Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Cirrózis
Mi fenyegeti a máj zúzódását és mi a tünete?
2 Receptek
Egészséges máj és sör - lehetséges?
3 Steatosis
Fájdalom az epehólyag eltávolítása után
Legfontosabb // Receptek

Autoimmun hepatitis


Autoimmun hepatitis - egy krónikus gyulladásos immun-közvetített progresszív májbetegség, amelyet az jellemez, a jelenléte specifikus autoantitestek, emelkedett gamma-globulin, valamint határozott pozitív választ a terápiára immunszuppresszánsok.

Az első alkalommal, amikor a máj cirrhosisában (fiatal nőknél) a gyorsan fejlődő májgyulladás alakult ki, J. Waldenstrom 1950-ben írta le. A betegség kíséri sárgaság, emelkedett szérum gamma-globulin, menstruációs zavarok, és jól reagál a kezelésre adrenokortikotrop hormon. A vörös lupusban (lupus) jellemző vérben található antinukleáris antitestek (ANA) alapján 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték; az autoimmun hepatitis kifejezést csaknem tíz évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az első utáni évtizedben autoimmun hepatitis írták le először, akkor gyakrabban diagnosztizált fiatal nők, eddig megőrzött egy tévhit, hogy ez a betegség a fiatalok. Tény, hogy a betegek átlagéletkora - 40-45 éves, mivel a két csúcs beesési: éves kor között 10 és 30 év közötti, 50 és 70 Figyelemre méltó, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis fog debütálni kétszer nagyobb valószínűséggel, mint 30.

A betegség gyakorisága rendkívül alacsony (bár ez az egyik legtöbbet tanulmányozott a szerkezet egy autoimmun betegség), és jelentősen eltér az egyes országokban: Az európai lakosság körében igen elterjedt az autoimmun hepatitis 0,1-1,9 eset per 100 000 és például Japánban - évente csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos van. A különböző nemek körében előforduló incidenciák is nagyon eltérőek: a beteg nők és férfiak aránya Európában 4: 1, Dél-Amerikában - 4,7: 1, Japánban - 10: 1.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A májszövet progresszív gyulladásos-nekrózisos változásainak kialakulásának fő szubsztrátja az immunválasz auto-agressziójának a saját sejtjeire gyakorolt ​​hatása. A vérben a beteg autoimmun hepatitis néhány faj antitestek, de a legfontosabb a fejlesztési patológiás változások autoantitestek simaizom vagy antigladkomyshechnye antitest (SMA), és antinukleáris antitest (ANA).

Az SMA antitestek hatása a fehérje ellen irányul a simaizomsejtek legkisebb szerkezetének szerkezetében, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen dolgoznak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem ismertek megbízhatóan.

Az esetleges veszteséget a provokátorok az immunrendszer azon képességét, hogy különbséget „a - mások” számos, vírusok hepatotropikus fellépés egyes baktériumok, az aktív metabolitok és mérgező gyógyszerek, genetikai hajlam:

  • hepatitis A, B, C, D vírusok;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi-antigén;
  • élesztőgombák;
  • az allélok (szerkezeti változatok gének) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid és más gyógyszerek.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A rosszindulatú betegség kedvezőtlen prognózisa (a cirrhosis diagnózisának időpontjában a betegek 40-70% -ában észlelhető), gyakrabban fordul elő nőknél is. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.
  3. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak, mint a hepatitisz, I. típusú, a fő megkülönböztető jellemzője - kimutatjuk SLA / LP-antitestek Az oldható antigénnel májban.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknek egész életen át tartó terápiára van szükségük, mivel a legtöbb esetben a betegség visszatér.

A felosztás típusú autoimmun hepatitis nincs klinikai jelentősége, bevezetése nagyobb mértékű tudományos érdeklődés, mivel nem jelent változást tekintve diagnosztikai eszközök és kezelési stratégiák.

tünetek

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan elkezdődik ilyen gyakori tünetekkel (hirtelen debütál az esetek 25-30% -ában):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • a szokásos fizikai terhelésekkel szembeni tolerancia csökkentése;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • a megfelelő hipokondriumban a nehézség és a felszakadás érzése;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy állandó icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (a sör színe);
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • csökkent vagy teljesen hiányzik az étvágy;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • menstruációs ciklus rendellenességek a nőknél (a menstruáció teljes megszűnéséig);
  • spontán tachycardia görcs;
  • viszketés;
  • a pálmák vörössége;
  • pont vérzés, vascularis csírák a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez társuló extrahepatikus immunsejteket a betegek mintegy felében mutatják ki, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok jelentik:

  • reumás ízületi gyulladás;
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • piros lapos zuzmó;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • átfedés-szindróma;
  • sokizomgyulladást;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

diagnosztika

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisának ellenőrzésére a páciens átfogó vizsgálata folyik.

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Először is szükség van, hogy erősítse meg a hiányát vérátömlesztés kórtörténetében alkoholizmus és hogy kizárjon más májbetegségek, epehólyag és epevezetékek (hepatobiliáris zónák), ​​mint például:

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson betegsége;
  • az alfa-1-antitripszin hiánya;
  • haemochromatosis;
  • gyógyszeres (mérgező) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szer emelkedett);
  • detektálás szérum antinukleáris antitest (ANA), anti-simaizom (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), antitestek oldható antigén máj (SLA / LP), a aszialo-glikoprotein-receptor (ASGPR), aktin autoantitestek (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtt ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40 volt);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (megnövekedett).
  • A hasüreg ultrahangja;
  • számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás;
  • a szúrás biopsziát, majd a biopsziás minták szövettani vizsgálatát.

kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának legfontosabb módszere glükokortikoszteroidokkal vagy azok citosztatikumokkal való kombinációjával végzett immunszuppresszív kezelés. A folyamatos kezelésre adott pozitív válasz esetén a gyógyszerek legkorábban 1-2 év alatt visszavonhatók. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszerek kivonását követően a betegek 80-90% -a bizonyítja a betegség tüneteinek ismételt aktiválását.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív trend a háttérben a terápia, mintegy 20% -a ellenálló immunszupresszív szerek. Körülbelül 10% -ánál volt felfüggeszteni kezelés miatt, hogy dolgozzon szövődmények (eróziók és fekély a gyomor nyálkahártya-és nyombélfekély, szekunder fertőzéses szövődmények, szindróma a hipofízis - Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, csontvelő-szuppresszió, és mások.).

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

A gyógyszeres kezelés mellett, végzett extrakorporális hemocorrection (volumetrikus plasmapheresis, krioaferez), amely javíthatja a kezelés kimenetelét: visszafejlődnek a klinikai tünetek, csökkenti a szérum-koncentráció a gamma-globulin és antitest-titert.

Ha a farmakoterápia és a hemokorrefikálás hatása 4 éven keresztül hiányzik, májtranszplantációt jeleznek.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat-haszon" arány változása a további kezelést nem teszi helyénvalóvá;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső varicoseus vénájából;
  • a máj cirrhosis;
  • májelégtelenség.

kilátás

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az ötéves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

Három év aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és műszeresen megerősített remissziót kapunk. A legnagyobb probléma az autoimmun folyamatok újraaktiválódása, amely a betegek 50% -ánál fél évig és 70% -ánál a kezelés végétől számított 3 év elteltével figyelhető meg. Miután remissziót kaptunk fenntartó kezelés nélkül, csak a betegek 17% -ában lehet fenntartani.

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

Ezek az adatok igazolják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a követésre.

Mi az autoimmun hepatitis: tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

Autoimmun hepatitis úgynevezett krónikus progresszív jellege a májkárosodás, amelynek tünetei predportalnogo vagy kiterjedtebb gyulladás és jellemzi a jelenléte specifikus autoimmun antitestek. Minden ötödik krónikus hepatitisben szenvedő felnőttnél és a gyermekek 3% -ában fordul elő.

A statisztikák szerint a női képviselők sokkal gyakrabban szenvednek az ilyen típusú hepatitiszektől, mint a férfiak. A sérülés általában gyermekkorban és 30 és 50 év közötti időszakban alakul ki. Az autoimmun hepatitis egy gyorsan fejlődő betegség, amely cirrhózissá vagy májelégtelenséggé alakul, ami halálhoz vezethet.

A betegség okai

Egyszerűen fogalmazva, a krónikus autoimmun hepatitis egy patológia, amelyben a szervezet immunrendszere megsemmisíti saját máját. A mirigysejteket atrófizálják és helyükre olyan kötőszöveti elemekkel helyettesítik, amelyek nem képesek elvégezni a szükséges funkciókat.

A 10. tételes betegség-felülvizsgálat nemzetközi osztályozása az autoimmun jelleg krónikus patológiájára utal a K75.4 szakaszban (ICD-10 kód).

A betegség okait még nem tisztázták teljes mértékben. A tudósok úgy vélik, hogy számos vírus képes hasonló kóros mechanizmus kiváltására. Ezek a következők:

  • humán herpeszvírus;
  • Epstein-Barr vírus;
  • vírusok, amelyek a hepatitis A, B és C kórokozói.

Véleményünk szerint az örökletes hajlam a betegség lehetséges okainak listáján is szerepel, amit az immunszabályozás hiánya (a saját antigénekre való érzékenység csökkenése) mutat.

A betegek egyharmada a krónikus autoimmun hepatitis és más autoimmun szindrómák kombinációjával rendelkezik:

  • thyroiditis (a pajzsmirigy patológiája);
  • Graves-kór (pajzsmirigyhormonok túlzott termelése);
  • hemolítikus vérszegénység (saját vörösvérsejtjeinek immunrendszere általi megsemmisítése);
  • ínygyulladás (gyulladás az ínyen);
  • 1 típusú diabetes mellitus (nem megfelelő inzulinszintézis a hasnyálmirigyben, magas vércukorszint kíséretében);
  • glomerulonephritis (a vesék glomerulusainak gyulladása);
  • iritis (a szem irisjának gyulladása);
  • Cushing-szindróma (mellékvese hormonok túlzott szintézise);
  • Sjogren-szindróma (a külső kiválasztás mirigyének kombinált gyulladása);
  • perifériás idegek neuropátiája (nem gyulladásos károsodás).

alak

Az autoimmun hepatitis gyermekeknél és felnőtteknél 3 fő típusra oszlik. A besorolás az antitestek típusán alapul, amelyeket a beteg véráramában határoztak meg. A formák különböznek egymástól a tanfolyam jellegzetességei, válaszuk a folyamatos kezelésre. A kórtan előrejelzése is eltérő.

I. típus

Az alábbi mutatók jellemzik:

  • antinukleáris antitestek (+) a betegek 75% -ában;
  • simaizom ellenes antitestek (+) a betegek 60% -ában;
  • a neutrofilek citoplazmájának ellenanyagai.

A hepatitis a többség vagy a menopauza idején alakul ki. Ez a fajta autoimmun hepatitis jól reagál a folyamatos kezelésre. Ha a terápia nem történik meg, az első 2-4 évben már komplikációk jelentkeznek.

II. Típus

  • jelenlétében elleni antitestek enzimek a máj epiteliális sejtek és vesetubulusok az egyes betegek;
  • iskolai korban fejlődik.

Ez a típus jobban ellenáll a kezelésnek, vannak visszaesések. A cirrózis kialakulása gyakrabban fordul elő gyakrabban, mint más formákban.

III típusú

Ez együtt jár a máj- és máj-hasnyálmirigy antigén elleni antitestekkel rendelkező betegek vérében. Meghatározott elérhetőség:

  • reumás faktor;
  • antimitokondriális antitestek;
  • a hepatociták cytolem antigének elleni antitestek.

A fejlődés mechanizmusa

A rendelkezésre álló adatok alapján a krónikus autoimmun hepatitisz patogenezisének fő pillanatában az immunrendszer defektusa a sejtek szintjén, ami károsítja a májsejteket.

A hepatociták képesek lebontani a limfociták hatását (a leukocita sejtek egyike), amelyek fokozott érzékenységet mutatnak a mirigysejtek membránjaira. Ezzel párhuzamosan a citotoxikus hatással rendelkező T-limfociták működésének túlsúlya is fennáll.

A fejlődés mechanizmusában számos kimutatható antigén szerepe még nem ismert. Autoimmun hepatitisz, extrahepatikus tünetek annak a ténynek köszönhető, hogy az immun komplexek, hogy keringenek a véráramban, megmaradnak az érfalban, ami a gyulladásos reakciók és a szöveti károsodás.

A betegség tünetei

A betegek mintegy 20% -ánál nincs hepatitisz tünete, és csak a komplikációk idején kérjen segítséget. Vannak azonban olyan betegségek éles akut megjelenése, amelyekben jelentős mennyiségű máj- és agysejt sérül meg (a normálisan inaktivált anyagok mérgező hatásának hátterében).

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek klinikai tünetei és panasza:

  • a munkaképesség jelentős csökkenése;
  • a bőr nyálkahártya, a nyálkahártyák, a külső mirigyek titkai (pl. nyálmirigyek);
  • hipertermia;
  • a lép megnagyobbodása, néha a máj;
  • hasi fájdalom szindróma;
  • nyirokcsomók bővítése.

Fájdalom van az érintett ízületek területén, a folyadék patológiás felhalmozódása az ízületi üregekben, duzzanat. Az ízületek funkcionális állapotában változás következik be.

Kushingoid

Ez a hypercorticizmus szindrómája, melyet a mellékvesekéregben a hormonok túlzott termelésére utaló tünetek jeleznek. A betegek panaszkodnak a túlzott testtömeg-gyarapodásról, az arcon elszíneződő, piros színű piros színű megjelenésről, a végtagok elvékonyodásáról.

Így néz ki a hypercortisy-szindrómás beteg

Az elülső hasfalon és fenékrészeken kialakulnak a rézkarcok (a kék-lila színű szalagokhoz hasonló sztringek). Egy másik, a legnagyobb nyomásnak kitett terület, a bőr sötétebb. A gyakori megnyilvánulások pattanások, különböző eredetű kiütések.

A májcirrózis állapota

Ezt az időszakot kiterjedt májkárosodás jellemzi, amelyben a hepatocyták atrophiája és csontképző rostos szövetének helyettesítése áll fenn. Az orvos meghatározhatja a portál magas vérnyomásának tüneteit, melyet a portal vein rendszerében fokozott nyomás jelent.

Ennek a tünetnek a tünetei:

  • a lép méretének növekedése;
  • a gyomor, a végbél kiterjedése;
  • ascites;
  • Eróziós hibák léphetnek fel a gyomor és a bélrendszer nyálkahártyáján;
  • károsodott emésztés (csökkent étvágy, émelygés és hányás, flatulencia, fájdalom-szindróma).

Kétféle autoimmun hepatitis létezik. Akut formában a patológia gyorsan fejlődik, és az év első hat hónapjában a betegek már jelzik a hepatitis manifesztáció jeleit.

Ha a betegség extrahepatikus megnyilvánulásokkal és magas testhőmérséklettel kezdődik, ez hibás diagnózishoz vezethet. Ebben a pillanatban egy képzett szakember feladata, hogy szükség van a különbséget a diagnózis az autoimmun májgyulladás, a szisztémás lupus erythematosus, a reuma, a rheumatoid arthritis, szisztémás vasculitis, szepszis.

Diagnosztikai jellemzők

Az autoimmun hepatitis diagnózisának sajátos jellemzője van: az orvos nem várhat hat hónapot a diagnózis felállítására, mint bármely más krónikus májkárosodásra.

Mielőtt elkezdené a fő vizsgálatot, a szakember összegyűjti az élet és a betegség történetét. Pontosítja a panaszok jelenlétét a betegben, amikor súlyos volt a megfelelő hipoondriumban, sárgaság, hipertermia jelenlétében.

A beteg jelentette krónikus gyulladásos folyamatok, örökletes patológiák, rossz szokások jelenlétét. Meghatározza a gyógyszerek hosszú távú felhasználásának, más hepatotoxikus anyagok érintkezésének jelenlétét.

A betegség jelenlétét a következő kutatási adatok igazolják:

  • a vérátömlesztés hiánya, az alkoholtartalmú italok visszaélése és a mérgező gyógyszerek bevitele a múltban;
  • aktív fertőzés markerek hiánya (A, B és C vírusról beszélünk);
  • fokozott immunglobulin G;
  • nagy számban transzaminázok (ALT, AST) a vérbiokémiában;
  • az autoimmun hepatitis markerek mutatói jelentős számú alkalommal meghaladják a normál szintet.

Szúrás máj biopszia

A vérvizsgálat során tisztázni kell a vérszegénység, a megnövekedett leukociták számát és az alvadási faktorokat. A biokémia - az elektrolitok, transzaminázok, karbamid szintje. Szintén szükséges elemezni a bélmunka tojásainak székletét, egy coprogramot.

A diagnózis instrumentális módszereitől az érintett szerv szúrás biopsziáját használják. A szövettani vizsgálat meghatározza a máj parenchyma nekrózis zónáinak jelenlétét, valamint a limfoid infiltrációt.

Az ultrahang-diagnosztika, a CT és az MRI használata nem ad pontos adatokat a betegség jelenlétéről vagy hiányáról.

Betegkezelés

Az autoimmun hepatitisz kezelés az étrend korrekciójával kezdődik. Az étrend-terápia alapelvei (az 5. táblázat betartása) a következő pontokon alapulnak:

  • legalább 5 étkezés naponta;
  • napi kalória - akár 3000 kcal;
  • Gőz főzés, előnyben részesítjük a pörköltek és főtt termékek;
  • az élelmiszer konzisztenciájának pürének, folyadéknak vagy szilárdnak kell lennie;
  • a só mennyiségét napi 4 grammra, a vizet pedig 1,8 literre kell csökkenteni.

A táplálék nem tartalmazhat durva rostanyagot. Engedélyezett termékek: alacsony zsírtartalmú hal és hús fajták, zöldségfélék főtt vagy friss formában, gyümölcsök, gabonafélék, tejtermékek.

gyógyszer

Hogyan kezeljük az autoimmun hepatitist, az orvos-hepatológus meg fogja mondani. Ez a szakorvos kezeli a betegeket. A terápia glükokortikoszteroidok (hormonális gyógyszerek) használatából áll. Hatékonyságuk az antitesttermelés gátlásához kapcsolódik.

A kizárólag ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelést olyan tumoros betegek végzik, akiknél a normálisan működő hepatociták száma jelentősen csökken. Képviselők - Dexametazon, prednizolon.

A kezelésben széles körben alkalmazott gyógyszerek egy másik csoportja immunszuppresszáns. Ugyancsak gátolják a külföldi anyagok elleni küzdelem során keletkezett antitestek szintézisét.

Egyidejű alkalmazása a két hatóanyag csoportok szükség hirtelen ingadozások vérnyomás, a jelenléte cukorbetegség betegek túlsúlyos, betegek kután betegségek, valamint azok a betegek, akik a csontritkulás. A gyógyszerek képviselői - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

A gyógyszerterápia eredményének prognózisa függ a patológiás tünetek eltűnésétől, a biokémiai vérvizsgálati paraméterek normalizálásától és a puncture máj biopsziájától.

Sebészeti kezelés

Súlyos esetekben májtranszplantáció javasolt. Szükséges a gyógyszeres kezelés eredményének hiányában, és a patológiás állapottól is függ. A transzplantáció az egyetlen hatékony módszer a betegség minden ötödik betegnél történő kezelésére.

A hepatitis újbóli előfordulási gyakorisága a transzplantációban a klinikai esetek 25-40% -a között változik. A beteg gyermek gyakrabban szenved hasonló probléma, mint egy felnőtt beteg. Rendszerint a közeli hozzátartozó májának egy részét átültetésre használják.

A túlélés prognózisa számos tényezőtől függ:

  • a gyulladásos folyamat súlyossága;
  • folyamatos terápia;
  • oltvány használata;
  • másodlagos megelőzés.

Fontos megjegyezni, hogy a krónikus autoimmun hepatitis öngyógyszere nem megengedett. Csak szakképzett szakember képes a szükséges segítség biztosítására és a páciens kezelésére szolgáló ésszerű taktikát választani.

Autoimmun hepatitis: tünetek és kezelés

Autoimmun hepatitis - a fő tünetek:

  • gyengeség
  • A nyirokcsomók bővítése
  • Viszkető bőr
  • szédülés
  • hányinger
  • Megnövekedett lép
  • Vörös foltok az arcon
  • Érrendszeri csillagok
  • Piros foltok a tenyereken
  • Gyors fáradtság
  • Gyengeség a megfelelő hipoondriumban
  • Fájdalom a megfelelő hipoondriumban
  • A menstruációs ciklus megsértése
  • Desolátor széklet
  • A vizelet sötétedése
  • A bőr sárgulása
  • A szemmembrán sárgulása
  • Megnövekedett emlőmirigy méret
  • Túlzott haj
  • Az undok érzése az evésből

Autoimmun hepatitis - kóros elváltozás fő vérképző szervek, a máj, amely az ismeretlen eredetű és pusztulásához vezet a máj sejtek későbbi fejlődését májelégtelenség. Az összes májbetegség közül az autoimmun hepatitis körülbelül 25% -ot foglal el, mind a gyermekek, mind a felnőttek esetében. A nők 8-szor gyakoribbak a kórképeknél, mint a férfiak.

okok

A szakemberek eddig még nem értették teljes mértékben a betegség etiológiáját. Változások az emberi immunrendszert, ami a fejlesztési, futhat egyes vírusok, mint például a hepatitis B vírus különböző típusú, valamint az Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, és a herpesz vírus. A betegség azokban az emberekben fordulhat elő, akiket a nagy dózisú Interferon-t írtak elő.

A fenti tényezők azt eredményezik, hogy az emberi immunrendszer helytelenül működik, elpusztítja a saját sejtjeiket, és különösen a májsejteket támadja meg, idegenként ismeri őket. Meg kell jegyeznünk, hogy a mentális munkában bekövetkezett kudarc esetén az embernek más patológiák is szenvednek.

patogenézisében

A máj különálló lebenyekből álló szerv, amely között epecsatornák és hajók vannak. Ezeken az edényeken keresztül a test telített vérrel és tápanyagokkal van benne, és az epe kiáramlik az epevezetékek mentén.

Abban az esetben, autoimmun pusztulását szervi sejtek, a terek között a lebeny a máj helyébe kötőszövet, ami a tömörítés a vérerek és a csatornák, a test romboló munkát, és megakadályozza az epe aktuális.

Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az illető saját immunitása ellenkezik, és a májsejteket idegenként ismeri fel, és háromféle antitestet termel, amelyek megtámadják a szervet. Ennek eredményeképpen a hepatociták elpusztulnak, és helyüket kötőszöveti struktúrák foglalják el. Ez viszont először a beteg szerv működésének csökkenéséhez vezet, majd munkájának befejezéséhez cirrózis és májelégtelenség kialakulásával.

Klinikai kép és tünetek

Leggyakrabban a kórtörténet első jelei a fiatal korú betegeknél - legfeljebb 30 évig. Kezdetben egy személy panaszkodhat a patológia általános klinikai megnyilvánulásairól, ezt a következő tünetek fejezik ki:

  • gyors fáradtság;
  • a széklet elszíneződése és a vizelet színváltozása (sötétedik);
  • megnövekedett gyengeség;
  • a bőr és a sclera sárgulása.

Ha jön egy akut autoimmun hepatitisz, a tünetek gyorsan és kifejezett, ha ez egy krónikus autoimmun hepatitisz, a tüneteket lehet egyenlíteni, és a betegség maga állott - tünetek és fájdalmak, hogy hirtelen jelenik meg, majd eltűnnek ugyanolyan hirtelen.

A krónikus autoimmun hepatitis fokozatosan fejlődik, a tünetek növekedésével. Ebben az esetben az illető észreveszi a gyengeség növekedését, a szédülés megjelenését, a helyes hipoondrium térben fellépő tompa fájdalmak jelenlétét, a színhúzó színváltozást. Néha hőmérséklet-ugrások is előfordulhatnak.

Az autoimmun hepatitis egyéb tünetei a folyamat korai szakaszában jellemzőek. Például a betegek súlyos érzést érezhetnek a jobb oldali bordák alatt, és néha fájdalmat tapasztalnak ezen a területen. Ráadásul ők is ellenszegülnek az ételhez, és folyamatosan émelygést tapasztalhatnak. A nyirokcsomók növekedése szintén mutatója a patológiás fejlődésnek a szervezetben. Időről időre az ilyen betegségben szenvedő emberek megváltoztatják a bőr és a sclera színét - egyre izgatóbbá válnak. A kórtan fejlődése során nem csak a máj, hanem a lép is szenved - méretét növeli, amit tapintással határozhat meg. Ezenfelül a páciensek súlyos bőrviszketés, úgy tűnik, furcsa piros foltok az arcon és a kézen, és a teste borított kis seprűvénák.

Ha ez a kórtan férfiakban vagy fiúknál fejlődik ki, az emlőmirigyek növekedése észrevehető, nőkben és lányokban pedig - a szőrzet növekedése az arcon és a testen, valamint a menstruációs ciklus megsértése.

Az ilyen betegség, mint például az autoimmun hepatitis, szintén társul a kísérő patológiákhoz. Különösen, bizonyos esetekben, a betegek kimutatható, kivéve májkárosodás, és még bélkárosodást, gyulladásos betegségek az ízületek, pajzsmirigy-gyulladást, vitiligo, vesebetegség, vérszegénység és más betegségek a belső szervek és a test rendszerek.

faj

Háromféle rendellenesség létezik, például autoimmun hepatitis, amely az emberi immunrendszer által termelt antitestek típusától függ. A leggyakoribb 1. típus, amely a betegek legfeljebb 85% -át érinti. Ez a betegség egy fiatalon - 10 és 30 év között - található. Néha a betegség 50 éves korában észlelhető - a nőknél, amikor testük a menopauza szakaszába lép. Az ilyen típusú betegség jól illeszkedik a terápiához és a megfelelően kiválasztott kezeléssel, az orvosok hosszú távú remissziót képesek elérni. Kezelés nélkül a máj több éve is érintett, ami egy személy halálához vezet.

2. típus - autoimmun hepatitis, amely a leggyakoribb a gyermekeknél, valamint az életkor előrehaladtával. Ezt a betegséget súlyos tünetek jellemzik. Az ilyen típusú betegség többszörösen nehezebb kezelni, így a cirrhosis és a májelégtelenség kétszer olyan gyakran fordul elő, mint más típusúak.

3. típus - a hepatocyták autoimmun elváltozása ebben a patológiában a 40-50 év közötti embereknél figyelhető meg. Ebben az esetben nem csak a beteg szerv, hanem más - különösen a hasnyálmirigy - munkája is megzavarodik. A kezelés eredményt ad, annak ellenére, hogy nincsenek antitestek a májban.

diagnosztika

A diagnózis megerõsítéséhez szükség van az autoimmun hepatitis diagnosztizálására, amelyet más májbetegségek kizárásával végzünk. Sajnos a legtöbb esetben a betegséget csak a késői szakaszban diagnosztizálták, amikor a máj már cirrózisban szenved. Ezért lehetetlen beszélni a teljes helyreállításról egy ilyen helyzetben, de a támogató és tüneti terápia lehetővé teszi a betegek életének meghosszabbítását akár 5 évig is.

A diagnózis kezdetén az orvos megállapítja, hogy radioaktív sugárzásnak és a káros vegyi anyagoknak való kitettségnek van-e kitéve. Aztán megállapítja, hogy túlzott alkoholfüggőséggel rendelkezik-e (mint ismert, az alkoholfüggő emberek májja gyakran cirrózisos). Szükséges a hosszú távú kezelés kizárása olyan személyekkel, akik különféle gyógyszerekkel rendelkeznek, amelyek mérgező hatást fejthetnek ki a májsejtekre és bomlást okozhatnak (orvosi cirrózis).

A diagnózis következő szakasza a páciens egyéb típusú hepatitisének kizárása. Ebből a célból teszteket végeznek bizonyos vírusfajta bizonyos markereire a szervezetben. Ha minden elemzés negatív, akkor vegye figyelembe az egyes mutatókat. Például a gamma-globulinok gyors növekedése, és természetesen az autoimmun hepatitis antitestek pozitív vizsgálata is indikatív.

A vérvizsgálat azt is jelezheti, hogy az autoimmun patológia jelen van a szervezetben - felgyorsítja az ESR-t, csökkenti a vérsejtek számát.

A kórkép differenciálódásához szükséges a tumorszerű folyamatok a szervben. Ezért hozzárendelt ultrahangos, valamint mágneses rezonanciás képalkotás, a máj - ezek a módszerek nem nyújtanak világos képet autoimmun hepatitisz, de jelenlétének kimutatására májtumorok, ciszták és egyéb kinövések.

A biopsziából vett anyag szövettani vizsgálata kimutatja az antitestek jelenlétét a szervben, ami autoimmun patológiát jelez. Röviden, a diagnózis lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzuk a máj megsértésének okait, és indítsuk el a szükséges orvosi intézkedéseket.

A kezelés jellemzői

Mivel az autoimmun hepatitisben az autoimmun kóros patológiás folyamatok belsőleg, az immunrendszer által kiválthatók, a kezelést az immunitás munkájának elnyomására kell irányítani. Ezért kezeli a hormonális gyógyszerek és a glükokortikoid nagy dózisainak bejutását a szervezetbe.

Ebben az esetben, az autoimmun hepatitis végezzük orvosi felügyelet mellett - rendszeres vizsgálatok lehetővé teszi, hogy a dinamika a betegség és az adag módosítása alapvető gyógyszerek, amelyek csökkentik a pozitív fejlődés dinamikáját patológia.

Bizonyos esetekben, amikor a remisszió nem érhető el, az autoimmun hepatitis kezelését ezzel a módszerrel meghosszabbítják - néha az embernek kényszerülnie kell ezeknek a gyógyszereknek az életre.

Ha nincs hormonterápiás hatás, akkor az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek citosztatikumokat írnak le. Az érintett szerv átültetésének szükségességét azokban az esetekben jelentik, amikor a kezelés négy éven keresztül nem biztosít stabil remissziót.

Ne feledje, hogy a hosszú befogadása nagy dózisú hormonális és citotoxikus gyógyszerek kifejlesztéséhez vezet a súlyos szövődmények. Különösen a betegek szenvednek elhízás és osteoporosis. Ezenkívül a kezelés jellemzője a másodlagos fertőzések megelőzése, amely egy elnyomott immunrendszerben szenvedő személyben halált okozhat. Az ilyen emberek ellenjavalltok az oltóanyagok bevezetésében, és szigorú étrendet kell követniük az egész életen át. Hagyományos gyógyszerek, amelyek az emberek gyakran használják anélkül, gyógyászati ​​célra (például, fájdalomcsillapító vagy lázcsillapító gyógyszerek) betegek számára rendellenességek, például autoimmun hepatitisz vannak tiltva - sorolják őket az orvos tudja csak előzetes vizsgálatok végeztek.

Ha a prognózisról beszélünk, akkor egyetlen orvos sem tud pontos adatokat adni. A szakemberek észrevételei szerint az esetek 60% -ában a betegség megfelelő terápiájában szenvedő betegeknél öt év elteltével fennmaradt. Ha a betegséget egy későbbi időpontban észlelték, az ötéves túlélési ráta élesen csökken, és körülbelül 30%.

Ugyanakkor, még időben diagnosztizált olyan betegségek, mint az autoimmun hepatitis, tíz éves túlélési arány a betegség egyenlő csak 10%, mivel annak ellenére, hogy minden jármű, a gyógyászatban, az idő múlásával, a májsejtek romlott, és előbb-utóbb a májelégtelenség, ami kómához és halálhoz vezet.

A szervátültetetteknél a túlélési arány 5 év 90%, de a százalékos arány is csökken az idő múlásával.

Ha úgy gondolja, hogy van Autoimmun hepatitis és a betegségre jellemző tünetek, az orvosok segíthetnek Önnek: gasztroenterológus, hepatológus.

Azt is javasoljuk online diagnosztikai szolgáltatásunk használatát, amely a tünetek alapján kiválasztja a valószínű betegségeket.

Az autoimmun hepatitis egy lassan fejlődő hepatocyták májsejtjeinek sérülése, amely a testünk immunrendszerének hatása miatt következik be. Érdemes megjegyezni, hogy a betegség mind egy felnőtt, mind egy gyermek esetében kifejlődhet, de a fő kockázati csoport a női képviselőkből áll.

A gyógyszer hepatitis gyulladásos folyamat a májban, amit bizonyos gyógyszerek okoznak. Ha a betegség kezelése nem indul el kellő időben, az elhízott szervekben és cirrózisban elengedhetetlen a nekrotikus folyamatok kialakulása. A fejlett szakaszokban nincs kivétel a halálos kimenetelhez. A statisztika szerint a hepatitis gyógyszere háromszor nagyobb valószínűséggel diagnosztizálható a nőknél, mint a férfiaknál. Ennek a körülménynek nincs tudományos magyarázata.

A vírusos hepatitis B vírusos gyulladásos betegség, amely elsősorban a májszövetre hat. Miután egy személy ezt a betegséget gyógyítja, folyamatos élethosszig tartó immunitást fejleszt ki. De lehetséges, hogy a hepatitisz B akut formáját áttessék egy krónikus progresszívra. Lehetséges, hogy a vírus hordozója.

A hasnyálmirigyrák egy neoplazma, amely a hasnyálmirigyben vagy a mirigyes szövet hámjában található. Jóindulatú és rosszindulatú lehet. Az időben történő kezelés megkezdésekor a daganat könnyen kezelhető. A kezelés figyelmen kívül hagyása esetén az ilyen jóindulatú hasnyálmirigyrákok rosszindulatú képződéshez vezethetnek.

Az alkoholos hepatitis a máj gyulladásos betegsége, amely az alkoholtartalmú italok tartós bevitelének eredményeként alakul ki. Ez a feltétel a májcirrózis kialakulásának egyik előfutára. A betegség neve alapján nyilvánvalóvá válik, hogy fő megjelenési formája az alkohol használata. Ezenkívül a gasztroenterológusok számos kockázati tényezőt különböztetnek meg.

A fizikai gyakorlatok és önkontroll segítségével a legtöbb ember orvostudomány nélkül is képes.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - krónikus progresszív hepatocellularis károsodás, periportális eljárás megindítását gyulladás jeleit, vagy szélesebb, hipergammaglobulinémiával és szérum jelenlétében a máj kapcsolódó autoellenanyagok. Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz közé asthenovegetative rendellenességek, sárgaság, jobb felső kvadránsban fájdalom, bőrkiütés, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, amenorrhoea nőknél, gynecomastia - a férfiak. A diagnosztizált autoimmun hepatitis alapul szerológiai kimutatása antinukleáris antitest (ANA), az anti-szöveti simaizom (SMA), antitestek vese és máj mikroszómákban és mtsai., Hipergammaglobulinémiával, megnövekedett titerét IgG, és a máj biopszia. Az alapja az autoimmun májgyulladás immunszuppresszív glükokortikoid terápia.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás a felnőttek 10-20% -ánál és 2% -ánál a gyermekeknél jelentkezik. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitiset, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan előrehaladt, és a májcirrhosis, a portál magas vérnyomása és a betegek halálához vezető májkárosodás meglehetősen korai.

Az autoimmun hepatitis okai

A etiológiája autoimmun hepatitisz nem ismertek. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

A kialakult antitestektől függően az autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetjük meg. A betegség mindegyik izolált típusát sajátos szerológiai profil, áramlási sajátosságok, immunszuppresszív terápiára és prognózisra reagálják.

Az autoimmun típusú I. típusú hepatitis a véralvadásgátlók (ANA) kialakulása és keringése miatt fordul elő - a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Az immunszuppresszív terápiára adott jó reagálással jellemezhető, hogy a kortikoszteroidok eltörlése után az esetek 20% -ában stabil remisszió alakulhat ki. Három év elteltével történő kezelés hiányában cirrózis alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitisben az 1. típusú máj és vesék mikroszómái elleni antitestek (anti-LKM-1) a betegek 100% -ánál fordulnak elő vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; amikor a gyógyszerek visszavonulnak, gyakran fordul elő visszaesés; A cirrózis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitiszben.

Az autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható májban és máj-hasnyálmirigy antigénben (anti-SLA és anti-LP) keletkeznek. Gyakran ez a típus az ASMA-t, a reumatoid faktort, az antimitokondriális antitesteket (AMA), a májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA) tárja fel.

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut májgyulladástól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével fordul elő. Ezután néhány hónapon belül az autoimmun hepatitis klinika kibontakozik.

Ritkábban fordul elő a betegség kialakulása; ebben az esetben az asztenovegetatív rendellenességek túlsúlyban vannak, a rossz közérzet, súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, kisebb sárgaság. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Időszak telepített autoimmun májgyulladás tünetei közé tartozik a súlyos gyengeség, nehéznek érzi és fájdalom a jobb bordaív, hányinger, viszketés, nyirokcsomó. Az autoimmun hepatitisre jellemző a instabil, súlyosbodó sárgaság, a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegália) emelkedése. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapilláris, palmáris és lupuszszerű erythema, purpura, pattanás, telangiectasia az arc, a nyak és a kéz bőrén. Az autoimmun hepatitis exacerbációi során a tranziens ascites jelenségei figyelhetők meg.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

A műszeres vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: növeli a T-szuppresszorok aktivitását, csökkenti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitását.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

Ha a monoterápia hatástalan, autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin és ciklosporin bejuttatása a kezelésbe. Ha az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének hat év elteltével nem hatékony, többszörös relapsusok, a terápia mellékhatásai, a májátültetés kérdése is felmerül.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Beteg autoimmun hepatitis ajánlott kíméletes bánásmód restrikciós érzelmi és fizikai stressz, étrend, eltávolítása profilaktikus vakcinázás korlátozó gyógyszert.

Az autoimmun hepatitis, a diagnózis és a kezelés első tünetei

Autoimmun hepatitis - gyulladásos májbetegség bizonytalan etiológiájú, krónikus lefolyású, kíséretében lehetséges fibrózis kialakulását vagy cirrhosis. Ezt a sérülést bizonyos szövettani és immunológiai tünetek jellemzik.

A XX. Század közepén a tudományos irodalomban először említették meg a máj ilyen vereségét. Ezután a "lupoid hepatitis" kifejezést használták. 1993-ban a Betegségkutatás Nemzetközi Csoportja javasolta a jelenlegi patológiát.

Mi ez?

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A fejlődés okai

Úgy gondolják, hogy a nőknél nagyobb valószínűséggel szenved az autoimmun hepatitis; A csúcs előfordulási gyakorisága 15-25 év, vagy a klimatikus időszak.

Az autoimmun hepatitis patogenezisének központjában az autoantitestek termelése, amelyek célpontja a májsejtek - hepatociták. A fejlődés okai ismeretlenek; A betegség kialakulását elmagyarázó elméletek a genetikai hajlam és a kiváltó tényezők feltételezésén alapulnak:

  • hepatitis, herpesz vírusfertőzés;
  • bakteriális toxinok májszövetének megváltozása (károsodása);
  • olyan gyógyszereket szed, amelyek immunválaszot vagy változást indukálnak.

Kezdés betegség oka lehet, mint egyetlen faktor, és ezek kombinációja, de a kombináció a triggerek a nehezebb elősegíti a gyors progressziója folyamatot.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak, mint a hepatitisz, I. típusú, a fő megkülönböztető jellemzője - kimutatjuk SLA / LP-antitestek Az oldható antigénnel májban.
  3. A rosszindulatú betegség kedvezőtlen prognózisa (a cirrhosis diagnózisának időpontjában a betegek 40-70% -ában észlelhető), gyakrabban fordul elő nőknél is. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

A felosztás típusú autoimmun hepatitis nincs klinikai jelentősége, bevezetése nagyobb mértékű tudományos érdeklődés, mivel nem jelent változást tekintve diagnosztikai eszközök és kezelési stratégiák.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A megnyilvánulásai nem specifikus: nincs jele annak, hogy egyedileg minősítette azt a pontos tünete az autoimmun hepatitis. A betegség általában, fokozatosan, ilyen gyakori tünetekkel kezdődik (hirtelen megjelenik az esetek 25-30% -a):

  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

A klinikai képet kiegészíti az egyidejű patológiák tünete; leggyakrabban migrációs fájdalom az izmokban, az ízületekben, a testhőmérséklet hirtelen emelkedése, maculopapuláris bőrkiütés a bőrön. A nők panaszkodhatnak a menstruációs szabálytalanságokról.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két autoimmun hepatitis kezelési program létezik: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti. A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Egy másik probléma az, ha megfelelő adományozót keresünk, ami akár néhány évet is igénybe vehet, és nem kevés pénzt költ (kb. 100 000 dollár).

Fertőzés autoimmun hepatitisben

Ha az a betegség kialakulásában vezetett májzsugor, a betegnek joga van fellebbezni a Bureau of ITU (a szervezet, amely elvégzi az orvosi és szociális szakértelem) annak érdekében, hogy erősítse jelenlétét a változásokat a szervezetben, és kap segítséget az államtól.

Ha a beteg személy az egészségügyi állapotával összefüggésben kénytelen megváltoztatni a munkahelyét, de alacsonyabb fizetéssel más pozíciót is betölthet, akkor jogosult egy harmadik fogyatékossági csoportra.

  1. Amikor a betegség vesz egy törött egyszeri természetesen a beteg megfigyelhető: az emberi máj közepes és súlyos, korlátozza a képességét, hogy az öngondoskodás, a munkavégzés csak akkor lehetséges, különleges munkakörülmények, és a segítő technológia, mivel a személy hivatkozik második csoportja a fogyatékosság.
  2. Az első csoport akkor érhető el, ha a betegség folyamata gyorsan fejlődik, és a beteg súlyos májelégtelenségben szenved. A páciens munkaképességét és önkiszolgáló képességét annyira csökkentik, hogy a páciens orvosi jegyzőkönyvében az orvosok írják le a teljes munkaképtelenséget.

Meg lehet dolgozni, élni és kezelni ezt a betegséget, de még mindig nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel annak előfordulásának okait még nem vizsgálták teljes mértékben.

Megelőző intézkedések

Autoimmun hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely az alábbi tevékenységek elvégzéséből áll:

  • rendszeres látogatások egy gasztroenterológus vagy hepatológus számára;
  • a májenzimek, immunglobulinok és antitestek aktivitásának folyamatos monitorozása;
  • a különleges étrendhez és a takarékossághoz való alkalmazkodás;
  • korlátozza az érzelmi és fizikai aktivitást, különböző drogokat szed.

Időben diagnózis, megfelelően megjelölt gyógyszer, gyógynövény népi jogorvoslat, megelőző intézkedésekkel, valamint orvos utasításait lehetőséget biztosít, hogy a beteg a diagnózis „autoimmun hepatitis” hatékonyan kezelni ezt a veszélyt az egészségre és életveszélyes betegség.

kilátás

Kezelés hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Top