Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Giardia
Étrendben májbetegség
2 Giardia
A máj normális mérete a nőknél ultrahanggal
3 Steatosis
Lamblias a májban
Legfontosabb // Sárgaság

Autoimmun hepatitis


Autoimmun hepatitis - egy krónikus gyulladásos immun-közvetített progresszív májbetegség, amelyet az jellemez, a jelenléte specifikus autoantitestek, emelkedett gamma-globulin, valamint határozott pozitív választ a terápiára immunszuppresszánsok.

Az első alkalommal, amikor a máj cirrhosisában (fiatal nőknél) a gyorsan fejlődő májgyulladás alakult ki, J. Waldenstrom 1950-ben írta le. A betegség kíséri sárgaság, emelkedett szérum gamma-globulin, menstruációs zavarok, és jól reagál a kezelésre adrenokortikotrop hormon. A vörös lupusban (lupus) jellemző vérben található antinukleáris antitestek (ANA) alapján 1956-ban a betegséget "lupoid hepatitisnek" nevezték; az autoimmun hepatitis kifejezést csaknem tíz évvel később, 1965-ben vezették be.

Mivel az első utáni évtizedben autoimmun hepatitis írták le először, akkor gyakrabban diagnosztizált fiatal nők, eddig megőrzött egy tévhit, hogy ez a betegség a fiatalok. Tény, hogy a betegek átlagéletkora - 40-45 éves, mivel a két csúcs beesési: éves kor között 10 és 30 év közötti, 50 és 70 Figyelemre méltó, hogy 50 év után az autoimmun hepatitis fog debütálni kétszer nagyobb valószínűséggel, mint 30.

A betegség gyakorisága rendkívül alacsony (bár ez az egyik legtöbbet tanulmányozott a szerkezet egy autoimmun betegség), és jelentősen eltér az egyes országokban: Az európai lakosság körében igen elterjedt az autoimmun hepatitis 0,1-1,9 eset per 100 000 és például Japánban - évente csak 0,01-0,08 / 100 000 lakos van. A különböző nemek körében előforduló incidenciák is nagyon eltérőek: a beteg nők és férfiak aránya Európában 4: 1, Dél-Amerikában - 4,7: 1, Japánban - 10: 1.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

Okok és kockázati tényezők

A májszövet progresszív gyulladásos-nekrózisos változásainak kialakulásának fő szubsztrátja az immunválasz auto-agressziójának a saját sejtjeire gyakorolt ​​hatása. A vérben a beteg autoimmun hepatitis néhány faj antitestek, de a legfontosabb a fejlesztési patológiás változások autoantitestek simaizom vagy antigladkomyshechnye antitest (SMA), és antinukleáris antitest (ANA).

Az SMA antitestek hatása a fehérje ellen irányul a simaizomsejtek legkisebb szerkezetének szerkezetében, az antinukleáris antitestek a nukleáris DNS és a sejtmag fehérjéi ellen dolgoznak.

Az autoimmun reakciók láncolatát kiváltó ok-okozati tényezők nem ismertek megbízhatóan.

Az esetleges veszteséget a provokátorok az immunrendszer azon képességét, hogy különbséget „a - mások” számos, vírusok hepatotropikus fellépés egyes baktériumok, az aktív metabolitok és mérgező gyógyszerek, genetikai hajlam:

  • hepatitis A, B, C, D vírusok;
  • Epstein vírusok - Barr, kanyaró, HIV (retrovírus);
  • Herpes simplex vírus (egyszerű);
  • interferonok;
  • szalmonella Vi-antigén;
  • élesztőgombák;
  • az allélok (szerkezeti változatok gének) HLA DR B1 * 0301 vagy HLA DR B1 * 0401;
  • Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurtoin, Minocycline, diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid és más gyógyszerek.

A betegség formái

Háromféle autoimmun hepatitis létezik:

  1. Az esetek mintegy 80% -ában, gyakrabban a nőknél fordul elő. Characterized klasszikus klinikai (lupoid hepatitis), és a jelenléte SMA-elem- ellenanyagok egyidejű immun patológiai állapot más szervekben (autoimmun thyroiditis, fekélyes vastagbélgyulladás, a cukorbetegség, és mások.) Petyhüdt turbulens áthaladását klinikai manifesztáció nélkül.
  2. A rosszindulatú betegség kedvezőtlen prognózisa (a cirrhosis diagnózisának időpontjában a betegek 40-70% -ában észlelhető), gyakrabban fordul elő nőknél is. Az LKM-1 antitestek citokróm P450 ellenanyagaiban való jelenlétében az LC-1 antitestek jellemzik. A extrahepatikus immunitás manifesztáltabbak, mint az I. típusúak.
  3. A klinikai megnyilvánulások hasonlóak, mint a hepatitisz, I. típusú, a fő megkülönböztető jellemzője - kimutatjuk SLA / LP-antitestek Az oldható antigénnel májban.

Jelenleg a III. Típusú autoimmun hepatitis létezését megkérdőjelezik; azt javasoljuk, hogy ne tekintse önálló formának, hanem az I. típusú betegség különleges eseteként.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknek egész életen át tartó terápiára van szükségük, mivel a legtöbb esetben a betegség visszatér.

A felosztás típusú autoimmun hepatitis nincs klinikai jelentősége, bevezetése nagyobb mértékű tudományos érdeklődés, mivel nem jelent változást tekintve diagnosztikai eszközök és kezelési stratégiák.

tünetek

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Az autoimmun hepatitis általában fokozatosan elkezdődik ilyen gyakori tünetekkel (hirtelen debütál az esetek 25-30% -ában):

  • nem kielégítő általános egészségi állapot;
  • a szokásos fizikai terhelésekkel szembeni tolerancia csökkentése;
  • álmosság;
  • gyors fáradtság;
  • a megfelelő hipokondriumban a nehézség és a felszakadás érzése;
  • a bőr és a sclera átmeneti vagy állandó icterikus festése;
  • sötét színű vizelet (a sör színe);
  • a testhőmérséklet emelkedése;
  • csökkent vagy teljesen hiányzik az étvágy;
  • izom- és ízületi fájdalom;
  • menstruációs ciklus rendellenességek a nőknél (a menstruáció teljes megszűnéséig);
  • spontán tachycardia görcs;
  • viszketés;
  • a pálmák vörössége;
  • pont vérzés, vascularis csírák a bőrön.

Az autoimmun hepatitis egy szisztémás betegség, amelyben számos belső szerv érintett. A hepatitishez társuló extrahepatikus immunsejteket a betegek mintegy felében mutatják ki, és leggyakrabban a következő betegségek és állapotok jelentik:

  • reumás ízületi gyulladás;
  • autoimmun thyroiditis;
  • Sjogren-szindróma;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • hemolítikus vérszegénység;
  • autoimmun thrombocytopenia;
  • reumás vasculitis;
  • rostos alveolitis;
  • Raynaud-szindróma;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • piros lapos zuzmó;
  • bronchiális asztma;
  • fokális szkleroderma;
  • CREST-szindróma;
  • átfedés-szindróma;
  • sokizomgyulladást;
  • inzulinfüggő diabetes mellitus.

A betegek kb. 10% -ában a betegség tünetmentes, és véletlenszerű megállapítás más okból, 30% -ban a májkárosodás súlyossága nem felel meg a szubjektív érzéseknek.

diagnosztika

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisának ellenőrzésére a páciens átfogó vizsgálata folyik.

A betegség manifesztációja nem specifikus: nincs egyetlen jel, amely lehetővé tenné, hogy az autoimmun hepatitis tüneteit egyedileg osztályozzák.

Először is szükség van, hogy erősítse meg a hiányát vérátömlesztés kórtörténetében alkoholizmus és hogy kizárjon más májbetegségek, epehólyag és epevezetékek (hepatobiliáris zónák), ​​mint például:

  • vírusos hepatitis (elsősorban B és C);
  • Wilson betegsége;
  • az alfa-1-antitripszin hiánya;
  • haemochromatosis;
  • gyógyszeres (mérgező) hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • primer biliaris cirrhosis.

Laboratóriumi diagnosztikai módszerek:

  • a szérum gamma-globulin vagy immunglobulin G (IgG) szintjének meghatározása (legalább 1,5-szer emelkedett);
  • detektálás szérum antinukleáris antitest (ANA), anti-simaizom (SMA), máj-vese mikroszomális antitestek (LKM-1), antitestek oldható antigén máj (SLA / LP), a aszialo-glikoprotein-receptor (ASGPR), aktin autoantitestek (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer felnőtt ≥ 1:88, gyermekeknél ≥ 1:40 volt);
  • a transzaminázok szintjének meghatározása ALT és AST vér (megnövekedett).
  • A hasüreg ultrahangja;
  • számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás;
  • a szúrás biopsziát, majd a biopsziás minták szövettani vizsgálatát.

kezelés

Az autoimmun hepatitis terápiájának legfontosabb módszere glükokortikoszteroidokkal vagy azok citosztatikumokkal való kombinációjával végzett immunszuppresszív kezelés. A folyamatos kezelésre adott pozitív válasz esetén a gyógyszerek legkorábban 1-2 év alatt visszavonhatók. Meg kell jegyezni, hogy a gyógyszerek kivonását követően a betegek 80-90% -a bizonyítja a betegség tüneteinek ismételt aktiválását.

Annak ellenére, hogy a betegek többsége pozitív trend a háttérben a terápia, mintegy 20% -a ellenálló immunszupresszív szerek. Körülbelül 10% -ánál volt felfüggeszteni kezelés miatt, hogy dolgozzon szövődmények (eróziók és fekély a gyomor nyálkahártya-és nyombélfekély, szekunder fertőzéses szövődmények, szindróma a hipofízis - Cushing-szindróma, elhízás, csontritkulás, magas vérnyomás, csontvelő-szuppresszió, és mások.).

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

A gyógyszeres kezelés mellett, végzett extrakorporális hemocorrection (volumetrikus plasmapheresis, krioaferez), amely javíthatja a kezelés kimenetelét: visszafejlődnek a klinikai tünetek, csökkenti a szérum-koncentráció a gamma-globulin és antitest-titert.

Ha a farmakoterápia és a hemokorrefikálás hatása 4 éven keresztül hiányzik, májtranszplantációt jeleznek.

Lehetséges szövődmények és következmények

Az autoimmun hepatitis szövődményei lehetnek:

  • a terápia mellékhatásainak kialakulása, amikor a "kockázat-haszon" arány változása a további kezelést nem teszi helyénvalóvá;
  • máj encephalopathia;
  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső varicoseus vénájából;
  • a máj cirrhosis;
  • májelégtelenség.

kilátás

Kezeletlen autoimmun hepatitis esetén az ötéves túlélés 50%, a 10 éves túlélés 10%.

Három év aktív kezelés után a betegek 87% -ában laboratóriumi és műszeresen megerősített remissziót kapunk. A legnagyobb probléma az autoimmun folyamatok újraaktiválódása, amely a betegek 50% -ánál fél évig és 70% -ánál a kezelés végétől számított 3 év elteltével figyelhető meg. Miután remissziót kaptunk fenntartó kezelés nélkül, csak a betegek 17% -ában lehet fenntartani.

Bonyolult kezelés esetén a 20 éves túlélési arány meghaladja a 80% -ot, a folyamat dekompenzációja pedig 10% -ra csökken.

Ezek az adatok igazolják az egész életen át tartó terápia szükségességét. Ha a beteg ragaszkodik a kezelés abbahagyásához, 3 havonta szükség van a követésre.

Autoimmun hepatitis, kezelés, tünetek, okok, tünetek

Háromféle autoimmun hepatitis létezik: I, II és III.

Autoimmun hepatitisz I. típusú

Én típus (lupoid hepatitis) a legelterjedtebb. A betegek többsége (78%) nő, az észak-európai bennszülöttek leszármazottai. A legtöbb esetben (40%) a betegség kezd akutan, de néhány betegnél fulmináns hepatitis. Egy másik 25% a betegek számára, hogy az orvosi ellátás szakaszában májzsugor, jelezve egy lassú tünetmentes a betegség progresszióját.

Az I. típusú autoimmun hepatitisz előfordulási gyakorisága 100 000 lakosra körülbelül 17. Az autoimmun májgyulladás aránya a krónikus hepatitisz összes esetének 11-23% -át teszi ki.

Tünetek és jelek. A leggyakoribb tünetek a rossz közérzet és a fáradtság. Általános szabályként a máj és a sárgaság fokozódott.

Laboratóriumi kutatás. A szérum aminotranszferáz aktivitást rendszerint nagyságrenddel megnöveljük. AC aktivitás gyakran növekszik, de nem több mint kétszerese. A hipergammaglobulinémia (50-100 g / l) szintén jellemző, főként az IgG miatt.

A szövettani vizsgálatban májbiopszia felfedi közepesen súlyos vagy súlyos nekrózis lépésben károsodása nélkül az epevezeték, granulómák vagy kifejezett változásokat, utaló más májbetegség. Plazmai sejtek és pszeudo-vas szerkezetek ("rozetták") kimutathatók.

II. Típusú autoimmun hepatitis

A legtöbb esetben gyermekkorban fejlődik ki, de felnőtteknél is fordul elő, és ebben az esetben gyakrabban más autoimmun betegségek is kísérték. Gyakran előfordul, hogy a betegség hirtelen kialakul, néha fulmináns hepatitisz formájában, és gyorsan fejlődik a májcirrhosisban.

III. Típusú autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis III típus valószínűleg az I. típusú autoimmun hepatitisz, és nem különálló betegség.

Azonban 30% ilyen beteg esetében kimutatható anti-simaizom antitest hepatocita membránok, reumatoid faktor, antitiroid antitestek, antitestek mitokondriumok.

Egyéb mutatók

A beteg autoimmun hepatitisz szinte mindig antitestek kimutatására specifikus lipoprotein frakciót a májban (a máj-specifikus lipoprotein) és annak egyik komponenseket, asialoglikoproteidov receptor. Ezek az antitestek megtalálhatók számos krónikus májbetegségek, elsősorban immunitással kapcsolatos rendellenességek és gyulladás kísér a periportális régióban. Az antitest titer a konkrét lipoprotein frakciót és a máj receptor asialoglikoproteidov egyenesen arányos a súlyosságát hepatitis szerinti szövettani és változások immun-szuppresszív terápia.

Az autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis közötti határ nem mindig könnyű. E betegségek szövettani, klinikai és immunológiai jellemzőinek átfedését ismertetjük. Egyes fiatal betegeknél az autoimmun hepatitis előrehaladhat a szklerotizáló kolangitisz kialakulásával. Az autoimmun hepatitis általában lassan halad. Bizonyos esetekben azonban éles súlyosbodás fordulhat elő, ami hirtelen halálhoz vezethet.

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis etiológiája, amely a májban a gyulladásos és nekrotikus folyamatok kifejlődése, ismeretlen.

Az autoimmun hepatitis tünetei és jelei

Két morbiditási hullám van, figyelembe véve a 10 és 30 év közötti 40 év után. A fiatal nők gyakran szenvednek, de a betegséget minden csoportban rögzítik.

Az esetek legfeljebb 40% -a kezdődik akut hepatitis képével, de az akut májelégtelenség ritkán fordul elő. Rendszerint sárgaság, gyengeség, fáradtság, hasi fájdalom és láz jelentkezik és nő. A betegek 30-80% -ában cirrózis alakult ki a tünetek megjelenésekor.

Az immunszuppresszív terápia alkalmazása előtt a 3-5 éves mortalitás 50% volt. Ha az ilyen terápia segítségével fenntartja a remissziót, akkor cirrózis jelenlétében a tízéves túlélés elérheti a 90% -ot.

Mindig van lehetőség további szindrómákra. Például, 8% a betegek klinikai képét autoimmun hepatitisz mutatnak mitokondriális antitestek és cholangitis, jelezve a fejlesztési egyidejűleg hepatitis B cirrhosis, és a 6% -ában jelei a lézió a epeutak utalnak primer szklerotizáló cholangitis. Anti-LKMI antitestek a HCV-fertőzésben szenvedő betegek 2-5% -ánál fordulnak elő.

Az autoimmun hepatitis vizsgálata

Pontos diagnózis megállapításához a keringő autoantitesteket 1:80 fölötti titerrel kell azonosítani; a normál IgG-tartalom feleslegessége, kizárja a betegség egyéb okait.

Azokban az esetekben, amikor az autoimmun hepatitis minden klasszikus kritériumát nem lehet kombinálni, szabványos pontozási rendszereket alkalmaznak, beleértve a megfelelő klinikai, laboratóriumi és hisztológiai paramétereket.

Az autoimmun hepatitis esetében a transzaminázok (ACT és ALT) aktivitásának növekedése 1,5-szer magasabb, mint a norma felső határa több mint 6 hónapig. ALT aktivitás> 1000 U / l ritkán észlelhető (meg kell jegyezni, hogy az ALT aktivitása> 1000 U / l a májkárosodás miatt a gyógyszerek, vírusos károsodások és iszkémia következtében).

A szerológiai vizsgálat eredményétől függően három betegségtípust különböztetünk meg:

  • 1. típus. Az első típus tartalmazza az esetek 80% -át, e betegek közül 70% a 40 évnél fiatalabb nők. Pácienseknél antinukleáris antitesteket és / vagy antitesteket mutatnak ki az izomsejtek simaizációjához. Az esetek 97% -ában az IgG koncentrációja nő. A betegség jól reagál az immunszuppresszív terápiára a betegek 80% -ánál, de 25% -uk már a diagnózis idején a cirrhosis.
  • Típus 2. Nagyon ritka az Egyesült Államok számára, Európában az esetek 20% -át teszi ki. Általában a diagnózist gyermekeknél állapítják meg. A betegeket egyidejűleg anti-LKMI és anti-LC antitestekkel diagnosztizálják, de antinukleáris antitestek és simaizomsejtek elleni antitestek általában hiányoznak. A hepatitis progresszív irányú, és rosszul reagál az immunszuppresszív terápiára.
  • 3. típus A klinikai kép a betegség ugyanaz, mint az 1-es típusú, de antinukleáris antitestek, antitestek simaizom-sejtek és anti-LKMI nem mutatnak, azonban van antitestek oldható máj antigén (anti-SLA).

Az autoimmun hepatitisz jellemző, hogy jelentős növekedése transzamináz-aktivitás (kissé az alatt 2000 egység), bár néha emelkedik többezer egység, antitestek kimutatására simaizom miociták és antinukleáris antitestek, megnövekedett IgG (poliklonális). Általában a vérben lévő globulinok mennyisége nem haladja meg a 35 g / l-t. A 45 g / l-nél nagyobb globulinok növekedése mindig gyanúja lehet annak, hogy a páciens autoimmun hepatitis.

A diagnózist májbiopsziával igazolják. Kezelés: az azatioprin és a glükokortikoidok (1 mg / kg) adjuk be a betegeknek, akik ideiglenes tartására hormonális kezelés ellenjavallt kapcsolatban feltételezett vírusos hepatitis, amíg a hepatitis nem zárható ki (negatív HBsAg). Ha ez a terápia hatástalan, a fiatal (30 évnél fiatalabb) betegeket Wilson-betegség gyanújával kell gyanítani.

Máj biopszia

A betegséget periportális és lobularis gyulladásos változások jellemzik. Mindazonáltal az autoimmun hepatitis nem jár patognomonikus jelei. A prognózist a szövettani változások (gyulladás) és a stádium (fibrózis) súlyossága határozza meg: a hidak és a multilobuláris nekrózis kimutatása, a cirrózis kevésbé optimista prognózist eredményez. Határozza meg a kezelés nélküli remisszió hosszú távú esélyét, segítsen a megismételt biopsziák eredményeinek a folyamatban lévő terápia hátterében.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Korábban az autoimmun hepatitis szövettani vizsgálata egy késői stádiumban történt, amikor a betegség előrehaladt, és 4-5 évben halált okozott. Napjainkban a legtöbb beteg az orvosok előtt sokkal korábban, a májcirrózis kialakulása előtt esik. A halálozási arány a betegek kontroll csoportjaiban és a nagy kontrollos vizsgálatok azt mutatják, hogy a kezelés nélkül a betegek több mint fele 3-5 éven belül meghal. Megállapították, hogy az immunszuppresszív terápia, beleértve a glükokortikoidokat, a mortalitás csökkenéséhez vezet. A kezelés célja a gyulladás megszüntetése, a fibrózis súlyosságának csökkentése és a krónikus hepatitis progressziójának megelőzése májcirrózis kialakulásával.

glükokortikoidok

A prednison és a prednizolon egyaránt hatékonyak. Ezek 2-4 hétig íródnak. Ha észrevehető eredmény glükokortikoid dózis 2 hetente csökken, különös tekintettel a tevékenység az AST és ALT. Elérése után elengedés néhány betegnél kellően alacsony karbantartási dózisú glükokortikoid és csak a teljes megszüntetése a gyógyszer visszaesés. A legtöbb esetben (kb. 75%) élethosszig tartó kezelés szükséges. Az elengedés idején megpróbálhatja megszakítani a glükokortikoidokat. Visszaszámlálás esetén a kezelést haladéktalanul folytatni kell, és az egész életen át folytatódnia kell. A glükokortikoidok hosszú távú kezelése csontritkulás és a gerinc kompressziós töréseinek kockázatával jár. A betegek rendszeres testmozgást mutatnak, a kalciumot D-vitaminnal és difoszfonátokkal kombinálva. A glükokortikoidok egy jól tanulmányozott, kiszámítható, dózisfüggő mellékhatások: a magas vérnyomás, a szürkehályog, a cukorbetegség, a csontritkulás, a fertőzésekre való hajlam, és a súlygyarapodás. A mellékhatások többségét megszüntetik, ha a gyógyszerek adagja nem haladja meg a 10-15 mg / nap mennyiséget.

Azatioprin és merkaptopurin

Az azatioprin alkalmazása alacsonyabb dózisú glükokortikoidok esetén lehetővé teszi az elengedést.

Az azatioprin 2 mg / kg dózisban glükokortikoidokkal egyidejűleg adva. Önmagában nem vezet reményhez, de bizonyos esetekben elegendő az elengedés fenntartása. A remisszió elérésekor az azatioprin dózisa 50-75 mg-ra csökkenthető. A merkaptopurin az azatioprin aktív metabolitja, de az autoimmun hepatitisz kezelésében ezek a gyógyszerek nem egyenértékűek.

Homozigóta allél kódoló inaktív formában B-tiopurin-metiltranszferáz (résztvevő enzim az azatioprin metabolizmusát és merkaptopurin), jelölt 0,3% -át a lakosság, és heterozigótaság (mérsékelt elégtelenség enzim) y 11%. Ezekben az esetekben, a a készítmények aktivitását és azok toxikus hatások, így például neutropénia és elnyomása vérképzés amplifikáljuk. Ezért, felírása előtt azatioprin vagy merkaptopurin kell zárni jelenlétében öröklött hiányában tiopurin-S-Metiltransferazy.

Az azatioprin és a merkaptopurin mellékhatásai közé tartozik az émelygés, hányás, bőrkiütés, hasnyálmirigy-gyulladás és citopénia, amelyet az esetek kevesebb mint 10% -ában észleltek. Ezek a jelenségek reverzíbilisek csökkentett dózissal vagy gyógyszercsökkentéssel.

Egyéb kezelések

A glükokortikoidok hatástalansága és az azatioprin iránti intolerancia miatt a ciklosporint 5-6 mg / kg dózisban alkalmazzák.

Kisszámú betegnél a takrolimusz, a mikofenolsav, a tioguanin, a szirolimusz és a budezonid volt. Az eredmények vegyesek.

A kezelés eredményei

Az elengedés a betegek 65% -ában 18 hónap után, majd 3 év után - 80% -ban következett be. A hisztológiai kép normalizálódik 3-8 hónappal a klinikai javulás után.

Ha az elengedési kritériumok elérése megtörténhet, megpróbálhatja megszüntetni a kábítószert; de ez csak a betegek 21% -ában lehetséges. A kezelés folytatásával általában újra elengedhetõ a remisszió, de ha megáll, újra fellépõ recidens alakul ki.

A betegek kb. 10% -ánál a kezelés hatástalan. E páciensek 70% -ában javulást lehet elérni magasabb prednisolon vagy prednizolon dózisok alkalmazásával az azatioprinnel kombinációban. A kezelést az élet végzi. A remisszió elérése után megpróbálhatja csökkenteni a gyógyszeradagot. A kezelés során a tízéves túlélési ráta körülbelül 90%. A májbiopsziás májcirrózis jelenléte nem befolyásolja a kezelés hatékonyságát - ezeket a betegeket ugyanúgy kell kezelni, mint a cirrhosis nélküli betegeket. A májsejtes karcinóma az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 0,5% -ában fejlődik ki, de csak májcirrózis jelenlétében. Az ultrahangot évente egyszer egy lehetséges daganat észlelésére használják.

Májtranszplantáció

A májelégtelenség kialakulásával és a gyógyszeres kezelés inefficienciájával májátültetés végezhető. A transzplantáció túlélési aránya 83-92%, a tízéves túlélési arány pedig 75%. Az elégtelen immunszuppresszív terápiával a hepatitis visszaesése lehetséges. Az autoimmun hepatitishez nem kapcsolódó okok miatt a transzplantáció utáni esetek 3-5% -ában autoimmun hepatitis de novo alakul ki - különösen a ciklosporint kapó gyermekeknél.

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek kezelése

Terápiát írnak elő, ha az ALT / AST aktivitása több mint 1,5-szer meghaladja a normát, az IgG koncentrációja 2-szerese, és a biopszia során mérsékelt vagy súlyos periportális hepatitis észlelhető. Abszolút indikáció: az a helyzet, amikor az AST / ALT aktivitás több mint 10-szer magasabb, mint a normál, morfológiailag súlyos májgyulladás nekrózissal és látszólagos betegség progresszióval:

  • A kezelés alapja a glükokortikoidok. 2-4 évig a biokémiai és hisztológiai paraméterekben a betegek 80% -ában juthat el remisszió. Csak glükokortikoidokat vagy glükokortikoidokat adjon az azatioprinnel kombinálva. A prednizolon kezdeti dózisa általában 30-50 mg, napi 1 alkalommal 14 napig. Továbbá a cél az 5 mg 10 napos dózis csökkentése napi 5-15 mg-os vagy annál kisebb fenntartó dózis esetén. Ne próbálja meg törölni a gyógyszer legkorábban 2 év után a kezelés megkezdése, és ezt az időszakot követően a kérdés az emelés alapján dönt a szövettan (betegség súlyosbítja 100% -ában, ha a kezelés során jeleit mutatta a májzsugorodás az esetek 20% -ában a háttérben "Hisztológiai" helyreállítás). Úgy tűnik, hogy az exacerbáció valószínűsége nem függ a terápiára adott választól. A betegek 10% -ánál a glükokortikoid alkalmazása ellenére a hepatitis előrehalad.
  • Az azathioprin. Nincs értelme a remisszió elérésében számolni a monoterápia alkalmazásakor. Hasznos lehet az azatioprin glükokortikoidokkal történő kombinációja vagy a hormonkivonást követő fenntartó kezelésként való alkalmazása. Ugyanakkor a remisszió a betegek több mint 80% -ában fordul elő 1-10 év alatt. Általában a kombinációban az azatioprinre 1-1,5 mg / kg / nap dózisban van előírva. Az adagot 2-2,5 mg / kg / napra növelik, ha a remisszió után monoterápiát hajtanak végre. A gyógyszer hatása komoly mellékhatásokkal jár. Használatának megkezdése előtt fontos ellenőrizni a tiopurin-metil-transzferáz aktivitását.
  • Új immunszuppresszorok. Igaz, hogy az autoimmun hepatitiszre való jelentőségük nem teljesen ismert.
  • Májtranszplantáció. A műtétet gyorsan fejlődő betegek számára lehet felajánlani, különösen akkor, ha nem sikerült 4 év konzervatív kezelés alatt jelentős hatást elérni, vagy ha a májfunkciók dekompenzációja nagyon korai. A transzplantáció utáni 5- és 10 éves túlélési arány 90 és 75% között van. A transzplantációban autoimmun hepatitis is kialakulhat, de ritkán az átültetett szerv halálát okozza.

Mi az autoimmun hepatitis: tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis

Autoimmun hepatitis úgynevezett krónikus progresszív jellege a májkárosodás, amelynek tünetei predportalnogo vagy kiterjedtebb gyulladás és jellemzi a jelenléte specifikus autoimmun antitestek. Minden ötödik krónikus hepatitisben szenvedő felnőttnél és a gyermekek 3% -ában fordul elő.

A statisztikák szerint a női képviselők sokkal gyakrabban szenvednek az ilyen típusú hepatitiszektől, mint a férfiak. A sérülés általában gyermekkorban és 30 és 50 év közötti időszakban alakul ki. Az autoimmun hepatitis egy gyorsan fejlődő betegség, amely cirrhózissá vagy májelégtelenséggé alakul, ami halálhoz vezethet.

A betegség okai

Egyszerűen fogalmazva, a krónikus autoimmun hepatitis egy patológia, amelyben a szervezet immunrendszere megsemmisíti saját máját. A mirigysejteket atrófizálják és helyükre olyan kötőszöveti elemekkel helyettesítik, amelyek nem képesek elvégezni a szükséges funkciókat.

A 10. tételes betegség-felülvizsgálat nemzetközi osztályozása az autoimmun jelleg krónikus patológiájára utal a K75.4 szakaszban (ICD-10 kód).

A betegség okait még nem tisztázták teljes mértékben. A tudósok úgy vélik, hogy számos vírus képes hasonló kóros mechanizmus kiváltására. Ezek a következők:

  • humán herpeszvírus;
  • Epstein-Barr vírus;
  • vírusok, amelyek a hepatitis A, B és C kórokozói.

Véleményünk szerint az örökletes hajlam a betegség lehetséges okainak listáján is szerepel, amit az immunszabályozás hiánya (a saját antigénekre való érzékenység csökkenése) mutat.

A betegek egyharmada a krónikus autoimmun hepatitis és más autoimmun szindrómák kombinációjával rendelkezik:

  • thyroiditis (a pajzsmirigy patológiája);
  • Graves-kór (pajzsmirigyhormonok túlzott termelése);
  • hemolítikus vérszegénység (saját vörösvérsejtjeinek immunrendszere általi megsemmisítése);
  • ínygyulladás (gyulladás az ínyen);
  • 1 típusú diabetes mellitus (nem megfelelő inzulinszintézis a hasnyálmirigyben, magas vércukorszint kíséretében);
  • glomerulonephritis (a vesék glomerulusainak gyulladása);
  • iritis (a szem irisjának gyulladása);
  • Cushing-szindróma (mellékvese hormonok túlzott szintézise);
  • Sjogren-szindróma (a külső kiválasztás mirigyének kombinált gyulladása);
  • perifériás idegek neuropátiája (nem gyulladásos károsodás).

alak

Az autoimmun hepatitis gyermekeknél és felnőtteknél 3 fő típusra oszlik. A besorolás az antitestek típusán alapul, amelyeket a beteg véráramában határoztak meg. A formák különböznek egymástól a tanfolyam jellegzetességei, válaszuk a folyamatos kezelésre. A kórtan előrejelzése is eltérő.

I. típus

Az alábbi mutatók jellemzik:

  • antinukleáris antitestek (+) a betegek 75% -ában;
  • simaizom ellenes antitestek (+) a betegek 60% -ában;
  • a neutrofilek citoplazmájának ellenanyagai.

A hepatitis a többség vagy a menopauza idején alakul ki. Ez a fajta autoimmun hepatitis jól reagál a folyamatos kezelésre. Ha a terápia nem történik meg, az első 2-4 évben már komplikációk jelentkeznek.

II. Típus

  • jelenlétében elleni antitestek enzimek a máj epiteliális sejtek és vesetubulusok az egyes betegek;
  • iskolai korban fejlődik.

Ez a típus jobban ellenáll a kezelésnek, vannak visszaesések. A cirrózis kialakulása gyakrabban fordul elő gyakrabban, mint más formákban.

III típusú

Ez együtt jár a máj- és máj-hasnyálmirigy antigén elleni antitestekkel rendelkező betegek vérében. Meghatározott elérhetőség:

  • reumás faktor;
  • antimitokondriális antitestek;
  • a hepatociták cytolem antigének elleni antitestek.

A fejlődés mechanizmusa

A rendelkezésre álló adatok alapján a krónikus autoimmun hepatitisz patogenezisének fő pillanatában az immunrendszer defektusa a sejtek szintjén, ami károsítja a májsejteket.

A hepatociták képesek lebontani a limfociták hatását (a leukocita sejtek egyike), amelyek fokozott érzékenységet mutatnak a mirigysejtek membránjaira. Ezzel párhuzamosan a citotoxikus hatással rendelkező T-limfociták működésének túlsúlya is fennáll.

A fejlődés mechanizmusában számos kimutatható antigén szerepe még nem ismert. Autoimmun hepatitisz, extrahepatikus tünetek annak a ténynek köszönhető, hogy az immun komplexek, hogy keringenek a véráramban, megmaradnak az érfalban, ami a gyulladásos reakciók és a szöveti károsodás.

A betegség tünetei

A betegek mintegy 20% -ánál nincs hepatitisz tünete, és csak a komplikációk idején kérjen segítséget. Vannak azonban olyan betegségek éles akut megjelenése, amelyekben jelentős mennyiségű máj- és agysejt sérül meg (a normálisan inaktivált anyagok mérgező hatásának hátterében).

Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek klinikai tünetei és panasza:

  • a munkaképesség jelentős csökkenése;
  • a bőr nyálkahártya, a nyálkahártyák, a külső mirigyek titkai (pl. nyálmirigyek);
  • hipertermia;
  • a lép megnagyobbodása, néha a máj;
  • hasi fájdalom szindróma;
  • nyirokcsomók bővítése.

Fájdalom van az érintett ízületek területén, a folyadék patológiás felhalmozódása az ízületi üregekben, duzzanat. Az ízületek funkcionális állapotában változás következik be.

Kushingoid

Ez a hypercorticizmus szindrómája, melyet a mellékvesekéregben a hormonok túlzott termelésére utaló tünetek jeleznek. A betegek panaszkodnak a túlzott testtömeg-gyarapodásról, az arcon elszíneződő, piros színű piros színű megjelenésről, a végtagok elvékonyodásáról.

Így néz ki a hypercortisy-szindrómás beteg

Az elülső hasfalon és fenékrészeken kialakulnak a rézkarcok (a kék-lila színű szalagokhoz hasonló sztringek). Egy másik, a legnagyobb nyomásnak kitett terület, a bőr sötétebb. A gyakori megnyilvánulások pattanások, különböző eredetű kiütések.

A májcirrózis állapota

Ezt az időszakot kiterjedt májkárosodás jellemzi, amelyben a hepatocyták atrophiája és csontképző rostos szövetének helyettesítése áll fenn. Az orvos meghatározhatja a portál magas vérnyomásának tüneteit, melyet a portal vein rendszerében fokozott nyomás jelent.

Ennek a tünetnek a tünetei:

  • a lép méretének növekedése;
  • a gyomor, a végbél kiterjedése;
  • ascites;
  • Eróziós hibák léphetnek fel a gyomor és a bélrendszer nyálkahártyáján;
  • károsodott emésztés (csökkent étvágy, émelygés és hányás, flatulencia, fájdalom-szindróma).

Kétféle autoimmun hepatitis létezik. Akut formában a patológia gyorsan fejlődik, és az év első hat hónapjában a betegek már jelzik a hepatitis manifesztáció jeleit.

Ha a betegség extrahepatikus megnyilvánulásokkal és magas testhőmérséklettel kezdődik, ez hibás diagnózishoz vezethet. Ebben a pillanatban egy képzett szakember feladata, hogy szükség van a különbséget a diagnózis az autoimmun májgyulladás, a szisztémás lupus erythematosus, a reuma, a rheumatoid arthritis, szisztémás vasculitis, szepszis.

Diagnosztikai jellemzők

Az autoimmun hepatitis diagnózisának sajátos jellemzője van: az orvos nem várhat hat hónapot a diagnózis felállítására, mint bármely más krónikus májkárosodásra.

Mielőtt elkezdené a fő vizsgálatot, a szakember összegyűjti az élet és a betegség történetét. Pontosítja a panaszok jelenlétét a betegben, amikor súlyos volt a megfelelő hipoondriumban, sárgaság, hipertermia jelenlétében.

A beteg jelentette krónikus gyulladásos folyamatok, örökletes patológiák, rossz szokások jelenlétét. Meghatározza a gyógyszerek hosszú távú felhasználásának, más hepatotoxikus anyagok érintkezésének jelenlétét.

A betegség jelenlétét a következő kutatási adatok igazolják:

  • a vérátömlesztés hiánya, az alkoholtartalmú italok visszaélése és a mérgező gyógyszerek bevitele a múltban;
  • aktív fertőzés markerek hiánya (A, B és C vírusról beszélünk);
  • fokozott immunglobulin G;
  • nagy számban transzaminázok (ALT, AST) a vérbiokémiában;
  • az autoimmun hepatitis markerek mutatói jelentős számú alkalommal meghaladják a normál szintet.

Szúrás máj biopszia

A vérvizsgálat során tisztázni kell a vérszegénység, a megnövekedett leukociták számát és az alvadási faktorokat. A biokémia - az elektrolitok, transzaminázok, karbamid szintje. Szintén szükséges elemezni a bélmunka tojásainak székletét, egy coprogramot.

A diagnózis instrumentális módszereitől az érintett szerv szúrás biopsziáját használják. A szövettani vizsgálat meghatározza a máj parenchyma nekrózis zónáinak jelenlétét, valamint a limfoid infiltrációt.

Az ultrahang-diagnosztika, a CT és az MRI használata nem ad pontos adatokat a betegség jelenlétéről vagy hiányáról.

Betegkezelés

Az autoimmun hepatitisz kezelés az étrend korrekciójával kezdődik. Az étrend-terápia alapelvei (az 5. táblázat betartása) a következő pontokon alapulnak:

  • legalább 5 étkezés naponta;
  • napi kalória - akár 3000 kcal;
  • Gőz főzés, előnyben részesítjük a pörköltek és főtt termékek;
  • az élelmiszer konzisztenciájának pürének, folyadéknak vagy szilárdnak kell lennie;
  • a só mennyiségét napi 4 grammra, a vizet pedig 1,8 literre kell csökkenteni.

A táplálék nem tartalmazhat durva rostanyagot. Engedélyezett termékek: alacsony zsírtartalmú hal és hús fajták, zöldségfélék főtt vagy friss formában, gyümölcsök, gabonafélék, tejtermékek.

gyógyszer

Hogyan kezeljük az autoimmun hepatitist, az orvos-hepatológus meg fogja mondani. Ez a szakorvos kezeli a betegeket. A terápia glükokortikoszteroidok (hormonális gyógyszerek) használatából áll. Hatékonyságuk az antitesttermelés gátlásához kapcsolódik.

A kizárólag ezekkel a gyógyszerekkel végzett kezelést olyan tumoros betegek végzik, akiknél a normálisan működő hepatociták száma jelentősen csökken. Képviselők - Dexametazon, prednizolon.

A kezelésben széles körben alkalmazott gyógyszerek egy másik csoportja immunszuppresszáns. Ugyancsak gátolják a külföldi anyagok elleni küzdelem során keletkezett antitestek szintézisét.

Egyidejű alkalmazása a két hatóanyag csoportok szükség hirtelen ingadozások vérnyomás, a jelenléte cukorbetegség betegek túlsúlyos, betegek kután betegségek, valamint azok a betegek, akik a csontritkulás. A gyógyszerek képviselői - Ciclosporin, Ecoral, Konsupren.

A gyógyszerterápia eredményének prognózisa függ a patológiás tünetek eltűnésétől, a biokémiai vérvizsgálati paraméterek normalizálásától és a puncture máj biopsziájától.

Sebészeti kezelés

Súlyos esetekben májtranszplantáció javasolt. Szükséges a gyógyszeres kezelés eredményének hiányában, és a patológiás állapottól is függ. A transzplantáció az egyetlen hatékony módszer a betegség minden ötödik betegnél történő kezelésére.

A hepatitis újbóli előfordulási gyakorisága a transzplantációban a klinikai esetek 25-40% -a között változik. A beteg gyermek gyakrabban szenved hasonló probléma, mint egy felnőtt beteg. Rendszerint a közeli hozzátartozó májának egy részét átültetésre használják.

A túlélés prognózisa számos tényezőtől függ:

  • a gyulladásos folyamat súlyossága;
  • folyamatos terápia;
  • oltvány használata;
  • másodlagos megelőzés.

Fontos megjegyezni, hogy a krónikus autoimmun hepatitis öngyógyszere nem megengedett. Csak szakképzett szakember képes a szükséges segítség biztosítására és a páciens kezelésére szolgáló ésszerű taktikát választani.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - krónikus progresszív hepatocellularis károsodás, periportális eljárás megindítását gyulladás jeleit, vagy szélesebb, hipergammaglobulinémiával és szérum jelenlétében a máj kapcsolódó autoellenanyagok. Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz közé asthenovegetative rendellenességek, sárgaság, jobb felső kvadránsban fájdalom, bőrkiütés, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, amenorrhoea nőknél, gynecomastia - a férfiak. A diagnosztizált autoimmun hepatitis alapul szerológiai kimutatása antinukleáris antitest (ANA), az anti-szöveti simaizom (SMA), antitestek vese és máj mikroszómákban és mtsai., Hipergammaglobulinémiával, megnövekedett titerét IgG, és a máj biopszia. Az alapja az autoimmun májgyulladás immunszuppresszív glükokortikoid terápia.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás a felnőttek 10-20% -ánál és 2% -ánál a gyermekeknél jelentkezik. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitiset, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan előrehaladt, és a májcirrhosis, a portál magas vérnyomása és a betegek halálához vezető májkárosodás meglehetősen korai.

Az autoimmun hepatitis okai

A etiológiája autoimmun hepatitisz nem ismertek. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

A kialakult antitestektől függően az autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetjük meg. A betegség mindegyik izolált típusát sajátos szerológiai profil, áramlási sajátosságok, immunszuppresszív terápiára és prognózisra reagálják.

Az autoimmun típusú I. típusú hepatitis a véralvadásgátlók (ANA) kialakulása és keringése miatt fordul elő - a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Az immunszuppresszív terápiára adott jó reagálással jellemezhető, hogy a kortikoszteroidok eltörlése után az esetek 20% -ában stabil remisszió alakulhat ki. Három év elteltével történő kezelés hiányában cirrózis alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitisben az 1. típusú máj és vesék mikroszómái elleni antitestek (anti-LKM-1) a betegek 100% -ánál fordulnak elő vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; amikor a gyógyszerek visszavonulnak, gyakran fordul elő visszaesés; A cirrózis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitiszben.

Az autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható májban és máj-hasnyálmirigy antigénben (anti-SLA és anti-LP) keletkeznek. Gyakran ez a típus az ASMA-t, a reumatoid faktort, az antimitokondriális antitesteket (AMA), a májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA) tárja fel.

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut májgyulladástól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével fordul elő. Ezután néhány hónapon belül az autoimmun hepatitis klinika kibontakozik.

Ritkábban fordul elő a betegség kialakulása; ebben az esetben az asztenovegetatív rendellenességek túlsúlyban vannak, a rossz közérzet, súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, kisebb sárgaság. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Időszak telepített autoimmun májgyulladás tünetei közé tartozik a súlyos gyengeség, nehéznek érzi és fájdalom a jobb bordaív, hányinger, viszketés, nyirokcsomó. Az autoimmun hepatitisre jellemző a instabil, súlyosbodó sárgaság, a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegália) emelkedése. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapilláris, palmáris és lupuszszerű erythema, purpura, pattanás, telangiectasia az arc, a nyak és a kéz bőrén. Az autoimmun hepatitis exacerbációi során a tranziens ascites jelenségei figyelhetők meg.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

A műszeres vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: növeli a T-szuppresszorok aktivitását, csökkenti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitását.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

Ha a monoterápia hatástalan, autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin és ciklosporin bejuttatása a kezelésbe. Ha az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének hat év elteltével nem hatékony, többszörös relapsusok, a terápia mellékhatásai, a májátültetés kérdése is felmerül.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Beteg autoimmun hepatitis ajánlott kíméletes bánásmód restrikciós érzelmi és fizikai stressz, étrend, eltávolítása profilaktikus vakcinázás korlátozó gyógyszert.

Krónikus autoimmun hepatitis (I. típusú)

1950-ben Waldenström krónikus májgyulladást ír le, amely főként a fiatalokban fordul elő, különösen a nőknél. Ettől a pillanattól kezdve a szindrómát különböző nevek adták, amelyek azonban sikertelenek voltak. Annak érdekében, hogy ne lehessen bármelyik tényezőre (etiológia, nem, életkor, morfológiai változások) alapulni, amelyek szintén nem különböznek állandóságban, a "krónikus autoimmun hepatitisz" kifejezés előnyben részesült. Ennek a kifejezésnek a gyakorisága gyakran csökken, ami a krónikus hepatitisz egyéb okainak hatékonyabb kimutatásához vezethet, például gyógyszerek, hepatitis B vagy C kezelésében.

kórokozó kutatás

Az etiológia ismeretlen. Immunváltozások nyilvánvalóak. A szérum γ-globulin szintje rendkívül magas. A LE-sejt-teszt pozitív eredményei a betegek mintegy 15% -ánál vezetett a "lupoid hepatitis" kifejezés megjelenéséhez. A szöveti antitestek a betegek jelentős hányadában fordulnak elő.

A krónikus ("lupoid") hepatitis és a klasszikus szisztémás lupus erythematosus nem azonos betegségek, mint a klasszikus lupus a májban, ritkán változik. Továbbá, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek vérében nincsenek antitestek az izmok és a mitokondriumok simaizációjához.

Immun mechanizmusok és autoantitestek

Az autoimmun krónikus hepatitis olyan betegség, amelynek károsodott immunoregulációja a szuppresszor (szabályozó) T-sejtek defektusa. Ennek eredményeképpen a hepatociták felületi antigénjeihez használt autoantitestek termelését eredményezi. Nem ismert, hogy az immunrendszert szabályozó készülék hibája primer, vagy az antigén szövet struktúrában szerzett változások következménye.

A mononukleáris infiltráció a portál zónában B-limfocitákból és viszonylag ritka citotoxikus / szuppresszor sejtekből származó T-segítőből áll. Ez összefügg azzal a nézettel, hogy az antitestfüggő citotoxicitás a fő effektor mechanizmus.

A betegek folyamatosan magas arányban fordulnak elő a kanyaró vírus ellen. Ez valószínűleg az immunrendszer túlműködésének tulajdonítható, nem pedig a tartós vírus újraaktiválásának.

Meg kell határozni a hepatocyta membrán cél antigén-céljának jellegét. Egy lehetséges antigén, a máj membránfehérje (LMP), úgy tűnik, hogy jelentős szerepet játszik a lépés necroses előfordulásában. A sejtmediált immunitás a membránfehérjék vonatkozásában bizonyított. A perifériás vér T-sejtek, amelyek aktiválódnak a máj membránok szempontjából, fontosak lehetnek a krónikus hepatitisz autoimmun támadásához.

A betegek széruma számos autoantitestet tár fel. A betegség patogenezise és folyamata nem ismert, de nagy diagnosztikai értékkel bírnak. Nincs nyilvánvaló bizonyíték annak alátámasztására, hogy a sejt antigének elleni antitestek önállóan közvetíthetik az autoimmun támadást.

Antinukleáris antitestek a szérumban a betegek mintegy 80% -a. Homogén (diffúz) és "foltos" képek az immunfluoreszcencia egyenértékűek. A "pettyes" mintázat gyakoribb a fiatal, magas szérum transzaminázszintű betegeknél.

tartalom kétszálú DNS a krónikus hepatitis minden típusával nő, és a legmagasabb titereket az autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél megfigyelték, amelyben a kortikoszteroid kezelés után eltűnik. Ez a gyulladásos aktivitás nem specifikus megnyilvánulása.

Simaizmok elleni antitestek (aktin) az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek körülbelül 70% -ánál fordul elő, és a PBC-ben szenvedő betegek kb. 50% -ánál fordul elő. Alacsony titerben akut hepatitisz A és B vagy fertőző mononukleózis is kimutatható. Titereket nagyobb, mint 01:40, amely ritka kivétel egy autoimmun krónikus hepatitis I. típusú antitestek osztályába tartoznak IgM, antigén - S-aktin a sima és vázizom. Ugyancsak jelen van a sejtmembránban és a májsejt citoszkeletonjában. Következésképpen a simaizmok elleni antitestek megjelenése a májsejtek károsodásának következménye lehet.

Az emberi asialoglikoproteinreceptor antitestjei. Az antigén egy specifikus májprotein (LSP) komponense. Jelenléte szorosan összefügg a gyulladással és a hepatitiszaktivitással.

Antimitokondriális antitestek, Rendszerint nincsenek jelen, vagy a címük nagyon alacsony.

genetika

A többi autoimmun betegséghez hasonlóan a nők dominálnak a betegek körében (8: 1). A betegség lehet családi.

Az Effector T-limfociták csak akkor ismerik fel az antigént, ha autológ HLA-molekulák képviselik a sérült hepatociták felületén. A HLA-molekulák, ágyuk régiójában jelen lévő antigén peptidek és a T-sejt receptorok kölcsönhatása meghatározó. Néhány allél a HLA-lókuszokban azt jelzi, hogy az egyének hajlamosak a megfelelő betegségre. Csak a hajlam csak öröklődik, és nem egy olyan betegség, amelyet egy antigén "kiválthat".

A fő hisztokompatibilitási komplexum (MHC) a 6. kromoszóma rövid karján található. Az MHC I. és II. Osztályú gének nagymértékben polimorfok. Az I. típusú autoimmun hepatitisz a fehér fajták képviselőihez HLA-A1-B8-DR3 vagy HLA-DR4-vel társult. Japánban a betegség elsősorban a HLA-DR4-gyel kapcsolatos. A II. Típusú autoimmun hepatitisre vonatkozó információ korlátozott. A II. Osztályú HLA hipervariábilis régiójának elemzése azt mutatta, hogy a fehér faj képviselői meghatározó szerepet játszanak az I. típusú lízex autoimmun hepatitisz előfordulásában a 71. pozícióban, míg a japánok fontos szerepet töltenek be 13.

A komplementet kódoló gének szintén polimorfok és HLA-III génként ismertek. A III. Osztályú HLA C4A-QO allélja jelentősen emelkedett az I. és II. Autoimmun hepatitisz esetében. A jövőben a HLA tipizálást használhatjuk az autoimmun krónikus májgyulladás hajlamának meghatározására. Azonban a további fejlődéshez elengedhetetlen az antigén peptid jellegének tisztázása a HLA lymphocyta ágyban.

Morfológiai változások a májban

A morfológiai kép súlyos krónikus hepatitisnek felel meg. A folyamat tevékenységét egyenlőtlenül fejezik ki, és egyes területek gyakorlatilag normálisak lehetnek.

Az 1. zónában láthatóvá válnak a sejtek, főleg a limfociták és a plazmasejtek, amelyek behatolnak a májsejtek közé. A partíciók intenzív kialakulása a májsejtek csoportjait rozetták formájában izolálja. A zsírbontó hiányzik. Láthatjuk az összeomló zónákat. A kötőszövet bejut a parenchimába. A cirrózis gyorsan fejlődik, általában macronoduláris típusú. Nyilvánvaló, hogy a krónikus hepatitisz és a cirrhosis szinte egyidejűleg alakul ki.

Idővel a folyamat aktivitása csökken, a sejtek beszűrődése és a lépéses nekrózák száma csökken, a szálas szövet sűrűbb lesz. A boncolásnál távol eső esetekben megfigyelhető az inaktív cirrózis képe. Azonban a legtöbb esetben egy alapos keresés lehetővé teszi a lépcsők azonosítását a csomópontok perifériáján és a rozetták kialakulásánál.

Bár a gyulladás és nekrózis teljesen megszűnhetnek a kiújulás és a betegség inaktív marad a különböző időintervallumokban regenerálás nem megfelelő, mivel perilobulyarnaya architektonikus nem tér vissza a normális, és a minta a kár észlelése és egy későbbi időpontban.

A betegség kezdetén a cirrózis csak a betegek egyharmadában fejlődik ki, de rendszerint két év múlva jelenik meg a debütálás után. Ismétlődő epizódok a nekrózis következtében a stroma összeomlása és a fibrózis súlyosbítja a cirrhózist. Idővel a máj kicsi lesz, és durva cirrhotikus változásoknak van kitéve.

Klinikai manifesztációk

A betegség elsősorban a fiatalok körében fordul elő; a betegek felének életkora 10-20 év. A betegség második csúcsát a menopauza időszakában figyelték meg. Háromnegyed nő. A betegség kialakulását általában törlik, a páciens általános rossz közérzetet tapasztal, sárgaság figyelhető meg. Az esetek mintegy egynegyedében a betegség az akut vírusos hepatitis tipikus támadása. Csak tartós sárgaság esetében az orvos aggódik a krónikus májkárosodás lehetőségétől. Nem ismert, hogy a betegséget akut vírusos hepatitis vagy banális intercurrent fertőzés váltja-e ki hosszú távú krónikus hepatitisben szenvedő betegeknél.

A legtöbb esetben a májkárosodás nem egyezik meg a tünetegyüttes kialakulásának időtartamával. A krónikus hepatitis több hónapig (és esetleg évekig) is tünetmentes maradhat attól a pillanattól kezdve, amikor a sárgaság nyilvánvalóvá válik és diagnosztizálható. A betegség akkor ismerhető fel korábban, ha egy rutin vizsgálat során a májbetegség megbélyegzése vagy a májfunkció biokémiai vizsgálatának eredménye eltér a normától.

Egyes betegeknél sárgaság hiányzik, annak ellenére, hogy a szérum bilirubinszint általában emelkedik. Az explicit sárgaság gyakran epizódos. Alkalmanként súlyos kolesztiás sárgaság figyelhető meg.

Általában van amenorrhea, a rendszeres menstruáció kedvező jel. A menstruáció megjelenése azonban összefüggésben van a fokozott tünetekkel és a sárgaság súlyosságával. Egyéb tünetek közé tartoznak az orrvérzés, a vérzésgumik és a véraláfutások megjelenése minimális traumával.

Itt van egy tipikus eset. Ez általában egy átlagosnál magasabb lány, a megfelelő fizikum és kielégítő általános állapot. Szinte mindig van vascularis csillag az arcon, a nyakon vagy a karokon. Általában kicsiek és megjelenik és eltűnnek a betegség aktivitásának változásaival. Néha a combok bőrén, a hasfal oldalfelületein és súlyos esetekben - és a karok, a mellkas és a hát felső részén kékeszöld lila striák találhatók. Az arc a kortikoszteroidok alkalmazása előtt lekerekíthető. Expressz akne, megfigyelhető a hirsutizmus. A bőrön, zúzódások lehetségesek.

Ha a has tapintása a máj tömörített élének korai szakaszában megtörténik, a körív alatt 4 cm-rel kiálló. A bal részesedés aránytalanul növelhető az epigasztrikus régióban; esetenként a csomópontok tapinthatóak. Szinte mindig megnagyobbodott lép. A későbbi stádiumokban a máj összezsugorodik, és a tapintásra nem érhető el. Az ascites, az ödéma és a máj encephalopathia késői tünetek.

Az aktív májbetegség ismétlődő epizódjai váltakoznak a betegséggel.

Extrahepaticis megnyilvánulások

Krónikus autoimmun aktív májgyulladásban nemcsak a máj érintett.

Hipertermia fordulhat elő olyan betegeknél, akiknek súlyos betegsége van. Az ilyen betegek akut visszatérő polyarthritis is lehetnek, nagy ízületek bevonásával, amelyek nem járnak deformációval és migrációs jellegűek. A legtöbb esetben a fájdalom és a merevség figyelemreméltó duzzadás nélkül figyelhető meg. Általában az ilyen változások teljesen megoldódnak.

A bőr manifesztációi közé tartozik az allergiás capillaritis, az akne, az erythema, a lupus erythematosus és a purpura típusának változása.

A splenomegália portális hipertónia nélkül is megfigyelhető, gyakran általános lymphadenopathiával, nyilvánvalóan a lymphoid hyperplasia egyetlen folyamatának részeként.

A vesebiopszia gyakran enyhe glomerulitiset tár fel. Az immunglobulinok és komplementek depozitjai megtalálhatók a glomerulusokban. A kis nukleáris ribonukleoproteineket és az IgG-t tartalmazó komplexek főként vesebetegek esetében jellemzőek. A glomeruláris antitesteket a betegek csaknem felében mutatják ki, de nem korrelálnak a vese károsodásának mértékével.

A betegség aktív fázisában a tüdőben észlelhető változások, köztük a mellhártyagyulladás, a vándorló pulmonáris infiltrációk és az atelektázis. A tüdőmintázat kimerülése a mellkas roentgenogramján a dilatált preapillárisok következménye lehet. A krónikus májbetegségben bekövetkező magas kardiális kimenet "hozzájárul" a pulmonalis hypervolemia kialakulásához. Többszörös pulmonalis arteriovenosus anastomosis is található. Egy másik lehetőség az alveolitis rostosodása.

Az elsődleges pulmonalis hypertoniát csak egy, multiszisztémás elváltozásban szenvedő beteg írja le.

Az endokrin változások közé tartozik a cushingoid megjelenése, az akne, a hirsutizmus és a bőrrángás. Fiúk gynecomastia alakulhatnak ki. Talán a thyreoiditis Hashimoto és egyéb rendellenességek kialakulása a pajzsmirigyben, beleértve a myxedema és a thyrotoxicosis. A krónikus hepatitisz diagnózisának előtti és utáni betegségben cukorbetegség alakulhat ki.

A súlyos vérszegénység, leukopenia és thrombocytopenia egy megnagyobbodott lép (hipersplenizmus) társulása. A pozitív Coombs-bomlással járó hemolitikus anémia egy újabb ritka szövődmény. Alkalmanként a krónikus ectopiás szindróma krónikus hepatitishez társul.

A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás krónikus aktív hepatitist okozhat, vagy bonyolultabbá válhat.

Vannak jelentések a hepatocellularis carcinoma (HCC) kialakulásáról, de ez nagyon ritka.

Biokémiai kutatások

A biokémiai kutatások egy nagyon aktív betegség jeleit tárják fel. A 2-10 mg-os (35-170 mmol / l) hiperbilirubinémia mellett a szérum igen magas γ-globulinszintje van, amely több mint kétszerese a normál felső határának. Az elektroforézis poliklonális, esetenként monoklonális gammopátiát tár fel. A szérum transzaminázok aktivitása nagyon magas, és általában több mint 10-szer meghaladja a normát. Az albumin szintje a szérumban a normál határain belül marad a májelégtelenség késői stádiumáig. A betegség folyamán a transzamináz aktivitás és a γ-globulin szintek spontán csökken.

Az autoimmun krónikus hepatitis jelei:

  • A nők általában betegek
  • 15-25 éves kor vagy a menopauza ideje
  • Szérum: a transzaminázok aktivitásának növekedése 10-szeres növekedés a γ-globulin szintjében 2-szer
  • Máj biopszia: egy aktív, nem specifikus folyamat
  • Antinukleáris antitestek> 1:40, diffúz
  • Aktin ellenanyagok> 1:40
  • Jó válasz a kortikoszteroidokra

A szérum α-fetoprotein (α-PT) a betegek egyharmada meghaladhatja a norma felső határértékét. A kortikoszteroid terápia során koncentrációja csökken.

Hematológiai változások

A thrombocytopeniát és a leukopeniát gyakran megfigyelik, és előfordulhatnak még a portális hipertónia késői stádiumának és a lép lépcsőzetes megnövekedése előtt is. Továbbá a normokróm normocelluláris anémia világos formája gyakori. A protrombin idő gyakran növekszik még a korai stádiumban, amikor a májsejtek funkciója még mindig megmarad.

Szúrás máj biopszia

A puncturális máj biopszia nagyon értékes módszer. Számos esetben a véralvadási rendellenességek miatt lehetetlen elvégezni. A biopszia a klasszikus súlyos krónikus hepatitist ábrázolja.

Differenciáldiagnózis

Annak érdekében, hogy tisztázni lehessen cirrózis megkövetelheti a puncture máj biopsziát.

Differenciálás a krónikus hepatitis B a hepatitis B markerek azonosításával történik.

Krónikus hepatitisben és HCV ellenes antitestekben kezeletlen betegeknél a keringő szövetek autoantitestek kimutathatók. Az első generációs tesztek hamis pozitív eredményeket adnak a szérum globulinok magas szintje miatt, de néha még a második generációs tesztek is pozitív eredményt mutatnak. Krónikus HCV fertőzésben szenvedő betegek körkörös LKM II antitestekkel rendelkezhetnek.

A különbség a Wilson betegsége létfontosságú. Nagyon fontos a májbetegség családi története. A Wilson-kór kialakulásakor gyakran megfigyelik a hemolízist és az asciteseket. Kívánatos a szaruhártyát réslámpával megvizsgálni a Kaiser-Fleischer gyűrű kimutatása érdekében. Ezt mind a 30 év alatti, krónikus hepatitisben szenvedő betegen kell elvégezni. A réz és a ceruloplazmin csökkent szérumtartalma és a réz koncentrációja a vizeletben megerősíti a diagnózist. A májban lévő réz tartalma nő.

Ki kell zárni a betegség gyógyászati ​​természetét (nitrofurantoin, metildophe vagy izoniazid bevitele).

A krónikus hepatitis kombinálható fekélyes vastagbélgyulladás. Az ilyen kombinációt különböztetni kell szklerotizáló kolangitisz, amely általában növeli az AP aktivitását és a simaizmok szérum antitestjeinek hiányát. Az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia diagnosztikai jelentőséggel bír.

Alkoholos májbetegség. A diagnózis fontos kórtörténet, jelenléte stigmata A krónikus alkoholizmus és fájdalmas nagy májban. Szövettani vizsgálat során egy zsírmáj (ritkán kombinálva krónikus hepatitis), alkoholos hyaline (borjú Mallory), fokális infiltrációja a polimorf magvú leukociták és maximum 3 zóna vereség.

haemochromatosis ki kell zárni a szérumvas meghatározásával.

kezelés

Kontrollált klinikai vizsgálatok kimutatták, hogy a kortikoszteroid terápia meghosszabbítja az életet súlyos krónikus hepatitisz I. típusú betegség esetén.

A kezelés előnyei különösen nyilvánvalóak az első két évben. A gyengeség csökken, az étvágy javul, a láz és az arthralgia adják a kezelést. A menstruációs ciklus helyreáll. A bilirubin, a γ-globulin szintje és a transzaminázok aktivitása általában csökken. A változások annyira hangsúlyosak, hogy az alapjuk alapján diagnosztizálható az autoimmun krónikus hepatitis. A máj szövettani vizsgálata a kezelés hátterében a gyulladásos folyamat aktivitásának csökkenését mutatja. Azonban nem lehetséges a krónikus májgyulladás kimenetele cirrhosisban.

A máj biopsziának meg kell előznie a kezelés megkezdését. Ha a véralvadási rendellenességek ennek az eljárásnak az ellenjavallatai, a biopsziát a kortikoszteroidok által indított remisszió után a lehető legkorábban el kell végezni.

A prednizolon szokásos adagja 30 mg / nap 1 hétig, ezt követően 10-15 mg-os fenntartó adag csökkenése következik be. Az első tanfolyam 6 hónapig tart. A klinikai és laboratóriumi vizsgálatok eredményei alapján, és ha lehetséges, ismételt májbiopszia alapján ítélik meg a remissziót, a gyógyszer adagja 2 hónap alatt fokozatosan csökken. Általában a prednizolon terápia általában 2-3 éven át és hosszabb ideig, gyakran minden életen át folytatódik. A gyógyszer idő előtti törlése a betegség súlyosbodásához vezet. Bár általában 1-2 hónap elteltével folytatják a kezelést, végzetes kimenetelek lehetségesek.

Nehéz meghatározni a kezelés felfüggesztésének idejét. Talán a kis dózisú (kevesebb, mint 10 mg / nap) prednizolon hosszú távú terápiás kezelés előnyösebb. A prednisolon kissé magasabb dózisban alkalmazható. A prednisolon egy napon történő alkalmazása nem ajánlott a komplikált szövődmények gyakoribb gyakorisága és a hisztológiai vizsgálat szerint ritkán elengedett remisszió miatt.

A kortikoszteroid terápia szövődményei közé tartozik az idült arc, az akne, az elhízás, a hirsutizmus és a striae. Különösen nemkívánatosak a nők számára. A súlyosabb szövődmények a 10 évesnél fiatalabb betegeknél, a diabetes mellitusban és a súlyos fertőzéseknél elmaradnak a növekedésben.

A csonttömeg elvesztése még napi 10 mg prednizolon dózisban is kimutatható, és korrelál a terápia időtartamával. A mellékhatások ritkák, ha a prednizolon dózisa nem haladja meg a 15 mg / nap értéket. Ha szükséges, túllépheti ezt az adagot, vagy súlyos szövődmények esetén alternatív kezelési lehetőségeket kell figyelembe venni.

Ha 20 mg / nap prednizolon dózisban nem jelentkezik remisszió, az azatioprin 50-100 mg / nap adagban adható a terápiához. Nem alkalmas széles körű használatra. Hosszú távú (hónapokig vagy akár évekig) a gyógyszerrel történő kezelésnek nyilvánvaló hátrányai vannak.

Egyéb indikációk céljából azatioprin - jelek kushingoida növekedése, kísérő betegségek, mint például a cukorbetegség, és más káros hatások alkalmazásából eredő prednizon dózisban eléréséhez szükséges remisszió.

Az azatioprin nagy dózisú (2 mg / 1 kg testtömeg) izolált bevitele olyan betegek számára ajánlható, akik kombinált kezelésben legalább 1 éves teljes remissziót kaptak. A mellékhatások közé tartozik az arthralgia, a mieloszuppresszió és a megnövekedett rákkockázat.

A ciklosporin olyan betegeknél alkalmazható, akik ellenállnak a kortikoszteroid kezelésnek. Ezt a mérgező hatóanyagot csak végső megoldásként kell alkalmazni, a nem hatékony standard terápiával.

A májtranszplantáció indikációit olyan esetekben tárgyalják, amikor a kortikoszteroidok nem jutnak remisszióhoz, vagy amikor a folyamat messze elmarad, amikor cirrózis szövődményei alakulnak ki. A májtranszplantáció utáni túlélés összehasonlítható a kortikoszteroidok remisszióját elérő betegekével. A transzplantáció után ismételt máj biopsziák nem mutatják ki az autoimmun krónikus hepatitisz ismétlődését.

Jelenlegi és előrejelzett

Az áramlás és az előrejelzés rendkívül változatos. A kurzus hullámos jellege romlási epizódokkal, amikor sárgaság és gyengeség alakul ki. A krónikus hepatitisz kimenetele - ritka kivétellel - elkerülhetetlenül cirrózis.

A 10 éves túlélési arány 63%. A 2 éves kortikoszteroid terápia után elért remisszió a betegek egyharmadában legfeljebb 5 évig tart, míg a kétharmada relapszusokkal és második kezeléssel jár. A kortikoszteroidok újra kinevezésével több mellékhatás is van. Az átlagos várható élettartam 12,2 év. A legmagasabb halálozási arányt az első 2 évben figyelték meg, amikor a betegség a legaktívabb. A tartós remisszió jellemzőbb azokban az esetekben, amikor a betegség korai diagnosztizálására és megfelelő immunszuppresszióra van szükség. A kortikoszteroidokkal végzett terápia meghosszabbítja a betegek életét, de a többség végül kialakul a cirrhosis terminális stádiuma.

A menopauza időszakában a nők válaszolnak a kezdeti kortikoszteroid terápiára, de később újabb mellékhatásokat fejtenek ki.

A HLA-B8-ban szenvedő betegek általában fiatal korukban a kezelés idején súlyosabb betegségről számolnak be, és gyakrabban fordulnak elő visszaesések.

A dilated oesophagus vénák nem olyan gyakoriak a korai periódusban. Mindazonáltal a nyelőcső és a májkárosodás varicose vereinek vérzése a halál gyakori okai.

Syncytial óriássejtes hepatitis

A krónikus hepatitisz ilyen típusát egyszer említette a paramyxomának okozott fertőzéssel kapcsolatban. Azonban nincs megbízható megerősítés a fertőzés szerepéről. Óriássejtes transzformáció, látszólag tárgya számos formája májbetegség, beleértve a krónikus autoimmun hepatitisz, primer szklerotizáló cholangitis, és HCV-fertőzés.

(495) 50-253-50 - információk a máj és az epeutak betegségeiről

Top