Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Receptek
12 Receptek! A hasnyálmirigy népi gyógymódok kezelése!
2 Receptek
Mi van elrejtve a hasnyálmirigy fokozott echogenitásában?
3 Receptek
Hányan élnek májrákkal?
Legfontosabb // Cirrózis

Autoimmun hepatitis


Az autoimmun kórokozó máj hepatitis (gyulladás) először 1951-ben íródott le fiatal nők körében. Ezután a fő megkülönböztető jellemzője a gamma-globulinok magas szintje volt, és jó reakció volt az adrenokortikotrop hormon terápiájára.

Az autoimmun hepatitisre vonatkozó modern nézetek jelentősen bővültek az immunológia titkainak felfedezése révén. Azonban a betegség eredeti oka, amely a szérum antitestek termeléséhez vezet, továbbra sem világos.

A betegséget krónikus betegség jellemzi, melynek súlyosbodási ideje és a máj cirrhosisára való áttérés jelentős kockázata áll fenn. Cure, hogy még nem lehetséges, de a citosztatikumok és a szteroid hormonok kombinációja meghosszabbíthatja a betegek életét.

prevalenciája

Az autoimmun hepatitis ritka betegségekre utal. Az európai országokban 100 000 lakosra 16-18 eset van. A 2015-ös adatok szerint egyes országokban eléri a 25-öt. A nők 3-szor gyakoribbak a férfiaknál (egyes szerzők szerint 8-szor). A közelmúltban a betegség növekedését mind a férfiakban, mind a nőknél dokumentálták.

A statisztikák két "csúcs" észlelési arányt fedeztek fel:

  • a fiatalok körében 20-30 év;
  • közelebb az öregséghez 50-70 év alatt.

A vizsgálatok azt mutatják, hogy Európában és Észak-Amerikában az autoimmun hepatitis az összes krónikus hepatitis egyötödét teszi ki, és Japánban 85% -ra emelkedik. Talán ez a diagnózis magasabb szintjének köszönhető.

Hogyan változik a májszövet?

A szövettani analízis meghatározza a gyulladás és nekrózis területének a vénák körüli jelenlétét (periportális). A hepatitis képét a máj parenchyma híd-nekrózisával fejezzük ki, amely a plazmasejtek nagy infiltrációs felhalmozódása. A limfociták a tüdőt portális úton hozhatják létre, és a környező májsejtek mirigyekké válhatnak.

A lymphocytás infiltráció a lebeny közepén helyezkedik el. A gyulladás kiterjed az epevezetékekre és a portális traktus cholangioljaira, bár a septális és interlobuláris mozgások nem változnak. A hepatocitákban megtalálható a zsír és a hidropikus dystrophia, a sejtek zsíros zárványokkal és folyékony folyadékokkal vannak kitöltve.

Milyen immunrendellenességek okoznak hepatitiset?

Az immunológusok vizsgálata során kiderült, hogy az immun rekonstrukciók végeredménye az immunoregulációs folyamatoknak a szöveti limfociták szintjén bekövetkező hirtelen csökkenése. Ennek eredményeképpen az izomsejtek simaizálásához antinukleáris antitestek lipoproteinek jelennek meg a vérben. Gyakran előfordulnak olyan szabálysértések, amelyek hasonlóak a vörös lupus erythematosus rendszeres változásához (LE jelenség). Ezért a betegséget "lupoid hepatitisnek" is nevezik.

Számos humán antigén vesz részt az antitestekkel való reakcióban. Az immunológusok alfabetikus és digitális rövidítéseket jelölnek. A nevek csak szakembereknek szólhatnak:

Úgy gondolják, hogy az autoimmun folyamat kiváltó oka további tényezők lehetnek: vírusok:

  • hepatitisz A, B, C;
  • Epstein-Barr vírus;
  • herpesz (HHV-6 és HSV-1).

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek felében az autoimmun betegség kezdeti tünetei 12 és 30 év közöttiek. A második "csúcs" a nőknél a menopauza menopauzás kialakulása után jelenik meg. 1/3 részét akut tanfolyam jellemzi és nem képes megkülönböztetni a hepatitisz más akut formáit az első 3 hónapban. 2/3 esetben a betegség fokozatosan fejlődik.

  • a jóhiszemondás növekvő súlyossága;
  • gyengeség és fáradtság;
  • a fiatal nők 30% -ában a menstruáció megáll;
  • esetleg a bőr és a sclera sárgulása;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

Jellegzetes jelei májkárosodás kombinálva immun-rendellenességek kifejezve a következő: bőrkiütések, viszketés, fekélyes vastagbélgyulladás a fájdalom és a károsodott széklet progresszív thyreoiditis (pajzsmirigy-gyulladást), gyomorfekély.

Az allergiás jellegű hepatitis patognomonikus tünetei hiányoznak, ezért a diagnosztika során ki kell zárni a következőket:

  • vírusos hepatitis;
  • Wilson-Konovalov-kór;
  • egyéb alkoholtartalmú és alkoholmentes májkárosodás (gyógyszer hepatitis, hemochromatosis, zsírdisztrófia);
  • a májszövet patológiája, amelyben autoimmun mechanizmus lép fel (biliáris primer cirrhosis, sclerosing cholangitis).

Az autoimmun hepatitis gyermekkorban történő megjelenését a legagresszívebb klinikai folyamat és a korai cirrózis kísérte. Már a diagnózis szakaszában a gyermekek felében a májcirrózis alakult ki.

Mely elemzéseket vizsgálnak a valószínű patológiák?

A vérminták elemzése során:

  • Hypergammaglobulinemia az albuminok arányának csökkenésével;
  • a transzferáz aktivitás növekedése 5-8 szor;
  • pozitív szerológiai teszt a LE sejtek esetében;
  • szövetek és antinukleáris antitestek a pajzsmirigy, a gyomor-nyálkahártya, a vesék, a simaizmok szöveteiben.

Az autoimmun hepatitis típusai

A szerológiai válaszoktól függően, autoantitesteket észleltek, három betegségtípust különböztetünk meg. Kiderült, hogy különböznek a folyamatban, a terápiás intézkedésekre adott válasz prognózisával és az autoimmun hepatitisz optimális kezelésének megválasztásával.

Az I. típusú - "anti-ANA pozitív, anti-SMA" -nak nevezték. A betegek 80% -ánál van antinukleáris antitest (ANA) vagy antigladkomyshechnye (SMA), több mint az esetek felében ad pozitív választ anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek p-típusú (Ranca). Minden kor elérése. Leggyakrabban - 12-20 év és a menopauzás nők.

A betegek 45% -ánál a betegség 3 évig orvosi beavatkozás nélkül cirrózisa véget ér. Az időben történő kezelés jó választ ad a kortikoszteroid terápiára. A betegek 20% -ában a hosszú távú remisszió az immunszupplementációs kezelés eltörlésével is fenntartható.

A II. Típusú - különbözik a hepatocyták és a vesék sejtmikroszómjain található antitestek jelenlététől, "anti-LKM-1 pozitívnak" nevezik. A betegek 15% -ánál fordul elő, gyakrabban gyermekkorban. Egy adott máj antigénnel kombinálva kombinálható. Adrift agresszívabb.

A hároméves megfigyelés alatt a cirrózis kétszer gyakrabban fordul elő, mint az első típusban. A gyógyszerekkel szemben ellenállóbb. A kábítószerek eltörlését a folyamat új súlyosbodása kísérte.

III. Típusú - "anti-SLA pozitív" a májban oldható antigénhez és a máj-pancreas "anti-LP" -hez. A klinikai tünetek hasonlítanak a vírusos hepatitishez, májgyulladásos cirrhosishoz, szklerotizáló kolangitiszhez. Cross-szerológiai reakciókat ad.

Miért fordulnak elő keresztreakciók?

A típusbeli különbség azt sugallja, hogy az autoimmun hepatitis diagnózisában kell használni. Ezt súlyosan akadályozzák a keresztreakciók. Ezek jellemzőek a különböző szindrómákra, amelyekben immunrendszer működik. A reakciók lényege az egyes antigének és autoantitestek stabil kapcsolatának megváltozása, más új reakciók kialakulása más ingerekre.

Megmagyarázta egy speciális genetikai hajlamot és egy független betegség kialakulását, miközben fel nem fedezték. Az autoimmun hepatitis esetében a keresztreakciók súlyos nehézségeket okoznak a differenciáldiagnózisban:

  • vírusos hepatitis;
  • máj biliaris cirrhosis;
  • szklerotizáló kolangitisz;
  • kriptogén hepatitis.

A gyakorlatban a hepatitisz és a szklerotizáló cholangitis néhány év elteltével történő átmenetének esetei ismeretesek. Az epehólyag-hepatitisz keresztmetszeti szindróma jellegzetesebb a felnőtt betegeknél és a gyermekek kolangitiseivel szemben.

Hogyan értékeljük a krónikus hepatitis C-rel való kapcsolatát?

Ismert, hogy a krónikus vírusos hepatitis C folyamata kifejezett auto-allergiás jellemzőkkel bír. Emiatt egyes tudósok ragaszkodnak az autoimmun hepatitishez. Emellett figyelmet kell szentelni a vírusos hepatitis C és a különféle extrahepatikus immunrendszeri betegségek (a betegek 23% -ában) közötti kapcsolatnak. A társulás mechanizmusa még mindig megmagyarázhatatlan.

De úgy találta, hogy az szerepet játszik a proliferáció válasz (számának növekedése) limfociták, felszabadított citokinek, autoantitest kialakulása és lerakódása a szervekben antigén + antitest. Az autoimmun reakciók gyakoriságának a vírus génszerkezetére gyakorolt ​​határozott függését nem derítették ki.

Tulajdonságai miatt a hepatitis C-t gyakran sokféle betegség kíséri. Ezek a következők:

  • herpesz dermatitisz;
  • autoimmun thyroiditis;
  • vörös szisztémás lupus erythematosus;
  • fekélyes nem specifikus colitis;
  • csomó erythema;
  • vitiligo;
  • csalánkiütés;
  • glomerulonephritis;
  • rostos alveolitis;
  • fogínygyulladás;
  • helyi myositis;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • thrombocytopenic idiopathic purpura;
  • lapos lichen;
  • vészes vérszegénység;
  • rheumatoid arthritis és mások.

diagnosztika

A nemzetközi szakértői csoport által elfogadott módszertani ajánlások meghatározzák az autoimmun hepatitis diagnosztizálásának valószínűségét. Fontos az antitestek markereinek jelentősége a páciens szérumában:

  • antinukleáris (ANA);
  • a vesék és a máj mikroszóma (anti-LKM);
  • sima izomsejtek (SMA);
  • májban oldható (SLA);
  • máj-hasnyálmirigy (LP);
  • asialo-glikoprotein receptorokhoz (máj lektin);
  • a hepatocyták plazmamembránjához (LM).

Ebben az esetben ki kell zárni a pácienst a hepatotoxikus gyógyszerek, a vérátömlesztés, az alkoholizmus használatával való kapcsolatból. A lista tartalmaz továbbá egy kapcsolatot fertőző hepatitisszel (a szérum aktivitásjelzőkkel).

A szint típusú immunglobulin G (IgG) és a γ-globulin nem haladhatja meg a szokásos kisebb, mint 1,5-szerese, ez megtalálható a vérben megnövekedett transzamináz (aszparaginsav és alanin) és az alkalikus foszfatáz.

Az ajánlások figyelembe veszik, hogy az epe cirrhosisban és a kolangitiszben szenvedő betegek 38-95% -a azonos reakciókat mutat a markerekkel szemben. Javasolt kombinálni őket a "keresztszindróma" diagnosztizálásával. Ebben az esetben a betegség klinikai képe keveredik (az esetek 10% -a).

Az epe cirrhosis esetén a keresztszindróma mutatói a következők közül kettőnek számítanak:

  • Az IgG 2-szer meghaladja a normát;
  • Az alanin-aminotranszamináz 5 vagy több alkalommal nő;
  • az izomszövet simaizáló antitesteket titerben (hígítás) több mint 1:40;
  • a máj biopsziájában meghatározzák a periportális nekrózis lépését.

A közvetett immunfluoreszcens technika alkalmazása technikailag hamis pozitív választ adhat az antitestekre. Az üvegre kifejtett reakció (invitro) nem képes teljesen megfelelni a testben bekövetkező változásoknak. Ezt a tanulmányokban figyelembe kell venni.

A ragadós szindrómához a cholangitis jellemző:

  • a cholestasis (epevezeték) jelei a csőszerű falak rostosodásával;
  • gyakran van egyidejűleg a bél gyulladása;
  • cholangiographia - biliáris-átjárhatósági tanulmány, mágneses rezonanciás képalkotás, és perkután chrespochechno, retrográd módon kiderült, szűkülő gyűrű alakú szerkezet belsejében az epevezetéket.

A kolangitisz keresztmetszeti szindróma diagnosztikai kritériumai:

  • a transzaminázok és az alkalikus foszfatáz növekedése;
  • a betegek felében az alkalikus foszfatáz szintje normális;
  • a G típusú immunglobulinok koncentrációjának növekedése;
  • szérum antitestek kimutatása SMA, ANA, pANCA;
  • tipikus visszaigazolás kolangiográfiával, hisztológiai vizsgálat;
  • társult Crohn-betegséggel vagy fekélyes vastagbélgyulladással.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A feladat a terápia - előrehaladásának megelőzésére az autoimmun folyamat a májban, normalizálása minden típusú anyagcsere tartalom immunoglobulinov.Patsientu minden korosztály a kínált étrend és életmód csökkenti a terheket a májat. A fizikai munkának korlátozottnak kell lennie, a betegnek gyakrabban kell pihennie.

Szigorúan tilos vétel:

  • alkohol;
  • Csokoládé és édességek;
  • hús és hal zsíros fajtái;
  • állati eredetű zsírokat tartalmazó termékek;
  • füstölt és éles termékek;
  • hüvelyesek;
  • sóska;
  • spenót.
  • sovány hús és hal;
  • gabonafélék;
  • levesek, tej és zöldség;
  • növényi olajjal öltözött saláták;
  • joghurt, túró;
  • gyümölcs.

A pörkölés módja kizárt, minden étel főtt formában vagy párolt. Gyakori exacerbáció esetén naponta hat étkezést kell szervezni, az elengedés idején elég rutin.

A gyógyszeres terápia problémái

A betegség összetett patogenetikai mechanizmusa arra kényszerít bennünket, hogy számoljon a kábítószerek lehetséges hatásával. Ezért a nemzetközi szakértők olyan klinikai ajánlásokat dolgoztak ki, amelyekben meghatározzák a kezelésre utaló jeleket.

A terápia megkezdéséhez a betegnek elegendő klinikai tünete és patológiai laboratóriumi jele lehet:

  • Az alanin-transzamináz a normálisnál magasabb;
  • aszpartikus - 5-ször magasabb a rendes értéknél;
  • a gamma-globulinok a szérumban 2-szer emelkednek;
  • jellemző változások a májszövet biopsziáin.

A relatív javallatok közé tartozik: a hiánya vagy gyenge expresszióját tünetek, a szint a gamma-globulin-kevesebb, mint kétszerese a norma, aszparaginsav transzamináz koncentrációja elér 3-9 szabványok, szövettani periportalis hepatitis.

A célzott kezelés ellenjavallt a következő esetekben:

  • a betegségnek nincs sajátos tünete a vereség;
  • melyet a máj dekompenzált májzsugorodása és a varikózisüreg nyelőcsője okoz;
  • Az aszpartikus transzamináz kevesebb, mint három normál;
  • szövettani, inaktív cirrhosis, csökkent sejtszám (citopénia), portal típusú hepatitis.

Patogenetikai terápiaként glükokortikoszteroidokat használnak (metilprednizolon, prednizolon). Ezek a gyógyszerek immunszuppresszív (támogató) hatást gyakorolnak a T-sejtekre. A fokozott aktivitás csökkenti a hepatocytákkal szembeni autoimmun reakciókat. A kortikoszteroidokkal való kezelés negatív hatást gyakorol az endokrin mirigyekre, a cukorbetegség kialakulására;

  • "Cushing's" szindróma;
  • magas vérnyomás;
  • osteoporosis csontok;
  • menopauza a nők körében.

Az egyik gyógyszertípus (monoterápia) vagy a citosztatikumok (Delagil, Azathioprine) kombinációja. Az Azathioprim alkalmazása ellenjavallt az egyéni intolerancia, a rosszindulatú daganat gyanúja, citopénia, terhesség.

A kezelést hosszú ideig végezzük, először nagy dózisokat alkalmazunk, majd áttérünk a hordozóra. A lemondás 5 év elteltével ajánlott, feltéve, hogy megerősíti a tartós remissziót, beleértve a biopsziás eredményeket.

Fontos megfontolni, hogy a szövettani vizsgálat pozitív változásai 3-6 hónappal a klinikai és biokémiai helyreállítás után jelennek meg. Ezt a gyógyszert folyamatosan kell folytatni.

A betegség folyamatos lefolyása következtében gyakori exacerbációk a kezelés során:

  • Ciklosporin A,
  • Mycophenolate mofetil,
  • infliximab,
  • A rituximab.

A kolangitussal való kapcsolat megállapítása során az Ursosan-t prednizolonnal írják fel. Néha a szakértők úgy vélik, hogy az antimírus hatásának kiszámítása során interferon-készítmények alkalmazhatók autoimmun hepatitis kezelésére:

A mellékhatások közé tartozik a depresszív állapot, a citopénia, a thyreoiditis (a betegek 20% -ában), a fertőzés terjedése a szervekhez és a rendszerhez. A terápia hatékonyságának négyéves időszaka és a gyakori recidensek jelenlétének hiányában az egyetlen módja a májtranszplantáció.

Milyen tényezők határozzák meg a betegség prognózisát?

Az autoimmun hepatitis prognosztizálását elsősorban a gyulladásos folyamat aktivitása határozza meg. Ehhez hagyományos biokémiai vérvizsgálatokat alkalmaznak: az aszpartát aminotranszferáz aktivitása 10-szer magasabb a normálnál, a gamma-globulin számának jelentős feleslege figyelhető meg.

Azt találtuk, hogy ha a szint meghaladja a normál aszparaginsav transzamináz 5-ször, és az immunglobulinokkal E típusú 2-szer nagyobb, mint 10% -ánál számíthat arra, hogy tíz túlélést.

A gyulladásos aktivitás alacsonyabb kritériumai mellett a mutatók kedvezőbbek:

  • 15 évig a betegek 80% -a ebben az időszakban élhet félig kialakult májcirrhosisban;
  • A központi vénák bevonásával a gyulladásban és a májbélben a betegek 45% -a öt éven belül meghal, 82% -uk cirrózisos.

Az autoimmun hepatitisben a cirrózis kialakulását kedvezőtlen prognosztikai tényezőnek tekintik. E betegek 20% -a a vérzést követő két éven belül meghal, 55% élhet 5 évig.

Az ascitesek és encephalopathia által nem bonyolult ritka esetek a betegek 20% -ában jó eredménnyel járnak kortikoszteroid terápiában. Számos tanulmány ellenére a betegség gyógyíthatatlannak tekinthető, bár vannak öngyógyító esetek. Aktív keresés a májkárosodás késleltetésének módszereiről.

Az autoimmun hepatitis tünetei és kezelése

Szólj hozzá! 1.229

A májra ható és a szervezet gyulladását okozó betegség az autoimmun hepatitisz. Ugyanakkor az emberi test védőerejei megsemmisülnek. A betegség a májcirrózis kialakulását idézi elő, ami a szervezet egészséges sejtjeit érinti. Az autoimmun hepatitis jelenlétének megismerése vérvizsgálattal végezhető, pozitív eredménnyel, az immunglobulin koncentrációjának megnövekedésével.

Általános információk

Az autoimmun májgyulladást kiváltó folyamat krónikus, a betegség periportális gyulladást okoz. Érdekes, hogy a 35 év alatti nők veszélyben vannak. A betegség bejelentett esetei közül a fertőzött férfi és női nem arányos aránya 1: 8 volt. A hepatitist ilyen betegségek kísérik:

A betegség típusai

Mindegyik típusát a keresztszindrómák, a fejlődés, a szerológiai profil jellemzői és a szervezet válaszreakció jellemzi. Osztályozza ezeket a betegségeket:

  • 1 típusú. Ebben az esetben antinukleáris és anti-simaizom antitesteket (ANA és SMA) alakítanak ki és cirkulálnak a páciens vérében. Az első típusú hepatitis sajátossága, hogy 10-20 éves és 50+ éves korcsoportban diagnosztizálható a Nemzetközi Betegségek Osztályozása (ICD) szerint. Kezelés nélkül a cirrózis kialakulása a betegség kialakulását követő harmadik évben következik be. De a megfelelő terápiás eljárással stabil remissziót érünk el.
  • 2 típus. A vérvizsgálat során a máj- és vese-mikroszómák (LKM-1) antitestjei a betegeknél találhatók. Magas biokémiai aktivitás figyelhető meg a beteg gyermekeknél. A terápia eltörlése után az immunbetegség a visszaesés szakaszába lép. Az első típushoz képest a második típus növeli a cirrózis kialakulásának kockázatát.
  • 3 típus. Jellemzője az oldható máj- és hasnyálmirigy-antigének (anti-SLA és anti-LP) elleni antitestek kialakulása májmembránantigénekkel szembeni antitestekkel kombinálva.
Vissza a tartalomhoz

Okok és patogenezis

Nincs különösebb meggyőződés az okról, amely krónikus autoimmun hepatitist okoz. A legtöbb esetben az orvosok azt állítják, hogy az etiológia ismeretlen. Vannak azonban vélemények, hogy az alapjául szolgáló ok az öröklődés. Ezen elmélet szerint a mutáns gén hordozói nők. Kevésbé közönséges meggyőződés, hogy a betegség fertőző ágens, a betegség kórokozója.

Az autoimmun hepatitis során a szervezet védekezőképessége csökken. Ebben az esetben a máj idegen anyagként az immunrendszer sejtjeinek tekintendő. Emiatt a pusztító erők arra irányulnak, hogy a szervezet egészséges szerkezeti részeit a májon levő kötőszövet összeomlásával helyettesítsék. Ennek eredményeképpen a máj működését nullára csökkentik, és a szerv fokozatosan meghal. Májelégtelenség - májelégtelenség, amely a szervezetet gyógyszeres kezeléssel tartja, de lehetetlen megállítani a pusztítást.

A hepatitis tünetei

Az autoimmun vagy egyébként lupoid hepatitis a következő tüneteket okozza:

  • krónikus fáradtság;
  • a bőr sápadtsága és a szemek csillaga;
  • finom hőmérséklet;
  • a hasüreg fájdalmai, elsősorban a bordák alatt jobb oldalon;
  • fájdalom az ízületekben;
  • a végtagok és az arc duzzanata;
  • kiütések a bőrön;
  • a testtömeg hirtelen változása;
  • sötét színű vizelet, így a széklet könnyebbé válik;
  • emésztési zavar, étvágy;
  • ízületi gyulladás és reuma;
  • az alvás megsértése;
  • szabad folyadék a hasüregben, ami asciteshez vezet.
Vissza a tartalomhoz

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Ha egy személynek két vagy több fenti tünete van, sürgetik őket, hogy azonnal kérjenek tanácsot a terapeutától. Érdemes felkészülni arra, hogy a terapeuta irányt adjon további vizsgálatra más orvosoktól, akik részt vesznek a kezelés folyamatának diagnosztizálásában és fejlesztésében. Az autoimmun hepatitis terápiájára vonatkozó ajánlásokat egy immunológus, hepatológus és fertőző betegség szakember adja.

Az anamnézis vizsgálata és gyűjtése

Az autoimmun hepatitis diagnózisának első szakaszát terapeuta vagy gasztroenterológus végzi. Az anamnézis a következő kérdéseket tartalmazza:

  • vérátömlesztés az elmúlt két évben;
  • alkoholfogyasztás;
  • együttes májbetegségek vagy más autoimmun betegségek jelenléte;
  • kábítószerek;
  • gyógyszerek szedése;
  • látogató fogorvosok;
  • szubkután injekciók;
  • látogató tetováló szalonok.

A vizsgálat vizuálisan meghatározza a bőr állapotát és színét, a nyálkahártyákat. A palpáció során meghatározzák a máj és a lép méretét, mivel ezek a szervek autoimmun hepatitist okoznak. Előfordul, hogy a gumi rágógumi, így az orvos megvizsgálja a beteg száját. Az anamnézis összegyűjtése és a vizsgálat során tisztázódik a probléma valószínű oka, amelynek megerősítésére a beteg további vizsgálatra kerül.

Elemzések a diagnózis megerősítésére

A diagnózis szükségképpen magában foglalja a vér és a vizelet vizsgálatát a betegek számára. A páciens vérét ellenőrizzük az immunglobulin koncentrációra, a betegek szintje 1,5-szer nagyobb. A vérvizsgálat szükséges, hogy észleli a tény, hogy nem antitestek más markerek vírusos fertőzések, de az antitestek a beteg autoimmun hepatitisz (SMA, ANA és LKM-1) normális felett tízszeresére. A biokémiai analízishez szükséges vér adagolása szükséges az emésztőszervek állapotának és a vér kémiai összetételének meghatározásához. Ajánlatos az ürülékeket átadni a férgek és a coprogram tojásainak azonosításához.

Instrumentális kutatás

A betegség kezelésének megkezdéséhez a páciensnek meg kell adnia a hardvervizsgálatokat. Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítésére a következőket célozzák:

  • A máj, a lép és más emésztőszervek ultrahangja.
  • Endoszkópos vizsgálat a nyelőcső állapotának belső ellenőrzéséről.
  • A hasi üregben lévő szervek munkájának értékelése számítógépes tomográfia segítségével.
  • A máj szöveteinek vizsgálata és a fibrózis meghatározása elasztográfiával. Alternatív módszer a máj biopszia.
Vissza a tartalomhoz

A betegség kezelése

Az orvos immunszuppresszív terápiát ír elő a májsejtek megsemmisítésének csökkentése érdekében. A gyógyszerek célja az autoimmun reakció intenzitásának csökkentése, amely a májsejteket elpusztítja. A szerv vereségét nem kezelik, ha a máj cirrhosis alakult ki. Ugyanakkor az autoimmun hepatitis terápia célja a pusztítás folyamatának megállítása, de az egészség nem állítható vissza a szervezetbe. Az autoimmun hepatitis gyermekeknél ugyanolyan gyógyszerekkel kezelik, mint a felnőtteknél, de a hatóanyagok kíméletes koncentrációi kerülnek kiválasztásra, hogy minimalizálják a párosító folyamatot a gyermek testében.

Az orvos meggyógyítja az általánosan elfogadott rendszerek egyikét:

  1. Olyan kombináció, amelyben előírásokat írnak elő prednizolont és azatropint egyidejűleg. Plusz kombinált terápia a mellékhatások csökkentésében. Kombinált kezeléssel 10 beteg közül egy esetben jelentettek mellékhatásokat. A kombináció a cukorbetegek, az idősek, a súlyos túlsúlyos és idegesen beteg betegek számára javasolt.
  2. A monoterápia egy anyag - prednizolon bevételét jelenti. Az akció intenzitása nem változik, de a mellékhatások kockázata akár 45% -kal is emelkedhet. A monoterápiát terhességre, rákra és egyensúlyhiányra ajánljuk a vérben.
Vissza a tartalomhoz

A terápia folyamata

A prednisolon dózisa a tanfolyam végére csökken. Ha a terápia első hete 60 mg anyagot jelöl, akkor a 4 héten 30 mg. A tanfolyam időtartama 6 hónap, de előfordul, hogy az egész életen át tartó terápiát írja elő. Ha a gyógyszerek hatását nem tartják be, a delagilot vagy a ciklosporint írja elő. Ha a terápia 4 éves ideje alatt nem javul a beteg állapota, felmerül a májátültetés kérdése. Annak érdekében, hogy megóvja a páciens testének fertőző betegségét az immunitás csökkenése miatt, továbbá előírja a védekezést erősítő gyógyszereket.

Előrejelzés és ajánlások

A hepatitis öngyógyító alkalmazása lehetetlen. A betegség májelégtelenség és májcirrhosis kialakulását idézi elő. Az esetek 50% -ában a beteg 5 évvel él a betegséggel. Ha a terápiát megfelelően választják ki, akkor a páciens további 20 éves életet biztosít. Ezért az első tünetek esetén orvoshoz kell fordulni. Az autoimmun hepatitisben diagnosztizált emberek nem veszélyesek mások számára, mert a betegség nem terjed. Ez azt jelenti, hogy a páciens mind nappali, mind otthoni terápiában részesül.

A páciens olyan étrendet ír elő, amely tiltja az allergiát okozó termékek használatát. Azt javaslom, hogy megtagadja a súlyos fizikai tevékenységeket és olyan sportokat, amelyek nem igényelnek nagy erőfeszítéseket. A terápia időtartama alatt nem érdemes folytatni a munkát, jobb, ha egészségügyi okokból szünetet tart. Ezek az intézkedések segítenek pozitív eredmények elérésében a terápiából.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A betegség viszonylag ritka, az európai országokban fordul elő, 50-70 eset / millió lakos, és Észak-Amerikában, 50-150 eset / 1 millió lakosra eső gyakorisággal, ami a teljes hepatitis betegség 5-7% -át teszi ki. Ázsiában, Dél-Amerikában és Afrikában előfordulásának autoimmun hepatitis a lakosság körében a legalacsonyabb, és változhat 10-től 15 esetben 1 millió főre, arányuk 1-3% -a az összes szenvedő személyek hepatitis.

Az autoimmun hepatitis gyakran befolyásolja a fiatalkorúakat (18 és 35 év között).

A betegség prognózisa nem kedvező, az ötéves túlélési arány e betegség esetében 50%, a 10 éves túlélési arány 10%. A betegség folyamán máj-sejtes elégtelenség alakul ki, ami a májkóma kialakulásához és halálhoz vezet.

okai

Az autoimmun hepatitisz kialakulásának okait még nem állapították meg. Számos különböző szerző által javasolt elmélet létezik:

  • Örökletes elmélet, amelynek lényege abban rejlik, hogy az immunitás szabályozásában részt vevő mutáns gén anyától a leányig terjed.
  • Virus elmélet, amelynek lényege fertőzött humán hepatitis vírusok B, C, D vagy E, valamint a herpesz vírus vagy Epstein-Bar, amelyek megsértik a szervezet immunrendszerét, és vezet zavarok szabályozása;
  • A fő hisztokompatibilitási komplex patogén génjének szállítása miatt a betegség megjelenése HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 vagy -B8.

A fenti elméletek mindegyike egy forgatókönyvhez vezet:

Az immunrendszer sejtjei, amelyek a szervezetben keletkeznek, kezdik úgy tekinteni a májat, mint idegen, patológ anyagot, és megpróbálják elpusztítani - ezeket a sejteket antitesteknek nevezik. Ha az antitestek megsemmisítik saját szövetüket és szervüket, akkor ezeket autoantitesteknek nevezik. A megsemmisült májsejteket kötőszövet váltja fel, és a szervezet fokozatosan elveszíti minden funkcióját, májelégtelenség alakul ki, ami halálhoz vezet. A folyamatot lelassíthatja gyógyszerrel, de nem lehet abbahagyni.

besorolás

Az antitest típusától függően háromféle autoimmun hepatitis különböztethető meg:

  • 1. típus - ANA (antitestek a hepatocyták magjához) és SMA (antitestek a hepatocyták borítékához) jelenléte;
  • 2 típusú - LKM-1 (májmikroszómák elleni antitestek) jelenléte;
  • 3. típus - SLA jelenléte (antitestek a máj antigénhez).

Az autoimmun hepatitis tünetei

  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnózisa az orvos terapeuta vagy gasztroenterológusának felmérésével és vizsgálatával kezdődik, amelyet laboratóriumi és műszeres vizsgálat követ. Az autoimmun hepatitis diagnózisa eléggé problematikus, mivel először ki kell zárni a májkárosodás vírusos és alkoholos jellegét.

Páciens felmérés

A lekérdezés során az alábbi információkat kell tudnia:

  • hogy a vérátömlesztés 1 és 2 év között van-e;
  • hogy a beteg alkoholt bántalmazott-e;
  • voltak egész életen át tartó vírusos májbetegségek;
  • akár hepatotoxikus gyógyszerek (gyógyszerek, gyógyszerek) életében;
  • hogy a beteg néhány autoimmun betegségek más szervek (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma, dermatomyositis, stb).

Betegvizsgálat

A vizsgálat során különös figyelmet fordítanak a bőrre, a nyálkahártyákra és a májméretre:

  • a bőr és a nyálkahártyák;
  • a bőrön, a vérzés és a telangiectasias látható;
  • vérzésgumik;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

Laboratóriumi vizsgálati módszerek

Általános vérvizsgálat:

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

ESR (eritrociták ülepedési sebessége)

A vizelet általános elemzése:

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

1 - 3 a látómezőben

1 - 7 a látómezőben

1 - 2 a látómezőben

5 - 6 a látómezőben

3 - 7 a látómezőben

Biokémiai vérvizsgálat:

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

0,044-0,177 mmol / l

0,044-0,177 mmol / l

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

8,6 - 20,5 μmol / l

130,5 - 450 μm / l vagy magasabb

60,0-120,0 μmol / l

0,8 - 4,0 piruvát / ml-h

5,0 - 10,0 piruvát / ml-h

Koagulogram (koagulálhatóság):

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

APTTV (aktív részleges thromboplasztin idő)

Kevesebb, mint 30 másodperc

Lipidogram (a koleszterin és frakcióinak mennyisége a vérben):

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

3,11-6,48 μmol / l

3,11-6,48 μmol / l

0,565 1,695 mmol / l

0,565 1,695 mmol / l

nagy sűrűségű lipoproteinek

alacsony sűrűségű lipoproteinek

35 - 55 egység. optikai sűrűség

35 - 55 egység. optikai sűrűség

Reumatikus vizsgálatok analízise:

Az autoimmun hepatitisben bekövetkezett változások

CRP (c-reaktív protein)

Sok van

Szerológiai vizsgálati módszerek

  • ELISA (enzim immunoassay);
  • RCC (komplementkötési reakció);
  • PCR (polimeráz láncreakció).

A fenti módszerekkel végzett szerológiai kizárását vírusos májbetegség vizsgálatot végeztünk a markerek a virális hepatitis B, C, D és E, valamint a herpesz vírus, rubeola, Epstein-Bar. Az autoimmun hepatitisben a teszteknek negatívnak kell lenniük.

Az autoimmun hepatitis markereinek elemzése

Ezt az elemzést csak a PCR végzi, mivel ez a legérzékenyebb módszer. Ha van ANA, SMA, LKM-1 vagy SLA markere a vérben, meg lehet ítélni a máj autoimmun betegségét.

A máj instrumentális vizsgálata

  • A máj ultrahangja, amelyen látható a májszövet gyulladása és az egészséges parenchima kötőszövetének pótlása;
  • Máj biopszia az ultrahang felügyelete mellett, a májszövet mikroszkópos vizsgálatával, lehetővé teszi, hogy a végleges diagnózist 100% -os pontossággal helyezze el.

Az autoimmun hepatitis kezelése

gyógyszer

Patogenetikai terápia.

Mivel a betegség oka nem teljesen tisztázott, hogy csak érinti csoport folyamatok a szervezetben, aminek eredményeként az autoantitestek termelődése trópusi májparenchyma. Ez a kezelés célja csökkenti a test immunitás megszűnése sejtek képződését, amely a harcot az idegen anyagokat, amelyek kívül esnek a szervezet vagy tekinteni idegen a test - mindkét esetben egy autoimmun gepatitom.Plyusy ez a kezelés, hogy a pusztító folyamat a májsejtek felfüggesztheti. Ennek a kezelésnek az a hátránya, hogy a szervezet semmiféle fertőző, gombás, parazita vagy bakteriális szerrel szemben védetté válik.

Három kezelési program létezik:

1 rendszer a glükokortikoszteroidok (nagy dózisú hormonok) kinevezéséből áll:

  • 40 - 80 mg prednizolont (a milligrammok száma a beteg testtömegétől függ) naponta, a napi adag 2/3-a az üres gyomor reggelén és a dózis 1/3-a az étkezést megelőző este. Kéthetes gyógyszerfelvétel után, amelyet feltétlenül javított laboratóriumi vizsgálatokkal kell kísérni, az adagot hetente 0,5 mg-mal csökkentik. Ha a napi 10-20 mg prednizolon adagot (fenntartó dózis) elérjük, a csökkenést leállítjuk. A hatóanyagot intramuszkulárisan adjuk be. A gyógyszer hosszabb ideig tart, és addig folytatódik, amíg a laboratóriumi vizsgálatok a normál határértékeken belül maradnak.

2 A rendszer egy glükokortikoszteroidból és egy immunszupresszánsból áll (egy olyan gyógyszer, amely az immunrendszert elnyomja):

  • 20 - 40 mg prednizolont naponta egyszer reggel egy üres gyomorban intramuszkulárisan, 2 hét elteltével - a gyógyszer adagjának 0,5-szeres csökkenésével. Miután elérte a 10-15 mg-ot, a gyógyszert tabletták formájában kapják, reggel egy üres gyomorban.
  • 50 mg azithioprin naponta három dózisra osztva, étkezés előtt tabletta formájában. A kezelés folyamata 4-6 hónap.

A 3-as rendszer glükokroto-szteroidból, immunoszupresszorból és ursodeoxi-kólsavból áll (a hepatocyták regenerálódását javító gyógyszer):

  • 20 - 40 mg prednizolont naponta egyszer reggel egy üres gyomorban intramuszkulárisan, 2 hét elteltével - a gyógyszer adagjának 0,5-szeres csökkenésével. Miután elérte a 10-15 mg-ot, a gyógyszert tabletták formájában kapják, reggel egy üres gyomorban.
  • 50 mg azithioprin naponta három dózisra osztva, étkezés előtt tabletta formájában.
  • 10 mg / kg testsúly ursodeoxi-kólsav naponta, az adagot három dózisban osztják tabletták formájában.

A kezelés időtartama 1-2 hónap és 6 hónap között van. Ezután az azotioprint eltávolítják, és legfeljebb 1 évig folytatják a kezelést a fennmaradó két gyógyszerrel.

Tüneti terápia:

  • fájdalom - 1 tabletta napi 3 alkalommal;
  • vérzésgumik és vascularis csillagok megjelenése a testen - vikasol 1 tabletta naponta 2-3 alkalommal;
  • hányinger, hányás, fokozott hőmérséklet - poliszorb vagy enteroszég 1 evőkanál naponta 3 alkalommal;
  • ha ödéma vagy ascites - a furoszemid 40-40 mg naponta egyszer reggel egy üres gyomorban.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti.

A művelet meglehetősen bonyolult, de én léptek a gyakorlatban a műtét az egykori FÁK, a probléma az, hogy megtalálja a megfelelő donor, lehet, hogy még néhány év, és nem éri meg a kis pénz (körülbelül $ 100 000).

A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Népi kezelés

Az autoimmun hepatitis népi kezelése szigorúan tilos, mivel nemcsak nem lesz a kívánt hatás, hanem súlyosbíthatja a betegség lefolyását.

A diéta, amely megkönnyíti a betegség lefolyását

Szigorúan tilos az allergiás tulajdonságokkal rendelkező diétás termékben történő felhasználás, ez:

Ezért tilos zsíros, éles, sült, sózott, füstölt ételeket, konzervet és alkoholt fogyasztani.

Az autoimmun hepatitisben szenvedők étrendjének tartalmaznia kell:

  • főtt marhahús vagy borjúhús;
  • zöldségek;
  • gabonafélék;
  • savanyú tejzsír nem élelmiszer;
  • hal nem zsíros fajták Sült vagy főtt;
  • gyümölcsök;
  • gyümölcsitalok;
  • kompótok;
  • tea.

Az autoimmun hepatitis, a diagnózis és a kezelés első tünetei

Autoimmun hepatitis - gyulladásos májbetegség bizonytalan etiológiájú, krónikus lefolyású, kíséretében lehetséges fibrózis kialakulását vagy cirrhosis. Ezt a sérülést bizonyos szövettani és immunológiai tünetek jellemzik.

A XX. Század közepén a tudományos irodalomban először említették meg a máj ilyen vereségét. Ezután a "lupoid hepatitis" kifejezést használták. 1993-ban a Betegségkutatás Nemzetközi Csoportja javasolta a jelenlegi patológiát.

Mi ez?

Autoimmun hepatitis - gyulladásos betegsége a máj parenchyma tisztázatlan etiológiájú (ok) a szervezetben kíséretében megjelenése nagyszámú immunsejtek (gamma-globulin, autoantitestek, makrofágok, limfociták, stb).

A fejlődés okai

Úgy gondolják, hogy a nőknél nagyobb valószínűséggel szenved az autoimmun hepatitis; A csúcs előfordulási gyakorisága 15-25 év, vagy a klimatikus időszak.

Az autoimmun hepatitis patogenezisének központjában az autoantitestek termelése, amelyek célpontja a májsejtek - hepatociták. A fejlődés okai ismeretlenek; A betegség kialakulását elmagyarázó elméletek a genetikai hajlam és a kiváltó tényezők feltételezésén alapulnak:

  • hepatitis, herpesz vírusfertőzés;
  • bakteriális toxinok májszövetének megváltozása (károsodása);
  • olyan gyógyszereket szed, amelyek immunválaszot vagy változást indukálnak.

Kezdés betegség oka lehet, mint egyetlen faktor, és ezek kombinációja, de a kombináció a triggerek a nehezebb elősegíti a gyors progressziója folyamatot.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak, mint a hepatitisz, I. típusú, a fő megkülönböztető jellemzője - kimutatjuk SLA / LP-antitestek Az oldható antigénnel májban.
  3. A rosszindulatú betegség kedvezőtlen prognózisa (a cirrhosis diagnózisának időpontjában a betegek 40-70% -ában észlelhető), gyakrabban fordul elő nőknél is. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

A felosztás típusú autoimmun hepatitis nincs klinikai jelentősége, bevezetése nagyobb mértékű tudományos érdeklődés, mivel nem jelent változást tekintve diagnosztikai eszközök és kezelési stratégiák.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A megnyilvánulásai nem specifikus: nincs jele annak, hogy egyedileg minősítette azt a pontos tünete az autoimmun hepatitis. A betegség általában, fokozatosan, ilyen gyakori tünetekkel kezdődik (hirtelen megjelenik az esetek 25-30% -a):

  • fejfájás;
  • a testhőmérséklet enyhe növekedése;
  • a bőr sárgulása;
  • a belek puffadása;
  • gyors fáradtság;
  • általános gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szédülés;
  • nehézség a gyomorban;
  • fájdalom a jobb és a bal hypochondriumban;
  • a máj és a lép megnagyobbodása.

A betegség későbbi szakaszában történő előrehaladtával a következők fordulnak elő:

  • a bőr elhalványulása;
  • a vérnyomás csökkentése;
  • fájdalom a szívben;
  • a pálmák vörössége;
  • telangiectasias (vascularis csillagok) megjelenése a bőrön;
  • fokozott szívfrekvencia;
  • máj encephalopathia (demencia);
  • májkóma.

A klinikai képet kiegészíti az egyidejű patológiák tünete; leggyakrabban migrációs fájdalom az izmokban, az ízületekben, a testhőmérséklet hirtelen emelkedése, maculopapuláris bőrkiütés a bőrön. A nők panaszkodhatnak a menstruációs szabálytalanságokról.

diagnosztika

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két autoimmun hepatitis kezelési program létezik: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

Sebészeti kezelés

Ez a betegség csak műtéti úton gyógyítható, amely a máj transzplantációját (transzplantációját) jelenti. A műtét nagyon komoly és a betegek nehezen tolerálják. Számos, meglehetősen veszélyes szövődmény és kellemetlenség van a szervátültetés során:

  • A máj nem tud gyökeret szedni, és a szervezet elutasítja, még akkor is, ha az immunitást elnyomó gyógyszerek állandó bevitele ellenére is;
  • állandó vétel immunszuppresszív kemény tolerálható, mivel minden lehetséges beteg fertőzést az aktív időszakban, még a banális SARS, ami azt eredményezheti, feltételeit elnyomott immunitás fejlesztése meningitis (gyulladás agyhártya), tüdőgyulladás, és a vérmérgezés;
  • Az átültetett máj nem képes ellátni a funkcióját, majd akut májelégtelenség alakul ki, és a halál bekövetkezik.

Egy másik probléma az, ha megfelelő adományozót keresünk, ami akár néhány évet is igénybe vehet, és nem kevés pénzt költ (kb. 100 000 dollár).

Fertőzés autoimmun hepatitisben

Ha az a betegség kialakulásában vezetett májzsugor, a betegnek joga van fellebbezni a Bureau of ITU (a szervezet, amely elvégzi az orvosi és szociális szakértelem) annak érdekében, hogy erősítse jelenlétét a változásokat a szervezetben, és kap segítséget az államtól.

Ha a beteg személy az egészségügyi állapotával összefüggésben kénytelen megváltoztatni a munkahelyét, de alacsonyabb fizetéssel más pozíciót is betölthet, akkor jogosult egy harmadik fogyatékossági csoportra.

  1. Amikor a betegség vesz egy törött egyszeri természetesen a beteg megfigyelhető: az emberi máj közepes és súlyos, korlátozza a képességét, hogy az öngondoskodás, a munkavégzés csak akkor lehetséges, különleges munkakörülmények, és a segítő technológia, mivel a személy hivatkozik második csoportja a fogyatékosság.
  2. Az első csoport akkor érhető el, ha a betegség folyamata gyorsan fejlődik, és a beteg súlyos májelégtelenségben szenved. A páciens munkaképességét és önkiszolgáló képességét annyira csökkentik, hogy a páciens orvosi jegyzőkönyvében az orvosok írják le a teljes munkaképtelenséget.

Meg lehet dolgozni, élni és kezelni ezt a betegséget, de még mindig nagyon veszélyesnek tekinthető, mivel annak előfordulásának okait még nem vizsgálták teljes mértékben.

Megelőző intézkedések

Autoimmun hepatitis esetén csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely az alábbi tevékenységek elvégzéséből áll:

  • rendszeres látogatások egy gasztroenterológus vagy hepatológus számára;
  • a májenzimek, immunglobulinok és antitestek aktivitásának folyamatos monitorozása;
  • a különleges étrendhez és a takarékossághoz való alkalmazkodás;
  • korlátozza az érzelmi és fizikai aktivitást, különböző drogokat szed.

Időben diagnózis, megfelelően megjelölt gyógyszer, gyógynövény népi jogorvoslat, megelőző intézkedésekkel, valamint orvos utasításait lehetőséget biztosít, hogy a beteg a diagnózis „autoimmun hepatitis” hatékonyan kezelni ezt a veszélyt az egészségre és életveszélyes betegség.

kilátás

Kezelés hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot.

Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - egy krónikus gyulladásos immun-közvetített progresszív májbetegség, amelyet az jellemez, a jelenléte specifikus autoantitestek, emelkedett gamma-globulin, valamint határozott pozitív választ a terápiára immunszuppresszánsok.

Az első alkalommal, amikor a máj cirrhosisában (fiatal nőknél) a gyorsan fejlődő májgyulladás alakult ki, J. Waldenstrom 1950-ben írta le. A betegség kíséri sárgaság, emelkedett szérum gamma-globulin, menstruációs zavarok, és jól reagál a kezelésre adrenokortikotrop hormon. A vörös lupusban (lupus) jellemző vérben található antinukleáris antitestek (ANA) alapján 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték; az autoimmun hepatitis kifejezést csaknem tíz évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az első utáni évtizedben autoimmun hepatitis írták le először, akkor gyakrabban diagnosztizált fiatal nők, eddig megőrzött egy tévhit, hogy ez a betegség a fiatalok. Tény, hogy a betegek átlagéletkora - 40-45 éves, mivel a két csúcs beesési: éves kor között 10 és 30 év közötti, 50 és 70 Figyelemre méltó, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis fog debütálni kétszer nagyobb valószínűséggel, mint 30.

A betegség gyakorisága rendkívül alacsony (bár ez az egyik legtöbbet tanulmányozott a szerkezet egy autoimmun betegség), és jelentősen eltér az egyes országokban: Az európai lakosság körében igen elterjedt az autoimmun hepatitis 0,1-1,9 eset per 100 000 és például Japánban - évente csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos van. A különböző nemek körében előforduló incidenciák is nagyon eltérőek: a beteg nők és férfiak aránya Európában 4: 1, Dél-Amerikában - 4,7: 1, Japánban - 10: 1.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A májszövet progresszív gyulladásos-nekrózisos változásainak kialakulásának fő szubsztrátja az immunválasz auto-agressziójának a saját sejtjeire gyakorolt ​​hatása. A vérben a beteg autoimmun hepatitis néhány faj antitestek, de a legfontosabb a fejlesztési patológiás változások autoantitestek simaizom vagy antigladkomyshechnye antitest (SMA), és antinukleáris antitest (ANA).

Az SMA antitestek hatása a fehérje ellen irányul a simaizomsejtek legkisebb szerkezetének szerkezetében, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen dolgoznak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem ismertek megbízhatóan.

Az esetleges veszteséget a provokátorok az immunrendszer azon képességét, hogy különbséget „a - mások” számos, vírusok hepatotropikus fellépés egyes baktériumok, az aktív metabolitok és mérgező gyógyszerek, genetikai hajlam:

  • hepatitis A, B, C, D vírusok;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi-antigén;
  • élesztőgombák;
  • az allélok (szerkezeti változatok gének) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid és más gyógyszerek.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A rosszindulatú betegség kedvezőtlen prognózisa (a cirrhosis diagnózisának időpontjában a betegek 40-70% -ában észlelhető), gyakrabban fordul elő nőknél is. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.
  3. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak, mint a hepatitisz, I. típusú, a fő megkülönböztető jellemzője - kimutatjuk SLA / LP-antitestek Az oldható antigénnel májban.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknek egész életen át tartó terápiára van szükségük, mivel a legtöbb esetben a betegség visszatér.

A felosztás típusú autoimmun hepatitis nincs klinikai jelentősége, bevezetése nagyobb mértékű tudományos érdeklődés, mivel nem jelent változást tekintve diagnosztikai eszközök és kezelési stratégiák.

tünetek

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan elkezdődik ilyen gyakori tünetekkel (hirtelen debütál az esetek 25-30% -ában):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • a szokásos fizikai terhelésekkel szembeni tolerancia csökkentése;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • a megfelelő hipokondriumban a nehézség és a felszakadás érzése;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy állandó icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (a sör színe);
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • csökkent vagy teljesen hiányzik az étvágy;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • menstruációs ciklus rendellenességek a nőknél (a menstruáció teljes megszűnéséig);
  • spontán tachycardia görcs;
  • viszketés;
  • a pálmák vörössége;
  • pont vérzés, vascularis csírák a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez társuló extrahepatikus immunsejteket a betegek mintegy felében mutatják ki, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok jelentik:

  • reumás ízületi gyulladás;
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • piros lapos zuzmó;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • átfedés-szindróma;
  • sokizomgyulladást;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

diagnosztika

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisának ellenőrzésére a páciens átfogó vizsgálata folyik.

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Először is szükség van, hogy erősítse meg a hiányát vérátömlesztés kórtörténetében alkoholizmus és hogy kizárjon más májbetegségek, epehólyag és epevezetékek (hepatobiliáris zónák), ​​mint például:

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson betegsége;
  • az alfa-1-antitripszin hiánya;
  • haemochromatosis;
  • gyógyszeres (mérgező) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szer emelkedett);
  • detektálás szérum antinukleáris antitest (ANA), anti-simaizom (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), antitestek oldható antigén máj (SLA / LP), a aszialo-glikoprotein-receptor (ASGPR), aktin autoantitestek (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtt ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40 volt);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (megnövekedett).
  • A hasüreg ultrahangja;
  • számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás;
  • a szúrás biopsziát, majd a biopsziás minták szövettani vizsgálatát.

kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának legfontosabb módszere glükokortikoszteroidokkal vagy azok citosztatikumokkal való kombinációjával végzett immunszuppresszív kezelés. A folyamatos kezelésre adott pozitív válasz esetén a gyógyszerek legkorábban 1-2 év alatt visszavonhatók. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszerek kivonását követően a betegek 80-90% -a bizonyítja a betegség tüneteinek ismételt aktiválását.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív trend a háttérben a terápia, mintegy 20% -a ellenálló immunszupresszív szerek. Körülbelül 10% -ánál volt felfüggeszteni kezelés miatt, hogy dolgozzon szövődmények (eróziók és fekély a gyomor nyálkahártya-és nyombélfekély, szekunder fertőzéses szövődmények, szindróma a hipofízis - Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, csontvelő-szuppresszió, és mások.).

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

A gyógyszeres kezelés mellett, végzett extrakorporális hemocorrection (volumetrikus plasmapheresis, krioaferez), amely javíthatja a kezelés kimenetelét: visszafejlődnek a klinikai tünetek, csökkenti a szérum-koncentráció a gamma-globulin és antitest-titert.

Ha a farmakoterápia és a hemokorrefikálás hatása 4 éven keresztül hiányzik, májtranszplantációt jeleznek.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat-haszon" arány változása a további kezelést nem teszi helyénvalóvá;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső varicoseus vénájából;
  • a máj cirrhosis;
  • májelégtelenség.

kilátás

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az ötéves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

Három év aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és műszeresen megerősített remissziót kapunk. A legnagyobb probléma az autoimmun folyamatok újraaktiválódása, amely a betegek 50% -ánál fél évig és 70% -ánál a kezelés végétől számított 3 év elteltével figyelhető meg. Miután remissziót kaptunk fenntartó kezelés nélkül, csak a betegek 17% -ában lehet fenntartani.

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

Ezek az adatok igazolják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a követésre.

Top