH) - progresszív máj gyulladásos elhalásos természetét, ahol a jelenléte a szérumban és a máj célzott antitest és egy megnövekedett tartalma immunglobulinok. Azaz, beteg autoimmun májgyulladás, előfordul pusztítás a szervezet saját immunrendszerét. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Ennek a gyorsan fejlődő betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a máj cirrhosisai, amelyek végső soron halálhoz vezethetnek.

A statisztikák szerint az autoimmun hepatitis a krónikus hepatitis összes számának 10-20% -ában diagnosztizálható, és ritka betegségnek számít. A nők szenvednek 8-szor gyakrabban, mint a férfiak, míg a csúcs előfordulása két korcsoportra esik: 20-30 év és 55 év után.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis okait nem értik jól. Az alapvető pillanat az immunoreguláció hiányának - a saját antigénjeinek tolerancia elvesztésének tekinthető. Feltételezzük, hogy bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam. Talán a szervezet ilyen reakciója reagál a fertőző ágensnek a külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása játszik szerepet a "trigger hook" -nak egy autoimmun folyamat kialakításában.

Mint ilyen tényezők, a kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitisz A, a B, a C és egyes gyógyszerek (Interferon stb.) Hatással lehetnek.

Ezen betegség több mint 35% -ánál más autoimmun szindrómák is előfordulnak.

Az AIG-val kapcsolatos betegségek:

Hemolitikus és veszélyes anémia;

Piros lapos lichen;

Perifériás idegek neuropathia;

Elsődleges szklerotizáló kolangitis;

Ezek közül a leggyakoribbak a reumás ízületi gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-féle betegség az AIG-val kombinálva.

Az autoimmun hepatitis típusai

A vérben kimutatott antitestektől függően 3 típusú autoimmun hepatitiset izolálnak, amelyek mindegyikének sajátos sajátossága van természetesen, specifikus válasz az immunszuppresszív gyógyszerek terápiájára és prognózisra.

1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív)

Bármely életkorban jelentkezhet, de gyakrabban diagnosztizálják a 10-20 éves és 50 év feletti korban. Ha a kezelés nem áll rendelkezésre, a betegek 43% -ánál három év alatt cirrózis lép fel. A legtöbb betegben az immunszuppresszív terápia jó eredményeket produkál, a betegek 20% -ánál a megszakítás utáni stabil remisszió figyelhető meg. Ez az AIG típus a leggyakoribb az Egyesült Államokban és a nyugat-európai országokban.

2. típus (anti-LKM-l pozitív)

Kevésbé megfigyelhető, az AIG esetek összes számának 10-15% -át teszi ki. Leginkább a gyermekek betegek (2 és 14 év között). A betegség ezen formáját erősebb biokémiai aktivitás jellemzi, a máj cirrhosisát 2 év alatt gyakrabban alakítják ki, mint az 1-es típusú hepatitisben.

A 2. típus ellenáll az orvosi immunterápiának, a gyógyszeres kezelés felfüggesztése általában visszaesést eredményez. Az 1-es típusnál gyakrabban van kombináció más immunbetegségekkel (vitiligo, tüdõgyulladás, inzulinfüggõ cukorbetegség, fekélyes vastagbélgyulladás). Az Egyesült Államokban a 2. típus az AIG felnőtt betegek 4% -ában diagnosztizálódott, míg az 1-es típusú betegek 80% -ában diagnosztizáltak. Azt is meg kell jegyezni, hogy a vírusos hepatitis C-t 50-85% -ban a 2. típusú betegségben szenvedő betegek, és csak 11% az 1. típusú betegek.

3. típus (anti-SLA pozitív)

Az ilyen típusú AIG-ben a máj antigén (SLA) antitestek képződnek. Gyakran ez a típus rheumatoid faktort tár fel. Meg kell jegyezni, hogy a betegek 11% -a 1-es típusú HCV is anti-SLA, ezért továbbra is világos, hogy az ilyen típusú AIH fajok vagy 1. típusú kell rendelni egy adott típusú.

Ezen kívül a hagyományos típusok, például esetenként előforduló formák, amelyek együtt a klasszikus Clinic, lehet a tünetek a krónikus vírusos hepatitis, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló cholangitis. Ezeket a formákat kereszt-autoimmun szindrómának nevezik.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek mintegy 1/3-án a betegség hirtelen kezdődik, klinikai tünetei pedig nem különböztethetők meg az akut hepatitisz tüneteitől. Ezért néha tévesen diagnosztizáltak vírusos vagy mérgező hepatitis. Jelentős gyengeség, étvágytalanság, a vizelet sötét színt kap, intenzív sárgaság figyelhető meg.

A fokozatos fejlődés sárgaság betegség lehet kicsi, időnként vannak súlyossága és a fájdalom a bordák alatt a jobb oldalon, az uralkodó szerepét autonóm diszfunkció.

A tünetek csúcsán a hányinger, viszkető bőr, lymphadenopathia (nagyított nyirokcsomók) csatlakoznak a fenti tünetekhez. A fájdalom és a sárgaság nem állandó, erősödik a súlyosbodás időszakában. A súlyosbodás során is előfordulhat ascites (folyadék-felhalmozódás a hasüregben). A máj és a lép emelkedik. A háttérben autoimmun hepatitist nők 30% -át meg nem jelenik amenorrhoea, hirsutismus lehetséges (fokozott szőrnövekedés), fiúk és férfiak - gynecomastia.

Tipikus bőrreakciók - kapilláris, bőrpír, Seprűvéna (seprűvénák) az arc, nyak, kezek és a pattanások, mivel gyakorlatilag az összes beteg kiderült rendellenességeket endokrin rendszer. A hemorrhagiás kiütés maga után hagyja a pigmentációt.

Az autoimmun hepatitis szisztémás manifesztációi közé tartozik a nagy ízületek polyarthritis. Ezt a betegséget a májkárosodás és az immunrendellenességek kombinációja jellemzi. Vannak olyan betegségek, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, myocarditis, tüdőgyulladás, cukorbetegség, glomerulusfritisz.

Ugyanakkor a betegek 25% -ában a betegség korai stádiumban tünetmentes, és csak a májcirrhosisban fordul elő. Ha van akut fertőző folyamat (herpeszvírus 4-es típus, vírusos hepatitis, cytomegalovírus), az autoimmun hepatitis diagnózisát megkérdőjelezik.

diagnosztika

A betegség diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Az ilyen kutatási módszerek, mint az ultrahang, a máj MRI, nem játszanak jelentős szerepet a diagnózisban.

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisát a következő körülmények között lehet elvégezni:

A történelem vérátömlesztés nincsenek tények, fogadó májkárosító gyógyszerek, utóbbi az alkohol;

Az immunglobulinok szintje a vérben 1,5-szer vagy annál nagyobb mértékben haladja meg a normát;

A vérszérumban nem észleltek aktív vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus) markereit;

Az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) meghaladják a felnőttek 1:80 arányát és a gyermekek esetében 1:20.

A diagnózist végül a májbiopsziás eredmények alapján erősítik meg. A szövettani vizsgálatnak ki kell fejtenie a szövetek fokozatos vagy áthidalt nekrózisát, a limfoid infiltrációt (limfociták felhalmozódása).

Autoimmun hepatitis különbséget kell tenni a krónikus vírusos hepatitis, Wilson-kór, gyógyszer által kiváltott és az alkoholos hepatitist, a nem-alkoholos zsírmáj, cholangitis, primer biliaris cirrhosis. Továbbá olyan patológiák jelenléte, mint az epevezetékek károsodása, a granulomák (a gyulladásos folyamat hátterében kialakult csomók) elfogadhatatlanok - valószínűleg más patológiát jelez.

Az AIG különbözik a krónikus hepatitis más formáitól azáltal, hogy ebben az esetben nem szükséges várni a diagnózisra, amikor a betegség krónikussá válik (kb. 6 hónap). A diagnózis az AIG bármikor lehetséges a klinikai folyamatban.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két kezelési program van: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

A szteroid terápia indikációi

A szteroid kezelést kötelezően a munkaképesség csökkenésével kell kijelölni, valamint a híd- vagy lép-nekrózis hisztológiai elemzésének kimutatására. Minden más esetben a döntés egyéni alapon történik. A kortikoszteroid-kezelés hatékonyságát csak az aktív progresszív betegeknél igazolták. A rosszul kifejezett klinikai tünetekkel a haszon és a kockázat közötti kapcsolat ismeretlen.

Az ineffektív immunszuppresszív terápia esetében, amelyet négy évig végeznek, gyakori visszaesésekkel és súlyos mellékhatásokkal, az egyetlen megoldás a májátültetés.

Prognózis és megelőzés

Ha nincs kezelés, akkor az autoimmun hepatitis előrehalad, a spontán remissziók lehetetlenek. Az elkerülhetetlen következmény a májfunkció és a máj cirrhosis. Az ötéves túlélési arány ebben az esetben 50% -on belül van.

Az időben és megfelelően kiválasztott terápiában a betegek többségében stabil remisszió érhető el, a 20 éves túlélési arány ebben az esetben 80%.

Az akut májgyulladás és a cirrózis kombinációja rossz prognózissal jár: a betegek 60% -a öt éven belül meghal, 20% -ot két éven belül.

A fokozatú nekrózisban szenvedő betegeknél a cirrózis incidenciája öt éven belül 17%. Ha nincsenek komplikációk, mint például ascites és hepatikus encephalopathia, amely csökkenti a hatékonyságát a szteroid terápia, a gyulladásos folyamat 15-20% -ánál megsemmisíti önmagát, függetlenül az aktuális betegség aktivitását.

A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók a gyógyszerek által elért remisszióval: a betegek 90% -a kedvező 5 éves prognózissal rendelkezik.

Ezzel a betegséggel csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely rendszeres látogatás a gasztroenterológustól és az antitestek, immunglobulinok és a májenzimek aktivitásának folyamatos monitorozása. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket ajánlott fenntartani egy megmentő rendszert és étrendet, korlátozni a fizikai és érzelmi stresszt, megtagadni a megelőző vakcinázást, korlátozni a különböző gyógyszerek bevitelét.

A cikk szerzője: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatológus, gasztroenterológus

Autoimmun hepatitis: tünetek és kezelés

Autoimmun hepatitis - a fő tünetek:

  • gyengeség
  • A nyirokcsomók bővítése
  • Viszkető bőr
  • szédülés
  • hányinger
  • Megnövekedett lép
  • Vörös foltok az arcon
  • Érrendszeri csillagok
  • Piros foltok a tenyereken
  • Gyors fáradtság
  • Gyengeség a megfelelő hipoondriumban
  • Fájdalom a megfelelő hipoondriumban
  • A menstruációs ciklus megsértése
  • Desolátor széklet
  • A vizelet sötétedése
  • A bőr sárgulása
  • A szemmembrán sárgulása
  • Megnövekedett emlőmirigy méret
  • Túlzott haj
  • Az undok érzése az evésből

Autoimmun hepatitis - kóros elváltozás fő vérképző szervek, a máj, amely az ismeretlen eredetű és pusztulásához vezet a máj sejtek későbbi fejlődését májelégtelenség. Az összes májbetegség közül az autoimmun hepatitis körülbelül 25% -ot foglal el, mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében. A nők 8-szor gyakoribbak a kórképeknél, mint a férfiak.

okok

A szakemberek eddig még nem értették teljes mértékben a betegség etiológiáját. Változások az emberi immunrendszert, ami a fejlesztési, futhat egyes vírusok, mint például a hepatitis B vírus különböző típusú, valamint az Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, és a herpesz vírus. A betegség azokban az emberekben fordulhat elő, akiket a nagy dózisú Interferon-t írtak elő.

A fenti tényezők azt eredményezik, hogy az emberi immunrendszer helytelenül működik, elpusztítja a saját sejtjeiket, és különösen a májsejteket támadja meg, idegenként ismeri őket. Meg kell jegyeznünk, hogy a mentális munkában bekövetkezett kudarc esetén az embernek más patológiák is szenvednek.

patogenézisében

A máj különálló lebenyekből álló szerv, amely között epecsatornák és hajók vannak. Ezeken az edényeken keresztül a test telített vérrel és tápanyagokkal van benne, és az epe kiáramlik az epevezetékek mentén.

Abban az esetben, autoimmun pusztulását szervi sejtek, a terek között a lebeny a máj helyébe kötőszövet, ami a tömörítés a vérerek és a csatornák, a test romboló munkát, és megakadályozza az epe aktuális.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az illető saját immunitása ellenkezik, és a májsejteket idegenként ismeri fel, és háromféle antitestet termel, amelyek megtámadják a szervet. Ennek eredményeképpen a hepatociták elpusztulnak, és helyüket kötőszöveti struktúrák foglalják el. Ez viszont először a beteg szerv működésének csökkenéséhez vezet, majd munkájának befejezéséhez cirrózis és májelégtelenség kialakulásával.

Klinikai kép és tünetek

Leggyakrabban a kórtörténet első jelei a fiatal korú betegeknél - legfeljebb 30 évig. Kezdetben egy személy panaszkodhat a patológia általános klinikai megnyilvánulásairól, ezt a következő tünetek fejezik ki:

  • gyors fáradtság;
  • a széklet elszíneződése és a vizelet színváltozása (sötétedik);
  • megnövekedett gyengeség;
  • a bőr és a sclera sárgulása.

Ha jön egy akut autoimmun hepatitisz, a tünetek gyorsan és kifejezett, ha ez egy krónikus autoimmun hepatitisz, a tüneteket lehet egyenlíteni, és a betegség maga állott - tünetek és fájdalmak, hogy hirtelen jelenik meg, majd eltűnnek ugyanolyan hirtelen.

A krónikus autoimmun hepatitis fokozatosan fejlődik, a tünetek növekedésével. Ebben az esetben az illető észreveszi a gyengeség növekedését, a szédülés megjelenését, a helyes hipoondrium térben fellépő tompa fájdalmak jelenlétét, a színhúzó színváltozást. Néha hőmérséklet-ugrások is előfordulhatnak.

Az autoimmun hepatitis egyéb tünetei a folyamat korai szakaszában jellemzőek. Például a betegek súlyos érzést érezhetnek a jobb oldali bordák alatt, és néha fájdalmat tapasztalnak ezen a területen. Ráadásul ők is ellenszegülnek az ételhez, és folyamatosan émelygést tapasztalhatnak. A nyirokcsomók növekedése szintén mutatója a patológiás fejlődésnek a szervezetben. Időről időre az ilyen betegségben szenvedő emberek megváltoztatják a bőr és a sclera színét - egyre izgatóbbá válnak. A kórtan fejlődése során nem csak a máj, hanem a lép is szenved - méretét növeli, amit tapintással határozhat meg. Ezenfelül a páciensek súlyos bőrviszketés, úgy tűnik, furcsa piros foltok az arcon és a kézen, és a teste borított kis seprűvénák.

Ha ez a kórtan férfiakban vagy fiúknál fejlődik ki, az emlőmirigyek növekedése észrevehető, nőkben és lányokban pedig - a szőrzet növekedése az arcon és a testen, valamint a menstruációs ciklus megsértése.

Az ilyen betegség, mint például az autoimmun hepatitis, szintén társul a kísérő patológiákhoz. Különösen, bizonyos esetekben, a betegek kimutatható, kivéve májkárosodás, és még bélkárosodást, gyulladásos betegségek az ízületek, pajzsmirigy-gyulladást, vitiligo, vesebetegség, vérszegénység és más betegségek a belső szervek és a test rendszerek.

faj

Háromféle rendellenesség létezik, például autoimmun hepatitis, amely az emberi immunrendszer által termelt antitestek típusától függ. A leggyakoribb 1. típus, amely a betegek legfeljebb 85% -át érinti. Ez a betegség egy fiatalon - 10 és 30 év között - található. Néha a betegség 50 éves korában észlelhető - a nőknél, amikor testük a menopauza szakaszába lép. Az ilyen típusú betegség jól illeszkedik a terápiához és a megfelelően kiválasztott kezeléssel, az orvosok hosszú távú remissziót képesek elérni. Kezelés nélkül a máj több éve is érintett, ami egy személy halálához vezet.

2. típus - autoimmun hepatitis, amely a leggyakoribb a gyermekeknél, valamint az életkor előrehaladtával. Ezt a betegséget súlyos tünetek jellemzik. Az ilyen típusú betegség többszörösen nehezebb kezelni, így a cirrhosis és a májelégtelenség kétszer olyan gyakran fordul elő, mint más típusúak.

3. típus - a hepatocyták autoimmun elváltozása ebben a patológiában a 40-50 év közötti embereknél figyelhető meg. Ebben az esetben nem csak a beteg szerv, hanem más - különösen a hasnyálmirigy - munkája is megzavarodik. A kezelés eredményt ad, annak ellenére, hogy nincsenek antitestek a májban.

diagnosztika

A diagnózis megerõsítéséhez szükség van az autoimmun hepatitis diagnosztizálására, amelyet más májbetegségek kizárásával végzünk. Sajnos a legtöbb esetben a betegséget csak a késői szakaszban diagnosztizálták, amikor a máj már cirrózisban szenved. Ezért lehetetlen beszélni a teljes helyreállításról egy ilyen helyzetben, de a támogató és tüneti terápia lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását akár 5 évig is.

A diagnózis kezdetén az orvos megállapítja, hogy radioaktív sugárzásnak és a káros vegyi anyagoknak való kitettségnek van-e kitéve. Aztán megállapítja, hogy túlzott alkoholfüggőséggel rendelkezik-e (mint ismert, az alkoholfüggő emberek májja gyakran cirrózisos). Szükséges a hosszú távú kezelés kizárása olyan személyekkel, akik különféle gyógyszerekkel rendelkeznek, amelyek mérgező hatást fejthetnek ki a májsejtekre és bomlást okozhatnak (orvosi cirrózis).

A diagnózis következő szakasza a páciens egyéb típusú hepatitisének kizárása. Ebből a célból teszteket végeznek bizonyos vírusfajta bizonyos markereire a szervezetben. Ha minden elemzés negatív, akkor vegye figyelembe az egyes mutatókat. Például a gamma-globulinok gyors növekedése, és természetesen az autoimmun hepatitis antitestek pozitív vizsgálata is indikatív.

A vérvizsgálat azt is jelezheti, hogy az autoimmun patológia jelen van a szervezetben - felgyorsítja az ESR-t, csökkenti a vérsejtek számát.

A kórkép differenciálódásához szükséges a tumorszerű folyamatok a szervben. Ezért hozzárendelt ultrahangos, valamint mágneses rezonanciás képalkotás, a máj - ezek a módszerek nem nyújtanak világos képet autoimmun hepatitisz, de jelenlétének kimutatására májtumorok, ciszták és egyéb kinövések.

A biopsziából vett anyag szövettani vizsgálata kimutatja az antitestek jelenlétét a szervben, ami autoimmun patológiát jelez. Röviden, a diagnózis lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzuk a máj megsértésének okait, és indítsuk el a szükséges orvosi intézkedéseket.

A kezelés jellemzői

Mivel az autoimmun hepatitisben az autoimmun kóros patológiás folyamatok belsőleg, az immunrendszer által kiválthatók, a kezelést az immunitás munkájának elnyomására kell irányítani. Ezért kezeli a hormonális gyógyszerek és a glükokortikoid nagy dózisainak bejutását a szervezetbe.

Ebben az esetben, az autoimmun hepatitis végezzük orvosi felügyelet mellett - rendszeres vizsgálatok lehetővé teszi, hogy a dinamika a betegség és az adag módosítása alapvető gyógyszerek, amelyek csökkentik a pozitív fejlődés dinamikáját patológia.

Bizonyos esetekben, amikor a remisszió nem érhető el, az autoimmun hepatitis kezelését ezzel a módszerrel meghosszabbítják - néha az embernek kényszerülnie kell ezeknek a gyógyszereknek az életre.

Ha nincs hormonterápiás hatás, akkor az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek citosztatikumokat írnak le. Az érintett szerv átültetésének szükségességét azokban az esetekben jelentik, amikor a kezelés négy éven keresztül nem biztosít stabil remissziót.

Ne feledje, hogy a hosszú befogadása nagy dózisú hormonális és citotoxikus gyógyszerek kifejlesztéséhez vezet a súlyos szövődmények. Különösen a betegek szenvednek elhízás és osteoporosis. Ezenkívül a kezelés jellemzője a másodlagos fertőzések megelőzése, amely egy elnyomott immunrendszerben szenvedő személyben halált okozhat. Az ilyen emberek ellenjavalltok az oltóanyagok bevezetésében, és szigorú étrendet kell követniük az egész életen át. Hagyományos gyógyszerek, amelyek az emberek gyakran használják anélkül, gyógyászati ​​célra (például, fájdalomcsillapító vagy lázcsillapító gyógyszerek) betegek számára rendellenességek, például autoimmun hepatitisz vannak tiltva - sorolják őket az orvos tudja csak előzetes vizsgálatok végeztek.

Ha a prognózisról beszélünk, akkor egyetlen orvos sem tud pontos adatokat adni. A szakemberek észrevételei szerint az esetek 60% -ában a betegség megfelelő terápiájában szenvedő betegeknél öt év elteltével fennmaradt. Ha a betegséget egy későbbi időpontban észlelték, az ötéves túlélési ráta élesen csökken, és körülbelül 30%.

Ugyanakkor, még időben diagnosztizált olyan betegségek, mint az autoimmun hepatitis, tíz éves túlélési arány a betegség egyenlő csak 10%, mivel annak ellenére, hogy minden jármű, a gyógyászatban, az idő múlásával, a májsejtek romlott, és előbb-utóbb a májelégtelenség, ami kómához és halálhoz vezet.

A szervátültetetteknél a túlélési arány 5 év 90%, de a százalékos arány is csökken az idő múlásával.

Ha úgy gondolja, hogy van Autoimmun hepatitis és a betegségre jellemző tünetek, az orvosok segíthetnek Önnek: gasztroenterológus, hepatológus.

Azt is javasoljuk online diagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.

Az autoimmun hepatitis egy lassan fejlődő hepatocyták májsejtjeinek sérülése, amely a testünk immunrendszerének hatása miatt következik be. Érdemes megjegyezni, hogy a betegség mind egy felnőtt, mind egy gyermek esetében kifejlődhet, de a fő kockázati csoport a női képviselőkből áll.

A gyógyszer hepatitis gyulladásos folyamat a májban, amit bizonyos gyógyszerek okoznak. Ha a betegség kezelése nem indul el kellő időben, az elhízott szervekben és cirrózisban elengedhetetlen a nekrotikus folyamatok kialakulása. A fejlett szakaszokban nincs kivétel a halálos kimenetelhez. A statisztika szerint a hepatitis gyógyszere háromszor nagyobb valószínűséggel diagnosztizálható a nőknél, mint a férfiaknál. Ennek a körülménynek nincs tudományos magyarázata.

A vírusos hepatitis B vírusos gyulladásos betegség, amely elsősorban a májszövetre hat. Miután egy személy ezt a betegséget gyógyítja, folyamatos élethosszig tartó immunitást fejleszt ki. De lehetséges, hogy a hepatitisz B akut formáját áttessék egy krónikus progresszívra. Lehetséges, hogy a vírus hordozója.

A hasnyálmirigyrák egy neoplazma, amely a hasnyálmirigyben vagy a mirigyes szövet hámjában található. Jóindulatú és rosszindulatú lehet. Az időben történő kezelés megkezdésekor a daganat könnyen kezelhető. A kezelés figyelmen kívül hagyása esetén az ilyen jóindulatú hasnyálmirigyrákok rosszindulatú képződéshez vezethetnek.

Az alkoholos hepatitis a máj gyulladásos betegsége, amely az alkoholtartalmú italok tartós bevitelének eredményeként alakul ki. Ez a feltétel a májcirrózis kialakulásának egyik előfutára. A betegség neve alapján nyilvánvalóvá válik, hogy fő megjelenési formája az alkohol használata. Ezenkívül a gasztroenterológusok számos kockázati tényezőt különböztetnek meg.

A fizikai gyakorlatok és önkontroll segítségével a legtöbb ember orvostudomány nélkül is képes.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A betegség viszonylag ritka, az európai országokban fordul elő, 50-70 eset / millió lakos, és Észak-Amerikában, 50-150 eset / 1 millió lakosra eső gyakorisággal, ami a teljes hepatitis betegség 5-7% -át teszi ki. Ázsiában, Dél-Amerikában és Afrikában előfordulásának autoimmun hepatitis a lakosság körében a legalacsonyabb, és változhat 10-től 15 esetben 1 millió főre, arányuk 1-3% -a az összes szenvedő személyek hepatitis.

Az autoimmun hepatitis gyakran befolyásolja a fiatalkorúakat (18 és 35 év között).

A betegség prognózisa nem kedvező, az ötéves túlélési arány e betegség esetében 50%, a 10 éves túlélési arány 10%. A betegség folyamán máj-sejtes elégtelenség alakul ki, ami a májkóma kialakulásához és halálhoz vezet.

okai

Az autoimmun hepatitisz kialakulásának okait még nem állapították meg. Számos különböző szerző által javasolt elmélet létezik:

  • Örökletes elmélet, amelynek lényege abban rejlik, hogy az immunitás szabályozásában részt vevő mutáns gén anyától a leányig terjed.
  • Virus elmélet, amelynek lényege fertőzött humán hepatitis vírusok B, C, D vagy E, valamint a herpesz vírus vagy Epstein-Bar, amelyek megsértik a szervezet immunrendszerét, és vezet zavarok szabályozása;
  • A fő hisztokompatibilitási komplex patogén génjének szállítása miatt a betegség megjelenése HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 vagy -B8.

A fenti elméletek mindegyike egy forgatókönyvhez vezet:

Az immunrendszer sejtjei, amelyek a szervezetben keletkeznek, kezdik úgy tekinteni a májat, mint idegen, patológ anyagot, és megpróbálják elpusztítani - ezeket a sejteket antitesteknek nevezik. Ha az antitestek megsemmisítik saját szövetüket és szervüket, akkor ezeket autoantitesteknek nevezik. A megsemmisült májsejteket kötőszövet váltja fel, és a szervezet fokozatosan elveszíti minden funkcióját, májelégtelenség alakul ki, ami halálhoz vezet. A folyamatot lelassíthatja gyógyszerrel, de nem lehet abbahagyni.

besorolás

Az antitest típusától függően háromféle autoimmun hepatitis különböztethető meg:

  • 1. típus - ANA (antitestek a hepatocyták magjához) és SMA (antitestek a hepatocyták borítékához) jelenléte;
  • 2 típusú - LKM-1 (májmikroszómák elleni antitestek) jelenléte;
  • 3. típus - SLA jelenléte (antitestek a máj antigénhez).

Az autoimmun hepatitis tünetei

  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnózisa az orvos terapeuta vagy gasztroenterológusának felmérésével és vizsgálatával kezdődik, amelyet laboratóriumi és műszeres vizsgálat követ. Az autoimmun hepatitis diagnózisa eléggé problematikus, mivel először ki kell zárni a májkárosodás vírusos és alkoholos jellegét.

Páciens felmérés

A lekérdezés során az alábbi információkat kell tudnia:

  • hogy a vérátömlesztés 1 és 2 év között van-e;
  • hogy a beteg alkoholt bántalmazott-e;
  • voltak egész életen át tartó vírusos májbetegségek;
  • akár hepatotoxikus gyógyszerek (gyógyszerek, gyógyszerek) életében;
  • hogy a beteg néhány autoimmun betegségek más szervek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, dermatomyositis, stb).

Betegvizsgálat

A vizsgálat során különös figyelmet fordítanak a bőrre, a nyálkahártyákra és a májméretre:

  • a bőr és a nyálkahártyák;
  • a bőrön, a vérzés és a telangiectasias látható;
  • vérzésgumik;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

Laboratóriumi vizsgálati módszerek

Általános vérvizsgálat:

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

ESR (eritrociták ülepedési sebessége)

A vizelet általános elemzése:

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

1 - 3 a látómezőben

1 - 7 a látómezőben

1 - 2 a látómezőben

5 - 6 a látómezőben

3 - 7 a látómezőben

Biokémiai vérvizsgálat:

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

0,044-0,177 mmol / l

0,044-0,177 mmol / l

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 μm / l vagy magasabb

60,0-120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 piruvát / ml-h

5,0 - 10,0 piruvát / ml-h

Koagulogram (koagulálhatóság):

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

APTTV (aktív részleges thromboplasztin idő)

Kevesebb, mint 30 másodperc

Lipidogram (a koleszterin és frakcióinak mennyisége a vérben):

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

3,11-6,48 μmol / l

3,11-6,48 μmol / l

0,565 1,695 mmol / l

0,565 1,695 mmol / l

nagy sűrűségű lipoproteinek

alacsony sűrűségű lipoproteinek

35 - 55 egység. optikai sűrűség

35 - 55 egység. optikai sűrűség

Reumatikus vizsgálatok analízise:

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

CRP (c-reaktív protein)

Sok van

Szerológiai vizsgálati módszerek

  • ELISA (enzim immunoassay);
  • RCC (komplementkötési reakció);
  • PCR (polimeráz láncreakció).

A fenti módszerekkel végzett szerológiai kizárását vírusos májbetegség vizsgálatot végeztünk a markerek a virális hepatitis B, C, D és E, valamint a herpesz vírus, rubeola, Epstein-Bar. Az autoimmun hepatitisben a teszteknek negatívnak kell lenniük.

Az autoimmun hepatitis markereinek elemzése

Ezt az elemzést csak a PCR végzi, mivel ez a legérzékenyebb módszer. Ha van ANA, SMA, LKM-1 vagy SLA markere a vérben, meg lehet ítélni a máj autoimmun betegségét.

A máj instrumentális vizsgálata

  • A máj ultrahangja, amelyen látható a májszövet gyulladása és az egészséges parenchima kötőszövetének pótlása;
  • Máj biopszia az ultrahang felügyelete mellett, a májszövet mikroszkópos vizsgálatával, lehetővé teszi, hogy a végleges diagnózist 100% -os pontossággal helyezze el.

Az autoimmun hepatitis kezelése

gyógyszer

Patogenetikai terápia.

Mivel a betegség oka nem teljesen tisztázott, hogy csak érinti csoport folyamatok a szervezetben, aminek eredményeként az autoantitestek termelődése trópusi májparenchyma. Ez a kezelés célja csökkenti a test immunitás megszűnése sejtek képződését, amely a harcot az idegen anyagokat, amelyek kívül esnek a szervezet vagy tekinteni idegen a test - mindkét esetben egy autoimmun gepatitom.Plyusy ez a kezelés, hogy a pusztító folyamat a májsejtek felfüggesztheti. Ennek a kezelésnek az a hátránya, hogy a szervezet semmiféle fertőző, gombás, parazita vagy bakteriális szerrel szemben védetté válik.

Három kezelési program létezik:

1 rendszer a glükokortikoszteroidok (nagy dózisú hormonok) kinevezéséből áll:

  • 40 - 80 mg prednizolont (a milligrammok száma a beteg testtömegétől függ) naponta, a napi adag 2/3-a az üres gyomor reggelén és a dózis 1/3-a az étkezést megelőző este. Kéthetes gyógyszerfelvétel után, amelyet feltétlenül javított laboratóriumi vizsgálatokkal kell kísérni, az adagot hetente 0,5 mg-mal csökkentik. Ha a napi 10-20 mg prednizolon adagot (fenntartó dózis) elérjük, a csökkenést leállítjuk. A hatóanyagot intramuszkulárisan adjuk be. A gyógyszer hosszabb ideig tart, és addig folytatódik, amíg a laboratóriumi vizsgálatok a normál határértékeken belül maradnak.

2 A rendszer egy glükokortikoszteroidból és egy immunszupresszánsból áll (egy olyan gyógyszer, amely az immunrendszert elnyomja):

  • 20 - 40 mg prednizolont naponta egyszer reggel egy üres gyomorban intramuszkulárisan, 2 hét elteltével - a gyógyszer adagjának 0,5-szeres csökkenésével. Miután elérte a 10-15 mg-ot, a gyógyszert tabletták formájában kapják, reggel egy üres gyomorban.
  • 50 mg azithioprin naponta három dózisra osztva, étkezés előtt tabletta formájában. A kezelés folyamata 4-6 hónap.

A 3-as rendszer glükokroto-szteroidból, immunoszupresszorból és ursodeoxi-kólsavból áll (a hepatocyták regenerálódását javító gyógyszer):

  • 20 - 40 mg prednizolont naponta egyszer reggel egy üres gyomorban intramuszkulárisan, 2 hét elteltével - a gyógyszer adagjának 0,5-szeres csökkenésével. Miután elérte a 10-15 mg-ot, a gyógyszert tabletták formájában kapják, reggel egy üres gyomorban.
  • 50 mg azithioprin naponta három dózisra osztva, étkezés előtt tabletta formájában.
  • 10 mg / kg testsúly ursodeoxi-kólsav naponta, az adagot három dózisban osztják tabletták formájában.

A kezelés időtartama 1-2 hónap és 6 hónap között van. Ezután az azotioprint eltávolítják, és legfeljebb 1 évig folytatják a kezelést a fennmaradó két gyógyszerrel.

Tüneti terápia:

  • fájdalom - 1 tabletta napi 3 alkalommal;
  • vérzésgumik és vascularis csillagok megjelenése a testen - vikasol 1 tabletta naponta 2-3 alkalommal;
  • hányinger, hányás, fokozott hőmérséklet - poliszorb vagy enteroszég 1 evőkanál naponta 3 alkalommal;
  • ha ödéma vagy ascites - a furoszemid 40-40 mg naponta egyszer reggel egy üres gyomorban.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti.

A művelet meglehetősen bonyolult, de én léptek a gyakorlatban a műtét az egykori FÁK, a probléma az, hogy megtalálja a megfelelő donor, lehet, hogy még néhány év, és nem éri meg a kis pénz (körülbelül $ 100 000).

A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Népi kezelés

Az autoimmun hepatitis népi kezelése szigorúan tilos, mivel nemcsak nem lesz a kívánt hatás, hanem súlyosbíthatja a betegség lefolyását.

A diéta, amely megkönnyíti a betegség lefolyását

Szigorúan tilos az allergiás tulajdonságokkal rendelkező diétás termékben történő felhasználás, ez:

Ezért tilos zsíros, éles, sült, sózott, füstölt ételeket, konzervet és alkoholt fogyasztani.

Az autoimmun hepatitisben szenvedők étrendjének tartalmaznia kell:

  • főtt marhahús vagy borjúhús;
  • zöldségek;
  • gabonafélék;
  • savanyú tejzsír nem élelmiszer;
  • hal nem zsíros fajták Sült vagy főtt;
  • gyümölcsök;
  • gyümölcsitalok;
  • kompótok;
  • tea.
Top