Kategória

Népszerű Bejegyzések

1 Termékek
A legjobb 7 gyógyszer a májért
2 Giardia
Diétás májrák
3 Giardia
Transzaminázok AlAt és AcAt: mi az, a vérszint normális szintje és a patológiás növekedés
Legfontosabb // Termékek

A máj autoimmun betegsége


Szólj hozzá! 4,849

A máj egyik legkevésbé tanulmányozott patológiája autoimmun. Az autoimmun májbetegségek tünetei gyengén expresszálódnak, és kevéssé különböznek a szerv egyéb kórképeitől. Az immunrendszer reakciójának háttérbe szorulnak a saját szöveteik szintjén celluláris szinten. A tünetek a betegség típusától függenek, ami bonyolítja az autoimmunológiai folyamatok diagnózisát. Ma az ilyen betegségek kezelése az immunrendszer működésének javítására irányul, nem pedig a tünetek enyhítésére, mint korábban.

Autoimmun betegség - a test egyik leginkább megmagyarázhatatlan patológiája, amelyet az immunglobulin agresszív reakciója jellemez az emberi test szöveteiben.

Általános információk

Immunity egy olyan rendszer működését, amelynek célja, hogy megvédje az emberi szervezetben patogén kórokozókat lehet élősködők, fertőzések, vírusok és hasonlók. D. azonnal reagál az idegen mikroorganizmusokkal és elpusztítani őket. Normális esetben az immunrendszer nem reagál saját sejtjeire, de ha ez nem sikerül, az antigének elpusztítják testüket, amelyhez az autoimmun betegségek kialakulnak. Az ilyen támadások gyakrabban egy szervre irányulnak, de szisztémás autoimmun patológiák is lehetségesek, például szisztémás vaszkulitisz. Előfordul, hogy eredetileg a védettség harcol egy szerv szerves sejtjeivel szemben, és végül másokat is megüt.

Annak meghatározása érdekében, hogy mi történik, senki sem tud, mivel ezek rosszul tanulmányozottak. A terápiát különböző ágak orvosai végzik, ami a lehetséges elváltozások különböző lokalizációjával magyarázható. A gasztroenterológus, néha a terapeuta, autoimmun májbetegségben vesz részt. A terápia célja a mentelmi jog orvoslása. Mesterségesen depressziós, ami a pácienst könnyen hozzáférhetővé teszi más betegségek számára. Gyakrabban a máj autoimmun betegségei közül a nők szenvednek (10-ből 8 beteg). Úgy gondolják, hogy genetikai hajlam miatt keletkeznek, de az elmélet nem bizonyított.

A májban lokalizált autoimmun betegségek a következők:

  • primer biliaris cirrhosis;
  • autoimmun hepatitis;
  • primer szklerotizáló cholangitis;
  • autoimmun kolangitisz.

Autoimmun hepatitis

Ma az autoimmun hepatitis 10-ből 10 felnőttnél van meghatározva, szinte minden beteg nőstény. Ebben a patológiában 30 évesen vagy a menopauza után találhatók. A patológia gyorsan fejlődik, amelyet cirrhosis, májelégtelenség, portál magas vérnyomás okoz, ami életet fenyeget a beteg számára.

Az autoimmun hepatitiset a májban fellépő kóros reakciók miatt a májgyulladás jellemzi.

Az autoimmun hepatitis egy progresszív gyulladásos folyamat, amely krónikus, amely az autoimmun reakciók hátterében fejti ki hatását. A betegség tünetei több mint 3 hónapig aggódtak, szövettani változásai a szervben (pl. Nekrózis). Háromféle patológia létezik:

  • 1 típusú autoantitest keletkezik, amely elpusztítja a hepatocyták felületi antigenseit, ami cirrózis előfordulásához vezet;
  • 2 típus - sok szerv szenved, amit a bél, a pajzsmirigy, a hasnyálmirigy megbomlása tünetei kísérnek; a kaukázusi faj gyermekei számára jellemzőbb patológia;
  • 3. típus - szisztémás patológia, amely szinte nem kezelhető.
Vissza a tartalomhoz

Elsődleges biliáris cirrhosis

Az antitestek előállíthatnak antigént a májsejteken primer biliaris cirrhosisban - egy lassan fejlődő patológiában, amelyet a máj epevezetékének károsodása jellemez. Emiatt cirrózis alakul ki. Ebben az esetben a májszövetek elpusztulnak, és a májfibrillá válnak. Ezenkívül a máj olyan csomókat képez, amelyek hegszövetből állnak, ami megváltoztatja a szerv struktúráját. Az elsődleges biliáris cirrhosisot gyakrabban diagnosztizálják 40-60 évesek körében. Napjainkban gyakrabban észlelhető, ami a fejlettebb orvosi technológiákkal magyarázható. A betegséghez nincs kimondott tünetek, de általában nem különbözik más típusú cirrózis jeleitől.

A patológia négy szakaszban fejlődik ki:

  1. fibrózis hiánya;
  2. periportális fibrózis;
  3. áthidaló fibrózis;
  4. cirrhosis.
Az elsődleges autoimmun szklerotizáló kolangitist a férfiak a májfertőzés miatt jobban érintik. Vissza a tartalomhoz

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz

A primer szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása gyakrabban fordul elő 25 éves korú férfiaknál. Ez egy májkárosodás, amely a külső és az intrahepatiás folyamatok gyulladásos folyamata miatt alakul ki. Úgy gondolják, hogy a betegség bakteriális vagy vírusfertőzés hátterében alakul ki, ami az autoimmun folyamat provokálója. A patológiát nem-specifikus fekélyes vastagbélgyulladás és más betegségek kísérik. A tünetegyüttes rosszul fejeződik ki, de a vér biokémiai elemzésében bekövetkezett változások láthatók. A tünetek a vereség elhanyagolását jelzik.

Autoimmun kolangitisz

Az antitestek lehet támadni a máj beteg autoimmun cholangitis - krónikus kolesztatikus betegségek immunszuppresszív jellegű, amely szövettan nem ellentétben aránya primer biliaris cirrhosis. Először is, a májcsatornákban kórokozó alakul ki, megsemmisítve őket. A betegség minden 10 elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegnél megtalálható. A fejlődés okait nem tanulmányozták, de ez egy ritka betegség, amelynek diagnózisa nehéz.

Az autoimmun májbetegségek gyermekeknél hátrányosan befolyásolhatják a fizikai fejlődés sebességét. Vissza a tartalomhoz

Autoimmun májbetegség gyermekeknél

Az antitestek nemcsak felnőtteknél, hanem gyermekeknél is képesek autoimmun folyamatokat kiváltani. Ez ritkán fordul elő. A tünetek gyorsan fejlődnek. A terápiát olyan gyógyszerekre redukálják, amelyek elnyomják az immunitást. Ebben az esetben a nagy probléma az, hogy a terápia szükségessé teszi a szteroidok bevezetését, amelyek befolyásolhatják a gyermek növekedését. Ha egy terhes nőnek ilyen típusú patológiája van, az antitestek átjuthatnak a placentán keresztül, amely 4-6 hónapos korban meghatározza a patológiás diagnózist. Ez nem mindig történik meg, de egy ilyen nő és a baba nagyobb ellenőrzést igényel. Ehhez a terhesség ideje alatt nem végezhető el a magzat szűrése.

Tünetek és jelek

A májat megtámadó antitestek ilyen tüneteket kelthetnek:

  • sárgaság (bőr, szédülés, vizelet);
  • erős állandó kifáradás;
  • növeli a máj és a lép méretét;
  • nagyított nyirokcsomók;
  • fájdalom a megfelelő hipokondriumban;
  • az arc pirosra vált;
  • gyulladt bőr;
  • duzzadt ízületek stb.

diagnosztika

autoimmun betegség lehet kimutatni laboratóriumi vizsgálatok, amelyek azt mutatják, hogy a vér van antinukleáris antitestek, de az antinukleáris antitestek jelezheti a különböző egyéb tényezők által használt egyéb kutatási módszerek. Közvetlen immunfluoreszcenciát végzünk. Ezenkívül egy enzimhez kötött immunoszorbens vizsgálatot végzünk, amely más ellenanyagok jelenlétét jelzi. A máj biopsziát a biopsziás minta szövettani elemzésével végezzük. Az alkalmazott instrumentális módszerek közé tartozik az ultrahang, az MRI és így tovább.

A patológia kezelése

Az autoimmun betegségek kezelésében sok felderítetlen szempont van, mivel a patológiákat maguk nem ismerik jól az orvostudomány. A korábbi kezelési módszerek csökkentek a tünetek enyhítésére, hiányozva a fejlődésük indokait. Ma az immunológia fejlettebb, ezért a terápia célja az agresszív antitestek gátlása. Immunszupresszánsokat találtak fel. Gátolják az antitestek termelését, ami csökkenti a gyulladást. A probléma az, hogy a szervezet védelme gyengül, ami sebezhetőbbé teszi a vírusokat és a fertőzéseket.

A betegnél a citosztatikumok, kortikoszteroidok, antimetabolitok stb. Szerepelnek. Az ilyen gyógyszerek alkalmazását mellékhatások és szövődmények kísérik. Ezután a páciens immunmodulátorokat ad. Az autoimmun májbetegségek kezelésének fontos szakasza a vitamin-ásványi komplexek bevitele.

jóslás

A modern kezelési módszereknek köszönhetően a jóslatok javultak. Sok tényezőtől függenek. Feltételezheti, hogy a betegség lefolyása a patológia típusától, annak irányától és a megfelelő terápia időszerűségétől függ. Ha a patológiát nem kezelik, akkor gyorsan fejlődik. Ebben az esetben a remisszióra való független átállás lehetetlen. A megfelelő terápiával az emberek 5-20 évig élnek. Ha a betegséget szövődmények kísérik, akkor megjósolni a 2-5 éves életet.

megelőzés

Mivel az autoimmun folyamatok fejlődésének okai ismeretlenek, nincs specifikus megelőzés. A megelőző intézkedések az egészségre való gondos szemléletre korlátozódnak, ami valószínűleg képes lesz megakadályozni a kiváltó mechanizmus kialakulását. Ismeretesbb a másodlagos profilaxis, amelyben a páciensnek időben tervezett ellenőrzést kell végeznie egy gasztroenterológusnál, meg kell tartania a megtakarító étrendet, a kontroll immunglobulinokat stb.

Az autoimmun májbetegségek típusai, diagnózisa és tünetei

A máj bizonyos betegségeinek oka, az orvosok az immunrendszer működéséhez kapcsolódnak. Az immunrendszer kórképének krónikus patológiájának jelenlétére utaló jellegzetes jele a specifikus autoantitestek vérben való jelenléte. A máj autoimmun betegségei (AIZP) számos olyan betegségtípus, amelyekkel a tünetek nagyon pontosak, pontos diagnózist igényelnek.

Az autoimmun betegségek jellemzői

Az emberi szervezetben a máj fontos szerv, amelyben a toxinok semlegesítése naponta jelentkezik, és kívülről bejut az emberi testbe. A máj funkcióinak megsértése nem csak a betegségek szempontjából veszélyes, hanem az életet is fenyegeti. Ezért fontos megvédeni a testet a károsodástól és ellenőrizni az egészségét.

Normális állapotban a testben kis mennyiségű természetes antitest van, amely nem okoz autoimmun májbetegséget. Az IgM osztályú antitestek normája biztosítja a szövet regeneráció folyamatát. Azonban a minőségi változások számának növekedése egy immunválaszhoz vezet, ami az alábbi kórképek megjelenését okozza:

  • autoimmun hepatitis - a máj parenchyma elváltozása;
  • primer biliaris cirrhosis - az epevezetékek elpusztítása;
  • primer szklerotizáló kolangitis - csatorna elzáródás;
  • autoimmun cholangitis - többféle típusú tünet kombinációja.

Az orvostudományban kétféle elmélet létezik az autoimmun természetű betegségek eredetéről - a vírusfertőzések vagy a májban fellépő gyulladásos folyamatok hatásáról. Azonban még nem lehetett megállapítani a májpatológia megkezdésének pontos mechanizmusát.

Azok a szerek, amelyek megsértik a májszövetek immunitásának toleranciáját, különböző típusú vírusok és baktériumok, toxinok képesek működni. A máj krónikus gyulladásos folyamatának hátterében ezek az anyagok kiváltják az autoimmun betegségek kialakulását, amelyek tünetei hasonlóak más betegségekéhoz.

Autoimmun hepatitis

A károsodott immunitással járó krónikus májbetegségek közül a leggyakoribb a patológia. És ez gyakrabban fordul elő 35 év alatti vagy 50 évesnél fiatalabb nőknél. A betegséget a hirtelen kialakulás jellemzi, és az antitestek káros hatásainak eredménye az alábbi tünetek:

  • a nyálkahártya és a bőr sárgul;
  • a vizelet változás színe, valamint a széklet;
  • állandó fáradtság érzése van;
  • Gyulladt és duzzadt ízületek;
  • a jobb hypochondriumból érezhető fájdalom.

Az autoimmun folyamat kialakulása két forgatókönyvben történhet. Az első típus - a patológia tünetei hasonlóak a vírusos vagy toxikus jellegű hepatitiszhez. A megnyilvánulások gyorsan megkezdődnek, fejlesz- tenek - akut módon, jelezve a májkárosodást. A második esetben a hepatitis tünetek nélkül kezdődik, ami megnehezíti a betegség diagnózisát, de növeli bizonyos szövődmények valószínűségét.

Fontos figyelembe venni, hogy az autoimmun folyamatok progressziója a májban több szerv károsodásához vezethet. Tipikus kép és számos tünet hiányában a sárgaság a májgyulladás hátterében lévő májgyulladás markere.

Elsődleges típusú biliáris cirrhosis

Az immunrendszer szabályozásának zavarai következtében fokozatosan elpusztítják az intrahepatikus epevezetékeket, amelyek az immunrendszer idegen antigénekké válnak. A korai stádiumban lévő betegséget krónikus cholangitisnek nevezik (destruktív), mivel a cirrhosis még nem jelent meg.

A betegségre jellemző a lassú előrehaladás kezdődik a megfelelő blokkoló kiáramlását epe a bélbe (epepangás) gyulladásának következtében, hogy elérje a kis epeutak. Bár az autoimmun májbetegség tünetei nem kimutatottak, fokozatosan nőnek.

  1. A normálisan működő májsejtek (hepatociták) számának csökkenése a progresszív gyulladás következtében.
  2. A májszövetek halála (nekrózis), a májfibrák helyreállítása a közeli májsejtek károsodásával.
  3. A szervben felhalmozódott epesavakkal való mérgezés, a fibrózis és a hegek együtt jár, a máj cirrhosisát váltja ki.

Az autoimmun betegség fő tünetei a súlyos viszketés, könnyű pszichológiai változásokkal. A cirrhosis korai stádiumában icterikus szindróma hiányozhat. A végső szakaszba más szervek vesznek részt a folyamat során, ami szomorú következményekkel járhat.

Elsődleges szklerotizáló kolangitisz

Az autoimmun betegség jelei a leggyakrabban 25 év után érintik a férfiakat. A szklerotizáló folyamat kezdete gyulladásos gyulladást okoz az epeutakon kívül és belül. A szklerotizáló cholangitis elsődleges formája az alábbi tünetekkel jár:

  • kellemetlen érzés a hasban;
  • fokozott fáradtság;
  • fogyás, valamint a bőr viszketése és sárgulása.

A patológia eredménye a csatorna szöveteinek fibrózisa, amely az epeuta májzsugorodássá alakul (másodlagosan). Az autoimmun betegség oka lehet bakteriális vagy vírusfertőzés. A májbetegség jellegzetes megnyilvánulásai között szerepel a fekélyes vastagbélgyulladás, valamint más betegségek tünetei.

Ha az autoimmun betegség lázzal, a szövődmények kockázata, a fenyegető koiangiokarcinóma (epeúti rák). A betegnek biokémiai vérvizsgálatra van szüksége, hogy ellenőrizze a változásokat.

Autoimmun kolangitisz

A patológia egyesíti a szervezet immunállapotának számos megsértését. Ezért az ilyen típusú betegségek egy csoportját, amely az autoantitestek agressziójához kapcsolódik, kereszt-szindrómának nevezik. A diagnózis során egy adott betegség mono variánsa, de az autoimmun betegségek vonalához tartozó rendellenességek egy csoportjának tünete. A következő tünetek kombinációinak leggyakrabban diagnosztizált megnyilvánulásai:

  • autoimmun hepatitis az epeutak cirrhosisával;
  • autoimmun hepatitis az elsődleges típusú szklerotizáló cholangitisszel.

A megfelelő kezelés stratégiájának hiányát a kóros állapot kialakulásának nem egyértelmű mechanizmusa magyarázza. Az antitestek megjelenése nemcsak felnőttekben autoimmun folyamatot idézhet elő. Gyakran előfordul, hogy a betegség gyermekkorban szerepel, az autoantitestek képesek leküzdeni a placenta gátat. Ezután a gyorsan fejlődő patológiás tünetek alkalmasak a gyermekkori diagnózis felismerésére.

Diagnosztikai módszerek

A szervezetben autoimmun folyamattal kapcsolatos gyanúval rendelkező személy diagnosztizálására a szakember nemcsak a májfunkciók jellegzetes halmazával rendelkező klinikai képre orientálódik. A diagnosztikai folyamatban fontos szerepet kapnak az instrumentális módszerek, a laboratóriumi vizsgálatok.

Laboratóriumi kutatás

  • A vér általános klinikai elemzése lehetővé teszi a gyulladásos szindróma, az anémiás állapot, a májfunkció károsodását.
  • A vér biokémiai analízise meghatározza a máj, a fehérje és egyéb összetevők (májpróbák)
  • Az immunológiai csoport vérvizsgálatait tájékoztatták a májszövet szerkezetének egyes antigénekre vonatkozó autoantitestek számáról.
  • Az általános elemzés szerint a vizeletet a bilirubin szintjén ítélik meg, amelynek növekedése azt jelzi, hogy a vesék részt vesznek a gyulladásos folyamatban.

Instrumentális vizsgálatok

  • A diagnózis az ultrahang eljárásával kezdődik, mivel az autoimmun betegségeket a máj diffúz növekedése kísérte. Szükséges a hasüregben található egyéb szervek állapotának felmérése is.
  • A CT, valamint az MRI, másodlagos vizsgálati módszerek. A gyulladás jelenlétének, a szerv struktúrájának és a betegséghez társuló májsejtek változásának megerősítésére használják.
  • Biopszia kinevezése a biopsziás szövettanával együtt akkor szükséges, amikor az autoimmun típusú krónikus patológiát kifejezett aktivitás jellemzi. Az elemzést akkor írják elő, ha keresztszindróma, egy onkológia gyanúja merül fel.

Az orvosi statisztikák szerint minden öt autoimmun hepatitisben szenvedő beteg közül az egyik kórokozó önmagában gyógyul. A pontos diagnózis és a modern módszerek megfelelő kezelésével a betegek várható túlélése meghaladhatja a 20 évt. A májcirrózis megelőzése érdekében szükség van az életmód normalizálására, az immunrendszer szabályozására, a pozitív hatásra.

Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis - krónikus progresszív hepatocellularis károsodás, periportális eljárás megindítását gyulladás jeleit, vagy szélesebb, hipergammaglobulinémiával és szérum jelenlétében a máj kapcsolódó autoellenanyagok. Klinikai megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz közé asthenovegetative rendellenességek, sárgaság, jobb felső kvadránsban fájdalom, bőrkiütés, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás, amenorrhoea nőknél, gynecomastia - a férfiak. A diagnosztizált autoimmun hepatitis alapul szerológiai kimutatása antinukleáris antitest (ANA), az anti-szöveti simaizom (SMA), antitestek vese és máj mikroszómákban és mtsai., Hipergammaglobulinémiával, megnövekedett titerét IgG, és a máj biopszia. Az alapja az autoimmun májgyulladás immunszuppresszív glükokortikoid terápia.

Autoimmun hepatitis

A krónikus hepatitis gasztroenterológiában az autoimmun májkárosodás a felnőttek 10-20% -ánál és 2% -ánál a gyermekeknél jelentkezik. A nők 8-szor gyakrabban kapnak autoimmun hepatitiset, mint a férfiak. Az incidencia első korszakának csúcspontja 30 év, a második - a posztmenopauzás időszakában. Az autoimmun hepatitisz folyamata gyorsan előrehaladt, és a májcirrhosis, a portál magas vérnyomása és a betegek halálához vezető májkárosodás meglehetősen korai.

Az autoimmun hepatitis okai

A etiológiája autoimmun hepatitisz nem ismertek. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők, kiváltó egy autoimmun válasz genetikailag fogékony egyének működhet vírusok, Epstein-Barr, hepatitisz (A, B, C), a kanyaró, herpesz (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon ). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis, Graves-betegség, synovitis, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Az autoimmun hepatitis típusai

A kialakult antitestektől függően az autoimmun hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusokat különböztetjük meg. A betegség mindegyik izolált típusát sajátos szerológiai profil, áramlási sajátosságok, immunszuppresszív terápiára és prognózisra reagálják.

Az autoimmun típusú I. típusú hepatitis a véralvadásgátlók (ANA) kialakulása és keringése miatt fordul elő - a betegek 70-80% -ában; simaizom ellenes antitestek (SMA) a betegek 50-70% -ában; a neutrofilok citoplazmájához (pANCA) származó antitestek. Az I típusú autoimmun hepatitis gyakran 10 és 20 év közötti és 50 év elteltével alakul ki. Az immunszuppresszív terápiára adott jó reagálással jellemezhető, hogy a kortikoszteroidok eltörlése után az esetek 20% -ában stabil remisszió alakulhat ki. Három év elteltével történő kezelés hiányában cirrózis alakul ki.

A II. Típusú autoimmun hepatitisben az 1. típusú máj és vesék mikroszómái elleni antitestek (anti-LKM-1) a betegek 100% -ánál fordulnak elő vérben. A betegség ezen formája az autoimmun hepatitis 10-15% -ában fejlődik ki, főként gyermekkorban, és magas biokémiai aktivitás jellemzi. A II. Típusú autoimmun hepatitis ellenáll az immunszuppressziónak; amikor a gyógyszerek visszavonulnak, gyakran fordul elő visszaesés; A cirrózis kétszer gyakrabban alakul ki, mint az I. típusú autoimmun hepatitiszben.

Az autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható májban és máj-hasnyálmirigy antigénben (anti-SLA és anti-LP) keletkeznek. Gyakran ez a típus az ASMA-t, a reumatoid faktort, az antimitokondriális antitesteket (AMA), a májmembrán antigének elleni antitesteket (antiLMA) tárja fel.

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, a krónikus vírusos hepatitis.

Az autoimmun hepatitis tünetei

A legtöbb esetben az autoimmun hepatitis hirtelen jelentkezik, és a klinikai tünetekben nem különbözik az akut májgyulladástól. Kezdetben súlyos gyengeséggel, étvágytalansággal, intenzív sárgasággal, sötét vizelet megjelenésével fordul elő. Ezután néhány hónapon belül az autoimmun hepatitis klinika kibontakozik.

Ritkábban fordul elő a betegség kialakulása; ebben az esetben az asztenovegetatív rendellenességek túlsúlyban vannak, a rossz közérzet, súlyosság és fájdalom a megfelelő hipoondriumban, kisebb sárgaság. Egyes betegeknél az autoimmun hepatitis lázzal és extrahepatikus manifesztációkkal kezdődik.

Időszak telepített autoimmun májgyulladás tünetei közé tartozik a súlyos gyengeség, nehéznek érzi és fájdalom a jobb bordaív, hányinger, viszketés, nyirokcsomó. Az autoimmun hepatitisre jellemző a instabil, súlyosbodó sárgaság, a máj (hepatomegalia) és a lép (splenomegália) emelkedése. Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők egyharmada amenorrhea, hirsutizmus; a fiúknak gynecomastia is lehet.

Tipikus bőrreakciók: kapilláris, palmáris és lupuszszerű erythema, purpura, pattanás, telangiectasia az arc, a nyak és a kéz bőrén. Az autoimmun hepatitis exacerbációi során a tranziens ascites jelenségei figyelhetők meg.

Szisztémás tünetek az autoimmun hepatitis tárgyát vándorló súlyosbodó arthritis, amely hatással van a nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás, mellhártyagyulladás, szívburokgyulladás, glomerulonephritis, pajzsmirigygyulladás, vitiligo, inzulin-függő diabetes mellitus, iridocyclidis, Sjogren-szindróma, Cushing-szindróma, fibrózisos alveolitis, hemolitikus anémia.

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

Az autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériumai szerológiai, biokémiai és hisztológiai markerek. Nemzetközi kritériumok szerint autoimmun hepatitisről beszélhetünk az alábbi esetekben:

  • az anamnézisben nincs vérátömlesztés, hepatotoxikus gyógyszerek befogadása, alkoholfogyasztás;
  • a vérben nincs aktív vírusfertőzés (hepatitis A, B, C, stb.) markere;
  • A γ-globulinok és az IgG szintje meghaladja a normál értékeket 1,5-szer és többször;
  • szignifikánsan növelte az AsT, AlT aktivitását;
  • antitest titerek (SMA, ANA és LKM-1) 1:80 feletti felnőtteknél; 1:20 fölötti gyermekek számára.

A szövetminták morfológiai vizsgálatával végzett májbiopszia lehetővé teszi számunkra, hogy feltárjuk a krónikus hepatitis képét, amely kifejezett aktivitást jelez. Az autoimmun hepatitisz szövettani jeleit a parenchyma áthidalták vagy fokozatosan elhalasztották, lymphoid infiltrációt bőséges plazmasejtekkel.

A műszeres vizsgálatok (máj ultrahang, máj MRI, stb.) Az autoimmun hepatitisben nem rendelkeznek független diagnosztikai értékkel.

Az autoimmun hepatitis kezelése

Az autoimmun hepatitis patogenetikai terápiája glükokortikoszteroidokkal végzett immunszuppresszív kezelés. Ez a megközelítés lehetővé teszi a kóros folyamatok aktivitásának csökkentését a májban: növeli a T-szuppresszorok aktivitását, csökkenti a májsejteket elpusztító autoimmun reakciók intenzitását.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

Ha a monoterápia hatástalan, autoimmun hepatitis azatioprin, klórkinin és ciklosporin bejuttatása a kezelésbe. Ha az autoimmun hepatitis immunszuppresszív kezelésének hat év elteltével nem hatékony, többszörös relapsusok, a terápia mellékhatásai, a májátültetés kérdése is felmerül.

Az autoimmun hepatitisz prognózisa

Az autoimmun hepatitis kezelésének hiányában a betegség folyamatosan fejlődik; spontán remények nem fordulnak elő. Az autoimmun hepatitisz eredménye cirrózis és májelégtelenség; Az 5 éves túlélési arány nem haladja meg az 50% -ot. Az időszerű és jól irányított terápia segítségével a betegek többségében remissziót érhetünk el; míg a túlélési arány 20 év alatt több mint 80%. A májtranszplantáció eredményei összehasonlíthatók az orvosilag elért remisszióval: a betegek 90% -ában egy 5 éves prognózis kedvező.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Beteg autoimmun hepatitis ajánlott kíméletes bánásmód restrikciós érzelmi és fizikai stressz, étrend, eltávolítása profilaktikus vakcinázás korlátozó gyógyszert.

Mi az autoimmun hepatitis, annak tünetei és terápiái

Az autoimmun hepatitis (AH) nagyon ritka betegség az összes típusú hepatitis és autoimmun betegség között.

Európában az előfordulási gyakoriság 16-18 beteg AH / 100 000 fő esetén. Alaszkában és Észak-Amerikában az előfordulás magasabb, mint az európai országokban. Japánban az előfordulási arány alacsony. Az afroamerikaiak és a hispanikusok esetében a betegség gyorsabb és bonyolultabbá válik, a terápiás intézkedések kevésbé hatékonyak, a halálozási arány magasabb.

A betegség minden korcsoportban előfordul, a nők gyakrabban betegek (10-30 év, 50-70 év). A hipertónia gyermekei 6 és 10 év között jelentkezhetnek.

Az AH a terápia hiányában veszélyes a sárgaság, a májcirrózis. Az AH kezelés nélküli betegek túlélése 10 év. Agresszív hepatitis esetén a várható élettartam kevesebb, mint 10 év. Cikk célja - alkotnak egy képet a betegség, felfedi betegségek, klinikai kezelési lehetőségek a betegség mutatni, hogy figyelmeztesse a következmények betegség hiányában időben segítséget.

Általános információk a patológiáról

Az autoimmun hepatitis patológiás állapot, melyet a májszövet gyulladásos változásai, cirrózis alakulása kísér. A betegség a májsejtek immunrendszer általi elutasításának folyamatát idézi elő. Az AH-t gyakran más autoimmun betegségek kísérik:

  • szisztémás lupus erythematosus;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • szklerózis multiplex;
  • autoimmun thyroiditis;
  • exudatív erythema;
  • hemolítikus autoimmun anaemia.

Okok és típusok

A máj patológiájának kialakulásának valószínű okai a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusok. De tudományos forrásokban nincs egyértelmű kapcsolat a betegség kialakulása és a kórokozók jelenlétében a szervezetben. Van egy örökletes elmélet a patológiák eredetéről.

Számos kórtípus létezik (1. táblázat). Hisztológiailag és klinikailag ezek a típusú hepatitisek nem különböznek egymástól, de a betegség 2. típusa gyakran jár a hepatitis C-vel. Az AH minden típusát egyenlően kezelik. Néhány szakember nem veszi figyelembe a 3 típust, mivel nagyon hasonló az 1. típushoz. Sokkal hajlamosabbak a betegség két fajtájába sorolni.

1. táblázat - A betegség fajtái az előállított antitestektől függően

  1. ANA, AMA, LMA antitest.
  2. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek 85% -a.
  1. LKM-1 antitestek.
  2. Ugyanilyen gyakran fordul elő gyermekek, idős betegek, férfiak és nők.
  3. ALT, AST szinte nem változik.
  1. SLA, anti-LP antitestek.
  2. Az antitestek hatással vannak a hepatocitákra és a hasnyálmirigyre.

Hogyan fejlődik és nyilvánul meg?

A betegség mechanizmusa a májsejtekkel szembeni ellenanyagok képződéséből áll. Az immunrendszer megkezdi a hepatociták külföldi megjelenését. Ebben az esetben a vérben olyan antitesteket állítanak elő, amelyek egy adott típusú betegségre jellemzőek. A máj sejtjei lebomlanak, nekrózisuk megtörténik. Talán a kóros folyamatot a hepatitis C, B, Epstein-Barr vírusai indítják el. A májkárosodás mellett a hasnyálmirigy és a pajzsmirigy károsodása is megfigyelhető.

  • az autoimmun betegségek bármely etiológiában az előző generációban;
  • HIV fertőzött;
  • hepatitis B, C

A kóros állapot örökletes, de nagyon ritka. A betegség akut formában nyilvánulhat meg, a klinikai kép fokozatos növekedésével. Akut betegség esetén a tünetek hasonlóak az akut hepatitiszhez. A betegek:

  • jó hipokondriumtalanság;
  • diszpeptikus megnyilvánulások (hányinger, hányás);
  • icterikus szindróma; s
  • viszketés;
  • Telangiectasia (a bőrön kialakuló érrendszer);
  • bőrpír.

Az AH hatása a nők és a gyermekek szervezetére

Az autoimmun hepatitisben szenvedő nők gyakran:

  • a hormonális háttér megsértése;
  • amenorrhea kialakulása;
  • a gyermek elképzelése nehézségei.

Az AH jelenléte a terhes nőknél koraszülést okozhat, amely állandó fenyegetést jelent az abortuszra. A magzati vemhesség során az AH-ban szenvedő betegek laboratóriumi paraméterei javulhatnak vagy normalizálódhatnak. Az AG gyakran nem befolyásolja a fejlődő méhen belüli magzatot. A legtöbb beteg esetében a terhesség általában előfordul, a születések nem nehezebbek.

Figyelj! A terhesség alatt nagyon kevés statisztikai adat áll rendelkezésre a magas vérnyomásról, mivel a betegség a betegség korai stádiumában próbálja felismerni és kezelni, hogy ne okozzon súlyos patológiás klinikai formákat.

Gyermekeknél a betegség gyorsabban fordulhat elő, kiterjedt májkárosodással, mivel az immunrendszer nem tökéletes. A gyermekkorúak halálozási aránya sokkal magasabb.

Hogyan alakul ki az autoimmun májkárosodás?

A hepatitis autoimmun formájának megnyilvánulása jelentősen változhat. Először is, ez a patológia természetétől függ:

Akut áram. Ebben az esetben a megnyilvánulások nagyon hasonlítanak a vírusos hepatitishez, és csak olyan teszteket végeznek, mint az ELISA és a PCR lehetővé teszik a patológiás differenciálódást. Az ilyen állapot több mint egy hónapig tarthat a beteg számára, ami rendkívül negatívan befolyásolja az életminőséget. Melyek a tünetek ebben az esetben?

Az autoimmun hepatitis diagnosztizálása

  • éles fájdalmas érzések az oldal jobb oldalán;
  • az emésztőrendszeri rendellenesség tünetei (a beteg beteg, hányás, szédülés);
  • a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
  • súlyos viszketés;
  • egy lebontás. A fizikális vizsgálat a beteg a fájdalom figyelhető meg a nyomás-érzékeny tartományában a jobb bordaív alatt ütőhangszerek alsó széle a máj cselekmények, tapintás (tapintási) határozza meg sima éle a máj (normál máj tapintható).

A tünetek fokozatos növekedése. Ebben az esetben a betegség fokozatosan fejlődik, a páciens az egészség romlását érzi, de megérteni a patológiás folyamatot, gyakran még egy szakember sem. Ez azért van így, mert ebben a patológiás folyamatban csak egy kisebb fájdalom figyelhető meg a jobb felső kvadránsban, elsősorban a pácienst az extrahepatikus tünetek zavarják:

  • kután manifesztációi: elváltozások a különféle (macularis, maculopapularis, papulovezikuleznye), vitiligo és egyéb pigmentációs rendellenességek, bőrpír tenyéren és a talpon, vaszkuláris rács a has;
  • ízületi gyulladás és arthralgia;
  • a pajzsmirigy megsértése;
  • tüdő megnyilvánulások;
  • neurológiai kudarcok;
  • károsodott vesefunkció;
  • pszichés kudarcok idegi leállás és depresszió formájában. Következésképpen, az autoimmun hepatitisz hosszú ideig lehet álcázzák magukat más betegségek, hibás lehet diagnózist, és ennek következtében, a nem megfelelő kezelési rend szánt.

Diagnosztikai intézkedések

A kóros állapot diagnosztizálása magában foglalja az anamnesztikus adatok gyűjtését, vizsgálatot és további módszereket. Az orvos tisztázza az autoimmun betegségek jelenlétét az előző generáció rokonaiban, a vírusos hepatitisben, a HIV fertőzést a betegben. A szakember elvégzi a vizsgálatot is, majd értékeli a beteg állapotának súlyosságát (májnagyobbodás, sárgaság).

Az orvosnak feltétlenül ki kell zárnia a vírusos, mérgező, gyógyszeres hepatitis jelenlétét. Ehhez a páciens véreket ad a hepatitis B vírus ellenes antitestek számára. Ezután az orvos elvégezheti az autoimmun májkárosodás vizsgálatát. A páciensnek biokémiai vérvizsgálata van amilázra, bilirubinra, májenzimekre (ALT, AST), alkalikus foszfatázra.

A betegek vérvizsgálatot is mutatnak a G, A, M immunglobulinok vérkoncentrációjában. Az AH-ban szenvedő betegek többségében az IgG megnövekszik, IgA, IgM normális. Néha az immunglobulinok normálisak, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. Ismételt specifikus antitestek jelenlétét tesztelték a hepatitis típusának (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA) meghatározására.

A diagnózis megerősítéséhez egy májszövet szövettani vizsgálatát végezzük. Mikroszkóposan láthatóvá válnak a szerv sejtjeinek változásai, a limfociták területét kiderítik, a hepatocyták megduzzadnak, némelyik nekrotikus.

Ultrahangvizsgálat során a máj nekrózis jeleit tapasztalták, melyeket a szervezet méretének növekedésével, az egyes területek echogenitásának növekedésével kísértek. Néha portális hipertónia (májelégtelenség, megnövekedett májnyomás) jeleit találja. Az ultrahang mellett számítógépes tomográfiát is alkalmaznak, valamint a mágneses rezonancia képalkotást.

Az AH differenciáldiagnózisát a következőképpen végezzük:

  • Wilson-kór (a gyermekek gyakorlatában);
  • az a1-antitripszin hiánya (gyermekeknél);
  • alkoholos májkárosodás;
  • a májszövet alkoholmentes patológiája;
  • szklerotizáló kolangitisz (gyermekgyógyászatban);
  • hepatitis B, C, D;
  • overlap szindróma.

Mit kell tudni a betegség kezeléséről?

A betegség megerősítése után az orvosok elkezdik a gyógyszerterápiát. Az autoimmun hepatitis kezelése a betegség klinikai megnyilvánulásainak kiküszöbölésére, valamint a hosszú távú remisszió fenntartására irányul.

Gyógyhatás

A kezelést glükokortikoszteroid szerekkel (prednizon, prednizolon és azatioprin együtt) végezzük. A glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés magában foglalja a kezelés két formáját (1. táblázat).

Nemrégiben tesztelték a Budesonide és Azathioprine kombinációját, amely az akut stádiumú betegeknél is hatékonyan kezeli az autoimmun hepatitis tüneteit. Ha a beteg tünetei gyorsak és nagyon nehézek, a ciklosporin, a takrolimusz és a mikofenolát mofetil is felírt. Ezek a gyógyszerek erősen elnyomó hatást gyakorolnak a páciens immunrendszerére. Ha a gyógyszerek hatástalanok, döntés születik a máj átültetéséről. A szerv átültetését csak a betegek 2,6% -ában végzik, mivel a hipertónia terápiája gyakran sikeres.

1. táblázat - Az autoimmun hepatitis glükokortikoszteroidokkal végzett terápiája

Az autoimmun hepatitis relapszus vagy primer kimutatásának időtartama 6-9 hónap. A pácienst ezután a kábítószerek alacsonyabb karbantartási dózisaira visszük át.

A relapszusokat nagy dózisú prednizolonnal (20 mg) és azathioprinnel (150 mg) kezelik. A betegség lefolyásának akut fázisának leállítása után a betegek a kezdeti terápiához, majd a támogató terápiához mennek. Ha az autoimmun hepatitisben szenvedő betegnek nincs klinikai tünete a betegségnek, és csak kisebb mértékben változik a májszövetekben, a glükokortikoszteroid terápiát nem alkalmazzák.

Figyelj! Ha a kétéves remissziót a fenntartó adagok segítségével érik el, a gyógyszerek fokozatosan megszűnnek. A dóziscsökkentést a hatóanyag milligrammjainak megfelelően végezzük. A relapszus előfordulása után a kezelés ugyanabban az adagban történik, amelyből a törlés megkezdődött.

Használata glükokortikoszteroidok egyes betegeknél is okozhat súlyos mellékhatásokat során elhúzódó fogadó (terhes nők, betegek glaukóma, cukorbetegség, magas vérnyomás, csontritkulás, a csont). Ilyen betegeknél az egyik gyógyszert törlik, próbálja meg használni a prednizolont vagy az azatioprint. A dózisokat a magas vérnyomás klinikai megnyilvánulásai szerint választják ki.

Terhes nők és gyermekek terápiája

Ahhoz, hogy gyermekeknél autoimmun hepatitis kezelésében sikeres legyen, a betegség lehető legkorábbi diagnosztizálására van szükség. A gyermekgyógyászatban a prednizolont a gyermek súlya kilogrammonként 2 mg-os dózisban is alkalmazzák. A prednisolon maximális megengedhető dózisa 60 mg.

Fontos! A remisszió alatt a nők terhességének megtervezésénél csak prednizolont kell használni, mivel nem befolyásolja a jövőbeli magzatot. Az azatioprin orvosok nem próbálják használni.

Ha terhesség alatt az AH ismétlődése bekövetkezett, az azathioprint fel kell venni a prednizolonra. Azonban a magzat káros hatása továbbra is alacsonyabb, mint a nő egészségére gyakorolt ​​kockázat. A szokásos kezelési mód segít csökkenteni a vetélés és az idő előtti születés kockázatát, növeli a teljes terhesség valószínűségét.

Rehabilitáció terápia után

A glükokortikoszteroidok alkalmazása megakadályozza az autoimmun májkárosodás kialakulását, de ez nem elegendő a test teljes helyreállításához. A terápia folyamán a beteg hosszú távú rehabilitációt mutat be, beleértve a gyógyszert és a népi gyógymódokat, valamint a speciális étrend szigorú betartását.

Gyógyszerek

A gyógyszerek helyreállítása bizonyos kábítószer-csoportok használatát vonja maga után. Fontos azonban emlékezni arra, hogy kinevezésük csak egy akut betegség megkönnyebbülésével vagy a remisszió kialakulásának folyamán lehetséges egy patológia krónikus folyamán, vagyis amikor a gyulladásos folyamat lecsökken.

Különösen az ilyen gyógyszerek befogadása látható:

  • Az anyagcsere normalizálódik az emésztőrendszerben. A máj a szervezet fő szűrője, mivel a károsodás eredményeképpen már nem képes hatékonyan tisztítani a vért a metabolikus termékekből, ezért a toxinok eltávolítását elősegítő további gyógyszereket írnak elő. Tehát kinevezhető: Trimetabol, Elkar, Joghurt, Lineks.

Gepatoprotektorov. Foszfolipid készítményeket alkalmaznak, amelyeknek a hatása a sérült hepatociták helyreállítására és a máj további károsodás elleni védelmére irányul. Tehát Essentiale Forte, Phosphogiv, Antraliv lehet kinevezni. Ezeket a készítményeket egy természetes összetevő - szójabab felhasználásával fejlesztették ki, és a következő lépésekkel rendelkeznek:

  • javítja az intracelluláris metabolizmust a májban;
  • visszaállítja a sejtmembránokat;
  • fokozza az egészséges hepatocyták méregtelenítő funkcióit;
  • megakadályozzák a sztróma vagy a zsírszövet képződését;
  • normalizálják a szervezet munkáját, csökkentve az energiaköltségeket.

Vitamin és multivitamin komplexek. A máj az anyagcsereért felelős szervezet és számos, létfontosságú elem, köztük a vitaminok termelése. Az autoimmun károsodás e folyamatok megsértését idézi elő, ezért a szervezetnek fel kell töltenie a vitamin ellátását kívülről.

Különösen, ebben az időszakban a szervezetnek olyan vitaminokat kell kapnia, mint az A, E, B csoport, a folsav. Ehhez különleges táplálékra van szükség, amelyet az alábbiakban ismertetünk, valamint a gyógyszerészeti termékek használatát: Hepagard, Neurorubin, Hepar aktív, Legalon.

Népi gyógyszer és diéta

A hagyományos orvoslás azt javasolja, hogy múmiákat használjunk (napi háromszor egy tablettát inni). A gyógynövényekből a következőket használhatja:

  • tansy;
  • horsetail mező;
  • zsálya;
  • cickafark;
  • bojtorján;
  • Szent János sörce virágai;
  • kamilla;
  • a gyökerek elecampane;
  • csípő;
  • vérfű;
  • pitypang.

Ezek a gyógynövények lehet használni, ha nincs más ajánlásokat főzetek (kanál fű vagy gyűjtése egy fél-liter forró vízben, főzés vízfürdőben 10-15 percig).

A táplálkozással kapcsolatban be kell tartania az ilyen szabályokat:

  • A betegnek csökkentenie kell a sült, füstölt, zsíros ételek fogyasztását. Kisebb zsírtartalmú húsleveseket (madárból, marhahúsból) kell főzni. A húsot főzni kell (sült vagy párolt), egy kis olajat.
  • Ne fogyasszon zsíros halat és húst (tőkehal, sertés). Előnyösen enni baromfi, nyúl.
  • Az AH-val való táplálkozásban nagyon fontos szempont az alkoholtartalmú italok kizárása, a máj mérséklését gátló gyógyszerek csökkentése (az orvos által előírt esetek kivételével).
  • Tejtermékek megengedettek, de alacsony zsírtartalmú (1% kefir, alacsony zsírtartalmú túró).
  • Nem csokoládé, dió, csipke.
  • A diéta kell több zöldséget, gyümölcsöt. A zöldségeknek párra kell főzniük, sütniük (de nem kéregre) vagy párolni.
  • Tehet tojást, de legfeljebb 1 tojást naponta. A tojást leginkább tejet tartalmazó omlett formájában lehet főzni.
  • Kötelező eltávolítani az étrendből az akut fűszereket, fűszereket, borsot, mustárt.
  • Az ételt kis adagokban, de gyakran (legfeljebb napi 6 alkalommal) kell felosztani.
  • Az edények nem lehetnek hidegek vagy nagyon melegek.
  • A páciensnek nem szabad visszaélnie a kávéval és az erős teával. Inni jobb, mint a gyümölcsitalok, komposztok, nem erős tea.
  • Ki kell zárni a hüvelyeseket, a spenótot, a csipeget.
  • A zabkása, saláta és más ételeket a legfejlettebb növényi olajjal lehet ízesíteni.
  • A betegnek csökkentenie kell a vaj, a zsír és a sajt bevitelét.

Előrejelzések és következtetések

Nagyfokú mortalitást figyeltek meg azokban a betegekben, akik nem kaptak minőségi kezelést. Ha az autoimmun hepatitis terápiája sikeres volt (teljes kezelésre adott válasz, állapotjavulás), akkor a beteg prognózisa kedvezőnek tekinthető. A sikeres kezelés hátterében a betegek 20 évig élhetnek (a magas vérnyomás megjelenése után).

A kezelés folytathatja a gyógyszeres terápia részleges megválaszolását. Ebben az esetben citotoxikus gyógyszereket használnak.

Egyes betegeknél nincs hatás a kezelésben, ami a páciens állapotának romlását, a májszövet további destrukcióját eredményezi. Májtranszplantáció nélkül a betegek gyorsan meghalnak. A megelőző intézkedések ebben az esetben hatástalanok, a betegség mellett a legtöbb esetben nyilvánvaló ok nélkül jelentkeznek.

A legtöbb orvos-hepatológus és immunológus az autoimmun hepatitiset állandó terápiát igénylő krónikus betegségnek tekinti. A ritka betegség kezelésének sikere a korai diagnózistól, a gyógyszerek megfelelő kiválasztásától függ.

Ma speciális kezelési rendszert fejlesztettek ki, amelyek nagyon hatékonyan eltávolítják a betegség tüneteit, és csökkenthetik a májsejtek elpusztításának sebességét. A terápia segít fenntartani a betegség hosszú távú elengedését. Az AH hatékony terápiája terhes nőknél és 10 év alatti gyermekeknél.

A prednisolon és az azatioprin terápia hatékonyságát klinikai vizsgálatok igazolják. A prednisolon mellett a Budesonidot is aktív módon használják fel. Az azathioprinnel együtt az elhúzódó remisszió kialakulásához is vezet. A kezelés hatékonysága miatt nagyon ritka esetekben a májátültetésre van szükség.

Érdekes! A legtöbb beteg gyakran fél az ilyen diagnózisoktól, úgy ítéli meg, hogy végzetes, ezért pozitívan kezelik őket.

A betegek azt mondják, hogy a távolban lévő orvosok ritkán önállóan diagnosztizálják az AH-t. Már a Moszkvában és Szentpéterváron már specializált klinikákon is szerepel. Ezt a tényt az autoimmun hepatitisz előfordulási gyakoriságának alacsony gyakorisága és a legtöbb szakember tapasztalatának hiánya magyarázza.

Definíció - mi az autoimmun hepatitis?

Az autoimmun hepatitis mindenütt gyakori, gyakoribb a nőknél. A betegséget nagyon ritkanak tekintik, így nincs kimutatási programja. A betegségnek nincs specifikus klinikai tünete. A diagnózis megerõsítéséhez a betegek vérvételt kapnak bizonyos antitestekhez.

A kezelésre utaló jel meghatározza a betegség klinikáját. A máj tüneteinek jelenlétében a betegeknél magas az ALT, az AST (10-szeres) arány. Az ilyen jelek jelenlétében az orvosoknak ki kell zárniuk a vírusos és egyéb típusú hepatitist, teljes körű vizsgálatot kell végezniük.

Az autoimmun hepatitis diagnózisának megerősítése után nem utasíthatja el a kezelést. A betegnek nyújtott megfelelő segítség hiánya a máj, a májcirrózis, majd a páciens halálának gyors megsemmisülését eredményezi. Napjainkig különböző kezelési módokat fejlesztettek ki és sikeresen alkalmaztak, amelyek lehetővé teszik a betegség hosszú távú remissziójának fenntartását. A kábítószer-támogatásnak köszönhetően az AH-val szenvedő betegek 20 éves túlélése sikerült.

A máj autoimmun betegségei

Autoimmun mechanizmusok fontos szerepet játszanak a patogenezisében a különböző májbetegségek: krónikus aktív hepatitis, krónikus autoimmun hepatitisz, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, autoimmun cholangitis. A krónikus aktív májbetegségekben az immunitás károsodott állapotának egyik fontos jelét az autoantitestek vérben való megjelenése jelenti, amelyek a sejtek és szövetek különféle antigén komponenseivel reagálnak.

Az autoimmun krónikus hepatitis (a krónikus aktív hepatitis egyik változata) a progresszív gyulladásos májbetegségek heterogén csoportja. Az autoimmun krónikus hepatitis szindrómáját a májgyulladás klinikai tünetei jellemzik, amelyek több mint 6 hónapig tartanak, és hisztológiai változások (nekrózis és a portális mezők infiltrálása). Az autoimmun krónikus hepatitis esetében a következő jellemzők jellemzőek.

■ A betegséget elsősorban fiatal nőknél figyelték meg (az esetek 85% -a).

■ változások eredményei szokásos laboratóriumi paraméterek nyilvánul gyorsított ESR, mérsékelten súlyos leukopénia és trombocitopénia, anémia vegyes Genesis - hemolitikus (pozitív direkt Coombs-teszt) és újraelosztás;

■ változások eredményei májminták rejlő hepatitis (emelkedett bilirubinszint 2-10-szer, transzamináz aktivitása 5-10-szer vagy több, a de Ritis együttható kisebb, mint 1, az aktivitása alkalikus foszfát-PS kissé megemelkedett, vagy mérsékelten, a koncentrációját növeljük AFP, amely korrelál a a betegség biokémiai aktivitása) /

■ A hypergammaglobulinemia kétszer vagy annál nagyobb mértékben meghaladja a normát (általában poliklonális, az IgG domináns növekedésével).

■ A vírusos hepatitis szerológiai markerjeinek negatív eredményei.

■ A mitokondriumok negatív vagy alacsony titerét.

Ahhoz, hogy az autoimmun betegségek, a máj és az elsődleges epe tárgya-edik cirrhosis, megnyilvánult formájában malosimptomno krónikus nonsupparativ destruktív cholangitis, amely befejezi a képződését cirrhosis. Ha az első biliáris cirrhosis ritka betegségnek számítana, jelenleg a prevalenciája nagyon jelentős. Az elsődleges biliáris cirrózis diagnózisának növekedése a modern laboratóriumi kutatási módszerek klinikai gyakorlatba történő bevezetésének köszönhető. A legjellemzőbb a primer biliáris cirrózis növekedését alkalikus foszfatáz aktivitás, általában több mint 3-szor (néhány beteg lehet normális vagy enyhén emelkedett), és GGT. Alkalikus foszfatáz aktivitás prognosztikai értéke, de a csökkenés tükrözi pozitív választ a kezelésre. A aktivitását AST és ALT mérsékelten növelte (transzamináz aktivitása 5-6-szor a norma, nem jellemző primer biliaris cirrhosis).

Primer szklerotizáló cholangitis - krónikus kolesztatikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve nonsupparativ destruktív gyulladás, obliteratív szegmentális sclerosis és tágítása intra- és extrahepatikus epeutak, kifejlesztéséhez vezet biliaris cirrhosis, portális hipertenzió és májelégtelenség. A primer szklerotizáló cholangitis jellemzi stabil cholestasis (általában nem kevesebb, mint két-szeres növekedését alkalikus foszfatáz) szindróma, a vér transzamináz nőtt 90% betegek (nem több, mint 5-ször). A koncepció a primer szklerotizáló cholangitis, mint egy autoimmun betegség genetikai hajlammal, alapuló azonosítására familiáris esetekben, kombinálva más autoimmun betegségek (leggyakrabban a fekélyes vastagbélgyulladás), zavarok a celluláris és humorális immunitás, azonosító autoantitestek (antinukleáris, sima izom, a citoplazma a neutrofilek ).

Az autoimmun kolangitisz krónikus kolesztiás májbetegség az immunszuppresszió miatt. Szövettan A máj szövetet ebben a betegség lényegében hasonló primer biliaris cirrhosis, és az AT tartomány tartalmaz magasabb titerét az anti-nukleáris és mitokondriális AT. Autoimmun cholangitis,

látszólag nem az elsődleges szklerotizáló kolangitisz egyik változata (Henry J.B., 1996).

A krónikus autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél az antinukleáris antitestek jelenléte az egyik fő mutató, amely lehetővé teszi a betegség hosszú távú vírusos hepatitis megkülönböztetését. Ezeket az antitesteket az aktív krónikus (autoimmun) hepatitisek 50-70% -ánál és az elsődleges biliaris cirrhosis esetén 40-45% -ban detektálják. Ugyanakkor alacsony titerek esetén gyakorlatilag egészséges embereknél anti-nukleáris antitestek fordulhatnak elő, és titerük az életkorral növekszik. Néhány gyógyszer, például procainamide, methyldopa, bizonyos tuberkulózis és pszichotróp gyógyszerek szedése után jelentkezhetnek. Nagyon gyakran az anti-nukleáris antitestek titere nő az egészséges nőknél a terhesség alatt.

Annak igazolására, autoimmun májkárosodás és a differenciál diagnózis különböző formáinak autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis kifejlesztett diagnosztikai tesztek, hogy meghatározzuk a mitokondriális antitestek (AMA), és az antitestek a simaizom, AT a máj-specifikus lipoprotein és Ar membrán májban AT mikroszomális Ar máj és vese, AT neutrofilek stb.

Top