Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Receptek
Autoimmun hepatitis
2 Sárgaság
A máj jobb jobb lebenyének növekedése: okai, kezelése és étrendje
3 Termékek
Májbetegek
Legfontosabb // Giardia

A máj autoimmun betegsége


Szólj hozzá! 4,849

A máj egyik legkevésbé tanulmányozott patológiája autoimmun. Az autoimmun májbetegségek tünetei gyengén expresszálódnak, és kevéssé különböznek a szerv egyéb kórképeitől. Az immunrendszer reakciójának háttérbe szorulnak a saját szöveteik szintjén celluláris szinten. A tünetek a betegség típusától függenek, ami bonyolítja az autoimmunológiai folyamatok diagnózisát. Ma az ilyen betegségek kezelése az immunrendszer működésének javítására irányul, nem pedig a tünetek enyhítésére, mint korábban.

Autoimmun betegség - a test egyik leginkább megmagyarázhatatlan patológiája, amelyet az immunglobulin agresszív reakciója jellemez az emberi test szöveteiben.

Általános információk

Immunity egy olyan rendszer működését, amelynek célja, hogy megvédje az emberi szervezetben patogén kórokozókat lehet élősködők, fertőzések, vírusok és hasonlók. D. azonnal reagál az idegen mikroorganizmusokkal és elpusztítani őket. Normális esetben az immunrendszer nem reagál saját sejtjeire, de ha ez nem sikerül, az antigének elpusztítják testüket, amelyhez az autoimmun betegségek kialakulnak. Az ilyen támadások gyakrabban egy szervre irányulnak, de szisztémás autoimmun patológiák is lehetségesek, például szisztémás vaszkulitisz. Előfordul, hogy eredetileg a védettség harcol egy szerv szerves sejtjeivel szemben, és végül másokat is megüt.

Annak meghatározása érdekében, hogy mi történik, senki sem tud, mivel ezek rosszul tanulmányozottak. A terápiát különböző ágak orvosai végzik, ami a lehetséges elváltozások különböző lokalizációjával magyarázható. A gasztroenterológus, néha a terapeuta, autoimmun májbetegségben vesz részt. A terápia célja a mentelmi jog orvoslása. Mesterségesen depressziós, ami a pácienst könnyen hozzáférhetővé teszi más betegségek számára. Gyakrabban a máj autoimmun betegségei közül a nők szenvednek (10-ből 8 beteg). Úgy gondolják, hogy genetikai hajlam miatt keletkeznek, de az elmélet nem bizonyított.

A májban lokalizált autoimmun betegségek a következők:

  • primer biliaris cirrhosis;
  • autoimmun hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • autoimmun kolangitisz.

Autoimmun hepatitis

Ma az autoimmun hepatitis 10-ből 10 felnőttnél van meghatározva, szinte minden beteg nőstény. Ebben a patológiában 30 évesen vagy a menopauza után találhatók. A patológia gyorsan fejlődik, amelyet cirrhosis, májelégtelenség, portál magas vérnyomás okoz, ami életet fenyeget a beteg számára.

Az autoimmun hepatitiset a májban fellépő kóros reakciók miatt a májgyulladás jellemzi.

Az autoimmun hepatitis egy progresszív gyulladásos folyamat, amely krónikus, amely az autoimmun reakciók hátterében fejti ki hatását. A betegség tünetei több mint 3 hónapig aggódtak, szövettani változásai a szervben (pl. Nekrózis). Háromféle patológia létezik:

  • 1 típusú autoantitest keletkezik, amely elpusztítja a hepatocyták felületi antigenseit, ami cirrózis előfordulásához vezet;
  • 2 típus - sok szerv szenved, amit a bél, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy megbomlása tünetei kísérnek; a kaukázusi faj gyermekei számára jellemzőbb patológia;
  • 3. típus - szisztémás patológia, amely szinte nem kezelhető.
Vissza a tartalomhoz

Elsődleges biliáris cirrhosis

Az antitestek előállíthatnak antigént a májsejteken primer biliaris cirrhosisban - egy lassan fejlődő patológiában, amelyet a máj epevezetékének károsodása jellemez. Emiatt cirrózis alakul ki. Ebben az esetben a májszövetek elpusztulnak, és a májfibrillá válnak. Ezenkívül a máj olyan csomókat képez, amelyek hegszövetből állnak, ami megváltoztatja a szerv struktúráját. Az elsődleges biliáris cirrhosisot gyakrabban diagnosztizálják 40-60 évesek körében. Napjainkban gyakrabban észlelhető, ami a fejlettebb orvosi technológiákkal magyarázható. A betegséghez nincs kimondott tünetek, de általában nem különbözik más típusú cirrózis jeleitől.

A patológia négy szakaszban fejlődik ki:

  1. fibrózis hiánya;
  2. periportális fibrózis;
  3. áthidaló fibrózis;
  4. cirrhosis.
Az elsődleges autoimmun szklerotizáló kolangitist a férfiak a májfertőzés miatt jobban érintik. Vissza a tartalomhoz

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz

A primer szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása gyakrabban fordul elő 25 éves korú férfiaknál. Ez egy májkárosodás, amely a külső és az intrahepatiás folyamatok gyulladásos folyamata miatt alakul ki. Úgy gondolják, hogy a betegség bakteriális vagy vírusfertőzés hátterében alakul ki, ami az autoimmun folyamat provokálója. A patológiát nem-specifikus fekélyes vastagbélgyulladás és más betegségek kísérik. A tünetegyüttes rosszul fejeződik ki, de a vér biokémiai elemzésében bekövetkezett változások láthatók. A tünetek a vereség elhanyagolását jelzik.

Autoimmun kolangitisz

Az antitestek lehet támadni a máj beteg autoimmun cholangitis - krónikus kolesztatikus betegségek immunszuppresszív jellegű, amely szövettan nem ellentétben aránya primer biliaris cirrhosis. Először is, a májcsatornákban kórokozó alakul ki, megsemmisítve őket. A betegség minden 10 elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegnél megtalálható. A fejlődés okait nem tanulmányozták, de ez egy ritka betegség, amelynek diagnózisa nehéz.

Az autoimmun májbetegségek gyermekeknél hátrányosan befolyásolhatják a fizikai fejlődés sebességét. Vissza a tartalomhoz

Autoimmun májbetegség gyermekeknél

Az antitestek nemcsak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is képesek autoimmun folyamatokat kiváltani. Ez ritkán fordul elő. A tünetek gyorsan fejlődnek. A terápiát olyan gyógyszerekre redukálják, amelyek elnyomják az immunitást. Ebben az esetben a nagy probléma az, hogy a terápia szükségessé teszi a szteroidok bevezetését, amelyek befolyásolhatják a gyermek növekedését. Ha egy terhes nőnek ilyen típusú patológiája van, az antitestek átjuthatnak a placentán keresztül, amely 4-6 hónapos korban meghatározza a patológiás diagnózist. Ez nem mindig történik meg, de egy ilyen nő és a baba nagyobb ellenőrzést igényel. Ehhez a terhesség ideje alatt nem végezhető el a magzat szűrése.

Tünetek és jelek

A májat megtámadó antitestek ilyen tüneteket kelthetnek:

  • sárgaság (bőr, szédülés, vizelet);
  • erős állandó kifáradás;
  • növeli a máj és a lép méretét;
  • nagyított nyirokcsomók;
  • fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • az arc pirosra vált;
  • gyulladt bőr;
  • duzzadt ízületek stb.

diagnosztika

autoimmun betegség lehet kimutatni laboratóriumi vizsgálatok, amelyek azt mutatják, hogy a vér van antinukleáris antitestek, de az antinukleáris antitestek jelezheti a különböző egyéb tényezők által használt egyéb kutatási módszerek. Közvetlen immunfluoreszcenciát végzünk. Ezenkívül egy enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot végzünk, amely más ellenanyagok jelenlétét jelzi. A máj biopsziát a biopsziás minta szövettani elemzésével végezzük. Az alkalmazott instrumentális módszerek közé tartozik az ultrahang, az MRI és így tovább.

A patológia kezelése

Az autoimmun betegségek kezelésében sok felderítetlen szempont van, mivel a patológiákat maguk nem ismerik jól az orvostudomány. A korábbi kezelési módszerek csökkentek a tünetek enyhítésére, hiányozva a fejlődésük indokait. Ma az immunológia fejlettebb, ezért a terápia célja az agresszív antitestek gátlása. Immunszupresszánsokat találtak fel. Gátolják az antitestek termelését, ami csökkenti a gyulladást. A probléma az, hogy a szervezet védelme gyengül, ami sebezhetőbbé teszi a vírusokat és a fertőzéseket.

A betegnél a citosztatikumok, kortikoszteroidok, antimetabolitok stb. Szerepelnek. Az ilyen gyógyszerek alkalmazását mellékhatások és szövődmények kísérik. Ezután a páciens immunmodulátorokat ad. Az autoimmun májbetegségek kezelésének fontos szakasza a vitamin-ásványi komplexek bevitele.

jóslás

A modern kezelési módszereknek köszönhetően a jóslatok javultak. Sok tényezőtől függenek. Feltételezheti, hogy a betegség lefolyása a patológia típusától, annak irányától és a megfelelő terápia időszerűségétől függ. Ha a patológiát nem kezelik, akkor gyorsan fejlődik. Ebben az esetben a remisszióra való független átállás lehetetlen. A megfelelő terápiával az emberek 5-20 évig élnek. Ha a betegséget szövődmények kísérik, akkor megjósolni a 2-5 éves életet.

megelőzés

Mivel az autoimmun folyamatok fejlődésének okai ismeretlenek, nincs specifikus megelőzés. A megelőző intézkedések az egészségre való gondos szemléletre korlátozódnak, ami valószínűleg képes lesz megakadályozni a kiváltó mechanizmus kialakulását. Ismeretesbb a másodlagos profilaxis, amelyben a páciensnek időben tervezett ellenőrzést kell végeznie egy gasztroenterológusnál, meg kell tartania a megtakarító étrendet, a kontroll immunglobulinokat stb.

A máj autoimmun betegségei

Autoimmun mechanizmusok fontos szerepet játszanak a patogenezisében a különböző májbetegségek: krónikus aktív hepatitis, krónikus autoimmun hepatitisz, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, autoimmun cholangitis. A krónikus aktív májbetegségekben az immunitás károsodott állapotának egyik fontos jelét az autoantitestek vérben való megjelenése jelenti, amelyek a sejtek és szövetek különféle antigén komponenseivel reagálnak.

Az autoimmun krónikus hepatitis (a krónikus aktív hepatitis egyik változata) a progresszív gyulladásos májbetegségek heterogén csoportja. Az autoimmun krónikus hepatitis szindrómáját a májgyulladás klinikai tünetei jellemzik, amelyek több mint 6 hónapig tartanak, és hisztológiai változások (nekrózis és a portális mezők infiltrálása). Az autoimmun krónikus hepatitis esetében a következő jellemzők jellemzőek.

■ A betegséget elsősorban fiatal nőknél figyelték meg (az esetek 85% -a).

■ változások eredményei szokásos laboratóriumi paraméterek nyilvánul gyorsított ESR, mérsékelten súlyos leukopénia és trombocitopénia, anémia vegyes Genesis - hemolitikus (pozitív direkt Coombs-teszt) és újraelosztás;

■ változások eredményei májminták rejlő hepatitis (emelkedett bilirubinszint 2-10-szer, transzamináz aktivitása 5-10-szer vagy több, a de Ritis együttható kisebb, mint 1, az aktivitása alkalikus foszfát-PS kissé megemelkedett, vagy mérsékelten, a koncentrációját növeljük AFP, amely korrelál a a betegség biokémiai aktivitása) /

■ A hypergammaglobulinemia kétszer vagy annál nagyobb mértékben meghaladja a normát (általában poliklonális, az IgG domináns növekedésével).

■ A vírusos hepatitis szerológiai markerjeinek negatív eredményei.

■ A mitokondriumok negatív vagy alacsony titerét.

Ahhoz, hogy az autoimmun betegségek, a máj és az elsődleges epe tárgya-edik cirrhosis, megnyilvánult formájában malosimptomno krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis, amely befejezi a képződését cirrhosis. Ha az első biliáris cirrhosis ritka betegségnek számítana, jelenleg a prevalenciája nagyon jelentős. Az elsődleges biliáris cirrózis diagnózisának növekedése a modern laboratóriumi kutatási módszerek klinikai gyakorlatba történő bevezetésének köszönhető. A legjellemzőbb a primer biliáris cirrózis növekedését alkalikus foszfatáz aktivitás, általában több mint 3-szor (néhány beteg lehet normális vagy enyhén emelkedett), és GGT. Alkalikus foszfatáz aktivitás prognosztikai értéke, de a csökkenés tükrözi pozitív választ a kezelésre. A aktivitását AST és ALT mérsékelten növelte (transzamináz aktivitása 5-6-szor a norma, nem jellemző primer biliaris cirrhosis).

Primer szklerotizáló cholangitis - krónikus kolesztatikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve nonsupparativ destruktív gyulladás, obliteratív szegmentális sclerosis és tágítása intra- és extrahepatikus epeutak, kifejlesztéséhez vezet biliaris cirrhosis, portális hipertenzió és májelégtelenség. A primer szklerotizáló cholangitis jellemzi stabil cholestasis (általában nem kevesebb, mint két-szeres növekedését alkalikus foszfatáz) szindróma, a vér transzamináz nőtt 90% betegek (nem több, mint 5-ször). A koncepció a primer szklerotizáló cholangitis, mint egy autoimmun betegség genetikai hajlammal, alapuló azonosítására familiáris esetekben, kombinálva más autoimmun betegségek (leggyakrabban a fekélyes vastagbélgyulladás), zavarok a celluláris és humorális immunitás, azonosító autoantitestek (antinukleáris, sima izom, a citoplazma a neutrofilek ).

Az autoimmun kolangitisz krónikus kolesztiás májbetegség az immunszuppresszió miatt. Szövettan A máj szövetet ebben a betegség lényegében hasonló primer biliaris cirrhosis, és az AT tartomány tartalmaz magasabb titerét az anti-nukleáris és mitokondriális AT. Autoimmun cholangitis,

látszólag nem az elsődleges szklerotizáló kolangitisz egyik változata (Henry J.B., 1996).

A krónikus autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél az antinukleáris antitestek jelenléte az egyik fő mutató, amely lehetővé teszi a betegség hosszú távú vírusos hepatitis megkülönböztetését. Ezeket az antitesteket az aktív krónikus (autoimmun) hepatitisek 50-70% -ánál és az elsődleges biliaris cirrhosis esetén 40-45% -ban detektálják. Ugyanakkor alacsony titerek esetén gyakorlatilag egészséges embereknél anti-nukleáris antitestek fordulhatnak elő, és titerük az életkorral növekszik. Néhány gyógyszer, például procainamide, methyldopa, bizonyos tuberkulózis és pszichotróp gyógyszerek szedése után jelentkezhetnek. Nagyon gyakran az anti-nukleáris antitestek titere nő az egészséges nőknél a terhesség alatt.

Annak igazolására, autoimmun májkárosodás és a differenciál diagnózis különböző formáinak autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis kifejlesztett diagnosztikai tesztek, hogy meghatározzuk a mitokondriális antitestek (AMA), és az antitestek a simaizom, AT a máj-specifikus lipoprotein és Ar membrán májban AT mikroszomális Ar máj és vese, AT neutrofilek stb.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - krónikus progresszív hepatocellularis károsodás, periportális eljárás megindítását gyulladás jeleit, vagy szélesebb, hipergammaglobulinémiával és szérum jelenlétében a máj kapcsolódó autoellenanyagok. Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz közé asthenovegetative rendellenességek, sárgaság, jobb felső kvadránsban fájdalom, bőrkiütés, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, amenorrhoea nőknél, gynecomastia - a férfiak. A diagnosztizált autoimmun hepatitis alapul szerológiai kimutatása antinukleáris antitest (ANA), az anti-szöveti simaizom (SMA), antitestek vese és máj mikroszómákban és mtsai., Hipergammaglobulinémiával, megnövekedett titerét IgG, és a máj biopszia. Az alapja az autoimmun májgyulladás immunszuppresszív glükokortikoid terápia.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás a felnőttek 10-20% -ánál és 2% -ánál a gyermekeknél jelentkezik. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitiset, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan előrehaladt, és a májcirrhosis, a portál magas vérnyomása és a betegek halálához vezető májkárosodás meglehetősen korai.

Az autoimmun hepatitis okai

A etiológiája autoimmun hepatitisz nem ismertek. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

A kialakult antitestektől függően az autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetjük meg. A betegség mindegyik izolált típusát sajátos szerológiai profil, áramlási sajátosságok, immunszuppresszív terápiára és prognózisra reagálják.

Az autoimmun típusú I. típusú hepatitis a véralvadásgátlók (ANA) kialakulása és keringése miatt fordul elő - a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Az immunszuppresszív terápiára adott jó reagálással jellemezhető, hogy a kortikoszteroidok eltörlése után az esetek 20% -ában stabil remisszió alakulhat ki. Három év elteltével történő kezelés hiányában cirrózis alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitisben az 1. típusú máj és vesék mikroszómái elleni antitestek (anti-LKM-1) a betegek 100% -ánál fordulnak elő vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; amikor a gyógyszerek visszavonulnak, gyakran fordul elő visszaesés; A cirrózis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitiszben.

Az autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható májban és máj-hasnyálmirigy antigénben (anti-SLA és anti-LP) keletkeznek. Gyakran ez a típus az ASMA-t, a reumatoid faktort, az antimitokondriális antitesteket (AMA), a májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA) tárja fel.

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut májgyulladástól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével fordul elő. Ezután néhány hónapon belül az autoimmun hepatitis klinika kibontakozik.

Ritkábban fordul elő a betegség kialakulása; ebben az esetben az asztenovegetatív rendellenességek túlsúlyban vannak, a rossz közérzet, súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, kisebb sárgaság. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Időszak telepített autoimmun májgyulladás tünetei közé tartozik a súlyos gyengeség, nehéznek érzi és fájdalom a jobb bordaív, hányinger, viszketés, nyirokcsomó. Az autoimmun hepatitisre jellemző a instabil, súlyosbodó sárgaság, a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegália) emelkedése. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapilláris, palmáris és lupuszszerű erythema, purpura, pattanás, telangiectasia az arc, a nyak és a kéz bőrén. Az autoimmun hepatitis exacerbációi során a tranziens ascites jelenségei figyelhetők meg.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

A műszeres vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: növeli a T-szuppresszorok aktivitását, csökkenti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitását.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

Ha a monoterápia hatástalan, autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin és ciklosporin bejuttatása a kezelésbe. Ha az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének hat év elteltével nem hatékony, többszörös relapsusok, a terápia mellékhatásai, a májátültetés kérdése is felmerül.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Beteg autoimmun hepatitis ajánlott kíméletes bánásmód restrikciós érzelmi és fizikai stressz, étrend, eltávolítása profilaktikus vakcinázás korlátozó gyógyszert.

Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis egy érthetetlen etiológia májszövetének progresszív fejlődő gyulladása, melyet a különböző antitestek és hypergammaglobulinémia jelenléte jellemezhet a szérumban.

A májszövetekben a hisztopatológiai vizsgálat legalább a periportális hepatitist (részleges (fokozatos) nekrózis és a határ hepatitiszét mutatja). A betegség gyorsan fejlődik és májcirrhosis, akut májelégtelenség, portal magas vérnyomás és halál megjelenéséhez vezet.


Annak a ténynek köszönhetően, hogy a patognomikus a betegség tüneteinek hiányoznak, diagnosztizálására autoimmun hepatitis kell zárni krónikus vírusos hepatitis, hiánya alfa-antitripszin-hiány, Wilson-féle betegség, gyógyszer által kiváltott hepatitisz, alkoholos hepatitisz, haemochromatosis, és a nem alkoholos zsírmáj betegség, és más immun betegségek, mint például a az epeutak elsődleges cirrhosisát, az elsődleges cholangitis és az autoimmun cholangitis szklerotizálódását. Részletes anamnézis, végezzen néhány laboratóriumi vizsgálatok és magasan kvalifikált kutató szövettani tényezők lehetővé teszik számunkra, hogy létrehozza a helyes diagnózis az esetek többségében.


Furcsa módon a betegség etiológiája még nem tisztázott. Az autoimmun hepatitis egy ritka betegség, amely nem jellemző Észak-Amerikára és Európára, ahol az incidencia kb. Az észak-amerikai és európai statisztikák szerint az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek a krónikus hepatitisben szenvedő betegek mintegy 20% -át teszik ki. Japánban a betegséget a hepatitis esetek 85% -ában diagnosztizálják.

Mi történik az autoimmun hepatitis kialakulásában?

A leggyakoribb betegség a fiatal nőket érinti. A férfiak és nők aránya a betegek között 1: 8. Erre a hepatitis jellemzi egy rendkívül szoros kapcsolatot sok a fő hisztokompatibilitási komplex antigének (HLA, MHC emberben), amelyek részt vesznek a immunnoreguliruyuschih folyamatokban. Meg kell jegyezni, hogy a kapcsolódó allél B14 DQ2, DR4, B8, AI, HLA DR3, C4AQ0. Vannak bizonyítékok arra, a jelentősége a hibák a transzkripciós faktor (úgynevezett AIRE-1) előfordulásának autoimmun hepatitisz (megjegyezte, annak szerepét a fejlesztése és karbantartása immunológiai tolerancia). Annak a ténynek köszönhetően, hogy a YAG fejleszti korántsem minden hordozók fent említett allélek megengedett további kiváltó tényező, amely megindítja az autoimmun folyamat (hepatitisz vírusok A, B, C, herpes (HHV-6, és a HSV-1), a reaktív metabolitok Gyógyszeres Epstein-Barr-betegség, stb.).

A kóros folyamat lényege az immunszabályozás hiányára korlátozódik. A betegeknél a legtöbb esetben a limfociták T-szuppresszor subpopulációjának csökkenését figyelték meg, majd a lipoprotein és a simaizom antinukleáris ellenanyagai szövetekben és vérben képződnek. A LE-sejtes jelenség gyakori észlelése a vörös szisztémás lupusra jellemző, kiemelkedően extrahepatikus (szisztémás) elváltozások jelenlétével indokolta a "lupoid hepatitis" nevű betegséget.


Az autoimmun hepatitis tünetei


Csaknem 50% -ánál az első tünetek jelentkezésekor kor között 12-30 éves, a második pedig egy jelenség jellemző a postmenopausában. Körülbelül 30% -ánál a betegség megjelenésekor hirtelen, és ez klinikailag lehetetlen megkülönböztetni a heveny hepatitis. Ez a kóros folyamat kialakulását követő 2-3 hónapig nem tehető meg. Néhány betegnél a betegség alakul ki észrevétlenül: Fokozatosan nehéznek érzi a jobb bordaív, fáradtság. Az első tünetek közül szisztémás extrahepatikus manifesztációk vannak. A betegséget az immunrendellenesség és májkárosodás jelei jellemzik. Általános szabályként splenomegalia, hepatomegalia, sárgaság. A nők egyharmada amenorrhea. Egynegyede colitis ulcerosa lép fel, a különböző bőrkiütés, szívburokgyulladás, szívizomgyulladás, pajzsmirigygyulladás, különféle konkrét fekélyek. Általában aktivitás fokozza a 5-8 aminotranszferázok, ott hipergammaglobulinémiával, Dysproteinemia változhat üledékes minták. Gyakran lehet pozitív szerológiai vizsgálatok észlelését LE-sejtek, szövetek antiuklearnye antitestek és antitestek a gyomor nyálkahártya, vesesejt csatornák, sima izom, pajzsmirigy.


Hogy megkülönböztessük háromféle Nd, amelyek mindegyike rendelkezik nem csak egyedi szerológiai profilt, hanem a konkrét jellemzőit természetes áramlását, valamint a prognózis és a válasz a hagyományos immunszuppresszív terápiát. A detektált autoantitestektől függően:

  • 1. típus (anti-ANA pozitív, anti-SMA);
  • 2. típus (anti-LKM-1positive);
  • Típusú három (anti-SLA pozitív).


Az első típus az jellemzi, keringő antinukleáris autoantitest (ANA) a 75-80% -ánál, és / vagy SMA (antigladkomyshechnyh autoantitestek) 50-75% a betegek gyakran kombinálva anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek p-típusú (Ranca). Minden korban kialakulhat, de a leggyakoribb kor 12-20 év és a posztmenopauzális időszak. A betegek majdnem 45% -a kórokozó kezelés hiányában három éven belül cirrózis van. Sok betegnél, ebben a kategóriában van jelölve pozitív választ a kortikoszteroid-kezelést, de a 20% marad stabil remisszió lemondás esetén immunszupresszív szerek.


A második típusú antitestek mikroszómákkal máj és a vese típusú 1 (anti-LKM-1) határozzuk meg 10% -ánál, gyakran kombinálva anti-LKM-3 és antitestek az anti-LC-1 (máj citoszolikus antigén). Kevésbé megfigyelhető (az AIG-ban szenvedő betegek legfeljebb 15% -ánál), és általában gyermekkorban. A betegség folyamatát magasabb szövettani aktivitás jellemzi. 3 év alatt cirrhosis alakult kétszer olyan gyakran, mint a hepatitis első típus, amely meghatározza a rossz prognózist. A második típus a jobban ellenáll a kábítószer-immunszuppresszió és a kábítószer-törlési általában vezet a betegség kiújulását.


A harmadik típus a máj-hasnyálmirigy antigén (anti-LP) és a májban oldható antigén (anti-SLA) elleni antitestek jelenlétének tulajdonítható. A hagyományos típusú autoimmun hepatitis mellett a klinikai gyakorlatban gyakran vannak nosológiai formák, amelyek a klinikai tünetekkel együtt a PSC, a PBC és a vírusos krónikus hepatitisz jellemzői. Ezeket az autoimmun keresztszindrómákat vagy átfedési szindrómákat jelölik.


Az autoimmun atípusos hepatitis variánsai:

  • AIG a PBB-n;
  • PBC - az AIG-on;
  • Kriptogén hepatitis. A diagnózis megváltoztatása;
  • AMA-negatív PBC (AIC).


A keresztszindróma eredete, mint sok más autoimmun betegség, még ismeretlen. Feltételezhető, hogy azoknál a betegeknél, akiknek genetikai hajlamuk van a feloldó (kiváltó) tényezők hatására, az autoantigének immunológiai toleranciájának megsértése van. A keresztszindrómák tekintetében két patogenetikai hipotézist lehet figyelembe venni. Az első hipotézis szerint egy vagy több aktiváló szerepet játszik az önálló autoimmun betegségek kialakulásában, amelyek számos patogenetikai kapcsolat közösségének köszönhetően megszerzik a keresztszindróma jellemzőit. A második hipotézis feltételezi a keresztszindróma a priori kialakulását a megfelelő genetikai hátterű faktorok hatására. Az AIG / PXH és az AIG / PBC egyértelműen meghatározott szindróma mellett számos szerző erre a csoportra utal, mint a kriptogén hepatitis és a kolangitisz.


Eddig még nem sikerült megoldani a krónikus hepatitis C és az expresszált autoimmun komponensek AIG atípusos megnyilvánulásának értékelésére való alkalmasságát. Vannak olyan esetek leírása, amikor a PBU hagyományos folyamatának néhány éve után egyértelműen kiváltó tényezők hiányoznak az antimitokondriális antitestek eltűnése, a transzaminázia emelkedése, az ANA magas titerben való előfordulása. Ezenkívül a leírások ismeretesek az AIG PSC-be történő átalakításának gyermekgyógyászati ​​gyakorlatában is.


Napjainkig a hepatitisz C krónikus formájának társulása különféle extrahepatikus megnyilvánulásokkal ismert és részletesen ismertettük. A legtöbb betegség és szindróma esetében a legvalószínűbb, hogy a HCV-fertőzés előfordulhat az immun patogenezis, bár bizonyos mechanizmusokat még nem tisztázott sok szempontból. Bizonyított és megmagyarázhatatlan immunmechanizmusok a következők:

  • Lymphocyták poliklonális és monoklonális proliferációja;
  • Citokinek kiválasztása;
  • Autoantitestek kialakulása;
  • Az immun komplexek lerakódása.


A krónikus hepatitis C-ben szenvedő betegeknél az immuno-mediált betegségek és szindrómák gyakorisága 23%. Az autoimmun manifesztációk a leggyakoribbak a HLA DR4 haplotípusú betegeknél, akik az AIG-val járó extrahepatikus manifesztációkhoz kapcsolódnak. Ez megerősíti a vírusnak a genetikai hajlamú betegek autoimmun folyamatok kialakulásában játszott szerepét. Az autoimmun manifesztáció gyakoriságának és a vírus genotípusának összefüggését nem találtuk. Az autoimmun hepatitishez társuló immunbetegségek:

  • Herpetiformis dermatitis;
  • Autoimmun pajzsmirigygyulladás;
  • Fibrosorbing alveolitis;
  • Csomó erythema;
  • fogínygyulladás;
  • Helyi myositis;
  • Graves-betegség;
  • glomerulonephritis;
  • Hemolitikus anaemia;
  • Cukor-inzulinfüggő hepatitis;
  • Trombocitopén idiopátiás purpura;
  • A bélnyálkahártya villiájának atrófiája;
  • Lapos zuzmó;
  • szivárványhártya-gyulladás;
  • neutropénia;
  • Myasthenia gravis;
  • Tökéletes vérszegénység;
  • Perifériás neuropátia;
  • Elsődleges cholangitis szklerotizáló;
  • Rheumatoid arthritis;
  • Gangrenous pyoderma;
  • synovitis;
  • Sjogren-szindróma;
  • Vörös szisztémás lupus erythematosus;
  • Fekélyes nem specifikus colitis;
  • vitiligo;
  • Urticaria.


Milyen tényezők befolyásolhatják a betegség prognózisát autoimmun hepatitisben?


A betegség prognózisa elsősorban a gyulladásos folyamatok általános aktivitásától függ, amelyet hagyományos hisztológiai és biokémiai vizsgálatok segítségével lehet meghatározni. A szérumban az aszpartát aminotranszferáz aktivitása 10-szer magasabb a normálisnál. Az AST szintjének ötszörös emelkedése hypergammaglobulinaemiával (az e-globulinok koncentrációjának a szokásosnál legalább kétszeresnek kell lennie), a hároméves túlélési aránynak a betegek 10% -ában pedig 10 éves túlélési arány.


A csökkent biokémiai aktivitással rendelkező betegek esetében a teljes prognózis kedvezőbb: a betegek 80% -ában 15 éves túlélés érhető el, és a cirrhosis valószínűsége ebben az időszakban nem haladja meg a 50% -ot. A lándzsák vagy a portál lobbi és a központi vénák közötti gyulladásos folyamatok terjedése során az ötéves halálozási arány 45% körüli, a cirrózis előfordulási gyakorisága pedig 82%. Ugyanezeket az eredményeket figyelték meg teljesen elpusztult májrészecske (multilobuláris nekrózis) esetén.


A kombináció a cirrózis gyulladásos folyamat is elég rossz a prognózisa: több, mint 55% a beteg hal öt éven belül, mintegy 20% - több mint 2 év a vérzési visszerek. A periportális hepatitisben szenvedő betegeknél, szemben velük, meglehetősen alacsony, ötéves túlélési arány van. A cirrózis előfordulási gyakorisága ezen időszak alatt elérte a 17% -ot. Meg kell jegyezni, hogy a hiányában a szövődmények, mint a hasvízkór és hepatikus encephalopathia, amelyek csökkentik a kezelés hatékonyságát a kortikoszteroid, gyulladás spontán megengedett betegek 15-20% -a, annak ellenére, hogy a tevékenység a betegség.


Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása


Diagnosztizálásában autoimmun hepatitis különösen fontos a meghatározása ezen markerek például antinukleáris antitest (ANA), antitestek mikroszómákat vese és a máj (anti-LKM), antitestek, hogy sima izomsejtek (SMA), hepato-oldható (SLA) és a hepato-hasnyálmirigy antigéneket ( LP), aszialo-glikoprotein receptor (máj lektin) és hepatocita plazma membrán antigének (LM).


1993-ban az autoimmun hepatitis vizsgálatának nemzetközi csoportja feltárta a betegség diagnosztizálását, kiemelve a valószínű és határozott autoimmun hepatitis diagnózisát. A specifikus diagnózis megállapításához a hepatotoxikus gyógyszerek, a vérátömlesztés, az alkoholfogyasztás alkalmazása hiánya miatt nincs szükség; a fertőzési aktivitás szérum markereinek hiánya; Az IgG és az y-globulin szintje több mint 1,5-szerese a normálnak; címek LKM-1, SMA, ANA, 1:88 felnőtteknek és több mint 1:20 gyermekeknek; szignifikáns felesleges ALT, ASAT és az alkalikus foszfatáz kevésbé kifejezett növekedése.


Bizonyos, hogy a PBC-ben szenvedő betegek 95% -ában az AMA meghatározása a betegség fő szerológiai diagnosztikai markerje. A PBC AMA sajátos szövettani és klinikai-biokémiai jeleivel rendelkező betegek másik részét nem észlelték. Ugyanakkor néhány szerző azt állítja, hogy az ANA (akár 70%), SMA (akár 38%) és más autoantitestek gyakran észlelhetők.


Mostanáig nincs egységes vélemény, amely lehetővé tenné, hogy ezt a patológiát egyetlen nosológiai formává tegyék. Rendszerint ez a szindróma autoimmun kolangitiszként szerepel, amelynek folyamata nem rendelkezik specifikus sajátosságokkal, ami alapja az AMA lehetséges alsó küszöbkoncentrációban történő szekréciójának sugallásához. Az AIG / PBC-t vagy az igaz keresztszindrómát általában a betegségek vegyes mintázata jellemzi, és a PBC-ben szenvedő betegek teljes számának 10% -ánál megfigyelhető.


A bizonyított PBC-ben szenvedő betegben igaz keresztszindróma diagnózisát lehet megállapítani legalább a következő négy feltétel közül:

  • IgG több mint 2 normát;
  • Az ALAT több mint 5 normát jelent;
  • SMA a diagnosztikus titerben (> 1:40);
  • Stepperikus periportális nekrózis a biopátiában.


Az AIG / PBC szindrómának egyértelmű kapcsolatai vannak a DR4, a DR3, a HLA B8-val. A szérum antitestek megfigyelt eltér a leggyakoribb kombináció formájában ANA, AMA és SMA. AMA detektálási frekvencia betegeknél AIH Egyes szerzők szerint a sorrendben 25%, de a titer általában diagnosztikus értékű, ugyanakkor. Ezen túlmenően, amikor egy YAG AMA, a legtöbb esetben, nincs specifitást PBC, míg 8% a detektált kimeneti jellemző antitestek antigenumembrany (belső) mitokondriális M2.


Érdemes megjegyezni a valószínűsége az álpozitív eredmény AMA analízissel indirekt módszer miatt immuioflyuorestsentsii hasonló fluoreszcencia minta anti-LKM-1. Azonban a kombinációs PBC és AIH hátterében többnyire felnőtt betegek AIH / PSC (Kereszt-szindróma) elsősorban kimutatni gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban, bár betegség esetén felnőtteknél leírt.


Kezdés AIH / PSC általában nyilvánul klinikai és biokémiai jellemzői autoimmun hepatitisz egy további hozzáadásával PSC tüneteket. A szérum autoantitestek szinte hasonlóak az AIG-1-hez. A előrehaladott állapotban, együtt a hisztológiai és szerológiai jellemzőit hagyományos YAG megfigyelt biokémiai cholestasis szindróma és súlyos fibrotikus rendellenességeinek epeúti májbiopszia csatornát. Ez a betegség gyulladásos bélfolyamatokhoz kapcsolódik, amely azonban a diagnózis idején viszonylag ritka. Mivel a helyzet az izolált PAF fontos diagnosztikai módszer hongiografiya (Magnetic Resonance Imaging, chrespochechnaya perkután, endoszkópos retrográd), amely lehetővé teszi, hogy azonosítani multifokális gyűrű alakú szerkezet belsejében az epevezetéket és azon túl.


Ebben az esetben jó csolangiográfiai mintázatot kell követni a kis csatornák izolált elváltozásai esetén. Az intrahepápiás kiscsatornák változásait a korai stádiumokban az ödéma és a proliferáció jelenti egyes portálokon, és másokban teljesen eltűnnek, gyakran fibroszkópos perikolangitisszel kombinálva. Ezzel együtt egy közönséges periportális hepatitis képét találjuk különböző híd- vagy lép-nekrózissal, valamint a periportális vagy portális régió meglehetősen nagymértékű limfocakrofág-infiltrációját.

Az AIG / PXH szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:

  • A Crohn-betegség társulása rendkívül ritka;
  • A fekélyes vastagbélgyulladásban való részvétel sokkal kevésbé gyakori, mint a PSC-vel;
  • Növelje az ASAT, ALT, AP;
  • Az AP 50% -án belül, a norma szerint;
  • Fokozott IgG-koncentráció;
  • Kimutatás szérum SMA, ANA, pANCA;
  • A PSC, az AIG (ritkán) vagy a tünetek kombinációjának kolangiogrofikus és szövettani képe.


A szövettani vizsgálat során autoimmun hepatitis esetén a májszövetben általában kimutatható aktivitással rendelkező krónikus hepatitis képét találjuk. A máj parenchyma nekrózisainak áthidalása jellemző, nagyszámú plazmasejt gyulladásos infiltrátumokban a májsejtek és a portális traktus nekrózisában. Gyakran előfordul, hogy a beszivárgó limfociták nyirokcsomó-tüszőket hoznak létre a portális traktusban, és a periportális májsejtek mirigyszerű (mirigyes) struktúrákat képeznek.


Lymphoid masszív infiltrációt figyeltek meg a lebenyek közepén, kiterjedt hepatocyták nekrózisával. Ezenkívül rendszerint az epevezeték gyulladása és a portális traktus cholangiol gyulladása áll fenn, miközben a septális és interlobuláris csatornákat tartja fenn. A májsejtváltozások zsíros és hidrofób disztrófiát mutatnak ki. Hisztológiailag, valódi keresztmetszeti szindrómával a lépéses nekrózisokat a portális traktus peri-portális infiltrációjával és az epevezetékek elpusztításával kombinálva azonosítják.


AIH / PBC szindróma alakul ki gyorsabban, mint a hagyományos PBC, a sebesség fejlődését korrelál a súlyos gyulladásos és nekrotikus változások a parenchima. Gyakran formájában egy külön kereszt szindrómát is áll AIG kombinálva autoimmun cholangitis, azaz hasonló szindróma AIH / PBC, de a szérum hiányában AMA.


Kimutatása szérum autoantitestek tükrözik a leggyakoribb jelensége autoimmunitás A HCV esetében a fertőzés, és detektáljuk a 40-60% -ánál. Spectrum autoantitestek elég széles, valamint magában foglalja a SMA (11%), ANA (28%), az anti-LKM-1 (7%), antitiroid (12,5%), antifoszfolipid (25%), pancsa (5-12 %), AMA, reumatoid faktor, anti-ASGP-R stb. Az ilyen antitestek címei leggyakrabban az autoimmun patológiát jelző diagnosztikai értékek nem érhetők el.


A betegek közel 90% -ában az SMA és ANA titerek nem haladják meg az 1:85 értéket. Az ANA és az SMA szeropozitivitását az esetek legfeljebb 5% -ában egyidejűleg észleljük. Emellett az autoantitestek gyakran poliklonálisakká válnak, amikor HCV fertőzés következik be, míg az autoimmun betegségek esetében bizonyos epitópokra reagálnak.
Tanulmányok HCV-antitestek tartandó útján enzim immunoassay (EIA), a második generációs (legalább), előnyösen további megerősítése az eredmény rekombináns immunoblot.


Végén a múlt században, amikor a hepatitis C csak elkezdte felfedezni, az irodalomban nem számoltak be, hogy akár 40% -ánál a AIH-1 és akár 80% -ánál a AIH-2 pozitív anti-HCV. Aztán persze kiderült, hogy az alkalmazott első generációs ELISA sok beteg adott álpozitív eredményt, ami miatt nem specifikus reakció súlyos hipergammaglobulinémiával.


Ugyanakkor, a betegek 11%, hogy teljes mértékben megfelelnek a kritériumoknak az International Study Group autoimmun hepatitisz, és nem reagálnak a standard immun-szuppresszív terápia, vagy akik visszaesnek leállítása után kortikoszteroid pozitívnak detektáltuk polimeráz láncreakció, hogy a HCV- RNS, amely egy őrölt, hogy tekintik őket, mint a hepatitis C fényes autoimmun megnyilvánulások.


Az autoimmun hepatitis kezelése


Az autoimmun hepatitis kezelésére vonatkozó indikációkat figyelembe kell venni:

  • Kóros folyamat fejlesztése;
  • Klinikai tünetek;
  • Az ALT több mint normális;
  • Az AsAt 5-ször nagyobb a szokásosnál;
  • Az Y-globulinok a normálisnál 2-szer nagyobbak;
  • A máj szöveteiben szövettanilag multilobuláris vagy hídszerű nekrózis alakul ki.


Relatív indikációk:

  • A betegség mérsékelten kifejeződő tünetei vagy hiánya;
  • Az Y-globulinok kevesebb mint két normán;
  • Az ASAT 3-tól 9-ig;
  • Morfológiai periportális hepatitis.


A kezelés nem végezhető abban az esetben, a betegség előfordul tünetmentes, dekompenzált cirrhosis vérzik nyelőcső visszértágulat, AST legalább három szabványok, vannak különböző szövettani jelei bak hepatitis, súlyos cytopenia inaktív cirrhosis. Patogenetikai terápiaként általában glükokortikoszteroidokat használnak. Kábítószer ebben a csoportban aktivitása csökken a patológiás folyamatok okozta immunnosupressivnym hatása K-sejtek, az aktivitása a T-szupresszorok, szignifikáns csökkenése a intenzitása autoimmun válaszok, amelyek ellen irányulnak hepatociták.


A kábítószerek a metilprednizolon és a prednizolon. A napi kezdeti dózis prednizolon körülbelül 60 mg (ritkán - 50 mg) az első héten a második héten - 40 mg három-négy hét alatt - 30 mg, profilaktikus dózist - 20 mg. A napi dózist csökkenteni lassan (ellenőrzése alatt a betegség, aktivitás mutatók), 2,5 mg minden egy-két hétig, hogy a megelőző, amelyben a beteg kell tennie, hogy teljes szövettani és klinikai-laboratóriumi remisszió.


A prednizon fenntartó dózisával történő további kezelés folyamatosan történik: hat hónapról két évre, és néhány betegre - minden életre. Miután a fenntartó dózis eléréséig, hogy elkerüljék a mellékvese-szuppresszió, ajánlott, hogy végezzen egy váltakozó terápiában prednizonnal, egy gyógyszer, hogy veszik minden másnap egy dupla adag.


Ígéretes egy korszerű kortikoszteroid budezonid alkalmazása, amely nagy affinitást mutat a kortikoszteroid receptorokhoz és kisebb helyi mellékhatásokat. A glükokortikoszteroidok viszonylagos ellenjavallatai: cukorbetegség, artériás magas vérnyomás, posztmenopauzás, osteoporosis, köhögés-szindróma.


A prednizolonnal együtt a terápiát deligammal indítják. A Delagamum lefolyásának időtartama 2-6 hónap, néhány beteg esetében - 1,5-2 év. A fentiekben ismertetett gyógyszerek beadását a következőképpen végezzük: az első héten a prednizolont 30 mg, a második hét - 20 mg, a harmadik és a negyedik - 15 mg dózisban kell alkalmazni. 10 mg a fenntartó dózis.


Az azatioprin 50 mg-ot a folyamatos használat első hetét követően alkalmazzák. Ellenjavallatok - rosszindulatú formációk, citopénia, terhesség, az azatioprin iránti intolerancia. Ha a rendszer nem elég hatékony, akkor az azatioprin dózisát napi 150 mg-ig növelni kell. A prednizolon fenntartó dózisa 5-10 mg, azathi-ribbin 25-50 mg. A májátültetés indikációk a hatástalanságát kezdeti kúra négy évig, számtalan visszaesések, mellékhatásai citosztatikus és a szteroid terápia.


A transzplantáció előrejelzése általában kedvező, az ötéves túlélési arány több mint 90%. A visszaesés kockázata magasabb az AIG-1-ben szenvedő betegeknél, különösen a HLA DRS-pozitívnál, amikor a kockázat az átültetés után nő. A mai napig, vannak olyan kísérleti séma AIG, amelyek magukban foglalják a gyógyszerek, mint a takrolimusz, ciklosporin, budesoniats, mikofenolát-mofetil, stb De ezek alkalmazása nem terjed ki a klinikai vizsgálatok körén.


Sok beteg egy igazi cross-szindróma AIH / PBC hatékony kortikoszteroidok, amelyek esetében nem egyértelmű diagnózist lehetővé teszi számunkra, hogy javasolja a kinevezését kísérleti prednizolon dózisokban alkalmazott kezelésére AIH, egy három-hat hónap.


Sok szerző elegendő hatást fejt ki a prednizolon és az UDCA kombinációjára, ami számos betegnél remisszióhoz vezet. A remisszió indukálását követően a betegeknek prednizolonnal és UDCA-val történő kezelést a végtelenségig kell alkalmazni. A eltörlése a gyógyszerek, mint abban az esetben az AIG izolált, lehet szerelni a teljes megszüntetése szerológiai, biokémiai és szövettani jellemzői a betegség.


A prednizolon nem megfelelő hatásossága, vagy inkább súlyos hatásai az adagolás során az azatioprin terápiához való hozzáadásának okai. Az AIG / PSC-szindróma esetében az immunszuppresszorok hatékonyságáról szóló információ ellentmondásos. Együtt a tény, hogy egyes kutatók szerint az ellenállás standard kortikoszteroid terápia sok betegnél néhány pozitív eredmény pozitív válasz prednizolon monoterápiában vagy kombinációban azathioprin. Nem régen megjelent statisztikák azt mutatják, hogy a halnak vagy átesnek a transzplantációs mintegy harmada a betegek (8% izolált autoimmun hepatitisz) kezelés alatt immunszuppresszánsokkal.


Meg kell venni, hogy a betegek PSC kategóriába tartoznak olyan személyek, akik nagy a kockázata az epeúti szepszis és a csontritkulás, amely jelentősen korlátozza a lehetőségét, hogy azokat azathioprin és a kortikoszteroidok.


Úgy tűnik, hogy az Ursosan (UDCA) legalább 15-20 mg / kg dózisban az AIG / PSC szindrómában választott hatóanyagnak tekinthető. Ajánlatos a prednizolonnal kombinációban az UDCA-kezelés kísérleti terápiáját elvégezni, figyelembe véve a klinikai vizsgálatok előzetes pozitív eredményeit. Jelentős hatás hiányában a hatóanyagot törölni kell annak érdekében, hogy elkerülhető legyen a mellékhatások kialakulása és folytassa a kezelést nagy dózisú UDCA-val.


Az igazolt HCV-fertőzés autoimmun komponenssel való kezelése különösen nehéz. Az IFN-s-k kinevezése, amely önmagában az autoimmun folyamatok indukálója, a betegség klinikai folyamatának romlását okozhatja, a fejlődő májelégtelenség kialakulásáig. A fulmináns májelégtelenség esetei is ismertek. Az IFN-nek a CHC-ben szenvedő betegek esetében az autoimmunizációs markerek jelenlétét figyelembe véve a legfontosabb szerológiai jel az ASGP-R antitest titerének növekedése volt.


Az AIG-1 elleni anti-ASGP-R nemcsak jellegzetes, hanem valószínűleg részt vesz a szervi károsodás patogenezisében ebben a betegségben. Ugyanakkor, a vírusos hepatitis, a kortikoszteroidok elősegítik a vírus replikációt azáltal, hogy elnyomják a vírusellenes természetes ellenállás mechanizmusát.


A klinikákban javasolt a kortikoszteroidok alkalmazása SMA vagy ANA titerekkel, amelyek 1: 320-nál nagyobbak. Ha az autoimmun komponens kisebb kifejeződése és a szérum HCV kimutatása van, a betegeknek ajánlott IFN-t jelölni.
Más szerzők nem tartják be ezeket a szigorú feltételeket, és kitűnő hatását mutatják az immunszuppresszív (azathioprin és prednizolon) HCV-fertőzés súlyos autoimmun komponenst. Kiderült, hogy a valószínű lehetőségek betegek kezelésére HCV-fertőzés autoimmun komponenst fog összpontosítani autoantitesttiterek az immunszuppresszív terápia, egy teljes elnyomása autoimmun immunszuppresszív elemeknek a folyamatos használata IFN. Ha úgy döntött, hogy indul az interferon-kezelés kockázatának kitett betegeket kell átesniük a teljes megfigyelési ideje alatt a teljes kúra.


Érdemes megjegyezni, hogy az IFN-terápia, még olyan betegeknél is, anélkül elsődleges autoimmun komponens képződéséhez vezet a különböző autoimmun szindrómák, amelynek súlyosságát változik tünetmentes előfordulása autoantitestek egy egyértelmű klinikai kép egy tipikus autoimmun betegség. Nagyjából, egy típusú autoantitestek megjelenik az interferon terápia során a 35-85% -ánál krónikus hepatitis C-


Az autoimmun szindrómák leggyakoribb formája a pajzsmirigy rendellenessége hiper vagy hipotireózis formájában, amely a betegek 2-20% -ában fejlődik ki.


Mikor kell abbahagyni az autoimmun hepatitis kezelését?


A klasszikus módszerekkel folytatott kezelést addig kell folytatni, amíg remisszió nem jelentkezik, mellékhatásokat, nyilvánvaló klinikai károsodást (kompenzációs reakciók kudarcát) vagy az elégtelen hatékonyság megerősítését. Remisszió ebben az esetben - klinikai tünetek nélkül, megszüntetése laboratóriumi paraméterek amely jelzi aktív gyulladás, és jelentős javulás az általános szövettani (kimutatására normális májszövet, portál hepatitis és cirrhosis).


Az aszpartát aminotranszferáz szintjének csökkenése a vérben olyan szintre, amely kétszerese a normának, szintén remissziót jelent (ha más kritérium is létezik). A kezelés befejezése előtt a máj biopsziáját a remisszió megerősítésére végezzük. a remisszió, szövettani, aktív folyamatok laboratóriumi és klinikai követelményeit kielégítő betegek több mint fele megtalálható.


A szövettani javulás általában a biokémiai és klinikai helyreállítás után 3-6 hónap után következik be, így a kezelés a fent említett időszak alatt folytatódik, majd májbiopsziát végzünk. Hiányzik a megfelelő kezelés hatására lesz jellemző a fejlődő romló klinikai tünetek és / vagy laboratóriumi értékek, a hasvízkór vagy más jelek hepatikus encephalopathia (függetlenül a készségét a betegek, hogy végre minden a cél).


Ez a változás, valamint a különféle mellékhatások kifejlődése, valamint a beteg állapotának hosszú távú javulásának hiánya jelzi az alternatív kezelési módok alkalmazását. 3 éves állandó terápia után a mellékhatások kockázata meghaladja az remisszió kialakulásának valószínűségét. Az ilyen betegek kezelése nem elég hatékony, és a haszon / kockázat arány csökkenése indokolttá teszi a szokásos terápia elutasítását az alternatíva mellett.


A betegség előrejelzése autoimmun hepatitisben

Ha az autoimmun hepatitist nem kezelik, akkor a prognózis gyenge: ötéves túlélési arány 50%, tízéves túlélési arány 10%. A modern kezelési módszerek alkalmazásával a 20 éves túlélési arány 80%.

Top