Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Giardia
A máj tisztítása répával és kivágásával a májfunkció helyreállítása szelíd és viszonylag biztonságos
2 Receptek
A máj steatosisza: mi ez és miért tűnik fel?
3 Giardia
A máj ultrahangjának előkészítése
Legfontosabb // Steatosis

A máj autoimmun betegsége


Szólj hozzá! 4,849

A máj egyik legkevésbé tanulmányozott patológiája autoimmun. Az autoimmun májbetegségek tünetei gyengén expresszálódnak, és kevéssé különböznek a szerv egyéb kórképeitől. Az immunrendszer reakciójának háttérbe szorulnak a saját szöveteik szintjén celluláris szinten. A tünetek a betegség típusától függenek, ami bonyolítja az autoimmunológiai folyamatok diagnózisát. Ma az ilyen betegségek kezelése az immunrendszer működésének javítására irányul, nem pedig a tünetek enyhítésére, mint korábban.

Autoimmun betegség - a test egyik leginkább megmagyarázhatatlan patológiája, amelyet az immunglobulin agresszív reakciója jellemez az emberi test szöveteiben.

Általános információk

Immunity egy olyan rendszer működését, amelynek célja, hogy megvédje az emberi szervezetben patogén kórokozókat lehet élősködők, fertőzések, vírusok és hasonlók. D. azonnal reagál az idegen mikroorganizmusokkal és elpusztítani őket. Normális esetben az immunrendszer nem reagál saját sejtjeire, de ha ez nem sikerül, az antigének elpusztítják testüket, amelyhez az autoimmun betegségek kialakulnak. Az ilyen támadások gyakrabban egy szervre irányulnak, de szisztémás autoimmun patológiák is lehetségesek, például szisztémás vaszkulitisz. Előfordul, hogy eredetileg a védettség harcol egy szerv szerves sejtjeivel szemben, és végül másokat is megüt.

Annak meghatározása érdekében, hogy mi történik, senki sem tud, mivel ezek rosszul tanulmányozottak. A terápiát különböző ágak orvosai végzik, ami a lehetséges elváltozások különböző lokalizációjával magyarázható. A gasztroenterológus, néha a terapeuta, autoimmun májbetegségben vesz részt. A terápia célja a mentelmi jog orvoslása. Mesterségesen depressziós, ami a pácienst könnyen hozzáférhetővé teszi más betegségek számára. Gyakrabban a máj autoimmun betegségei közül a nők szenvednek (10-ből 8 beteg). Úgy gondolják, hogy genetikai hajlam miatt keletkeznek, de az elmélet nem bizonyított.

A májban lokalizált autoimmun betegségek a következők:

  • primer biliaris cirrhosis;
  • autoimmun hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • autoimmun kolangitisz.

Autoimmun hepatitis

Ma az autoimmun hepatitis 10-ből 10 felnőttnél van meghatározva, szinte minden beteg nőstény. Ebben a patológiában 30 évesen vagy a menopauza után találhatók. A patológia gyorsan fejlődik, amelyet cirrhosis, májelégtelenség, portál magas vérnyomás okoz, ami életet fenyeget a beteg számára.

Az autoimmun hepatitiset a májban fellépő kóros reakciók miatt a májgyulladás jellemzi.

Az autoimmun hepatitis egy progresszív gyulladásos folyamat, amely krónikus, amely az autoimmun reakciók hátterében fejti ki hatását. A betegség tünetei több mint 3 hónapig aggódtak, szövettani változásai a szervben (pl. Nekrózis). Háromféle patológia létezik:

  • 1 típusú autoantitest keletkezik, amely elpusztítja a hepatocyták felületi antigenseit, ami cirrózis előfordulásához vezet;
  • 2 típus - sok szerv szenved, amit a bél, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy megbomlása tünetei kísérnek; a kaukázusi faj gyermekei számára jellemzőbb patológia;
  • 3. típus - szisztémás patológia, amely szinte nem kezelhető.
Vissza a tartalomhoz

Elsődleges biliáris cirrhosis

Az antitestek előállíthatnak antigént a májsejteken primer biliaris cirrhosisban - egy lassan fejlődő patológiában, amelyet a máj epevezetékének károsodása jellemez. Emiatt cirrózis alakul ki. Ebben az esetben a májszövetek elpusztulnak, és a májfibrillá válnak. Ezenkívül a máj olyan csomókat képez, amelyek hegszövetből állnak, ami megváltoztatja a szerv struktúráját. Az elsődleges biliáris cirrhosisot gyakrabban diagnosztizálják 40-60 évesek körében. Napjainkban gyakrabban észlelhető, ami a fejlettebb orvosi technológiákkal magyarázható. A betegséghez nincs kimondott tünetek, de általában nem különbözik más típusú cirrózis jeleitől.

A patológia négy szakaszban fejlődik ki:

  1. fibrózis hiánya;
  2. periportális fibrózis;
  3. áthidaló fibrózis;
  4. cirrhosis.
Az elsődleges autoimmun szklerotizáló kolangitist a férfiak a májfertőzés miatt jobban érintik. Vissza a tartalomhoz

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz

A primer szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása gyakrabban fordul elő 25 éves korú férfiaknál. Ez egy májkárosodás, amely a külső és az intrahepatiás folyamatok gyulladásos folyamata miatt alakul ki. Úgy gondolják, hogy a betegség bakteriális vagy vírusfertőzés hátterében alakul ki, ami az autoimmun folyamat provokálója. A patológiát nem-specifikus fekélyes vastagbélgyulladás és más betegségek kísérik. A tünetegyüttes rosszul fejeződik ki, de a vér biokémiai elemzésében bekövetkezett változások láthatók. A tünetek a vereség elhanyagolását jelzik.

Autoimmun kolangitisz

Az antitestek lehet támadni a máj beteg autoimmun cholangitis - krónikus kolesztatikus betegségek immunszuppresszív jellegű, amely szövettan nem ellentétben aránya primer biliaris cirrhosis. Először is, a májcsatornákban kórokozó alakul ki, megsemmisítve őket. A betegség minden 10 elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegnél megtalálható. A fejlődés okait nem tanulmányozták, de ez egy ritka betegség, amelynek diagnózisa nehéz.

Az autoimmun májbetegségek gyermekeknél hátrányosan befolyásolhatják a fizikai fejlődés sebességét. Vissza a tartalomhoz

Autoimmun májbetegség gyermekeknél

Az antitestek nemcsak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is képesek autoimmun folyamatokat kiváltani. Ez ritkán fordul elő. A tünetek gyorsan fejlődnek. A terápiát olyan gyógyszerekre redukálják, amelyek elnyomják az immunitást. Ebben az esetben a nagy probléma az, hogy a terápia szükségessé teszi a szteroidok bevezetését, amelyek befolyásolhatják a gyermek növekedését. Ha egy terhes nőnek ilyen típusú patológiája van, az antitestek átjuthatnak a placentán keresztül, amely 4-6 hónapos korban meghatározza a patológiás diagnózist. Ez nem mindig történik meg, de egy ilyen nő és a baba nagyobb ellenőrzést igényel. Ehhez a terhesség ideje alatt nem végezhető el a magzat szűrése.

Tünetek és jelek

A májat megtámadó antitestek ilyen tüneteket kelthetnek:

  • sárgaság (bőr, szédülés, vizelet);
  • erős állandó kifáradás;
  • növeli a máj és a lép méretét;
  • nagyított nyirokcsomók;
  • fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • az arc pirosra vált;
  • gyulladt bőr;
  • duzzadt ízületek stb.

diagnosztika

autoimmun betegség lehet kimutatni laboratóriumi vizsgálatok, amelyek azt mutatják, hogy a vér van antinukleáris antitestek, de az antinukleáris antitestek jelezheti a különböző egyéb tényezők által használt egyéb kutatási módszerek. Közvetlen immunfluoreszcenciát végzünk. Ezenkívül egy enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot végzünk, amely más ellenanyagok jelenlétét jelzi. A máj biopsziát a biopsziás minta szövettani elemzésével végezzük. Az alkalmazott instrumentális módszerek közé tartozik az ultrahang, az MRI és így tovább.

A patológia kezelése

Az autoimmun betegségek kezelésében sok felderítetlen szempont van, mivel a patológiákat maguk nem ismerik jól az orvostudomány. A korábbi kezelési módszerek csökkentek a tünetek enyhítésére, hiányozva a fejlődésük indokait. Ma az immunológia fejlettebb, ezért a terápia célja az agresszív antitestek gátlása. Immunszupresszánsokat találtak fel. Gátolják az antitestek termelését, ami csökkenti a gyulladást. A probléma az, hogy a szervezet védelme gyengül, ami sebezhetőbbé teszi a vírusokat és a fertőzéseket.

A betegnél a citosztatikumok, kortikoszteroidok, antimetabolitok stb. Szerepelnek. Az ilyen gyógyszerek alkalmazását mellékhatások és szövődmények kísérik. Ezután a páciens immunmodulátorokat ad. Az autoimmun májbetegségek kezelésének fontos szakasza a vitamin-ásványi komplexek bevitele.

jóslás

A modern kezelési módszereknek köszönhetően a jóslatok javultak. Sok tényezőtől függenek. Feltételezheti, hogy a betegség lefolyása a patológia típusától, annak irányától és a megfelelő terápia időszerűségétől függ. Ha a patológiát nem kezelik, akkor gyorsan fejlődik. Ebben az esetben a remisszióra való független átállás lehetetlen. A megfelelő terápiával az emberek 5-20 évig élnek. Ha a betegséget szövődmények kísérik, akkor megjósolni a 2-5 éves életet.

megelőzés

Mivel az autoimmun folyamatok fejlődésének okai ismeretlenek, nincs specifikus megelőzés. A megelőző intézkedések az egészségre való gondos szemléletre korlátozódnak, ami valószínűleg képes lesz megakadályozni a kiváltó mechanizmus kialakulását. Ismeretesbb a másodlagos profilaxis, amelyben a páciensnek időben tervezett ellenőrzést kell végeznie egy gasztroenterológusnál, meg kell tartania a megtakarító étrendet, a kontroll immunglobulinokat stb.

A máj autoimmun elváltozása

Májbetegség abnormális reakciók az immunrendszer (autoimmun) már régóta felkeltette az érdeklődés a tudósok. Van egy általános egyetértés a mechanizmusát autoimmun reakciók, amely alapján a reakció az immunrendszer autoantitestek a saját szervek és szövetek, mivel általában ezeket a autoantitestek szerepet játszanak a reparatív folyamatok, serkenti a szövetek regenerálódását.

Az egyik leggyakoribb elmélet a származási területen autoimmun májbetegség összekapcsolja az autoimmun reakciókat egy vírusfertőzéssel, az iniciálóval. De van egy vélemény, és az ellenkezője, amely alapján feltételezhető, hogy a vírusfertőzéseknek ellentétes hatása van. De mindenesetre a legtöbb tudós ezen a területen egyetért abban, hogy a májban fellépő gyulladásos folyamatok nagyon erős ingereket indítanak, esetleg ismeretlen eredetűek.

K autoimmun májbetegség számos betegséget tartalmaznak:

  • Autoimmun hepatitis, amelynél a máj parenchyma érintett;
  • Primer biliáris cirrhosis, amelyben az intrahepatikus epevezetékek elpusztulnak;
  • Primer szklerotizáló cholangitis, ahol a kiirtását bekövetkezik (a hiányosságok felszámolása) extrahepatikus és májon belüli epevezeték rostos szövet (kötőszöveti);
  • Autoimmun kolangitisz, amely az autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis jeleit ötvözi.

A statisztikai kutatás eredményeként összegyűjtött autoimmun májbetegségek legnagyobb száma a női nemre esik (több mint 80%). Sok esetben az autoimmun májbetegségek a genetikai hajlamnak tulajdoníthatók.

Az autoimmun májbetegség tünetei:

  • A klinika hasonló az akut hepatitishez;
  • A betegség tünetmentes folyamata;
  • Gyengeség a hypochondriumban;
  • Az általános jólét zavara;
  • A lép méretének vagy a máj méretének növekedése;
  • Kombinálható fekélyes vastagbélgyulladással, bőrkiütéssel;
  • A vérszérumban a betegségjelzők minden variánsa specifikus jelenléte.

A megfelelő diagnózist igényel laboratóriumi vizsgálatok a jelenlétét a szérumban antinukleáris antitestek (markerek), amelyek mutatók megkülönböztetni autoimmun hepatitisz a májbetegség. De ez nem az egyetlen indikátora ezeknek a betegségeknek, mivel ugyanazokat az antinukleáris ellenanyagokat is megtalálják bizonyos gyógyszerek szedése esetén, valamint egészséges nőknél a terhesség alatt.

Az űrlap tisztázása autoimmun májbetegség módszerrel indirekt immun. Azt is kidolgozott egy olyan rendszert vizsgálati immunoassay lehetővé teszi számszerűsítését antimitokondriális antitest, antitest neutrofilek, hogy a máj membrán antigének, simaizom máj-specifikus és egyéb lipoprotein antitest.

Autoimmun májbetegség és keresztszindróma

A mai napig laboratóriumi lehetőség van a betegség diagnosztizálására egyértelmű kritériumok alapján.

Összes kiosztás 3 autoimmun májbetegség csoport:

  • Autoimmun májbetegségek, amelyek előfordulnak az 1-es típusú, 2. típusú hepatitisben.
  • Autoimmun májbetegségek az epeutak elsődleges sérülésével - koleszteráti betegségek.
  • Cross-over szindróma (overlall-szindróma) - ha kombinált kolesztiás elváltozások és / vagy hepatitis és / vagy a gyomor-bél traktus egyéb betegségei vannak.

Különleges hármas tényezők vannak:

  • Genetikai tendencia (vannak genetikai mutációk).
  • Szexuális kiegészítő (a nők gyakrabban betegek).
  • Trigger tényező.

Mindez együtt vezet bontását tolerancia, amikor az immunrendszer elkezd dolgozni a saját teste ellen támadó májsejtekben, parenchymás sejtek és az endothel az epeutak.

Kétféle immunválasz létezik:

  • humorális (az autoantigénjeiket támadó autoimmun antitestek képződésével),
  • sejtes(a folyamatot citotoxikus limfocitákon és Fas-receptorokon keresztül aktiválják - ezeket haláljelzőnek is nevezik, mivel a sejtek programozott apoptózist indítanak).

Az autoimmun májbetegségek megkülönböztető jelei:

  • Női szex
  • Krónikus autoimmun gyulladás
  • Az immunszindrómák társulása
  • A HLA-halotípusokkal való egyesülés (a "fehérvércsoport" szerkezeti elemei)
  • Az immunszuppresszív terápia (hormonterápia és citotoxikus terápia)

Az autoimmun májbetegség diagnózisának alapelvei:

  • Óvatosan összegyűjtött történelem és a beteg objektív státuszának vizsgálata.
  • Laboratóriumi diagnosztika: biokémiai és immunológiai vizsgálatok, autoimmun markerek, PCR diagnosztika, fibroteszt, fibromax.
  • Nem invazív diagnosztika: ultrahangvizsgálat dopplerográfiával, MSCT, MRI és MRI cholangiography.
  • Invazív diagnosztika: májbiopszia, laparoszkópia, PHEGS, ERHG, FCC.

Autoimmun hepatitis

Ez a krónikusan áramló autoimmun gyulladásos májbetegségek. Így a kezdeti szakaszban a diagnózis elsősorban a vesén számos krónikus májbetegségek: Wilson-kór (a következménye cirrhosis), a krónikus hepatitis B és C, alkoholos és nem alkoholos steatohepatitis, kriptogén krónikus hepatitis, haemochromatosis, primer biliaris cirrhosis és primer meszesedést cholangitis, hiány az alfa-1 antitripszin, a máj betegség-ellenes gyógyszerek és mások.

Az autoimmun hepatitis osztályozása:

  • Az AIG első típusával az antinukleáris antitestek magas titerét izoláljuk. Ez egy klinikailag kedvezőbb típusú betegség, amelynek jó hatása a szuppresszív terápia. Ez a típus más típusú autoimmun szisztémás kötőszöveti betegségekhez társul.
  • Az AIG második típusában a mikroszomális máj antigének és az első típusú vesék magas titereit találjuk. Ez kevésbé kedvező, korai életkorban fordul elő, és nehéz kezelni.
  • A harmadik típusú AIG-val a májban oldható SLA antigének detektálhatók
  • YAG poliendokrin autoimmun szindróma az első típusú (APS-1).

Az autoimmun hepatitis epidemiológiája

A német tudósok statisztikái szerint az európai országokban az előfordulási arány évente 0,1-0,9 eset 100 ezer főre, az előfordulási gyakoriság 2,2-17 / 100 ezer.

A felnőttek és a gyermekek körében a női nemet leggyakrabban érintik, a debütáló betegség leggyakrabban két korszakban fordul elő: 10-30 év és 50-70 év.

Az autoimmun hepatitis klinikai manifesztációi

A tünetek univerzálisak és hasonlóak más típusú hepatitisekhez. 10% -os valószínűséggel nő a vér és hypergammaglobulinemia transzamináz.

Nagyon gyakran a tünetek általános aszténia, myalgia és arthralgia formájában jelentkeznek, a bőrön telangiectasias. A nők amenorrhea alakulhatnak ki. Az esetek 30% -ában az akut hepatitis klinikája megfigyelhető. A máj cirrhosis, portal magas vérnyomás és aszcites is kialakulhat, míg 4% -ában májsejtes karcinóma degenerálódik.

Immunszindrómák autoimmun hepatitisben

Ezekben a betegekben meg kell próbálni párhuzamokat találni a lehetséges egyéb autoimmun betegségekkel:

  • ez az úgynevezett poliimmun szindróma (RA, scleroderma, SLE, Sjogren-szindróma, vasculitis, Reynaud-szindróma, immun trombocitopénia és mások)
  • ez lehet egy poliimmun endokrin szindróma (1-es típusú cukorbetegség, mellékvese elégtelenség, pajzsmirigy-immunitás, hipotireózis, primer hipogonadizmus és mások).
Klinikai kritériumok az autoimmun hepatitis diagnosztizálására

Laparoszkópos kép az autoimmun hepatitisről nagymértékben függ a betegség kialakulásának stádiumától és a morfofunkció típusától. De általában a kezdeti szakaszokban a májszövet duzzanata és hiperémája van. Később már megfigyelhetjük a szubkapszuláris nyirokcsatornák kiterjedését a periportális mezők fibrózisával. És már a terminális stádiumokban van egy máj parenchyma kötőszövet rekonstrukciója, cirrhosis alakul ki a dekompenzáció jelenségeivel, ciszták alakulnak ki a nyirokrendszer folyamán.

Elsődleges biliáris cirrhosis a májban

Ez egyben autoimmun krónikus és fokozatosan progresszív májbetegség, melynek során intra-lobularis septális epevezetékeket érint, majd megsemmisül. A betegség súlyos, és az embereknél, akik nem kapnak kezelést, a várható élettartam nem haladja meg a 12 évet.

Az incidencia (amerikai statisztikák szerint) évi 2,7 eset / 100 ezer ember, az előfordulási gyakoriság 40 beteg 100 ezer főre vetítve. Az esetek 94% -ában 40 év felettieknél fordul elő, 90% -a nő. A lehetséges etiológiai tényezők: hepatitisz vírusok, enterovírusok, mikobaktériumok, citomegalovírus, gombás mikroflóra, Escherichia coli, toxikus epesavak, kedvezőtlen környezeti tényezők, stb

A primer biliáris cirrózis fő klinikai tünetei

A tünetek jellemzőek a különböző etiológiájú májzsugorodásra. Ez általános csökkenés a munkaképesség és az állandó fáradtság, valamint a depressziós hangulat és a krónikus alvászavar miatt, különösen a bőr és a nyálkahártyák viszketése miatt, ami az éjszaka legintenzívebb. A bőrön xantómák és xantelaszkok vannak. Nagyon gyakran hypovitaminosis is megfigyelhető, oszteoporózis alakul ki, tendencia a húgyúti fertőzésekre (a betegek 20% -ában). Encephalopathia, portal magas vérnyomás és ascites, májkóma lehetséges fejlődése.

A primer biliaris cirrhosis osztályozása:

1. szakasz - fibrózis hiánya,

2 szakasz - periportális fibrózis,

3. szakasz - híd fibrózis,

4. szakasz - cirrhosis (mindig zajlik a hiperglikémia hátterében).

Autoimmun kolangitisz A primer biliáris cirrhosisnak megfelelő klinikai és hisztológiai tünetekkel járó betegség, de antimitokondriális testek hiányában.

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz - egy progresszív, krónikus autoimmun betegség, amelyben az intrahepatikus és extrahepatikus csövek szteroid gyulladása áll fenn, leggyakrabban gyermekeknél és 25-50 éves korban. A betegség gyakran az autoimmun természetű bél belgyógyászati ​​gyulladásos megbetegedéseihez kapcsolódik - fekélyes vastagbélgyulladásban és Crohn-betegségben.

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis klinikai tünetei: ismétlődő sárgaság, erős és tartós viszketés kíséretében, súlycsökkenés, anorexia, steatorrhoea, láz és hidegrázás néha megfigyelhető, de lehet, hogy nincsenek specifikus tünetek. Az esetek 8% -ában cholangiocelluláris karcinóma alakulhat ki, és az esetek 50% -ában - colorectalis rák.

A máj autoimmun betegségei

Ajánlatunk egy olyan cikk olvasására, amely a máj kezelésére szánt weboldalunkon található: "Autoimmun májbetegség".

Az emberi test évezredeken keresztül megtanulta a fertőzések leküzdését. Lépésről lépésre kifejlesztették a belső reakciók mechanizmusát egy fertőző ágensre reagálva. Mindeközben javult, a leghatékonyabb védelmi módot képezte.

A XIX. Században elkezdődött a szervezet életképességéért felelős folyamatok aktív vizsgálata. Ennek aktív részvételét II Mechnikov orosz tudós készítette. Ő, a francia L. Pasteur tudósokkal együtt először a védőhatások immunitásának hívását javasolta. Azóta a koncepció bővült, kiegészült, és a huszadik század közepére megszerezte a végleges formát.

Mi az immunitás?

Immunitás (latin immunitás - felszabadulás, bármiféle felszabadulás) - A szervezet érzéketlensége vagy ellenállása az idegen organizmusok (beleértve a kórokozókat is) fertőzéseinek és invázióinak, valamint az antigén tulajdonságokkal rendelkező anyagok hatásának.

Megalakulása során 5 szakaszon megy keresztül, kezdve az intrauterin időszakkal és 14-16 évvel végződik. És ha az első szakaszban a gyermek minden immunanyagot (antitestet) kap az anyatejjel, akkor a későbbi időszakokban maga a test kezd aktívan fejleszti.

szervei immunitás

Az immunrendszer szervezetei központi és perifériás részekre vannak osztva. Az elsőben van egy könyvjelző, a limfociták kialakulása és érése. - az immunrendszer alapegysége. A központi szervek a csontvelő és a thymus mirigy. Itt még mindig éretlen immunsejteket választanak ki. A limfociták felületén a receptorok antigéneknek tűnnek (biológiailag aktív anyag - fehérje). Az antigének lehetnek külföldiek, kívülről vagy belsőek.

A limfociták receptorainak csak a fehérje szerkezetére kell reagálniuk. Tehát az immunsejtek, amelyek a testük saját vegyületeivel reagálnak, a képződés folyamatában meghalnak.

A vörös csontvelőben az immunsejtek 2 fő frakciója van: B-limfociták és T-limfociták. A T-limfociták populációja a csecsemőmirigyben érlelődik. Ezek a sejtek különböző funkciókat teljesítenek, de közös céljuk van - a fertőzések és az idegen organizmusok elleni küzdelem. A B-limfociták felelősek az antitestek szintéziséért. A T-limfociták közvetlenül részt vesznek a sejtes immunitásban (maguk képesek felvenni és elpusztítani a mikroorganizmusokat).

Az immunrendszer perifériás szervei közé tartozik a lép és a nyirokcsomó. A véráramlás következtében a csontvelőből vagy a thymus mirigyből származó limfociták jönnek be. A perifériás szervekben a sejtek további érése és lerakódása következik be.

Hogyan működik az immunitás?

A patogének 2 módon juthatnak be az emberi testbe: a bőrön vagy a nyálkahártyákon keresztül. Ha a bőr nem sérült meg, nagyon nehéz áthaladni a védőburkolatokat. Az epidermisz és a baktériumölő anyagok felületi sűrű rétege megakadályozza a mikroorganizmusok bejutását. A nyálkahártyák védőmechanizmusokat is tartalmaznak szekréciós immunglobulinok formájában. Az ilyen membránok finom szerkezete azonban könnyen károsodik, és ezen a gáton keresztül fertőződhet.

Ha a mikroorganizmusok még mindig bejutnak a szervezetbe, akkor a limfocitákkal találkoznak. Elhagyják a raktárt és megyek a kórokozókhoz.

A B-limfociták elkezdenek antitesteket termelni, a T-limfociták maguk is támadják az idegen antigéneket és szabályozzák az immunválasz intenzitását. Miután a fertőzés a szervezetben maradt, antitestek maradnak (immunglobulinok), és a következő találkozással védi ezt a kórokozót.

Az autoimmun betegségek okai

Autoimmun betegségek - az emberi immunrendszer megsértésével járó patológia. Ugyanakkor a saját szerveiket és szöveteit idegenként érzékelik, és ellenkezik az ellenanyagok kialakulása.

Ennek az állapotnak a fejlődésének okait nem teljesen értjük. 4 elmélet létezik:

  • A fertőző ágens károsítja a test szöveteit, míg a saját sejtek immunogénvé válnak - a testet idegen tárgyakként érzékelik. Ezek ellenére kezdődik az antitestek (autoantitestek) kialakulása. Ily módon krónikus autoimmun hepatitis alakul ki vírusos májkárosodás után.
  • Egyes aminosav-összetételű mikroorganizmusok hasonlítanak az emberi szövetekhez. Ezért, amikor belépnek a szervezetbe, az immunrendszer nemcsak a külső, hanem a belső antigénekre is reagál. Így a vese sejtek sérülnek az autoimmun glomerulonephritisben streptococcus fertőzés után.
  • Egyes létfontosságú szervek - a pajzsmirigy, a prosztata szelektív szöveti gátjai a vérellátásnak, amelyeken keresztül csak a tápanyagok lépnek be. A szervezet immunológiai sejtjei nem férnek hozzá hozzájuk. Ha a membrán integritását (trauma, gyulladás, fertőzés) megsértik, a belső antigének (a szervek kis fehérje-részei) bejutnak a közös véráramba. A limfociták immunválaszt indítanak rájuk, észrevehetve az idegen anyagok új fehérjéit.
  • Hiperimmun állapot, amelyben a T-limfociták frakcióiban egyensúlyhiány alakult ki, ami nemcsak a külföldi antigének fehérjéihez, hanem saját szövetéhez is fokozott reakciót eredményezett.

A legtöbb autoimmun elváltozás krónikus, súlyosbodási és remissziós periódusú.

Autoimmun hepatitis

Klinikailag bebizonyosodott, hogy a máj saját immunrendszere által károsodhat. A krónikus szervi károsodások szerkezetében az autoimmun hepatitis az esetek 20% -át teszi ki.

Autoimmun hepatitis - gyulladásos májbetegség bizonytalan etiológiájú, krónikus lefolyású, kíséretében lehetséges fibrózis kialakulását vagy cirrhosis. Ezt a sérülést bizonyos szövettani és immunológiai tünetek jellemzik.

A XX. Század közepén a tudományos irodalomban először említették meg a máj ilyen vereségét. Ezután a "lupoid hepatitis" kifejezést használták. 1993-ban a Betegségkutatás Nemzetközi Csoportja javasolta a jelenlegi patológiát.

A betegség 8-szor gyakrabban fordul elő a nőknél, mint a férfiaknál. Az autoimmun hepatitis tünetei a gyermekeknél 10 évnél idősebbek. Bár különböző korú emberek betegek lehetnek, ez a májkárosodás gyakoribb a 40 év alatti nőknél.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A betegség kialakulása kétféleképpen alakulhat ki.

  • Az első esetben az autoimmun folyamat hasonlít a vírusos vagy toxikus eredetű hepatitiszre. A fellépés heves, villámgyors lehet. Az ilyen betegek azonnal májkárosodás tünetei vannak. A bőr színe megváltozik (sárga, szürke), az általános egészségi állapot romlik, a gyengeség megjelenik, az étvágy csökken. Gyakran lehetséges a vascularis csillagok vagy erythema kimutatása. A bilirubin koncentrációjának növekedése miatt a vizelet sötétedik, és a széklet tömege elszíneződik. Gyulladásos folyamat elősegíti a máj méretének növekedését. A lépre gyakorolt ​​immunterhelés megnöveli a növekedést.
  • A betegség kialakulásának második változata tünetmentes. Ez bonyolítja a diagnózist, és növeli a szövődmények kockázatát: cirrhosis, hepatocellularis carcinoma. Ezeknél a páciensekben túlsúlyos tünetek jelentkeznek. Gyakran helytelen diagnózis történik: glomerulonephritis, cukorbetegség, tüdõgyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, stb. Jelentõsen késõbb, a májkárosodásra jellemzõ tünetek jelentkeznek.

Nem szabad elfelejteni, hogy az autoimmun folyamatok egyszerre több szervet is károsíthatnak. Ezért a klinikai kép nem jellemző, és a tünetek sokrétűek. A tünetek fő triája: sárgaság, a máj és a lép méretének növekedése.

Az autoimmun hepatitis típusai

A modern orvostudomány háromféle autoimmun hepatitiset különböztet meg. A fő különbségek az antitestek a páciens vérében. A betegség típusától függően lehetséges a kurzus jellemzői, a hormonterápiai válasz és a prognózis.

  1. 1 típusú autoimmun hepatitis a betegség klinikájának klasszikus változata. Általában fiatal nőknél fordul elő. A betegség oka ismeretlen. Az 1-es autoimmun elváltozás leggyakoribb Nyugat-Európában és Észak-Amerikában. A vérben megkülönböztethető a gamma globulinemia (az immun komplexeket tartalmazó savófehérjék aránya nő). A T-limfocita szabályozás rendellenességének eredményeképpen autoantitestek keletkeznek a hepatocyták felületi antigénjeihez. Korrekt terápia hiányában a cirrhosis kialakulásának valószínűsége a betegség kialakulásától számított 3 éven belül magas. Az 1. típusú autoimmun hepatitisben szenvedő betegek többsége pozitívan reagál a kortikoszteroid terápiára. A remisszióállást a betegek 20% -ában is el lehet érni a kezelés visszavonása esetén is.
  2. A súlyosabb tanfolyam különféle típusú autoimmun hepatitis 2. Ezzel a legtöbb belső szerv szenvedhet az autoantitestektől. A gyulladás tünetei a pajzsmirigyben, a hasnyálmirigyben, a belekben figyelhetők meg. Az ehhez társuló betegségek kialakulása: autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, diabetes mellitus, fekélyes vastagbélgyulladás. A 2. típusú vereség gyakoribb a 15 év alatti gyermekeknél, a fő lokalizáció Európában. Az immun komplexek jelentős aktivitása növeli a szövődmények, például a cirrhosis, karcinóma valószínűségét. Megjegyezzük az autoimmun májbetegség stabilitását a gyógyszeres kezelésre. Amikor a hormonális gyógyszerek visszavonulnak, visszaesés következik be.
  3. A 3 típusú autoimmun hepatitis nem tekinthető a közelmúltban a betegség független formájaként. Bebizonyosodott, hogy az immun komplexek nem specifikusak. Más típusú autoimmun patológiában fordulhatnak elő. Ennek a formának a folyamata nehéz, más szervek és rendszerek veresége miatt. A cirrózis lehetséges gyors fejlődése. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés nem vezet teljes remisszióhoz.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

A konkrét tünetek hiánya, az egyéb szervek kóros folyamatában való részvétel nagyon megnehezíti az ilyen betegség diagnózisát. A májkárosodás minden lehetséges okait ki kell zárni: vírusok, méreganyagok, alkoholfogyasztás, vérátömlesztés.

A végleges diagnózis a máj szövettani mintázatán és az immunjelölők meghatározásán alapul. Egyszerű tanulmányokból kiindulva meghatározhatja a szervezet funkcionális állapotát.

laboratórium

Az általános vérvizsgálat megmutatja a leukociták számát és összetételét, a vérszegénység jelenlétét, mely akkor következik be, amikor a vörösvérsejtek elpusztulnak, és csökken a vérlemezkék a májfunkció csökkenése miatt. Az ESR fokozza a gyulladásos folyamatot.
A vizelet általános analízisében a bilirubin szintje általában emelkedett. A vesék gyulladásos folyamatában való részvétel esetén fehérje és vörösvérsejtek nyomai jelentkezhetnek.

A biokémiai vérvizsgálat változásai funkcionális májbetegségekre utalnak. A fehérje teljes mennyisége csökken, a minőségi mutatók az immunfrakciók felé mozdulnak el.

Jelentősen meghaladja a májpróbák normáját. A hepatociták integritásának megsértése miatt az ALT és az AST felszabadul az érrendszeri ágyba. A bilirubin feleslegét nem csak a vizeletben, hanem a vérben is meg kell határozni, és minden formája megnő. A betegség folyamán a biokémiai paraméterek spontán csökkenése léphet fel: a gamma-globulinok szintje, a transzaminázok aktivitása.

A vér immunológiai analízise a T-limfocita rendellenességet és a szabályozósejtek szintjének jelentős csökkenését mutatja. A különböző szervek sejt antigénjeiben keringő immunrendszer található. Az immunglobulinok teljes száma nő. Autoimmun típusú 2 hepatitis esetén a Coombs reakciója gyakran pozitív eredményt ad. Ez azt jelzi, hogy a vörösvértestek szerepet játszanak az immunfolyamatban.

műszeres

Az instrumentális vizsgálatot ultrahanggal kell kezdeni. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek diffúz növekedése a májban. A szerv kontúrjai nem változnak, a lebenyek sarkai megfelelnek a normának. A máj parenchima nem homogén az ultrahangos kutatásban. Az autoimmun cirrhosisban szenvedő betegek diagnózisának végrehajtása során a szervek méretének növekedése, a szélek tuberossága, a sarkok kerekítése nőtt.

Ehostruktura parenchyma heterogén, vannak csomópontok, szálak, érrendszeri mintázat gyenge.

A máj MRI és CT nem specifikus. A hepatitis és cirrhosis az autoimmun folyamatban nem jellemző. Ezek a diagnosztikai módszerek megerősíthetik a gyulladásos folyamatok jelenlétét, a szerv struktúrájának megváltozását, a májbetegek állapotát.

A szövettani kép egy aktív gyulladásos folyamatot jelez a májban. Egy cirrhosis nyirokszűrő zónájával egyidejűleg kiderül. Az úgynevezett rozetták képződnek: a septa által elválasztott hepatocyták csoportjai. A zsír zárványok hiányoznak. Amikor a folyamat aktivitása csökken, a nekrózis gócok száma csökken, ezeket helyettesíti egy sűrű kötőszövet.

A remisszió periódusai alatt a gyulladásos folyamat intenzitása csökken, de a májsejtek funkcionális aktivitása nem áll vissza normális szintre. A későbbi exacerbációk növelik a nekrózis gócainak számát, ami súlyosbítja a májgyulladást. Rezisztens cirrózis kialakulása.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Miután elvégezte az összes szükséges diagnosztikai eljárást, fontos kiválasztani a hatékony patogenetikai kezelést. A páciens állapotának súlyossága és lehetséges mellékhatásai miatt az ilyen hepatitis kezelését kórházban végzik.

Az autoimmun betegségek kezelésére kiválasztott gyógyszer a prednizolon. Ez csökkenti a aktivitását patológiás folyamat a májban stimulálása révén a szabályozó T-limfocita frakciót, csökkentett termelése gamma-globulin, amely károsodás hepatociták.

Számos kezelési program van erre a gyógyszerre. A prednizolonnal végzett monoterápia magában foglalja a nagy dózisok alkalmazását, ami növeli a szövődmények kockázatát 44% -ig. A legveszélyesebbek a következők: cukorbetegség, súlyos fertőzések, elhízás, növekedési késleltetés gyermekeknél.

A kezelés komplikációinak minimalizálása érdekében kombinált módszereket alkalmaznak. A prednizolon és az azatioprin kombinációja lehetővé teszi a fent említett körülmények 4-szeres előfordulásának valószínűségét. Ez a rendszer előnyben részesíthető a menopauzában, az inzulinrezisztenciában szenvedő betegekben, a magas vérnyomásban, a túlzott testsúlyban.

Fontos, hogy időben kezdje meg a kezelést. Ezt bizonyítja az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek túlélési adatai. A betegség első évében kezdődő terápia 61% -kal növeli a várható élettartamot.

A prednizolonnal történő kezelés kezdeti 60 mg-os adagot igényel, amelyet napi 20 mg-os csökkenés követ. A vérindikátorok szabályozásával a dózisok módosíthatók. Amikor az immunrendszer gyulladásos folyamata csökken, a glükokortikoszteroidok fenntartó dózisa csökken. A kombinált immunszuppresszív rendszer kisebb terápiás dózisú gyógyszerek alkalmazását foglalja magában.

A kezelés átlagos időtartama 22 hónap. A betegek állapotának javítása az első három évben jelentkezik. Azonban a hormonterápia ellenjavallt és korlátozza a felhasználást. Ezért a kezelés során figyelembe kell venni az egyes betegek egyéni jellemzőit, és a gyógyszereket úgy kell megválasztani, hogy az előnye meghaladja a kockázatot.

Az autoimmun hepatitis kezelésének radikális módszere a májátültetés. Ezt jelzi a betegek, akik nem reagálnak a hormonális szerek állandó visszaesés a betegség gyors progressziója a folyamat, ellenjavallatok és mellékhatások kortikoszteroid terápia.

A hepatoprotektorok képesek támogatni a májsejteket. A páciensek fő csoportjai fontos foszfolipidek és aminosavak lehetnek. Ezeknek a gyógyszereknek a fő feladata, hogy segítsék a hepatocitákat nemcsak az integritásuk megőrzésében, hanem az immunszuppresszorok májsejtekre gyakorolt ​​toxikus hatásának csökkentésében is.

kilátás

A modern diagnosztikai módszerek és a patogenetikai terápia alkalmazásával kapcsolatos széles körű tapasztalat növelte a betegek túlélését. Korai kezelés, cirrózis hiánya, 1. típusú hepatitis esetén a prognózis kedvező. Stabil klinikai és hisztológiai remissziót érhet el.

A beteg késői kezelésével a prognózis romlik. A hepatitis mellett ezek a betegek általában súlyosabb májkárosodásban (cirrhosis, májsejtes karcinóma) vannak. E patológiás kombináció csökkenti a hormonterápia hatékonyságát, jelentősen lerövidítve a beteg várható élettartamát.

Ha bármilyen májkárosodást észlel, fontos, hogy a lehető leghamarabb forduljon szakemberhez. A tünetek elhanyagolása és az öngyógyítás olyan tényezők, amelyek károsak lehetnek az egészségre!

Mi az autoimmun hepatitis?

Autoimmun hepatitis (AIH) - progresszív máj gyulladásos elhalásos természetét, ahol a jelenléte a szérumban és a máj célzott antitest és egy megnövekedett tartalma immunglobulinok. Azaz, beteg autoimmun májgyulladás, előfordul pusztítás a szervezet saját immunrendszerét. A betegség etiológiája nem teljesen ismert.

Ennek a gyorsan fejlődő betegségnek közvetlen következményei a veseelégtelenség és a máj cirrhosisai, amelyek végső soron halálhoz vezethetnek.

A statisztikák szerint az autoimmun hepatitis a krónikus hepatitis összes számának 10-20% -ában diagnosztizálható, és ritka betegségnek számít. A nők szenvednek 8-szor gyakrabban, mint a férfiak, míg a csúcs előfordulása két korcsoportra esik: 20-30 év és 55 év után.

  • Mi az autoimmun hepatitis?
  • Az autoimmun hepatitis okai
  • Az autoimmun hepatitis típusai
  • Az autoimmun hepatitis tünetei
  • diagnosztika
  • Az autoimmun hepatitis kezelése
  • Prognózis és megelőzés

Az autoimmun hepatitis okai

Az autoimmun hepatitis okait nem értik jól. Az alapvető pillanat az immunoreguláció hiányának - a saját antigénjeinek tolerancia elvesztésének tekinthető. Feltételezzük, hogy bizonyos szerepet játszik az örökletes hajlam. Talán a szervezet ilyen reakciója reagál a fertőző ágensnek a külső környezetből történő bevezetésére, amelynek aktivitása játszik szerepet a "trigger hook" -nak egy autoimmun folyamat kialakításában.

Mint ilyen tényezők, a kanyaró, a herpesz (Epstein-Barr), a hepatitisz A, a B, a C és egyes gyógyszerek (Interferon stb.) Hatással lehetnek.

Ezen betegség több mint 35% -ánál más autoimmun szindrómák is előfordulnak.

Az AIG-val kapcsolatos betegségek:

Hemolitikus és veszélyes anémia;

Inzulinfüggő diabetes mellitus;

Piros lapos lichen;

Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;

Perifériás idegek neuropathia;

Elsődleges szklerotizáló kolangitis;

Szisztémás lupus erythematosus;

Ezek közül a leggyakoribbak a reumás ízületi gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, synovitis, Graves-féle betegség az AIG-val kombinálva.

Téma szerint: Az autoimmun betegségek listája - okok és tünetek

Az autoimmun hepatitis típusai

A vérben kimutatott antitestektől függően 3 típusú autoimmun hepatitiset izolálnak, amelyek mindegyikének sajátos sajátossága van természetesen, specifikus válasz az immunszuppresszív gyógyszerek terápiájára és prognózisra.

1. típus (anti-SMA, anti-ANA pozitív)

Bármely életkorban jelentkezhet, de gyakrabban diagnosztizálják a 10-20 éves és 50 év feletti korban. Ha a kezelés nem áll rendelkezésre, a betegek 43% -ánál három év alatt cirrózis lép fel. A legtöbb betegben az immunszuppresszív terápia jó eredményeket produkál, a betegek 20% -ánál a megszakítás utáni stabil remisszió figyelhető meg. Ez az AIG típus a leggyakoribb az Egyesült Államokban és a nyugat-európai országokban.

2. típus (anti-LKM-l pozitív)

Kevésbé megfigyelhető, az AIG esetek összes számának 10-15% -át teszi ki. Leginkább a gyermekek betegek (2 és 14 év között). A betegség ezen formáját erősebb biokémiai aktivitás jellemzi, a máj cirrhosisát 2 év alatt gyakrabban alakítják ki, mint az 1-es típusú hepatitisben.

A 2. típus ellenáll az orvosi immunterápiának, a gyógyszeres kezelés felfüggesztése általában visszaesést eredményez. Az 1-es típusnál gyakrabban van kombináció más immunbetegségekkel (vitiligo, tüdõgyulladás, inzulinfüggõ cukorbetegség, fekélyes vastagbélgyulladás). Az Egyesült Államokban a 2. típus az AIG felnőtt betegek 4% -ában diagnosztizálódott, míg az 1-es típusú betegek 80% -ában diagnosztizáltak. Azt is meg kell jegyezni, hogy a vírusos hepatitis C-t 50-85% -ban a 2. típusú betegségben szenvedő betegek, és csak 11% az 1. típusú betegek.

3. típus (anti-SLA pozitív)

Az ilyen típusú AIG-ben a máj antigén (SLA) antitestek képződnek. Gyakran ez a típus rheumatoid faktort tár fel. Meg kell jegyezni, hogy a betegek 11% -a 1-es típusú HCV is anti-SLA, ezért továbbra is világos, hogy az ilyen típusú AIH fajok vagy 1. típusú kell rendelni egy adott típusú.

Ezen kívül a hagyományos típusok, például esetenként előforduló formák, amelyek együtt a klasszikus Clinic, lehet a tünetek a krónikus vírusos hepatitis, primer biliaris cirrhosis vagy primer szklerotizáló cholangitis. Ezeket a formákat kereszt-autoimmun szindrómának nevezik.

Az autoimmun hepatitis tünetei

Az esetek mintegy 1/3-án a betegség hirtelen kezdődik, klinikai tünetei pedig nem különböztethetők meg az akut hepatitisz tüneteitől. Ezért néha tévesen diagnosztizáltak vírusos vagy mérgező hepatitis. Jelentős gyengeség, étvágytalanság, a vizelet sötét színt kap, intenzív sárgaság figyelhető meg.

A fokozatos fejlődés sárgaság betegség lehet kicsi, időnként vannak súlyossága és a fájdalom a bordák alatt a jobb oldalon, az uralkodó szerepét autonóm diszfunkció.

A tünetek csúcsán a hányinger, viszkető bőr, lymphadenopathia (nagyított nyirokcsomók) csatlakoznak a fenti tünetekhez. A fájdalom és a sárgaság nem állandó, erősödik a súlyosbodás időszakában. A súlyosbodás során is előfordulhat ascites (folyadék-felhalmozódás a hasüregben). A máj és a lép emelkedik. A háttérben autoimmun hepatitist nők 30% -át meg nem jelenik amenorrhoea, hirsutismus lehetséges (fokozott szőrnövekedés), fiúk és férfiak - gynecomastia.

Tipikus bőrreakciók - kapilláris, bőrpír, Seprűvéna (seprűvénák) az arc, nyak, kezek és a pattanások, mivel gyakorlatilag az összes beteg kiderült rendellenességeket endokrin rendszer. A hemorrhagiás kiütés maga után hagyja a pigmentációt.

Az autoimmun hepatitis szisztémás manifesztációi közé tartozik a nagy ízületek polyarthritis. Ezt a betegséget a májkárosodás és az immunrendellenességek kombinációja jellemzi. Vannak olyan betegségek, mint a fekélyes vastagbélgyulladás, myocarditis, tüdőgyulladás, cukorbetegség, glomerulusfritisz.

Ugyanakkor a betegek 25% -ában a betegség korai stádiumban tünetmentes, és csak a májcirrhosisban fordul elő. Ha van akut fertőző folyamat (herpeszvírus 4-es típus, vírusos hepatitis, cytomegalovírus), az autoimmun hepatitis diagnózisát megkérdőjelezik.

A betegség diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Az ilyen kutatási módszerek, mint az ultrahang, a máj MRI, nem játszanak jelentős szerepet a diagnózisban.

Az "autoimmun hepatitisz" diagnózisát a következő körülmények között lehet elvégezni:

A történelem vérátömlesztés nincsenek tények, fogadó májkárosító gyógyszerek, utóbbi az alkohol;

Az immunglobulinok szintje a vérben 1,5-szer vagy annál nagyobb mértékben haladja meg a normát;

A vérszérumban nem észleltek aktív vírusfertőzések (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr vírus, citomegalovírus) markereit;

Az antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) meghaladják a felnőttek 1:80 arányát és a gyermekek esetében 1:20.

A diagnózist végül a májbiopsziás eredmények alapján erősítik meg. A szövettani vizsgálatnak ki kell fejtenie a szövetek fokozatos vagy áthidalt nekrózisát, a limfoid infiltrációt (limfociták felhalmozódása).

Autoimmun hepatitis különbséget kell tenni a krónikus vírusos hepatitis, Wilson-kór, gyógyszer által kiváltott és az alkoholos hepatitist, a nem-alkoholos zsírmáj, cholangitis, primer biliaris cirrhosis. Továbbá olyan patológiák jelenléte, mint az epevezetékek károsodása, a granulomák (a gyulladásos folyamat hátterében kialakult csomók) elfogadhatatlanok - valószínűleg más patológiát jelez.

Az AIG különbözik a krónikus hepatitis más formáitól azáltal, hogy ebben az esetben nem szükséges várni a diagnózisra, amikor a betegség krónikussá válik (kb. 6 hónap). A diagnózis az AIG bármikor lehetséges a klinikai folyamatban.

Az autoimmun hepatitis kezelése

A kezelés alapja a glükokortikoszteroidok - immunszuppresszív szerek (immunitást elnyomó) alkalmazása. Ez lehetővé teszi az autoimmun reakciók aktivitásának csökkentését, amely elpusztítja a májsejteket.

Jelenleg két kezelési program van: kombinált (prednizolon + azatioprin) és monoterápia (nagy dózisú prednizolon). Hatékonyságuk közel azonos, mindkét módszer lehetővé teszi a remisszió elérését és a túlélési arány növelését. Azonban a kombinált terápiát a mellékhatások alacsonyabb előfordulása jellemzi, ami 10%, míg a csak prednizolonnal végzett kezelés esetén ez az érték eléri a 45% -ot. Ezért az azatioprin jó tolerálhatóságával az első lehetőség előnyös. Különösen kombinált terápia ajánlott az idős és a cukorbetegek, osteoporosis, elhízás, fokozott idegi ingerlékenység esetén.

A monoterápiát terhes nőknek, a különféle neoplazmás betegeknek szenvednek, akik súlyos citopéniás formában szenvednek (bizonyos típusú vérsejtek hiánya). A kezelés időtartama nem haladja meg a 18 hónapot, és nem figyeltek meg jelentős mellékhatásokat. A kezelés alatt a prednizolon dózisa fokozatosan csökken. Az autoimmun hepatitis kezelésének időtartama 6 hónap és 2 év között van, egyes esetekben a terápiát az egész életen át végzik.

A szteroid terápia indikációi

A szteroid kezelést kötelezően a munkaképesség csökkenésével kell kijelölni, valamint a híd- vagy lép-nekrózis hisztológiai elemzésének kimutatására. Minden más esetben a döntés egyéni alapon történik. A kortikoszteroid-kezelés hatékonyságát csak az aktív progresszív betegeknél igazolták. A rosszul kifejezett klinikai tünetekkel a haszon és a kockázat közötti kapcsolat ismeretlen.

Az ineffektív immunszuppresszív terápia esetében, amelyet négy évig végeznek, gyakori visszaesésekkel és súlyos mellékhatásokkal, az egyetlen megoldás a májátültetés.

A téma: Az autoimmun betegségek kezelésének hatékony diétás módszere

Prognózis és megelőzés

Ha nincs kezelés, akkor az autoimmun hepatitis előrehalad, a spontán remissziók lehetetlenek. Az elkerülhetetlen következmény a májfunkció és a máj cirrhosis. Az ötéves túlélési arány ebben az esetben 50% -on belül van.

Az időben és megfelelően kiválasztott terápiában a betegek többségében stabil remisszió érhető el, a 20 éves túlélési arány ebben az esetben 80%.

Az akut májgyulladás és a cirrózis kombinációja rossz prognózissal jár: a betegek 60% -a öt éven belül meghal, 20% -ot két éven belül.

A fokozatú nekrózisban szenvedő betegeknél a cirrózis incidenciája öt éven belül 17%. Ha nincsenek komplikációk, mint például ascites és hepatikus encephalopathia, amely csökkenti a hatékonyságát a szteroid terápia, a gyulladásos folyamat 15-20% -ánál megsemmisíti önmagát, függetlenül az aktuális betegség aktivitását.

A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók a gyógyszerek által elért remisszióval: a betegek 90% -a kedvező 5 éves prognózissal rendelkezik.

Ezzel a betegséggel csak másodlagos megelőzés lehetséges, amely rendszeres látogatás a gasztroenterológustól és az antitestek, immunglobulinok és a májenzimek aktivitásának folyamatos monitorozása. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket ajánlott fenntartani egy megmentő rendszert és étrendet, korlátozni a fizikai és érzelmi stresszt, megtagadni a megelőző vakcinázást, korlátozni a különböző gyógyszerek bevitelét.

A cikk szerzője: Maksim Evgenievich Kletkin, hepatológus, gasztroenterológus

Autoimmun mechanizmusok fontos szerepet játszanak a patogenezisében a különböző májbetegségek: krónikus aktív hepatitis, krónikus autoimmun hepatitisz, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, autoimmun cholangitis. A krónikus aktív májbetegségekben az immunitás károsodott állapotának egyik fontos jelét az autoantitestek vérben való megjelenése jelenti, amelyek a sejtek és szövetek különféle antigén komponenseivel reagálnak.

Az autoimmun krónikus hepatitis (a krónikus aktív hepatitis egyik változata) a progresszív gyulladásos májbetegségek heterogén csoportja. Az autoimmun krónikus hepatitis szindrómáját a májgyulladás klinikai tünetei jellemzik, amelyek több mint 6 hónapig tartanak, és hisztológiai változások (nekrózis és a portális mezők infiltrálása). Az autoimmun krónikus hepatitis esetében a következő jellemzők jellemzőek.

  • A betegséget elsősorban a fiatal nőknél figyelték meg (az esetek 85% -a).
  • Változások az eredmények a hagyományos laboratóriumi paraméterek nyilvánul gyorsított ESR, mérsékelten súlyos leukopénia és trombocitopénia, anémia vegyes Genesis - hemolitikus (pozitív direkt Coombs-teszt), és újraelosztása;
  • Változások az eredmények a máj minták rejlő hepatitis (emelkedett bilirubinszint 2-10-szer, transzamináz aktivitása 5-10-szer vagy több, a de Ritis együttható kisebb, mint 1, az alkalikus foszfatáz aktivitás enyhén emelkedett mérsékelten, a koncentrációját növeljük AFP, korreláló biokémiai betegség aktivitásával ).
  • A normát meghaladó hipergammaglobulinémia kétszer vagy több (általában poliklonális és az IgG domináns növekedése).
  • A vírusos hepatitis szerológiai markerjeire vonatkozó vizsgálat negatív eredményei.
  • A mitokondriumok antitestek negatív vagy alacsony titerje.

Ahhoz, hogy autoimmun májbetegségek vonatkozik primer biliaris cirrhosis, megnyilvánult formájában malosimptomno krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis, amely befejezi a képződését cirrhosis. Ha az első biliáris cirrhosis ritka betegségnek számítana, jelenleg a prevalenciája nagyon jelentős. Az elsődleges biliáris cirrózis diagnózisának növekedése a modern laboratóriumi kutatási módszerek klinikai gyakorlatba történő bevezetésének köszönhető. A legjellemzőbb a primer biliáris cirrózis növekedését alkalikus foszfatáz aktivitás, általában több mint 3-szor (néhány beteg lehet normális vagy enyhén emelkedett), és GGT. Alkalikus foszfatáz aktivitás prognosztikai értéke, de a csökkenés tükrözi pozitív választ a kezelésre. A aktivitását AST és ALT mérsékelten növelte (transzamináz aktivitása 5-6-szor a norma, nem jellemző primer biliaris cirrhosis).

Primer szklerotizáló cholangitis - krónikus kolesztatikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve nonsupparativ destruktív gyulladás, obliteratív szegmentális sclerosis és tágítása intra- és extrahepatikus epeutak, kifejlesztéséhez vezet biliaris cirrhosis, portális hipertenzió és májelégtelenség. A primer szklerotizáló cholangitis jellemzi stabil cholestasis (általában nem kevesebb, mint két-szeres növekedését alkalikus foszfatáz) szindróma, a vér transzamináz nőtt 90% betegek (nem több, mint 5-ször). A koncepció a primer szklerotizáló cholangitis, mint egy autoimmun betegség genetikai hajlammal, alapuló azonosítására familiáris esetekben, kombinálva más autoimmun betegségek (leggyakrabban a fekélyes vastagbélgyulladás), zavarok a celluláris és humorális immunitás, azonosító autoantitestek (antinukleáris, sima izom, a citoplazma a neutrofilek ).

Az autoimmun kolangitisz krónikus kolesztiás májbetegség az immunszuppresszió miatt. Szövettan A máj szövetet ebben a betegség lényegében hasonló primer biliaris cirrhosis, valamint ellenanyag-repertoárban emelt titereket anti-nukleáris és mitokondriális antitestek. Autoimmun cholangitis, úgy tűnik, nem az egyik elsődleges szklerotizáló cholangitis.

A jelenléte antinukleáris antitestek krónikus autoimmun hepatitisz - egyik fő mutatók megkülönböztetni ezt a betegséget az elhúzódó vírusos hepatitis. Ezek az antitestek kimutatható 50-70% -ában krónikus aktív (autoimmun) hepatitisz és 40-45% -ában a primer biliaris cirrhosis. Azonban az alacsony titereket antinukleáris antitestek előfordulhat egyébként egészséges emberekben, és titer a kor előrehaladtával növekszik. Ezek után jelenhet meg, hogy bizonyos gyógyszerek, mint procainamid metildopával néhány anti-TB kábítószerek és pszichotróp. Nagyon gyakran a titer antinukleáris antitestek növeli az egészséges nőknél a terhesség alatt.

Annak igazolására, autoimmun májkárosodás és a differenciál diagnózis különböző formáinak autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis kifejlesztett diagnosztikai tesztek, hogy meghatározzuk a antimitokondriális antitest (AMA), és az antitestek a simaizom antitestek májspecifikus lipoprotein és antigén membrán májban, antitestek mikroszomális antigén máj és vese, neutrofil sejtek elleni antitestek stb.

Hiba történt? Válassza ki és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az emésztőrendszer > Autoimmun májbetegség

A máj autoimmun betegségei.

Májbetegség abnormális reakciók az immunrendszer (autoimmun) már régóta felkeltette az érdeklődés a tudósok. Van egy általános egyetértés a mechanizmusát autoimmun reakciók, amely alapján a reakció az immunrendszer autoantitestek a saját szervek és szövetek, mivel általában ezeket a autoantitestek szerepet játszanak a reparatív folyamatok, serkenti a szövetek regenerálódását.

Az egyik leggyakoribb elmélet a származási területen autoimmun májbetegség összekapcsolja az autoimmun reakciókat egy vírusfertőzéssel, az iniciálóval. De van egy vélemény, és az ellenkezője, amely alapján feltételezhető, hogy a vírusfertőzéseknek ellentétes hatása van. De mindenesetre a legtöbb tudós ezen a területen egyetért abban, hogy a májban fellépő gyulladásos folyamatok nagyon erős ingereket indítanak, esetleg ismeretlen eredetűek.

K autoimmun májbetegség számos betegséget tartalmaznak:

  • Autoimmun hepatitis, amelynél a máj parenchyma érintett;
  • Primer biliáris cirrhosis, amelyben az intrahepatikus epevezetékek elpusztulnak;
  • Primer szklerotizáló cholangitis, ahol a kiirtását bekövetkezik (a hiányosságok felszámolása) extrahepatikus és májon belüli epevezeték rostos szövet (kötőszöveti);
  • Autoimmun kolangitisz, amely az autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis jeleit ötvözi.

A statisztikai kutatás eredményeként összegyűjtött autoimmun májbetegségek legnagyobb száma a női nemre esik (több mint 80%). Sok esetben az autoimmun májbetegségek a genetikai hajlamnak tulajdoníthatók.

Az autoimmun májbetegség tünetei:

  • A klinika hasonló az akut hepatitishez;
  • A betegség tünetmentes folyamata;
  • Gyengeség a hypochondriumban;
  • Az általános jólét zavara;
  • A lép méretének vagy a máj méretének növekedése;
  • Kombinálható fekélyes vastagbélgyulladással, bőrkiütéssel;
  • A vérszérumban a betegségjelzők minden variánsa specifikus jelenléte.

A megfelelő diagnózist igényel laboratóriumi vizsgálatok a jelenlétét a szérumban antinukleáris antitestek (markerek), amelyek mutatók megkülönböztetni autoimmun hepatitisz a májbetegség. De ez nem az egyetlen indikátora ezeknek a betegségeknek, mivel ugyanazokat az antinukleáris ellenanyagokat is megtalálják bizonyos gyógyszerek szedése esetén, valamint egészséges nőknél a terhesség alatt.

Az űrlap tisztázása autoimmun májbetegség módszerrel indirekt immun. Azt is kidolgozott egy olyan rendszert vizsgálati immunoassay lehetővé teszi számszerűsítését antimitokondriális antitest, antitest neutrofilek, hogy a máj membrán antigének, simaizom máj-specifikus és egyéb lipoprotein antitest.

Top